20/2001. (V. 25.) EüM rendelet

a fertőző betegségek és járványok megelőzése érdekében szükséges járványügyi intézkedésekről szóló 18/1998. (VI. 3.) NM rendelet módosításáról

Az egészségügyről szóló 1997. évi CLIV. törvény 57. §-ának (2)-(3) bekezdésében, 59. §-ának (2)-(3) bekezdésében, 65. §-ának (1) bekezdésében, 68. §-ának (1) és (3) bekezdésében, valamint 71. §-ának (1) bekezdésében foglalt felhatalmazás alapján a fertőző betegségek terjedésének megelőzése érdekében az alábbiakat rendelem el:

1. §

A fertőző betegségek és járványok megelőzése érdekében szükséges járványügyi intézkedésekről szóló 18/1998. (VI. 3.) NM rendelet (a továbbiakban: R.) 1. számú melléklete e rendelet melléklete szerint egészül ki.

2. §

Ez a rendelet a kihirdetését követő 8. napon lép hatályba azzal, hogy a jogszabály kihirdetésekor ismert megbetegedéseket is jelenteni kell.

Dr. Mikola István s. k.,

egészségügyi miniszter

Melléklet a 20/2001. (V. 25.) EüM rendelethez

"1. számú melléklet a 18/1998. (VI. 3.) NM rendelethez

I. Az R. 1. számú mellékletének "Be- és kijelentésre kötelezett betegségek" címet viselő szövegrészei a "(Febris recurrens) " szövegrészt követően a következőkkel egészülnek ki:

(Febris recurrens)

"Fertőző spongiform encephalopathiák:

- Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJB)

- Variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJB)"

II Az R. 1. számú mellékletének a betegségek leírását tartalmazó része a "(Febris recurrens)" szövegrészt követően az alábbi szövegrészekkel egészül ki:

(Febris recurrens)

"Fertőző.spongiform encephalopathiák

Subacut spongiform encephalopathiák

(Fertőző szivacsos agyvelőbántalmak)

BNO10: A81

Transmissibilis spongiform encephalopathiák (TSE)

(Átvihető szivacsos agyvelőbántalmak)

A fertőző spongiform encephalopathia (subacut spongiform encephalopathia, transmissibilis spongiform encephalopathia) prionok által okozott, az embert és számos emlős állatfajt érintő, a központi idegrendszer progresszív, degeneratív elváltozásával járó halálos kimenetelű betegségek gyűjtőneve. Az egyes kórformák főbb klinikai tünetei hasonlóak, azonban az agyban megfigyelhető pathológiai elváltozások részben eltérőek. E betegségekre az agy szürkeállományában mikroszkópos nagyságrendű üregek keletkezése és kóros prion fehérjék felhalmozódása jellemző. Laboratóriumi körülmények között a TSE betegségben szenvedők különféle szöveteivel, illetve azok kivonatával egyes állatfajok fertőzhetők.

Esetdefiníció: progrediáló dementiával, extrapiramidális mozgászavarral (leggyakrabban myoclonus), kisagyi tünetekkel járó kórkép. Az EEG eltérés bizonyos kórformákban jellegzetes.

Jelenleg öt humán prionbetegség ismert: Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJB), a variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJB), a Gerstmann-Straussler-Scheinker-betegség (GSSB), a fatális insomnia (FI) és a kuru.

A legnagyobb epidemiológiai jelentősége a vCJB-nek van.

1. Kórokozó: Egy kóros fehérje (prion), mely egy, az egészséges szervezetben főként az idegrendszerben megtalálható celluláris fehérje (ún. prion protein - PrP) kóros, izoform változata. Az ágens saját nukleinsavat nem tartalmaz. A prion megváltóztatja a normál celluláris fehérje szerkezetét, így azt is kórossá teszi, és ez a folyamat láncreakciószerűen folytatódik. A prion az enzimek számára csak részben lebontható, így felhalmozódik, és szöveti destrukciót hoz létre.

2. A fertőzés forrása: A beteg és a priont hordozó tünetmentes ember vagy állat.

3. Terjedési mód: Az esetek többségében ismeretlen, ritkábban örökletes (familiáris CJB, GSS és familiáris FI) vagy parenterális/nosocomiális. A kóros fehérje legnagyobb mennyiségben az agyban a gerincvelőben és a szemben van jelen. A liquor, a nyirokszervek, a vese, a máj, a tüdő és a placenta fertőzőképessége alacsony. A nosocomiális terjedés a CJB esetén - speciális invazív orvosi beavatkozások révén, fertőzött szövetek (szaruhártya, dura mater) átültetése során, fertőzött szövetekkel, liquorral szennyezett orvosi eszközök (idegsebészeti eszközök, lumbálpunkciós tű, implantált elektródák stb.) közvetítésével, valamint agyalapi mirigyből kivont növekedési és gonadotrop hormon adagolásával jött létre.

A prionok bizonyos fajtái a parenterális terjedés mellett alimentáris úton is terjednek. A szarvasmarhák spongiform encephalopathiáját okozó ún. BSE prion az emberre is átvihető és vCJB-t okoz. A BSE prion a vékonybél alsó szakaszából felszívódva az immunrendszer elemeinek közvetítésével jut az idegrendszerbe. A kóros fehérje az esetek egy részében vCJB-ben szenvedő betegek nyirokszöveteiből, tonsillájából is kimutatható.

A vCJB emberről emberre való terjedése elsősorban nosocomiális fertőzésként feltételezhető, a vér fertőzést terjesztő szerepe sem zárható ki. A betegek bőrével, nyálkahártyájával történő érintkezés, a vizelettel, széklettel, nyállal és könnyel történő esetleges kontamináció nem jelent veszélyt a prionok akvirálása szempontjából.

4. Lappangási idő: A kóros fehérje a szervezetben évekig, évtizedekig lappanghat anélkül, hogy betegséget okozna. A lappangási idő függ a fertőződés módjától is.

5. Fontosabb tünetek: Lásd az esetdefiníciónál.

6 A fertőzőképesség tartama: A kóros fehérje szervezetben történő megjelenésétől kezdődően a beteg haláláig tart. Valószínűsíthető, hogy a beteg nosocomialis úton az inkubációs időben is fertőzőképes:

7. Teendők a betegség előfordulásakor:

A) Teendők a beteggel:

a) Jelentés: Be- és kijelentendő. A betegséget vagy annak gyanúját neurológus, pszichiáter vagy kórboncnok szakorvosnak kell bejelenteni. A bejelentés alapja a klinikai és/vagy pathológiai diagnózis.

Az eset bejelentéséről az OEK értesíti ~ az Országos Psychiátriai és Neurológiai Intézet Neuropathológiai osztályát és a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáját. Az OPNI az elvégzett vizsgálatok eredményéről, a betegség gyanújának megerősítéséről vagy kizárásáról tájékoztatja az OEK Járványügyi osztályát.

Az értesülést követően az eset kivizsgálását az ÁNTSZ megyei intézetének epidemiológusa az erre rendszeresített kérdőív alapján végzi. Ha a vizsgálat, során megállapításra kerül, hogy a beteg donáció céljából vért adott, a véradás időpontjáról és helyéről értesíteni kell az Országos Vérellátó Szolgálatot.

b) Elkülönítés: A beteget sem otthonában, sem az egészségügyi intézményben nem kell elkülöníteni.

c) Diagnosztikus laboratóriumi vizsgálat: A biztos diagnózist csak post mortem, az agyszövet vizsgálata alapján lehet megállapítani. Kórbonctani és kórszövettani vizsgálat kötelező. A boncolás során eltávolított agyat az Országos Psychiátriai és Neurológiai Intézet Neuropathologiai osztályára vagy a Semmelweis Egyetem II. számú Pathologiai Intézetébe kell küldeni. A mintákból a kóros prionprotein immunhisztokémiai vagy Western blot technikával mutatható ki.

Élő szervezetben a prion jelenléte nem igazolható, kivéve a vCJB eseteket, ahol a tonsillákból meg lehet kísérelni a kórokozó kimutatását.

A betegtől előzetes megbeszélés szerinti vizsgálati anyag küldendő az OEK-be.

d) Fertőtlenítés: A prionok mint rendkívül rezisztens, fehérjetermészetű anyagok, a szokásos fertőtlenítési vagy sterilizálási eljárásokkal nem inaktiválhatók.

Prionnal kontaminálód(hat)ott, vagy prionokat tartalmazó anyagok fertőtlenítése: A fertőzött anyagot (törlő, egyéb textília stb.) elővákuumos autoklávban kell kezelni 134 °C hőmérsékleten, 206 kPa nyomáson, 1 órás behatási idő mellett:

Prionnal kontaminálód(hat)ott felületek (pl. boncasztal stb.) fertőtlenítése: A felületeket először 1 N nátriumhidroxid (NaOH) oldattal kell kezelni úgy, hogy a lúgoldat a felületet mindenütt egyenletesen ellepje. Behatási idő 1 óra. Ennek letelte után a kezelt felületet vízzel alaposan le kell öblíteni, majd elsősorban klór hatóanyagú fertőtlenítőszerrel dezinficiálást végzünk az adott készítménynél előírt koncentráció és behatási idő mellett.

Prionnal kontaminálód(hat)ott idegrendszeri vagy szemészeti beavatkozásokhoz, valamint boncoláshoz alkalmazott eszközök, műszerek fertőtlenítése: Az eszközöket, műszereket először 1 N nátrium-hidroxid (NaOH) oldatban áztatjuk 1 óráig, majd a lúgoldatot vízzel alaposan leöblítve a kezelt eszközöket, műszereket meg kell tisztítani, majd elővákuumos autoklávban 134 °C hőmérsékleten, 206 kPa nyomáson 2 órán át kezeljük.

Prionnal fertőzött kísérleti állatok tetemei, az alom, valamint a kadaver kizárólag elégetéssel (hamvasztással) fertőtleníthető. (Az eltemetett kadaver fertőzőképessége még 3 év múlva is megmarad!)

Az 1 N nátrium-hidroxid (NaOH) oldat készítése:

40 g nátrium-hidroxidot (NaOH) 1 literes mérőlombikba helyezünk, majd ezt desztillált vízzel az 1 literes jelig felöntjük, és megvárjuk, míg a nátrium-hidroxid maradék nélkül feloldódik. Nagyobb mennyiségű oldatszükséglet esetén a fenti arányt betartva készítjük el az oldatot. A nátrium-hidroxid oldatot felhasználás előtt mindig. frissen kell készíteni.

B) Teendők a beteg környezetében:

Speciális járványügyi intézkedésre nincs szükség. Ha a rendelkezésre álló adatok a megbetegedés familiáris, örökletes jellegét támasztják alá, a genetikai vizsgálatok végzésére vonatkozóan a Neurológiai Szakmai Kollégium ajánlása szerint kell eljárni.

8. Megelőzés: A betegek ápolásakor a szokásos higiénés előírásokat be kell tartani. Az invazív beavatkozásokhoz egyszer-használatos eszközöket kell alkalmazni.

A prionok vérrel történd átvitele potenciális kockázatának csökkentése érdekében a donorszelekciós eljárások során a fertőző spongnorm encepnatopatntaban vagy ismeretlen eredetű dementiában szenvedő betegeket és az olyan személyeket, akiknek családjában (vérszerinti rokonai között) a prionbetegségek bármelyike vagy annak gyanúja előfordult, a véradásból ki kell zárni. Nem adhatnak vért azok sem, akiket humán eredetű növekedési vagy gonadotróp hormonnal kezeltek, vagy akik emberből származó dura mater vagy cornea transzplantációban részesültek. A kockázati csoportokba tartozó személyek egyéb szervei és szövetei sem használhatók fel átültetés céljára. A humán és az állati eredetű szervek, szövetek felhasználásával történő gyógyszerkészítmények előállításakor a VII. Magyar Gyógyszerkönyv vonatkozó előírásait kell érvényesíteni. A munkáltatónak kötelessége gondoskodni a fertőzés veszélyének potenciálisan kitett munkavállalók (pl. laboratóriumi dolgozók, az állattenyésztésben és feldolgozásban foglalkoztatottak) egészségének védelméről.

A fertőző spongiform encephalopathiákkal kapcsolatos epidemiológiai kivizsgálás, továbbá a megelőző és kontroll tevékenység részletes leírását az OEK által kiadott Módszertani levél tartalmazza.

Creutzfeldt-Jacob-betegség (CJB)

(Subacut spongiform agyvelőbántalom)

BNO10: A81.0

Előfordulás: A betegséget az 1920-as évek elején írták le először. A világ azon országaiban, ahol regisztrálják, megközelítően azonos gyakorisággal (0,5-1 eset/1 millió lakos) fordul elő, leggyakrabban 55-75 éves korúak betegednek meg. A betegség átlagos lefolyása 4-7 hónap. Leggyakrabban (85%) szórványosan fordul elő, 10-15%-a családi halmozódás formájában jelentkezik. Ezt a formát a 20-as humán kromoszóma autosomalis, domináns módon öröklődő géndefektusa okozza. A fennmaradó esetek nosocomialis eredetűek.

Esetdefiníció:

CJB gyanúja merül fel, ha a betegnél a gyorsan progrediáló dementia két évnél rövidebb ideje áll fenn, és emellett négy tünet (myoclonus, kisagyi tünetek/látászavar, piramis/extrapiramidális tünetek és akinetikus mutismus) közül ,legalább három megfigyelhető.

Valószínű a CJB diagnózisa, ha a gyorsan progrediáló dementia két évnél rövidebb ideje áll fenn, és emellett a felsorolt négy tünet közül kettő jelen van; továbbá típusos EEG figyelhető meg, és/vagy a liquorból egy speciális fehérje (14-3-3 fehérje) kimutatható, és/vagy epidemiológiai adatok támasztják alá a prionbetegség gyanúját (családi halmozódás, illetve egészségügyi beavatkozás - idegsebészeti műtét, cornea-átültetés/szemészeti beavatkozás, agyalapi mirigybál kivont hormonnal történt kezelés van a kórelőzményben), és nincs más alternatív diagnózis.

Bizonyított a CJB diagnózisa, ha az megfelel a "valószínű" eset feltételeinek, és a diagnózist kórszövettani vagy immunhisztokémiai (a prion kimutatása szövetbál) vizsgálattal alátámasztották, vagy a génmutációt igazolták.

1. Kórokozó: A CJB prionja.

2. A fertőzés forrása: A CJB prionját hordozó tünetmentes vagy beteg ember.

3. Terjedési mód: A sporadikus esetek többségében nem ismert, a nosocomiális úton szerzett betegségben parenterális.

Fogékonyság: Az eddigi megfigyelések szerint meghatározott génszerkezet (a PrP gén egyes kodonjainak meghatározott ribonukleinsav sorrendje) hajlamosíthat a betegség kialakulására.

4. Lappangási idő: Pontos tartama nem ismert, nosocomialis terjedés esetén 15 hónap és 30 év között változik.

5. Fontosabb tünetek: A kezdeti időszakban figyelem-, illetve memóriazavar, fáradékonyság, nyugtalanság jelentkezik. A későbbiekben a gyorsan progrediáló intellektuális leépülést súlyos neurológiai tünetek kísérik: ataxia, dysarthria, extrapiramidális tünetek (myoclonus). A végső stádiumban izomtónus-fokozódás lép fel akinetikus mutismussal társulva. Az EEG az esetek 75%-ában a betegségre jellemző, periodikusan jelentkező trifázisos hullámokat mutat az alaptevékenység fokozatos eltűnésével.

6 A fertőzőképesség tartama, 7. Teendők a betegség előfordulásakor és 8. Megelőzés: A fertőző spongiform encephalopathiák összefoglaló megnevezés alatt meghatározottak szerint.

Variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJB)

BNO10:

Előfordulás: A betegséget először Angliában írták le 1996-ban. Az eddigi megfigyelések szerint a klasszikus CJB-től eltéróen általában fiatalabbak között (14-53 év) jelentkezik, a betegség lefolyása is hosszabb, átlagosan 14 hónap (7-38 hónap).

Esetdefiníció:

A vCJB gyanúja merül fel, ha az 50 évesnél fiatalabb betegnél az alábbi hat tünet közül öt megfigyelhető: kezdeti pszichiátriai tünetek (depresszió, szorongás, apátia, visszahúzódás, érzékcsalódás); folyamatos paraesthesia/dysaesthesia az arcon, a végtagokon; ataxia; később chorea/myoclonus/dystonia; dementia; valamint akinetikus mutismus; továbbá a progresszív neuropszichiátriai rendellenesség több mint 6 hónapja fennáll, nem jellegzetes az EEG, nincs más alternatív diagnózis, és a kórtörténetben nincs nosocomialis expozíció. Mágneses rezonancia vizsgálattal szimmetrikusan magas jelintenzitás észlelhető a thalamusban.

Valószínűsíthető a vCJB, ha a megbetegedés megfelel a gyanús esetnél leírtaknak, továbbá a mágneses rezonancia vizsgálat jellegzetes eredményt mutat, és nem mutatható ki a PrP gén mutációja.

Bizonyított a vCJB, ha a megbetegedés megfelel a "valószínű" CJB eset feltételeinek, és kórszövettani vizsgálattal igazolható a diagnózis.

1. Kórokozó: A szarvasmarhák spongiform encephalopathiájának prionja.

2. Fertőző forrás: A BSE prionnal fertőzött szarvasmarha és az ember.

3. Terjedési mód: A fertőző spongiform encephalopathia címszó alatt leírtak az alábbiakkal egészülnek ki: A kórokozó a fertőzött szarvasmarhák bizonyos szöveteinek (agy- és gerincvelő, szem, nyirokszervek és zsigerek) fogyasztása révén terjed. A tej és a tejtermékek fertőzést közvetítő szerepe kizárható. A vCJB kórokozója állatról emberre valószínűsíthetően átvihető a fertőzött állatok szöveteivel szennyezett eszközökkel történő bőr/nyálkahártya-sérülések alkalmával is. A betegség emberről emberre nosocomiális úton terjedhet. '

Fogékonyság: nem általános, a vCJB-t eddig csak olyan egyéneknél figyelték meg; akiknek a PrP génje a 129 kodonban M/M.homozigóta alléit tartalmaz.

4. Lappangási idő: Pontosan nem ismert, valószínűsítik, hogy 1-2 évtől több évtizedig terjedhet.

5. Fontosabb tünetek: A korai pszichiátriai tünetek (magatartászavar, szorongás, depresszió) jellemzőek. A betegség kezdeti időszakában a végtagokon és az arcon paraesthesia, dysaesthesia jelentkezik. A mozgászavarok között az ataxia dominál. A myoclonus és a dementia csak később jelentkezik, majd kialakul az akinetikus mutismus.

Az EEG nem jellegzetesen periodikus, ugyanakkor a mágneses rezonancia vizsgálat kórjelző lehet, a thalamusban magas jelintenzitás észlelhető. Génmutáció nem mutatható ki. A neuropathológiai eltérések szembetűnően különböznek a klasszikus CJB esetekben észlelttől.

6. Fertőzőképesség tartama: Nem ismert.

7. Teendők a betegség előfordulásakor: Lásd a fertőző spongiform encephalopathia címszó 7. pontjában leírtakat.

8. Megelőzés: A lakosság, az állatállomány és az élelmiszerexport védelme érdekében bevezetett állategészségügyi intézkedéseket maradéktalanul be kell tartani. Emberi fogyasztásra csak az egészséges állatokból származó, állategészségügyi hatóság által engedélyezett élelmiszerek/termékek használhatók fel.

Gerstmann-Straussler-Scheinker-betegség (GSSB)

BNO10:

Előfordulása: Lassan progrediáló, autosomalis; domináns öröklődésű betegség. Világszerte előfordul, bár 100-szor ritkábban, mint a Creutzfeldt-Jakob-betegség. Ez utóbbinál fiatalabb életkorban, 40 év körül jelenik meg, és lefolyása több évig (2-10 év) tarthat.

1. Fontosabb tünetek: A betegségre a kisagyi tünetek dominanciája és a dementia jellemzó. A betegség progressziója törzsataxiához, dysarthriához, nystagmushoz, dementiához, parkinsonismushoz, süketséghez, vaksághoz és merev bénuláshoz vezet.

2. Teendők a betegség előfordulásakor: A fertőző spongiform encephalopathia megnevezés alatt meghatározottak szerint.

Fatalis insomnia (FI)

BNO10:

Előfordulás: A legújabban felismert, gyorsan progrediáló emberi prionbetegség, mely az esetek nagy részében dominánsan öröklődő, familiáris előfordulású. Megjelenhet 30-as, de akár 60-as éveiben járó személyekben is, de általában 40 éves kor körül alakul ki. A betegség lefolyásának átlagos időtartama 13 hónap.

1. Fontosabb tünetek: A betegség korai szakaszában a betegek nehezen tudnak elaludni, és visszatérő mozgászavaraik vannak. Néhány hónap múlva alvásképtelenségig fokozódó alvászavar, myoclonus, sympathicus hyperaktivitás és dementia fejlődik ki.

2. Teendők a betegség előfordulásakor: A fertóző spongiform encephalopathia megnevezés alatt meghatározottak szerint."