NEFMI közlemény (EüK 2011/18.)

új, illetve módosított szakmai irányelvek, szakmai protokollok kiadásáról

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a keratitisek kezeléséről

(1. módosított változat)

Készítette: a Szemészeti Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

A keratitisek a cornea gyulladásos folyamatait jelentik, amelynek kiváltó oka különböző lehet. Eszerint megkülönböztetünk baktériumok, vírusok, gombák által okozott gyulladásokat. Specifikus gyulladást okoz az acanthamoeba. Immunfolyamatok is kiválthatnak gyulladásos reakciókat. Külső, mechanikus behatások is okozhatnak keratitiseket.

Bakteriális keratitisek

Meghatározás: a cornea baktériumok által kiváltott gyulladásos folyamata, amely kezdetben a cornea gyulladásos infiltrációját, majd ulcus corneae kialakulását okozza.

Szubjektív tünetek: enyhe vagy súlyos fájdalom, fotofóbia, látásélesség csökkenése, váladék.

Objektív tünetek: vörös szem, körülírt fehér homály (infiltrátum), majd a stroma rétegeinek beolvadása (ulcus). Az ulcus területének megfelelően a cornea elvékonyodik, körülötte a stroma oedemás lehet. Az ulcusnak ill. az ödémás területnek megfelelően Descemet redők lehetnek, a csarnokban megjelenik a hypopyon, ami gennysejtek gyüleme. Ekkor ulcus serpens cum hypopyo-ról beszélünk. Purulens váladék lehet jelen a conjunctiván, amelyet a felső szemhéj ödémája kísér. Később, ha a gyulladás a szem mélyebb részeit is érinti, hátsó synechiák, hyphaema és secunder glaukoma is kialakulhat.

Etiológia:

Baktériumok okozzák. Legveszedelmesebb a pseudomonas pyocyanea, proteus vulgaris. Az ulcus serpens-t diplococcusok okozzák.

A keratitisek kialakulását mindig megelőzi a cornea felszines hámhiánya, amelyen át a kórokozó a stromába hatol.

II. Differenciál diagnózis

Steril fekélyek (száraz szem szindróma, rheumatoid arthritis vagy más collagén-betegség keratoconjunctivitis vernalis, neurotroph keratopathia, A vitamin hiány), gomba, acanthamöba, egyéb kórokozó által okozott fekély. Irányadó lehet a baktérium tenyésztés.

Betegvizsgálat: anamnaesisben fontos rákérdezni kontaktlencse viselésre, traumára, korábbi szemcsepp használatára, korábbi cornea betegségre, szisztémás megbetegedésre.

Réslámpa vizsgálat: megállapitani a hámhiányt, leirni a beszűrődés, fekély mélységét, megmérni a szemnyomást (tonopen!) Mintavétel a fekély felszinéről, kenet vizsgálat, tenyésztés

Kontaktlencse viselők esetében megvizsgálni a konzerváló folyadékot, tároló és mosó folyadékot és a kontaktlencsét

Kifordítani a felső szemhéjat (Desmarres kanál!) és átfecskendezni a könnyútakat.

III. Terápia

1. cycloplegia

2. antibiotikum a következő algoritmus szerint

enyhe gyulladás, látásélesség nincs, vagy alig van veszélyben:

nem kontaklencse viselő: Brulamycin csepp

kontaktlencse viselő: Brulamycin vagy ciprofloxacin csepp vagy kenőcs

látás csökkenés veszélye nagyobb, gyulladás nagyobb

ciprofloxacin óránként

kifejezett látás csökkenés - ha az infiltratum nagyobb és kifejezett elülső szegmens reakció van (pl. csarnokvíz tyndallizál)

tobramycin vagy gentamycin váltakozva cefazolinnal vagy vancomycinnel

minden félórában

3. subconjunctivális antibioticum (gentamycin, cefazolin vagy vancomycin)

4. a cornea elvékonyodása esetén amnion fedés

5. kontaktlencse tilos

6. sz.e. fájdalom csillapítás perorálisan

7. oralis antibiotikum (fluorokinolon, mert az jól penetrál a corneába)

8. kórházi kezelés, ha szükséges

ha a kezelés nem hatásos

ha a beteg nem tud cseppenteni

ha a beteg nem kezeli magát

ha nem tud visszajárni naponta ellenőrzésre

ha szisztémás antibiotikus kezelés szükséges

9. atipikus mycobacterium esetében amikacin is szóba jöhet

Kontroll vizsgálatok:

- Naponta ellenőrizni a fekély nagyságát, a beszűrődés területét, a kezelés hatásosságát,

- ellenőrizni a szemnyomást

- Az antibiotikumot lehetőleg a tenyésztési eredmény szerint kell alkalmazni, illetve a folyamat stagnálása vagy rosszabodása esetén váltogatni.

- Ha tenyésztés nem volt a betegség kezdetén és a folyamat rosszabbodik a legszélesebb spektrumú antibiotikumot kell alkalmazni és a fekvőbeteg kezelés is szóba jön.

- Ismételt tenyésztés szükséges, ha a folyamat nem javul, vagy az első tenyésztés negatív volt.

- Cornea biopszia is szükséges lehet, ha a kórokozó ismeretlen és a betegség nem gyógyul.

- Ha perforáció veszélye fenyeget, amnion fedés (AMT) vagy perforáló keratoplasztika (PKP) jöhet szóba.

Figyelem!

Az antibiotikumok epitheliotoxicusak. Nem megfelelő, túl hosszú ideig tartó alkalmazásuk károsítja a cornea hámsejtjeit, ezáltal hámhiányt okozhat, amely tovább rontja a folyamatot. Különösen károsak lehetnek a fluorochinolonok, amelyek a corneában és a precipitátumokban tárolódhatnak. Célszerű az antibiotikumok váltása közben 1-2 nap "antibiotikum mentes" kezelést alkalmazni.

Gombák által okozott keratitis

Szubjektív tünetek: fájdalom, fotofóbia, vörös szem, könnyezés, idegentest érzés, váladék. Szerepelhet trauma az anamnaesisben (különösen növényekkel), vagy krónikus szembetegség (sokáig alkalmazott antibiotikumok, steroidok) és kontaktlencse viselés.

Objektív tünetek: a cornea strómában szürkés-fehér beszűrődés, amely éles szélű, körülötte kis, satellita léziók felismerhetők.

Conjunctiva vérbő, csarnokban hypopyon lehet.

Etiológia: candida - elsősorban előzetes szembetegségből származó

Fusarium v. Aspergillus fonalas gomba, amely főleg növényi sérülések után fordul elő.

II. Differenciál diagnózis és diagnosztika

Lásd. bakteriális keratitiseknél.

Diagnosztikához tartozik a fekély kaparék vizsgálata kenetben.

Könnyutak átfecskendezése - ha elzárt DCR végzendő.

III. Terápia

Minden keratitist először úgy kezelünk, mintha bakteriális volna. A gombák kimutatása után kezdjük el a specifikus kezelést.

1. Általában szükséges a fekvőbeteg intézetbe való utalás!

2. Natamycin 5%-os fél óránként vagy óránként nappal, kétóránként éjjel, vagy Vfend (voriconazol) 1%-os hasonlóan. Candida fertőzés esetén Amphotericin B 0,15%-os cseppel kezdjünk óránként. Utóbbit liposomális Amphotericin B ampullából készíttessük.

3. Cycloplegia.

4. Glaukóma (ha fennáll).

5. Steroid nem adható, ha a beteg korábban használt sürgősen le kell állítani.

6. Nem szabad AMT-t alkalmazni.

7. Hypopyonnal járó esetekben általánosan adott gombaellenes gyógyszerek alkalmazása is szóba jöhet. Ha a folyamat progrediál PKP jöhet szóba.

Kontroll:

Naponta

Általánosan adható gombaellenes gyógyszerek

Ajánlott dózisok

AmphotericinB Intravénás 0.5-1.0 mg/kg

Flucytosin Oralis 50-150 mg/kg 6-hr intervall

Miconazol Intravénás 600-3600 mg/die

Ketoconazol Oralis 200-800 mg/nap egy v. két adagban

Fluconazol Oralis 200-400 mg/die Intravénás

Itraconazol Oralis 200-400 mg/die két adagban

Acanthamöba keratitis

Kontaktlencse viselők keratitiseiben mindig gombás fertőzésre vagy acanthamöbára kell gondolni elsődlegesen különösen akkor, ha a kontaktlencse higiénia hiányos gyors progresszió esetén bakteriális infekció valószínű.

Szubjektív tünetek: igen nagy fájdalom, vörös szem, fotofóbia hetekig

Objektív tünetek:

Koraiak: a fájdalom nagyobb, mint amennyi az objektív tünetek után várható lenne. Kis pontszerű beszűrődések az epithelben, pseudodendrit alakú infiltratum (herpesre hasonlíthat), mert a kórokozó az idegek mentén terjed.

Később: gyűrű alakú infiltrátum a paracentralis cornea strómában.

Fekély alakulhat ki, hypopyon, perforáció is létrejöhet.

II. Differenciál diagnózis

Herpes simplex keratitis

Gomba keratitis

Bakteriális keratitis (pseudomonás fekély, de ez inkább a limbus közeli stromában van)

Betegvizsgálat, diagnózis:

1. réslámpa vizsgálat

2. confoscan, amellyel az acanthamöba jól kimutatható

3. kaparék az infiltratum vagy fekély felszínéről. Giemsa és PAS jól kimutatja a cystákat

4. tenyészteni is lehet

5. kontaktlencse és mosófolyadékainak vizsgálata is szükséges

III. Terápia

Ellentmondásos és néha hatástalan.

A következő kombinált terápiát fekvőbeteg intézetben kell bevezetni.

1. Polymyxin/neomycin/gramicidin)Neosporin) csepp fél-2 óránként

2. Propamidin izothionat (Brolen 0.1%) fél-2 óránként

3. Intraconazol 400 mg/die, majd 200 mg

4. polyhexamethyl biguanidin 0.02%-os óránként

5. Tilos a kontaktlencse viselése

6. Cycloplegia

7. Orális nonsteroid antiinflammatorikus ágensek különösen, ha a sclera is érintett és nagy fájdalom van.

8. PKP szóbajöhet ha a kezelés nem hatásos vagy perforáció fenyeget. A PKP után a konzervatív kezelés legalább egy évig folytatandó.

Kontroll

Naponta, míg a javulás nem látható kórházi kezelés szükséges.

Herpes simplex által okozott keratitis

Szubjektív tünetek: vörös szem, fotofóbia, fájdalom, látáscsökkenés, általában egyoldali.

Objektív tüvetek:

Az alábbi tünetek közül lehet csak egy vagy az összes is fennállhat egyszerre:

A szemhéj bőrén kis vesiculumok.

Conjunctivitis vesiculumokkal preauricularis csomókkal.

Cornea epitheliumában elváltozások: a finomepithelialis beszűrődés majd hámhiány alakja szerint keratitis (K) punctata superficialis, K. dendritica, K.stellata. Lehet a beszűrődés folt alakú dendritucus szegéllyel. A corneális hámhiányok fluoresceinnel festődnek. A cornea érzékenysége csökkent.

Az epitheliális deffektusok helyén neurotrofikus fekélyek kialakulhatnak, ami stroma perforációhoz vezethet.

Cornea stroma folyamatai:

K disciformis - korong alakú stromális oedema intakt epitheliummal. A cornea hátsó felszínén precipitátumok lehetnek. Ereződés nincs.

K interstitialis (necrotisans) - multiplex vagy diffuz fehéres szürke stroma-infiltráció epithel deffectussal, elvékonyodással és ereződéssel. Iritis lehet hypopyonnal. Glaukoma lehet.

Uveitis: a cornea gyulladásos folyamatát a szem mélyebb részeinek gyulladása kíséri.

Retinitis is kialakulhat - nagyon ritka, masszív infekció után alakul ki. Kétoldali lehet.

II. Differenciál diagnózis

Herpes zoster, recidiváló cornea erosio, kontaktlencse által okozott erosiók, acanthamöba kezdeti stádiuma (pseudodentritis).

Betegvizsgálat, diagnózis:

1. Anamnaesis - korábbi herpeses fertőzés? Immunstatus, korábbi vesiculumok arcon, orron genitaliákon?

2. Külső megtekintés a vesiculumok irányában.

3. réslámpás vizsgálat, szemnyomás mérés.

4. cornea érzékenység vizsgálata.

5. a réslámpavizsgálat általában elégséges a diagnózishoz, de ha nem akkor cornea- kaparék vizsgálata lehetséges: Papanicolau festés intranuclearis eosinofil testecskéket mutat, ELISA technika is alkalmazható. A virus ki is tenyészthető.

III. Terápia

Bőrelváltozások erithromycin vagy bacitracinnal kezelhetők.

Conjunctivitis és a cornea deffectusai: acyclovir csepp, kenőcs.

Pupillatágítás szükséges.

Stroma folyamatok.

K disciformis - cycloplegia, lokális steroid, antivirális cseppek, esetenként antibiotikus kezelés profilaxisként szóbajön. Szisztémás steroid és antivirális szer nem jön szóba.

Cornea perforáció esetén PKP.

Kontroll:

2-4 naponta míg a javulás be nem következik. A javulást a következőkből ítéljük meg: a hámhiány vagy a fekély kiterjedésének csökkenése. A kezelést 14 napig kell folytatni. A lokális steroid kezelés fokozatosan bevezethető a stroma folyamatokban.

PKP végezhető az akut folyamat befejeződése után a látást rontó cornea homályok miatt.

Herpes zoster által okozott keratitis

Szubjektív tünetek: bőr-diakomfort érzés, paresztézia. Fejfájás, láz, zavaros látás, szem fájdalom, vörös szem.

Objektív tünetek: acut vesicularis bőrelváltozás, amely az V. agyideg első ága mentén van és gyorsan hegesedéshez vezet. Huchinson tünet: a folyamat megjelenése a n. nasociliaris mentén, amit az orr azonos oldalán és az orrhegyen jelentkező vesiculum mutat.

Conjunctivitis, epithelialis deffektus jöhet létre, amelyet interstitialis keratitis követ. Uveitis, iris atrophia,scleritis, retinitis, chorioiditis, n.nervi optici, agyideg bénulások, glaukoma fordulhat elő. Gyakran elviselhetetlen fájdalmat okoz a postherpeticus neuralgia.

II. Differenciál diagnózis

A herpes simplex által okozott folyamatoktól való elkülönítés általában nem nehéz.

Betegvizsgálat, diagnózis:

1. Anamnaesis: immundefficiens állapot? Korábbi virusos fertőzés?

2. Réslámpa vizsgálat, fluoresceins festés, T mérés, pupilla tágításban szemfenék vizsgálat.

III. Terápia

A betegség kezdetén az első 72 órában per orális antivirális kezelés (acyclovir 800 mg 5x naponta 7-10 napig)

A bőr bőrgyógyászati ellátása.

Szemészeti terápia:

Conjunctivitis esetén: Erythromycin kenőcs.

Cornea érintettségben: konzerválószer nélküli műkönny, steroid pseudodendriticus elváltozásban.

K interstitialis - steroid.

Uveitis - lokális steroid, cycloplegia, antibiotikus kenőcs.

Retinitis - általános acyclovir 10 mg/kg iv. 8 óránként egy hétig, steroid 60 mg fokozatosan csökkentve egy hétig. Neurológiai konzultáció.

Glaukoma - uveitis vagy steroid okozza. Lokális kezelés általában elégséges - ha nem műtét szükséges.

Kontroll:

Naponta 7 napig szemészeti tünetekkel, szemtünetek nélkül 1-4 hetente. A gyógyulás után 3-6 havonta kontroll, mert relapszus lehetséges.

IV. Rehabilitáció

A keratitis után általában kisebb-nagyobb hegek maradnak a corneában, amelyek a látást rontják. A hosszú ideig csökkentlátó szemen tompalátás alakulhat ki, ezért mihamarabb szükséges a látóélesség helyreállítása. Ez hegek esetében csak szaruhártyaátültetéssel lehetséges. A gyulladás teljes lezajlása után azonban több hónap várakozás szükséges abból a célból, hogy ne alakuljon ki transzplantatum-betegség. A virus által okozott gyulladások eseteiben az antivirális kezelés folytatása keratoplasztika után is egy évig szükséges

V. Gondozás

A keratitisen átesett beteg gondozása virusos etiológia esetén szükséges. Ebben az esetben a gyulladások recidiválhatnak.

VI. Irodalomjegyzék

1. Süveges I.(szerk.): Szemészet. Medicina. 2010.

2. The Wills Eye Manual International Edition. Lippincott Williams and Wilkins 2008. 49.o-98.o.

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja

a kéz arthrosisairól

(radiocarpalis, radioulnaris, intercarpalis, carpometacarpalis, metacarpophalangeal, interphalangealis)

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége az Ortopédiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO M1500 Elsődleges, általánosult (osteo-)arthrosis

M1510 Heberden-csomók (arthropathiával)

M1520 Bouchard csomók (arthropathiával)

M1530 Másodlagos többízületi arthrosis

M1540 Erosiv osteoarthrosis

M1580 Egyéb polyarthrosis

M1590 Polyarthrosis, k.m.n.

M1800 Az I. carpometacarpalis ízület kétoldali elsődleges arthrosisa

M1810 Az I. carpometacarpalis ízület egyéb elsődleges arthrosisa

M1820 Az I. carpometacarpalis ízület kétoldali posttraumás arthrosisa

M1830 Az I. carpometacarpalis ízület egyéb posttraumás arthrosisa

M1840 Az I. carpometacarpalis ízület egyéb, kétoldali, másodlagos arthrosisa

M1850 Az I. carpometacarpalis ízület egyéb, másodlagos arthrosisa

M1890 Az I. carpometacarpalis ízület arthrosisa, k.m.n.

M1900 Egyéb elsődleges arthrosis

M1910 Egyéb ízületek posttraumás arthrosisa

M1920 Egyéb másodlagos arthrosis

M1980 Egyéb, meghatározott arthrosis

M1990 Arthrosis, k.m.n.

1. A protokoll alkalmazási, érvényességi területe

- Ortopédia, kézsebészet, traumatológia, reumatológia, radiológia

- Családorvos-kompetenciaszintnek megfelelően

2. A protokoll bevezetésének alapfeltétele

- a szakmai kollégium illetékes tagozatának legitimációja

- Ortopéd és traumatológiai szakmai minimumfeltételeknek megfelelő ellátás szerint

3. Definíció

A kéz valamelyik ízületének: radiocarpalis, radioulnaris, intercarpalis, carpometacarpalis, metacarpophalangealis vagy interphalangealis ízületének felszínét borító hyalinporc fokozatos pusztulása, mely végső stádiumában az ízület teljes porcfosztottságához vezet. A porcfelszínen kívül érintett még az ízületi tok, a synovialis hártya és az ízületet stabilizáló szalagok.

3.1.Kiváltó tényezők (A szintű evidencia: 1, 7,8,9,10, 14,20,23,27)

Számos oka lehet, mind idiopathias, mind traumás. A kéz ízületeinek primer arthrosisának pontos kóreredete tisztázatlan, kialakulásának időpontja genetikailag determinált, de exogén tényezők, mint a foglalkozás, mindennapi igénybevétel is jelentős szereppel bír. A kezeletlen idiopathias avascularis kéztőcsont necrosis úgymint a Kienböck vagy a Preiser betegség radiocarpalis arthrosishoz vezetnek. A veleszületett Madelung deformitás radiocarpalis, ulnocarpalis és distalis radioulnaris ízületi (DRUJ) károsodáshoz vezetnek. Az életkor előrehaladtával a porcsejtek funkciója változik, proteoglycanok termelése lecsökken, így a porc collagén hálózatának integritása sérül, víztartalma csökken. Epidemiológiai adatok alapján a nagyízületek artrózisához képest a kéz kisízületeiben gyakrabban fordulnak elő artrózisos elváltozások. Az úgynevezett secunder arthrosis, prearthroticus elváltozások és egyéb betegségek következményei.

3.2.Kockázati tényezők (B típusú evidencia - 1, 7, 10, 12, 14, 17, 20, 27)

A leggyakoribb kockázati tényezőket az úgynevezett prearthroticus elváltozások jelentik.

Posttraumás állapotok

Álízülettel gyógyult kéztőcsont törés (pl. os scaphoideum-SNAC)

Tengely deformitások (ízületbe hatoló vagy tengelyeltéréssel gyógyult distalis radius törés)

Erős fizikai munka, tartós mikrotrauma

TFCC károsodás

A kéz ízületeinek instabilitása (radiocarpalis, radioulnaris, intercarpalis, SLAC, carpometacarpalis, metacarpophalangealis stb.)

Gyulladások (bakteriális arthritis)

Idiopathias (nem traumás) állapotok

Tengely deformitások (a radius congenitalis Madelung deformitása)

Gyulladások (RA, JCA, specifikus és bakteriális arthritis)

Kéztőcsont idiopathias avascularis necrosis (M.Kienböck, M.Preiser)

Anyagcsere betegségek, csontdysplasiák (osteomalacia, Paget-kór, fibrosus dysplasia, dysplasia epiphysealis multiplex, stb.)

Arthropathiák (neurogén, haemophiliás, köszvényes)

Tumoros csuklóízületi destrukció, tumorszerű elváltozások

4. Panaszok, tünetek, általános jellemzők

Ízületi fájdalom mellett az ízületi duzzanat is megjelenik.

A fájdalom kezdetben csak mozgáskor keletkezik, terhelésre fokozódik, majd a folyamat előrehaladtával nyugalomban sem szűnik.

Ízületi mozgáskorlátozottság, mely a fájdalom megjelenése után progrediál.

Az ízületi instabilitás a kéz bármely ízületében előfordulhat.

A kéz ízületi fájdalma és a mozgásbeszűkülés a kéz funkciójának csökkenését eredményezi, ami által a kéz szorítóereje is csökken.

A csuklóízület mellett a nyeregízület betegszik meg leggyakrabban.

5. A betegség leírása

A degenerativ folyamatban a porcszövet károsodása a leginkább ismert. Ez rendszerint a leginkább igénybevett zónában kezdődik, majd később az elváltozás kiterjedése progrediál. A porc elvékonyodik, elveszti sima fénylő jellegét és sárgás barnán elszíneződik. Felszíne felrostozódik, majd töredezik, fissurrák keletkeznek, később porcfekélyek alakulnak ki. A folyamat előrehaladtával a porcfelszín fokozatosan lepusztul és a végállapot a porcfosztott, csontfelszín. Az ép porcszövet pusztulása során eljut a IV. stádiumú chondropathiának megfelelő állapotba. A széli területeken osteophyták alakulnak ki, csontban sclerosis, cysták.

5.1.Érintett szervrendszer

radiocarpalis ízület alkotásában résztvevő csontok, synoviális hártya, ízületi tok, szalagok

radioulnaris ízület alkotásában résztvevő csontok, synoviális hártya, ízületi tok, szalagok

intercarpalis ízület alkotásában résztvevő csontok, synoviális hártya, ízületi tok, szalagok

carpometacarpalis ízület alkotásában résztvevő csontok, synoviális hártya, ízületi tok, szalagok

metacarpophalangealis ízület alkotásában résztvevő csontok, synoviális hártya, ízületi tok, szalagok

interphalangealis ízület alkotásában résztvevő csontok, synoviális hártya, ízületi tok, szalagok

5.2.Genetikai háttér Nem ismert.

5.3.Incidencia - Prevalencia- Morbiditás-Mortalitás

Kiváltó okoktól függően változik.

5.4.Jellemző életkor

Mind a posttraumás, mind az idiopathias eredetűek bármely életkorban előfordulhatnak.

5.5.Jellemző nem

Mindkét nemben egyforma arányban.

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok

A beteg panaszai és az anamnézis alapján felmerülhet a betegség gyanúja.

A társ- illetve alapbetegségeket kikérdezéssel, korábbi zárójelentésekkel vagy laboratóriumi vizsgálatokkal lehet bizonyítani. Képalkotó vizsgálattal kell bizonyítani a pathoanatómiai eltérést a kéz érintett ízületében.

2. Anamnezis

A klinikai tünetek megjelenése és intenzitása függ a kiváltó októl és az elváltozás mértékétől.

Fájdalom kezdetben csak az ízület mozgatásakor jelentkezik Később a fájdalom fokozódhat, terhelésre. Az állandósult fájdalom előrehaladt folyamatot jelezhet, persistáló, ízületi duzzanattal kisérve. A fájdalom intenzitása függ a beteg egyéni tűrőképességétől. Éles fájdalom jelentkezhet mérsékelt elváltozás mellett, máskor a súlyos degeneratív elváltozást a beteg hosszabb ideig mérsékelt fájdalommal tűri. A fájdalom az érintett ízületi résre lokalizálódhat, de több ízület is érintve lehet.

Duzzanat megjelenése arthrosisban a degeneratív, levált porcrészletek indukálta synovitis következménye. Legtöbbször az egész ízület bedagad, az ízületben néha folyadék itapintható. A folyadékkal telt ízületet a beteg enyhén flectált helyzetben tartja, mivel az ellazított szalagok mellett mérsékeltebb a feszülés érzése.

A tapintás már kezdeti arthrosisban is fájdalmas, ezzel pontosan lokalizálhatjuk az érintett beteg ízületet, esetleg az érintett ízületi résnek megfelelően enyhébb-durvább crepitáció is észlelhető. Megállapíthatjuk, hogy csak a radiocarpalis ízület vagy a distalis radioulnaris ízület vagy ezek kombinációja, esetleg valamelyik intercarpalis ízület degenerációjáról van szó. Vizsgáljuk azt is hogy a fájdalom a proximalis vagy a distalis kéztőcsontsorban van vagy esetleg ezek között. A bőrhőmérséklet emelkedés inflammált folyamatra utal.

Mozgásterjedelem beszűkülés kezdetben csak időnként jelentkezik, később csökken a flexió és extenzió végpontja, a széli exostosisok megjelenésével egyidejűleg. A rheumatoid arthritisben fájdalmas tenosynovitis alakulhat ki, ami nem csak lokálisan, hanem két három ízületet is áthidalva okoz funkciózavart. A mozgásterjedelem beszűkülése megnehezíti a kéz használatát.

A csukló és a kéz kisízületének instabilitáshoz vezet a recidiváló folyadékgyülem kiváltotta tok és szalagrendszer lazulás.

3. Fizikális vizsgálatok

A kéz ízületeinek aktív és passzív mozgástartományának vizsgálata (flexio- extensio, a csukló ulnar- és radialductiója, a hüvelykujj oppositiója és valamennyi ujj ab- és adductiója). A kéz szorítóerejének meghatározása. A kéz sensibilitásának vizsgálata. A kézen inspectioval észlelhető elváltozások (duzzanat, deformitás, hegek, bőrelszíneződés), valamint tapintási lelet (bőrhőmérséklet, arteria radialis és ulnaris pulzusok vizsgálata).

4. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok (B szintű evidencia: 1, 10, 11, 20, 27)

Anamnézis értékelése, fizikális vizsgálat, képalkotó diagnosztika, szükség esetén kiegészítve laboratóriumi (általános- ill ízületi puctatum) vizsgálattal.

4.1.Laboratóriumi vizsgálatok

Amennyiben a diagnózis alátámasztásához szükséges, végezhető általános laborvizsgálat, speciális tesztek, továbbá az ízületi punctatum vizsgálata (általános és bacterilógiai szempontból). Az alap- illetve kísérő betegségek laboratóriumi eltérései segíthetnek a diagnózis pontosításában.

4.2.Képalkotó vizsgálatok: (A szintű evidencia - 1, 7, 9, 10, 14, 17, 20)

- Kétirányú (A-P és oldal) rtg, esetleg 4 irányú csukló rtg radiocarpalis vagy intercarpalis érintettség esetén. Vizsgáljuk az ízületi rés beszűkülését, osteophyta képződést és/vagy a subchondralis sclerosis vagy cysta képződését. Figyelmet kell fordítani a capitatum fej vizsgálatára, ugyanis ez alkotja a fő ízületi felszint intercarpalisan. Ízületi instabilitas esetén esetén tartott röntgen készíthető.

- Izotóp vizsgálat (fakultatív)

- MR (obligát - amennyiben az rtg negatív) (A szintű evidencia - 14)

- UH (fakultatív)

- CT, 3D CT (fakultatív)

Lunatum malatia gyanúja esetén, amennyiben a hagyományos rtg és az izotóp vizsgálat eredménye negatív, MR elvégzése szükséges a korai diagnózishoz. Az izotóp vizsgálat esetén az elhalás okozta kiesést gyakran elfedi a következményes synovitis okozta dúsulás.

UH akkor lehet indokolt, ha kíváncsiak vagyunk, hogy van-e folyadék az ízületben. A folyadék MR-en is jól látható.

CT-re illetve 3D CT-re inkább a műtétek tervezésekor lehet szükség.

5. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok

A csuklóízületi diagnosztikában speciális lehetőség az ízületi arthroscopia, nem oly gyakran végzett beavatkozás, mint a térd vagy váll arthroscopia, de ugyanúgy jelenthet diagnosztikai, mint terápiás beavatkozást (ízület átöblítése, debridement stb.) is. (B típusú evidencia - 5,6)

6. Differenciál diagnosztika

A differenciáldiagnózisban az alábbi betegségek kerülnek szóba:

infect arthritisek

- pyogen

- tuberculoticus

- mycogen

gyulladásos vagy reaktív arthritisek

- systemas betegségek

- sarcoidosis

- synovitis villonodularis

- synovialis chondromatosis

anyagcsere betegségek ízületi megjelenéssel

- amyloidosis

- köszvény és más kristály indukálta arthropathiák

- ochronosis

arthropathiák

- neurogen

- metabolicus

- haemophilias

csontnecrosisok

- os lunatum (M.Kienböck)

- os scaphoideum (M.Preiser)

posttraumás állapotok

neoplasmák, csontdysplasiák

- primer tumorok

- áttétek

- fibrosus dysplasia

- M. Paget

III. Kezelés

Nem gyógyszeres kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

A szakmai minimumfeltételek alapján

2. Általános intézkedések (B típusú evidencia - 1, 8, 9, 11, 14, 17)

Konzervativ kezelési lehetőségek alkalmazása: gyógytorna, fizio-, balneo terápia, manuálterápia, magnetoterápia, psychoterápia, életmódterápia.

3. Speciális ápolási teendők

A kéz állapotától függően ortézissel történő ellátása.

4. Fizikai aktivitás

Törekedni kell a műtét utáni könyök, váll és lehetőség szerint a kéz aktív tornájára, mely kezdetben terhelés nélküli, majd később a fokozatos terhelés mellett minél teljesebb fizikai aktivitást lehetővé téve.

5. Diéta (B típusú evidencia - 7, 11)

Az egyéb társbetegségeknek megfelelően.

6. Betegoktatás (B típusú evidencia -1, 7, 11)

Általános betegtájékoztató, felvilágosítás, tanácsadás, életmódterápia.

A beteg részletes felvilágosítása műtétről, a rehabilitációs tervről és a várható kimenetelről.

III/2. Gyógyszeres kezelés (A szintű evidencia - 7, 11)

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

A szakmai minimumfeltételek alapján

2. Speciális ápolási teendők

Tekintettel arra, hogy steril gyulladásos folyamat eredménye a folyadékgyülem, csak fokozott óvatossággal és kiemelt sterilitás mellett végezhető ízületi punkció. Hasonló megfontoltságot igényel az intraartikulási injekciós therapia.

3. Ajánlott gyógyszeres kezelés

A steroid és nonsteroid gyulladáscsökkentők mérséklik az ízületi exsudatum újratermelődését, a fájdalmat enyhitik, de tartós alkalmazásuk mellett az arthrosis progrediálhat a jól észlelhető és fenyegető tünetek nélkül! Steroid injectio javallata az exsudativ synovitis, ha az ízületi folyadékgyülem NSAID-dal nem szűntethető meg. Steril körülmények között adható. (B típusú evidencia - 7. 11) Kontraindikáció: bakteriális eredetű synovitis.

Per os, illetve intraartikulárisan alkalmazható chondroprotektiv szerek a kezdeti porclaesió esetén alkalmazhatók. A kezelés eredményessége csak a kiváltó ok egyidejű megszüntetésével remélhető. (A típusú evidencia - 3) A konzervatív kezelés előnye az, hogy a betegség korai szakaszában a tünetek és panaszok jól befolyásolhatók. Előrehaladt arthrosisban viszont az izomerősítés és gyógytorna jó előkészítője az eredményes műtéti megoldásnak.

Kontraindikációk: gyógyszer- vagy hatóanyag túlérzékenység, NSAID nem adható peptikus ulcus, aktív gasztrointesztinális vérzés esetén, myasthenia gravisban nem adható izomrelaxáns.

Lehetséges jelentős interakciók: lítium, digoxin, glükokortikoidok, nifluminsav (Donalgin) együtt szedése a fenti gyógyszerekkel interakciót okozhatnak.

4. Kiegészítő/alternatív gyógyszeres kezelés Gyógytorna, fizikoterápiás eljárások.

5. Terápiás algoritmus

Amennyiben a konzervatív módszerek nem segítenek a betegség stádiumától függően többféle műtéti beavatkozás ajánlható.

III/3. Műtét

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Járóbeteg ellátás: működési engedély alapján.

2. Általános intézkedések

Szokásos műtét előtti kivizsgálás lehetőség szerint ambuláns módon, a választott műtéti időpont előtti hetekben. Aneszteziológiai ambulancián a beteg előzetesen jelenjen meg (esetleg bizonyos gyógyszerek szedését fel kell függeszteni

A műtét tárgyi feltételei

Kiemelt sterilitást biztosító műtő, a szakmai minimumfeltételeknek megfelelően felszerelve.

A műtétet vértelenségben kell végezni.

A műtét biztonságos kivitelezéséhez kézsebészeti műszerkészlet.

Az esetleges implantáció kivitelezéséhez szükséges speciális műszerkészlet.

A tervezett implantációs eszköz teljes méretválasztékából legalább egy sorozat.

Leggyakoribb szövődmények ellátásához szükséges műszerek, implantátumok megléte.

A műtét személyi feltételei

Minősített műtéti eljárás, amelyet olyan ortopéd vagy kézsebész szakorvos végezhet, aki megfelelő kézsebészeti jártassággal rendelkezik, az adott kézműtét kivitelezésében alapos, megfelelő szintű tapasztalatot szerzett. A műtét elvégzésében olyan gyakorlattal kell rendelkeznie, amelynek birtokában nemcsak a műtét biztonságos kivitelezésére képes, hanem alkalmas a műtét során adódó szövődmények, komplikációk ellátására is.

Lehetőség szerint egy asszisztens.

Anaesthesiológus orvos, anaesthesiológus asszisztens.

További szakemberek: gyakorlott műtősnő, és legalább egy gyakorlott műtőssegéd.

3. Speciális ápolási teendők

A műtétet követően, a beteg általános belgyógyászati statusában felmerülő állapot-változások korrekciójának biztosítása.

4. Sebészeti kezelés

Prearthrosisos állapotokban végzett műtétek

A preventiv műtétek célja az arthrosis kialakulásának megakadályozása. A beavatkozás jellege a kiváltó októl függ

Friss trauma

A kéz ízületeinek friss traumájánál lehetőség szerint az anatómiai viszonyok helyreállítására törekedjünk pl.: ízületi szalagsérülésnél, az ízületi szalag gyógyulásának biztosítása, különös tekintettel a csukló szalagsérüléseire, azon belül is a scapho-lunaris (SL) dislocatióra vagy a hüvelykujj MP-ízület zömében ulnaris collateralis szalagsérülésére, a kisízületi luxatiókra, vagy a radioulnaris (DRUJ) ízületre. Ilyenkor szükség szerint szalagvarratot, dróttűzést végzünk.

Törés esetén reponáljuk a tört darabokat és gipsszel vagy implantatummal rögzítjük a reponált helyzetet. A tengelyeltéréssel gyógyult radiustörés esetében, amennyiben még nem alakult ki arthrosis a radiocarpalis (RC) ízületben, radius osteotomiát végzünk és beállítjuk a kívánt helyzetet.

Az ízületek nyílt sebeit az infectió megelőzése céljából a sterilitás szabályainak megfelelően kell ellátni.

(B szintű evidencia-7,11)

Chondropathiák és arthrosisok esetében végzett műtétek.

Inveterált ízületi sérülés

Arthrosis radiocarpalis

Arthrosis intercarpalis

Csuklóízületi szalagsérülés, radioscaphoidalis-arthrosissal járó sajkacsont álízület SNAC (scaphoid nonunion advanced collapse), ritkábban a scaphoideum avascularis necrosisa esetén DISI (dorsiflexed intercalated segment instability) és ritkábban PISI (palmarflexed intercalated segment instability) alakulhat ki. Ezekben az esetben már nincs lehetőség az eredeti anatómiai viszonyok helyreállítására. Ilyenkor már a radioscaphoidealis ízületben arthrosis alakult ki, de a radiolunaris (RL) ízületben még nem. Ezt kihasználva intercarpalis arthrodesist végezhetünk, a sajkacsont eltávolításával. Lunatum malatia esetén stadiumtól függően végezzük el a beavatkozásokat. (14)

RS- arthrosissal és csuklócollapsussal nem járó sajkacsont álízület esetében spongiosa plasztikát és implantatiós rögzítést alkalmazunk. Bizonyos esetekben elegendő a csontspánnal töténő rögzítés. A sajkacsont distalis törései esetén vascularisalt csontspan beültetését implantatiós technikát alkalmazva alkalmazhatunk.

Érdemes valamennyi előbb felsorolt beavatkozást Wilhelm szerinti szelektív denervatióval kiegészíteni, mely előtt helyi érzéstelenítéses tesztet végzünk.

Az előrehaladott, mind a radiocarpalis, mind az intercarpalis ízületet érintő arthrosis esetében csuklóízületi arthroplastika vagy a csuklóízület teljes elmerevítése végezhető egyéni elbírálás alapján. Fizikai munkásoknál előnyösebb a csuklóarthrodesis. (B típusú evidencia-7, 11, 19)

Arthrosis radioulnaris

A distalis radioulnaris ízület invetaralt sérülése esetén a distalis radioulnaris ízület arthrodesisét végezhetjük el Sauvé-Kapandji szerint, vagy az ulnafejet részlegesen vagy teljesen resecaljuk. Protézist is helyezhetünk az ulnafejre. (B szintű evidencia-7, 11) TFC (triangular fibrocartilage complex) sérülés gyanúja esetén csuklóízületi arthroscopia végezhető és hasonlóan a térd arthroscopiához, a szakadt részt resecaljuk. Előrehaladott, DRUJ-ban kialakult arthrosis esetében ulnafej resectió végezhető. (B szintű evidencia-7, 11)

Arthrosis carpometacarpalis

A leginkább érintett ízület a hüvelykujj nyeregízülete. Jó eredménnyel jár az os trapezium resectiója interpositiós arthroplasztikával (palmaris longus, flexor carpi radialis ingomolyag) kiegészítve vagy az innal (FCR) történő felfüggesztéses plasztika. Az os trapezium eltávolítása után szilikonprotézis is beültethető. A nyeregízület arthrodeise csak akkor végezhető, ha az STT-ízület ép. (B szintű evidencia-7, 11)

Arthrosis metacarpophalangealis

Synovectomia vagy arthroplastica végezhető. A hüvelykujjMP ízületi arthrosisa, subluxatiója esetén MP ízületi arthrodesis javasolt. (B szintű evidencia-7, 11, 18)

Arthrosis interphalangealis

- proximalis

PIP-ízületi arthrodesis vagy arthroplastica végezhető. (B szintű evidencia-7, 11, 18)

- distalis

Heberden csomók kialakulása esetén a cysták és osteophyták eltávolítása, legtöbbször DIP-ízületi arthrodesissel kiegészítve. (B szintű evidencia-7, 11)

Idiopathias (nem traumás) állapotok

Rheumatoid arthritis (RA) vagy polyarthritis chronica progressziva (PCP) esetében Steinbrocker stadiumtól függően korai stadiumban (I-II) synovectomia és szelektívdenervatió, késői stadiumban (III-IV) arthrodesis vagy arthroplastica végezhető egyéni elbírálás alapján. (B szintű evidencia-7, 11)

Kéztőcsont idiopathias avascularis necrosisa esetén, ha a betegség az os lunatumot érinti, a stadiumtól függően radiusrövidítés, revascularisatio, intarcarpalis arthrodesis (STT), proximal row carpectomia csuklóízületi szelektív denervatióval kiegészítve vagy arthroplastica esetleg total csukló arthrodesis végezhető.

Ha a betegség a sajkacsontot érinti, az elhalt sajkacsontot eltávolítjuk és intercarapalis arthrodesist vagy proximal row carpectomiát vagy csuklóízületi arthroplasticát vagy teljes csuklóízületiarthrodesist végezhetünk.

Tengely deformitások pl.a radius congenitalis Madelung deformitása esetén az epiphysisfuga lezáródása után radius ékosteotomia vagy radioulnaris arthrodesis végezhető a panaszoknak megfelelően.

(B szintű evidencia-7, 11)

Az anyagcsere betegségek, csontdysplasiák és egyéb arthropathiák (neurogén, haemophiliás, köszvényes) valamint a tumoros csuklóízületi destrukció, tumorszerű elváltozások kezelése etiológiától függően szakmai protokollok alapján történik: bakteriális arthritis esetében megfelelő antibiotikum terápia, osteomalatia, köszvény esetében anyagcsere zavar rendezése. (B szintű evidencia-7, 11)

4.1.Általános műtéti indikációk

A kéz arthrosisainak sebészi kezelése indokolt, amikor a konzervatív kezelésre nem csökken a fájdalom, terhelési nehezítettség, a mozgástartomány beszűkülés, instabilitás (tok és szalagrendszer meggyengülése), valamint a következményes izomatrophia -már nem tolerálható életminőség-csökkenést eredményez a beteg életvitelében és a sebészi beavatkozás eredményességének megítélése meghaladja a kockázati tényezők mértékét.

A beteg panaszai, a klinikai tünetek és a képalkotó eljárásokkal készített felvételek alapján az ízület funkciója, konzervatív kezeléssel, vagy más eljárással helyre nem állítható.

A csukló vagy a kéz kisízületeinek arthroplasticája vagy arthrodesise akkor jön számításba amikor a funkcióromlás hátterében olyan morfológiai elváltozás szerepel, amelyet konzervatív kezelési eljárásokkal eredményesen befolyásolni nem tudunk és további javulás már nem várható. Ezért a jelentősen degenerált vagy destruált ízületek esetében gyakran a rehabilitáció egyik lehetősége az endoprothesis beültetés vagy az interpositiós arthroplastica vagy az arthrodesis.

Az endoprothesis beültetés megítélését differenciált módon kell kezelni: a klinikai tünetek, radiológiai eltérések és az intraoperativ lelet összehangolásával.

4.2.Műtéti kontraindikáció

Általános tényezők:

- A beteg kooperálóképességének hiánya. Amennyiben a beteg képtelen a postoperatív együttmüködésre az operatőr és a gyógytornász utasításainak végrehajtására. A várható komplikációk leküzdése után az eredmény rosszabb lehet, mint a kiindulási állapot. Ezekben az esetekben alternatív megoldást kell keresni. Ez lehet ortézis viselete, vagy konzervatív kezelés.

Abszolút kontraindikáló tényezők.

- Aktiv szeptikus állapot.

- Súlyos végtagkeringési zavar.

Ilyenkor a sebésznek le konzervatív kezelést kell alkalmaznia

4.3.Műtéti előkészítés

Általános belgyógyászati kivizsgálás, szükség szerinti szakorvosi konzíliumokkal kiegészítve. Anaesthesiologiai protokoll szerinti előkészítés. Antibiotikus profilaxis rizikófaktortól függően

4.4.Műtéti érzéstelenítés

Anaesthesiologiai protokoll leírása szerint

4.5.Műtét

A műtét kivitelezése a műtéttechnikai leírásoknak megfelelően:

- A beteg asztalra történő fektetése, rögzítése, az operálandó kar karasztalra történő helyezése

- A karra vértelenítő madzsettát helyezünk

- A műtéti területen a bőr szőrtelenítése és fertőtlenítése. A sterilitás szabályainak betartásával az operálandó terület izolálása

- Az ízület feltárása, az ismert műtéttechnikai leírásoknak megfelelően.

- Az adott műtét elvégzése

- Drainek behelyezése, rögzítése, majd rétegs sebzárás.

- A seb környékének lemosása, fertőtlenítése, steril fedése.

- A végtagra rugalmas pólya felhelyezése, karfelpolcolás

4.6. Posztoperatív teendők

Az ortopédiai műtétek utáni szokásos teendőkre van szükség: posztoperatív megfigyelés, fájdalom csillapítás, kézfelpolcolás, az operált végtag keringésének megfigyelése, szoros kötés esetén a kötés lazítása, folyadék- és elektrolit pótlás, stb. Az alapbetegség kiegészítő speciális gyógyszerelése

A műtét menetének részletes leírása A műtéti leírás csatolása a kórlaphoz

A beültetett implantatum helyzetének ellenőrzése képalkotó eljárással, legkésőbb 48 órán belül

5. Fizikai aktivitás

A gyógytorna kezelés megkezdése előtt orvosi vélemény szükséges, hogy a műtéti körülmények függvényében, egyéni megítélés és mérlegelés alapján, a beteg az operált végtagját teljes erővel mikortól terhelheti.

Első nap a terhelés nélküli torna a műtét típúsától függően már elkezdhető.

(B szintű evidencia - 7, 11)

Kontroll vizsgálatok alapján egyénileg meghatározott fokozatos terhelési program szerint.

6. Diéta

Általános, vagy belgyógyászati indikációnak megfelően, dietetikai előírások szerint.

7. Betegoktatás

Általános betegtájékoztató szerint. Implantátum egyedi előírásainak megfelelően. Gyógytornász utasításainak megfelelően.

IV. Rehabilitáció

A gondos műtéti tervezés és kivitelezés döntő a végeredmény szempontjából. Gyakran több műtétre van szükség. A műtétet mindig szakszerű utókezelésnek kell követnie. Szükséges a beteg részletes tájéloztatása a rehabilitációs tervről, a műtétről és arról, hogy milyen eredményre számíthat.

Késői rehabilitáció

A beteg állapotának folyamatos ellenőrzése, utánkövetése, s amennyiben szükséges utókezelésre, gyógytornára utalása, otthoni ápolás elősegítése, sz.e. gyógyszeres kiegészítő kezelés.

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés

A beteg általános mozgásszervi állapotának, az operált ízület rendszeres felügyelete, utánvizsgálata szükséges a műtétet követő 1-6 héten, majd fél év, egy évvel később. A hosszabb utánkövetés ízületi implantatumok beültetése esetén szükséges, hasonló képen, mint a nagy ízületeknél.

Röntgenkontroll közvetlen műtét után, 1-3 hónap és 1 év múlva, illetve panasz esetén és az operáló osztály útmutatása szerint.

2. Megelőzés

Bekövetkező állapotromlás esetén haladéktalan beavatkozás szükséges: utókezelés, rehabilitáció, sz.e. reoperáció.

3. Lehetséges szövődmények:

Intraoperatív szövődmények: - vérzés

- ideg, ér, ínsérülés

Postoperatív szövődmények: - feltárást igénylő haematóma képződés

- keringészavar, lebenyelhalás

- lebenylelökődés

- korai infectio, sebgyógyulási zavar

Késői szövődmények: - késői infectió

- álízület

- lemeztörés

- kilazulás

4. A szövődmények kezelése

A kialakult és észlelt szövődmény azonnal megkezdett kezelése szakmai protokollok útmutatásai alapján.

Az intraoperativ észlelt szövődmény műtőben történő ellátása, vérzéscsillapítás. A postoperatív szakban észlelt haematóma műtőben, steril körülmények között történő kiürítése. Infectió gyanúja esetén a műtéti terület feltárása, tenyésztésvétel, seböblítés, drain, antibiotikus kezelés elkezdése. Bőrnecrosis esetén debridement. A seb feltisztulása után a bőrhiányos felület plasztikázása.

Általános gyógyszer tájékoztató szerint.

5. Kezelés várható időtartama/prognózis

A praearthrosisos állapotok korai felismerése és kezelése esetén a prognózis jó.

Késői felismerés és beavatkozás esetén pl. RA, SL-instabilitás, SLAC-wrist, SNAC-wrist, lunatum malatia, nyeregízületi arthrosis, inveteralt MP-ízületi szalagszakadás, nem korrekten ellátott ízületbe hatoló törések, ízületi infectio, DRUJ szalagsérülés esetén a prognózis rosszabb.

A beteg egyedi mozgásszervi statusából következően egyedi felépülési prognózist kell megállapítani, amelyben törekedni kell az életminőség javításának legrövidebb, de legbiztosabb módjára.

6. Az ellátás megfelelősségének indikátorai

A műtött beteg általános és speciális mozgásszervi állapotának dokumentálása a kórlapban a műtét előtt, hazabocsátáskor, valamint az utánvizsgálatok során is.

Műtét utáni fájdalommentesség, mozgástartomány.

Életminőség és ízületi funkció meghatározása nemzetközi kérdőivek alapján

Septicus komplikációk gyakorisága

Betegállományban töltött napok, betegségi nyugdíjazás, mint a gyógyeredmény minőségi mutatói

Protézis túlélési idő/lazulási arány vizsgálata

VI. Irodalomjegyzék

1. Bathala EA, Bancroft LW. The case: Scapholunate advanced collapse (SLAC wrist). Orthopedics. 2007 Jun;30(6):418, 498-9.

2. Bain Gl, Munt J, Turner PC. New advances in wrist arthroscopy. Arthroscopy. 2008 Mar;24(3):355-67.

3. Cavaliere CM, Chung KC. Total wrist arthroplasty and total wrist arthrodesis in rheumatoid arthritis: a decision analysis from the hand surgeons' perspective. J Hand Surg Am. 2008 Dec;33(10):1744-55, 1755.e1-2.

4. Chloros GD, Wiesler ER, Poehling GG. Current concepts in wrist arthroscopy. Arthroscopy. 2008 Mar;24(3):343-54.

5. Dósa Gábor, Grúber Károly A sajkacsont álízület osteosynthesise egyidejű részleges csuklóízületi denervációval. Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet és Plasztikai Sebészet. 1994. 37. évf. 3. sz., p. 211-215.

6. Gaston RG, Greenberg JA, Baltera RM, Mih A, Hastings H. Clinical outcomes of scaphoid and triquetral excision with capitolunate arthrodesis versus scaphoid excision and four-corner arthrodesis. J Hand Surg Am. 2009 Oct;34(8):1407-12.

7. Gaál Csaba: Sebészet, Medicina Bp. 2010.

8. Green D.P.

9. Operative Hand Surgery 4th edition.

10. London: Churchill Livingstone, 1999.

11. Kiefhaber TR. Management of scapholunate advanced collapse pattern of degenerative arthritis of the wrist. J Hand Surg Am. 2009 Oct;34(8):1527-30.

12. Kleinman WB. Stability of the distal radioulna joint: biomechanics, pathophysiology, physical diagnosis, and restoration of function what we have learned in 25years. J Hand Surg Am. 2007 Sep;32(7):1086-106. Review.

13. Kloppenburg M, Stamm T, Watt I, Kainberger F, Cawston TE, Birrell FN, Petersson IF, Saxne T, Kvien TK, Slatkowsky-Christensen B, Dougados M, Gossec L, Breedveld FC, Smolen JS. Research in hand osteoarthritis: time for reappraisal and demand for new strategies. An opinion paper. Ann Rheum Dis. 2007. Sep;66(9):1157-61.

14. Kriegs-Au G.,.Scharizer E. Unterarm und Hand. Carl Joachim Wirt: Praxis der Orthopädie" Georg Thieme Verlag, Stuttgart-New York 2001; 368-386

15. Mády Ferenc A csukló és a kéz betegségei. Szendrői Miklós: Ortopédia, 1. kiadás. Budapest: Semmelweis Kiadó, 2006;299-300

16. Mulford JS, Ceulemans LJ, Nam D, Axelrod TS. Proximal row carpectomy vs four corner fusion for scapholunate (Slac) or scaphoid nonunion advanced collapse (Snac) wrists: a systematic review of outcomes. J Hand Surg Eur Vol. 2009. Apr;34(2):256-63. Review.

17. Paksima N, Canedo A. Kienböcks Disease. J Hand Surg Am. 2009. Dec;34(10):1886-9. Review.

18. Payatakes A, Sotereanos DG. Pedicled vascularized bone grafts for scaphoid and lunate reconstruction. J Am Acad Orthop Surg. 2009 Dec;17(12):744-55. Review.

19. Povlsen B. Denervation of wrists with rheumatoid arthritis. J Hand Surg Am. 2008 Oct;33(8):1444-5;

20. Prosser R, Herbert R, LaStayo PC. Current practice in the diagnosis and treatment of carpal instability-results of a survey of Australian hand therapists. J Hand Ther. 2007 Jul-Sep;20(3):239-42;

21. Renner Antal Poszttraumás arthrosisok kezelése a kézen : endoprotézis vagy arthrodesis?: 1. [r.], Endoprotézisek alkalmazása a hosszúujjak metacarpophalangealis (MP) és a proximális interphalangealis (PIP) ízületeiben. Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet és Plasztikai Sebészet. 2001. 44. évf. 4. sz., p. 255-265.

22. Renner Antal Poszttraumás arthrosisok kezelése a kézen : endoprotézis vagy arthrodesis? : 2. [r.], Csuklóízületi totál-endoprotézisek. Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet és Plasztikai Sebészet. 2002. 45. évf. 2. sz., p. 87-96.

23. Sennwald G. The wrist.Berlin; New York; Springer-Verlag, c1987.

24. Shin EK, Jupiter JB. Radioscapholunate arthrodesis for advanced degenerative radiocarpal osteoarthritis. Tech Hand Up Extrem Surg. 2007 Sep;11(3):180-3.

25. Shin EK, Osterman AL. Treatment of thumb metacarpophalangeal and interphalangeal joint arthritis. Hand Clin. 2008 Aug;24(3):239-50, v. Review.

26. Szepesi Kálmán A kéz betegségei.Vizkeleti Tibor: Az ortopédia tankönyve, 2. kiadás. Budapest: Semmelweis Kiadó, 1999;176

27. Tsuge Kenya Atlas der Handchirurgie.Hippokrates Verlag GmbH, Stuttgart, 1990.

28. Vadstrup LS, Schou L, Boeckstyns ME. Basal joint osteoarthritis of the thumb treated with Weilby arthroplasty: a prospective study on the early postoperative course of 106 consecutive cases. J Hand Surg Eur Vol. 2009 Aug;34(4):503-5.

29.Vermeulen GM, Brink SM, Sluiter J, Elias SG, Hovius SE, Moojen TM. Ligament reconstruction arthroplasty for primary thumb carpometacarpal osteoarthritis

30. (weilby technique):prospective cohort study.J Hand Surg Am. 2009.Oct;34(8):1393-401.

31. Weiss KE, Rodner CM. Osteoarthritis of the wrist. J Hand Surg Am. 2007. May-Jun;32(5):725-46. Review.

32. Wollstein R, Watson HK, Wear-Maggitti K, Schmidt S, Carlson L. Surgical technique for the treatment of radial wrist pain. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2008;42(3):149-52.

Kapcsolódó internetes oldalak:

http://www.ortopedtarsasag.hu

http://www.cochrane.org

http://www.leitlinien.de

http://www.sign.ac.uk/guidelines/index.html

http://:www.guideline.gov

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a kéz és csukló ganglionok kezeléséről

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO M6740 Ganglion

1. A protokollok alkalmazási / érvényességi területe

2. A protokollok bevezetésének alapfeltétele

3. Definíció

A kéz és a csukló tájékán elhelyezkedő, synoviális szövetből kiinduló (ízületi tok, ín, ínhüvely) mucintartalmú pseudotumort ganglionnak nevezzük.

3.1. Kiváltó tényezők

Létrejöttében synoviális herniációt, ínhüvely szakadást, embrionális sejtek maradványainak szaporodását, a synoviális membrán kinövéseit, illetve a normális anatómiához tartozó burzák, valamint degenerációs cysták módosulásait vetik fel, de inkább nevezhető a kórkép eredete ma is ismeretlennek.

4. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők

Általában nem, vagy alig okoz panaszt, de növekedésénél, illetve elhelyezkedésénél fogva fájdalom, kellemetlenség érzés, a nervus medianus és nervus ulnaris nyomása esetén érzés- és mozgás zavarok észlelhetők.

5. A betegség leírása

5.1.Incidencia/Prevalecia/Morbiditás/Mortalitás Magyarországon: A kéz lágyrész tumorainak mintegy 70%-át teszi ki.

5.2.Jellemző életkor: Leggyakoribb a 2. és a 4. dekád között.

5.3.Jellemző nem: Nőkben 3x gyakoribb, mint férfiakban.

6. Gyakori társbetegségek:

Predilectiós helyei a csukló feszítő oldala, illetve a hajlító ínhüvelyek mentén való előfordulás, de a kéz és csukló bármelyik ízülete mentén kialakulhat.

Gyakrabban fordul elő a 2.3- carpometacarpalis ízületek degeneratív elváltozása, De Quervain betegség (Tenosynovitis stenosans), valamint a DIP ízületek Hebereden csomóinak jelenléte esetén.

II. Diagnózis

A csomó kozmetikai megjelenése, valamint a fájdalom tereli a gyanút rá. A rtg-felvétel csaknem mindig negatív, de intraossealis cysták esetenként megfigyelhetők.

Fizikális és ultrahang vizsgálattal a diagnózis egyértelműen felállítható.

1. Diagnosztikai algoritmusok: fizikális vizsgálat, rtg-felvétel, Ultrahang vizsgálat. Kétes esetben, ideg kompresszió esetén CT vagy MRI is végezhető

2. Anamnézis: trauma az előzményben csak 10%-ban mutatható ki, többnyire inkább gyakrabban előforduló mikrotraumák fordulnak elő.

3. Fizikális vizsgálatok: a kéz szokásos fizikális vizsgálata elvégzendő, amely a ganglionon kívül a kéz más részeire is terjedjen ki. Az észrevehető elváltozásokon kívül a kéz minden ízületének mozgását, az izmok, inak funkcióját, valamint az érzést is vizsgálni kell.

A kórképnek nincsenek laboratóriumi jellemzői. A laboratóriumi vizsgálatokat a végzendő műtéti beavatkozás, illetve az anaesthesia módja szabja meg.

III. Kezelés

III/1 . Nem gyógyszeres kezelés

Általános intézkedések

A magas műtéti recidíva szám miatt korábban több nem operatív kezelési módszer is kialakult. A kézzel vagy könyvvel való szétpukkasztástól a injekciós, sclerotizáló kezelésig. A ganglionok leszívása, illetve feltöltése különösen a palmaris oldalon veszélyes lehet a fontos képletek jelenléte miatt.

III/2. Gyógyszeres kezelés: nincs

III/3. Műtét

Sebészeti kezelés

1. műtéti indikáció:

A műtét elvégzése csaknem mindig indikált. Műtét indikált minden olyan esetben, amikor a ganglion esztétikai megjelenése folytán a beteget zavarja, illetve ha a szomszédos képletek nyomása folytán bármilyen tünetet okoz, vagy fájdalom jelentkezik. Biztos diagnózis esetén, malignitás hiányában azonban a műtét halasztható a beteg által kért időpontra.

Kontraindikációk

A beteg rossz általános állapota, szeptikus góc a környéken.

A kéz ganglionjainak leghatásosabb kezelési módszere a műtéti eltávolítás.

2. műtéti érzéstelenítés:

A műtétet jó érzéstelenítésben, kipólyázásos vértelenítésben, kézsebészeti műszerekkel, kézsebészetben jártas orvos által javasolt elvégezni. A szomszédos képletek kipreparálása érdekében nagyító szemüveg illetve operációs mikroszkóp jelenléte is szükséges lehet.

3. műtét:

A metszést a kézsebészetben használt engedélyezett metszési vonalaknak megfelelően kell vezetni. A gangliont teljes egészében, eredéséről leválasztva kell kiirtani a recidívák elkerülése érdekében. A vértelenítésben végzett műtét végén a leszorítás felengedése után vérzéscsillapítást kell végezni. Sikeres vérzéscsillapítás után drain nélkül, vagy kis bőrdrainek felett zárjuk a sebet.

Amennyiben ízületi tok kimetszésére is sor került, átmenetileg gipszrögzítés felhelyezésére is sor kerülhet 8-10 napra.

4. postoperatív teendők:

Az eltávolított anyagot szövettani vizsgálatra kell küldeni.

IV. Rehabilitáció

A rehabilitáció, szükségességének paraméterei

Műtét után a ganglion elhelyezkedésétől függően kéztornában jártas gyógytornász segítségével a kéz ízületeinek szisztémás bemozgatása javasolt az esetleges contractúrák elkerülésének érdekében.

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés: A varratot a 8-10 napon javasolt eltávolítani.

2. Lehetséges szövődmények

Intraoperatív:

Postoperatív: haematoma, sebszél necrosis, lebeny necrosis, sebszétválás, infectio

VI. Irodalomjegyzék

1. Gaál Csaba: Sebészet, Medicina Bp. 2010.

2. Green, D.: Operative Hand Surgery 1989-2006 Churchill Livingstone 1993

3. Renner, A.: Traumatológia. Budapest 2000. Medicina.

Kapcsolódó internetes oldalak

http://www.arsmedica.hu/ganglion-mutetek.html http://en.wikipedia.org/wiki/Ganglion_cyst

http://www.assh.org/Content/NavigationMenu/PatientsPublic/HandConditions/GanglionCysts/Ganglion_Cysts.htm

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

VII. Melléklet

1. Érintett társszakmákkal való konszenzus:

ortopédia, plasztikai sebészet, fizikotherápia, gyógytornászok

2. Megjelenési formák:

Dorzális csukló ganglion

Voláris csukló ganglion

Voláris hajlító ínhüvelyi ganglion

Mukozus cysta (DIP ízület)

Ritkább elhelyezkedésű ganglionok

Carpometacarpalis ízületi dudor

PIP ízületi ganglion

Extenzor ín ganglion

Első feszítő ínhüvelyi ganglion

Carpalis csatorna ganglion

Ulnar tunnel ganglion

Intraossealis ganglion

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja az acut flexorín-sérülésekről a kézen

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO S5600 A hüvelykujj hajlítóizmának és inának sérülése az alkar szintjében

S5610 A kéz többi ujja hajlító izmainak-inainak sérülése az alkar szintjében

S5620 Az alkar egyéb hajlító izmainak-inainak sérülése az alkar szintjében

S6600 A musc.flexor poll.longus izma-ina sérülése a csukló, kéz szintjében

S6610 A kéz egyéb ujja hajlító izma-ina sérülése csukló, kéz szintjében

S6640 A hüvelykujj belső izmainak-inainak sérülése a csukló, kéz szintjében

S6650 Egyéb ujj belső izmainak-inainak sérülése a csukló és kéz szintjében

S6660 Többszörös hajlító izom és ín sérülés a csukló és kéz szintjében

S6680 Egyéb izmok és inak sérülése a csukló és kéz szintjében

S6690 K.m.n. izom és ín sérülése a csukló és kéz szintjében

1. A protokollok alkalmazási / érvényességi területe

Traumatológia, ortopédia, sebészet, gyermeksebészet, kézsebészet.

2. A protokollok bevezetésének alapfeltétele

Az öt szakmában a baleseti sebészet és a kézsebészet alapos ismerete.

3. Definíciók

A kéz valamely hajlítóínának acutan létrejött, részleges vagy teljes folytonosság megszakadása.

3.1.Kiváltó tényezők: Általában éles eszköz általi metszés, vágás, vagy szúrt sebzés során keletkezik, ritkábban túlfeszítéses mechanismussal, vagy fáradásos szakadással.

3.2.Kockázati tényezők

4. Panaszok - Tünetek - Általános jellemzők

Legtöbbször nyilvánvaló, nyílt sebzés. Functio laesa. Általános megfontolások

- A sérült felvilágosítása szükséges,hogy kiterjedjen a többszöri műtét szükségességének lehetőségére.

- Számos study megkérdőjelezi a sürgős sebészi ellátás előtérbe helyezését, azt állítva, hogy a halasztott primer ellátás eredményei semmivel sem rosszabbak, sőt jobbak alkalmanként.

- Kimutatható, hogy jobb a FDP és FDS inakat is helyreállítani.

- Primer varrat kontraindikációjaként tekinthető: erősen kontaminált, több szövetféleséget érintő sérülés, jelentős bőrhiány a flexor apparátus felett.

- Egyidejű törés, vagy neurovasculáris sérülés nem egyértelműen kontraindikálja a primer vagy primer halasztott ínvarrat elvégzését. Ha teherbíró osteosynthesist tudunk végezni, szinte mindig előnyösebb továbblépni a flexorvarrat elkészítésével, illetve az ér-, idegképletek mikroszkópos rekonstrukciójával. Hangsúlyoznunk kell,hogy a több képletet érintő sérülés esetén az eredmények szerényebbek lehetnek.

- Primer rekonstrukció acut vagy subacut esetekben előnyös, hetek alatt a sérült ín végeinek állapota, illetve az ín-izom egység állapota romlik. Sebfertőzés alapos veszélye esetén megengedett a több napos várakozás a tiszta sebviszonyok biztosítására. Kifejezett sebfertőzés esetén a primer rekonstrukciótól eltekintünk, alternatív funkció-helyreállító műtétek javasoltak.

- Ha az eltelt idő miatt sem primer, sem halasztott primer, sem secunder ellátás nem lehetséges, a szabad ínátültetés kiváló lehetőség, feltéve hogy a sérült szövetek közel normális biológiai állapotba kerültek, és az ujj passzív mozgásai megőrződtek.

- Ha az ujj nagyon heges, vagy komplexebb reconstructiót igényel, szükség lehet mesterséges rúd(silicon), vagy ínprothesis alkalmazására.

5. A betegség leírása

5.1.Incidencia: Incidenciája a nemzetközi szakirodalom szerint sem ismert.

5.2.Nemek, életkor és egyéb megoszlása nem jellegzetes

6. Gyakori társbetegségek Jellege miatt nem jellemző.

II. Diagnózis

1. Diagnosticai algorhythmus

Physicalis vizsgálat: inspectio, palpatio, RTG-felvétel (ha a mechanizmus alapján törésgyanú felmerül). Relevans laboratóriumi jellemzők nincsenek, a laboratóriumi vizsgálatokat a műtéti beavatkozás, illetve az anaesthesia módja szabja meg.

2. Anamnesis: Általában nyilvánvaló, direct sérüléses mechanizmus.

3. Fizikális vizsgálatok: A kéz szokásos fizikális vizsgálata (Moberg-schema stb.) végzendő, társsérülések keresésével.

4. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei): Fizikális vizsgálat

4.1. Laboratóriumi vizsgálatok

Gyógyszerek, amelyek befolyásolhatják a laboratóriumi eredményeket Betegségek, amelyek befolyásolhatják a laboratóriumi eredményeket

4.2.Képalkotó vizsgálatok: Törés-, ficamgyanú esetén röntgen vizsgálat is. 4.3. Egyéb

5. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok

Általában nem szükségesek. Digitális idegek vizsgálata (érzésvizsgálat) az esetleges társsérülések kiderítésére.

6. Differenciál-diagnosztika

Az általában nyilvánvaló mechanizmus és sérülésnyomok miatt korlátozottan szükséges.

III. Kezelés

III/1.Nem gyógyszeres kezelés (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei)

A megfelelő egészségügyi ellátás szintje: Amennyiben az operatív kezelésnek kontraindikációja van.

III/2. Gyógyszeres kezelés: nincs

III/3. Műtét

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje: Minden flexorín-sérülést műtőben kell ellátni. Megfelelő assistentia, világítás, kézsebészeti műszerezettség szükséges.

2. Általános intézkedések

- lupe alkalmazása javasolt

- megfelelő műszerek

- atraumatikus technika

- takarékos debridement az ínállomány esetében

- Bruner-féle cikk-cakk metszés a legtöbb esetben jól alkalmazható

3. Sebészeti kezelés

3.1. műtéti indikáció:

3.2. műtéti előkészítés: A műtétet megfelelő érzéstelenítésben, kipólyázásos (ha contraindicatioja nincs) vértelenítésben végezzük. Szükséges lehet operatios nagyító, illetve mikroszkóp.

3.3. műtéti érzéstelenítés:

3.4. műtét: A metszést a kézsebészet szabályainak megfelelően kell vezetni, a műtét során atraumaticus technikát kell alkalmazni. Vértelenítésben végzett műtét végén a leszorítás felengedése után vérzéscsillapítást kell végezni. Végül drainálás nélkül, vagy kis bőrdrainek felett sebzárás.

Kontraindikációk

A beteg rossz általános állapota. Amennyiben a primer ínvarrat feltételei(a sérülés jellege,megfelelő műtéti körülmények és műszerezettség,szakavatott kézsebész)nem adottak,a sérülést a "korai halasztott sürgősség" szabályai szerint kell ellátni.

Kezelés zónák szerint

I-es zóna

Ha palmar plate sérülést is észlelünk, az finom non-reactiv fonallal (pl. 6/0-ás Mersilene) helyreállítandó. A functionalisan legfontosabb A4-es pulley-t mindenképpen meg kell kísérelni legalább részlegesen megtartani. Ha az ínsérülés a tapadási ponttól több, mint 1 cm-rel proximalisabban van, vég a véghez reconstructiot végzünk, tovafutó epitendinosus (6/0-ás) varrattal kiegészítve. Amennyiben a szakadás a tapadási ponttól kevesebb, mint 1 cm-re van, a proximalis íncsonk előrehúzása és reinsertioja javasolt. (Leddy által módosított Bunnell-féle pull-out wire és gomb technika) Az ín folytonosságának helyreállítása után, (lehetőség szerint) reconstrualjuk az ínhüvelyt.

Hüvelykujj

A hüvelyken functionalisan a ferde pulley a legfontosabb, de ez is kimetszhető, feltéve ha az A1-es intact. Amennyiben több, mint 1 cm-rel kell előre húzni a proximalis csonkot, elvégezhető a flexor pollicis longus Z-tenotomiája a csuklótól proximalisan, vagy a musculotendinosus határon fractionalis meghosszabbítás végezhető. Az ín folytonosságának helyreállítása után, reconstrualjuk az ínhüvelyt.

II-es zóna

Az ínhüvelyt az annularis pulley-k között L-alakú metszéssel nyitjuk meg. Elegendő annularis pulley-t hagyjunk meg! Az íncsonkok felkeresése és előhúzása után módosított Kessler-féle belső rögzítő varrattal (4/0-ás Ethibond),vagy dupla Tsuge varrattal (4/0-s PDS) rögzítjük az íncsonkokat egymáshoz, majd epitendinosus tovafutó varrattal (6/0) adaptálunk. Ha mind a superficialis-, mind a profundus ín sérült, lehetőség szerint mindkét ínat állítsuk helyre. A flexor supeficialist 5/0-ás Ethibond fonallal kivitelezett verticalis matrac öltésekkel reconstrualjuk.Rögzíthetjük a leírt Tsuge technikával is. Ha a felületes hajlítóínat nem állítjuk helyre, a vinculumtól distalis csonkját hagyjuk meg, megóvandó a mély hajlítóín vérellátását, s elkerülendő a PIP-ízület hyperextensios deformitását. Ha lehetséges, reconstrualjuk (6/0-ás fonallal) az ínhüvelyt. Az A1 és A2 pulley megóvása fontos, legalább egyikük maradjon intact, és mindent el kell követni a palmaris aponeurosis pulley megóvására.

Hüvelykujj

A hüvelykujjon az A1 és a ferde pulley közül legalább az egyiket meg kell kímélni. Az ínhüvelyt itt legtöbbször nem állítjuk helyre.

III-as zóna

Itt gyakran találkozunk a neurovascularis képletek sérülésével, ezeket állítsuk helyre. Ha mind a superficialis-, mind a profundus ín sérült, lehetőség szerint mindkét ínat reconstrualjuk. Ínreconstructio, valamint (lehetőség szerint) ínhüvelyellátás mint az I-es és II-es zónában.

IV-es zóna

Módosított Kessler-féle belső rögzítő varrattal (4/0-ás Ethibond),vagy dupla Tsuge varrattal (4/0-s PDS) rögzítjük az íncsonkokat egymáshoz, majd epitendinosus tovafutó varrattal (6/0) adaptálunk. A carpalis alagút egyéb képleteinek sérülése itt gyakori, ezeket szintén reconstrualni szükséges.

V-ös zóna

Módosított Kessler-féle belső rögzítő varrattal (4/0-ás Ethibond),vagy dupla Tsuge varrattal(4/0-s PDS) rögzítjük az íncsonkokat egymáshoz, majd epitendinosus tovafutó varrattal (6/0) adaptálunk. Ebben a zónában rendszerint többszörös ínsérüléssel találkozunk, gyakori a nervus medianus és a nervus ulnaris, valamint az arteria radialis és arteria ulnaris sérülése, ezeket szintén reconstrualni szükséges.

IV. Rehabilitáció

A rehabilitáció szükségességének paraméterei

Aktív extensión ,gumiszalagos flexión alapuló módszerek

- flectált csukló és MP mellett rögzít

- distalis tenyéri csiga alkalmazása mellett is a superficiális és a profundus inak közötti relatív elmozdulás kicsi,az inak közötti adhaesio veszélye nagy,a DIP-et gyengén mobilizálja

- számos modifikáció ismert

Kontrollált passzív mozgatáson alapuló módszerek

- kevésbé valószínű flexiós kontraktura kialakulása,mint az előbbi módszernél

- a tornáztatások között eltelt időszakokban jobb védelmet biztosít az operált ujjnak

Kontrollált aktív mozgatáson alapuló módszerek

- a perifériás epitenon varratsorral megerősített 4-6 fonalas varrat jól kivitelezve a gyógyulás egész időtartama alatt elég erős ahhoz,hogy a könnyű aktív mozgatás során keletkező erőknek ellenálljon

- extendált csukló és flectált MP mellett keletkezik a legkisebb feszülés az ínvarrat területén aktív ujjflexió esetén

- a legnagyobb ínelmozdulás így biztosítható, csökkentve az adhaesiók számát

- biológiailag kedvezőbb heg remodellációt biztosít

- a korai reruptúrák aránya a passzív mozgatásos metódusokéval összevethető

- agresszív, erősítő jellegű terhelés a postoperatív 8. hétig nem megengedett egyik módszer esetében sem

- külön megfontolást igényelnek a 10 év alatti gyerekek és a "megbízhatatlan" betegek

- megbízhatatlan beteg esetén válasszunk hosszabb immobilizációt,mely letapadás és tenolysis esetén megmenthet a beteg számára több-kevesebb funkciót

- számos esetben szükséges s protokollok egyénre szabása a sérült biológiai adottságai szerint

- ideális esetben a postoperatív kezelés a következő jellemzőkkel bír

- figyelembe veszi a duzzanatot és a keringést

- a csuklót és az MP ízületeket nyugalomban flexióban tartja

- nyugalomban a PIP és DIP ízületeket extensióban tartja

Gyermekkori flexor sérülések

- technikai nehézségek a kisebb méretek miatt

- nehézkes postoperatív kezelés és mobilizáció

- növekedési zavar,komoly későbbi funkciózavarok előfordulhatnak

- korai aktív mobilizáció nem egyértelműen előnyösebb,4 hetet meghaladó rögzítés viszont biztosan káros

V. Gondozás

1. Lehetséges szövődmények

- Ruptura (fizikális vizsgálat, UH, MRI), ízületi contractura, ín letapadások.

3.1. szövődmények kezelése: Prompt feltárás, ismételt varrat, kevésbé agresszív mobilizációs protokoll rossz minőségű ínvégek esetén, az érintett ízület mozgásait jobban elősegítő mobilizációs protokoll, a legnagyobb gondosság és a legjobb cooperatió mellett is előfordul ínletapadás, tenolysis indikált, ha nincs értékelhető funkciójavulás adequát gyógytorna mellett, a lágyrészviszonyok megfelelőek, ízületi kontraktúrák nincsenek, vagy minimálisak

Flexorinak fedett rupturái és avulsiós sérülései

Rupturák

- leggyakoribb okok: rheumatoid arthritis,krónikus tenosynovitist

okozó kórképek,parciális sérülések,TFCC meszesedés csontos felszín feletti lefutás

- Primer direct reconstrukció javasolt a korábban vázolt módon

Flexor digitorum profundus avulsiók

I. típus

- RTG többnyire negatív.

- az ín a tenyér területére húzódik vissza.

- 7-10 napon belül rekonstruálandó.

- katéter, vagy más segédeszköz segítségével a profundus ín az intact pulley rendszeren keresztül visszahúzandó

- lege artis reinsertio. Direct reconstrukcio kivihetetlensége esetén az ujj "úgy hagyása", szabad íntransplantáció vagy DIP tenodesis mérlegelendő.

II. típus

- Az ín a PIP-ig húzódik vissza

- Gyakran kis csontfragmentum is látható

- akár 6 héttel a sérülés után is lehetséges reconstructio

- feltárás a C1 keresztszalagon keresztül,az inat az intact pulley rendszeren keresztül visszahúzva reinsertiót végzünk

- idővel I. típusúvá konvertálódhat spontán

III. típus

- relatíve nagy csontos defractum,mely az A4 pulley magasságában elakad

- osteosynthesis a választandó megoldás

Ritkán előfordulhat a distalis phalanx törés és az ín avulsiója egyidejüleg

Idősült, kezeletlen profundus ín avulsiók reinsertiója nem javasolt, DIP arthrodesis,válogatott esetekben szabad ínátültetés jön szóba. Ha a proximalis íncsonk a tenyérben tapintható terimeként van jelen, excindálható.

VI. Irodalomjegyzék

1. Gaál Csaba: Sebészet, Medicina Bp. 2010

2. Green, D: Operative Hand Surgery 1989-2006, Churchill Livingstone 1993

3. Renner Antal: Traumatológia Medicina Bp. 2000.

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a cubital tunnel syndromáról

(sulcus nervi ulnaris syndroma)

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO G5620 A n. ulnaris károsodása

1. A protokollok alkalmazási / érvényességi területe

Kézsebészet, traumatológia, ortopédia, plasztikai sebészet

2. A protokollok bevezetésének feltétele

Az öt szakmában a kézsebészet, traumatológia és mikrosebészet alapos ismerete.

3. Definíció

A nervus ulnaris direkt vagy indirekt kompressziója a cubitalis csatornában. A carpal tunnel syndroma után a második leggyakoribb tunnel syndroma.

3.1. Kiváltó tényezők

Direkt kompresszió:

Fibroticus kötegek

Rendellenes ér

Izomhypertrophia

Tumor

Indirekt hatások:

Extrém terhelés

Cubitus valgus

Direkt trauma

3.2. Kockázati tényezők

Korábbi könyöktörés, túlzott igénybevétel, reumatológiai és anyagcsere betegségek, cubitus valgus, arteriosclerosis

4. Panaszok / Tünetek / Általános jellemzők

A klinikai tünetek típusosan a nervus ulnaris beidegzési területén: érzészavar (8-10 volaris-digitalis, 6-10 dorsalis-digitalis ideg területén), hypaestesia, paraestasia majd anaestasia. Súlyosabb esetben motoros kiesés a nervus ulnaris ellátási területén, elsősorban a kis kézizmokban: hüvelykadductor izomzat sorvadása, az interosseus izomzat sorvadása. Tünetek: "karonkéz", az ujjak elsősorban a kisujj és hüvelykujj zárásának képtelensége. A hüvelykujj csúcsfogásának a gyengülése vagy kiesése.

Anatómiai áttekintés

A cubitalis tunnelen (sulcus nervi ulnaris) a nervus ulnaris könyöktáji lefutásának azt a 8 cm-es szakaszát nevezzük, ami a Struthers-ről elnevezett árkádtól (a mély felkari fascia és intermuscularis septum találkozása) az Osborn-ról elnevezett szalagig terjed (ligamentum arcuatum, ami a flexor carpi ulnaris izom felett feszül). A csatornában a nervus ulnaris medialis epycondilustól posterior irányban halad. Normális esetben subluxatio nélkül némi mozgást mutat csukló flexio és extensios helyzetében. Az idegre eső nyomás flexiokor növekszik. Érellátását elsősorban a vele együtt futó domináns arteriaja adja, mely a nagyobb erekkel a csatornába való belépésnél anastomisal.

A leszorítást általában a ligamentum epicondylo-olecranicum vagy a ligamentum arcoatum okozza.

5. A betegség leírása

5.1. Érintett szervrendszer(ek):Könyök és a kéz

5.2. Genetikai háttér: Nincs genetikai háttere

5.3. Incidencia / Prevalecia / Morbiditás Magyarországon: Középkorú nőkön és férfiakon, nőkön valamivel gyakoribb, a fiataloknál és gyermekeknél ritka

5.4. Jellemző életkor: 40-60 év

5.5. Jellemző nem: Nőknél valamivel gyakoribb

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok

Fizikális vizsgálat, rtg. vizsgálat, EMG vizsgálat, labor és egyéb diagnosztikai vizsgálatok szükségesek.

2.Anamnézis:

Beteg panaszainak értékelése, fájdalom, érzés kiesés, mozgászavar, van-e és mióta, pontosan megtudja-e mondani a panaszok idejét, kiváltó okát, provokálhatóságát, szünteti-e valami, emlékszik-e valamilyen traumára vagy konkrét okra, milyen egyéb betegségei vannak, stb.

3. Fizikális vizsgálatok

3.1.Érzésvizsgálat:a nervus ulnaris vizsgálati területén, hideg-meleg tapintás, fájdalom, kétpont diszkrimináció.

3.2.Mozgásvizsgálat: könyöknyújtás, hajlítás, csukló nyújtás, hajlítás, az ujjak nyújtása hajlítása, terpesztése, zárása, csúcsfogás, kulcsfogás.

3.3.Kompressziós teszt, Tinel-jel.

3.4.Provokatios teszt, Phallen teszt.

4. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok

4.1.Laboratóriumi vizsgálatok

Műtét esetén szükséges anaetesiológiai okokból vagy anyagcsere betegség, reumatológia vagy egyéb belgyógyászati betegség lehetőségének kizárására vagy jelenlétének igazolására (pl. Diabetes).

4.2.Képalkotó vizsgálatok

Rtg. vizsgálat: 2 irányú és tuner felvétel igazolhatja a csatorna deformáltságát, esetleges csonttumor jelenlétét, törést, fejlődési rendellenességet, kifejezett arthrosist, exsostosist, myositist, stb. MRI vizsgálat: lágyrész elváltozások kimutatására (nem feltétlenül szükséges).

4.3.Egyéb: ENG és EMG vizsgálatok.

A betegségnél legfontosabb diagnosztikus módszer Gold Standard. Ideg vezetési sebesség 50 m/s-nél kisebb, korjelző a betegségre.

5. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok

A cervicobrachialis spondylarthroris gyöki irritáció, kompresszió, discus hernia, Guillant- Barré Syndroma elkülönítésére gyanú esetén, ill. bizonytalan diagnózis miatt az ott leírtak szerint kell eljárni.

6. Differenciál diagnosztika

6.1. Ulnar tunnel syndroma (Guyon-syndroma).

A nervus ulnaris tunnel syndromája a csukló szintjében. Tünetek: a cubital tunnel syndroma tüneteivel megegyezőek, csak érzészavar dorsalisan nincs. Elkülönítésben az EMG vizsgálat magassági diagnosisa perdöntő.

6.2. Nyaki discushernia, spondylosis, spondylarthrosis.

6.3. Guyon-Barré syndroma.

6.4. Amyotrophias lateral sclerosis.

III. Terápia

III/1. Nem gyógyszeres kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Szintje kézsebészeti, baleseti, ortopédiai, reumatológiai szakrendelés szükség esetén a fenti szakterületeken osztályos kezelés.

2. Általános intézkedések

2.1. Az érintett végtag pihentetése, éjszakai sín, könyökvédő viselése.

2.2. Gyógytorna: a nyomási panaszok csökkentésére speciális gyógytorna: nyújtó és ideggördülést javító gyakorlatok.

A kiesett izomfunkció helyreállítására a kiskéz izmokat aktivizáló gyakorlatok.

2.3. Szelektív ingeráram kezelés: az izomfunkció javítására

3. Speciális ápolási teendők

A panaszok csökkenését vagy fokozódását a klinikai vizsgálatok során ellenőrizni kell.

4. Fizikai aktivitás

Gyógytorna rendkívül fontos, speciális nyújtó és ideg gördülést javító gyakorlatok.

Egyebekben a betegnek a beteg felvilágosítása az extrém könyökhajlítás, valgus állás elkerülésére.

5. Diéta

Alkohol és dohányzási tilalom

6. Betegoktatás Gyógytorna oktatás

Az elveszett funkciók visszaszerzése rendszeres tornával.

III/2. Gyógyszeres kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

A fenti szakmák rendelőintézeti és kórházi szintje.

2. Ajánlott gyógyszerek kezelés

Nonsteroid gyulladáscsökkentő tabletták, kenőcsök, fájdalomcsillapítók, ill. lokális steroid injekció.

2.1. Kontraindikációk

2.2. Lehetséges jelentős interakciók

III/3. Műtéti kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Kézsebészeti, traumatológiai, ortopédiai osztályon vagy klinikán végezhető.

2. Általános intézkedések

Anaesthesiológiai, belgyógyászati kivizsgálás

3. Speciális ápolási teendők

Műtéti behatolás területén ne legyen fertőző forrás.

4. Sebészeti kezelés

4.1. műtéti indikáció

4.1.1. Konzervatív kezelésre nem javuló (2-4 hónap)

EMG-vel 50 m/s. alatti vezetési sebesség csökkenést mutató fizikálisan cubitalis tunnel syndromára utaló esetek.

4.1.2. Absolut indikáció

Típusos tünetek, 40 m/sec. alatti EMG lelet.

4.1.3. Relatív indikáció

Enyhébb tünetek. Konzervatív kezelés eredménytelen, vagy csak átmeneti javulás jön létre. Ha a panaszok fokozódnak izomatrophia jön létre, ha egyéb ok kizárható.

4.2. Műtéti előkészítés

Elektív tervezett műtétnek megfelelő a kivizsgálás

4.3. Műtéti érzéstelenítés

Általános érzéstelenítés, vezetéses érzéstelenítés, local anaestesia.

4.4. Műtéti kezelés elfogadott módszerei

4.4.1. Nyílt insitu decompresszio, vagy + medialis epicondylectomia (mini antepositio)

Műtéti leírás: 6-10 cm-es bőrmetszés a medialis epicondylus felett, óvatosan behatolva a medialis alkari bőrideget a sérüléstől megóvva feltárjuk a csatornát. A sulcust teljes hosszában az árkádtól a FCU eredéséig az ideget fedő fasciat és szalagokat átvágjuk. Az ideget ellátó longitudinalis vérellátást megkímélve extraneurolysist végezhetünk. Ezután a könyökízület flexiojával a luxatios tendenciáról meg kell győződnünk, mert ennek jelenléte esetén más módszerre kell áttérni.

Az insitu decompressiot epicondylectomiaval egészíthetjük ki, amit vésővel végezhetünk. Horizontális vagy saggitalis síkban maximum a sulcus mélységének 20%-áig (hogy ne okozzunk instabilitást). Mindkettővel a nervus ulnaris mozgásterének javítását érhetjük el. Functionális próba után drain, réteges sebzárás. 10 nap rögzítés. Irodalmi ajánlás: In situ decompresszio:

- Osborne: 1957. 1970.

- Steven: 1999.

Medialis epicondylectomia: King Morgan: 1959. Frontalis parcialis epicondylectomia: Popa: 2004.

4.4.2. Endoscopos decompresszio

Műtéti leírás: Az endoszkópos eszköz típusától függően egy vagy két portálos behatolásból kb. 1,5 cm-es metszésből kongrad vagy retrograd irányba hasítjuk be endoszkóp ellenőrzése mellett a nervus ulnaris leszorító képleteket.

Jelenleg nem túl elterjedt technika. A műtét effectivitasa intraoperatíve nehezen ítélhető meg. Irodalmi ajánlás: Endoscopos: Taniguchi 2002.

4.4.3. Antepositio Subcutan

Műtéti leírás: Az ulnaris csatorna feltárását az előzőekben leírt módon végezzük, ezután a nervus ulnaris teljes hosszában mobilizáljuk, proximalisan az intermuscularis septumot behasítjuk, distalisan az FCU eredésénél szintén az izomfejeket szétválasszuk. A minél kisebb feszülés érdekében a nervus ulnaris hátsó motoros ágát különválasztjuk a nervus ulnaris főtörzsétől (intra neurolysis) és így emeljük a medialis epicondylus elé a nervus ulnarist. A visszacsúszást fascia lebennyel, vagy a fascianak és subcutisnak az összevarrásával akadályozzuk meg. Functionális próba után drain, réteges sebzárás. 10 nap nyugalomba helyezés.

Black 2000, Andrew 2000.

Intramuscularis

Műtéti leírás: Műtéti leírás a subcutan antepositiotól annyiban különbözik, hogy az anteponalt helyzetben a pronator flexorcsoportban képzett izomárokban helyezzük el az ideget. Functionális próba után drain, réteges sebzárás. 10 nap nyugalomba helyezés.

Előnye lehet: védettebb helyzet, hátránya: a fokozottabb hegesedés.

Harrison

Submuscularis

Műtéti leírás: A nervus ulnaris feltárása a korábbiakkal megegyezik. Transpositionál a flexor-pronator tapadást leválasszuk, a feszülésmentes antepositiohoz az ideget mind proximalisan, mind distalisan korábbiakhoz képest 1-2 cm-el hosszabban mobilizáljuk, majd ezután anteponáljuk, és az anteponált ideg felett a flexorpronator csoportot reinsertaljuk. Functionális próba után drain, réteges sebzárás. 10 nap nyugalomba helyezés. Előnye lehet: védettebb helyzet, hátránya: a fokozottabb hegesedés, leszorítás.

Learmonth 1943.

Transmuscularis

Műtéti leírás: A leírás a submuscularishoz képest abban különbözik, hogy a leszorítást okozó septum és fascia részeket is eltávolítjuk az izomágyból és a pronator-flexor csoportot Z plasticaszerűen meghosszabbítva varrjuk vissza eredésére. Functionális próba után drain, réteges sebzárás. 10 nap nyugalomba helyezés. Előnye: a submuscularishoz képest az epicondylitises panaszokat a Z plastica megelőzi.

Green 2005.

A fenti felsorolásból is látszik, hogy a szakirodalom szerint nincs kikristályosodott műtéti kezelési eljárás. Leginkább az In situ decompressio, antepositionál a subcutan, ill. transmuscularis a szélesebb körben alkalmazott. Fontos megemlítenünk a transpositio hátrányait: Extensionál a feszülés megegyezik a normál helyzetben mért flexios feszüléssel (Grewal 2000), jelentős a devascularisatio (Ogata 1985, Messina 1995), reluxatios tendencia, megcsavarodás, leszorítás, perineuralis hegesedés, FCU motoroságsérülés, könyök kontraktúra.

Antepositio abszolút javallata: Reoperatio, szűk tunnel, deformált tunnel, csontcsőr, synovitis, tumor, subluxatios tendencia. Speciális sporttevékenység (dobó atléták).

A műtétek részletes leírását lásd:

Green, D.P.: Green's operative hand surgery. Philadelphia, 2005,

4.5. Posztoperációs teendők

A műtéti terület drainage a végtag felpolcolása, átmeneti rögzítése, gyógytorna megkezdése.

5. Fizikai aktivitás: Az operált terület kivételével teljes fizikai aktivitás, majd az operált terület gyógytornájának megkezdése a műtét után a műtét típusától függően.

6. Diéta

Dohányzás tilalom

7. Betegoktatás

Gyógytorna oktatása, kéz használatának gyakorlása.

IV. Rehabilitáció

A kéz kisizmainak erősítése speciális gyógytornával, elsősorban az ujj zárás-nyitás, kulcsfogás, csúcsfogás, markolás. Atrophia esetén, ill. az izomerő fokozására szelektív ingeráram kezelés.

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés: Klinikai tünetek és panaszok kezelésére rendszeres ellenőrzés javasolt.

2. Megelőzés: Reflex sympathicus dystrophia kialakulásának megelőzése. Hegesedés megelőzése gyógytornával és localis kezeléssel.

3. Lehetséges szövődmények:

3.1. A klinikai tünetek változatlanul fennállnak

A klinikai tünetek változatlanul fennállnak

Kezelése: differenciáldiagnosztikai vizsgálatok alapján a kezelés megváltoztatása javasolt.

3.2. A panaszok megszűnnek, majd ismételten jelentkeznek

A panaszok megszűnnek, majd ismételten jelentkeznek.

Terápia: ismételt vizsgálat a compressio ismételt kialakulását valószínűsíti, konzervatív kezelés, esetleg műtét javasolt, de ilyenkor kevésbé számíthatunk jó klinikai eredményekre.

3.3. Az interosseus és adductor izom atrophiaja olyan súlyos, hogy kezelésre sem tér vissza Terápia: EIP-I. interosseus transfer,

I. MP desis,

V. extensor propirus-interosseus transfer.

4. Kezelés várható időtartama / Prognózis: Típusos esetben 4-8 hét, izomatrophiaval járó esetben 1 év is lehet.

VI. Irodalomjegyzék

1. Ács, G. Hargitai, E.: Gyermektraumatológia. Budapest, 2001. Medicina.

2. Gaál Csaba: Sebészet, Medicina Bp. 2010.

3. Green, D.P.: Green's operative hand surgery. Philadelphia, 2005, Elseiver, Churchill Livingstone.

4. Grewal R, Varitimidis SE, Varkadas DG, FU FH, Sotereanos DG: Ulnara nerve elongation and excursion in the cubital tunnel after decompression and anterior transposition. Hand Surg 2000. Oct.? 25(5):457-60.

5. Kómár, J.: Alagút-szindrómák. Budapest, 1977, Medicina.

6. Learmnoth JR: A technique for transplanting teh ulnar nerve. Surg Gynecol Obstet 75:792-793. 1942.

7. Lundborg, G.: Nerve injury and repair. Edinburgh-London-New York, 1988, Churchill Livingstone.

8. Messina A, Messina JC: Transposition of the ulnar nerve and its vascular bundle for the entrapment syndrome at the elbow. Hand Surg 1995. Oct., 20(5):638-48.

9. Mowlavi A. Andrews K.Lille S.et al: The management of cubital tunnel syndrome: A meta-analysis of clinical studies. Plast Reconstr Surg 106:327-334. 2000.

10. Ogata K., Manske PR, Lesker PA: The effect of surgical dissection on regional blood flow to the ulnar nerve int he cubital tunnel. Clin Orthrop Relat Res. 1985. Mar. (193):195-8.

11. Pechan J. Julius I: The pressure measurement of the ulnar nerve: A contribution to the pathophysiology of the cubital tunnel syndrome. J Biomech 8:75-79, 1975.

12. Popa M, Dubert T: Treatment of cubital syndrome by frontal partial medial epicondylectomy. A retrospective series of 55 cases. Hand Surg 2004. Dec., 29(6):563-7.

13. Renner, A.: Traumatológia. Budapest 2000. Medicina.

14. Sunderland, S.: Nerves and nerve injuries. Edinburgh-London-New York, 1978, Churchill Livingstone

15. Taniguchi Y, Takami M, Takami T, Yoshida M: Simple decompression with small skin incision for cubital tunnel syndrome. Hand Surg 2003. Dec.; 27(6):559-62.

16. Vekerdy-Nagy Zs.: Rehabilitációs orvoslás, Budapest 2010., Medicina

17. Wilbourn AJ: The electrodianostic Examination with peripheral nerve injuries. Clin Plast. Surg 30:139-154. 2003.

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

VII. Melléklet

Dokumentáció, bizonylat: általános dokumentumokon túl esetleg műtét utáni fotók

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a feszítőín sérülésekről

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO S5630 A hüvelykujj feszítő-távolító izmai-inai sérülése az alkar szintjében

S5640 A kéz egyéb ujjai feszítő izmai-inai sérülése az alkar szintjében

S5650 Az alkar egyéb feszítő izmainak-inainak sérülése az alkar szintjében

S5670 Több izom és ín sérülése az alkar szintjében

S5680 Egyéb és k.m.n. izmok és inak sérülése az alkar szintjében

S6620 A hüvelyujj feszítő izmának-inának sérülése a csukló, kéz szintjében

S6630 A kéz egyéb ujja feszítő izma-ina sérülése a csukló, kéz szintjében

S6640 A hüvelykujj belső izmainak-inainak sérülése a csukló, kéz szintjében

S6650 Egyéb ujj belső izmainak-inainak sérülése a csukló és kéz szintjében

S6670 Többszörös feszítő izom és ín sérülés a csukló és kéz szintjében

S6680 Egyéb izmok és inak sérülése a csukló és kéz szintjében

S6690 K.m.n. izom és ín sérülése a csukló és kéz szintjében

1. A protokoll alkalmazási/érvényességi területe

Kézsebészet, ortopédia, traumatológia

2. A protokoll bevezetésének alapfeltétele

A szakmai kollégium illetékes tagozatának legitimációja

Szakmai minimum feltételeknek megfelelő traumatológiai, ortopédiai vagy kézsebészeti osztály

3. Definíciók

A feszítőinak folytonosság-megszakadása amelyek lehetnek nyíltak és fedettek. Az ínsérülés szövődhet a tapadási pont csontos sérülésével. A sérülés az érintett ín / inak / által mozgatott ízületek aktív nyújtási képtelenségével jár.

3.1.Kiváltó tényezők

Külső vagy belső mechanikai erők. Lehet nyílt, vagy zárt, direkt, vagy indirekt hatásra bekövetkező.

3.2.Kockázati tényezők

Éles vagy roncsoló károsodást okozó direkt külső erőbehatás. Ízületközeli sérülések, ficamok, ízületközeli törések, különösen radius distalis vég törései. Extrém terhelés. Krónikus synovitis, autoimmun kötőszöveti betegségek. Inak körül alkalmazott szteroid infiltráció.

4. Panaszok/tünetek/általános jellemzők

Direkt ,nyílt sérülésnél áthatoló sebzés az ín lefutásának megfelelően, az ín által mozgatott ízület aktív nyújtási képtelensége. Zárt sérülésnél az említett aktív nyújtási képtelenség, érzékenység az ín fölött, esetlegesen tapintható folytonossághiány.

5. A betegség leírása

5.1.Érintett szervrendszer(ek): A kéz extrinsic és intrinsic feszítő apparátusa.

5.2.Jellemző életkor és nem: Nem jellemző. Nyílt sérülések inkább a fiatalabb, aktív korosztályt érintik, zárt, indirekt sérülés idősebb életkorban, és speciális betegségek együttes meglétekor gyakoribb.

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok: A biztos diagnózis felállításához az anamnézis, a fizikális vizsgálat és a rtg felvételek általában elégségesek, az ok tisztázására nagyon ritkán UH, illetve MRI vizsgálat is szükséges lehet.

2. Anamnézis: Részletes anamnesis (sérülési mechanizmus). Helyszín, végzett tevékenység, ha van, a sértő eszköz meghatározása.

3. Fizikális vizsgálatok: A páciens és a kéz fizikális vizsgálata az adott körülmények által lehetővé tett legnyugodtabb viszonyok mellett.

Vizsgálati sémák alkalmazása.

4. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei)

Diagnosztikus jelek

Aktív nyújtási képtelenség, deformitás. Nyílt sérülések esetén a seb elhelyezkedése, jellemzői. Egyéb struktúrák károsodásának lehetősége.

4.1. Laboratóriumi vizsgálatok: specifikus vizsgálat nincs, az ismert okok némelyike az alapbetegség miatt kóros laboreredményeket eredményezhet.

4.2. Képalkotó vizsgálatok: Rtg felvételek

A csontos sérülés kizárására kétirányú célzott röntgen felvétel készítése

UH és MRI vizsgálat

Lágyrész elváltozások kimutathatók

5. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei)

6. Differenciál diagnosztika

Csont, ízületi sérülések, idegsérülések járhatnak hasonló tünetekkel, képalkotó eljárások, műtéti exploráció pontosíthatja a diagnózist.

7. Sérülésbeosztás zónák szerint

I. Zóna: a DIP ízület fölötti sérülések, hüvelyk IP ízület fölötti sérülések

II. Zóna: hosszú ujjak középperc, hüvelykujj alapperc

III. Zóna: PIP ízület fölötti sérülések (Boutonniere deformitás), hüvelyk MP ízület fölötti sérülések

IV. Zóna: proximalis phalanx fölötti sérülések, hüvelyk metecarpus fölötti sérülések

V. Zóna: MP ízület fölötti sérülések, hüvelyk CMC fölötti sérülések

VI. Zóna: a metacarpusok szintjében

VII. Zóna: a csukló szintjében

VIII. Zóna: alkar distalis szintje

IX. Zóna: alkar proximalis szintje (izomhas sérülés, idegsérülés lehetséges)

III. Kezelés

III/1. Fedett sérülés:

Ujjakon-csontos komponens nélkül - DIP ízület fölött: konzervatív kezelés (Brooks gyűrű 6 hét)

PIP ízület fölött (centrális szár sérülés) nyújtott sínezés 4 hétig, majd extensios rugós sín (Capener) csontos komponenssel - műtét (fedett, vagy feltárás , repositio és tűzés)

Inveterált esetben centrális szár rekonstrukció. IV.,V.,VI.,VII. zóna: műtéti rekonstrukció, ínáthelyezés.

III/2. Nyílt sérülés: Műtéti kezelés.

III/3. Műtét

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje.

2. Általános intézkedések

3. Speciális ápolási teendők

4. Sebészeti kezelés

4.1. Műtéti indikáció: A feszítőinak diagnosztizált sérülése, functio kiesése.

4.2. Műtéti előkészítés: A kézsebészeti műtéti előkészítés általános szabályainak betartása mellett speciális előkészítést nem igényel.

4.3. Műtéti érzéstelenítés: A műtét az ujjakon a PIP ízülettől distalis eseteknél vezetéses érzéstelenítésben végezhető.

A kézháton vagy több ujjon végzett műtétnél javasolt általános vagy axilláris, regionalis localis anaesthesia 4.4: Műtét: Nyílt feltárásos, mindig kipólyázásos vértelenségben. A DIP, IP, illetve PIP ízület fölötti fedett sérüléseknél végezhető műtét az ízület fedett, nyújtott helyzetű áttűzése amennyiben ez a rögzítést biztosabbá teszi. A műtét lényege a sérült ínvégek izolálása, többszörös ínsérülés esetén identifikálása, majd az ínvégek egyesítése. Az I,II,III,IV,V,VI. zónában U öltésekkel, 4/0, vagy 3/0-s monofil felszívódó vagy nem felszívódó fonallal. A konnexus intertendineától proximalis sérüléseknél/VI. zóna proximalis harmada / tehermentesített varrat. A VII, VIII. zónában standard centrálisán vezetett hurkolt varrat (core suture), pl. Kessler, Tsuge végzendő. A VII. zónában gyakran sérül az extensor retinaculum, kívánatos a varrattól distalisan vagy proximalisan a rekonstrukció, megelőzendő a feszítőinak csukló fölötti előemelkedését. A IX. zónában izomhas adaptáció 4/0-s monofil felszívódó fonallal. A vérzéscsillapítás után réteges sebzárás, drain visszahagyásával, nyomókötés felhelyezésével. Külső rögzítés az I, II. zóna sérülései után alumínium sínnel, ettől proximalis sérüléseknél palmaris gipszsínnel, a csukló 40 fokos dorsalextensios helyzetében, az ujjak "safe-position" állásában. Nyílt, szennyezett sérüléseknél profilaktikus systhemás antibiotikus kezelés,tetanus elleni védőoltás.

4.5. Posztoperativ teendők: 4-5 napig a kar elevatiója.

A 3. posztoperatív héttől fokozatosan aktív és passzív funkcionális kezelés, a 4. héten a rögzítés eltávolítható, az zóna sérüléseinél a III/1.-ben leírtak szerint.

4.6. Műtéti kontraindikáció

Az alkar, csukló, kéz területére lokalizálódó gyulladásos megbetegedés.

Aktív gyulladásos bőrfolyamat.

A beteg rossz általános állapota, kooperáció hiánya.

A műtét nem végezhető el ha a beteg a felvilágosítás után a műtéti kezelést nem vállalja, illetve a műtét biztonságos elvégzéséhez szükséges intézkedéseknek nem hajlandó alávetni magát

IV. Rehabilitáció

A rehabilitáció szükségességének paraméterei

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés: A rögzítés eltávolításáig hetente, majd az utókezelés alatt 3- 6 hetente kontroll.

2. Lehetséges szövődmények

A sebészi beavatkozás általános szövődményei (sebfertőzés, iatrogén sérülések) az ín varratának szakadása.

A helyreállított ín környezetéhez való letapadása.

Ízületi contracturák.

A mozgásterjedelem beszűkülése

2.1. Szövődmények kezelése

A fenti szövődmények korai felismerése, azok műtéti korrekciója infectio esetén korai feltárás (antibiotikum, lokális sebkezelés), sebgyógyulási zavarnál konzervatív sebkezelés, adott esetben műtéti feltárás. Ínvarrat szakadása esetén reoperáció, rekonstrukció. Ínfelszabadítás, ízületi mozgás-felszabadítás.

3. Kezelés várható időtartama/Prognózis: Az ínvarrat konszolidálódása általában 4 hét, a rögzítés eltávolítása után 4-8 hetes functionalis utókezelés. Amennyiben 3 hónapos utókezelés után sem kielégítő a functio, a 3. Pontban felsorolt mozgásfelszabadító beavatkozások szükségességét mérlegelni kell.

VI. Irodalomjegyzék

1. Renner (szerk.)Traumatológia 2003.Medicina,Budapest

2. Gaál Csaba: Sebészet, Medicina 2010

3. Green: Operative Hand Surgery Churchill-Livingstone 3d ed. 1993

4. Lister:THE HAND Diagnosis and Indications Churchill-Livingstone 1993

5. Oberlin:Manule de Chirurgie du Mambre Superieur Elsevier 2000

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a kézfejlődési rendellenességekről

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége az Ortopédiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO Q6810 A kéz veleszületett deformitása

Q6880 Egyéb meghatározott veleszületett csont-izom deformitások

Számfeletti ujjak (polydactilia)

Q6900 Járulékos ujj(-ak)

Q6910 Járulékos hüvelykujj(-ak)

Q6990 Polydactylia, k.m.n

Összenőtt ujjak (syndactilia)

Q7000 Összenőtt ujjak

Q7010 Úszóhártyás ujjak

Q7040 Polysyndactylia

Q7090 Ujjak összenövése, k.m.n.

A felső végtag redukciós defektusai

Q7100 A felső végtag(-ok) veleszületett teljes hiánya

Q7110 A felkar és alkar veleszületett hiánya, a kéz meglétével

Q7120 Mindkét alkar és kéz veleszületett hiánya

Q7130 Kéz és ujj(-ak) veleszületett hiánya

Q7140 Az orsócsont megrövidülése

Q7150 A singcsont megrövidülése

Q7160 Rákolló-kéz

Q7180 A felső végtag(-ok) egyéb redukciós defektusai

Q7190 A felső végtag redukciós defektusa, k.m.n. Nem meghatározott végtag redukciós defektusai

Q7300 Nem meghatározott végtag(-ok) veleszületett hiánya (Amelia k.m.n.)

Q7310 Nem meghatározott végtag(-ok) proximális végének hiány (Phokomelia k.m.n.)

Q7380 Nem meghatározott végtag(-ok) egyéb redukciós defektusai

Q7300 Nem meghatározott végtag(-ok) veleszületett hiánya

Q7310 Nem meghatározott végtag(-ok) proximális végének hiánya

Q7380 Nem meghatározott végtag(-ok) egyéb redukciós defektusai

Q7400 A felső végtagok és vállöv egyéb veleszületett rendellenességei Járulékos kéztőcsontok, Dysostosis cleidocranialis, Macrodactylia, Madelung-féle deformitás, Orsócsont-singcsont synostosis, Sprengel féle deformitás, Triphalangealis hüvelykujj

Q7430 Arthrogryposis multiplex congenita

Q7480 Egyéb meghatározott veleszületett végtagrendellenességek

Q7490 A végtag(-ok) k.m.n. veleszületett rendellenessége

1. A protokoll alkalmazási, érvényességi területe

Kézsebészet, ortopédia, gyermeksebészet, gyermekgyógyászat, plasztikai sebészet, radiológia, rehabilitáció, genetika.

2. A protokoll bevezetésének alapfeltétele

A betegség diagnosztikájának és terápiájának egységes szemlélete a kézfejlődési rendellenességekkel foglalkozó szakmákban.

3. Definíció

Endogén és exogén okokra visszavezethető embriót ért olyan károsodás, mely során az intrauterin életben a kéz fejlődése zavart szenved, a kéz deformáltsága már születés után azonnal felismerhető. Minden kézfejlődési rendellenesség specifikus, más fejlődési rendellenességgel társulhat. A Nemzetközi Kézsebészeti Társaság (International Federation of Societies for Surgery of the Hand) Swanson és munkatársai által (1976, 1983) kidolgozott beosztást használja, mely morfológiailag hét csoportba osztja a kéz fejlődési rendellenességeit. (5, 7, 13) (A típusú evidencia)

I. Részek kifejlődésének zavara (arrest of development)

II. Részek differenciálódási zavara (separation)

III. Kettőződés (duplications)

IV. Túlnövekedés (overgrowth, gigantism)

V. Alulnövekedés (hypoplasia)

VI. Veleszületett lefűződési szindróma (constriction hand syndrome)

VII. Generalizált csontvázdeformitás (skeletal abnormalities)

3.1.Kiváltó tényezők

Endogén (örökletes) és exogén (intrauterin életben ható károsító tényezők) okokra vezethető vissza a kialakulásuk. (5,7,13) (A típusú evidencia)

Endogén: Polydactylia (13-as kromoszóma trisomia), Brachydactylia (21-es kromoszóma trisomia), Hüvelykujj hiány (13q kromoszóma -syndróma), valamint a hasadtkéz is családi okokra vezethető vissza.

Exogén: A transversalis végtaghiányok kialakulása összefüggésbe hozható a menstruáció utáni 35-50. napon szedett altatók, nyugtatók pl Contergan káros mellékhatásával, ugyanis ebben az érzékeny szakaszban alakul ki a felső végtag distalis része. (7, 11, 13) (A típusú evidencia)

3.2.Kockázati tényezők

Azoknál a szülőknél, akik gyermekén genetikai okokra visszavezethető kézfejlődési rendellenességet észlelnek, további gyermekvállalás esetén humángenetikai vizsgálat javasolt. (A típusú evidencia) (7, 11, 13)

4. Panaszok, tünetek, általános jellemzők

Csoportonként változnak. Az alábbiakban a Swanson által javasolt morfológiai felosztást ismertetjük. (5,7,13) (A típusú evidencia)

1. Részek kifejlődésének zavara (arrest of development)

2. Részek differenciálódási zavara (separation)

3. Kettőződés (duplications) egész végtag humerus

radius

ulna (tükör kéz)

ujj

- radialis polydaktylia

- centralis polydaktylia

- ulnaris polydaktylia

4. Túlnövekedés (overgrowth, gigantism)

egész végtag

a végtag egy része ujj (macrodaktylia)

5. Alulnövekedés (hypoplasia)

egész végtag

egész kéz metacarpus

ujj

- brachysyndactylia

- brachydactylia

6. Veleszületett lefűződési szindróma (constriction hand syndrome)

lefűződés

acrosyndaktylia

intrauterin

amputáció a fentiek kombinációja

7. Generalizált csontvázdeformitás (skeletal abnormalities)

kromoszóma abnormalitás

más generalizált abnormalitás

5. A betegség leírása

Az alábbiakban sebészeti szempontból leggyakoribb kézfejlődési rendellenességeket a következőképen csoportosíthatjuk. (5, 7, 13) (A típusú evidencia)

- Syndactylia

- Lefűződési szindróma

- Hasadtkéz

- Polydactylia

- Oligodactylia

- Méretbeli variációk

- Veleszületett kontraktúrák és deviációk

5.1. Syndactylia

A kéz fejlődése során az ujjak szétválása nem történt meg az intrauterin 6-8 héten, az ujjakat bőrhíd és bizonyos esetekben csont köti össze.

Formái:

Syndactylia cutanea

Syndactylia ossea

Komplikált syndactylia (más szindrómával társult)

5.1.1. Érintett szervrendszer

A kéz ujjai. Az ujjak összenövése alakilag lehet komplett és inkomplett. A másik felosztás azon alapszik, hogy milyen képletek érintettek az összenövésben, így megkülönböztetünk egyszerű (syndactylia cutanea) és komplex (syndactylia ossea) ujjösszenövést. Az utóbbi esetében gyakoribb a rendellenes ín, izom és neurovascularis elrendeződés. (3, 5, 7) (A típusú evidencia)

5.1.2.Genetikai háttér

Autoszomális domináns öröklődés. (3, 5, 7, 11, 13) (A típusú evidencia)

5.1.3.Incidencia - prevalencia

Kéz leggyakoribb fejlődési rendellenessége, incidencia 1:1000 (11,13) (A típusú evidencia)

5.1.4.Morbiditás, mortalitás

Önállóan vagy más szindrómával együtt jelentkezik, Apert szindróma (Acrocephalosyndactylia), Hasadt kézhez társult syndactylia, Symbrachydactylia, Polysyndactylia (5, 7, 11, 13) (A típusú evidencia)

5.1.5.Jellemző életkor

Születéskor már észlelhető elváltozás.

5.1.6.Jellemző nem

A fiúknál 70%-val gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál (13) (B típusú evidencia)

5.2.Lefűződési szindróma

Amputációs csonkhoz hasonló felszín alakul ki a végtagon. Négy formája van, mely egyenként és együtt is előfordulhat. 1/ egyszerű gyűrű leszorítás, 2/ gyűrű leszorítás a distalis rész deformálódásával lymphödémával vagy anélkül, 3/ gyűrű leszorítás a distalis rész lágyrész összeköttetésével, 4/ intrauterin amputáció

(5, 7) (A típusú evidencia)

5.2.1.Érintett szervrendszer

Az ujjak dorzális oldala, kéz, alkar, felkar. A leszorítás lehet sekély vagy mély. A musculoskeletalis és neurovascularis képletek lehetnek elvékonyodottak vagy teljesen megszakítottak.

5.2.2.Genetikai háttér

Nagy valószínűséggel genetikai okokra vezethető vissza, de az exogén faktorok szerepe sem kizárt. (5) (B típusú evidencia)

5.2.3.Incidencia - prevalencia

1:15 000 születéshez. (7) (B típusú evidencia) Magyarországi adat nem áll rendelkezésre.

5.2.4.Morbiditás, mortalitás

Acrosyndactyliával együtt járhat. (7)

5.2.5.Jellemző életkor

Születéskor már észlelhető elváltozás.

5.2.6.Jellemző nem

Mindkét nemben egyforma gyakorisággal fordul elő. (7) (B típusú evidencia)

5.3.Hasadtkéz (centrális hypoplasia)

5.3.1.Érintett szervrendszer

Enyhébb esetben csak a középső ujj ujjpercei hiányoznak, a metacarpus érintetlen. Súlyosabb formában az egész középső ujj sugara hiányzik és mély hasadás osztja ketté a kezet. A középső ujjon kívül a gyűrűs és a mutatóujj is hiányozhat. Rendszerint kétoldali, gyakran a láb is érintett, a meglevő részek normális méretűek, a legsúlyosabb esetben csak a kisujj érintetlen. Syndactylia lehet a szétvált ujjak között. (3, 5, 7, 13) (A típusú evidencia)

5.3.2.Genetikai háttér Domináns öröklődésű (5, 7, 11, 13) (A típusú evidencia)

5.3.3.Incidencia - prevalencia, morbiditás, mortalitás

0.4:10 000 születésre. (11) (B típusú evidencia) Magyarországi adat nem áll rendelkezésre

5.3.4.Jellemző életkor

Születéskor már észlelhető elváltozás.

5.3.5.Jellemző nem

60%-ban gyakoribb fiúknál. (5) B-típusú evidencia)

5.4.Polydactylia

A kéz normálisan meglevő öt ujján kívül számfeletti ujj jelenik meg, mely lehet teljes ujj vagy csökevényes forma.

5.4.1. Érintett szervrendszer

-Radiális polydactylia: a hüvelykujj duplázódása

-Centrális polydactylia: legtöbbször a mutató és a gyűrűsujj duplázódása syndactyliával együtt.

- Ulnáris polydactylia: duplázódott kisujj, gyakran kétoldali.

-Tükörkéz: a radius és a hüvelykujj hiányzik, a carpus és az ulna duplázódott. A 7-8 ujj normálisan fejlett, de flexióban akadályozott. A csukló és könyökmozgás zavart. A nervus ulnaris is duplázódott. (3, 5, 14) (A típusú videncia)

5.4.2.Genetikai háttér

13 kromoszóma trisomia (ulnaris polydactylia) (11,13) (A típusú evidencia)

5.4.3.Incidencia - prevalencia

A fehér népességnél 1:3.000 az élve születetteknél. A sötét bőrű gyerekeknél 1.3% az ulnaris polydactylia incidenciája. (7) (B típusú evidencia)

5.4.4.Morbiditás, mortalitás

Több szervet érintő fejlődési rendellenességgel járhat pl.: Ellis-van-Creveld- syndróma, Carpenter-syndróma (7) (B típusú evidencia)

5.4.5.Jellemző életkor

Születéskor már észlelhető elváltozás.

5.4.6.Jellemző nem

Mindkét nemben egyforma gyakorisággal fordul elő. (5) (B típusú evidencia)

5.5.Oligodactylia

Ide soroljuk az ujjhiányt, az ujjsugár hiányt és a csökevényesen fejlődő ujjat (hypoplasia). (5)

5.5.1.Érintett szervrendszer

Hüvelykujj hypolasia, aplasia (gyakran kétoldali) (3,5,7) (A típusú evidencia) Ujj hypoplasia vagy aplasia

5.5.2.Genetikai háttér

A hüvelykujj hiány a 13q kromoszómához köthető. (5,7,11,13) A típusú evidencia)

5.5.3.Incidencia - prevalencia

Az IFSSH (International Federation of Societies for Surgery of the Hand) Veleszületett betegségek Bizottsága Lamb és munkatársai bevonásával felmérést végzett 1982-ben, a világ hét különböző klinikájának adatait felhasználva és megállapították, hogy évente 18 deformitás esik 10 000 lakosra. Magyarországi adat nem áll rendelkezésre. (11, 3) (B típusú evidencia)

5.5.4.Morbiditás, mortalitás

A hypoplasia és a brachydactylia más csoportban is megtalálható, mint pl. syndactylia, clinodactylia, camptodactylia, duplikáció. (5,7,13) (A típusú evidencia)

A hüvelykujj hypoplasiában több súlyosságú fokozatot lehet elkülöníteni: 1. a hüvelykujj csökevényes, de valamennyi anatómiai képlet megtalálható, 2. csökevényes, instabil hüvelykujj a thenár izom hiányával, 3. csökevényes hüvelykujj, az I. metacarpus hypoplasiás vagy részben hiányzik, 4. csökevényes hüvelykujj hiányzó I. metacarpussal, 5. teljesen hiányzik a hüvelykujj. (5, 7) (A típusú evidencia)

5.5.5.Jellemző életkor

Születéskor már észlelhető elváltozás.

5.5.6.Jellemző nem

Mindkét nemben egyforma gyakorisággal fordul elő. (5) (B típusú evidencia)

5.6.Méretbeli variációk

Brachydactylia: mindhárom phalanx vagy csak a metacarpus csontos részének megrövidülése.

Hüvelykujj triphalangia: két formája ismert, az egyik esetben a hüvelykujj a hosszú ujjakhoz hasonló és hiányzik vagy atrophiás a thenár izomzat (Dolichophalangia). A másik esetben a középső perc a három phalanxból ék alakú és emiatt az oppositió, a kulcsfogás nehezített, a komisszúra is beszükült (Brachymesophalangia).

Hyperphalangia: legtöbbször az alapperc harántirányú szegmentációja és brachymesophalangiával. A kéz funkciója jó. (5,7,13) (A típusú evidencia)

5.6.1.Érintett szervrendszer

A rövidülés kiterjedhet mindhárom phalanxra vagy a metacarpusra is.

5.6.2.Genetikai háttér

Brachydactylia (21-es kromoszóma trisomia) (5,7,11,13) (A típusú evidencia)

5.6.3.Incidencia - prevalencia

Az IFSSH (International Federation of Societies for Surgery of the Hand) Veleszületett betegségek Bizottsága Lamb és munkatársai bevonásával felmérést végzett 1982-ben, a világ hét különböző klinikájának adatait felhasználva és megállapították, hogy évente 18 deformitás esik 10 000 lakosra. Magyarországi adat nem áll rendelkezésre. (11, 13) (B típusú evidencia)

5.6.4.Morbiditás, mortalitás

5.6.5.Jellemző életkor

Születéskor már észlelhető elváltozás.

5.6.6.Jellemző nem

Mindkét nemben egyforma gyakorisággal fordul elő. (5) (B típusú evidencia)

5.7. Veleszületett kontraktúrák és deviációk

Formái: Atipikus csontosodási zavar Klinodactylia, Kirner-deformitás, Symphalangia, Madelung deformitás Kamptodactylia Macrodactylia Veleszületett synostosis Radial clubhand (dongakéz radius hiánnyal) Ulnar clubhand (dongakéz ulna hiánnyal) (7)

5.7.1.Érintett szervrendszer

Kéz, alkar, felkar

5.7.2.Genetikai háttér

Endogen és exogén hatások egyaránt szerept játszanak ezen betegségek kialakulásában.

5.7.3.Incidencia - prevalencia

Az IFSSH (International Federation of Societies for Surgery of the Hand) Veleszületett betegségek Bizottsága Lamb és munkatársai bevonásával felmérést végzett 1982-ben, a világ hét különböző klinikájának adatait felhasználva és megállapították, hogy évente 18 deformitás esik 10 000 lakosra. Magyarországi adat nem áll rendelkezésre. (11,13) (B típusú evidencia)

5.7.4.Morbiditás, mortalitás

Betegségenként változik.

5.7.5.Jellemző életkor

Születéskor már észlelhető elváltozás.

5.7.6 Jellemző nem

Betegségenként változik.

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok

Születés előtti diagnózis

A születés előtti ultrahangos diagnózis egyre elterjedtebb, főleg az aplasia esetében informativ. Ez lehetőséget ad a szülők felkészítésére már a születés előtt. (11,13) (A típusú evidencia)

2. Anamnézis

A kéz fejlődési rendellenességét már a szülőszobán észlelik. A születés utáni neonatológiai és gyermekgyógyászati vizsgálat során további fejlődési rendellenességek után kell kutatni. Tisztázandó, hogy a családban fordult-e már elő kézfejlődési rendellenesség, érhette-e az anyát a terhessége alatt külső károsító tényező.

3. Fizikális vizsgálat

A felső végtagi veleszületett rendellenességek esetében alapos kivizsgálásra van szükség, mind a fizikális állapotot, mind a szellemi képességeket illetően.

3.1.Szenzibilitás vizsgálat. Általánosságban a veleszületett anomáliáknál normális a szenzibilitás.

3.2.Mozgásfunkció vizsgálata. Izomerő, ízületek aktív és passzív mozgásterjedelme.

3.3.A beteg általános és mentális képességei. A csökkent szellemi kapacitású gyermeknek is szüksége van a kézfunkcióra, ha lehetséges, akkor mindkét oldalon, de a funkcionális végeredmény a vártnál szerényebb lehet.

3.4. A mobilitást befolyásoló gerincvelő vagy alsó végtag rendellenességei. Ilyen esetekben a felső végtagra még fontosabb feladat hárul a segédeszközök használatával kapcsolatosan vagy az ágyból a kerekesszékbe történő átszállás során. Ehhez legalább egy aktív könyöknyújtásra alkalmas felső végtaggal kell rendelkeznie. (13)

4. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok

4.1.Laboratóriumi vizsgálatok

A diagnózishoz nem feltétlenül szükséges.

4.2.Képalkotó vizsgálatok:

A röntgen az újszülött korban még nem olyan informatív, mint később néhány hónapos korban, a műtétet megelőzően. Ekkor, ha csontot is érintő elváltozásra van gyanú, 2 irányú összehasonlító kéz-alkar röntgen felvétel készítése ajánlott. (5, 7, 13) (A típusú evidencia)

Esetleg fénykép vagy videofelvétel a műtét előtti alaki és funkcionális elváltozás dokumentálására. (13) Angiographia: pl. syndactylia bizonyos formáiban a keringés tisztázása, műtéti tervezés céljából. (5, 7, 8, 12) (A típusú evidencia) Doppler vizsgálat (13)

4.3.Egyéb:

A felső végtagi anomália egy nagyobb fejlődési rendellenesség része lehet. Erre is gondolnunk kell a vizsgálat során. Pl.: VATER asszociáció (vertebral, anal, tracheo.oesophageal, radial club hand) vagy a VACTERL (az előbbi kombináció kiegészítve cardiális és renális anomáliával) (13)

5. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok

Ld. még 4.3. Haematológiai vizsgálat ajánlott radial club hand esetében thrombocytopénia kizárása céljából. (13)

6. Differenciál diagnosztika (A szintű evidencia - 27)

- Szüléskor elszenvedett plexus brachiális sérülés

- Kézsérülés.

- Lefűződési szindróma esetén a hypoplasticus ujj

III. Terápia

Általános kezelési elvek

A cél a lehetséges maximális felső végtagi funkció elérése, ami esetenként változik, de nem elhanyagolható a kozmetikai megjelenés sem.

III/1. Nem gyógyszeres kezelés

A típusú evidencia alapján:

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

A szakmai minimumfeltételek alapján

2. Általános intézkedések:

Neonatológai és gyermekgyógyászati kivizsgálás, a műtéti időpont meghatározása, a szülők felvilágosítása a kezelési lehetőségről.

Speciális ápolási teendők:

A korai felismerés és a kézsebészetben jártas orvossal történő konzultáció fontos. A fizioterápia, az ergoterápia, az ortézisek alkalmazása már újszülött korban elkezdhető. A proximális részek hiánya esetén a beteg protézissel ellátható. A konzervatív kezelés a pre-és posztoperativ szakban a kezelési terv fontos részét képezi. Az esetlegesen társult egyéb fejlődési rendellenesség kezelése. (13) Fizikai aktivitás

Gyógytornász, ergoterápeuta passziv és dinamikus sineket helyeznek fel. A gyermekeknél játékos formában vizsgáljuk a markolás képességét. (13)

3. Betegoktatás

A műtét részletes megbeszélése a szülőkkel, a műtéti időpontok egyeztetése a gyermek fejlődését, iskoláztatását és az esetleges egyéb műtéti beavatkozásokat is figyelembe véve. Felhívni a kockázati tényezőkre a figyelmet. A szülő felvilágosításakor ügyeljünk, hogy ne tápláljunk hiú reményeket a bennük, ne adjunk okot a félreértésre. Vázoljuk a kezelési tervet. Térjünk ki arra is, hogy milyen műtétek várhatók, a keletkezett hegek esetleg látható helyen lesznek a kézen. Végül a szülő írásos beleegyezését csatoljuk a dokumentumokhoz. (3,5,13)

III/2. Gyógyszeres kezelés

A beteg egyéb betegségének megfelelően. A preoperativ szakban anaesthesiológiai protokollnak megfelelő premedicatio, postoperatív fájdalomcsillapítás, folyadék és ionháztartás korrekciója, szükség esetén antibioticum.

Terápiás algoritmus

III/3. Műtét

1.A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Ortopéd osztály, kézsebészeti osztály, plasztikai sebészeti osztály. Előnyös, ha a műtétet végző orvos kéz és mikrosebészetben is jártas.

2.Általános intézkedések

A műtét előtti gyermekgyógyászati kivizsgálás lehetőség szerint ambuláns módon történjen, a választott műtéti időpont előtti hetekben.

Az aneszteziológiai vizsgálatot előnyös, ha a gyerekgyógyászatban járatos altatóorvos végzi.

3.Speciális ápolási teendők

Az egyébként szokásos műtétek utáni ápolásra, ellátásra van szükség műtéti típustól függően, Előnyös, ha az operált gyermeket gyermeksebészeti osztályon vagy részlegen helyezik el a perioperativ szakban. (13)

4.Sebészi kezelés

A műtéti technika megfelel a kézsebészetben alkalmazott elveknek, vértelenítő alkalmazása, kézsebészeti műszerek, szükség esetén akár mikroszkóp használata is, korrekt metszésvezetés, stabil osteosynthesis, bőrdefektusok esetén lebenyelforgatás, bőrplasztika.

A bőrgraftok esetén a teljes vastagságú bőr több előnnyel rendelkezik a részvastag bőrrel szemben, mert nem zsugorodik, együtt nő a gyerekkel, nem színeződik el. Az elforgatott érnyeles lebenyek adják a legjobb eredményt kozmetikailag és funkcionálisan is. (1,7,13) (A típusú evidencia) A műtét időzítése: a vita tárgyát képezi. Szempont: amilyen hamar csak lehet, lehetőleg a növekedés befejeződése előtt. Néhány beavatkozást már egy-két hetes korban el kell végezni pl lefűződési szindrómák, de a legtöbb műtétet csak 6-18 hónap között. A hosszabb, több órán át tartó műtéteket pl.: a kézre történő mikroszkópos lábujjátültetést 2 és 4 éves kor közötti időszakra érdemes halasztani. Az egyszerűbb hüvelykujjképzést (pollicisatio) funkcionális okokból korábban is elvégezhetjük. Gyakran előnyös kis lépésekben haladni előre. A többszöri beavatkozást úgy kell megtervezni, hogy az a beiskolázási korra véget érjen.

4.1. Műtéti indikáció

A kéz jó funkciójához jó váll és könyökmozgásra van szükség. A műtéti terv felállításánál elsődleges a funkció, a kozmetikai megjelenés csak másodlagos.

Főbb szempontok:

Funkció

a) - oppositio kialakítása amennyiben lehetséges

b) - külön mozgó ujjak pl.:syndactylia szétválasztása

c) - megfelelő ujjhossz és interphalangealis mozgás pl.: markolás

d) - érző tenyér mozgó csuklóval

e) - transverzalis hiányoknál a könyök aktiv mozgása

f) - thoraco-humeralis fogás rövid kar esetén (13)

Kozmetikai megjelenés

Az ujjak száma, formája, hossza, mozgása egyaránt fontos a kéz megjelenésében.

Protézis

Az egyszerű protézis proximális hiányoknál már egy vagy két éves korban is alkalmazható majd később tíz éves kor környékén lehetőség szerint myoelectromos protézisre cserélhető.

4.2. Műtéti előkészítés

Hasznos, ha a műtétet egy ergoterápiás funkciós és terhelési teszt előzi meg, mely kiterjed a végtag körfogatra, speciális izomcsoportokra, azok feszességére, a beteg koncentrációs képességére, kooperációjára.

4.3. Műtéti érzéstelenítés

Aneszteziológiai protokoll szerint.

A bőrfűggeléken lógó számfeletti ujj helyi érzéstelenítésben is eltávolítható.

4.4. Műtét

Syndactylia

A cél puha, hegnélkűli komisszura képzése Z-alakú metszésvezetéssel, lebenyelforgatással, teljes vastagságú bőrgraft átültetésével, Z-plasztikával, V-Y plasztikával egy vagy két éves korban. A néhány hetes korban végzett beavatkozások estében a bőr jobban nyújtható, kevés a subcután zsír és gyakran bőr átültetés nélkül is elvégezhető az ujjak szétválasztása. Az ujjak szétválasztásakor érdemes meggyőződni, hogy marad-e tápláló artéria a leválasztott ujjban. Az ideg ritkán okoz ilyen jellegű problémát. Ha az MP ízűlettől distalisan csontos vagy inas összeköttetés van, ezt is szét kell választani. Súlyosabb esetekben osteotomia esetleg csontrövidítés is végezhető. A csont stabilizálására vékony Kirschner drótot használunk. Műtéti szövődményként jelentkezhet az ujj keringészavara, amely az ujj elvesztését jelentheti. Az infectio ritka, előfordulhat a lebeny elhalása, a graft lelökődése, hegképződés az ujjon vagy a redőben. Az ujjak szétválasztása során az ideg vagy az ín sérülhet, ezeket a szokásos módon el kell látni.

Lefűződési szindróma

A súlyosabb leszorításos esetekben még újszülöttkorban szükséges elvégezni a műtétet a distalis rész megmentésének reményében, egyébként az esetek többségében később is el lehet végezni a beavatkozást kozmetikai és funkcionális okokból. A műtét célja a funkció nélküli ujjmaradványok amputációja vagy a funkcionálisan fontos lefűzött képletek megmentése korai műtéttel, legtöbbször többszörös Z-plasztikával vagy V-Y-plasztikával, amit majd később ismételni lehet az ujj növekedése miatt. Bizonyos esetekben ujjhosszabbításra is szükség van, ami a hagyományos módon történik. Műtéti komplikáció lehet a szöveti nekrózis illetve a sebgyógyulási zavar.

Hasadtkéz

A műtét célja a syndactylia szétválasztása, a hasadék kisebbítése. Flexiós contractura esetén a húzó kötegeket eltávolítjuk és Z-plasztikát végzünk. Szükség lehet még a hüvelykujj adductiós contracturájának oldására is, ez a II sugárnak a III sugárra történő osteotomiájával történhet.Az eset súlyosságától függően egy vagy két beavatkozásra van szükség. A műtétet 3-4 éves korig érdemes befejezni.

Polydactylia

A csak lágyrészen lógó számfeletti ujjat local anaesthesiában a szülés utáni első hetekben eltávolíthatjuk. Radiális polydactylia: amennyiben a radialis hüvelykujj kisebb ezt érdemes eltávolítani. Amennyiben egyforma méretűek, a radialis hüvelykujjat eltávolítjuk és az ulnáris hüvelykujjat hagyjuk meg vagy hosszanti irányban felezhetjük mindkét hüvelykujjat és a centralis részt eltávolítva a maradék felezett ujjrészeket egyesítjük.

Centralis polydactylia gyakran több műtétet igényel. A nurovascularis anomáliákat csak a feltárás során lehet tisztázni. Polysyndactylia esetén korán el kell távolítani a járulékos ujjat, főleg, ha a normal ujjal egy ízületen vannak és törekedjünk valamennyi normál kinézetű ujj rekonstrukciójára. Ha idősebb a beteg, akkor ujjperc osteotomia, collateralis szalagképzés és kisízületi arthrodesis is szóba jön. Valamennyi betegnél cél a négy hosszú ujj helyreállítása, de a három ujj is elfogadható.

Ulnaris polydactylia ellátása hasonló a radialis polydactyliához.. Az ulnarisan levő számfeletti ujjat eltávolítjukTO/rör/céz: hüvelykujjat képzünk a legfejlettebb radialis ujjból és a többi számfeletti ujjat eltávolítjuk. Ha a csuklóízületben flexiós contractura észlelhető, a flexor carpi radialis izom dorzálisan áthelyezhető.

Oligodactylia

Hüvelykujj hypolasia esetén a kezelés a hypoplasia súlyosságától függ. A hüvelykujj hypoplasia enyhébb formája nem igényel kezelést, esetleg ha az ujj deviál, az osteotomiával korrigálható. Az instabil MP ízület szalagplasztikával stabilizálható, opponens plasztika mérlegelendő. Amennyiben az I metacarpus hypoplasias vagy hiányzik, úgy a csökevényes hüvelykujj eltávolítása után a mutatóujjat a neurovascularis kötegével együtt nyelezzük és átültetjük a hüvelykujj helyére, Kirschner dróttal rögzítjük.

A hypoplasiás és aplasias ujjak esetében több vélemény ismeretes a kezelést illetően. Amennyiben a másik kéz ép és van csuklómozgás az érintett oldalon, nem mindig szükséges műtétet végezni, megfelelő ortézissel kozmetikailag és funkcionálisan is kielégítő eredményt érhetünk el. A másik vélemény szerint lehetőség szerint operálni kell. Műtét során szét lehet választani az ujjösszenövést, rotációs osteotomiával, ujjhosszabbítással, ujjsugár kimélyítéssel ki lehet alakítani egy funkcionálisan jobb kezet. Egyénileg mérlegelendő mindkét lehetőség.

Méretbeli variációk

Brachydactylia: ékosteotomia, rotációs osteotomia, interpositios osteotomia vagy callus distractió alkalmazható a megrövidült metacarpus (Brachymetacarpia) meghosszabbítására.

Hüvelykujj triphalangia és hyperphalangia ritkán igényel kezelést, mivel a kézfunkció általában jó.

Veleszületett kontraktúrák és deviációk

A műtéti rekonstrukció az esetek súlyosságától függ, egyébként konzervatív. A clubhand rekonstrukcióját korán kell végezni.

Kamptodactylia: A sebészi kezelés végeredménye nem mindig jósolható meg, emiatt ritka a műtét. PIP ízületi extenziót elősegítő segédeszköz éjszakai viselésre jön még szóba konzervativ kezelésként, ennek használata felnőtt korig ajánlott.

Radial clubhand: Már a neonatalis korban el kell kezdeni a nyújtást, a sínrögzítést. A nyújtáshoz fixateur externe is használható, mellyel lassú distractiót is végezhetünk. Műtét során a cél a kéz centralizálása. Buck-Gramcko szerint a műtétet egy legkésőbb két éves korban kell végezni. A centralizált helyzet elérésekor Kirschner-drótot, fixateur externe-t használhatunk ennek megőrzéséhez. A flexor carpi radialis izom áthelyezhető csukló dorso-ulnaris oldalára és a csuklófeszítő inakhoz varrható. Ha az alkari izmok hiányoznak, akkor ulnocarpalis arthrodesis végezhető. Az első beavatkozás után fél évvel pollicizáció végezhető a mutatóujj felhasználásával.

(1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 10,12,13,14,15,16,18) (A típusú evidencia)

4.5. Posztoperatív teendők

Syndactylia esetén fontos a megfelelő kötés a komisszúra képzéshez. Az ujjak közé puha gézcsíkokat helyezünk, majd lazán körbetekerjük a kezet az egész alkarra terjedően. A kézre rövid sínt helyezhetünk fel. A Kirschner drót a második héten eltávolítható.

A lefűződési szindróma estében is hasonlók a postoperatív teendők, mint a syndactyliánál.

A hasadt kéz esetében sín rögzítés ajánlott 6 héten át. (5,7,13) (A típusú evidencia)

A műtét menetének részletes leírása.

Az operált végtag keringésellenőrzése, szükség esetén a kötés lazítása, fájdalomcsillapítás.

5.Fizikai aktivitás

Műtéttől függően időzítjük a mozgást. Általában a korai postoperativ szakban nyugalomba helyezzük az operált végtagot, sínnel rögzítjük. Hetente cseréljük a kötést. Lágyrész műtétnél a mozgás 2-3 hét eltelte után már elkezdhető, csontos műtét után 6 hétig sínben rögzítjük a végtagot. Ezt követően a tűződrótot eltávolítjuk és elkezdjük a tornát. Általában néhány nappal a műtétek után a betegek hazaengedhetők.

6.Diéta

A kézfejlődési rendellenességhez társult egyéb fejlődési rendellenességnek megfelelően.

7.Betegoktatás

A szülőket a gyógytornával kapcsolatosan ki kell oktatni

A műtét utáni közvetlen szakban a hegek gyakran hypertrophicusak lehetnek, később néhány év múlva elhalványodhatnak.

IV. Rehabilitáció

Gyógytornász és ergoterápeuta segítségével már a preoperativ szakban elkezdődhet a foglalkozás, a műtét után közvetlenül az intézetben, majd később otthonában végezhető rendszeresen naponta a megtanult torna szülői felügyelettel. Bizonyos időszakonként kontroll vizsgálatokon ellenőrizzük az elért funkciót. Új és nehezített gyakorlatok csak fokozatosan vezethetők be.

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés debridement

2. Megelőzés: Genetikai tanácsadás, terhesség alatti szűrés

3. Lehetséges szövődmények:

Intraoperativ szövődmények: - vérzés

- ideg, ér, ínsérülés

Postoperatív szövődmények: - feltárást igénylő haematóma képződés

- keringészavar, lebenyelhalás

- lebenylelökődés

- korai infectio, sebgyógyulási zavar

Késői szövődmények:

- késői infectió

A szövődmények elhárítása:

A kialakult és észlelt szövődmény azonnal megkezdett kezelése szakmai protokollok útmutatásai alapján. Az intraoperatív észlelt szövődmény műtőben történő ellátása, vérzéscsillapítás, mikroszkópos idegvarrat, a végtag keringését veszélyeztető érsérülés esetében mikroszkópos érvarrat, amennyiben az érsérülés a végtag keringését nem veszélyezteti, az ér leköthető. A postoperatív szakban észlelt haematóma műtőben, steril körülmények között történő kiürítése. Infectió gyanúja esetén a műtéti terület feltárása, tenyésztésvétel, seböblítés, drain, antibiotikus kezelés elkezdése. Bőrnecrosis esetén debridement. A seb feltisztulása után a bőrhiányos felület plasztikázása.

4. Kezelés várható időtartama/prognózis

A beteget a növekedés befejeződéséig gondozni kell

5. Az ellátás megfelelőségének indikátorai (szakmai munka eredményességének mutatói) A szükséges műtétek időben végzése, azt követően gyógytorna, ergoterápia Életminőség és kézfunkció meghatározása nemzetközi kérdőívekkel

Kezelés és ellenőrzés megfelelő intézetben, ennek megfelelő dokumentálása

VI. Irodalomjegyzék

1. Benatar N. Full-Thickness Skin Grafts from the Cubital Fossa for Syndactyly-Release Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36: 186-188

2. Benatar N. Thumb Duplicatio-Simple Surgery for a Common Problem. Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36: 137-140

3. Buck-Gramcko D, ed. Congenital malformation of the hand and forearm. London:Churchill Livingstone, 1998.

4. Cooney W.P, Wolf J, Holtkamp K, Dobyns J.H.Congenital Duplication of the Thum. Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36:126-136

5. Dobyns J.H, Wood V.E, Bayne L.G. Congenital Hand Deformities. eds.Green's Operative Hand Surgery, Vol. 1, 4th edition. London: Churchill Livingstone, 1999.

6. Foucher G, Medina J, Lorea P, Pivato G, Szabó Zs. Pollicization in Congenital Differences

7. Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36: 146-151

8. Kriegs-Au G.,.Scharizer E. Unterarm und Hand Carl Joachim Wirt: Praxis der Orthopädie" Georg Thieme Verlag, Stuttgart-New York 2001; 368-386

9. Mády Ferenc A kéz fejlődési rendellenességei. Szendrői Miklós: Ortopédia, 1. kiadás. Budapest: Semmelweis Kiadó, 2006;299-300

10. Ogino T. Teratogenic Mechanisms of Longitudinal Deficiency and Cleft Hand. Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36: 108-116

11. Samson P, Salazard B, Magalon G. The "Bilhaut-Cloquet" Technique for Treatment of Thumb Duplication Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36:141-145

12. Schwabe G.C., Mundlos S. Genetics of Congenital Hand Anomalies Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36: 85-97

13. Szepesi Kálmán A kéz betegségei- Gyakoribb fejlődési rendellenességek. Vizkeleti Tibor: Az ortopédia tankönyve, 2. kiadás. Budapest: Semmelweis Kiadó, 1999;176

14. Tonkin M.A. An Introduction to Congenital Hand Anomalies. Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36: 75-84

15. Tsuge Kenya AtlasderHandchirurgie. Hippokrates Verlag GmbH, Stuttgart, 1990.

16. Upton J. Simplicity and Treatment of the Typical Cleft Hand. Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36: 152-160

17. Vízkelety Tibor Végtagfejlődési rendellenességek. Vizkeleti Tibor: Az ortopédia tankönyve, 2. kiadás. Budapest: Semmelweis Kiadó, 1999;48-49

18. Vízkelety Tibor Végtagfejlődési rendellenességek. Szendrői Miklós: Ortopédia, 1. kiadás. Budapest: Semmelweis Kiadó, 2006;105-108

19. Watson S.The principles of management of congenital anomalies ofthe upper limb. Arch Dis Child 2000;83:10-17

Kapcsolódó internetes oldalak:

http://www.ortopedtarsasag.hu

http://www.cochrane.org

http://www.leitlinien.de

http://www.sign.ac.uk/guidelines/index.html

http://:www.guideline.gov

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a makroreplantációról

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO S4810 A felkar traumás amputatiója

S5800 A könyök traumás amputatiója

S5810 Az alkar traumás amputatiója

S5890 Az alkar traumás amputatiója szint megnevezése nélkül

S6840 A kéz traumás csonkolása a csukló szintjében

1. A protokollok alkalmazási / érvényességi területe

Kézsebészet, traumatológia.

2. A protokollok bevezetésének alapfeltétele

II. és III. szintű balesetsebészeti és kézsebészeti ellátási jogosultság. Érsebészeti háttér. Mikroérsebészetben, érsebészetben járatos kézsebész szakorvos. Mikrosebészeti műszertálca. Atraumatikus varróanyagok 5-8, 10/0 kerek hegyes végű tűvel. Nagyítás: Lupe és operációs mikroszkóp. Bőrhőmérő, Mobil (zseb) Doppler készülék. Intenzív osztályos háttér. A fenti feltételek a nap 24 órájában az év minden napján rendelkezésre álljanak.

3. Definíciók

Replantációnak, azt a beavatkozást nevezzük, amikor teljes amputáció után a leválasztott részt visszaültetjük, a képletek helyreállításával nem csak az életben maradását, hanem a visszaültetett rész funkcióját is biztosítjuk. Replantációt nem csak teljes amputáció esetén, hanem azokban az esetekben is végzünk, amikor bizonyos lágyrész összeköttetések megmaradnak, azonban a részlegesen levágott végtagnak vagy végtagrésznek kimutatható keringése nincs.

Revascularisationak a részleges amputációk azon eseteiben végzett beavatkozást nevezzük, amikor a részleges amputáció után megmaradt lágyrész összeköttetés a leválasztott rész számára minimális keringést biztosít, ez azonban csak optimális esetben tudja életben tartani.

Makroreplantációról akkor beszélünk, ha a leválasztás a csukló vonalától, vagy a felső ugróízület vonalától proximalisan következett be. Az amputátumban nagyobb izom mennyiség található, mely ha az ischaemia tartós részlegesen vagy teljesen elhal és a keringés helyreállítás után az izomból kiszabadult myoglobin és a kálium szövődményeket okoz. Ld. Revascularisatios syndroma. Az anoxaemias idő helyes tárolás esetén sem lehet a fentiek miatt lényegesen hosszabb 6 óránál.

Nomenklatúra: Amputáció - az a sérülésforma, amikor a végtag vagy végtagok részeit, a sérülést okozó eszköz, vagy a sérülést okozó erő részlegesen, vagy teljesen leválasztja és az életben maradás kétségei mellett, igen súlyos funkciókárosodást eredményez.

Teljes amputáció - teljes amputációról akkor beszélünk, ha a csonk és a leválasztott rész között semmilyen összeköttetés nincs, megfelelő műtéti beavatkozás nélkül a levágott rész a továbbiak számára elveszett.

Részleges amputáció - részleges amputációról akkor beszélünk, ha a csonk és a levágott végtagrész között bizonyos összeköttetések maradnak. Maga az összeköttetés lehet bőr, ín, csont, izom, ideg vagy ér. A részleges amputáció műtéti megoldására két lehetőségünk van; replantáció vagy revascularisatio.

Ischaemiás vagy anoxaemias idő - az az időszak, mely a leválasztás, a keringés megszűnésének pillanatától, a keringés helyreállításáig tart. Makroreplantációnál ez + 4 C°-on való tárolásnál 6 óra. Hosszabb idő izomelhalást, myoglobin keringésbe jutását, vese tubulus károsodást, anuriat okoz.

3.1. Kiváltó tényezők: Éles metsző, vágó eszköz, fűrész által vagy szakítás, csavarásos mechanizmussal létrejövő sérülés.

4. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők:

Jellemző, hogy a levágott rész és csonk között összeköttetés nincs, vagy az összeköttetést a csonk és a levágott rész között valamilyen anatómiai képlet biztosítja. Ez lehet bőr, ideg, ér, ín és csont.

5. A betegség leírása

5.1.Érintett szervrendszer(ek): A sérülés a végtagot érinti, a felső végtagon a csukló, az alsó végtagon a felső ugróízület felett bármely magasságban.

5.2.Incidencia/Prevalecía/Morbiditás/Mortalitás Magyarországon: 1,000,000 lakosra évente kb. 1-2 ilyen sérült jut.

5.3.Jellemző életkor: A sérült általában munkaképes korosztályhoz tartozik.

5.4.Jellemző nem: Nem meghatározó.

6. Gyakori társbetegségek: Súlyos sérülések részjelensége is lehet, ezekben az esetekben, a visszaültetés mérlegelendő.

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok

Anamnézis, fizikális vizsgálat, Rtg. vizsgálat szükséges a diagnózis felállításához

2. Anamnézis: A beteg csonkoló sérülésről számol be. A sértő eszköz, a sérülés mechanizmusa, a sérülés helye, ideje (óra perc), pontosan rögzítendő.

3. Fizikális vizsgálatok: A csonkolás magassága, a sebfelszínek, a roncsolás kiterjedése, az anatómiai sajátságokkal való összevetése fontos.

4. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok:

4.1. Laboratóriumi vizsgálatok

Vérkép, haematokrit, (a vérveszteség megítélésére). Vércsoport meghatározás. Vérzési, alvadási idő, és az érzéstelenítés elvégzéséhez, altatáshoz szükséges laborok.

4.2. Képalkotó vizsgálatok

Kétirányú rtg. kép készítése. A levágott részben a csont állapotának meghatározása, amputátumban lévő további törés kizárása.

III. Kezelés

III/1. Műtét: lényege a levágott rész visszaültetése

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje: II. III szint

2. Általános intézkedések: A műtét elvégzéséhez, a műtét utáni kezelés és ellenőrzés, valamint a szövődmények felismerésének és elhárításának feltételrendszerének adottnak kell lenni. Intenzív osztályos háttér szükséges.

3. Speciális ápolási teendők: Az első posztoperatív napokban intenzív osztályos megfigyelés szükséges. Műtét után a replantált végtag felpolcolása. Rendszeres, fél, illetve óránként a beteg keringési paramétereinek ellenőrzése és a visszaültetett rész keringésének, bőrszín, bőr hőmérsékletének ellenőrzése.

4. Sebészeti kezelés

4.1. műtéti indikáció: Replantáció, revascularisatio indikált, ha a csonkolás következtében a végtag funkciója elvész. A replantáció vagy revascularisatio indikációjának felállításakor figyelembe kell venni a beteggel kapcsolatos körülményeket, a sérülés formáját, magasságát, az ellátó intézet felkészültségét és felszereltségét, valamint egyéni mérlegelés alapján olyan szempontokat, melyek csak az egyénre, a sérülésre, annak funkcionális károsodására illetve ennek megszüntetésére irányulnak.

Abszolút indikált a visszaültetés: Bármely magasságban bekövetkezett végtag amputációnál, ha a beteg a műtét elvégzésére alkalmas, a sérülés az anatómiai képletek helyreállítását lehetővé teszik a jó funkció biztosítása érdekében. Pl.: Felkar esetén a három ideg sérülése olyan, hogy helyreállításával a funkció remélhetően visszatér.

Végtag visszaültetéseknél az indikáció a várható érző és mozgató funkciótól függ. A visszaültetett végtag nem fájhat, minimális érzésnek védő szenzibilitásnak kell lenni, és fontos még, hogy a beteg kisfokban mozgatni tudja. Az is ismert tény, hogy az amputációk 1/3 részében végezhető replantáció.

Az indikációt befolyásoló tényezők:

A beteg kora - Gyermekeknél mindenképpen, felkar magasságában középkorú betegeknél, alkar vonatkozásában ennél idősebbeknél is megkísérelhető. Általában egyéni mérlegelés szükséges az egyén regenerációs képességének figyelembevételével.

A beteg neme - Nem meghatározó.

A beteg általános állapota - egyéb betegségek a replantáció elvégzését behatárolhatják, egyéb megbetegedések, a hosszú műtétet kizárhatja.

Egyéb betegségek - súlyos rendszerbetegségek, malignus folyamatok kizárják a replantációt.

Műtéti kockázat - a hosszantartó műtétnek és postoperativ szövődmények elhárításának figyelembevétele fontos. Csak egészséges betegeket lehet terhelni, kiknek az életét nem fogja veszélyeztetni a replantácó.

Kooperációs készség - a beteg részéről bizonyos együttműködést el kell várni, máskülönben a replantáció funkcionálisan eredménytelen.

A leválasztás magassága azért fontos, mert a jó funkció más-más magasságban más anatómiai képletektől függ.

Leválasztás felszíneinek állapota: A replantáció elvégezhetőségét befolyásolja. Éles, guillotine szerű amputáció után a visszaültetés igen eredményes, az esélyek a roncsolódás kiterjedésével csökkennek. Szakításos, kicsavarásos mechanizmus esetén emeletes sérülésre számíthatunk, mely eredménytelenséghez vezet.

Súlyos roncsoló sérülések esetén a replantáció kilátástalan.

4.2. műtéti előkészítés:

4.3. műtéti érzéstelenítés: műtétet altatásban, végezzük.

4.4. műtét lépései:

4.4.1. A seb kimetszése mind a csonkon, mind a levágott részen. A képleteket izoláljuk. A levágott rész hűtőben marad, közvetlenül a visszaültetés előtt vesszük ki és végezzük el a sebkimetszést.

4.4.2 Osteosynthesis elvégzése. Terhelés vagy mozgásstabil osteosynthesist végzünk lemezzel, intramedullaris felfúrás nélküli reteszelt technikával, vagy fixateur externnel.

4.4.3. Arteria varrat. Vég a véghez, feszülésmentes anasztomózis, körkörös csomós öltéssel. Ha feszül a varratvonal, szabad véna áthidalást készítünk. Ez a vénák anasztomózisánál is érvényes.

4.4.4. Vénák varrata. Artériánként két véna helyreállítása szükséges, ha lehetséges, körkörös csomós varrat technikával.

A keringést az artéria és egy véna varrata után engedjük fel. Csak akkor, ha a végtagba a vér befolyásának és kifolyásának útja biztosított! Ezzel az anoxaemias időt csökkentjük

4.4.5. Belülről kifelé haladva, az izmok varrata.

4.4.6. Idegek varrata.

4.4.7. Vérzéscsillapítás. Redon drainek. Bőrvarrat. A műtét után gipszrögzítést alkalmazni tilos!

4.5. posztoperációs teendők: Két-három nap intenzív osztályos megfigyelés. A végtag felpolcolása, rugalmas kötés, anticoagulans (kis mólsúlyú heparinok) adása. A seb szennyezettségétől függően, antibiotikum adása. A beteg folyamatos észlelése. Fél, illetve óránkénti a visszaültetett végtag keringésének ellenőrzése, bőr hőmérséklet mérése.

5. Fizikai aktivitás: Felső végtag visszaültetés műtéte után a beteg 24 óra múlva felkelhet, sétálhat, a visszaültetett végtag lógatása.

6. Diéta: Dohányzás tilos

7. Betegoktatás: A beteget a passzív tornára, az együttműködésre ki kell oktatni.

III/2. Egyéb terápia (pszichoterápia, gyógyfoglalkoztatás stb.) Gyógytorna, első naptól indul a gyógytorna és motoros ideg helyreállítása után szelektív ingeráram terápia.

III/3. Az ellátás megfelelőségének indikátorai

A visszaültetett végtag keringése és funkciója határozza meg a visszaültetés eredményességét.

IV. Rehabilitáció

A rehabillitáció szükségességének paraméterei

Rehabilitáció a műtét utáni nap kezdődik és tart a végleges funkció kialakulásáig, illetve a végállapot eléréséig. Ha a mozgás érzés javulása megakad, helyreállító műtét jön szóba, ez az esetek 25-30 százalékában szükséges.

A rehabilitáció egyéni gyógytornából, ha motoros beidegzésében károsodott izom idegének helyreállítása megtörtént, szelektív ingeráram terápiából áll.

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés: A betegek rendszeres ellenőrzést igényelnek. A műtét után intézetben legalább 8 napot töltenek. Az első héten igen szoros kontroll javasolt. Hazabocsátás után, két majd négy hetes korban rendeljük vissza. Egy hónap után három hetenként a gyógytorna effektivitását, az ideg regenerációt a Tinel jellel ellenőrizzük.

2. Lehetséges szövődmények Artériás, vagy vénás thrombosis. Vesekárosodás kialakulása.

A végtag részleges, vagy teljes elhalása. A seb gennyedése

2.1. Szövődmények kezelése: Artériás, vagy vénás thrombosis azonnali műtétet igényel: Thrombectomia és reanastomosis készítése, illetve értranszplantátum beültetése a megoldás. Kiegészítve; a anticoagulans terápiával, helyzettől függően plexus blokáddal illetve értágító adásával.

Hosszabb idejű keringés romlás esetén a visszaültetett végtag eltávolítása is szóba jön.

A veseműködés ellenőrzése szükséges. A vesekárosodást a nem megfelelő tárolás, az anoxaemias idő túllépése okozza. Izomelhalás, myoglobinuria, vesetubulus károsodás jön létre. Az állapot súlyosságától függően vízhajtás, dalízis, szükség esetén a visszaültetett végtag amputációja szükséges.

Gennyedés esetén a kezelése sebészi feltárás, szükség szerint antibiotikum adása javasolt. A kiterjedéstől függően a visszaültetett rész feláldozása is szóba jön.

3. Kezelés várható időtartama/Prognózis:

Intézeti kezelés általában egy hét, az ideális, szövődménymentes gyógyulás másfél két évet igényel. Szövődmények fellépte esetén a gyógyulás ennél is hosszabb. Kiegészítő műtétek is hosszabbíthatják a gyógyulási időt.

VI. Irodalomjegyzék

1. Ács Géza, Hargitai Ernő (szerk.) Gyermektraumatológia, Medicina 2001.

2. Biemer , E., Duspiva, W.: Rekonstruktive Mikrogefásschirurgie. Springer Verlag Berlin-Heidelberg-New York 1980.

3. Chen Z, Zhang J. Replantation of severed limbs: current status and prospects. Chin

4. Chew WY, Tsai TM. Major upper limb replantation. Hand Clin. 2001 Aug;17(3):395-410, viii. Review.

5. Cziffer E. Operatív töréskezelés, Springer 1997

6. Cobbett, J.R.: Microvascular Surgery. Surg.Clin.North.Amer. 47, 521 (1967)

7. Malt R., McKhann C.: Replantation of severed arms. J.A.M.A. 189, 716 (1964)

8. Med J (Engl). 1999 Oct;112(10):914-7. Review. No abstract available.

9. Nyárády J.; Vilmos Zs.; Kovácsy Á.: Felső végtag replantáció. Orvosi Hetilap l26: 3l3-3l6. 6.sz.(l985).

10. O'Brien, N.McC.: Microvascular reconstructive surgery. Curchill Livingstone Edinburgh London and New York 1977.

11. Papanastasiou S. Rehabilitation of the replanted upper extremity. Plast Reconstr Surg. 2002 Mar;109(3):978-81.

12. Sun Y. [The significance of successful experimental limb replantation in China] (Chi).] Zhonghua Yi Shi Za Zhi. 1986;16(4):210-2. Chinese. No abstract available.

13. Zhang J, Chen ZW. Retrospective of the replantation of severed limbs in the People's Republic of China: Current status and prospects. Microsurgery. 2002 Jan;22(1):39-43.

Kapcsolódó internetes oldalak

http://tra.sagepub.com/cgi/content/abstract/11/4/209

http://archsurg.highwire.org/cgi/content/summary/88/1/66

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15630658

http://archsurg.ama-assn.org/cgi/content/summary/91/2/211

http://cat.inist.fr/?aModele=afficheN&cpsidt=20082313

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

VII. Melléklet

1. Érintett társszakmákkal való konszenzus:

Érsebészeti háttér biztosított kell, hogy legyen.

2. Dokumentáció, bizonylat: Az általános dokumentumokon túl műtét előtti és utáni fényképek, valamint a funkcióról készült képek ajánlottak.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja

A metacarpus - phalanx törésről

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO S6220 Az első metacarpus törése

S6230 A metacarpus egyéb csontjának törése

S6240 A kézközépcsontok többszörös törése

S6250 A hüvelykujj törése

S6260 A kéz egyéb ujjának törése

S6270 A kéz ujjainak többszörös törése

1. A protokollok alkalmazási/érvényességi területe

Kézsebészet, traumatológia, ortopédia.

2. A protokollok bevezetésének alapfeltétele

Szakmai minimum feltételeknek megfelelő kézsebészeti, traumatológiai, ortopédiai osztályok. Ott, ahol a személyi és tárgyi feltételek adottak.

3. Definíciók

A metacarpus, illetve phalanx fedett vagy nyílt elmozdulás nélküli vagy elmozdulással járó ízületi, ízületközeli vagy diaphysis törése.

3.1. Kiváltó tényezők

Elesés, tompa vagy éles tárgy okozta ütés

4. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők

Duzzanat, fájdalom, mozgásbeszűkülés, kóros mozgathatóság, crepitáció, nagy nyílt lágyrész roncsolódás

5. A betegség leírása

5.1.Érintettszervrendszer(ek)

A sérülés a kezet és részeit érinti

5.2.Incidencia/Prevalecia/Morbiditás /Mortalitás Magyarországon

Az összes sérültek 25-30%-a kézsérült

A törések 30-35%-a ízületbe hatoló törés

A kézsebészeti osztályok összbeteganyagának 70%-a kézsérülés - ebből 42% törés

5.3.Jellemző életkor

Leggyakrabban a munkaképes korosztály tartozik

5.4.Jellemző nem

A sérültek főleg férfiak

6. Gyakori társbetegségek: nem jellemzőek (az alkoholizmus azonban kiemelendő)

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok

2. Anamnézis

A sérülés körülményei, a sérülés mechanizmusa, az esetleges sértő eszköz, a sérülés helye, ideje pontosan rögzítendő

3. Fizikális vizsgálatok

A sérült sugár vagy sugarak megtekintése, (duzzanat, bőrpír, definíciók). A fájdalmas terület megtapintása, kóros mozgathatóság, crepitáció.

Fájdalom vagy nem kivihető mozgások. Érzés vagy keringészavar detektálása.

4. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok

4.1. Laboratóriumi vizsgálatok

Gyógyszerek, amelyek befolyásolhatják a laboratóriumi eredményeket Betegségek, amelyek befolyásolhatják a laboratóriumi eredményeket

4.4.1. Képalkotó vizsgálatok

RTG: A sérülés sugárra centrált 2 irányú rtg. felvétel, a metacarpus törés gyanúja esetén 3 irányú rtg. felvétel Labor vizsgálat: Vérkép, haematokrit, vérzési, alvadási idő, azaz a műtéthez és az érzéstelenítéshez szükséges laborok

III. Kezelés

Célja: a funkció helyreállítása, ill. a meglévő funkció megőrzése.

Törekedni kell: ízfelszín congruentiájának helyreállítása, dislocatiók (szöglet, rotatio, deviatio) megszűntetése vagy lecsökkentése, az elért repositios helyzet fenntartása konzervatív vagy sebészi úton, a lehető legkorábbi utókezelés megkezdése A töréseket 2 nagy csoportba soroljuk

1. Stabil törések haránt vagy csipkés felszín, ezeket konzervatívan kezeljük

Konzervatív kezelés: repositio+palmaris oldali gipszsín esetleg fémsín, rögzítési idő: 4-6 hét. Metacarpus és alapperc törések gipszben, a kp. és végperctöréseket lehet fém U sínben is rögzíteni.

2. Instabil törések: ferde, spirál, ékkitöréses darabos romtörés, ill. nyílt roncsolódással járó törések. Az instabil töréseket műtéttel kezeljük.

III/1. Műtét

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje: II. III. szint

2. Általános intézkedések: A műtét elvégzésének a műtét utáni kezelés és ellenőrzés, valamint a szövődmények kezeléséhez a személyi és tárgyi feltételeknek meg kell lennie.

3. Speciális ápolási teendők: Műtét után a kar felpolcolása (elevatio). A műtétet követő 1,5 órával a compressios kötés felvágása, A beteg általános állapotának ellenőrzése.

Megfelelő fájdalomcsillapítás.

4. Sebészeti kezelés

4.1. műtéti indikáció: lásd előzőekben

4.2. műtéti előkészítés: friss esetben steril lapos fedőkötés, elektív műtét esetén az operálandó terület (metszés helye) szőrtelenítése, ill. fertőtlenítése, betakarása.

4.3. műtéti érzéstelenítés

4.4. műtét: friss esetben sebkimetszés, zúzott roncsolt lágyrészek eltávolítása az extensor ín eltartása vagy hosszanti megfelezése. Tört csontvégek kitakarítása (Kirschner dróttal, KFI mini csavarral, lemezzel, compressios hurokkal vagy fixateurrel az adott helyzetnek megfelelően.

Elektív műtét esetén dorsalis bőrmetszés, metacarpus törés esetén hosszanti, ívelt vagy "Z" formában, phalanx törés esetén ívelt metszéssel, az extensor ín hosszanti bemetszés után jutunk a tört csontvégek a csonthártya óvatos mobilizálása után végezzük el a repositiot, ill a stabilizálást.

A műtétet a mobilizált részek egyesítésével és silicon drain után bőrvarrattal fejezzük be. A sebzárást követően gipszsínt helyezünk fel, ennek idejét a műtét alatt elért stabilitás határozza meg.

Bizonyos esetekben rtg. képerősítő alatti percutan dróttűzéssel is rögzíthetjük a tört csontot.

Adaptatios fixatio: Kirschner drótos rögzítés

Functio stabil fixatio: rigid (csavar, lemez, fixateur)

Dynamics: compressio hurkos rögzítés (intra-,extraossealis)

4.5. postoperációs teendők

elevatio, compressios kötés felvágása, 24 óra múlva kötéscsere, drain kivétel, 10. nap varratszedés. Későbbiekben a műtét stabilitásától függően gipszeltávolítás, szakszerű óvatos aktív gyógytorna megkezdése.

5. Fizikai aktivitás: a gipszből kimaradt ízületek tornája (váll, könyök, ujjak)

6. Betegoktatás: kötésre vigyázni (nedvesség, piszok)

III/2. Egyéb terápia

A szakszerű, rendszeres gyógytorna a gipszlevétel után nélkülözhetetlen

IV. Rehabiltáció

A rehabilitáció, szükségességének paraméterei

A rehabilitáció a végleges functio kialakulásáig, ill. a végállapot eléréséig szükséges. A tornak elsajátítása után a beteg otthon is végezze, mert csak ez együttesen hozza meg a várt eredményt.

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés: A beteg rendszeres ellenőrzést igényelnek. Egy hónap után havonta ellenőrizzük a gyógytorna effectivitását.

2. Lehetséges szövődmények: sebgyógyulási zavarok, gyulladás. A rögzítő anyagok kilazulása, ízületi contracturák

3. Kezelés várható időtartama/Prognózis: Intézeti kezelés 2-3 nap. A szövődménymentes gyógyulás 8-12 hét

VI. Irodalomjegyzék

1. Amadio PC, Beckenbaugh RD, Bishop AT, Cooney WP, DobynsrUH, Linscheid RL, Meland NB, Wood MB: Fractures of the hand and wrist. pp. 122-185. In Jupiter 18 (ed). Flynn's Hand Surgery. 4th Ed. Williams & Wilkins, Baltimore, 1991

2. Barton N: Internal fixation of hand fractures (editorial). J Hand Surg 14B:139-142, 1989

3. Büchler U, McCollam SM, OppikoferC: Comminuted fractures of the basilar joint of the thumb: Combined treatment by external fixation, limited internal fixation, and bone grafting. J Hand Surg 16A:556-560, 1991

4. Campbell RM Jr: Operative treatment of fractures of dislocations of the hand and wrist region in children. Orthop Clin North Am 21:217-243,1990

5. Greene TL, Noellert RC, Belsole RJ, Simpson LA: Composite wiring of metacarpal and phalangeal fractures. J Hand Surg 14A:665-669,1989.

6. Heim U, Pfeiffer KM: Small Fragment Set Manual. Internal Fixation of Small Fractures. 2nd Ed. Springer- Verlag, New York, 1982

7. O'Brien ET: Fractures of the hand and wrist region. pp. 319. 413. In Rockwood CA Jr, Wilkens KE, King RE (eds): Fractures in Children. 3rd Ed. JB Lippincott, Philadelphia, 1991

8. Pun WK, Chow SP, So YC, Luk KDK, Ngai WK, Ip Fl<, Peng WH, Ng C, Crosby C: Unstab1e phalangeal fractures: Treatment by AO. screw and p1ate fixation. J Hand Surg 16A:113-117, 1991

9. Rayhack JM, Bottke CA: Intraosseous compression wiring of disp1aced articular condylar fractures. J Hand Surg 15A:370. 373, 1990

10. Shehadi SI: Externallixation of metacarpal and phalangeal fractures. J Hand Surg 16A:544-550, 1991

11. Swanson TV, Szabo RM, Anderson DD: Open hand fractures: Prognosis and classification. J Hand Surg 16A: 101 - 107, 1991

12. Wray RC Jr: Fractures and joint injuries of the hand. p. 4628. In McCarthy JG (ed): Plastic Surgery. WB Saunders, Philadelphia, 1990.

13. Zimmerman NB, Weiland AJ: Ninety-ninety intraosseous wiring for internal fixation of the digital skeleton. Orthopedics 12:99-103, 1989

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

VII. Melléklet

1. Érintett társszakmákkal- való konszenzus: fizikotherápia, gyógytornászok

2. Dokumentáció, bizonylat: általános dokumentumokon túl ízületi mozgások mérése (flexio, extensoo) erőkifejtés mérése (expander)

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a mikroreplantációról

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO S6800 A hüvelykujj (teljes) (részleges) traumás csonkolása S6810 Egyéb kézujj (teljes) (részleges) traumás csonkolása S6820 Két vagy több kézujj kizárólagos traumás csonkolása S6830 Kézujj vagy részeinek, csukló, kéz egyéb részeinek együttes csonkolása S6840 A kéz traumás csonkolása a csukló szintjében S6880 A csukló és kéz egyéb részeinek traumás csonkolása S6890 A csukló és kéz traumás csonkolása a szint meghatározása nélkül

1. A protokollok alkalmazási/érvényességi területe

Kézsebészet, traumatológia, plasztikai sebészet

2. A protokollok bevezetésének alapfeltétele

II. III. szintű kézsebészeti ellátási jogosultság. Mikrosebészetben járatos kézsebész szakorvos. Mikrosebészeti műszertálca. Atraumatikus varróanyagok 8, 9, 10/0 kerek hegyes végű tűvel. Nagyítás: Lupe és operációs mikroszkóp. Bőrhőmérő mobil (zseb) Doppler készülék.

A fenti feltételek a nap 24 órájában az év minden napján álljanak rendelkezésre.

3. Definíció:

Replantációnak, azt a beavatkozást nevezzük, amikor egy teljes amputáció után a leválasztott részt visszaültetjük, a képletek helyreállításával nem csak az életben maradását, hanem a visszaültetett rész funkcióját is biztosítjuk. Replantációt nem csak teljes amputáció esetén, hanem azokban az esetekben is végzünk, amikor bizonyos lágyrész összeköttetések megmaradnak, azonban a részlegesen levágott végtagnak vagy végtagrésznek keringése nincs.

Revascularisationak a részleges amputációk azon eseteiben végzett beavatkozást nevezzük, amikor a részleges amputáció után megmaradt lágyrész összeköttetés a leválasztott rész számára minimális keringést biztosít, ez azonban csak optimális esetben tudja azt életben tartani. A legkisebb zavar esetén, pl.: gyulladás okozta ödéma, minimális leszorítás fellépte esetén ez a megmaradt keringés összeomlik és a leválasztott rész elhal.

Revascularisationál a funkciót biztosító képletek helyreállítását és a főtörzsi keringés helyreállítását végezzük.

Mikroreplantáció: Abban az esetben végzünk mikroreplantációt, ha a leválasztás a csuklóízület vonalától distalisan következik be. Mivel az izom mennyisége kevés, a visszaültetés megfelelő tárolás esetén 12 óra után is elvégezhető.

Nomenklatúra: Amputáció - az a sérülésforma, amikor a végtag vagy végtagok részeit, a sérülést okozó eszköz, vagy a sérülést okozó erő részlegesen, vagy teljesen leválasztja és az életben maradás kétségei mellett, igen súlyos funkciókárosodást eredményez.

Teljes amputáció - teljes amputációról akkor beszélünk, ha a csonk és a leválasztott rész között semmilyen összeköttetés nincs, megfelelő műtéti beavatkozás nélkül a levágott rész a továbbiak számára elveszett.

Részleges amputáció - részleges amputációról akkor beszélünk, ha a csonk és a levágott végtagrész között bizonyos összeköttetések maradnak. Maga az összeköttetés lehet bőr, ín, csont, izom, ideg vagy ér. A részleges amputáció műtéti megoldására két lehetőségünk van; replantáció vagy revascularisatio.

Ischaemias vagy anoxaemias idő - az az időszak, mely a leválasztás pillanatától, a keringés megszűnésének pillanatától a keringés helyreállításáig tart. Mikroreplantációnál, ha megfelelő a tárolás, 12 óra is lehet, mivel nincs vagy minimális az izom az amputátumban. (+ 4 C°-on tároljuk az amputátumot a visszaültetésig.)

3.1.Kiváltó tényezők:

Éles metsző vágó eszköz, fűrész által vagy szakítás, csavarásos mechanizmussal létrejövő sérülés.

3.2.Kockázati tényezők

4. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők:

Jellemző, hogy a levágott rész és csonk között összeköttetés nincs, vagy az összeköttetést a csonk és a levágott rész között valamilyen anatómiai képlet biztosítja. Ez lehet bőr, ideg, ér, ín és csont.

5. A betegség leírása

5.1.Érintett szervrendszer: A sérülés a kezet és részeit érinti.

5.2.Genetikai háttér

5.3.Incidencia/Prevalecia/Morbiditás/Mortalitás: Magyarországon 1 000 000 lakosra évente kb.: 100-150 beteg jut.

5.4.Jellemző életkor: Az alany általában munkaképes korosztályhoz tartozik.

5.5.Jellemző nem: A sérültek főleg férfiak.

6. Gyakori társbetegségek

Súlyos sérülések részjelensége is lehet, ezekben az esetekben, a visszaültetés mérlegelendő.

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok

Anamnézis, fizikális vizsgálat, rtg. vizsgálat szükséges a diagnózis felállításához

2. Anamnézis: A beteg csonkoló sérülésről számol be. A sértő eszköz, a sérülés mechanizmusa, a sérülés helye, ideje (óra perc), pontosan rögzítendő.

3. Fizikális vizsgálatok: A csonkolás magassága, a sebfelszínek, a roncsolás kiterjedése, az anatómiai sajátságokkal való összevetése fontos.

4. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei):

4.1. Laboratóriumi vizsgálatok: Vérkép, haematokrit, (a vérveszteség megítélésére). Vércsoport meghatározás. Vérzési, alvadási idő, az érzéstelenítés elvégzéséhez, altatáshoz szükséges laborok.

4.2. Képalkotó vizsgálatok Kétirányú Rtg. kép készítése. A levágott részben a csont állapotának meghatározása, amputátumban lévő további törés kizárása.

4.3. Egyéb

III. Kezelés

Műtét lényege a levágott rész visszaültetése.

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje: II. III szint

2. Általános intézkedések: A műtét elvégzéséhez, a műtét utáni kezelés és ellenőrzés, valamint a szövődmények felismerésének és elhárításának feltételrendszerének adottnak kell lenni.

3. Speciális ápolási teendők Műtét után a kar felpolcolása. Rendszeres, fél, illetve óránként a beteg és a visszaültetett rész keringésének, bőrszín, bőr hőmérsékletének ellenőrzése.

4. Sebészeti kezelés

4.1. műtéti indikáció

Replantáció, revascularisatio indikált, ha a csonkolás következtében a kéz funkciója elvész. Itt is szem előtt kell tartanunk a minimális fogásra alkalmas kéz kialakítását. ("Basic hand").

A replantáció vagy revascularisatio indikációjának felállításakor figyelembe kell venni a beteggel kapcsolatos körülményeket, a sérülés formáját, magasságát, az ellátó intézet felkészültségét és felszereltségét, valamint egyéni mérlegelés alapján olyan szempontokat, melyek csak a sérültre, funkcionális és kozmetikai károsodására illetve ennek megszüntetésére irányulnak. Abszolút indikált a visszaültetés: Csukló és tenyér magasságában bekövetkezett amputációnál.

Ujjak vonatkozásában: A hüvelykujj replantáció abszolút indikációt jelent, két vagy több hosszú ujj amputációja szintén indikált. Egy hosszú ujj amputációja esetén csak akkor célszerű replantációt végezni, ha e sérülés mellett több ujj is sérült. Az is ismert tény, hogy az amputációk 1/3 részében végezhető replantáció.

Relatív kontraindikációt képez egy ujj leválasztása, szakításos sérülések, korábban sérült kéz, ujjak, hosszú meleg ischaemia esetei. Abszolút kontraindikált a visszaültetés súlyos állapotú betegeknél, fej üregi sérülések esetén, emeletes amputációknál kiterjedt roncsolódásoknál, és egyéb életveszélyes megbetegedéseknél. Az indikációt befolyásoló tényezők:

A beteg kora - gyakorlatilag minden korban végezhető replantáció, egészen kis gyermekeknél a replantáció lehetőségét az anatómiai képletek nagysága határozza meg, illetve az ezek helyreállításához szükséges műszerek és anyagok. Egy bizonyos méret alatt, ha nem megfelelő a műszerezettség, varró anyag, a nagyság miatt nem végezhető el a replantáció. A felső korhatár sem határozható meg, itt más szempontok segítenek döntésünkben: Mi a replantációval várható funkció, és milyen a funkció e nélkül. Önellátó marad-e a beteg?

A beteg neme - Férfiaknál kozmetikai szempontok dominanciája nem olyan nagy, mint hölgyeknél ezért bizonyos esetekben a replantáció elvégzéséről lemondhatunk.

A beteg általános állapota - egyéb betegségek a replantáció elvégzését behatárolhatják, egyéb megbetegedések, a hosszú műtétet kizárhatja. Egyéni mérlegeléssel kell meghatározni, hogy felvállaljuk-e a replantációt, vagy a replantáció elmaradásából származó következmények kockázatát.

Egyéb betegségek - súlyos rendszerbetegségek, malignus folyamatok kizárják a replantációt.

Műtéti kockázat - a hosszantartó műtétnek és postoperativ szövődmények elhárításának figyelembevétele fontos. Egészséges betegeket lehet terhelni, kiknek az életét nem fogja veszélyeztetni a replantácó.

Kooperációs készség - a beteg részéről bizonyos együttműködést el kell várni, máskülönben aa replantáció funkcionálisan eredménytelen.

A leválasztás magassága: különféle magasságban az anatómiai struktúrák sérülése más és az eredmények ezektől függnek. Kéz vonatkozásában az amputáció magasságát 5 zónára osztjuk, az ujjvégektől a csukló irányában haladva az I. zóna az ujj csúcs amputációja, a II. zóna a végperc amputáció, a III. az ujj amputáció, a IV. zóna a kézközép, metacarpusokon átmenő amputáció, míg az V. zóna maga a kéz amputáció. A zónákat az teszi fontossá, hogy I. zóna esetén varrható vénát általában nem találunk, a vénás keringés biztosítására. Az ujjvég hiánya bizonyos szakmáknál, pl. zenészeknél igen súlyos hiányt jelent, gyermeknél maga az artéria mérete és kicsinysége miatt esetleg lehetetlenné teszi a visszaültetést.

Leválasztás felszíneinek állapota: A replantáció elvégezhetőségét befolyásolja. Éles, guillotine szerű amputáció után a visszaültetés igen eredményes, az esélyek a roncsolódás kiterjedésével csökkennek. (körfűrész, láncfűrész okozta sérülések, szakításos sérülések).

Súlyos roncsoló sérülések esetén a replantáció kilátástalan.

4.2.műtéti érzéstelenítés

A műtét altatásban, vagy plexus érzéstelenítésben végezendő, célszerű ezen utóbbi esetben kanült behelyezni, a műtét elhúzódása, illetve a posztoperatív fájdalmak csökkentése céljából.

4.3.műtét

4.3.1. A seb kimetszése mind a csonkon, mind a levágott részen. A levágott rész hűtőben marad, közvetlenül a visszaültetés előtt vesszük ki és végezzük el a sebkimetszést.

4.3.2 Osteosynthesis elvégzése, stabil, legalább mozgásstabil osteosynthesis, melyek a következők: dróthurok és tűződrót. Mini lemez és csavarok, mini titán lemez és csavarok.

4.3.3. Hajlító ín varrata, (Kleinert- Kessler, Matev, Zehner, Tsuge) lényeg, hogy stabil ínvarrat legyen, a korai mozgatást tegye lehetővé.

4.3.4. Artéria varrat. Vég a véghez anasztomózis, körkörös csomós öltéssel.

4.3.5. Idegvarrat (Perineuralis).

4.3.6. Volaris bőr zárása.

4.3.7. Extensor ín varrata, vagy az extensor apparátus varrata. Itt is mozgást lehetővé tevő varrat, mozgásstabil ínvarrat szükséges.

4.3.8. Vénák varrata, artériánként két véna helyreállítása szükséges, ha lehetséges. Körkörös csomós varrattechnikával.

4.3.9. Bőrvarrat.

4.4.postoperatios teendők

Kéz felpolcolása, anticoagulans (kis mólsúlyú heparinok) adása. A seb szennyezettségétől függően, antibiotikum adása. Fél, illetve óránkénti, a visszaültetett rész keringésének ellenőrzése, bőr hőmérséklet mérése.

5. Fizikai aktivitás:

A beteg műtét után felkelhet, sétálhat, a visszaültetett részt felemelve kell tartania

6. Dohányzás tilos!

7. Betegoktatás:

A beteget a passzív tornára, az együttműködésre ki kell oktatni.

Egyéb terápia: Gyógytorna, első napokban passzív, negyedik naptól fél passzív, nyolcadik naptól aktív mozgatás.

IV. Rehabilitáció

A rehabilitáció szükségességének paraméterei

Rehabilitáció a műtét utáni nap kezdődik és tart a végleges funkció kialakulásáig, illetve a végállapot eléréséig. Ha a mozgás érzés javulása megakad, helyreállító műtét jön szóba, ez az esetek 25-30 százalékában előfordul.

A rehabilitáció egyéni gyógytornából, ha motoros beidegzésében károsodott izom idegének helyreállítása megtörtént, szelektív ingeráram terápiából áll. A torna elsajátítása után a beteg otthon is végezheti a tornát és az izom ingerlését. A gyógytorna és mozgásjavulás ellenőrzése egyéni, a betegek hozzáállása, gyógyulni vágyása határozza meg.

V. Gondozás

1.Rendszeres ellenőrzés:

A betegek rendszeres ellenőrzést igényelnek. A műtét után intézetben 5-8 napot töltenek. Az első három nap igen szoros kontroll javasolt. 5-8. naptól a beteg maga ellenőrzi a visszaültetett rész bőrhőmérsékletét és a bőr színét. Két majd négy hetes korban rendeljük vissza. Egy hónap után három hetenként a gyógytorna effektivitását, az ideg regenerációt, a Tinel jellel ellenőrizzük.

2.Lehetséges szövődmények

Artériás, vagy vénás thrombosis.

A visszaültetett rész részleges, vagy teljes elhalása.

A seb gennyedése

2.1. Szövődmények kezelése:

Artériás, vagy vénás thrombosis azonnali műtétet igényel: Thrombectomia és reanastomosis készítése, illetve értranszplantátum beültetése a megoldás. Kiegészítve a anticoagulans terápiával, helyzettől függően plexus blokáddal, illetve értágító adásával. A visszaültetett rész részleges, vagy teljes elhalása esetén az elhalt területek eltávolítása és a szituációtól függően a visszaültetett rész mentése, vagy eltávolítása a megoldás

Gennyedés esetén a kezelése sebészi feltárás, szükség szerint antibiotikum adása javasolt. A kiterjedéstől függően a visszaültetett rész feláldozása

3. Kezelés várható időtartama/Prognózis: Intézeti kezelés általában egy hét, az ideális, szövődménymentes gyógyulás 3-6 hónapot igényel. Szövődmények fellépte esetén a gyógyulás ennél is hosszabb.

Kiegészítő műtétek is hosszabbíthatják a gyógyulási időt. Idegátültetés, tendolysisek, a kialakult álízületek sebészi kezelése, arthrodesisek elvégzése, ezek közül, a leggyakoribb.

VI. Irodalomjegyzék

1. al-Shammari S, Gupta A. Revascularization of the digits and palm. Hand Clin. 2001 Aug;17(3):411-7, 8. Review.

2. Atroshi I, Rosberg HE. Epidemiology of amputations and severe injuries of the hand. Hand Clin. 2001 Aug;17(3):343-50, vii.

3. Ács Géza, Hargitai Ernő (szerk.) Gyermektraumatológia, Medicina 2001

4. Biemer , E., Duspiva, W.: Rekonstruktive Mikrogefásschirurgie. Springer Verlag Berlin-Heidelberg-New York 1980.

5. Buncke, H.J., Schulz, W.P.: Experimental digital amputation and reinplantation. Plast. Reconstr.Surg. 36, 62 (1965)

6. Chen Z, Zhang J. Replantation of severed limbs: current status and prospects. Chin Med J (Engl). 1999 Oct;112(10):914-7. Review. No abstract available.

7. Chen HC, Tang YB. Replantation of the thumb, especially avulsion. Hand Clin. 2001 Aug;17(3):433-45. Review.

8. Clayton A. Peimer, M.D. Surgery of the Hand and Upper Extremity Volume I., McGraw-Hill Health Professions Division 1995

9. Cobbett, J.R.: Microvascular Surgery. Surg.Clin.North.Amer. 47, 521 (1967)

10. Cziffer E. Operatív töréskezelés, Springer 1997

11. David P.Green, M.D. Operative Hand Surgery I., Churchill Livingstone 1988

12. H.Nigst, D.Buck-Gramcko, H.Millesi Handchirurgie, Georg Thieme Verlag Stuttgart New York 1983

13. Jaquet, Jean-Bart; Schreuders, TAR; Kalmijn, S; Kuypers, PDL; Ruys, ACJ; Hovius, SER: Median and Ulnar Nerve Injuries: Prognosis and Predictors for Clinical Outcome. The Journal of Hand Surgery Vol. 30B No.S1 June 2005

14. Lim BH, Tan BK, Peng YP. Digital replantations including fingertip and ring avulsion. Hand Clin. 2001 Aug;17(3):419-31, viii-ix. Review.

15. Malt R., McKhann C.: Replantation of severed arms. J.A.M.A. 189, 716 (1964)

16. McCabe SJ. Patient participation in the decision for replantation. Hand Clin. 2001 Aug;17(3):351-5, vii.

17. O'Brien, N.McC.: Microvascular reconstructive surgery. Curchill Livingstone Edinburgh London and New York 1977.

18. Nyárády J.: Invaginációs mikroéranasztomózisok alkalmazása patkányszív- és vesetranszplantációk esetén. Magyar Seb. 34, 143 (1981)

19. Nyárády J.: Sikeres öregujj replantáció invaginációs mikroéranasztomózis alkalmazásával. Magyar Traumat. 24, 279 (1981)

20. Papanastasiou S. Rehabilitation of the replanted upper extremity. Plast Reconstr Surg. 2002 Mar;109(3):978-81.

21. Soucacos PN. Indications and selection for digital amputation and replantation. J Hand Surg [Br]. 2001 Dec;26(6):572-81.

22. Scheker LR, Hodges A. Brace and rehabilitation after replantation and revascularization. Hand Clin. 2001 Aug;17(3):473-80.

23. Zhang J, Chen ZW. Retrospective of the replantation of severed limbs in the People's Republic of China: Current status and prospects. Microsurgery. 2002 Jan;22(1):39-43.

Kapcsolódó internetes oldalak

http://emedicine.medscape.com/article/1288203-overview

http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=A00314

http://cat.inist.fr/?aModele=afficheN&cpsidt=20085826

http://health.allrefer.com/health/replantation-of-digits-amputated-finger.html

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

VII. Melléklet

1. Érintett társszakmákkal való konszenzus: ortopédia, plasztikai sebészet, fizikotherápia, gyógytornászok

2. Dokumentáció, bizonylat: Az általános dokumentumokon túl műtét előtti és utáni fényképek, valamint a funkcióról készült képek ajánlottak.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a nervus radialis tunnel syndromairól

(Radial tunnel syndroma, Supinator syndroma, Wartenberg syndroma)

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO G5630 A. n. radialis károsodása

1. A protokollok alkalmazási/érvényességi területe

Kézsebészet, traumatológia, ortopédia, plasztikai sebészet.

2. A protokollok bevezetésének feltétele

A négy szakmában a kézsebészet, traumatológia és mikrosebészet alapos ismerete.

3. Definíció

A nervus radialis direkt vagy indrirekt kompressziója a könyök magasságában és az alkaron.

3.1.Kiváltó tényezők Direkt kompresszió: Fibroticus kötegek Rendellenes ér Izomhypertrophia Tumor

Radius fejecs törés, radius fejecs ficam Direkt trauma Indirekt hatások: Extrém terhelés Cubitus varus

3.2.Kockázati tényezők

Korábbi könyöktörés, túlzott igénybevétel, reumatológiai és anyagcsere betegségek, cubitus varus, arteriosclerosis.

4. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők

A klinikai tünetek típusosan a nervus radialis beidegzési területén jelentkeznek: Wartenberg syndroma (a nervus radialis érző ágának a kompressziója a BR és ECRL izmok között való kilépésénél) érzészavar (5-10 dorsalis ideg területén), hypaestesia, paraestasia majd anaestasia.

Supinator syndroma: típusos esetben tisztán bénulásos típus (az érző ág a Frose árkád előtt leválik). A kiesett funkciók segítenek a kompresszió magasságának megállításában. A syndrománál csak az ECRL izom működik az extensorok közül, mivel ennek a beidegzése a supinator csatorna felett van. Ha a supinatio és csukló extensio gyengült, akkor a kompresszió Frose árkád magasságában lehet, ha csak az ulnaris extensor funkciók estek ki (EDC, ECU), vagy csak a radialisak (EPL, APL, EPB, EIP), akkor supinator csatornában lehet a leszorítás a motoros ág oszlása után. Ha egyik izom sem működik, akkor természetesen az oszlás előtt.

A radial tunnel syndroma-nál mind sensoros, mind motoros kiesési tünetek észlelhetők, a motoros kiesésnél az egyszerű izomgyengeségtől a teljes bénulásig egy, ill. az összes izom érintettségéig, esetenként bármi előfordulhat típusosan a Tinel-jel, a kompresszios teszt, a radius fejecs felett volarisan a legkifejezettebb. A provokatios tesztek közül a III. ujj extensioja, ill. a csukló supinatioja ellenállással szemben kifejezett panaszokat okoz a fenti magasságban, és ez korjelző. Egyes szerzők szerint a nervus radialus ramus recurensenek kompressziója miatt radial tunnel syndromával együttesen lateralis epicondylitis tünet együttese is fenn állhat, tehát a fájdalom és az érzékenység az epicondylus területén is kifejezett lehet. E miatt az elkülönítés a két syndroma között sokszor nem is lehetséges.

Anatómiai áttekintés

A nervus radialis könyöktáji lefutásánál 3 helyen érheti leszorítás a felső szakaszon, legmagasabban a lateralis epicondylus felett kb. 10 cm-el, a lateralis intermuscularis septumon való átlépésénél (Wilheim 1970), a középső szakaszon, ez a radial tunnel (Roles 1972) ami a nervus radialisnak az elülső kompartmenbe való belépésétől a Frose árkádig terjed, s ezen szakaszon a BR, ECRL, ECRB izmok, a humerus, az ízület és a radius fejecs határolják. A harmadik, alsó szakaszon (supinator csatorna) (Kaeser 1986) a supinatorizom két feje közti áthaladásánál.

5. A betegség leírása

5.1. Érintett szervrendszer(ek): Könyök és a kéz

5.2. Genetikai háttér: Nincs genetikai háttere

5.3. Incidencia/Prevalecia/Morbiditás Magyarországon: Középkorú férfiakon gyakoribb, mint nőkön, fizikai munkásokon, sportolókon gyakoribb, ahol a könyöknek elsősorban a rotaciós igénybevétele kifejezett.

5.4. Jellemző életkor: 35-50 év

5.5. Jellemző nem: Férfiakon gyakoribb

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok

Fizikális vizsgálat, rtg. vizsgálat, EMG vizsgálat, labor és egyéb diagnosztikai vizsgálatok szükségesek

2. Anamnézis: Beteg panaszainak értékelése, fájdalom, érzés kiesés, mozgászavar, van-e és mióta, pontosan megtudja-e mondani a panaszok idejét, kiváltó okát, provokálhatóságát, szünteti-e valami, emlékszik-e valamilyen traumára vagy konkrét okra, milyen egyéb betegségei vannak, stb.

3. Fizikális vizsgálatok

3/1. Érzésvizsgálat: a nervus radialis vizsgálati területén, hideg-meleg tapintás, fájdalom, kétpont diszkriminátio. 3/2. Mozgásvizsgálat: könyöknyújtás, hajlítás, supinatio, pronatio, csukló nyújtás, hajlítás, az ujjak nyújtása, hajlítása. 3/3. Kompresszios teszt, Tinel-jel 3/4. Provokatios teszt, Phallen teszt

4. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok

4.1. Laboratóriumi vizsgálatok

Műtét esetén szükséges anaetesiológiai okokból vagy anyagcsere betegség, reumatológia vagy egyéb belgyógyászati betegség lehetőségének kizárására vagy jelenlétének igazolására (pl. Diabetes)

4.2. Képalkotó vizsgálatok

Rtg. vizsgálat: 2 irányú felvétel igazolhat a könyök deformáltságát, varus állását, esetleges csonttumor jelenlétét, radius fejecs törést vagy ficamot, fejlődési rendellenességet, kifejezett arthrosist, exsostosist, myositist, stb. MRI vizsgálat: lágyrész elváltozások kimutatására (nem feltétlenül szükséges).

4.3. Egyéb

ENG és EMG vizsgálatok

Aprólékos vizsgálat segít a diagnosis felállításában, elsősorban a motoros kieséssel járó eseteknél.

5. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok

A cervicobrachialis spondylarthroris gyöki irritáció, kompresszio, discus hernia, plexus sérülés elkülönítésére gyanú esetén, ill. bizonytalan diagnózis miatt az ott leírtak szerint kell eljárni.

6. Diferenciál diagnosztika

6/1. LateralElbowPain (epicondylitis lateralis humeri, teniszkönyök)

A tünetegyüttes nehezen különíthető el a radial tunnel syndromától, sokak szerint az elváltozás is tunnel syndromák közé tartozik, mivel szerintük .(Wilhelm 1998., K.Kalb 1998.) a tüneteket a nervus radialis ramus recurrens ágának a kompressziója okozza, ami a lateralis epicondylus területét idegzi be. Természetesen teniszkönyökre utal, ha nincsenek a betegnek bénulásos tünetei vagy izomgyengesége, és a direkt-indirekt tesztek az érzékenységet az epicondylus területére localisaljak. 6/2. Nervus radialis sérülés kompresszió a felkar magasságában. Anaemnasis, fizikális vizsgálat, a nervus radialis teljes kiesése.

6/3. Inruptura

6/4. Nyaki discushernia, spondylosis, spondylarthrosis 6/5. Ólom vagy arzén mérgezés

III. Terápia

III/1. Nem gyógyszeres kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Szintje kézsebészeti, baleseti, ortopédiai, reumatológiai szakrendelés, szükség esetén a fenti szakterületeken osztályos kezelés.

2. Általános intézkedések

2/1. Az érintett végtag pihentetése, éjszakai sín, könyökvédő viselése, a könyök hajlított és supinalt helyzetű rögzítésével. 2/2. Gyógytorna: a nyomási panaszok csökkentésére speciális gyógytorna: nyújtó és ideggördülést javító gyakorlatok. A kiesett izomfunkció helyreállítására a megfelelő izmokat aktivizáló gyakorlatok. 2/3. Szelektív ingeráram kezelés: az izomfunkció javítására

3. Speciális ápolási teendők

A panaszok csökkenését vagy fokozódását a klinikai vizsgálatok során ellenőrizni kell.

4. Fizikai aktivitás

Gyógytorna rendkívül fontos, speciális nyújtó és ideg gördülést javító gyakorlatok.

Egyebekben a betegnek a beteg felvilágosítása az extrém könyöknyújtás, supinatio-pronatio, varus állás elkerülésére.

5. Diéta

Alkohol és dohányzási tilalom

6. Betegoktatás

Gyógytorna oktatás

Az elveszett funkciók visszaszerzése rendszeres tornával.

III/2. Gyógyszeres kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

A fenti szakmák rendelőintézeti és kórházi szintje.

2. Speciális ápolási teendők

3. Ajánlott gyógyszerek kezelés

Nonsteroid gyulladáscsökkentő tabletták, kenőcsök, fájdalomcsillapítók, ill. lokális steroid injekció, UH, mágnes, iontoforézises kezelések.

3.1. Kontraindikációk

3.2. Lehetséges jelentős interakciók

4. Kiegészítő/Alternatív gyógyszeres kezelés

5. Terápiás algoritmusok

III/3. Műtéti kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Kézsebészeti, traumatológiai, ortopédiai osztályon vagy klinikán végezhető.

2. Általános intézkedések

Anaesthesiológiai, belgyógyászati kivizsgálás

3. Speciális ápolási teendők

Műtéti behatolás területén ne legyen fertőző forrás.

4. Sebészeti kezelés

4.1. műtéti indikáció:

4.1.1. Konzervatív kezelésre nem javuló (2-4 hónap), elsősorban teniszkönyökként kezelt esetek műtéti kezelése vagy revisioja.

4.1.2. Absolut indikáció

Bénulásos típusú esetek, ahol a fizikális vizsgálat is, és az EMG is a radialis vagy a supinator csatorna kompressziójára utal.

4.1.3. Relatív indikáció

Enyhébb tünetek. Konzervatív kezelés eredménytelen, vagy csak átmeneti javulás jön létre. Ha a panaszok fokozódnak izomatrophia jön létre, ha egyéb ok kizárható.

4.2.műtéti előkészítés:

Elektív tervezett műtétnek megfelelő a kivizsgálás

4.3.műtéti érzéstelenítés:

Általános érzéstelenítés, vezetéses érzéstelenítés, local anaesthaesia.

4.4.műtéti kezelés elfogadott módszerei:

4.4.1. Direkt decompresszio

A Frose árkád feltárása, az ott lévő kompresszios tényezők megszüntetése, az árkád behasítása Irodalmi ajánlás: Roles: 1972., Bíró: 1988., Xiag Koob: 1988., Partecke 1997.

4.4.2. Indirekt decompresszio

A supinator izom felületes fejének Z plastikája vagy leválasztása, flexor carpi radialis brevis eredésének részleges vagy teljes leválasztása.

Irodalmi ajánlás: Naracas : 1987., Wilhelm: 1998.

4.4.3. Szelektív denervatio

Az epicondylus lateralis humerit és környékét ellátó érző rostok denervatioja

A korábban leírtak szerint a syndroma megítélése nem egységes, elkülönítése a teniszkönyöktől sokszor nem is lehetséges, az irodalomban sokak szerint a műtéti kezelésnél nem is annyira fontos, mert a legjobb eljárásnak az indirekt decompresszio és vele együtt elsősorban az algoticus típusnál a denervatio elvégzése is javasolt. A műtétek részletes leírását lásd: Green, D.P.: Green's operative hand surgery. Philadelphia, 2005,

4.5.Posztoperációs teendők

A műtéti terület drainage a végtag felpolcolása, átmeneti rögzítése, gyógytorna megkezdése.

5. Fizikai aktivitás

Az operált terület kivételével teljes fizikai aktivitás, majd az operált terület gyógytornájának megkezdése a műtét után a műtét típusától függően.

6. Diéta

Dohányzás tilalom

7. Betegoktatás

Gyógytorna oktatása, kéz használatának gyakorlása.

IV. Rehabilitáció

A kéz és az alkar izmainak erősítése speciális gyógytornával, elsősorban a kiesett funkció forszírozása, csukló extensio, ujjnyújtás, supinatio-pronatio. Atrophia esetén, ill. az izomerő fokozására szelektív ingeráram kezelés.

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés: klinikai tünetek és panaszok kezelésére rendszeres ellenőrzés javasolt.

2. Megelőzés: Reflex sympathicus dystrophia kialakulásának megelőzése. Hegesedés megelőzése gyógytornával és localis kezeléssel.

3. Lehetséges szövődmények:

3.1. A klinikai tünetek változatlanul fennállnak

A klinikai tünetek változatlanul fennállnak

Kezelése: differenciáldiagnosztikai vizsgálatok alapján a kezelés megváltoztatása javasolt.

3.2. A panaszok megszűnnek, majd ismételten jelentkeznek

Terápia: ismételt vizsgálat a compressio ismételt kialakulását valószínűsíti, vagy a magasság megítélése nem volt megfelelő, konzervatív kezelés vagy műtéti revisio indokolt.

3.3. A csukló extensio, ujj nyújtás, hüvelykujj nyújtás és abductio nem áll helyre.

3.3.a. Arthrodesisek 3.3.b. Intranspositiok

4. Kezelés várható időtartama / Prognózis Típusos esetben 4-8 hét, Izomatrophiaval járó esetben 1 év is lehet.

VI. Irodalomjegyzék

1. A.Wilhelm: Die Behandlung der therapieresisten Epicondylitis laterali humeri durch Denervation. Zur Pathogenese, Handchir.Mikrochir.Plast.Chir. 31 (1999) 291-302.

2. Ács, G. Hargitai, E.: Gyermektraumatológia. Budapest, 2001. Medicina.

3. Bíró Vilmos, Vámhidy László: A nervus radialis supinator alagút szindromája, Magyar Traumatológia 28. 250-253. 1985.

4. Gaál Csaba: Sebészet, Medicina Bp. 2010.

5. Green, D.P.: Green's operative hand surgery. Philadelphia, 2005, Elseiver, Churchill Livingstone.

6. K.Kalb, P. Gruber, B. Landsleitner: Das Kompressionssyndrom des Nervus radialis im Bereich der Supinatorloge. Handchir. Mikrochir. Plast. Chir. 31. (1999) 303-310.

7. Kómár, J.: Alagút-szindrómák. Budapest, 1977, Medicina.

8. N.C.Roles and R.H.Maudsley, Ascot, Berkshire, England: Resistant Tennis Elbow as a Nerve Entrapment, vol.54 B, No. 3, august 1972.

9. M.Völlinger, B.-D.Partecke: Das Supinatorsyndrom. Hand.Mikr.Pl.Chir.30 (1998) 103-108

10. Renner, A.: Traumatológia. Budapest 2000. Medicina.

11. S.Erak, R.Day, A. Wang: The Role Of Supinator In The Pathogenesis Of Chronic Lateral Elbow Pain: A Biomechanical Study, Journal os Hand Surgery (British and European Volume, 2004) 29 B: 5: 461-464.

12. Vekerdy-Nagy Zs.: Rehabilitációs orvoslás, Budapest 2010., Medicina

13. Von Guang Xiang Hong, K. Steffens und E. Koob: Das Supinatorsyndrom, Handchir.Mikrochir.Plast.Chir.21 (1989) 147-152

14. Wilbourn AJ: The electrodianostic Examination with peripheral nerve injuries. Clin Plast. Surg 30:139-154. 2003.

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

VII. Melléklet

Dokumentáció, bizonylat: általános dokumentumokon túl esetleg műtét utáni fotók

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a scaphoideum (sajkacsont) álízület kezeléséről

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO S6200 A kéz sajkacsontjának törése

M8410 Össze nem forrt csonttörés [álízület]

1. A protokollok alkalmazási / érvényességi területe

Traumatológia, ortopédia, sebészet, gyermeksebészet, kézsebészet.

2. A protokollok bevezetésének alapfeltétele

Az öt szakmában a baleseti sebészet és a kézsebészet alapos ismerete.

3. Definíció

A sajkacsont nem gyógyult törése

3.1.Kiváltó tényezők

3.1.1. A beteg nem megy orvoshoz, jelentéktelennek tartva a sérülést, nem fáj és nincsenek törésre utaló típusos tünetek, a panaszok csökkennek, sőt panaszmentessé válik a sérült és egy újabb csuklóízületi trauma deríti ki, hogy korábban volt egy scaphoideum törése a betegnek.

3.1.2. Orvoshoz megy, de az nem ismeri fel a sérülést és nem kér vizsgálatot, distorsionak tartva a tünetszegény sérülést

3.1.3. Radiológiai vizsgálat során csak kétirányú csukló felvétel készül, amely nem mutatja ki a scaphoideum törést

3.1.4. A primer négyirányú felvételen a törés nem látszik és nem ismétlik

3.1.5. A törést rövid ideig rögzítik

3.1.6. A törést nem megfelelő gipszkötéssel rögzítik (a törés mozog)

3.1.7. Interpositum megakadályozza a törés gyógyulását

3.1.8. Keringészavar miatt nem gyógyul: avascularis necrosis (proximális harmadi törés, pólus törés)

3.2.Kockázati tényezők

gyakorlatilag nincs, fiatal férfiak sérülése után kialakuló álízület

4. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők

Törésre jellemző tünetek: szegényesek, a csukló radialis oldalán mérsékelt fájdalom, amely pihenésre mérséklődik. A csuklóízületi fájdalom fokozatosan erősödik, jellemző a terhelésre jelentkező fájdalom és csuklóízületi duzzanat. Gyakran ismételt trauma irányítja rá a figyelmet a sajkacsont álízületére.. A fossa tabatier területén észlelhető nyomásérzékenység.

Anatómiai áttekintés:

A sajkacsont öt ízfelszínnel rendelkezik (radius, lunatum, capitatum, trapesium trapesoideum) csaknem teljesen porccal borított. A scaphoideum distalis része palmarisan helyezkedik el a csukló középvonalától, ezért az extensio során létrejött törésben púposság deformitás (humpback deformity), vagyis palmar felé történő elbillenés következik be. A scaphoideum vérellátása szegényes, distal felől két vagy három kis artéria látja el a csontot, ezért a porccal borított proximális pólus csak intraosseális vérellátást kap, ezért gyakori az avascularis necrosis polus törések esetén.

A scaphoideum álízület a törések helye szerint alakulnak ki:

A) középső harmadi álízület (leggyakoribb)

B) distalis harmadi álízület (ritka)

C) proximalis harmadi álízület (polus avascularis necrosisa)

5. A betegség leírása

5.1.Érintett szervrendszer(ek) Csukló és kéztő

5.2.Genetikai háttér Nincs genetikai háttere

5.3.Incidencia /Prevalecia /Morbiditás/Mortalitás Magyarországon

A scaphoideum törésekből gyakran alakul ki álízület, súlyos következményei miatt jelentősége igen nagy.

5.4.Jellemző életkor

Fiatalok betegsége legtöbb esetben 20-30 éves kor között jön létre

5.5.Jellemző nem

A fiatal férfiak betegsége, a scaphoideum álízületek több, mint négy-ötöde férfiakon fordul elő.

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok

Gondos klinikai vizsgálatot kell végezni! A szegényes klinikai tünetek miatt fiatal férfiak nyújtott kézzel korábban történt elesése és a törésre, álízületre jellemző tünetek hiánya miatt gondolni kell scaphoideum álízület lehetőségére.

2. Anamnézis

Korábbi sérülés lehetőségét ki kell deríteni, esetenként évekkel korábbi elhanyagolt trauma lehet a háttérben. A nyújtott felső végtaggal, extensios helyzetű csuklóval történő kézre esés (letenyerelés) fiatal férfiak esetén gyanút kell keltsen. A fokozatosan kialakuló csuklóízületi fájdalom, vagy ismételt traumára jelentkező csuklóízületi panasz a scaphoideum álízület gyanuját kelti fel. Scaphoideum álízület gyanuja esetén a fájdalom jellegére és a fájdalmas mozgásokra mindig rá kell kérdezni.

3. Fizikális vizsgálatok

A sérült csukló vizsgálatakor a nyomásérzékenység punctum maximumát kell vizsgálni, amely scaphoideum álízület esetén a fossa tabatier felett a legkifejezettebb. A csukló extensioja éles fájdalmat provokálhat a csukló radiális felében, de fájdalmat idézhet elő a flexio és radial-ductio is. Radiocarpalis arthrosis esetén a csuklóízület mozgatásakor a csuklóízületi fájdalom mellett ropogás is észlelhető, a mozgásterjedelem beszűkült.

4. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok

4.1.Laboratóriumi vizsgálatok

Műtét esetén szükséges anaesthesiológiai okokból.

4.2.Képalkotó vizsgálatok

Scaphoideum álízület gyanúja esetén mindig négyirányú felvételt kell készíteni a sérült csuklóról. CT vagy MR vizsgálatot az álízület kiterjedésének és a scaphoideum (proximális pólus) keringésének vizsgálatára végezhetünk.

4.3.Egyéb

Nem szükséges

5. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok

Scaphoideum álízület gyanúja esetén CT vizsgálat és 3D rekonstrukció is indokolt lehet, keringés zavar, avascularis necrosis gyanúja esetén az MR vizsgálat hasznos segítséget jelenthet.

6. Differenciál diagnosztika

A scaphoideum álízület és a szalagos instabilitások (scapho-lunaris dissciáció) elkülönítése szükséges. Fontos meghatározni a radiocarpalis arthrosis mértékét is. Bizonytalan csuklótáji fájdalom esetén a lunatum malatia, valamint egyéb betegségeket kell kizárni.

III. Terápia

III/1. Nem gyógyszeres kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

A. scaphoideum álízület ellátása traumatológiai vagy kézsebészeti osztályon / klinikán történik, ahol kézsebész szakorvos végzi az ellátást.

2. Non operatív, konzervatív kezelés.

2.1. A fájdalom csökkentésére pihentető gipszsínt vagy tépőzáras csukló rögzítőt helyezhetünk fel a műtéti ellátásig.

3. Speciális ápolási teendők

Az átmeneti rögzítés és a csuklóízületi torna egyensúlyát kell meghatározni. Lokálisan nonsteroid gyulladáscsökkentők mérsékelhetik a fájdalmat és a duzzanatot.

4. Fizikai aktivitás

Gyógytornával a könyökízület, a hosszú ujjak MP, PIP és DIP ízületi, valamint a hüvelykujj IP ízületi funkcióját meg kell tartani.

5. Diéta

6. Betegoktatás Gyógytorna oktatás

A kéz funkciójának megtartása

III/2. Gyógyszeres kezelés

1. Ajánlott gyógyszeres kezelés

Szükség esetén fájdalomcsillapítás és/vagy nonsteroid gyulladáscsökkentők adása javasolt.

III/3. Műtéti töréskezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Traumatológiai és/vagy kézsebészeti osztályon / klinikán végezhető.

2. Általános intézkedések Anaesthesiológia belgyógyászati kivizsgálás

3. Speciális ápolási teendők

A műtéti behatolás területén ne legyen fertőző forrás.

4. Sebészeti kezelés Műtéti töréskezelés

4.1.műtéti indikáció

A műtéti töréskezelés absolut és relatív indikáció alapján végezhető. Absolut indikáció:

Fiatal férfiak álízülete

Relatív indikáció:

Arthrosissal járó álízület

4.2.műtéti előkészítés Tervezett műtét

4.3 műtéti érzéstelenítés Általános érzéstelenítés

4.4.műtét: A műtéti töréskezelés módszerei:

4.4.1. Ha nincs radiocarpalis arthrosis, akkor a scaphoideum álízületét dörzsfúróval kitakarítjuk és scaphoideum álízületében két párhuzamos felszínt alakítunk ki és a scaphoideum magasságának helyreállítására a csípőlapátból vett cortico-spongiosus blockból megfelelő méretet faragunk ki és behelyezzük az álízület helyére és Herbert csavarral rögzítjük.

4.4.2. A Matti-Russe műtétet (hosszanti csont-block beültetés az álízületbe) ma már nem végzik.

4.4.3. 4.4.3. Súlyos radiocarpalis arthrosis esetén radiocarpalis arthrodesissel szüntetjük meg a csuklóízület fájdalmát és állítjuk helyre a kéz működését.

4.4.2. Átmenti megoldás, hogy a proximális csontsort eltávolítjuk (proximal row carpectomy), így megmarad a csuklóízületi mozgás is, de gyakran nem szűnik meg a csuklóízületi fájdalom.

4.4.3. A csuklóízület Wilhelm szerinti denervatiójával a fájdalom csökkenthető, a csuklóízület mozgáskorlátozottsága keveset javul és a csuklóízületi arthrosis progrediál.

4.5.posztoperációs teendők

A műtéti terület drenálása, a végtag felpolcolása, gyógytorna megkezdése.

5. Fizikai aktivitás

Stabil rekonstrukció esetén 6-8 hetes Bennett gipszrögzítés szükséges. Radiocarpalis arthrodesis esetén nincs szükség külső rögzítőre. Proximal row carpectomy után korai gyógytornát kezdünk el.

6. Betegoktatás

Gyógytorna oktatása, fizikai terhelés engedélyezése

IV. Rehabilitáció

A rehabilitáció szükségességének paraméterei

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés

Az álízület gyógyulását meghatározott időszakonként ellenőrizzük. Radiológiai vizsgálat 8 és 16 hetes valamint fél és egy év elteltével szükséges.

2. Megelőzés

A radiocarpalis arthrosis kialakulásának megelőzése Csuklóízületi mozgáskorlátozottság megelőzése

3. Lehetséges szövődmények

3.1. Scaphoideum álízület nem gyógyul meg.

Kezelése: ismételt műtét vagy radio-carpalis arthrodesis.

3.2. Proximalis pólus avascularis necrosisa.

Terápia: proximal row carpectomy vagy radiocarpalis arthrodesis.

3.3. Radio-carpalis arthrosis.

Terápia: radio-carpalis arthrodesis

3.4. Nervus radialis dorsalis érző ágának iatrogén károsodása (teljes vagy részleges)

Terápia: konzervatív kezelés, a n. radialis feltárása, neurolysis idegvarrat vagy graft. (WHO 50421, 50440, 50430)

4. Kezelés várható időtartama / Prognózis

Egyszerű álízület cortico-spongiosus block behelyezés esetén 4 hónap Radiocarpalis arthrodesis esetén 8-16 hét

Teljes radiológiai gyógyulás fél-1 év

5. Az ellátás megfelelőségének indikátorai

Szakmai munka eredményességének mutatói Az álízület átépülésének, a gyógyulás időtartama Szövődmények aránya Funkcionális végeredmény monitorizálása

VI. Irodalomjegyzék

1. Ács Géza - Hargitai Ernő: Gyermektraumatológia. Medicina Bp. 2001.

2. Browner B. D., Jupiter J. B. Levine A. M. Trafton. P. G.: Skletal Trauma W. B. Saunders Co Philadephia, London, Toronto, Montreal Sydney, Tokyo 1992.

3. Cziffer E.: Operatív töréskezelés. Spinger Hungarica Budapest 1997.

4. Gaál Csaba: Sebészet, Medicina 2010

5. Green, D.P., Hotchkiss, R.N., Pederson, W.C., Wolfe, S.W.: Green's Operative Hand Surgery, Elsevier Chuchill Livingstone, 2005

6. Herbert, T.J.: The Fractured Scaphoid, Quality Medical Publiching, Inc. St.Louis, Missouri, 1990.

7. Renner Antal: Traumatológia Medicina Bp. 2000.

8. Rüter A. Tentz. O. Wanger M.: Unfallchirurgie. Munchen, Wien, Baltimore 1995.

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a scaphoideum (sajkacsont) törések kezeléséről

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO S6200 A kéz sajkacsontjának törése

1. A protokollok alkalmazási / érvényességi területe

Traumatológia, ortopédia, sebészet, gyermeksebészet, kézsebészet.

2. A protokollok bevezetésének alapfeltétele

Az öt szakmában a baleseti sebészet és a kézsebészet alapos ismerete.

3. Definíció

A sajkacsont (scaphoideum) külső erőbehatásra létrejött törése. (S62000)

3.1.Kiváltó tényezők Keletkezési mechanizmus:

indirekt: nyújtott felső végtagra, extendált kézre történő esés okozza leggyakrabban a scaphoideum középső harmadában a törést. Ilyenkor a capitatum gyakorol nyomást a scaphoideum distalis harmadára és a törés keletkezésében a csavarásos mechanizmus is szerepet játszik.

3.2.Kockázati tényezők

gyakorlatilag nincs, fiatal férfiak sérülése

4. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők

Törésre jellemző tünetek: szegényesek, a csukló radialis oldalán mérsékelt fájdalom, amely pihenésre mérséklődik. Nincs deformitás, crepitatio, kóros mozgathatóság, bevérzés. A fossa tabatier területén észlelhető nyomásérzékenység.

Anatómiai áttekintés:

A sajkacsont öt ízfelszínnel rendelkezik (radius, lunatum, capitatum, trapesium trapesoideum) csaknem teljesen porccal borított. A scaphoideum distalis része palmarisan helyezkedik el a csukló középvonalától, ezért az extensio során létrejött törésben púposság deformitás (humpback deformity), vagyis palmar felé történő elbillenés következik be. A scaphoideum vérellátása szegényes, distal felől két vagy három kis artéria látja el a csontot, ezért a proccal borított proximális pólus csak intraosseális vérellátást kap, ezért gyakori az avascularis necrosis polus törések esetén.

A scaphoideum törés classificatioja a törés helye szerint:

A) középső harmadi törés (70%)

B) distalis harmadi törés (20%)

C) proximalis harmadi törés (10%)

A scaphoideum törés classificatioja a törés síkja alapján (Russe):

1. horizontális (40%)

2. transverzalis (55%)

3. verticalis (5%)

Herbert classificatio:

A) stabil acut törések A1. tuber törés

A2. incomplett középső harmadik törés

B) Instabil acut törések B1. distalis ferde törés

B2. középső harmadik complett törés B3. proximális pólus törés

B4. trans-scaphoideo-perilunaris törés (De Quervain)

5. A betegség leírása

5.1.Érintett szervrendszer(ek)

Csukló és kéztő

5.2.Genetikai háttér

Nincs genetikai háttere

5.3.Incidencia/Prevalecia/Morbiditás/Mortalitás Magyarországon

Nem gyakori törés, a kéz töréseinek 10-12%-a, de rossz gyógyhajlama, az ál- ízületképződés magas aránya és annak súlyos következményei miatt jelentősége igen nagy.

5.4.Jellemző életkor

Fiatalok törése, legtöbb esetben 20-30 éves kor között jön létre

5.5.Jellemző nem

A fiatal férfiak sérülése, a scaphoideum törések több, mint négy-ötöde férfiakon fordul elő.

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok

Gondos klinikai vizsgálatot kell végezni! A szegényes klinikai tünetek miatt fiatal férfiak nyújtott kézzel történő elesése és a törésre jellemző tünetek hiánya miatt gondolni kell scaphoideum törés lehetőségére.

2. Anamnézis

A sérülés mechanizmusát mindenképp tisztázni kell. A nyújtott felső végtaggal, extensios helyzetű csuklóval történő kézre esés (letenyerelés) fiatal férfiak esetén gyanút kell keltsen, főleg, ha a klinikai tünetek nem típusosak más (pl. radius) törésre. Scaphoideum törés gyanúja esetén a fájdalom jellegére és a fájdalmas mozgásokra mindig rá kell kérdezni.

3. Fizikális vizsgálatok

A sérült csukló vizsgálatakor a nyomásérzékenység punctum maximumát kell vizsgálni, amely scaphoideum törés esetén a fossa tabatier felett a legkifejezettebb. A csukló extensioja éles fájdalmat provokálhat a csukló radiális felében, de fájdalmat idézhet elő a flexio és radial-ductio is. Trans-scaphoid-perilunaris ficamos törés esetén a csuklóízület deformált, duzzadt, fájdalmas, kifejezett nyomásérzékenység észlelhető és a csukló mozgatása a fájdalmat jelentősen fokozza.

4. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok

4.1.Laboratóriumi vizsgálatok

Műtét esetén szükséges anaesthesiológiai okokból.

4.2.Képalkotó vizsgálatok

Scaphoideum törés gyanúja esetén mindig négyirányú felvételt kell készíteni a sérült csuklóról. Ha klinikai tünetek, az anamnaesis típusos, akkor a törést konzervatív módszerekkel kezdjük el kezelni és a 4 irányú scaphoideum felvételt 7-14 nap múlva meg kell ismételni (gipsz nélkül). Ha ekkor sem látható scaphoideum törés, de a klinikai tünetek fennállnak CT vagy MR vizsgálatot végzünk a törés megerősítésére illetve kizárására.

4.3.Egyéb

Nem szükséges

5. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok

Jelentős elmozdulással járó, luxatios törés, vagy álízület gyanúja esetén CT vizsgálat és 3D rekonstrukció is indokolt lehet, keringés zavar, avascularis necrosis gyanúja esetén az MR vizsgálat hasznos segítséget jelenthet.

6. Differenciál diagnosztika

A friss törés és az álízület elkülönítése fontos, mert sokszor korábbi sérülés következtében kialakult, csaknem tünetmentes scphoideum álízület acut trauma miatt válik panaszossá. Bizonytalan csuklótáji fájdalom esetén egyéb kéztőcsont törését, a lunatum malatiat, valamint egyéb betegségeket kell kizárni.

III. Terápia

III/1.Nem gyógyszeres kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Elsősegélynyújtás a helyszínen a sérült végtag nyugalomba helyezése ha a fájdalom ezt szükségessé teszi, mint luxatiós, vagy kombinált sérülések esetén. A végleges ellátás osztályos háttérrel rendelkező járó beteg szakellátáson vagy traumatológiai osztályon / klinikán történik, ahol kézsebészeti szakképzettséggel, jártassággal rendelkező szakorvos is elérhető.

2. Non operatív, konzervatív kezelés.

2.1. Repositio (WHO 82 080)

A scaphoideum törések többsége elmozdulás nélküli, repositiot nem igényel. Ficammal (De Quervain), vagy radius töréssel kombinált törés repositioját megfelelő anaesthesiában húzás ellenhúzás mellett fedetten végezzük képerősítő ellenőrzésével.. Ezt követi a Bennett típusú felvágott gipszrögzítés.

2.2. A végleges körkörös Bennett gipszrögzítést a duzzanat megszűnése után kb. 1 hét elteltével helyezzük fel, gondosan ügyelve, a rögzítés jól modellált legyen és a hosszú ujjak, valamint a hüvelykujj végperc szabad mozgását biztosítsa.

A rögzítési idő 12-16 hét, instabil és proximális pólus törése esetén akár 20 hét is lehet.

3. Speciális ápolási teendők

A gipszrögzítés lazulása esetén annak cseréjét el kell időben végezni.

4. Fizikai aktivitás

Gyógytornával a könyökízület, a hosszú ujjak MP, PIP és DIP ízületi, valamint a hüvelykujj IP ízületi funkcióját meg kell tartani.

5. Betegoktatás Gyógytorna oktatás

A kéz funkciójának megtartása

III/2. Gyógyszeres kezelés

1. Ajánlott gyógyszeres kezelés Szükség esetén fájdalomcsillapítás.

III/3. Műtéti töréskezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Traumatológiai osztályon / klinikán végezhető.

2. Általános intézkedések Anaesthesiológia belgyógyászati kivizsgálás

3. Speciális ápolási teendők

A műtéti behatolás területén ne legyen fertőző forrás (bulla).

4. Sebészeti kezelés Műtéti töréskezelés

4.1.műtéti indikáció

A műtéti töréskezelés absolut és relatív indikáció alapján végezhető.

Absolut indikáció:

Nagy elmozdulással járó, instabil törés

Trans-scaphoideo-perilunaris luxátiós törés

Trans-stylo-tans-scaphoideo-perilunaris kombinált törés

Relatív indikáció:

Minden felnőttkori elmozdulással járó és elmozdulás nélküli középső és proximális harmadi törés

Tuber törés

4.2.műtéti előkészítés

Lehet acut (luxatios törés) vagy halasztott műtét

4.3.műtéti érzéstelenítés

Általános érzéstelenítés, plexus érzéstelenítés, local anaesthesia

4.4.műtét: A műtéti töréskezelés módszerei:

4.4.1. Kanülált percután bevezetett Herbert-Whipple csavaros rögzítés (58118)

Képerősítő ellenőrzése mellett a palmaris oldalon a tuber felett ejtett kis metszésből scaphoideum tengelyébe bevezetjük a Kirschner drótot, majd megfúrjuk a csavar helyét és bevezetjük a megfelelő méretű kanülált önmenetvágó Herbert Whipple csavart. Proximális pólus törés esetén dorsal felől kis feltárásból a képleteket estensor inakat eltartva hasonló módon helyezzük be a csavart.

4.4.2. Feltárásos Herbert csavarozás (58118)

Palmar felől feltárjuk az os scaphoideumot, szem ellenőrzése mellett repositiot végzünk, felhelyezzük a célzó készüléket, megfúrjuk a csavar helyét, menetet vágunk és a célzó készülékkel mért hosszúságú csavarral stabilizáljuk a törést. Proximális pólus törés esetén szabadkézi célzással képerősítő ellenőrzése mellett helyezzük be a Herbert csavart.

4.4.3. Kompressziós csavaros osteosynthesis

A kompressiós csavarokat fedett vagy feltárásos módszerrel helyezzük be a scaphoideumba distal vagy a proximalis pólus felöl.

4.4.4. Ender lemezkés osteosynthesis

Palmaris feltárásból az os scaphoideum proximális törtdarabjába helyezzük a lemezke pengéjét és az excentrikusan behelyezett csavarral végezzük a kompressziót és a rögzítést. (Ma már a Herbert csavar megjelenése miatt háttérbe szorult ez a rögzítési módszer) 4.4.3. Kirschner drótos rögzítés

Gyermekkori törések esetén végezzük a fedett, képerősítő ellenőrzése mellett behelyezett tűződrótos osteosynthesist. Alkalmazható olyan darabos törések rögzítésére, amelyek más módon nem kezelhetők.

4.5.posztoperációs teendők

A műtéti terület drainageja, a végtag felpolcolása, gyógytorna megkezdése.

5. Fizikai aktivitás

Stabil synthesis esetén gipszrögzítést nem vagy csak néhány napig alkalmazunk, aktív csukló és ujjízületi tornát, gyógytornát kezdünk el. Fizikai terhelést tiltjuk. Instabil törés esetén 6-8 hetes Bennett gipszrögzítés szükséges.

6. Betegoktatás

Gyógytorna oktatása, fizikai terhelés engedélyezése

IV. Rehabilitáció

A rehabilitáció szükségességének paraméterei

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés

A törésgyógyulást meghatározott időszakonként ellenőrizzük. Radiológiai vizsgálat 8 és 16 hetes valamint fél és egy év elteltével szükséges.

2. Megelőzés

Álízület kialakulásának megelőzése Csuklóízületi mozgáskorlátozottság megelőzése

3. Lehetséges szövődmények

3.1. Scaphoideum álízület kialakulása.

Kezelése: cortico-spongiosus block beültetése és Herbert csavaros osteosynthesis

3.2. Proximalis pólus avascularis necrosisa.

Terápia: Herbert csavaros rögzítés és csontpótlás, proximal row carpectomy vagy radiocarpalis arthrodesis.

3.3. Radio-carpalis arthrosis.

Terápia: radio-carpalis arthrodesis

3.4. Nervus radialis dorsalis érző ágának iatrogén károsodása (teljes vagy részleges)

Terápia: konzervatív kezelés, a n. radialis feltárása, neurolysis idegvarrat vagy graft. (WHO 50421, 50440, 50430)

4. Kezelés várható időtartama/Prognózis

Egyszerű törés esetén 8-16 hét

Gyermekkori törés esetén 8-12 hét

Teljes radiológiai gyógyulás fél-1 év

5. Az ellátás megfelelőségének indikátorai

Szakmai munka eredményességének mutatói

Rögzítési idő és a gyógyulás összefüggése

Konzervatív és műtéti kezelés aránya

Szövődmények aránya

Funkcionális végeredmény monitorizálása

VI. Irodalomjegyzék

1. Ács Géza - Hargitai Ernő: Gyermektraumatológia. Medicina Bp. 2001.

2. Cziffer E.: Operatív töréskezelés. Spinger Hungarica Budapest 1997.

3. Gaál Csaba: Sebészet, Medicina Bp. 2010

4. Renner Antal: Traumatológia Medicina Bp. 2000.

5. Rüter A. Tentz. O. Wanger M.: Unfallchirurgie. Munchen, Wien, Baltimore 1995.

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a szeptikus kézről

Készítette: a Magyar Kézsebész Társaság vezetősége a Traumatológiai Szakmai Kollégium egyetértésével

I. Alapvető megfontolások

BNO L0880 A bőr és a bőralatti szövetek egyéb, meghatározott helyi fertőzései

M0090 Ízületi gyulladás nem specifikált pyogen kórokozó miatt

M6500 Ínhüvely tályog

M6510 Egyéb fertőzéses tendinitis (synovitis)

M6511 Tendinitis, tendinitis purulenta

M6512 Mélytenyéri phlegmone

M8610 Egyéb akut osteomyelitis

M8620 Szubakut osteomyelitis

M8660 Egyéb idült osteomyelitis

M8680 Egyéb osteomyelitis

M8690 Osteomyelitis, k.m.n.

Alapelvek

Pontos diagnózis, időben elvégzett, esetenként megelőző sebészi beavatkozás, radikális sebészi kezelés, célzott antibiotikus kezelés, időben végzett ismételt műtéti beavatkozás a szeptikus folyamatok kezelésének alapvető szempontjai.

A beavatkozásokat a sterilitás maximális betartásával kell és szabad végezni, műtői körülmények között.

A szeptikus kéz kezelési tervének kialakítását és a szükséges beavatkozások elvégzését minden esetben jártas, tapasztalt szakember végezze

1. A protokoll alkalmazási, érvényességi területe

Sebészet, kézsebészet, ortopédia, traumatológia.

2. A protokoll bevezetésének alapfeltétele

A szakmai kollégium illetékes tagozatának legitimációja.

Szakmai minimum feltételeknek megfelelő sebészeti, traumatológiai, ortopédiai vagy kézsebészeti osztály.

3. Definíció

A kéz szeptikus folyamatán a kézen létrejött, a kéz speciális anatómiai szerkezete következtében speciális, a kézre vonatkozó jellemzőkkel bíró, baktériumok okozta fertőzéses állapotokat értjük.

3.1. Kiváltó tényezők

Az ok gyakran nem felismert, banális sérülés, mikrosérülés. Gyakori, hogy a primer sérülés nem kerül felismerésre. A kéz sokrétű feladatának végzése közben létrejövő különböző sérülések, mechanikai, kémiai, termikus hatások. Különböző mechanikai erők, hegyes és éles eszközök, emberi és állati harapás, horzsolás. Orvosi beavatkozás, műtét utáni szövődmény. Kimutatható bizonyos foglalkozások és kézfertőzések közötti összefüggés (fodrászok, konyhai dolgozók, hentesek, nehéz fizikai munkát végzők, egészségügyi dolgozók).

3.2. Kockázati tényezők

Diabetes mellitus, immundeficiens állapotok, keringési zavarok, anatómiai lokalizáció (hüvelykujj, mutatóujj gyakrabban érintettek). Légzőszervi infekciók, bőrfertőzések.

4. Panaszok, tünetek, általános jellemzők

A gyulladás általános tünetei (tumor, dolor, rubor, calor, functio laesa) gyakran csak részben vagy elfedve, speciális formában jelennek meg. Általában váratlanul, gyorsan kialakuló panaszok, tünetek. Lüktető jellegű spontán fájdalom, amely a kéz lógatására fokozódik. A fertőzéses góc kifejezett nyomásérzékenysége. Bőrpír nem minden esetben jellemző, mélyebb folyamatokban hiányozhat. A duzzanat tenyéri folyamat esetén a háti felszínen alakulhat ki, a speciális tenyéri anatómiai szerkezet miatt. A folyamat lokalizációja mindig a legnagyobb érzékenység helyének, és nem a legnagyobb duzzanat helyének felel meg. Funkciókiesés minden esetben létrejön, mértéke és jellege a folyamat súlyosságának, illetve anatómiai elhelyezkedésének függvénye. Tenyéri folyamatok jellemzője az ún. védekező, enyhén hajlított helyzetű kéztartás. A láz nem mindig jellemző tünet, de a mély folyamatok mindig lázzal járnak. Lymphangitis főképp felületes akut folyamatok kísérője.

5. A betegség leírása

5.1.Érintett szervrendszer

A bőr, szubkután réteg, peritendineum, ínhüvelyzsák, ízület, csont, illetve ezek összessége.

5.2.Genetikai háttér:

Nincs genetikai háttér.

5.3.Incidencia/Prevalecia/Morbiditás/Mortalitás Magyarországon:

5.4.Jellemző életkor

Leggyakoribb a 20-40 éves korosztályban, de minden életkorban előfordulhat. Idősebb korban gyakori a súlyos lefolyás.

5.5.Jellemző nem: Egyik nemben sem fordul elő gyakrabban.

II. Diagnózis

Akut esetben

1. Diagnosztikai algoritmusok

A biztos diagnózis felállításához elsősorban az anamnézis, a fizikális vizsgálat és a laborvizsgálatok általában elégségesek. RTG felvétel krónikus esetben lehet kórjelző, de mindenképpen hozzátartozik a vizsgálati protokollhoz. A váladékból bakteriológiai mintavétel.

2. Anamnézis

Általános és speciális anamnézis felvétele.

Nyílt sérülések után létrejött fertőzések esetén a sérülés jellege, létrehozó eszköz, környezet, kockázati tényezők rögzítése. Primer kézfertőzések esetén a kiváltó ok sokszor nem tisztázható.

3. Fizikális vizsgálat

A páciens és a kéz fizikális vizsgálata az adott körülmények által lehetővé tett legnyugodtabb viszonyok mellett. Vizsgálati sémák alkalmazása. Szondateszt vizsgálat, melynek során gombos szondával meghatározzuk a góc kiterjedését, az ép szövetek felől közelítve. A fájdalom punctum maximumának meghatározása.

4. Diagnosztikus jelek

Fájdalom, duzzanat, védekező kéztartás. Nyílt sérülések esetén a seb elhelyezkedése, jellemzői.

4.1.Laboratóriumi vizsgálatok:

Általános vizsgálatokon túl a gyulladásos paraméterek (PCT, CRP, süllyedés ) vizsgálata.

4.2.Képalkotó vizsgálatok:

Röntgen felvételek

Akut esetben nem kórjelző, idegentest, csontsérülés kimutatható. UH és MRI vizsgálat

Lágyrész elváltozások, folyadékgyülem kimutathatók

4.3.Egyéb

5. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok: Nincs.

6. Differenciál diagnosztika

A különböző, kézen előforduló szeptikus kórformák elkülönítése a speciális tünetek, érzékenységi területek, ujjtartások, funkció kiesés alapján.

A nem pyogén, specifikus betegségek elkülönítése.

Akut synovitis, tenosynovitis: az anamnézis, fizikális vizsgálat, illetve laborvizsgálatok alapján.

Osteoarthrosis: anamnézis, laborvizsgálat, rtg.

Köszvényes csomó akut érzékenysége szeptikus folyamat klinikai képével járhat.

Krónikus esetben

1. Fizikális vizsgálat

Gyulladásos tünetek nem mindig állnak fenn, kórjelző a tartós váladékozás.

2. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok:

1. Laboratóriumi vizsgálatok:

Krónikus esetben sokszor nem kórjelző.

2. Képalkotó vizsgálatok:

Csont, ízületi folyamat esetén alapvető jelentőségű

3. Differenciál diagnosztika:

Akut szeptikus kórképek a kézen

1. Bulla purulenta cutaneum: a bőrben elhelyezkedő purulens bulla, környéki duzzanat, bőrpír, gyakori lymphangitis jellemzik.

2. Köröm körüli gyulladások

Paronychia

Panaritium periunguale

Panaritium subunguale

Gyakran előforduló, igen fájdalmas, a körömsánc gyulladása az elsődleges, ennek tovaterjedése során a köröm körül, illetve alatt is kialakulhat a pyogén folyamat. A körömsáncon duzzanat, bőrpír, érzékenység egyik oldalon, vagy a köröm körül. A köröm alatti kiterjedés esetén a köröm alatt áttűnő váladék.

3. Panaritium subcutaneum: heves, lüktető fájdalom, főképpen éjszaka. Környező bőrpír, a duzzanat elsősorban dorsalisan látható. A góc szondával körülhatárolható. Az ujjakon és a tenyérben egyaránt előfordulhat. Speciális formája az inggomb-tályog, ami a cutan bulla és a panaritium kombinációja. Bulla cutaneum esetén mindig gondolnunk kell ennek lehetőségére.

4. Phlegmone interdigitalis: erős nyomási fájdalom a tenyéri oldalon, dorsalisan duzzanat. Típusos kéztartás az érintett sugarakban a terpesztett ujj.

5. Tenosynovitis purulenta: az ínhüvely mentén érzékenység, legkorábban a tenyéri szájadéknál jelentkezik. Magas láz, hidegrázás. Flexiós kényszertartás. Körkörös oedema, a háti felszínen kifejezettebb, a kézhátra is terjed. Speciális formája az I. illetve az V. ínhüvelyzsák gyulladás során kialakuló V phlegmone, ami az említett ínhüvelyzsákok anatómiai összeköttetése következtében jön létre. Súlyos általános tünetek mellett a hüvelyk és kisujj flexiós tartása, fájdalom végig az érintett ínhüvelyek mentén.

6. Arthritis purulenta, ujjízületek: direkt sérülés következménye, anamnézis fontossága. Duzzadt ízület, körkörös érzékenység, 30-40 fokos flexiós kényszertartás.Passzív mozgatás igen fájdalmas. Láz, hidegrázás.

Radiocarpalis ízület: általában másodlagos, mély tenyéri gyulladások progressziója során, vagy haematogén úton jöhet létre. Duzzanat, fájdalom, mozgásbeszűkülés, kényszertartás.

7. Osteomyelitis: erős spontán lüktető fájdalom, erős duzzanat, ujjperc érintettsége esetén orsószerű duzzanat. Akut esetben magas láz. Krónikus esetben sipolyképződés. Csontelváltozás rtg jele 8-10 nap után.

8. Mély tenyéri terek gyulladása (középső, radialis):erős duzzanat, jelentős kézháti oedema, láz, hidegrázás, elesettség. A radialis tér gyulladása esetén a thenar erős duzzanata, I-II. interdigitalis tér kitöltöttsége. A középső tér gyulladása esetén jellemző a hosszú ujjak alappercének hyperextensioja, percközti ízületek enyhe flexiója.

9. A Parona tér gyulladása: a pronator quadratus és a membrana interossea, illetve az alkari flexorok között lévő virtuális tér gyulladása. Az alkaron volarisan duzzanat, erős fájdalom, bőrpír, dorsalisan jelentős oedema. Magas láz, elesettség.

10. Phlegmone a kéz háti oldalán: kiterjedt környéki odema, bőrpír, spontán és tapintási fájdalom, láz.

11. Pandactylitis: a pyogén gyulladásnak az ujj valamennyi szövetére való kiterjedése, együttesen való megléte. Általában kezelési hibák következtében, vagy nem elvégzett kezelés során alakul ki. A diagnózis felállítása az amputáció műtéti indikációja. Hüvelykujj esetén szoros obszerváció mellett csak a biztosan életképtelen részeket távolítjuk el.

III. Kezelés

II/1. Alapelvek

Korai diagnózis, megfelelő értékelés, obszerváció. Konzervatív vagy operatív kezelés lehetőségének értékelése. Amennyiben műtéti kezelés szükséges, a lehető legkorábbi időpontban kell elvégezni. Szisztémás antibiotikus kezelés a műtéti feltárással együtt, illetve konzervatív kezelés esetén alkalmazandó. Ambulánsan kezelhetők a felületes, kezdeti folyamatok, a körömperc lokális, kezdeti folyamatai.

Hospitalizáció szükséges általános tünetek (láz, lymphangitis) esetén, mély folyamatok kezelése során, illetve amennyiben a sebészi feltáráshoz általános anaesthesia szükséges.

Konzervatív kezelés:

A kezdeti felületes gyulladások, a körömrégió kezdeti gyulladásai kezelhetők abortív kezeléssel.

Functionalis helyzetű rögzítés, párakötés. Lymphangitis, láz esetén szisztémás antibiotikus kezelés, szoros obszerváció. Amennyiben 24-48 órán belül nincs vissszafejlődés, sebészi feltárás végzendő.

III/2. Műtét

Konzervatív kezelés során 24-48 órán belül nem regrediáló, illetve az 1. pontban nem felsorolt esetek mindegyikén műtéti kezelés végzendő.

1. Sebészi feltárás, incisio. A metszésvezetés a kézsebészeti fiziológiás metszésvezetés alapelvei szerint végzendő, célja a váladék lebocsátása, a nekrotikus szövetek kimetszése, a váladékelvezetés biztosítása, öblítés lehetősége.

2. Drenázs: sebváladék zavartalan elfolyásának biztosítása puha felezett szilikondrénnel. Az öblítés lehetősége instilláló drainnel érhető el. A daineket öltésekkel rögzítjük.

3. Lokális antibiotikus kezelés: hatása nem bizonyított, legfontosabb az öblítés mechanikus tisztító effektusa.

4. Funkcionális helyzetű rögzítés körömperc folyamatok esetén alusínnel, proximalisabb folyamatok esetén gipszrögzítéssel. A végtag felpolcolása.

5. Szisztémás antibiotikus kezelés a sebészi feltárással együtt, illetve azt követően is végzendő, kezdetben empirikus, majd-amennyiben szükséges és lehetséges- célzott antibiotikus kezelés. Első választandó a béta laktamáz aminopenicillin, érzékenység esetén klindamicin iv. adása. A második postoperatív naptól láz hiánya esetén per os adagolásra térhetünk át.

6. Amputáció: pandactylitis esetén, illetve progrediáló, az életet veszélyeztető folyamat esetén indokolt.

7. Műtéti kontraindikáció

A műtét nem végezhető el, ha a beteg a felvilágosítás után a műtéti kezelést nem vállalja, illetve a műtét biztonságos elvégzéséhez szükséges intézkedéseknek nem hajlandó alávetni magát. Akut veszélyeztető állapotban megfelelő dokumentáció után vitális indikációval a műtét elvégezhető.

8. Műtéti előkészítés

A kézsebészeti műtéti előkészítés általános szabályainak betartása mellett . A vértelenség soha nem kipólyázva, csak eleváció mellett alkalmazható.

9. Műtéti érzéstelenítés

A műtét az ujjakon a PIP ízülettől distalis eseteknél vezetéses érzéstelenítésben végezhető. A proximalisabb lokalizációnál általános anesztézia, narkózis alkalmazandó.

10. Posztoperatív teendők

A végtag elevációja. Naponta-vagy szükség esetén gyakrabban- sebellenőrzés. Ismételt feltárás, second-look műtét, amennyiben szükséges .Az akut szak lezajlása után functionalis kezelés.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés: Bőrápolás, functionalis utókezelés.

2. Lehetséges szövődmények:

A sebészi beavatkozás általános szövődményei.

A gyulladás progressziója.

Ízületi contracturák.

A mozgásterjedelem beszűkülése

2.1. Szövődmények kezelése

A fenti szövődmények korai felismerése, azok műtéti korrekciója progresszió esetén korai ismételt feltárás. Ízületi mozgásfelszabadítás

3. Kezelés várható időtartama/Prognózis

Nem meghatározható. Korai diagnózis, beavatkozás esetén a - folyamat súlyosságától függően - gyors remisszió várható. Osteomyelitis hosszú idejű kezelést igényelhet.

VI. Irodalomjegyzék

1. Gaál Csaba: Sebészet, Medicina Bp. 2010.

2. Renner (szerk.)Traumatológia 2003.Medicina,Budapest

3. Renner:A kéz piogén fertőzési 1999. Medicina, Budapest

4. Green: Operative Hand Surgery Churchill-Livingstone 3d ed. 1993

5. Lister:THE HAND Diagnosis and Indications Churchill-Livingstone 1993

6. Oberlin:Manuel de Chirurgie du Mambre Superieur Elsevier 2000

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja

a kórházi védőnői feladatokról a szülészeti és újszülött ellátásban

Készítette: a Védőnői Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

A védőnő alapfeladata az elsődleges prevenció. A gyermeket váró szülők részéről alapvető elvárás, hogy a várandós anya, szülő nő és születendő/megszületett gyermeke fokozott törődést kapjon a társadalomtól. A Nemzeti Népegészségügyi Program kiemelt prioritása az elsődleges megelőzés. A folyamatos ellátás érdekében nélkülözhetetlen alapellátás és a fekvőbeteg ellátás közötti kapcsolat, melyet a kórházi védőnő nagymértékben elő tud segíteni.

A szülészeti-, gyermekágyas-, újszülött ellátás olyan összetett, interdiszciplináris szolgáltatás, amely a szülész-nőgyógyász (egészségügyi szolgáltató), szülésznő, a védőnők és a szülő anya (és családja) valamint szükség esetén szociális és gyermekvédelmi ellátó rendszer esetenként civil szervezetek együttműködésére épül.

Protokoll bevezetésének alapfeltételei

Személyi feltétel:

Az intézményi védőnői feladatokat felsőfokú védőnői végzettséggel rendelkező, az alapnyilvántartásban szereplő, működési regisztrációba felvett védőnő láthat el, mely a helyettesítésre is vonatkozik. Főállású védőnőt kell alkalmazni a 30 ágynál nagyobb, illetve 1500 szülést meghaladó szülészeti-nőgyógyászati osztályokon. Kórházi védőnő feladatait személyre szóló munkaköri leírás tartalmazza.

Tárgyi feltétel:

A fekvőbeteg ellátásban a szülészeti/újszülött osztályokkal/egységekkel rendelkező intézményekben, a dokumentáció végzésére, szülő nővel való személyes négyszemközti megbeszélésre alkalmas helyiség biztosítása. Számítógép, nyomtató, telefon, fax, Internet vonal időben és fizikailag korlátlan használatának lehetősége.

Az intézményen belül, jól látható helyen a kórházi védőnő nevének, elérhetőségének és rendelkezésre állási idejének feltüntetése.

Szülő edukációhoz (újszülött gondozás, szoptatás) szükséges oktatóeszközök.

1. Alkalmazási/érvényességi területe

1.1. Protokoll témájának pontos meghatározása, témaválasztás indoklása

Az egyén egészséges életét a szülés körül bekövetkezett változások, események igen nagymértékben befolyásolják.

Nincs egységesen megvalósuló, mindenki számára megközelítően azonos ellátás a fekvőbeteg intézményekben a kórházi védőnői tekintetben. A kórházak eltérő lehetőséget biztosítanak az ellátás nyújtására.

1.2. A protokoll célja

- A fekvőbeteg intézményekben közreműködés a várandós/gyermekágyas anyák megelőző ellátásában, különösen az anyák felkészítésében az újszülött táplálására és ellátására, a hazabocsátást követő első napok szervezésére és a legfontosabb teendőkre.

- A fekvőbeteg intézmény és az egészségügyi alapellátás közötti együttműködés kialakítása, az egészségügyi ellátás folyamatosságának biztosítása a szükségletnek megfelelő ellátás érdekében.

A protokoll célkitűzése

Országosan megvalósuljon az egységes kórházi védőnői tevékenység a fekvőbeteg ellátás területén, ezen belül:

- az újszülött hazaadás feltételeinek egységes meghatározása

- az újszülött fogadására a szülői felkészülés segítésére és szabályainak lefektetésére

- a kórház és az alapellátás kívánatos kapcsolatának rögzítése

- fekvőbeteg intézményen belül a szoptatás támogatásának elvárásainak rögzítése, a bababarát kórházak kritériumrendszerének megfelelően

- a várandós/gyermekágyas anya egészségének megőrzése

- a magzat egészséges életkezdésének elősegítése

- a veszélyeztetettség megfelelő időben történő felismerése, megelőzése

- az örökbe adó szülő döntésének megfelelően a nyílt, vagy titkos örökbeadás segítése

- az intézményen belül működő szülésre felkészítő programok segítése

- a kizárólagos szoptatás megvalósulásának segítése

- a szülés körüli esetleges hangulatzavar megfigyelése

- speciális ellátást igénylő anya pszichés támogatása

1.3. A protokoll célcsoportjai

- A fekvőbeteg intézményben dolgozó, illetve a feladatot ellátó kórházi védőnő

- A fekvőbeteg intézménybe felvett várandós/szülő nő és családja, illetve magzata/ újszülöttje

- Közvetve az alapellátás védőnője

2. Definíciók, rövidítések

2.1. Definíciók

A védőnői gondozás: Az egészségi ártalmakat megelőző és elhárító, az életkörülmények javítására irányuló szervezett, tervezett tevékenység, amelynek speciális módszere a tanácsadás, kiegészítő eleme az egészségi állapot felmérése, a kialakult kóros anomáliák és betegségek megelőzése, szükség esetén jelzése.

3. Az ellátási folyamat leírása,

1. számú melléklet

II. Gondozási szükséglet feltárás (diagnosztikai eljárások)

A folyamat leírása, ellátási algoritmus (Készült a "Védőnői Szakfelügyeleti Iránymutatás a kórházi védőnői munkával kapcsolatos szakmai felügyelethez" felhasználásával)

1. Állapotfelmérés, vizsgálatok, adatfelvétel, tevékenység

A szülész által vezetett szülészeti napló, illetve a kórházi informatikai rendszer használata alapján a kórházi védőnő nyilvántartásba veszi a szült anyát földrajzi területtől függetlenül. Az értesítő (1.2.) megküldésével (3. számú melléklet) tájékoztatja a távozási cím szerinti területi védőnőt.

1.1. Anamnézis/adatfelvétel

Célja: A várandós/szülő nő jelen állapotot, hazabocsátását befolyásoló (protektív és rizikó) tényezők, rögzítése és a szükséges intézkedések indítása.

Helye: a várandós/szülő nő kórterme, a védőnő munkaszobája

Ideje: A fekvőbeteg intézménybe való felvételt követően

Eszköze, módja: Anamnézist készít a gyermekágyas anya és újszülöttje szükségleteinek meghatározásához a hazamenetelre való felkészítéshez (testi, lelki, szociális).

1.2. Fizikális vizsgálatok

Célja: az újszülött szopásának megfigyelése, szoptatási-szopási akadályok feltárása, annak érdekében, hogy az észlelést követően a lehetőség szerinti legrövidebb időn belül a szaksegítség megtörténjen.

Helye: a várandós/szülő nő kórterme, a védőnő munkaszobája

Ideje: A fekvőbeteg intézménybe való felvételt követően a lehető legrövidebb időn belül

1.2.1. Az emlők szemrevételezése és tapintásos vizsgálat

Célja: Az anatómiai helyzet tisztázása, rendellenesség felderítése és lehetőség szerint korrigálás elvégzésének megkezdése, az eredményes szoptatás érdekében.

A vizsgálat módja, a mérési eredmények értékelése: 2. számú melléklet Teendők:

- Felkészítjük a várandóst a szülést követő teendőkre

- Közreműködés gyermekágyas anya részéről felmerülő szoptatási nehézség elhárításában

- A mért eredmények dokumentálása

1.2.2. Az újszülött szopási magatartásának megfigyelése Célja: A jó szopási technika megalapozása

A tapasztalatok értékelése külön protokoll szerint (Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Az egészséges csecsemő (0-12 hónap) táplálásáról Készítette: a Védőnői Szakmai Kollégium) Teendő:

- Szopási nehézség esetén pszichés és gyakorlati segítségnyújtás

- Az észlelések dokumentálása

2. Tájékoztat

2.1. A gyermekágyas állapot testi-lelki változásairól:

a) involúciós folyamatok: belső nemi szervek,

b) sebgyógyulás folyamata: gyermekágyi folyás (lochia) jellemzői, vagina, vulva sérüléseinek, a gátmetszés sebének gyógyulása,

c) evolúciós folyamat a gyermekágyban: az emlő változásai, tejelválasztás menete, tejbelövellés, tejtermelés (prolactin-reflex), tejkiürülés (oxytocin-reflex), hangulati változás;

d) szülés utáni lehangoltság:

- ok nélkül sírva fakad,

- átmenetileg alvási, evési, döntéshozatali nehézségei vannak,

- megkérdőjelezi, hogy képes lesz-e ellátni gyermekét, stb.

e) orvosi ellátást igénylő tünetekről:

- nemi szervi vérzések

- gyermekágyi infekciók, gyermekágyi láz

- visszérgyulladás, trombózis,

- tüdőembólia

- gyermekágyi pszichózis

- csont- és ízületi rendszer betegségei

- húgyúti gyulladások,

- emlőgyulladás

2.2. Szükség esetén az újszülöttjeiket nem szoptatható, illetve megfelelő tájékoztatás ellenére szoptatni nem akaró anyák tájékoztatása az újszülött táplálásának egyéb lehetőségeiről

a) női tej biztosításának lehetőségei,

b) tápszer esetén a legfontosabb használati útmutatás.

2.3. Kórházi védőnő feladatiról, az intézményen belül, jól látható helyen a kórházi védőnő nevének, elérhetőségének és rendelkezésre állási idejéről.

3. Felkészíti

az anyát újszülött gondozásának alapvető műveleteire, különös tekintettel az alábbi szempontokra:

a) az újszülött elhelyezése, felemelése, tartása (hirtelen csecsemőhalálozás, baleset megelőzése),

b) vetkőztetés, öltöztetés,

c) a bőr, köldök ápolása,

d) a pelenkázás módszerei,

e) lázmérés, lázcsillapítás módszerei,

f) tájékoztatja az orvosi ellátást igénylő tünetekről (http://www.ogyei.hu/hu/files/download.php?id=64) (5. sz. melléklet)

4. Támogatja a harmonikus anya-gyermek közötti kapcsolat kialakulását, az anya és újszülöttje "biztosan" kötődésének folyamatát, hogy az anya érzékenyen, gyorsan és megfelelően reagáljon újszülöttje jelzéseire.

g) az újszülött jelzéseinek figyelése, megértése, a reagálás fontossága,

h) a szemkontaktus,

i) a bőrkontaktus,

j) a simogatás,

k) az ölelés,

l) a beszéd,

m) az együttes elhelyezés,

n) a szoptatás fontossága a kötődés folyamatában.

5. Közreműködik

5.1. a szoptatást támogató környezet kialakításában ("Minden csecsemő fontos! - Egészségügyi dolgozók kézikönyve az anyatejet helyettesítő készítmények marketingjének nemzetközi kódexéhez - A Szoptatásért Magyar Egyesület, 2005.), segíti az anyát a szoptatásban (Gyakorlati útmutató a szoptatás segítéséhez (OGYEI, Szoptatást Támogató Nemzeti Bizottság, 2009.), az újszülött igénye szerinti kizárólagos szoptatás megvalósításában a protokoll szerint, különös tekintettel az alábbi szempontokra:

a) a korai, az újszülött igénye szerinti, kizárólagos szoptatás jelentősége az első 6 hónapban,

b) felkészülés a szoptatásra,

c) az anya testtartása, az újszülött testhelyzete,

d) az emlő tartása, alátámasztása,

e) mellre helyezés és mellre tapadás,

f) az újszülött evés iránti igényének jelei:

g) ébresztési technikák,

h) a szopás mechanizmusa, a hatékony szopás jelei,

i) az emlő kiürítése (kézi fejés menete, mellszívók használatával kapcsolatos fontos tudnivalók),

j) leggyakrabban előforduló problémák és azok megelőzése (jelek/tünetek, okok, kezelés): fájdalmas, sérült emlőbimbó, túltelítődés, tejcsatorna elzáródás, mastitis, elégtelen tejtermelés, ismerje a teendőket ezek esetén.

k) az anyatejet helyettesítő készítmények marketingjének nemzetközi kódexe (WHO Kódex) pontos ismerete, betartása.

5.2. a gyermekvédelemben (Gyermekvédelem szempontjából veszélyeztetettség ("GyV"): olyan magatartás, mulasztás vagy körülmény következtében kialakult állapot, amely a gyermek testi, értelmi, érzelmi és erkölcsi fejlődését gátolja, vagy akadályozza), szükség esetén az újszülött ideiglenes hatályú elhelyezésében, örökbeadás/örökbefogadás előkészítésében.

A védőnő a gyermek családban történő nevelkedésének elősegítése, a magzat, a gyermek veszélyeztetettségének megelőzése és megszüntetése érdekében a gyermekvédelmi rendszerhez kapcsolódóan is ellát feladatokat - az észlelő- és jelző rendszer tagja. Ennek keretében köteles jelezni (igazolható módon) a gyermek veszélyeztetettségének észlelése esetén a kórházi szociális munkás (A gyermekek védelméről és a gyámügyi igazgatásról szóló 1997. évi XXXI. törvény 40. §. (3) bekezdése alapján:

"Gyermekjóléti központnak minősül az az önálló intézményként, illetve szervezeti és szakmai szempontból önálló intézményegységként működő gyermekjóléti szolgálat, amely az általános szolgáltatási feladatain túl a gyermek családban nevelkedésének elősegítése, a gyermek veszélyeztetettségének megelőzése érdekében a gyermek igényeinek és szükségleteinek megfelelő önálló egyéni és csoportos speciális szolgáltatásokat, programokat nyújt. Így: c) kórházi szociális munkát,") vagy a lakóhely szerint illetékes gyermekjóléti szolgálat, gyámügyi hatóság felé.

(Megjegyzés: a személyes gondoskodást nyújtó gyermekjóléti, gyermekvédelmi intézmények, valamint személyek szakmai feladatairól és működésük feltételeiről szóló 15/1998. (IV. 30.) NM rendelet 7/C. § szerint:

(1)A kórházi szociális munka célja

a)a szülészeti-nőgyógyászati osztályon a kórházi védőnővel együttműködve a szociális válsághelyzetben lévő anya és gyermekének segítése;

b)a gyermekosztályon a gyermekelhanyagolás és bántalmazás észlelése esetén a Gyvt. 17. §-ának (2) bekezdése szerint szükséges intézkedések megtétele.

(2)A gyermekjóléti központ szerződést köt az egészségügyi intézménnyel, amelyben rögzítik a kórházi szociális munka biztosításának kereteit, valamint az együttműködés módját.

(3)A gyermekjóléti központ az illetékessége alá nem tartozó gyermeket, a gyermek további ellátása biztosításának érdekében az illetékes gyermekjóléti szolgálathoz vagy központhoz irányítja.)

5.3. Közreműködik a szülészeti/újszülött osztály/egység csoportos foglalkozásainak szervezésében és/vagy vezetésében és/vagy tartásában.

6. A kórházi védőnő együttműködik a feladatok ellátása során az adott intézménnyel, szervezeti és működési rendjének megfelelően tervez, egyeztet, szervez.

7. Megbeszéli a gyermekágyas anyával a táplálkozásra, a személyi higiénére - vonatkozó fontosabb szempontokat:

a) egészséges táplálkozás a gyermekágyban, a szoptatás alatt,

b) személyi higiéne (testápolás, bőrápolás, emlőápolás, fogápolás, stb.).

8. Kapcsolatot létesít, tájékoztatja és együttműködik a lakóhely/tartózkodási hely szerint illetékes területi védőnővel az intézményből való távozást követő szükséglet szerinti otthoni gondozás és alapellátás (egészségügyi, szociális) biztosítása érdekében.

a) Értesíti várható lakóhely/tartózkodási hely szerint illetékes területi védőnőt a gyermekágyas anya és/vagy az újszülött intézményből való távozásról. Az Értesítő adattartalmát az Kórházi Értesítő Születésről című 3. sz. melléklet foglalja össze.

b) Speciális ellátást igénylő esetekben védőnői szociális helyzetelemzést (védőnői környezettanulmányt) kér, hogy otthonába bocsátható-e az újszülött.

9. Dokumentálja a kórházi védőnői tevékenységet

Az egészségügyről szóló 1997. évi CLIV. törvény 136-137. §: Az egészségügyi ellátást igénybe vevő személy vizsgálatával és gyógykezelésével kapcsolatos adatokat az egészségügyi dokumentáció tartalmazza. Az egészségügyi dokumentációt úgy kell vezetni, hogy az a valóságnak megfelelően tükrözze az ellátás folyamatát. 1/b) melléklet: "Értesítő újszülöttről/gyermekágyas anyáról" című mintapéldány.

1/c) melléklet: A gyermekágyas anya és az újszülött egészségügyi dokumentációja - védőnői szempontból a legfontosabb adattartalom összefoglalása.

a) A gyermekágyas anya, az újszülött kórházi védőnői ellátását - az egészségügyi dokumentációjában. Védőnői szempontból a gyermekágyas anya és az újszülött egészségügyi dokumentációjának legfontosabb adattartalmát foglalja össze a 4. számú melléklet.

b) Az elvégzett kórházi védőnői tevékenységet nyomtatott- papír alapú formában az újszülött kórházi dokumentációjával együtt, a kórház iratkezelési szabályzata szerint tárolja, mely igazolható módon tartalmazza a megtett intézkedéseket.

10. Beszámolót készít az éves tevékenységgel kapcsolatban (a kórházi védőnői tevékenységével kapcsolatos számszaki, szöveges összefoglaló).

III.-IV.-V. Kezelés Segítségnyújtás az állapotromlás megelőzésében/rehabilitáció/Gondozás

1. Prognózis

1.1 Az intézménybe felvett szülő nő védőnői gondozásának várható kimenetele:

tájékozottan, felkészülten távozik újszülöttjével/újszülött nélkül intézményben védőnő ellátásban nem részesült

1.2 A gondozás várható időtartama 3-7 nap:

A gondozás várható időtartama függ bekövetkező korszülést okozó elváltozástól, az esetleges túlhordás idejétől, a fejlődési rendellenesség meglététől

1.3 Lehetséges szövődmények megelőzése, segítségnyújtás az állapotromlás megakadályozásában

Szövődmények:

- szoptatási probléma, speciális esetek, -fertőzés,

- terhességi/szülési szövődményből származó problémák,

- gyermekágyi involúció,

- emlők gyulladása,

- ikerszülés,

- sérült, fejlődési rendellenességgel született újszülött.

Segítségnyújtás az állapotromlás megakadályozásában:

- tájékoztatás és a területi védőnővel való kapcsolatfelvétel

6. Ellenőrzés

A egészségügyi törvény és a szakmai felügyeletről szóló jogszabály alapján

7. A kórházi védőnői ellátás megfelelőségének indikátorai

Eredményesség mutatói indikátorok alapján:

8. A protokoll bevezetésének feltételei

Tárgyi feltételek

A kórházi védőnői munkaszoba Négyszemközti beszélgetésre alkalmas hely Zárható íróasztal

Számítógép internet kapcsolat, telefon, fax, saját email cím

Személyi feltételek Védőnői képesítés megléte

Szakmai/képzési feltételek

28/1998. (VI. 17.) NM rendelet az egészségügyi szakdolgozók továbbképzésének szabályairól

15/2006. (IV. 3.) OM rendelet az alap- és mesterképzési szakok képzési és kimeneti követelményeiről

45/2007. (III. 20.) Korm. rendelet az egészségügyben dolgozók alap- és működési nyilvántartásának vezetéséről Jogszabályi háttér

1992. évi LXXIX. törvény a magzati élet védelméről

1997. évi CLIV. törvény az egészségügyről

33/1992. (XII. 23.) NM rendelet a terhesgondozásról

51/1997. (XII. 18.) NM rendelet a kötelező egészségbiztosítás keretében igénybe vehető betegségek megelőzését és korai felismerését szolgáló egészségügyi szolgáltatásokról és a szűrővizsgálatok

49/2004. (V. 21.) ESzCsM rendelet a védőnői területi ellátásról

60/2003. (X. 20.) ESzCsM rendelet az egészségügyi szolgáltatások nyújtásához szükséges szakmai minimumfeltételekről

Egészség Évtizedének Johan Béla Nemzeti Programjáról 46/2003. (IV. 16.) OGY határozat,

Nemzetei Csecsemő és Gyermek Egészségügyi Program (2005)

"Legyen jobb a gyermekeknek" Nemzeti Stratégiáról 47/2007. (V. 31.) OGY határozat

VI. Irodalomjegyzék

1. A védőnő preventív alapfeladatai, kötelezettsége és felelőssége a megelőző ellátásban (OTH 2004.)

2. Védőnői Szakmai Kollégium Módszertani útmutatói I-II-III. 2007. - A kórházi/klinikai védőnő feladatai az intézményi ellátásban

3. Védőnői Módszertan (jegyzet), szerk. Székely-Szél-Szeles-Kispéterné Semmelweis Egyetem Egészségügyi Főiskolai Kar

Budapest 2002.

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

VII. Mellékletek

1. számú melléklet: Gyermekágyas nő kórházi védőnői gondozásának folyamatábrája

2. számú melléklet: Az emlők szemrevételezése és tapintásos vizsgálat

3. számú melléklet: Kórházi Értesítő Születésről

4. számú melléklet: Gyermekágyas anya és az újszülött egészségügyi dokumentációjának legfontosabb adattartalma

5. számú melléklet: Mikor forduljunk sürgősséggel gyermekgyógyászati ellátáshoz, ügyelethez?

1. számú melléklet

Gyermekágyas nő kórházi védőnői gondozásának folyamatábrája

2. számú melléklet

Az emlők szemrevételezése és tapintásos vizsgálat

A vizsgálat módja:

Mielőtt a várandós nőt megkéri, hogy tegye szabaddá emlőit részletesen magyarázza el, miért is van szükség az emlő vizsgálatára.

Kérdezze ki részletesen vett-e észre változást a mellein, volt-e emlő műtéte, mellkas műtéte. Majd kérje beleegyezését, hogy az emlőit megnézhesse, megvizsgálja.

- Miután a várandós levetkőzött, figyelje meg nincs-e túlzott asszimmetria a két mell között, nincs-e szokatlan kúp alakja az emlőknek, nem túlzottan hosszú-e, vagy esetleg kicsi, vagy húsos, vastag az emlőbimbó. Ezeknek lehet, hogy semmiféle jelentősége nincs, de figyelmeztető jel lehet, hogy mögötte szoptatást akadályozó tényező rejtőzhet.

- A következőkben azt kell megvizsgálni, milyen az emlőbimbó, kiemelkedő, lapos, vagy befele forduló. Ezt szemmel nem tudjuk megítélni.

- Meg kell kérni az anyát, nyomja össze a bimbó mögötti szövetet. A bimbó ilyenkor kiemelkedhet, ellapulhat, vagy a közepe behúzódhat. Sokszor a nyugalomban befele fordulónak látszó emlőbimbó a mell összenyomásával kifordítható, még az is előfordulhat, hogy kiemelkedő bimbó a mell összenyomására ellaposodik.

- A bimbóudvar bármely részének a mutató és hüvelykujjal történő megemelése a rugalmasságról tájékoztat.

(12) Vizsgálati eredmények értékelése:

A fent leírtak szerint

3. számú melléklet

4. számú melléklet

Kórházi védőnői dokumentáció legfontosabb adattartalma

1. Területi védőnő, gyermekvédelmi szakember jelzése fokozott gondozást igénylő várandós anyáról:

- Várandós anya neve, születési neve, anyja neve:

- Várandós anya születési ideje:

- Szülés várható időpontja:

- Jelzést küldő neve, foglalkozása, az általa képviselt intézmény neve, címe, telefonszám

- Jelzés oka, milyen típusú intézkedést vár.

2. Kórházi védőnői dokumentáció születésről

= szülészeti adatbázis alapján

- Szült anya neve, születési neve

- szülészeti anamnaesis

- születés időpontja, módja,

- várandós gondozásban részesült: igen, nem, részlegesen

= újszülött adatbázis alapján

- Újszülött neve, születési súlya, hossza, fej-, és mellkörfogata, Apgar.

= NIC-PIC adatbázis alapján

- Újszülött neve, születési súlya, hossza, fej-, és mellkörfogata, Apgar, felvételi diagnózis, kezelőorvos neve.

= osztályos adatbázis alapján

- gyermekágyas anya elhelyezése, kóros gyermekágy

= gyermekágyas anyával történt első interjú alapján

- újszülött neve

- apa neve

- távozási címe

- területi védőnőt, tanácsadót ismeri, nem ismeri

- családgondozó neve

= gyermekágyas anyával történt interjú alapján

- jelzés, szakellátásba irányítás (egészségügyi, szociális)

5. számú melléklet

Mikor forduljunk sürgősséggel gyermekgyógyászati ellátáshoz, ügyelethez?

Az Országos Gyermekegészségügyi Intézet és a Házi Gyermekorvosok Országos Egyesületének ajánlása

1. Milyen esetekben forduljanak mentőhöz illetve orvosi ügyelethez?

A csecsemők és kisgyermekek állapota rövid idő alatt változhat, súlyosbodhat,

ezért ha gyermekénél az alábbi aggasztó tüneteket tapasztalja, kérjen mielőbb segítséget!

2. A mentőket riassza, és kezdje meg az elsősegélynyújtást! Mentők: 104.

-Ha a gyermek nem vesz levegőt, eszméletlen, pulzusa nem tapintható.

- Egyes légzészavarok esetén: nehézlégzés, fulladás, leszürkülés, elkékülés, ugató köhögési rohammal kísért nehéz, húzó belégzés, hirtelen bekövetkező rekedtség kínzó légszomjjal, hirtelen kialakuló heves mellkasi fájdalom.

- Sérülések, balesetek esetén: láthatóan súlyos sérülés, észlelhető csonttörés, magasból leesés, nagy vérzés, vérvesztés, eszméletvesztéses fejsérülés, égés, forrázás, fagyás, kihűlés, vízbefúlás, mérgezés, idegentest félrenyelése, áramütés, vagy ezek gyanúja, állat súlyos harapása, kígyó marása.

- Idegrendszeri tünetek esetén: eszméletlenség, eszméletzavar, eszméletzavarral járó izomrángatózások, feltűnő aluszékonyság, szokatlan heves nyugtalanság, merev tarkó, csillapíthatatlan fejfájás, erős kínzó szédülés, hirtelen látászavar, kettős látás, öngyilkossági kísérlet.

3. Ügyelethez forduljon elsősorban!

Ügyelet helye: Telefon:

- Egyes lázas állapotok esetén: láz 3 hónaposnál fiatalabb csecsemőnél, szabályos lázcsillapítás ellenére sem enyhülő magas láz, láz súlyos, elesett állapottal.

- Egyes légúti tünetek esetén: kínzó, nem csillapodó köhögés, nehezített ugató köhögés, sípoló nehézlégzés, légúti betegségben hirtelen rosszabbodás, fájdalomcsillapítás ellenére is fennálló kínzó fülfájás.

- Hasi tünetek esetén: csillapíthatatlan görcsös hasfájás, kínzó haspuffadás, szelek elakadása, súlyos, ismétlődő hányás, hasmenés (kiszáradásra utal ha több órája száraz a pelenka), csecsemőnél véres széklet, erős alhasi fájdalom, erős nőgyógyászati vérzés, a here fájdalmas duzzanata esetén.

- Vizeletürítési zavarok esetén: vizeletürítés több, mint 12 órás hiánya, gyakori fájdalmas vizelés lázzal, véres vizelet nagy hasi fájdalommal.

- Veszélyes allergiás állapot esetén: hirtelen bekövetkező, rekedtséggel járó nehezített belégzés, rovarcsípés kifejezett fej/nyak és szemhéj duzzanattal, nagy testfelületre kiterjedő csalánkiütés.

- Egyes bőrtünetek esetén: terjedő bőrvérzések, sárgaság, kiterjedt bőrkiütések lázzal.

- Szociális sürgősség esetén: ha a gyermeket felügyelet nélkül hagyják, elhanyagolás, bántalmazás jelei vannak.

4. Indokolatlannak tekinthető az ügyelethez fordulás, ha a gyermeknek:

- enyhe náthája, kevés köhögése, csak hőemelkedése van, vagy láza csillapítható,

- kevés, nem terjedő kiütése van, általános állapota jó, kullancsot kell kivenni,

- hasmenése, nem ismétlődő hányása, székrekedése van jó állapot mellett,

- receptírás: a szokásos tápszere, állandó gyógyszere elfogyott,

- igazolás közösségbe, táborozáshoz, sportoláshoz.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja

a védőnő feladatairól az egészséges csecsemő gondozásában

Készítette: a Védőnői Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások:

Az élet első évében végzett gondozás megalapozza a csecsemő további egészséges fejlődését, és a védőnő családban végzett prevenciós tevékenységét. Az eredményes védőnői tevékenységhez szükséges a legfontosabb minimális szakmai követelmények meghatározása.

A gondozás során kialakuló bizalmi kapcsolat segíti a családot a csecsemőkor optimális kezelésében a védőnőt pedig a munkája elvégzésében.

A védőnő a tevékenységét önállóan végzi a mindenkori szakmai szabályoknak és protokolloknak megfelelően. A védőnői gondozás team munka része, mely során a védőnő igénytől és helyzettől függően együttműködik a háziorvossal, házigyermekorvossal a szakellátás egyéb szakembereivel illetve a szociális alapellátással.

A protokoll bevezetésének alapfeltételei: Személyi feltétel:

Felsőfokú védőnői végzettséggel rendelkező, az alapnyilvántartásban szereplő, működési regisztrációba felvett védőnő [49/2004. ESZCSM rendelet 2. § (1) bekezdés].

Tárgyi feltételek:

Védőnői alapvizsgálatok otthoni és a tanácsadóban történő elvégzéséhez a rendelet által előírt tárgyi feltételek, elektronikus dokumentálás lehetőségének megléte védőnői programmal, számítógép, Internet kapcsolat, nyomtató.

1. Alkalmazási/érvényességi terület:

A védőnő a jogszabályok, és a szakma szabályai alapján komplex csecsemőgondozást végez az alapellátás keretében a családok otthonában és a védőnői tanácsadóban, valamint közösségi - egészségfejlesztésre alkalmas - helyszíneken. A csecsemőgondozás olyan összetett, interdiszciplináris szolgáltatás, amely a házi gyermekorvos/háziorvos, a védőnő és a gyermeket nevelő szülők/család együttműködésére épül.

Általánosan ismert, hogy hazánkban a népesedési mutatók az utóbbi évtizedekben kedvezőtlenül alakulnak. Az egyre csökkenő születési szám mellett a koraszülési arány sem mutat javulást. Így felértékelődik a csecsemőgondozás, azaz az a cél, hogy a lehető legtöbb gyermek egészségben felnőve érje el a felnőtt kort.

Az egyén életét, egészségét csecsemőkorban bekövetkezett események igen nagymértékben befolyásolják.

A védőnő családgondozási tevékenysége már a várandós gondozás során megalapozódik, mely a gyermek megszületése után tovább folytatódik.

A prevenció területén a védőnői ellátás lényege: az egészség megőrzése, fejlesztése, a betegségre utaló tünetek, kapcsolódó betegségek korai felismerése, a rászorultak gondozást végző orvoshoz történő irányítása és nem utolsó sorban a megfelelő életvezetési tanácsokkal való ellátása.

Jelen protokoll érvényessége: a csecsemő 12 hónapos korának betöltéséig.

Jelen protokoll nem terjed ki a koraszülött, a dysmaturus, ill. a fiziológiástól eltérő fejlődésű csecsemőre.

1.1. Protokoll témájának pontos meghatározása, témaválasztás indoklása

A védőnő által önálló kompetenciában végzett csecsemő gondozás az egészséges gyermek fejlődése érdekében megalapozza a védőnő és a család együttműködését. Az egészséges életkezdet jelentősen befolyásolja az egyén egészségben megélt életéveit, teljesítőképességét az iskolai évek alatt valamint a munka világában való helytállását.

1.2. A protokoll célja:

A protokoll célja a védőnő minimálisan és egységesen elvégzendő feladatainak meghatározása, - a 0-11 hónapos csecsemő (kiemelten az újszülött) látogatása,

- az önálló védőnői tanácsadáson való megjelenés alkalmával elvégzendő feladatok

- közösségi színtereken történő találkozások alkalmával, felvilágosítás, ismeret átadás során

Egységes elven valósuljon meg

a 0-11 hónapos csecsemő (az újszülött kor kiemelt figyelemmel) gondozási folyamatának indítása, fenntartása, a mindenkori szomatikus, pszichés és szociális állapotának, körülményeinek feltérképezése, az akadályozó tényezők felismerése (és elhárítása) összhangban a "Védőnő preventív alapfeladatai, kötelessége és felelőssége a megelőző ellátásban" c. szakmai útmutatóval, valamint a Magyar Egészségügyi Ellátási Standardokkal (továbbiakban: MEES).

1.3. A protokoll célcsoportja:

0-11 hónapos korú, egészséges csecsemő, családja, és a védőnő.

2. Definíciók:

Védőnői csecsemő gondozás definíciója:

A védőnő a jogszabályok, és a szakma szabályai szerint komplex csecsemőgondozást végez az alapellátás keretében. A védőnő a gondozási folyamatban kiemelt figyelmet fordít a prevencióra, különösen az új élet fogadása, egészségben való felnevelése érdekében.

3. Csecsemő kor leírása

Két szakaszát különböztetjük meg a gondozási feladatok szempontjából:

a) Újszülött időszak a gyermek születésétől 4 hetes koráig tart.

b) Csecsemőkor 4 hetes kortól betöltött 12 hónapos korig

3.1. Kiváltó tényezők: megszületés

3.2. Genetikai háttér: családi anamnézis

3.3. Incidencia/Prevalencia/Népmozgalmi adatok (KSH gyorstájékoztató 2011. január 27.)

3.3.1. KSH adatai alapján 2010-ben 90 350 gyermek született, 6,3%-kal kevesebb, mint egy évvel korábban. A halálozások száma 130 450 volt, ami nagyságrendben megegyezett a 2009. évivel.

Az adatok alapján 2010-ben jóval kevesebb gyermek született az előző évinél, a halálozások száma pedig lényegében megegyezett az egy évvel korábbival. A havonkénti születésszám egyenetlenül alakult. Az év első negyedében csak kismértékben maradt el az előző évitől, a május és október közötti hat hónapban viszont számottevő, átlagosan 11%-os csökkenést mutatott. A novemberi enyhe emelkedést követően, decemberben ismét 4,4%-kal kevesebb újszülött jött világra, mint egy évvel korábban. 2010-ben összességében 6092-vel (6,3%-kal) csökkent a születések száma, és a 90 350 újszülött egy újabb mélypontot jelent a hazai születési statisztika történetében.

Ezer lakosra 9,0 élveszületés és 13,0 halálozás jutott, előbbi 0,6 ezrelékponttal alacsonyabb volt, az utóbbi megegyezett a 2009. évi értékkel.

A természetes fogyás 4,0 ezrelék volt, 0,6 ezrelékponttal több az egy évvel korábbinál. Főleg az újszülött halálozás november-december havi emelkedése miatt 2010-ben ezer élveszületésre 5,3 csecsemőhalálozás jutott, 0,2 ezrelékponttal több, mint 2009-ben.

A születések száma jelentős mértékben csökkent, a halálozásoké viszont változatlan maradt, ennek következtében 2010-ben a természetes fogyás 40 100 fő volt, 6128 fővel több, mint egy évvel korábban. Eszerint a népesség lélekszáma az időszak végén 9 millió 986 ezer fő volt.

3.3.2. Koragyermekkori időszak jelentősége a későbbi teljesítőképességre [47/2007. (V. 31.) OGY határozat a "Legyen jobb a gyermekeknek!" Nemzeti Stratégiáról, 2007-2032. 4.2; 6. pont]

A korai képességgondozás:

Régóta ismert és az utóbbi években ismét előtérbe kerülő tény, hogy a korai életéveknek meghatározó szerepük van a későbbi életút szempontjából. Számos hazai és külföldi vizsgálat bizonyítja, hogy az iskolai pályafutás későbbi (középiskolai) szakaszaiban tapasztalható elmaradás elsősorban a kora gyermekkori feltételekkel, körülményekkel magyarázható. A korai életkorban tett befektetések megtérüléséhez képest a későbbi, illetve kiegyenlítő célú beavatkozások jóval kevésbé hatékonyak.

Legfontosabb célkitűzések:

- Rendszeres időközönként megvalósuló szűrés a gyermekek egészségi állapotáról, kognitív-, mozgás-, beszéd- és érzelmi fejlődéséről a korai és hatékony fejlesztés érdekében.

Egészségesebb gyermekkor biztosítása:

A szegénység és egyenlőtlenségek sokféle összefüggést mutatnak a megbetegedési és halandósági statisztikákkal, noha e kérdésről jóval több a nemzetközi, mint a magyarországi viszonyokra vonatkozó ismeretünk.

Néhány összefüggés régóta a demográfusok látókörében van. Tudjuk például, hogy az alacsonyabb iskolai végzettségű anyák csoportjában az átlagnál gyakoribb a koraszülés, a kis súlyú csecsemő születése, és nagyobb a csecsemőhalandóság is. Az egészségügyi egyenlőtlenségek - az ellátásokhoz való hozzáférés, az egészségi állapot mutatóinak kedvezőtlen alakulása stb. - fokozottan érintik a rosszabb szociális helyzetű családokat. Az egészségre ártalmas, valamint az egészséges életmódot lehetetlenné tevő lakáskörülmények és a táplálkozás rossz színvonala mellett, a hátrányos helyzetű, illetve marginális csoportok az ezen folyamatok ellen ható, már rendelkezésre álló egészségügyi szolgáltatásokhoz sem jutnak hozzá.

Kiemelt célcsoportként kell kezelni a 0-3 éves korosztályt, az ebben a korban biztosított életminőség és korai fejlesztés alapvető hatással van a gyermek további fejlődésére, egészségi és mentális állapotára, életlehetőségeire. A Stratégia számos céljának megvalósulását segítik a 2005 novemberében elkészült "Közös kincsünk a gyermek" Nemzeti Csecsemő- és Gyermekegészségügyi Program intézkedési javaslatai. Ennek szinte minden eleme fontos e Nemzeti Stratégia szempontjából is.

3.4. Jellemző életkor és nem:

0-11 hónapos gyermek, azaz a születéstől a 12 hónapos kor betöltéséig terjed.

Mindkét nemet érinti.

3.5. Általános jellemzők /Panaszok/Tünetek/

a) Az egészséges csecsemő jellemzői:

Arckifejezése - békés, nyugodt, érdeklődő, mosolygós.

Tartása - szimmetrikus

Bőre

- halvány rózsaszínű, esetleg előfordulhatnak rajta anyajegyek, allergiás foltok, kiütések,

- feszessége (turgora) jó, ezt a bőr alatti kötőszövet zsír- és folyadéktartalma határozza meg. Izomtónusa - jó, ami azt jelenti, hogy izmai nincsenek sem megfeszítve, sem petyhüdt állapotban. Sírás és "beszédhangja" - nem tér el a megszokottól, keveset sír és jellegzetes

Pulzusszáma - 120-140/perc.

Testhőmérséklete - 36,5-37,5 °C.

Hőszabályozása - abilis, ezért több rétegű, természetes anyagú (pamut) ruhába kell öltöztetni, amit a bőr hűvössége, illetve kimelegedettsége szerint kell rétegezni (föl- és levenni).

Hossznövekedése - az első hónapban átlagosan 5 cm, a másodikban pedig 3 cm, 3-7. hónapig 2 cm, majd 1 éves korig 1-1,5 cm. Testtömege - 600 g-mal emelkedik havonta átlagosan az első félévben Napirendje van

b) Panaszok, tünetek:

A születés utáni napokban, hetekben kialakuló mozgás- és testtartászavarok, figyelmi elégtelenség vagy hiány, convulsiok, tudatzavar, nyelési képtelenség, plexus brachiais sérülésnél az érintett végtag paresise vagy plegiája, MMC-nél az also végtagok mozgászavara, vizelet és széklet incontinentia, táplálási nehézség észlelése esetén haladéktalanul orvosi ellátás szükséges.

Az agyi károsodás nyomán keletkezett leggyakoribb progresszív kórfolyamatok: mozgásfogyatékosság, neurogén dysphagia, értelmi fogyatékosság, halmozott fogyatékosság, symptomás epilepsia. Az agyfejlődési kórfolyamatok közül, képalkotó eljárásokkal kimutatható: corticalis atrophia, periventricularis leukomalatia, polycystás encephalomalatia, hydrocephalus, subduralis effusio. Az agyi kórfolyamat kifejlődése közben keletkező korai mozgásfejlődési károsodás, kezelés nélkül, cerebralis paresist hoz létre, a korai precognitive funkciózavar végül értelmi fogyatékossággá válik, súlyos halmozott fogyatékossági kombinációk alakulhatnak ki, a korai neurogen dysphagia, táplálkozási képtelenséghez és gastrostoma kialakításához vezet, meningomyelocele (MMC) nyomán paraparesis, incontinentia, neurogén hólyag, veseelégtelenség.

(Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja

A fejlődésneurológia és neurotherapia

Készítette: A Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium)

4. Az ellátás folyamata, algoritmus:

A védőnő feladata, hogy folyamatos megfigyelésen alapuló tanácsadással és egészségfejlesztéssel

- menedzselje és támogassa az 0-11 hónapos - hangsúlyozottan az újszülött - időszak zavartalan, harmonikus folyamatát, az újszülött zavartalan adaptációja és csecsemő testi, lelki, szellemi és szociális jól-léte, fejlődése érdekében,

- segítséget nyújtson a családnak az egészségkárosodások megelőzése érdekében,

- felfigyeljen az újszülött és csecsemő életében bekövetkező kedvező vagy kedvezőtlen változásokra.

- újszülött korban dokumentálja, az 1; 3; 6; 12; hónapos korban elvégzi és dokumentálja (8. számú melléklet) a betegségek megelőzését és korai felismerését szolgáló szűrővizsgálatokat.

- a gondozásba vételkor prioritást állít fel a gondozás dimenziói között.

A védőnő hívja fel a szülők figyelmét az orvosi és védőnői szűrővizsgálatok elvégzésére, jelentőségére. A védőnő feladata a 51/1997. (XII. 18.) NM rendeletben valamint a protokollokban a számára előírt szűrővizsgálatok elvégzése, az egyéb szűrővizsgálatokról információadás, valamint a szűrővizsgálatok megtörténtének ellenőrzése, dokumentálása.

Újszülött/csecsemő gondozása - folyamatábra - 1. számú melléklet

Célja: az újszülött és egészséges csecsemő fejlődésének követése,

Helye: elsősorban a család otthona, illetve a csecsemő tartózkodási helye és a tanácsadó.

Ideje: első alkalommal a hazaadást, illetve a védőnői értesítés megérkezését követő 48 órán belül (munkaszüneti nap kivételével), ezt követően a jogszabályok és szakmai útmutatók szerint.

II. Gondozási szükséglet feltárás (diagnosztikai eljárások)

1. Anamnézis felvétele / állapotfelmérés:

1.1. A szülővel folytatott személyes beszélgetés alapján.

1.2. Terhességi és szülészeti anamnézis, kórházi zárójelentés, újszülött jelentés, vagy előző védőnői, orvosi dokumentációk alapján:

- a csecsemő orvosi vizsgálata során, rögzített, észlelések

- kötelező szűrővizsgálatok megtörténte és dokumentálása.

- védőoltások dokumentálása

1.3. Környezeti status felvétele

1.4. Minden látogatás alkalmával az aktuális életkor szerinti állapot, fejlődési szint felmérése.

1.5. Kockázatfelmérés átlagostól eltérő v. kóros állapotok felismerése.

Kockázati tényezők előfordulása esetén a gondozás külön protokoll alapján történik.

2. Fizikális vizsgálatok, megfigyelés, megtekintés

Célja: A csecsemőt veszélyeztető állapotok lehető legkorábbi észlelése, és az észlelést követően a lehetőség szerint a legrövidebb időn belül a szakellátás megtörténjen.

Helye: elsősorban a család otthona, illetve a csecsemő tartózkodási helye és a tanácsadó.

Ideje: A jogszabálynak [49/2004. (V. 21.) ESzCsM rendelet a területi védőnői ellátásról 1. számú melléklete] megfelelően, illetve a csecsemő állapotától függően

A csecsemőgondozás keretében a védőnők által önállóan végezhető vizsgálatok az aktuális életkornak megfelelően, jogszabály által előírtak alapján.

3. Kötelező (minimálisan elvégzendő) szükséglet feltáró (diagnosztikai) vizsgálatok és azok gyakorisága

3.1. Általános állapot megfigyelése, találkozások alkalmával mindig (2. számú melléklet) figyelemmel a tápláltságra, a széklet-, vizeletürítésre, valamint fejlődési rendellenességekre,

3.2. Testarányok mérése (testtömeg, testhossz, fej körfogat/forma, mell körfogat) tanácsadások, státuszvizsgálatok alkalmával, figyelemmel a mell, törzs deformitásokra

3.3. Elemi mozgásminták/reflexek -3. számú melléklet

3.4. Pszichomotoros fejlődés vizsgálata, státuszvizsgálatok alkalmával, értékelés szempontjait a 4. számú melléklet tartalmazza

3.5. Érzékszervi szűrővizsgálatok: látás, hallás vizsgálata protokoll alapján (5. számú melléklet)

3.6. Mozgás, mozgásszervek vizsgálata, figyelemmel az izomtónusra (6. számú melléklet)

3.7. BCG-heg ellenőrzése, 6 hónapos korig való megtörténte

3.8. Kültakaró vizsgálata, figyelemmel a köldök, köröm, nemi szervek állapotára, minden találkozási alkalommal, amikor a csecsemő levetkőztetése lehetséges (7. számú melléklet)

3.9. Szájüreg megtekintése látogatások és tanácsadás alkalmával

3.10. Táplálás a mindenkor érvényes csecsemőtáplálási protokoll szerint

3.11. Szociális környezet a mindenkor érvényben levő helyzetértékelés és környezettanulmányi kód szerint

- családi viszonyok

- anyagi, egzisztenciális háttér

- tárgyi feltételek, lakás adottságai.

4. Szükségletfeltáró lépések követendő sorrendje

A szülővel történő konzultáció és a védőnői észlelések alapján az eltérések kiszűrése a probléma azonosítása és a szükséges intézkedések megtétele.

5. Ellátás/ondozás tervezése

5.1. Gondozási terv elkészítése:

A terv magába foglalja a csecsemő egészséges fejlődésének feltételeit, a szülő szoptatásra/táplálásra, és a csecsemőgondozásra való felkészítését.

A szükséglet meghatározása célzott és egyénre szabott.

Célja: Meghatározni a csecsemő egyedi, minőségi ellátására irányuló célokat és azok eléréséhez szükséges tevékenységeket.

Gondozási terv kiterjed:

- a 6 hónapos korig tartó kizárólagos szoptatás támogatására

- a kötelező és ajánlott védőoltások rendjére

- a szűrővizsgálatok ajánlott idejére

- a látogatások során észleltek rendszerezésére, rögzítésére a további gondozás tervezése céljából,

- fiziológiás és kóros tünetek időben való felismerésére,

- a korrekció időben történő megkezdésének támogatására.

5.1.2. Célok megvalósításának alternatívái

A védőnői csecsemőlátogatásokat "a területi védőnői ellátásról" szóló a 49/2004. (V. 21.) ESZCSM rendelet szabályozza. A korai csecsemőkorban történő látogatásokra még "A védőnő feladatai újszülött és gyermekágyas anya otthoni első látogatásakor" protokollban leírtak irányadók.

5.2. Családlátogatás

Családi körülmények megismerése, veszélyeztető tényezők feltárása, folyamatos segítségnyújtás a gondozásban, csecsemő fejlődésének megfigyelése.

Tartalma: az aktuális csecsemőkori időszaknak megfelelően a csecsemő egészséges fejlődéséhez szükséges ismeretek átadása, a változások megbeszélése.

Csecsemő korban a családlátogatás preferált.

5. 3. Tanácsadási alkalmak

Aktuális állapot felmérése, szűrővizsgálatok elvégzése a jogszabály alapján 1; 3; 6; 12; hónapos korban, panaszok, és szűrési eredmények rögzítése, tájékoztatás (az észlelt eltérésről a házi gyermekorvos, illetve a háziorvos írásban történő értesítése.)

Tartalma:

Önálló védőnői tanácsadás legalább heti 1 alkalommal, minimum 2 órában, az ellátottak igényének figyelembevételével Orvos-védőnő közös tanácsadás, helyi eljárási rend szerint Mozgó szakorvosi szolgálattal helyi eljárási rend szerint

5.4. Közösség egészségügyi gondozás, csoportos egészségfejlesztés

Helyi igények és lehetőségek szerint Kismamaklub, Szoptatás támogató anyacsoportok működtetése

5.5. Fogadóóra, egyéb konzultáció igény, helyi eljárásrend szerint

III.-IV.-V. Kezelés Segítségnyújtás az állapotromlás megelőzésében/Rehabiltáció/Gondozás

A folyamatos gondozás biztosítása a védőnői tanácsadóban és családlátogatás keretében történik, a területi védőnői módszertani útmutató szerint.

1. Védőnői tevékenység, beavatkozások

A csecsemőkorban végzett szűrővizsgálatok elvégzése a védőnői tanácsadókban történik. Itt biztosítottak a személyi és tárgyi feltételek.

A csecsemő gondozása multidiszciplináris team munkában történik. (gyermeket nevelő szülők/család, házigyermekorvos/háziorvos, védőnő, gyermekjóléti szolgálat)

Az ellátáshoz biztosítani kell a szükséges szűrőeszközöket.

A csecsemő szükségleteiből kiindulva, multidiszciplináris megközelítéssel lehet megfelelő gondozást elérni.

1.1. módszere:

- tanácsadás

- állapotszűrés eszköze:

- gondozási terv

- családlátogatás

- tanácsadási alkalmak

- közösség egészségügyi gondozás csoportos egészségfejlesztés

- fogadóóra, egyéb konzultáció

1.2. Általános műveletek:

- megfigyelés,

- megtekintés,

- kikérdezés,

- komplex támogatás,

- információadás

- jövőbeli teendők ismertetése

- konzultáció a gondozásban résztvevő háziorvossal/házi gyermekorvossal

- veszélyeztető életkörülmény észlelése esetén jelzés szakellátás, gyermekjóléti szolgálat felé

1.3. Szűrővizsgálatok:

- Az 51/1997. (XII. 18.) NM rendeletben meghatározottak szerint.

1.4. Dokumentálás:

- A gondozás folyamata, az elvégzett feladatok a gondozási dokumentációban rögzítésre kerülnek, erről tájékoztatást kap a szülő. (8. sz. melléklet)

2. Gondozási műveletek (Fizikai aktivitás)

2.1. A nyilvántartásba vett újszülött hazaadását követő 48 órán belül - szombat, vasárnap vagy munkaszüneti nap esetében az azt követő első munkanap -, (Külön protokoll szerint) majd ezt követően az első 6 hétben legalább hetente. A csecsemő 6 hetes és 1 éves kora között havonta, fokozott gondozást igénylők esetében szükség szerint történnek a találkozási alkalmak.

2.2. A folyamatos gondozás biztosítása a tanácsadóban, ahol az állapot felmérés, panaszok, és vizsgálati eredmények rögzítése történik.

Szűrővizsgálatok elvégzése a módszertani ajánlások alapján és az észlelt eltérésről a házi gyermekorvos, illetve a háziorvos írásban történő értesítése.

2.3. Rendszeres/szükség szerint konzultáció a csecsemő ellátásában résztvevő házigyermekorvossal/háziorvossal, Családsegítő-, vagy Gyermekjóléti Szolgálatokkal. Szakmai konzultáció a felmerülő problémákról és minden olyan körülményről, ami kedvezőtlenül befolyásolhatja a csecsemő zavartalan fejlődését.

2.4. A család szociális, családi körülményeinek csecsemőre veszélyt jelentő változása esetén írásos jelzés házigyermekorvos/háziorvos, valamit a Gyermekjóléti Szolgálat felé.

2.5. Sürgősségi ellátás

- Bármilyen az életet, egészséget súlyosan veszélyeztető jelenség észlelése esetén azonnali orvosi ellátás kezdeményezése, az orvos megérkezéséig/szükség esetén elsősegélynyújtás. (Hornyák István Ph.D.: Elsősegélynyújtás mindenkinek Otthoni biztonság, biztonságos otthon dr. Páll Gabriella OGYEI - Svéd Kereskedelmi Kirendeltség 2008. )

- Súlyos szociális veszélyeztető tényező észlelése esetén azonnali jelzés a Gyermekjóléti Szolgálat felé

2.6. Állapotromlás:

- Szekunder, tercier prevencióban a védőnő orvosi javaslat alapján jár el.

- Bármilyen élettanitól vagy a megelőző állapottól eltérő jelenség észlelése esetén orvosi konzultáció, vizsgálat szükséges

3. Képzés, oktatás

3.1. A csecsemő családja tájékoztatása a védőnői kompetencia szerint.

Tartalma:

A primer prevenció célja az egészséges- életmód, környezet, életkörülmények, személyiség fejlődés biztosítása.

A védőnő az alábbi témakörökben ad át rendszeresen ismereteket a csecsemő családjának egészséges táplálás, különös tekintettel a szoptatásra csecsemő egészséges fejlődése az állapotnak megfelelő gondozás helyes öltözködés napirend kiegyensúlyozott anya-gyermek kapcsolat szülői szerepek egészséges életmód szociális ellátások baleset megelőzés környezetkárosító hatások az egészségre Csecsemőgondozási tanácsok, valamint a csecsemő minden napját segítő tevékenységek és eszközök megismertetése. Együttműködési készség fenntartása.

A védőnő hívja fel a figyelmet a csecsemőkor alatti rizikótényezőkre, a kontroll szűrések fontosságára, győzze meg a szülőket az esetleges káros szenvedélyének elhagyásáról és az aktív élet, mozgás fontosságáról. Rendszeresen kapja meg a család a szükséges érzelmi támogatást.

Egyéni: Az elsődleges prevenció során a cselekvési lehetőségeket a védőnő a gondozottjával megismerteti, megtanítja, alternatív lehetőségeket tár fel számára, ezzel készteti a szülőket gyermekük életének egészséges irányítására, szükség esetén magatartásának megváltoztatására.

3.2. Csoportos: alternatív gondozás/oktatás

Olyan tevékenység, amikor a védőnő egy időpontban egyszerre több szülő részére szervezi meg a tanácsadást (tanácsadóban, közösségi helyszínen) egy közös cél érdekében. A célja lehet: figyelemfelkeltés, kölcsönös támogatás, oktatás, életmódbefolyásolás /pl. torna/, gyermekgondozási teendők elsajátítása, begyakorlása, csecsemőmasszázs oktatása

4. Kiegészítő/alternatív gondozás

- Aktuális helyzetnek megfelelően.

- Családi napközi, nevelő vagy örökbefogadó szülő, bébiszitter, segítő családtag pl. nagyszülő. Az alternatív ellátási formák számszerű emelkedése indokolja, hogy a védőnői gondozás során erre külön figyelmet fordítsanak.

5. Prognózis

5.1. A csecsemőkor várható kimenetele: 12 hónapos kor elérése egészségben/, szülési sérülés, vagy egyéb megbetegedés miatti állapotromlás/, betegség miatti, vagy hírtelen csecsemő halál

5.2. A gondozás várható időtartama 12 hónap

5.3. Lehetséges szövődmények, megelőzésük, segítségnyújtás az állapotromlás megakadályozásában

- táplálási problémák

- organikus eredetű elváltozások miatti fejlődésben való visszamaradás

- megbetegedés okozta maradandó elváltozás

- baleset okozta maradandó elváltozások

6. Ellenőrzés

A szakmai felügyeletéről szóló jogszabály alapján

7. A csecsemő ellátás megfelelőségének indikátorai

7.1. Szakmai munka eredményességének mutatói

7.1.1. A csecsemő szakmai protokoll szerinti ellátásának ellenőrzésére szolgáló folyamat indikátorok: A védőnő a gondozásba vételt követően 48 órán belül meglátogatta otthonában a csecsemőt. Az életkorhoz kötött szűrések időben megtörténtek.

A gondozásba vétel időpontjához viszonyítva a látogatások száma és ütemezése megfelelő. A védőnői szűrővizsgálatok teljes körűen, a jogszabályoknak megfelelően megtörténnek.

Gondozási terv követi a csecsemő állapotában estelegesen bekövetkező változásokat és a gondozási terv szerinti ellátás megvalósult.

A dokumentáció vezetése megvalósult.

7.1.2. Az ellátás eredményességének mutatói eredmény indikátorok alapján: A csecsemő gondozásba vétele megtörtén az értesítést követően.

Az első látogatás a hazaérkezést követő 48 órán belül megtörtént.

Védőnői látogatások száma a rendeletben előírtnak, és a csecsemő állapotának megfelelően valósult meg.

A dokumentáció folyamatos, tükrözi a csecsemő állapotát.

A gondozás a szükségletnek megfelelően zajlott, gondozási terv alapján.

Csecsemőkor probléma-, és szövődménymentesen zajlott.

A szakemberek informáltsága/az információ áramlás megfelelő volta az ellátás különböző szintjei között.

1. Eredményesség mutatói indikátorok alapján:

Csecsemő táplálás indikátorait Az egészséges csecsemő (0-12 hónap) táplálásáról protokoll tartalmazza.

7.1.3. Gondozott elégedettsége az ellátási ciklus (első életév betöltése) befejeztével

8. A protokoll bevezetésének feltételei

Tárgyi feltételek

49/2004. (V. 21.) ESzCsM rendelet a területi védőnői ellátásról 5. számú melléklet

Személyi feltételek

49/2004. (V. 21.) ESzCsM rendelet a területi védőnői ellátásról

Szakmai/képzési feltételek

15/2006. (IV. 3.) OM rendelet az alap- és mesterképzési szakok képzési és kimeneti követelményeiről

27/1998. (VI. 17.) NM rendelet az egészségügyi szakképesítést szerzett személyek alapnyilvántartásáról, valamint az egészségügyi szakdolgozók működési nyilvántartásának szabályairól

28/1998. (VI. 17.) NM rendelet az egészségügyi szakdolgozók továbbképzésének szabályairól

Jogszabályi háttér

1990. évi LXV. törvény a helyi önkormányzatokról 1997. évi CLIV. törvény az egészségügyről

51/1997. (XII. 18.) NM rendelet a kötelező egészségbiztosítás keretében igénybe vehető betegségek megelőzését és korai felismerését szolgáló egészségügyi szolgáltatásokról és a szűrővizsgálatok igazolásáról

49/2004. (V. 21.) ESzCsM rendelet a védőnői területi ellátásról

Egészség Évtizedének Johan Béla Nemzeti Programjáról 46/2003. (IV. 16.) OGY határozat,

Nemzeti Csecsemő- és Gyermek Egészségügyi Program

"Legyen jobb a gyermekeknek" Nemzeti Stratégiáról 47/2007. (V. 31.)

OGY határozat 1997. évi XXXI. törvény a gyermekek védelméről és gyámügyi igazgatásról

2002. évi LVIII. törvény egyes az egészségügyet és társadalombiztosítást érintő törvények módosításáról

19/2009. (VI. 18.) EüM rendelet a tizenhat éveseknek szervezett ingyenes orvosi vizsgálat megvalósításával és az új Egészségügyi Könyv bevezetésével kapcsolatban.

VI. Irodalomjegyzék

1. A védőnő preventív alapfeladatai, kötelezettsége és felelőssége a megelőző ellátásban (OTH 2004.)

2. A "Védőnői Ellátás Folyamata" I/3. Magyar Egészségügyi Ellátási Standardok kézikönyvéről (MEES) 1.0 változat - Eü. Közlöny, 2007. év 4. szám. (727-740.) Védőnői Szakmai Kollégium Módszertani útmutatói I-II-III. 2007.

3. A védőnői ellátás céljai, általános feladatai, módszerei

4. A területi védőnő feladatai a komplex családgondozásban

5 A kórházi/klinikai védőnő feladatai az intézményi ellátásban

6. Védőnői Módszertan (jegyzet), szerk. Székely - Szél - Szeles - Kispéterné Semmelweis Egyetem Egészségügyi Főiskolai Kar Budapest 2002.

7. A pszichomotoros fejlődés zavarainak felismerése és ellátása az alapellátás gyakorlatában 2. számú módszertani levél OGYEI-MAVE. 2005.

8. Egészségügyi Minisztérium - Egészségügyi Szakképző és Továbbképző Intézet (2005. november) "Közös kincsünk a gyermek" Nemzeti Csecsemő és Gyermekegészségügyi Program

9. A szülést követő időszak pszichés változásai. Védőnők szerepe, lehetősége, kompetenciája a szülés körüli hangulatzavarok felismerésében. (Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja - Eü. Közlöny 2006. március 31.)

10. Maródi László Gyermekgyógyászat Medicina Kiadó 2003.

11. C. Molnár Emma, Füredi János, Papp Zoltán Szülészet nőgyógyászati pszichológia és pszichiátria (Medicina 2006 Bp.)

12. Gyermekegészségügyi kiskönyv, OGYEI 2003. ISBN963 04 3330 3

13. Csecsemőtáplálási Protokoll

14. Otthoni biztonság, biztonságos otthon dr. Páll Gabriella OGYEI - Svéd Kereskedelmi Kirendeltség 2008.

15. dr. Krivácsy Péter Gyermekkori vészhelyzetek S. O.S megoldások. Budapest 2006.

16. Szakmai irányelv a 0-18 éves gyermekek teljeskörű, életkorhoz kötött hallásszűréséről

17. A 0-18 éves életkorú gyermekek látásfejlődésének követése, a kancsalság és a fénytörési hibák felismerése. Szűrővizsgálati irányelvek védőnők és gyermekorvosok számára

Kapcsolódó internetes elérhetőségek: www.leghajo.hu

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

VII. Mellékletek

1. számú melléklet: Csecsemő gondozása - folyamatábra

2. számú melléklet: Elemi mozgásminták, Primitív reflexek

4. számú melléklet: Pszichomotoros fejlődés vizsgálata

5. számú melléklet: Érzékszervi szűrővizsgálatok

6. számú melléklet: Mozgás, mozgásszervek vizsgálata

7. számú melléklet: Kültakaró vizsgálata

8. számú melléklet: 1; 3; 6; 12; hónapos korban végzett védőnői szűrővizsgálatokról

9. számú melléklet: Mikor forduljunk sürgősséggel gyermekgyógyászati ellátáshoz, ügyelethez?

1. számú melléklet

Csecsemő gondozása - folyamatábra

A) Védőnői látogatás folyamata

A védőnő feladatai újszülött és gyermekágyas anya otthoni első látogatásáról című Egészségügyi Minisztérium szakmai protokoll 2. számú melléklete szerint

B) Védőnői tanácsadás folyamata

2. számú melléklet

Az általános állapot megfigyelése

A megfigyelés szempontrendszere

1. Táplálás: (külön protokoll szerint (Az egészséges csecsemő (0-12 hónap) táplálásáról (Nemzeti Erőforrás Minisztérium 2010.)

a) fiziológiás

b) kóros

c) egyéb

2. Vizeletürítés:

a) Fiziológiás

normál vizeletürítés (3-4 nedves pelenka) megfelelően ürülő vizeletsugár

b) Kóros kevés vizelet kellemetlen szagú vizelet elszíneződött vizelet

c) egyéb

Megjegyzés:

Kóros elváltozás gyanúja (kellemetlen szag, elszíneződés) esetén orvosi vizsgálat szükséges.

Fokozott figyelmet kell fordítani szoptatásra.

3. Székletürítés:

a) fiziológiás

rendszeres, gyakori (napi 1-6x) székletürítés

b) kóros

a széklet állagának megváltozása (pl. dyspepsia) bűzös habos széklet nehéz/fájdalmas székletürítés

c) egyéb

Megjegyzés:

Enyhébb esetben táplálási tanácsadás elegendő. Kóros elváltozás gyanúja (kellemetlen szag, rendellenes szín), tartós panaszok esetén orvosi vizsgálat szükséges.

4. Bőr

a) fiziológiás elváltozás nélküli bőr

b) kóros sárga bőrszín szürkés, livid bőrszín

barna foltos bőrelváltozás/ok, festéksejtek túlburjánzás

haemangioma

petyhüdt, ráncos bőr

bőr alatti bevérzés a koponyán

karcolás, sérülés nyomok az arcon

pontszerű sárgás kiütések az arcon

száraz, hámló lerakódások a hajas fejbőrön

száraz, vörös bőr

fizikai bántalmazásra utaló jelek

c) egyéb

Megjegyzés:

Bármely kóros elváltozás gyanúja esetén orvosi vizsgálat szükséges.

Köldök

a) fiziológiás reakciómentes, ép

b) kóros

irritált környékű köldök gennyesen váladékozó köldök sarjadzás (fungus umbilici) köldök kitüremkedése/sérv gyanúja

c) egyéb

Megjegyzés:

Bármely kóros elváltozás gyanúja esetén orvosi vizsgálat szükséges.

Mell

a) fiziológiás elváltozás nélkül

b) kóros

egyik/mindkét oldali emlőduzzanat érzékeny, piros duzzadt emlő, váladékozás több/kevesebb mellbimbó

c) egyéb

Megjegyzés:

Tartós elváltozás, fejlődési rendellenesség esetén orvosi vizsgálatra van szükség.

Köröm

a) fiziológiás

a köröm eléri az ujjbegyet

b) kóros

a köröm berepedt, töredező

benőtt köröm

gyulladt lobos körömágy

c) egyéb

Megjegyzés:

Gyulladás esetén orvosi ellenőrzés szükséges.

Fej

a) fiziológiás

a koponyacsontok kemények, a fejkörfogat nagyobb a mellkörfogatnál

b) kóros

koponya körmérete az átlagosnál kisebb, vagy nagyobb, szülést követő koponya deformitások fektetés következtében koponya deformitások

D-vitamin hiány következtében benyomható koponyacsontok (pingpong labda tünet (!)

kutacsok nívóban tapinthatók

besüppedt nagykutacs (elégtelen folyadékbevitel!)

elődomborodó nagykutacs

nem záródott kiskutacs és /vagy nyílvarrat

tátongó nagykutacs

c) egyéb

Megjegyzés:

Rendellenes fejméret, fejforma, eltérő kutacs-tapintat esetén orvosi vizsgálat szükséges.

Fül

a) fiziológiás elváltozás nélkül

b) kóros

berepedt fülcimpa, sérült fülkagyló gyulladt váladékozó fül, fülcimpa fülcimpa mögötti terület intertrigója hallássérülésre utaló gyanújelek újszülöttkori hallásszűrés megtörtént

c) egyéb

Megjegyzés:

Rendellenesség, gyulladás gyanúja esetén orvosi vizsgálat szükséges.

Szemek

a) fiziológiás

elváltozás nélkül, pupillák fényre reagálnak

b) kóros

kötőhártya bevérzés, duzzadt szemhéjak

fokozott váladék a szemrésben, fokozott könnyezés (a könnycsatorna elzáródása vagy fertőzés gyanúja) aszimmetrikus, vagy rendellenes (mongoloid jellegű) szemrés látássérülésre utaló gyanújelek

újszülöttkori látásszűrés pozitív, veleszületett elváltozás

c) egyéb

Megjegyzés:

Rendellenesség, gyulladás gyanúja esetén orvosi vizsgálat szükséges.

Szájüreg

a) fiziológiás elváltozás nélkül

b) kóros

ajak, szájpad alaki eltérése (hasadék) átlagosnál nagyobb, szájból kilógó nyelv lenőtt nyelvfék

soor felrakódások a szájnyálkahártyán szájnyálkahártya sérülés, egyéb fertőzés gyanúja

c) egyéb

Megjegyzés:

Rendellenesség, tartós elváltozás, szopási nehézség, képtelenség esetén orvosi vizsgálat szükséges.

Nemi szervek, genitáliák

a) fiziológiás elváltozás nélkül

b) kóros

duzzadt, bevérzett genitáliák

duzzadt herezacskó

a nagyajkak a kisajkakat nem takarják

rendellenesen elhelyezkedő húgycsőnyílás

váladék ürülése hüvelyből

lobos, piros esetleg hámfosztott bőrfelület a nemi szervek környékén végbélnyílás rendellenessége, sérülése here nincs a herezacskóban

c) Egyéb

Megjegyzés:

Rendellenesség, gyulladásos tünetek esetén orvosi vizsgálat elengedhetetlen.

Mozgásszervek

a) fiziológiás elváltozás nélkül

b) alsó/felső végtag alaki elváltozása, végtaghiány,

alsó/felső végtag aszimmetrikus tartása, rendellenes tónusa, mozgásban elmaradó végtag fejlődési rendellenesség vagy szülési sérülés miatt

kézfej, tenyér felszín alaki rendellenességei lábfej rendellenes tartása

c) egyéb

Megjegyzés:

Bármely eltérés esetén orvoshoz irányítás szükséges.

Törzs

a) fiziológiás elváltozás nélkül

b) kóros

mellkas deformitás puffadt, elődomborodó has gerincoszlop formai eltérése

c) egyéb

Megjegyzés:

Elváltozás esetén orvosi vizsgálat szükséges.

Fejlődési rendellenesség

Bármely szervrendszert, szervet érintheti, halmozottan is előfordulhat. Gyanú esetén orvosi vizsgálat szükséges. Diagnózis felállítása minden esetben orvosi feladat

3. számú melléklet

Elemi mozgásminták, primitív reflexek

(http://www.gekkonet.hu/bolcsode/mozgasfejlodes-ujszulott-csecsemo-korban.html http://sites.google.com/site/fejlodesneurologia/Fejlodesneurologia-Home/vizsgalatok)

Elemi mozgásmintáknak nevezzük a csecsemő azon mozgásait, amelyek a magzati élet során alakultak ki, és így az idegrendszerben lenyomatot hagytak maguk után Kiválthatók 7 hónapos korig, később kóros.

VERTIKALIZÁCIÓS (testtartás)

- Lebegtető ültetés

- Ülésbe felrugaszkodás

- Ülésbe húzás háton fekvő helyzetből

LOKOMOTOROS (helyváltoztató)

- Lejtőn felfele kúszás

- Lejtőn lefele kúszás

- Elemi mászás (Bauer reakció))

- Elemi járás

- Fejemeléssel aktivált kúszás

PRIMITÍV REFLEXEK (20-24. hétig kiváltva normális reakció)

- Moro reflex

- Kapaszkodási reakció

- Babinszky tünet

- Szopó reflexek, periorális, orális reakciók ( keresési, alsó ajak, felső ajak, állkapocs reflex) Kóros állapot:

- elemi reflexek valamelyike nem váltható ki

- fokozott izomtónus

- hypotonia

Megjegyzés:

Bármilyen elváltozás, rendellenesség gyanúja esetén neurológiai vizsgálatra kell küldeni az újszülöttet.

4. számú melléklet

Pszichomotoros fejlődés vizsgálata1

Pszichomotoros és mozgásfejlődés

- életkornak megfelelő

- életkornak nem megfelelő

Pszichés állapot 10

- kiegyensúlyozott, éber, figyelmes

- nyugtalan, sírós, (alvás, táplálás nehezített)

- passzív, apatikus, aluszékony

1 A pszichomotoros fejlődés zavarainak felismerése és ellátása az alapellátás gyakorlatában című 2. számú módszertani levél OGYEI-MAVE 2005.

5. számú melléklet

Érzékszervi szűrővizsgálatok (Szóbeli közlés Holló Rózsa Főiskolai docens szakmai anyagai alapján (védőnői szűrővizsgálatok továbbképzés 2010.)

I. Látás

1. A látás fejlődése Magzati kor:

1. Szemmozgások 16-18 hetes gesztációs korban

2. Szemnyitás 24-28 hetes korban

Újszülött

- Cornea átmérője viszonylag nagy, írisz szürkés színű, a szem átmérője a felnőtt szem 66-70%-a

- A születés pillanatában van vizuális funkció: pupillareakció, fényérzés

- Az első 3-72 órában automatikus reflexmozgás vizuális ingerre, távollátás miatt látásuk homályos

- Optokinetikus nystagmus kiváltható

Látás az első hetekben

- Oculo-palpebrális reflex a 2., 3. héten már kiváltható (közelítünk a szeméhez zárja a szemhéjakat)

- Szemmozgások még nem teljesen koordináltak, kezdetben nincs tárgykövetés

6 hetes kor

- Szemével elkezdi követni a tárgyakat

- Arcot fixál, visszamosolyog

2. Látásfunkciók vizsgálata-szűrések

Újszülöttkor - alak, méret, működés

- anamnézis felvétele - szemészeti is

- megtekintés - fejlődési rendellenesség, sérülés, az arc felépítésének sajátosságai

- szaruhártya (cornea) átmérője 10 mm - mérés eszköze: cornea mérésére alkalmas cm?

- megfigyelés: pupilla egyenletesen sötét, fekete

- fényérzékelés vizsgálata: pupillalámpával kb. fél méter távolságból világítsuk meg a szemeket külön-külön, figyeljük, hogy a pupillák beszűkülnek-e a direkt fényre, fényre reagálnak

- vörös visszfény vizsgálata: pupillalámpával kb. fél méter távolságból világítsuk meg a szemeket, azt figyeljük, hogy mindkét szemből nyerhető-e vörös visszfény, hogy azonos színű és intenzitású-e mindkét oldalon. Azonnali szakorvosi vizsgálatot igényel: a vörös visszfény sötétebb vörös, világos és/vagy eltér a két szemen, fehér vagy egyáltalán nincs (pl. veleszületett szürkehályog) Segítséget adhatnak a gyermekről készült fotók.

3 hónapos kor - tárgykövetés, fixálás, szemmozgás

- Megtekintés - nagyság, helyzet, mozgás

- Corneális reflexkép - pupilla középen áll, szimmetrikusan tükröződik a lámpa fénye

- Fejtartás

- Szemhéjjak állása, mozgása

- Követéses vizsgálat - színes (piros, narancssárga), kontrasztos tárgy segítségével hívjuk fel a figyelmét, várjuk meg míg fixál, mozgassuk mindkét irányba, figyeljük a követést, elmarad-e az egyik szem a másikhoz képest

6 hónapos kor - corneális fényreflexek, szemmozgások, kancsalság vizsgálata (külön-külön tud-e figyelni a két szem) -iemelt fontosságú feladat - ekkor kell megkezdeni a kezelést

- Megfigyelés (pl. nyúl-e a játékokért, milyen a fejtartása, stb.), szülő kikérdezése

- Corneális reflexkép - pupilla középen áll, szimmetrikusan tükröződik a lámpa fénye

- Szemmozgások vizsgálata tárgykövetéssel - a bénulásos kancsalság felismerésére szolgál

- A csecsemő az anya ölében ül. Egy élénk tárggyal felkeltjük a figyelmét (kb. fél méterről)és megvárjuk, míg fixálja a tárgyat

- Ezután a homlokát óvatosan rögzítjük, majd a tárgyat elmozdítjuk mindkét irányban.

- Bénulásos kancsalság esetén az egyik szem valamelyik irányban elmarad a másikhoz képest

- Ezután közelítsük a gyermek szeme felé valamilyen apró tárgyat /üveggyöngy, gyöngy/ normális esetben ilyenkor a pupillák beszűkülnek, és szimmetrikusan konvergálnak.

Takarásos teszt Cover teszt - ez a teszt a valódi kancsalság kimutatására szolgál.

- A gyermek a szülő ölében ül. A jól kooperáló gyermekkel könnyen elvégezhető a vizsgálat abban az esetben, ha a szemmozgások szabadok /tehát nincs bénulás/.

- A kisgyermeknek olyan játékot mutatunk, kb. fél méter távolságból, ami felkelti az érdeklődését.

Eközben a vizsgáló eltakarja a gyermek egyik szemét, s közben a másik szem mozgását figyeli. Ha a szem megtartja eredeti tekintési irányát, akkor valószínű, hogy ezen a szemen nincs kancsalság. Ezután a másik szem vizsgálata következik ugyanilyen módon.

Ezután az egyik, majd a másik szem gyors egymás utáni, váltakozó takarása következik. Ha a szem úgynevezett "beigazító mozgást" végez, s ezt mindkét szemen felváltva észleljük, akkor az heterophoriára /rejtett kancsalság/ utal. Korai felismerése azért fontos, mert valódi kancsalságba mehet át.

Fontos tünet még ha a gyermek csak az egyik szem takarása ellen tiltakozik - elkapja a fejét - akkor gyanús, hogy a szabadon maradt szemével rosszul lát, és tiltakozik a jól látó szeme letakarása ellen. Ezzel a módszerrel csak durvább látáshiba derülhet ki.

1 éves kor

- Megfigyelés - (pl. korának megfelelően mozog, tájékozódik, apró képeket felismeri, egyszerű képekre mutogat), szülő kikérdezése

- Corneális reflexkép - pupilla középen áll, szimmetrikusan tükröződik a lámpa fénye

- Takarásos teszt az előző életkorban leírtak szerint

- Kukucsjáték - egyformán használja-e mindkét szemét?

Rizikófaktorok

Gyermekszemészeti vizsgálat indokolt ha a szülők anamnézisében szerepel

- Retinoblastoma

- Veleszületett szürkehályog

- Veleszületett zöldhályog

- Retinadistrophia

- Kancsalság

- Tompalátás

- Szemüvegviselés

- Nem sérülés okozta vakság

- Koraszülöttség (< 1500 g, < 30 geszt. hét)

- ROP

- Intrauterin retadáció

- Perinatalis komplikáció

- Neurológiai rendellenesség

- Juvenilis idiopathiás arthritis

- Pajzsmirigy-betegség

- Szájpadhasadék vagy más craniofacialis abnormalitás

- Diabetes mellitus

- Tartós gyógyszeres kezelés (szteroid)

II. Hallás

1. A hallás folyamata

- hangok először a külső hallójáratba jutnak, majd megrezegtetik a dobhártyát

- a dobhártya által közvetített rezgések hatására a hallócsontocskák rezegni kezdenek és a folyadékkal teli csigába továbbítják a rezgéseket

- a rezgések ingerületté alakulnak a csigában található Corti-féle szervben

- Innen az idegi jeleket a hallóideg közvetíti az agy hallóközpontjába, ahol a hangok tudatos érzékletté lesznek.

Hallás már az intrauterin életben is működik - erős hangok hatására a magzati szívverés gyorsul. Kb. 2 éves korra éri el a hallórendszer a felnőttre jellemző paramétereket.

30 dB = suttogó hang (szociális hallásküszöb) - ekkora vagy ennél nagyobb halláscsökkenés a beszédmegértést fontos frekvenciában lehetetlenné teszi.

60dB = társalgási hang

A normál beszéd és nyelvi fejlődést már az egyoldali halláscsökkenés is jelentősen korlátozza, jegyekkel rosszabb tanulási teljesítményt okozhat.

2. Halláscsökkenés típusai

Vezetéses jellegű a halláscsökkenés, ha a laesio a külső vagy a középfülben van.

Szenzoros jellegű a halláscsökkenés, ha a laesio a cochleában van.

Idegi vagy neurális a halláscsökkenés, ha a laesio a cochleától felfelé van.

Kevert formák is előfordulhatnak, pl. a vezetéses és az idegi halláscsökkenés kombinációja.

A halláscsökkenés fokozatai

Nincs illetve nem jelentős a halláscsökkenés

25dB

Kisfokú 26-40dB

Közepes 41-60dB

Nagyfokú 61-80dB

Súlyos 81-90dB

Süketséggel határos

vagy ún. hallásmaradvány >90dB

Teljes hallásvesztés hallást nem lehet kimutatni

3. Halláscsökkenés okai, epidemiológiája és rizikófaktorai újszülött korban

- legtöbbször szenzoneurális (percepciós) típusúak

- 50% genetikai eredet

- 75-80% mindkét szülő normál hallású, tehát recesszíven öröklődik

- 20%-a autoszomális domináns

- 2-5%-a X kromoszómához kötött

- otitis media különböző formái ritkák

- 50% környezeti ok

- terhesség alatti fertőzések - CMV, toxoplazma, rubeola, herpes simplex

- terhesség alatt alkalmazott ototoxikus gyógyszerek - aminoglycosid antibiotikumok, citosztatikumok

- anya krónikus alkoholizmusa

- toxaemia, diabetes

- intenzív újszülött ellátás

csecsemő korban

- fülkürt anatómiája és a gyermeket érő infekciók

- gyakori savós középfülgyulladás okozta vezetéses nagyothallás - általában nem haladja meg a 30 dB-t, viszont a beszéd megtanulását nehezíti ha tartósan fenáll

Születéstől a 28. napig

- pozitív családi anamnézis a gyermekkori tartós halláscsökkenéssel kapcsolatban

- méhen belüli infekciók (CMV, toxoplazma, rubeola, herpes, szifilisz)

- fül- és egyéb craniofaciális fejlődési rendellenesség

- transzfundálást igénylő hiperbilirubinémia

- 1500 gr-nál kisebb születési súly

- alacsony Apgar értékek: 0-3 = 5 perces, 0-6 = 10 perces

- RDS (meconium aspiracio)

- tartós (több mint 10 nap) gépi lélegeztetés

- ototoxikus gyógyszerek pl.: gentamicin, citosztatikum több mint 5 napig tartó alkalmazása

29 naptól iskolakezdésig

- szülői gyanú a hallás, beszédfejlődés késésével kapcsolatban

- az I. pontban felsorolt újszülött kori rizikófaktorok bármelyike

- visszatérő vagy elhúzódó középfülgyulladás (legalább 3 hónapig)

- os temporale törésével járó fejsérülés

- gyermekkori fertőző betegségek - meningitis, mumpsz, kanyaró, haemophilus influensae, streptococcus pneomoniae, varicella zoster

- neurodegeneratív betegségek - pl. Hunter szindróma

- progresszív halláscsökkenéssel járó szindrómák - pl. neurofibromatozis, stb.

4. Hallásszűrés

Szűrések gyakorisága (51/1997.(XII.18) NM rendelet szerint):

- 1, 3 és 6 hónapos korban

- 1 éves életkorban

Objektív szűrővizsgálatok

Szubjektív szűrővizsgálatok

Nagy tapasztalatot igényel

- A gyermekek globális megítélése is szükséges - reakciók, figyelem, mozgásügyesség, stb.

- Az életkorhoz tartozó értelmi szint figyelembe vétele

- Környezet - kellemes, játékos, háttérzajok kiszűrése

- Szabad hangtérben vagy fejhallgatóval?

Újszülött kor - hírtelen zajkeltés közvetlen közelében

Meglepetési reflex: a gyermek a sírást és a testmozgást egy pillanatra megszünteti

Auropalpebrális reflex: a nyitott szemhéjak gyors zárása/záródása, a zárt szemhéjak összerándulása (pl. koppanó hang adására)

Mozgási reflex: a karok átölelő mozdulata, rúgú-lökő mozgások végzése

Kiáltási reflex: sírás, amit a diszkomfort érzés mimikája vezet be (pl. száj lefelé görbül)

Légzési reflex: igen mély légvétel amit szünet követ, majd néhány felületes légvétel

Ébredési reflex: az alvó újszülött felébred a hirtelen hangra

Értékelés:

- a vizsgálat elfogadható minimum 3 válasz megléte esetén

- fontos figyelni arra, hogy étkezés után csökken a reflexválasz

- a reflex-készség hamar kimerül - többszöri ismétlés után bizonytalanná válik

3 hónapos kor - orientációs reflex (babyscin)

hangforrás felé fordul, lokalizálja, szemét vagy fejét a hang irányába fordítja. Ezt használjuk fel az ún.

Boel-teszt: különböző hangok adása, játékszerek, csörgők segítségével, vizuális eltereléssel (pontos kivitelezés)

Értékelés:

- Magas frekvencia (4000 Hz): sziszegők (sz)

- Közepes frekvencia (1000, 2000 Hz): csésze + kanál

- Mély frekvencia (500 Hz): emberi "á" hang

6 hónapos kor - orientációs reflex

hangforrás felé fordul, lokalizálja, szemét vagy fejét a hang irányába fordítja.

Ezt használjuk fel az ún.:

Boel-teszt: különböző hangok adása, játékszerek, csörgők segítségével, vizuális eltereléssel (pontos kivitelezés)

Értékelés:

- Magas frekvencia (4000 Hz): sziszegők (sz)

- Közepes frekvencia (100, 2000 Hz): csésze + kanál

- Mély frekvencia (500 Hz): emberi "á" hang

1 éves kor - orientációs reflex

hangforrás felé fordul, lokalizálja, szemét vagy fejét a hang irányába fordítja. Ezt használjuk fel az ún.:

Boel-teszt: különböző hangok adása, játékszerek, csörgők segítségével, vizuális eltereléssel (pontos kivitelezés)

Értékelés:

- Magas frekvencia (4000 Hz): sziszegők (sz)

- Közepes frekvencia (100, 2000 Hz): csésze + kanál

- Mély frekvencia (500 Hz): emberi "á" hang

Hallás és beszéd

Hallás - beszéd skála

Magatartás-megfigyelés vizsgálat - 1-3 hónapos kor

- Hírtelen, erős zajra megváltozik a magatartás

- Megnyugszik az anya beszédére

- Megjelennek az első különbségek a hangadásban - már nem monoton

- Csengő hangra figyel, ha nem is látja

- Szemmozgás jelzi, hogy keresi a számára ismert hangok forrását

- Gagyogás megindul

Hallás - beszéd skála - 4-6 hónapos kor

- Fejfordítás a hangadás irányába

- Hangadással nevet "kacag"

- Oldalról, mélyebbről jövő hangforrások lokalizálása fejfordítással

- Csengő, pengő hangokra (pl. hangvilla) figyel, "fülel"

- Zene hangjára abbahagyja a sírást

- Felnőttel hangi kapcsolatot vesz fel

Hallás - beszéd skála -10-12 hónapos kor

- Megérti a tiltást

- Felfigyel és tudatosan keresi a hangforrást (mozgással is)

- Zenére hangadással reagál, táncol

- Halk, hozzá intézett beszédre 1 méter távolságból reagál

- Érthetően ejt 1-3 szót

- Magában gagyog ha egyedül van, szórakoztatja a hangja

5. Hallássérülésre utaló jelek

2 éves kor alatt:

- Beszédre, zajokra, zörejre gyengén vagy nem reagál.

- Éneklés, beszéd, zenélő játékok nem kötik le, nem nyugtatják meg.

- Feltűnően figyeli a beszélő arcát, szájmozgását.

- Megijed egy személy hirtelen megjelenésekor, ha előzőleg nem látta.

- Túl hangosan játszik hangot adó játékokkal, olykor nagyon hangosan kiabál, beszél, vagy rikoltozik, torokhangokat hallat, melyek vibrációs érzetet váltanak ki belőle.

- Gagyogása, hangadása az életkorral inkább ritkul, mint gyarapszik, gazdagodik.

- éves korára még alig, vagy egyáltalán nem érti a hozzá intézett beszédet.

6. Mit kérdezzen a védőnő? 1 hónapos kor:

Vannak-e olyan hangos zajok amelyek megijesztik (pl. ajtócsapódás, tárgyak leesése, csörömpölés, stb.)

Szokott-e megmozdulni álmában, ha a közelében hangos lárma van - ha egyébként csendes a környezet

2-4 hónapos kor:

Felfigyel-e a számára kellemes zajra

Felerősödik-e a gagyogása, ha anyja szól hozzá

5-6 hónapos kor:

Meg tudja-e nyugtatni az anyai hang, akkor is ha nincs a látóterében

Folyamatosan gazdagodik-e új hangokkal a gagyogása

Különböző hangmagasságokban gagyog-e

7-8 hónapos kor:

Megpróbál-e a gyermek beszélni, amikor az anya szól hozzá

Felfigyel-e a felnőttek egymás közötti beszélgetésére a környezetében

Megijed-e amikor az anya halkan az ágyához lép, hogy felemelje

9-10 hónapos kor:

Felfigyel-e a halk hangokra - pl. papír zsebkendő zizegése

Sok szót megért-e már, és ezekre megfelelően reagál-e (odanéz, megfordul, megfog egy tárgyat, cselekvést abbahagy, stb.

6. számú melléklet

Mozgás, mozgásszervek vizsgálata

Ahhoz, hogy a csecsemő nagymozgásai megfelelő időben érjenek be és azokat megfelelő minőségben tudja kivitelezni, számos tényező szükséges:

Ép idegrendszer: az agy mozgásszabályozásért felelős területeinek épsége, melyek mindig megfelelő időben küldik az utasításokat a nagymozgások fejlődéséhez.

Megfelelő izomtónus

Érett egyensúly- és koordinációs készség

Életkornak megfelelő mentális érettség

Csípőszűrés: Megtekintjük az alsó végtagok redőinek szimmetriáját háton fekvő és hason fekvő helyzetben is, valamint megtekintjük, hogy van-e hosszbeli eltérés az alsó végtagok nyújtása és egymás mellé helyezése alapján.

1. Mozgásfejlődés

1. Az első hónap

A kar, láb és a kéz mozdulatai még mindig elsősorban reflex-szerűek Spontán módon megriad - ez az ún. Moro-reflex Kezét általában ökölben tartja

Ha ülő helyzetbe felhúzzák, a fejét a gerincével egy vonalban tartja

Rácsodálkozik a tárgyakra, de még nem nyúl értük Ha az ujjait szétnyitjuk, megfogja a csörgőt vagy más játékot, de hamar elengedi

2 hónapos kor

Fejlődik az izomtónusa

Kicsit még tétován, de nézegeti a körülötte lévő világot

Ha egy tárgyat figyel, koordinált a szemmozgása

Fejével a hang irányába fordul 25-30 cm távolságban arcot követ

Kezébe adott csörgőt megtartja

Háton gyakran aszimmetrikus tartás

Hason fekve fejét 45 fokban emeli

Flexiós tartás csökken

4 hónapos kor

Reflexek eltűnnek

Kezét a középvonalban nézegeti

Pontosan nyúl tárgyakért

Hason fekve alkarra támaszkodik, mellkasát emeli

Oldalra fordul

Szimmetrikus testtartás és végtagmozgás

6 hónapos kor

Gagyog, élvezi a hangadást

Játékot egyik kezéből a másikba veszi

Forog

Hason fekve egy kézen támaszkodva játék után nyúl

Leeső tárgy után néz

Rövid ideig megül

7 hónapos kor

Inkább kúszik (hasával a földön), semmint mászik

Négykézlábra áll, és előre-hátra ringatja magát

Háton is mozog, fenekét fölemeli, és leteszi

Egyszerre két kezében egy-egy tárgyat fog, és összeütögeti őket

A tárgyak megfogásánál használja az ujjait is

8-9 hónapos kor

Öltözködésnél kezét, lábát dugja

Tárgyakat egymáshoz, asztalhoz ütöget

9 hónaposan apróbb tárgyakat hüvelyk oppozicióval megfog

Felül

Kúszik, mászik

Saját testének határairól kap visszajelzést, amikor kúszik 5-8 hónapos korban és ekkor (nagy felülettel érintkezik a talajjal). Saját testhatárai ismerete szükséges ahhoz, hogy megtanulja, milyen kiterjedése van a térben.

Megtanulja bemérni a távolságokat, a magasságokat, mélységeket. Később e tapasztalatokra épülnek majd a testrészek nevei.

Mászás: fejleszti az egyensúlyt és a koordinációs készséget, erősíti a hátizomzatot, kódolja az agyban a jobb-bal testfél mozgását, az onnan érkező információkat.

A kúszás, mászás (8-10 hónapos korban) begyakorlása a helyes mozgáskoordináció fejlődése szempontjából, illetve az agyféltekék dominanciájának kialakulása terén is nagyon lényeges mozgásformák. Két agyféltekénk közül a jobb oldali a bal test felet irányítja, a bal a jobb oldalit. Ám a két agyfélteke nem egymástól izoláltan működik, hanem egymással folyamatosan integrálja tapasztalatait. A kúszás, mászás éppen olyan mozgásformák, melyeknél a váltott kar-lábmozgás miatt megvalósul az agyféltekék szinkronizációja. Nagyon fontos, hogy a kúszás, mászás folyamatát alaposan begyakorolja, tökéletesítse.

12 hónapos kor

- Számára érdekes dolgokra hanggal, mutogatással hívja fel a figyelmet

- Játékot ki-be rámol

- Kezébe vehető ételeket önállóan eszik apró tárgyakat csippentő fogással megfog

- Feláll, kapaszkodva lépeget

Ebben az életkorban a kéreg alatti területek is bekapcsolódnak az irányításba Az idegrendszer fejlődése szoros kapcsolatban áll az egyensúlyi szervvel.

Az egyensúlyi rendszer intenzív stimulálása kedvezően befolyásolja az összes agyi érési folyamatot, így a figyelmet is. Nagy hangsúlyt kap az egyensúlyi ingerek biztosítása különböző játékeszközök segítségével.

7. számú melléklet

Kültakaró vizsgálata

Célja:

- a bőr betegségeinek és/vagy egyes fertőzőbetegségek időbeni felismerése,

- tanácsadás a felmerült probléma megszüntetése érdekében,

- orvosi vizsgálatra irányítás,

- a kialakult elváltozások nagyságbeli eltérésének észlelése,

- a betegség esetleges súlyosbodásának felismerése.

A vizsgálat nagy fontosságú, mivel a bőr egyszerre védőburok és fontos érzékszerv is!

Vizsgálati módszer: észlelés és tapintás

Vizsgálat rendszeressége:

- minden tanácsadási alkalommal, amikor a csecsemő levetkőztetésére kerül sor,

- panasz esetén.

Vizsgálat menete:

1. anamnézis felvétele, mely során tisztázandóak

- a családban előforduló bőrelváltozások, bőrbetegségek,

- szülés során keletkezett sérülés.

2. A vizsgálat sorrendje

2.1. A csecsemő kültakarójának vizsgálata hanyattfekvő helyzetben

- a hajas fejbőr megtekintése, tapintása

- a fej formájának megtekintése, a koponya deformitások észlelése

- fülek, szemek megtekintése,

- szájüregbe tekintés,

- a nyak bőrének megtekintése, tapintása

- kulcscsont tapintásos vizsgálata a zöldgalytörés észlelésére

- a mellkas bőrének megtekintése, tapintása

- a hónalj megtekintése, tapintása

- a felkar bőrének megtekintése - különös tekintettel a BCG-oltás helyére, a felkar bőrének tapintása

- alkarok, tenyerek, ujjak bőrének és a körmök állapotának megtekintése, tapintása

- a has bőrének megtekintés, kiemelt figyelemmel a köldök állapotára 3 hónapos korig, a bőrfelület tapintása

- a lágyék megtekintése, tapintása

- herék tapintásos vizsgálata, hogy a scrotumban vannak-e.

- a combok bőrének megtekintése, tapintása

- alszárak, talpak, ujjak bőrének és a körmök állapotának megtekintése, a bőrfelület tapintása

- genitáliák, gluteális tájék megtekintése, a bőrfelület tapintása

2.2. A csecsemő kültakarójának vizsgálata hason fekvő helyzetben

- a hát bőrének megtekintése, a bőrfelület tapintása

- a combok bőrének megtekintése, a bőrfelület tapintása

- a gluteális tájék megtekintése, a bőrfelület tapintása

2.3. A bőr turgorának vizsgálata

- a bőr ráncolhatósága, az alaptól elemelhetősége, a ráncok kisimulása,

- vizsgálat helye: a comb belső felszíne vagy az alhas,

(A kültakaró általános állapotának megfigyelési szempontjait az 1. számú melléklet tartalmazza.)

8. számú melléklet

9. számú melléklet

Mikor forduljunk sürgősséggel gyermekgyógyászati ellátáshoz, ügyelethez?

Az Országos Gyermekegészségügyi Intézet és a Házi Gyermekorvosok Országos Egyesületének ajánlása

1. Milyen esetekben forduljanak mentőhöz illetve orvosi ügyelethez?

A csecsemők és kisgyermekek állapota rövid idő alatt változhat, súlyosbodhat,

ezért ha gyermekénél az alábbi aggasztó tüneteket tapasztalja, kérjen mielőbb segítséget!

2. A mentőket riassza, és kezdje meg az elsősegélynyújtást! Mentők: 104.

- Ha a gyermek nem vesz levegőt, eszméletlen, pulzusa nem tapintható.

- Egyes légzészavarok esetén: nehézlégzés, fulladás, leszürkülés, elkékülés, ugató köhögési rohammal kísért nehéz, húzó belégzés, hirtelen bekövetkező rekedtség kínzó légszomjjal, hirtelen kialakuló heves mellkasi fájdalom.

- Sérülések, balesetek esetén: láthatóan súlyos sérülés, észlelhető csonttörés, magasból leesés, nagy vérzés, vérvesztés, eszméletvesztéses fejsérülés, égés, forrázás, fagyás, kihűlés, vízbefúlás, mérgezés, idegentest félrenyelése, áramütés, vagy ezek gyanúja, állat súlyos harapása, kígyó marása.

- Idegrendszeri tünetek esetén: eszméletlenség, eszméletzavar, eszméletzavarral járó izomrángatózások, feltűnő aluszékonyság, szokatlan heves nyugtalanság, merev tarkó, csillapíthatatlan fejfájás, erős kínzó szédülés, hirtelen látászavar, kettős látás, öngyilkossági kísérlet.

3. Ügyelethez forduljon elsősorban!

Ügyelet helye: Telefon:

- Egyes lázas állapotok esetén: láz 3 hónaposnál fiatalabb csecsemőnél, szabályos lázcsillapítás ellenére sem enyhülő magas láz, láz súlyos, elesett állapottal.

- Egyes légúti tünetek esetén: kínzó, nem csillapodó köhögés, nehezített ugató köhögés, sípoló nehézlégzés, légúti betegségben hirtelen rosszabbodás, fájdalomcsillapítás ellenére is fennálló kínzó fülfájás.

- Hasi tünetek esetén: csillapíthatatlan görcsös hasfájás, kínzó haspuffadás, szelek elakadása, súlyos, ismétlődő hányás, hasmenés (kiszáradásra utal ha több órája száraz a pelenka), csecsemőnél véres széklet, erős alhasi fájdalom, erős nőgyógyászati vérzés, a here fájdalmas duzzanata esetén.

- Vizeletürítési zavarok esetén: vizeletürítés több, mint 12 órás hiánya, gyakori fájdalmas vizelés lázzal, véres vizelet nagy hasi fájdalommal.

- Veszélyes allergiás állapot esetén: hirtelen bekövetkező, rekedtséggel járó nehezített belégzés, rovarcsípés kifejezett fej/nyak és szemhéj duzzanattal, nagy testfelületre kiterjedő csalánkiütés.

- Egyes bőrtünetek esetén: terjedő bőrvérzések, sárgaság, kiterjedt bőrkiütések lázzal.

- Szociális sürgősség esetén: ha a gyermeket felügyelet nélkül hagyják, elhanyagolás, bántalmazás jelei vannak.

4. Indokolatlannak tekinthető az ügyelethez fordulás, ha a gyermeknek:

- enyhe náthája, kevés köhögése, csak hőemelkedése van, vagy láza csillapítható,

- kevés, nem terjedő kiütése van, általános állapota jó, kullancsot kell kivenni,

- hasmenése, nem ismétlődő hányása, székrekedése van jó állapot mellett,

- receptírás: a szokásos tápszere, állandó gyógyszere elfogyott,

- igazolás közösségbe, táborozáshoz, sportoláshoz.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai irányelve az 1 és 3 éves kor közötti kisgyermekek táplálásáról

Készítette: a Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

A gyermekgyógyászati táplálkozástudomány irodalmában általában a csecsemőkorra, azaz az élet első évére, majd pedig a gyermekkor további éveire vonatkozóan kezelik elkülönítetten a táplálási ajánlásokat. Ennek az elhatárolásnak az elvi alapja az a módszertani különbség, hogy míg csecsemőkorban a szoptatott csecsemő táplálékbevitelét teljes joggal tekinthetjük a követendő mintának, addig a csecsemőkor után jóval összetettebb, ám ugyanakkor bizonytalanabb módszertanra hagyatkozhatunk csak a táplálási ajánlások megfogalmazásakor.

A gyermekgyógyászat gyakorlata azonban igényt tartana a táplálási ajánlások szempontjából igen jól körvonalazott csecsemőkort közvetlenül követő kisdedkori/kisgyermekkori (egyéves és hároméves életkor közötti) időszakra vonatkozó ajánlásokra is. Egyrészt ez az időszak a további erőteljes testi növekedés időszaka, aminek során a gyermeki test szövetei mintegy 50%-kal bővülnek. Másrészt a kisdedkor a központi idegrendszer további jelentős differenciálódásának az időszaka is, amikor az akár csak átmenetileg érvényesülő nutríciós elégtelenség potenciálisan késői következményeket is magában hordozó fejlődési zavar legalábbis járulékos tényezője lehet.

A fenti gyakorlati igény kielégítésére hívta életre a Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium a kisdedkor táplálási alapelveinek rövid összefoglalását célul kitűző ad hoc bizottságát.

II. Diagnózis

III. Kezelés

Folyadékszükséglet

A tápanyagszükséglet biztosításán belül elsődleges a folyadékigény (a táplálkozástudomány újabban a vízigény megnevezést használja) kielégítése. A szomjazás már nagyon rövid idő, 12-24 óra alatt az életfolyamatok súlyos zavarához vezethet. A test víztartalmát a folyadékfelvétel és a folyadékleadás közti egyensúly nagymértékben meghatározza. A szervezet folyadékigényét befolyásolja az életkor, a környezeti- és a testhőmérséklet, a fizikai aktivitás, a táplálék ásványi anyag tartalma, emocionális- és fizikai stressz, műtéti beavatkozás, trauma okozta sérülés, egyes betegségek, gyógyszerek, abnormális folyadékvesztés és a folyadékretenció (oedema-képződés).

A szervezet folyadékigénye szoros összefüggésben van az elfogyasztott táplálék energiatartalmával, 1 kcal (4,187 kJ) energiabevitelre 1 ml folyadékszükségletet számíthatunk. A víz az energiaszolgáltató tápanyagok (szénhidrátok, zsírok és fehérjék) metabolizmusának végterméke is, ez a kb.12ml/100kcal (3ml/100kJ) víz azonban a folyadékszükséglet kiszámításakor a gyakorlatban elhanyagolható. Az élettani helyzetben lévő kisded teljes folyadékigénye (ételben, italokban, ivóvízben) kb. 1300 ml/nap; ami a testfelszínre számítva 1500ml/m2/nap, a testsúlyra számítva a befolyásoló tényezőktől függően 100-120 ml/ttkg/nap értéknek felel meg. A folyadékbevitel formája egyéves kor után elsődlegesen az ivóvíz (esetleg gyermekeknek való ásványvíz) legyen, amit napi nem több mint 500ml tej, valamint alkalomszerűen gyümölcslevek, levesek és más folyadékok fogyasztása egészíthet ki.

Energiaigény

A kisdedek energiaigényének meghatározásakor a minden életkorban energiát igénylő élettani folyamatok (alapanyagcsere, táplálék által kiváltott hőtermelés, fizikai aktivitás, veszteségek) mellett a gyors növekedés energiaszükségletét is figyelembe kell venni. Azonban míg a növekedés energiaszükséglete a csecsemőkor első hónapjaiban akár a teljes energiaigény 1/3-át is elérheti, addig 2-3 éves életkor körül már csupán a teljes energiaigény 1%-a körüli érték. A kisdedkorban az energiaigény mintegy 82-84 kcal/ttkg/nap (340-350 kJ/ttkg/nap) értékre tehető, ami egyéves életkorban 800 kcal (3500 kJ), míg hároméves korban 1200 kcal (5000 kJ) körüli értékként számszerűsíthető (1). Kisdedkorban a fizikai aktivitás befolyásolja legnagyobb mértékében az energiaszükségletet: a mérsékelt intenzitású fizikai aktivitás a nyugalmi állapothoz képest kb. 20%-kal növelheti az energiaigényt.

Mennyiségi és minőségi fehérjeigény

Egy- és hároméves kor között a kisded mennyiségi fehérjeigénye a testsúly egységére számítva már nem olyan magas, mint csecsemőkorban, de jelentősen meghaladja felnőttkori szükségletet. Kisdedkorban a testhossz és a testsúly az egyéves csecsemő értékeihez képest hozzávetőlegesen 40-50%-kal növekszik, az agy, valamint a zsigeri szervek tömege is jelentősen gyarapszik, vagyis a fenntartó fehérjeszükséglet mellett jelentős a növekedéshez szükséges fehérjeigény is. A számítások szerint az ajánlott fehérjeszükséglet (recommended dietary allowance, RDA) kisdedkorban 1,2 g/ttkg/nap (2). Hangsúlyozandó, hogy az ennél magasabb fehérjebevitel nem előnyös, mert az így táplált kisdedek később nagyobb arányban válhatnak túlsúlyossá. A legújabb vizsgálati eredmények ugyanis azt mutatják, hogy a csecsemőkori fokozott fehérjebevitel a későbbiekben nagyobb arányban vezethet elhízás kialakulásához (3). A tehéntej viszonylag magas fehérjetartalma (kb. 3g/100ml) miatt célszerű a hígítatlan tej és az annak megfelelő összetételű készítmények (kakaó, madártej, stb.) napi bevitelét legfeljebb 500 ml-re korlátozni, ami például önmagában is fedezi egy 12 kg-os kisded teljes napi mennyiségi fehérjeszükségletét.

Az anyatej és a csecsemőtápszerek fehérjéi megfelelő mennyiségben tartalmaznak esszenciális aminosavakat. Az egyéb táplálékokban található fehérjék minőségi értéke attól függ, hogy milyen mértékben hasonlít aminosav összetételük az anyatej fehérjéihez. A csecsemőkorra vonatkozóan egyértelmű, hogy a felnőttkorban is esszenciális aminosavak mellett a cisztein és a tirozin is esszenciális aminosavnak tekinthető. Feltételezhető, hogy még kisdedkorban is szükséges lehet ez utóbbi aminosavak pótlása is. A kisdedkori esszenciális aminosav igényt az 1. táblázat foglalja össze.

1. TÁBLÁZAT

Egészséges kisdedek esszenciális aminosav igénye (mg/ttkg/nap) (2)

Szénhidrátok a kisdedek táplálásában

A szénhidrátok a szervezet számára a legkönnyebben emészthető energiaszolgáltató tápanyagok, melyeknek az energiatartalma grammonként kb. 4kcal (16,7 kJ). Hangsúlyozni kell, hogy élettani körülmények között a szénhidrátok jelentik az egyedüli energiaforrást a központi idegrendszer és a szemlencse számára. A legfontosabb szénhidráttartalmú élelmiszerek a gabonaipari termékek (liszt, kenyér, tészta, gabonapelyhek, magvak), a gyümölcsök (alma, szilva, narancs, stb.), a zöldségfélék (burgonya, kukorica, borsó, stb.), a tej és tejtermékek, a finomított cukrok és szirupok (fehér-, barna cukor, méz stb.).

A gyermekekre vonatkozó ajánlások az optimális szénhidrátbevitelt általában az energiabevitel 45-55%-ában határozzák meg, ami kisdedkorban napi átlagosan 130g szénhidrátbevitelnek felel meg (1 éves életkorban kb. 100 g, 3 éves életkorban kb. 150 g szénhidrát naponta).

A kisdedek étrendjében szereplő szénhidrátok nagyobb része összetett szénhidrát, elsősorban keményítő (burgonya-, gabonakeményítő) legyen, ami komplex enzimatikus folyamatok útján a szervezeten belül glükóz molekulákra bomlik le. Célszerű a szénhidrátbevitellel együtt a túlnyomóan komplex szénhidrátokból, illetve a szénhidrátokkal rokon kémiai struktúrájú vegyületekből álló diétás rostok bevitelére is figyelmet fordítani, ugyanis az általuk felszívott víz segíti a bélbaktériumok erjesztő hatását. Kisdedeknek 5-10 g diétás rost bevitele javasolható naponta. A laktóz szintén fontos szerepet játszik a normális bélflóra fenntartásában, a megfelelő laktózbevitel tej, vagy az azt helyettesítő készítmények fogyasztásával biztosítható. Ugyanakkor az egyszerű, finomított cukrok bevitele ártalmas lehet a fogszuvasodást elősegítő, valamint nagy mennyiségben a hyperglykaemia és hyperlipidaemia kialakulására hajlamosító hatásuk miatt.

Kisdedkorban a nagyon alacsony szénhidráttartalmú étrend alkalmazása számos okból kifejezetten ellenjavallt. Az alacsony szénhidrátbevitel energiahiányt okozhat, ill. az energiahiány elkerülésére nagyobb mennyiségben fogyasztott fehérjék a vese megterhelését, a nagyobb mennyiségben fogyasztott zsírok pedig az érrendszer és keringés megterhelését okozhatják.

Zsírok a kisdedek táplálásában

A csecsemők számára vitathatatlanul a szoptatás a kívánatos táplálási mód, ezért számukra a női tej zsírtartalma és zsírsavösszetétele szolgál a táplálék lipidösszetételének mintájául. Mivel a női tej zsírtartalma hozzávetőlegesen az energiatartalom 40-50%-ának felel meg, ezért a nem szoptatott csecsemő zsírigényét is az energiabevitel hasonló arányában határozták meg. A szoptatás szilárd táplálékokkal történő felváltásának folyamatában azonban a zsírok a táplálkozásban betöltött szerepe fokozatosan csökken.

Az egészséges gyermekek, köztük kisdedek táplálására vonatkozó ajánlások áttekintése azt mutatja, hogy kisgyermekkorban az étrend zsírtartalmaként általában az energiabevitel 30-35%-ának megfelelő érték javasolt (4). Ugyanis a táplálék energiatartalmának 35%-át meghaladó zsírbevitel az elhízás kockázatát növeli meg, míg ha a zsírok az energiatartalom 30%-ánál kisebb arányban szerepelnek az étrendben, akkor felmerülhet a nem kielégítő energiabevitel veszélye. A táplálék zsírsavösszetételére vonatkozó javaslat szerint az étrend közel egyforma mennyiségben tartalmazzon telített, egyszeresen telítetlen és többszörösen telítetlen zsírsavakat. Más szavakkal, a zsírsavak legfontosabb csoportjai az étrendben egyenként az energiabevitel kb. 10-12%-át szolgáltassák. A koleszterinbevitelt gyermekkorban is célszerű napi 200 mg alatt tartani. A csecsemők és gyermekek étrendjének zsírsavösszetétele az elmúlt évtizedekben került az érdeklődés homlokterébe. Az emberi szervezet nem képes az esszenciális zsírsavakat, azaz a linolsavat és az alfa-linolénsavat szintetizálni, ezért az esszenciális zsírsavakat az emberi étrendnek készen kell tartalmaznia. Az esszenciális zsírsavak metabolizmusának jobb megismerését követően azonban ma már egyértelmű, hogy a legfontosabb biológiai hatások nem a linolsavnak és az alfa-linolénsavnak, hanem hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen metabolitjaiknak, elsősorban az arachidonsavnak és a dokozahexénsavnak tulajdoníthatóak. Az n-6 és az n-3 többszörösen telítetlen zsírsavak együttes bevitele akár az energiabevitel 10%-át is elérheti, azonban az n-6 zsírsavak bevitel ne haladja meg az n-3 zsírsavak bevitelének 5-10-szeresét. Míg az n-6 többszörösen telítetlen zsírsavaknak gazdag forrása a legtöbb növényi olaj (pl. napraforgó, kukorica), addig az n-3 zsírsavak a tengeri eredetű élelmiszerek mellett a repceolajban találhatóak nagyobb mennyiségben. Kisdedkorban is javasolt a transz zsírsavak bevitelét az energiabevitel legfeljebb 2%-ában korlátozni, ami a gyakorlatban a hidrogénezett növényi olajakat nagy mennyiségben tartalmazó készítmények (pl. margarinok, ízesített krémek) lehetőség szerinti kerülését jelenti.

Ásványi anyagok iránti igény

Az emberi test felépítésében 11 fő elem alkotja a testtömeg 99,7%-át, a közéjük tartozó nátriumot, káliumot, foszfort, klórt, kalciumot és magnéziumot hagyományosan ásványi anyagoknak nevezzük. A 2. táblázat mutatja a kisdedkori napi szükségletet ezekből az elemekből (4, 5).

2. TÁBLÁZAT

A kisdedek (1-3 évesek) átlagos napi szükséglet a különböző ásványi anyagokból (mg)

Az adatok jól mutatják, hogy a kisdedek ásványi anyag igénye testtömegükhöz képest jelentősen meghaladja a felnőttkori igényt. Külön hangsúlyozandó a magas kalciumszükséglet, amit a csontok az erre az életkorra jellemző jelentős növekedése magyaráz. A kalciumszükséglet fedezésekor nehézséget jelenthet azonban, hogy az arányaiban nagyobb szükségletet a szokványos kisdedkori étrend nem mindig fedezi, vagyis szükség lehet ebben az életkorban is olyan speciálisan a kisdedek számára összeállított tejhelyettesítő készítmények alkalmazására, melyek többek között kalciummal és foszforral is megfelelő mennyiségben és arányban dúsítva van.

Nyomelemszükséglet

Az emberi szervezet felépítéséhez 0,01%-nál kisebb arányban hozzájáruló elemeket nevezzük nyomelemeknek. A nyomelemek közül 10 bizonyosan szerepet játszik a szervezet anyagcseréjében. Ezekből a kisdedkori napi szükségletet a 3. táblázat mutatja

(4-6).

3. TÁBLÁZAT

A kisdedek (1-3 évesek) átlagos napi szükséglete a különböző nyomelemekből

Kisdedkorban a vasszükséglet testtömeg kilogrammra számítva a felnőttkori igény háromszorosa. Érthető, hogy a nem megfelelően összeállított étrend esetén ebben az életkorban igen gyakori a vashiány (6, 7). Lényeges tudni, hogy a vashiány következményei már akkor is jelentkeznek, ha a kisded nem volt anaemiás. A vas nélkülözhetetlen a pszichomotoros és kognitív funkciók fejlődéséhez, hiányában ezekben a funkciókban zavarok keletkezhetnek. A vashiány fáradékonyságot, levertséget, sápadtságot, étvágytalanságot okozhat, valamint fokozza az infekciókkal szembeni fogékonyságot. A vashiány kialakulásához hozzájárulhat a kisdedek esetében, hogy főként nem adaptált tehéntejet fogyasztanak, aminek igen alacsony a vastartalma. Ezzel szemben a vassal dúsított, speciálisan a kisdedek számára összeállított tejhelyettesítő készítményekből 500 ml a napi vasszükséglet több mint felét fedezi.

Vitaminszükséglet

A vízben oldódó vitaminok (B-vitaminok, C-vitamin, biotin) különböző biokémiai enzimreakciók, köztük az RNS- és DNS-szintézis, valamint az energiatermelés kofaktoraiként vesznek részt a szervezet metabolizmusában. A zsírban oldódó vitaminok (A-, D-, E-és K-vitamin) olyan lipofil vegyületek, amelyek nem különböző enzimreakciók koenzimeiként játszanak szerepet, hanem a fehérjeszintézis szabályozásában vesznek részt. A vízben oldódó vitaminok felszívódása kevésbé függ a szervezet emésztő és felszívó működésétől, ugyanakkor a szervezetben nincs lehetőség ezeknek a vegyületeknek a raktározására. A vízben oldódó vitaminokból tehát a napi szükségletet a szervezetnek napról napra meg kell kapnia. A zsírban oldódó vitaminokat a szervezet képes a zsírszövetben elraktározni, ezért a tápláléknak nem feltétlenül kell ezeket a vegyületeket mindennap tartalmaznia. A kisdedek napi becsült vitaminigényét a 4. táblázatban foglaltuk össze.

4. táblázat

Kisdedek (1-3 év) napi vitaminszükséglete

Napjainkban széles körben terjedő helytelen gyakorlat a kisgyermekkorban is adott multivitamin-kezelés. A vitaminok egy része túladagolva kifejezetten toxikus (pl. az A- vagy a D-vitamin), más részüknek nincs ugyan kimutatható toxicitása, de azok a szervezetből való eliminációja felesleges metabolikus terhelésnek tekintendő. A jól megválasztott vegyes étrend egyaránt tartalmazza a kisded fejlődéséhez szükséges vitaminokat.

Összefoglalás

A kisdedkori mennyiségi és minőségi táplálékigény áttekintése jól mutatja, hogy az 1-3 éves korosztályban a megfelelő étrend megtervezése nem is egyszerű feladat. Egyszerre kell elkerülni az ásványi anyagok, nyomelemek és vitaminok a szükségesnél kisebb beviteléből fakadó rövidtávú veszélyeket, valamint a szükségletet meghaladó energia- és fehérjebevitel hosszú távú kockázatait. A növekedés és fejlődés érzékeny szakaszában lévő kisdedek táplálását megkönnyítheti a speciálisan ennek a korosztálynak a táplálékigényét figyelembe vevő élelmiszerkészítmények az étrendbe történő beépítése.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

VI. Irodalomjegyzék

1. Butte M: Energy requirements of infants, children and adolescents. In: Koletzko B (ed.): Pediatric Nutrition in Practice. Basel, Karger, 2008, pp. 31-36.

2. Institute of Medicine, Food and Nutrition Board. Dietary Reference Intakes: Energy, Carbohydrate, Fiber, Fat, Fatty Acids, Cholesterol, Protein and Amino Acids. Washington DC: National Academy Press, 2002.

3. Grote V, von Kries R, Closa-Monasterolo R, Scaglioni S, Gruszfeld D, Sengier A, Langhendries JP, Koletzko B; European Childhood Obesity Trial Study Group. Protein intake and growth in the first 24 months of life. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010, 51 (Suppl 3), S117-8.

4. Prentice A, Branca F, Decsi T, Fleischer-Michaelsen K, Fletcher RJ, Guesry P, Manz F, Vidailhet M. Energy and nutrient dietary reference values for children in Europe: methodological approaches and current nutritional recommendations. Brit J Nutr 2004, 92 (Suppl2), S83-146.

5. Standing Committee on the Scientific Evaluation of Dietary Reference Intakes, Food and Nutrition Board, Institute of Medicine: Dietary Reference Intakes for Calcium, Phosphorus, Magnesium, Vitamin D and Fluoride. Washington, DC, National Academy Press, 1997.

6. Panel on Micronutrients, Subcommittees on Upper Reference Levels of Nutrients and of Interpretation and Use of Dietary Reference Intakes, and the Standing Committee on the Scientific Evaluation of Dietary Reference Intakes, Food and Nutrition Board, Institute of Medicine: Dietary Reference Intakes for Vitamin A, Vitamin K, Arsenic, Boron, Chromium, Copper, Iodine, Iron, Manganese, Molybdenum, Nickel, Silicon, Vanadium, and Zinc. Washington, DC, National Academy Press, 2001.

7. Butte N, Cobb K, Dwyer J, Graney L, Heird W, Rickard K. The start healthy feeding guidelines for infants and toddlers. J Am Diet Assoc 2004, 104, 442-454.

8. Baker RD, Greer FR; Committee on Nutrition American Academy of Pediatrics. Diagnosis and prvention of iron deficiency and iron-deficiency anemia in infants and young children (0-3 years of age). Pediatrics 2010, 126, 1040-50.

A szakmai irányelv érvényessége: 2014. június 30.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai protokollja a tuberkulózis diagnosztikájáról és terápiájáról

(1. módosított változat)

Készítette: a Tüdőgyógyászati Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

1. A protokoll alkalmazási/érvényességi területe

1.1. A protokoll témája a tuberkulózisdiagnosztikája és terápiája a járó- és fekvőbeteg-szakellátásban.

1.2. A protokoll célja az egységes gyakorlat kialakítása, figyelembe véve a témában meghatározó jelentőségű nemzetközi (WHO, IUATLD, Euro TB) és más külföldi szervezetek (CDC) ajánlásait és az érvényben lévő hazai rendelkezéseket.

1.3. A protokoll célcsoportjai (ellátottak és a protokollt alkalmazó ellátók köre, ellátási szint)

1.3.1.Ellátottak: tuberkulózisfertőzés és megbetegedés gyanúja, tuberkulózissal fertőzöttek, tuberkulózis betegségre veszélyeztetettek, tuberkulózis betegségben szenvedők.

1.3.2.A protokollt alkalmazó ellátók: pulmonológiai járóbeteg-ellátó intézmények (tüdőgondozók), pulmonológiai fekvőbeteg ellátó intézmények (kórházi és klinikai pulmonológiai osztályok), mikobakteriológiai laboratóriumok.

1.3.3.Ellátási szint: szakellátás.

2. Definíciók

A tuberkulózisban megbetegedésre gyanús és megbetegedett eseteket a következő szempontok szerint csoportosítják: a diagnózis megalapozottsága, a betegség szervi lokalizációja, korábban kezelték-e tuberkulózis miatt.

2. 1. A diagnózis megalapozottsága

2.1.1.(Tüdőjtuberkulózisra gyanús eset - akinél a klinikai és/vagy radiológiai tünetek felvetik tuberkulózis lehetőségét. Tuberkulózisra gyanúsnak kell azt a beteget tartani, akinek két héten túl elhúzódó légzőrendszeri tünetei vannak és/vagy mellkas-röntgenvizsgálattal változást (javulást vagy rosszabbodást) mutató kóros elváltozás látható, ami széles spektrumú antibiotikum kezelésre nem javul vagy nem tűnik el. Ezeket a betegeket haladéktalanul tüdőgyógyászati intézménybe kell irányítani a diagnózis tisztázásához (megerősítéséhez vagy kizárásához) szükséges vizsgálatok elvégzése céljából. Extrapulmonalis tuberkulózis gyanúja esetén a beteget megfelelő szakorvoshoz kell irányítani.

2.1.2.Tuberkulóziseset - akinek a köpetéből vagy más szövetnedvéből bakteriológiai vizsgálattal (tenyésztéssel) M. tuberculosist azonosítottak (igazolt tuberkulózis), vagy akinél az orvos klinikai vizsgálattal aktív tuberkulózis diagnózisát állapította meg, vagy akinél a tuberkulózis diagnózisát post mortem (sectióval) igazolták.

Minden olyan személyt, akinél a tuberkulózis diagnózisát állapították meg, kombinált antituberkulotikum-kezelésben kell részesíteni, illetve minden olyan személyt, akinél az orvos kombinált antituberkulotikum-kezelést tart szükségesnek, tuberkulózis megbetegedésnek kell tekinteni, és nyilvántartásba kell venni.

2.2. Latens tuberkulózisfertőzés - ebbe a csoportba tartoznak mindazok, akik Mycobacterium tuberkulózissal megfertőződtek, azonban a szervezetükben a tuberkulózis megbetegedés nem alakult ki. Ezeknek az egyéneknek fokozott a tuberkulózis megbetegedési kockázatuk, életük során átlagosan 10%-uknál alakul ki klinikai tuberkulózis. Ez a fokozott megbetegedési kockázat preventív antituberkulotikum kezeléssel csökkenthető. Korábban a latens tuberkulózis fertőzés kimutatására a tuberkulin bőrpróba alkalmazását javasolták. Ennek az eljárásnak azonban több olyan tulajdonsága van, amelyek korlátozzák alkalmazhatóságát. Ilyenek az alacsony specificitás (a lezajlott tuberkulózisfertőzés és a BCG-vakcináció vagy az atípusos Mycobacteriumok okozta reakció nem különíthető el biztonsággal), és a korlátozott szenzitivitás (csökkent celluláris immunitás vagy immunszuppresszív kezelés következtében az eredmény fertőzötteknél is negatív lehet), valamint az ún. booster hatás (néhány héten belül megismételt tuberkulinpróba esetén újabb Mycobacterium tuberculosis-fertőzés nélkül is nagyobb lehet az induratio átmérője, ami tévesen konverziónak tűnhet). Mindezek miatt a tuberkulinpróba a latens tuberkulózis fertőzés kimutatására csak korlátozottan használható. A közelmúltban leírt T-sejt-alapú in vitro interferon-gammateszt alkalmas a tuberkulózisfertőzés kimutatására. A M. tuberculosis genom által expresszált specifikus antigének hatására a T-sejtekből interferon-gamma szabadul fel. Mivel ezek az antigének hiányoznak a M. bovis BCG-ből és a legtöbb atípusos Mycobacteriumból, ezzel a módszerrel el lehet különíteni a M. tuberculosis, a BCG-oltás és az atípusos Mycobacteriumok okozta tuberkulinreakciót. A tuberkulinpróba és az interferon-gamma-teszt kombinálása okozhat interpretálási nehézséget. Az interferon-gamma-teszt ismétlése esetén nincs booster hatás. A módszer megbízhatóságát immunszupprimált betegeken is bizonyították. Az interferongamma- teszt alkalmazásának korlátot szab költségessége és eszközigényessége, de speciális helyzetekben szükséges az alkalmazása. A tuberkulinpróba eredményétől függetlenül fertőzöttnek kell tekinteni - és preventív kezelésben kell részesíteni - az igazolt (aktív) tbc-s betegek 5 évesnél fiatalabb vagy HIV pozitív vagy immunszupprimált kontaktjait.

2.3. Szervi lokalizáció

2.3.1.Tüdőtuberkulózis - a betegség a tüdő parenchymáját érinti (nem tartozik ide az intrathoracalis nyirokcsomó-tuberkulózis vagy a pleuritis tuberculosa, ha a tüdő parenchymája érintetlen).

2.3.2.Extrapulmonalis tuberkulózis - a betegség egyéb szervet érint.

A tuberkulózis leggyakoribb és epidemiológiai szempontból legfontosabb lokalizációja a tüdőtuberkulózis. A kombinált kórformájú betegeket, azaz akiknek pulmonalis és extrapulmonalis tuberkulózisuk is van, epidemiológiai szempontból tüdőtuberkulózisnak kell tekinteni.

2.4. Korábban nem kezelt és korábban kezelt betegek. Krónikus tuberkulózis

2.4.1.Korábban nem kezelt betegek - a beteg korábban nem részesült egy hónapnál hosszabb ideig antituberkulotikum-kezelésben (ezt a csoportot régebben első megbetegedésnek nevezték).

2.4.2.Korábban kezelt betegek - a beteg korábban egy hónapnál hosszabb ideig antituberkulotikum-kezelésben részesült, és betegségét gyógyultnak nyilvánították (recidíva, relapsus) (ezt a csoportot régebben ismételt megbetegedésnek nevezték). Ide tartoznak azok a betegek is, akiket korábban "eltűnt"-ként töröltek a nyilvántartásból.

2.4.3.Krónikus tuberkulózis - azokat a betegeket, akiket korábban bizonyított tuberkulózis miatt sikertelenül kezeltek (bakteriológiai vizsgálattal pozitívak maradtak vagy átmeneti negatívitás után ismét pozitív bakteriológiai vizsgálati eredményük volt), vagy akik a kezelést önkényesen vagy egyéb okból (pl. gyógyszer-intolerancia miatt) félbeszakították, nem "korábban kezelt betegnek", hanem krónikus tuberkulózisnak kell tekinteni.

2.4.4.Rezisztens, tuberkulózis:

- Monorezisztencia: rezisztencia egy alapszerre;

- Polilirezisztencia: rezisztencia két vagy több elsővonalbeli antituberkulotikumra, de nem INH+RMP-ra egyszerre;

- Multidrug rezisztencia (MDR): rezisztencia a legfontosabb két alapszerr (INH és RMP).

- Kiterjedten rezisztens TBC (XDR, Extensively): MDR + rezisztencia egy fluorokinolonra + egy parenterális másodikvonalbeli antituberkulotikumra (streptomycin, amikacin, kanamycin, capreomycin).

- Kiemelkedően rezisztens TBC (XXDR, Extremly): gyakorlatilag nincs adható gyógyszer.

3. A betegség/állapot leírása

A tuberkulózisfertőző betegség, amelynek kórokozója a Mycobacterium tuberculosis complex. A Mycobacterium tuberculosis complex tagjai (M. tuberculosis, M. africanum, M. bovis, M. bovis BCG, M. microti, M. canettii, M. caprae, M. pinnipedii) a Mycobacterium nemzetségen belül közeli rokonságban álló obligát patogén kórokozók. Tagjai különböznek egymástól a gazdaszervezet, a fertőzés eredete, a földrajzi elterjedés és a patogenitás tekintetében. A tüdőtuberkulózis legfontosabb terjedési módja a cseppinfekció. A fertőzés átvitelének valószínűségét befolyásolja a köpetben található életképes baktériumok száma, a kórokozó virulenciája, az expozíció időtartama, a helyiség szellőzése és a levegő páratartalma, hőmérséklete. A tbc-s betegeket potenciálisan fertőzőnek kell tekinteni. A fertőzés átviteléért, a betegség terjesztéséért legfőképpen azok a betegek felelősek, akiknek a köpetében mikroszkópos vizsgálattal ki lehet mutatni a kórokozót (mikroszkóposan saválló pálca pozitív betegek). A tuberkulózisfertőzés következményei meglehetősen széles változatosságot mutathatnak a teljesen tünetmentes állapottól (latens tuberkulózis) kezdve a fatális kimenetelű, gyorsan progrediáló megbetegedésig (miliaris tuberkulózis). Ez a változatosság azt jelzi, hogy a tuberkulózisban kialakuló immunválasz eredményezheti mind a fertőzés leküzdését, mind szöveti károsodás kialakulását.

3.1. Kockázati és kiváltó tényezők

A tuberkulózis kialakulásában eddig ismert legnagyobb kockázati tényező a HIV-fertőzés, mert számottevően növeli a primer megbetegedés és a reaktiváció előfordulását. A HIV-pozitív betegeknél a HIV-negatív betegekhez képest nagyobb arányban fordul elő az extrapulmonalis és a disszeminált forma (átlagosan 30, illetve 15%). Tuberkulózisra hajlamosító egyéb körülmények:

- friss (két éven belüli) fertőzés, különösen gyermekek esetében;

- alkohol-függőség;

- kábítószer-fogyasztás/-függőség;

- nem megfelelően kezelt tuberkulózis a kórelőzményben;

- diabetes mellitus, szilikózis, szervtranszplantáció utáni állapot, kortikoszteroid- vagy egyéb immunszuppresszív kezelés, a fej és a nyak karcinómás betegsége, hematológiai megbetegedések, zsugorvese, intestinalis bypass vagy gastrectomia utáni állapot, krónikus malabszorpciós szindróma, leromlott általános állapot.

A tuberkulózis kockázatát fokozó eddig felsorolt, az egészségi állapotot érintő tényezők mellett fokozott a tuberkulózis kockázata a lakosság bizonyos csoportjaiban is (szociális tényezők).

Az átlagnépességhez viszonyítva jelentősen gyakoribb a tuberkulózis a hajléktalanok, a szoros közösségben (szociális otthon). A gyulladásos ízületi betegség (rheumatoiő arthritis, arthritis psoriatica, spondylitis ankylopoetica és juvenilis idiopátiás arthritis) biológiai terápiájában (elsősorban TNF-alfa gátlás) részesült betegeknél latens tuberkulózis reaktivációját figyelték meg. Ennek a biológiai terápiák a természetes és az ellenanyag közvetítette immun védekezést gátolják. Elsősorban a TNF-alfa hiányában az immunrendszer nem képes féken tartani a perzisztáló, dormáns állapotban lévő tuberkulózis-kórokozókat. Ennek a veszélynek a kiküszöbölése céljából bármely biológiai terápia megkezdése előtt (vagy ha ez nem történt meg, úgy minél előbb) ki kell zárni aktív tuberkulózis lehetőségét, illetve a latens tuberkulózis fertőzés felderítésére tuberkulin bőrtesztet és/vagy interferongamma (IFN-gamma)-tesztet kell végezni (B evidencia). Aktív tuberkulózis gyógyulása előtt biológiai terápia nem kezdhető el. Korábban nem vagy nem megfelelően kezelt gyógyult tuberkulózis, illetve pozitív IFN-gamma- teszt esetén a biológiai terápiában részesülő személyeket profilaktikus antituberkulotikum kezelésben kell részesíteni (kilenc hónap INH vagy négy hónap RMP-monoterápia). A profilaktikus antituberkulotikus kezelést legalább egy hónappal a biológiai terápia megkezdése előtt kell elkezdeni. A biológiai terápiában részesült betegeknek - különösen a tuberkulózis egyéb fokozott kockázati tényezőjének megléte esetén (lásd fent), vagy azoknak, akik magas tuberkulózis prevalenciájú területen születtek vagy éltek tartósan - a kezelés befejezése után legalább két évig évente egy alkalommal tuberkulózis szempontjából ellenőrző vizsgálaton (mellkasröntgen, klinikai vizsgálat) kell részt venniük, figyelembe véve, hogy a biológiai terápia kapcsán az átlagosnál gyakrabban figyeltek meg extrapulmonalis tuberkulózist.

3.2. A tuberkulózis epidemiológiai helyzete Magyarországon

A megbetegedések száma az 1950-es évek eleje óta folyamatosan csökken, kivétel az 1990-1995 közötti időszak (1990: 34/100 000, 1995: 42/100 000).

A 2009-ben nyilvántartásba vett betegek száma 1448, ez 14,4/100 000 incidenciának felel meg.

A hazai tuberkulózishelyzet jellegzetességei:

- A megbetegedettek 95%-nak tüdőtuberkulózisa volt. Az extrapulmonalis eseteknél 54% pleuritis volt, 16% húgy-ivarszervi, 13% nyirokcsomó, 11% csont-ízületi. A legsúlyosabb kórformát jelentő meningitis tuberculosában hárman betegedtek meg.

- A 2009-ben nyilvántartásba vett betegek kétharmada férfi, egyharmaduk nő volt.

- A megbetegedések kormegoszlására jellemző, hogy a kötelező újszülöttkori BCG oltás 1953-ban történt bevezetése óta a gyermekkori tuberkulózis sporadikus betegség lett, 2009-ben 14 éves kor alatt ötten betegedtek meg. A férfiak és a nők körében is az 50 és 59 éves kor között legtöbb a megbetegedések száma, majd idősebb korban csökken.

- A megbetegedések gyakoriságában az ország egyes területei között jelentős különbségek vannak, továbbra is az ország északkeleti részén a legmagasabb az incidencia, Borsod és Szabolcs megyékben, meghaladja a 25/100 000.

- A 2009-ben ismételten nyilvántartásba vett betegek aránya 15%. Nyugat-Európában ez 10% alatt van.

3.3. Panaszok/tünetek/általános jellemzők

Tüdőtuberkulózisban a tünetek nem jellegzetesek. Gyakori a tünetmentesség, amikor a betegséget szűrővizsgálattal vagy egyéb okból végzett vizsgálat alkalmával véletlen mellékleletként ismerik fel. Leggyakoribb tünet a köhögés, amely lehet száraz vagy produktív. Jelentkezhet pleuralis fájdalom, subfebrilitas, éjszakai izzadás, fogyás. A nehézlégzés csak előrehaladott állapotban vagy spontán légmell esetén jelentkezik. A vérköpést régebben leggyakrabban tuberkulózis okozta, ma elsősorban daganat gyanúját veti fel.

3.4. Érintett szervrendszer(ek)

A leggyakoribb szervi lokalizáció a tüdő, az egyéb érintett szervek: pleura, mellkasi és perifériás nyirokcsomók, gége, gerinc, egyéb csontok-ízületek, húgy-ivari szervek, bőr, szem, központi idegrendszer, gastrointestinalis rendszer.

3.5. Gyakori társbetegségek

A leggyakoribb társbetegségek: alkoholfüggőség (18,5%) és diabetes mellitus (3,4%).

4. Az ellátási folyamat leírása, ellátási algoritmus

Tuberkulózis gyanúja esetén a beteget a lakhely szerint illetékes tüdőgondozóba kell irányítani, vagy pulmonológiai fekvőbeteg osztályra kell áthelyezni a diagnózis megerősítése vagy kizárása céljából. A tuberkulózisban szenvedő beteg gondozása (kezelés, ellenőrző vizsgálatok) és környezetének ellátása a tüdőgondozó feladata.

Mikroszkópos vizsgálattal pozitív beteg kezelését kórházi pulmonológiai osztályon kell végezni, amíg a köpet negatívvá válik.

II. Diagnosztikai eljárások

A tuberkulózis diagnosztikája során az anamnézis, a fizikális vizsgálat, a képalkotó eljárások, a tuberkulin tesztek természetesen nélkülözhetetlen lépések, azonban a definitív diagnózist a kórokozó kimutatására szolgáló a mycobacteriológiai vizsgálatok adják.

1. Anamnézis, tünetek, fizikális és általános laboratóriumi vizsgálatok

Az anamnézis csakúgy, mint a mycobacteriológiai vizsgálatokat leszámítva bármely diagnosztikai eljárás, nem specifikus tuberkulózisra. A környezetben előforduló betegség vagy a tuberkulózis fertőzés fokozott kockázatával járó kórképek, életkörülmények azonban fel kell, hogy hívják a figyelmet a kivizsgálás szükségességére. A tünetek szintén nem típusosak, kezdetben nem is feltétlenül a tuberkulózis az első felmerülő diagnózis. Ilyen lehet a köhögés, köpetürítés, haemoptoe, nehézlégzés, mellkasi fájdalom, hőemelkedés, láz, étvágytalanság, fogyás, fáradékonyság, éjszakai izzadékonyság. A fizikális vizsgálattal ennek megfelelően nem lehet specifikus eltérést észlelni. Általános laboratóriumi vizsgálattal ugyancsak aspecifikus eredmények igazolódhatnak, mint a gyorsult süllyedés, emelkedett C-reaktív protein, leukocytosis, anaemia. A biopszia során nyert anyag szövettani vizsgálata mindezekkel ellentétben komoly segítséget jelenthet az elváltozás pontos meghatározásában.

2. Mellkas átnézeti röntgenfelvétel, komputertomográfia

Tüdőtuberkulózis gyanúja esetén PA sugárirányú mellkas röntgenfelvételt kell készíteni. CT készítése rutinszerűen nem indokolt, erre leginkább differenciáldiagnosztikai célból lehet szükség.

Tüdőtuberkulózis vonatkozásában a mellkas röntgenvizsgálata magas érzékenységű, de alacsony specificitású eljárás. A mellkas röntgen elvétel a diagnózis felállítását követően a betegség aktivitásának monitorozásában nélkülözhetetlen eljárás.

3. Tuberkulin bőrpróba

5 TE PPD i.c. az alkar hajlító oldalának felső és középső harmada határán. Értékelés 72 óra múlva a tapintható indurációnak az alkar hossztengelyére merőleges átmérője, mm-ben. BCG oltásban nem részesült személy esetében a 6 mm-nél nagyobb átmérőjű indurációt tekintik fertőzés okozta reakciónak. BCG oltott személyeken ez a határ 15 mm. Az ezeknél kisebb átmérőjű (<6 mm illetve <15 mm) tuberkulin reakció nem zárja ki a M. tuberculosis-sal történt fertőződést, mint ahogyan álpozitív eredmény is előfordulhat.

4. Interferon-gamma tesztek

A tesztek a betegből izolált T-sejtek interferon-gamma felszabadító képességét mérik M. tuberculosis-specifikus antigénekkel történő stimulációt követően. A tuberkulin bőrpróbához képest előnyt jelent a magasabb érzékenysége és specificitása, Mivel ezek az antigének hiányoznak a M. bovis BCG-ből és a legtöbb atípusos mycobacteriumból, ezzel a módszerrel el lehet különíteni a M. tuberculosis, a BCG oltás és az atípusos mycobacteriumok okozta tuberkulin reakciót. Az interferon-gamma teszt ismétlése esetén ugyan nincs booster hatás, de az előzetesen végzett tuberkulin próba fokozhatja a gamma-interferon kiválasztást, ami tévesen "konverziónak" tartható. A módszer megbízhatóságát immunszuprimált betegeken is bizonyították, ugyanakkor immunszuppresszív kezelések valamint az immunrendszer működését károsító megbetegedések potenciálisan csökkenthetik az interferon-gamma termelést. Ha a vérvétel a sejtes immunválasz kialakulása előtt történt meg, akkor álnegatív eredményt kaphatunk. Ugyancsak álnegatív eredményt adhat a vérvételi csövek helytelen kezelése. Azt is figyelembe kell venni, hogy a M. kansasii, M. szulgai és M. marinum fertőzésekben is pozitív eredményt ad a teszt. Az interferon-gamma teszt alkalmazásának korlátot szab költségessége és eszközigényessége, emellett Magyarországon kellő tapasztalatok nem állnak rendelkezésre a klinikai értékelésében, de speciális helyzetekben szükség lehet elvégzésére.

5. Mycobacteriológiai vizsgálatok

A tuberkulózis diagnózisának felállításához vagy megerősítéséhez valamint az elért gyógyeredmény igazolásához elsősorban a M. tuberculosis kimutatását célzó vizsgálatokat kell végezni, az egyéb, előbbiekben említésre került beavatkozások mellett. A tuberkulózis diagnózisa csak akkor tekinthető bizonyítottnak, ha a M. tuberculosis-t a beteg testnedveiből (köpet, pleuralis folyadék, vizelet, hörgőmosó folyadék, stb.) sikerült tenyésztéssel vagy azzal egyenértékű vizsgálattal kimutatni. A beteg akkor tekinthető gyógyultnak, ha a kezelés alatt illetve annak befejezése után megfelelő számú (legalább 2x3) negatív tenyésztési lelettel igazolták, hogy a beteg nem ürít baktériumot.

A tuberkulózis mikrobiológiai diagnosztikáját illetően az Orvosi Mikrobiológiai Szakmai Kollégium irányelveit tartjuk mérvadónak.

5.1. Laboratóriumi vizsgálatok

5.1.1. Bakteriológiai vizsgálatok - mikroszkópos vizsgálat és tenyésztés

5.1.1.1. A bakteriológiai vizsgálatokra történő helyes mintavétel, mintatovábbítás, tárolás

A tuberkulózis és az egyéb mycobacteriális fertőzések megbízható, pontos és gyors mikrobiológiai diagnosztikájának alapja a megfelelő mennyiségű, minőségű, és kellő számú minta továbbítása a laboratórium számára. Az inadekvát mintavételből fakadó problémákat a legmodernebb molekuláris biológia módszerek sem képesek kiküszöbölni. Nagyon fontos, hogy a minták késedelem nélkül és minél gyorsabban megérkezzenek a laboratóriumba, mivel egyes vizsgálatok átfutási idejét (pl. mikroszkópia és direkt nukleinsav amplifikáció 24 órán belül) és minőségét (tenyészetek befertőződése) jelentősen befolyásolhatja, ha a mintát a laboratórium a mintavételt követő 24-48 órán belül nem kapja kézhez.

Mycobacteriológiai vizsgálatra alkalmatlan a nyálköpet, a gyűjtött köpet, a tamponnal vett garat és sebváladék. A reggeli, ébredés utáni köpet begyűjtésére kell törekedni. Mintavétel céljából a fertőzés veszélyének kiküszöbölésére, egy erre a célra elkülönített, jól szellőztethető helységet kell használni. A beteg kb. 3-4 alkalommal vegyen mély lélegzetet és minden lélegzetvétel végén tartsa vissza a lélegzetét néhány másodpercig, majd az utolsó légvételt követően köhögjön. A felköhögött köpetet ürítse az erre a célra rendszeresített steril edénybe. A legmegfelelőbb a 30-50 ml-es steril, milliliteres beosztású, kónuszos, csavaros kupakos műanyag centrifugacső. Optimális esetben a köpet 5-10 ml térfogatú. A mintavételt követően, a következő mintavétel előtt, a helyiséget alaposan ki kell szellőztetni és saját biztonságunk érdekében is legalább 10 percre UV lámpát is kapcsoljunk be. Ügyelni kell a mintavételi csövek megfelelő címkézésére a kellő azonosíthatóság érdekében. A mintavétel mindig a nővér felügyelete mellett történjen a betegek közötti esetleges mintacsere elkerülése céljából. A mintavételi edények 1-2 órán át szobahőn, nagyobb nyári meleg esetén vagy 24-72 órára 2-8°C-n hűtőben tárolandók. Amennyiben a laboratórium nem házon belül van, akkor a centrifugacsöveket jól zárható fémtartályokba, majd ezeket papírdobozba csomagolva a megfelelő kísérő papírokkal ellátva kell továbbítani a laboratórium részére. Egyebekben a "121/ 2000 Postaügyi értesítő 32. Fertőző anyagok kezelése" című utasítása a mérvadó. A kísérőlap feltétlenül tartalmazza a beteg adatai mellett, hogy a kért vizsgálat célja a diagnózis megállapitása/megerősítése, illetve a kezelés eredményességének ellenőrzése. Fel kell tüntetni azt is, hogy korábban tuberkulózis miatt nem kezelt vagy tuberkulózis miatt már korábban is kezelt betegtől származik-e a vizsgálatra küldött minta. Ha ismert, azokat az antituberkulotikumokat (legfőképpen a rifampicin vonatkozásában) is fel kell sorolni, amelyekre a beteg korábbi vizsgálatok során rezisztens volt. Utóbbi információk kiemelten fontosak a rezisztencia vizsgálatok indítása és értékelése szempontjából, mind a laboratórium, mind a klinikus számára. Minden újonnan felismert esetből ugyanis kötelezően rezisztencia vizsgálatot kell végeztetni, amennyiben azonban a fent jelzett információk nem állnak rendelkezésre a kérőlapon, úgy a laboratórium képtelen lesz azonosítani a kötelezően elvégzendő vizsgálatok mintáit.

Amennyiben a beteg alkalmatlan értékelhető köpet adására úgy meg lehet kísérelni hypertóniás (5-10%) sóoldattal való inhaláltatást követően ú.n. indukált köpet gyűjtését, illetve ébredés utáni, még az ágyban levett éhgyomori gyomorbennék aspirátum (és nem mosás) nyerését. Négy órát meghaladó tárolás esetén a gyomorsav mycobacteriumokat is elölő hatását 100 mg steril szódabikarbona segítségével semlegesíthetjük.

A köpeten kívül a leggyakrabban beküldésre került minták a következők: bronchusmosó folyadék, bronchoalveoláris lavage, pleurális, pericardiális vagy ascites folyadék (steril edényben, utóbbi három esetében 0,2 mg/ml heparin hozzáadásával vagy közvetlenül folyékony táptalajra oltva), vizelet (> 40 ml, reggeli középsugaras vagy katéteres, nem gyűjtött, nem katéter zsákból, kellő genitális toalettet követően), széklet (> 1 g), liquor (>2-5 ml), seb vagy steril fecskendőbe felszivott tályogváladék, menstruációs folyadék, biopszia (nem formalinba ágyazott, csak fiziológiás sóoldatban). Vér kizárólag erre a célra rendszeresített speciális mycobacterium hemokultúra táptalajokban tenyészthető (pl.: Bactec 13A táptalaj). A ritkábban előforduló minták esetében a mintavétel előtt érdemes a laboratórium tanácsát kérni a mintavételi, tárolási és szállítási előírásokat illetően.

A mikroszkópos vizsgálatokat minden alkalommal három különböző alkalommal levett mintából, a tenyésztéseket öt különböző alkalomal levett mintából kell végezni.

5.1.1.2. Mikroszkópos köpetvizsgálat saválló baktérium kimutatására

A mikroszkópia a mycobacteriológiai vizsgálatok legolcsóbb, legegyszerűbben kivitelezhető és leggyorsabb módszere. Kenetkészítést követően a festés leggyakrabban Ziehl-Neelsen (ZN) féle karbol-fukszin alapú, vagy ritkábban auramin alapú fluoreszcein eljárásokkal történhet. A ZN-festést követően a Mycobacteriumok vörös pálcákként észlelhetők a kék háttér kontrasztja mellett. Az auramin festést követően a Mycobacteriumok sárgászölden fluoreszkálnak fekete háttér mellett. Bár a fluoreszceinmikroszkópia során egy-egy kenet áttekintése gyorsabb, ugyanakkor a ZN-vizsgálathoz képest nagyobb gyakorlatot igényel, az álpozitív lelet lehetősége ugyanis sokkal gyakoribb ilyenkor, továbbá minden újonnan felismerésre került beteg esetén a fluoreszceinmikroszkópos pozitivitást ZN-vizsgálattal meg kell erősíteni. A mikroszkópia legnagyobb hátránya, hogy nem kellően érzékeny, és időigényes. Bár a pozitív eredmény a tuberkulózis preszumptív diagnózisa mellett szól, a negatív lelet az alacsony érzékenységi mutató miatt nem zárja ki a tuberkulózis lehetőségét. Mindemellet azt is figyelembe kell venni, hogy a mikroszkópia nem képes különbséget tenni élő és élettelen Mycobacterium között, csakúgy mint a M. tuberculosis complex és a nem tuberkulózist okozó Mycobacteriumok között.

5.1.1.3.Direkt nukleinsav-amplifikációs módszerek

A direkt nukleinsav-amplifikációs módszereknek (DNAM) a mycobacteriológiában való alkalmazása a lassan tenyészthető M. tuberculosis és a bizonyos speciális tenyésztési feltételeket igénylő, ezért nehezen izolálható NTM-ek direkt (közvetlenül a klinikai mintából történő) kimutatásának gyors, 24 órán belüli kimutathatóságának lehetőségét teremtette meg. A DNAM elméletileg akár egyetlen Mycobacterium DNS-tartalmát is képes egy anzimatikus reakció segítségével, néhány órán belül több milliószorosára, azaz immár kimutatható mennyiségűvé sokszorozni. A jelenleg rutinszerűen alkalmazott kereskedelmi tesztek alapvetően a M. tuberculosis complex légúti mintákból való kimutatását célozzák meg, de M. avium kimutatására alkalmas eljárás is forgalomban van. Klinikai felmérések azt mutatták, hogy mikroszkóposan pozitív minta esetén a DNAM érzékenysége gyakorlatilag 100%, azonban csak tenyésztéssel pozitív, de mikroszkóposan negatív esetben 60-80% közötti az eljárások szenzitivitása. Ezen adatok jelentősége a kivizsgálás során abban nyilvánul meg, hogy a negatív mikroszkópia és DNAM vizsgálat nem zárja ki a tuberkulózis lehetőségét.

5.1.1.4. Tenyésztés

A mycobacteriológiai vizsgálatok közül a dekontaminált minta tenyésztése továbbra is nélkülözhetetlen, melynek okai a következők: 1.) a tenyésztés érzékenysége nagyságrendekkel nagyonn, mint a mikroszkópiáé, 2.) a M. tuberculosis complexen belüli differenciáláshoz, a különböző NTM azonosításához, a molekuláris epidemiológiai vizsgálatok elvégzéséhez (DNS-ujjlenyomatvizsgálat) kellő nagyságú biomasszára van szükség, amelyet a tenyésztés biztosít, 3.) a rezisztenciavizsgálatok elvégzéséhez élő kórokozót ugyancska a tenyésztés biztosít. A leggyakrabban használt szilárd táptalaj a tojás alapú Löwenstein-Jensen (LJ) táptalaj. Agar alapú táptalajok terjedtek még el, melyeken a LJ-hez képest némileg gyorsabb a tenyésztési idő és a transzparenciájuk folytán egyszerűbb a kolóniamorfológiai-vizsgálat lehetősége miatt kedveltek. Ezen szilárd táptalajokon történő tenyésztések esetén a kórokozó telepei ritkán jelennek meg 5-6 hétnél korábban és a leolvasást 8 hét elteltével lehet lezárni. Emellett bár a tenyésztés érzékenysége jobb, mint a mikroszkópiáé, de nem haladja meg a 70-80%-ot. Ha figyelembe vesszük, hogy a Center for Disease Control and Precention ajánlása szerint a tbc izolálása, identifikálása, valamint az ezt követő rezisztenciavizsgálatok lehetőleg a mintavétel időpontjától számított 2-3 (izolálás, identifikálás), illetve 2-5 (rezisztenciameghatározás) héten belül történjenek meg, akkor a szilárd táptalaj alapú tenyésztés ideje már önmagában meghiúsítja ezt. Ugyanakkor ez az átfutási idő nélkülözhetetlen ahhoz, hogy a klinikus a kezelés nyolcadik hetének végén el tudja dönteni, hogy az alkalmazott négyes kombinációból biztonsággal elhagyhatja-e a pyrazinamidot és az ethambutolt. Ahhoz, hogy ez az ajánlás a gyakorlatban is megvalósítható legyen, nélkülözhetetlen az újabb, folyákony táptalaj alapú rendszerek rutinszerű alkalmazása. Folyákony táptalajon tenyésztve a tenyésztési idő a minta Mycobacterium tartalmától függően 1-3 hétre rövidíthető. Emellett a folyékony táptalajok szenzitivitása 90% feletti. Hátrányuk, hogy jóval hajlamosabbak a befertőződésre. Tekintettel arra, hogy bizonyos törzsek nem növekednek jól folyékony táptalajban, szilárd táptalaj alapú tenyésztésekre továbbra is szükség van. A szilárd táptalaj további előnye, hogy a növekedés kvantitatív formában is visszajelenthető, a kolóniamorfológia és a pigment-termelés is vizsgálható, illetve kellő biomassza biztosítható az identifikálást segítő biokémiai tesztekhez. Mindezek alapján jelenleg a Mycobacteriumok izolálása szilárd és folyékony táptalaj kombinációján kell hogy alapuljon.

5.1.1.5.Identifikálás

A különböző Mycobacterium-fajok egymástól való identifikálásának hagyományos útját a különböző hőmérsékleti szinteken mutatott növekedési sajátosságok, a telepmorfológia és pigment-termelés vizsgálata, valamint különböző enzimaktivitás vagy növekedésgátlás kimutatását célzó biokémiai reakciók elvégzése jelenti. Ezeknek a hagyományos identifikálási teszteknek a legnagyobb hátránya, hogy elvégzésük jelentős mennyiségű biomasszát igényel, amely szubkulturákra való átoltással és a primer izolálást követően még további többhetes tenyésztéssel és időveszteséggel jár.. Emellett a vizsgálatok elvégzése munkaigényes, az eredmények értékelése sok esetben szubjektív, továbbá leírásra kerültek olyan NTM törzsek, amelyek identifikálása a hagyományos módszerek segítségével egyáltalán nem lehetséges. Mindezen okok miatt új molekuláris biológiai módszerek terjedtek el világszerte, a hagyományos identifikálási metodikák pedig jelentős mértékben visszaszorulóban vannak.

5.1.1.5.1.Nukleinsav hibridizációs módszer

A kereskedelmi forgalomban hozzáférhető AccuProbe nukleinsav-hibridizációs teszt nem tartalmaz amplifikációs lépést, így közvetlenül a klinikai mintából való kórokozó kimutatásra alkalmatlan, azonban kiváló pozitív tenyészetek esetén az 1-2 órán belüli identifikálásra M. tuberculosis complex, M. avium complex, a M. gordonae és a M. kansasii esetén.

5.1.1.5.2.PCR és restrikciós fragmenthosssz-polimorfizmus-analízis (RFLP)

A PRA legelterjedtebb formája a hsp65 gén PCR segítségével történő amplifikációján, enzimes emésztésén majd gélelektroforézis elvégzésén alapszik. A módszer gyors, olcsó és az amplifikációs lépés miatt nem igényel bőséges növekedést mutató tenyészetet. Problémát jelenthet az ún intraspecies genetikai variabilitás, melynek köszönhetően egyes fajok ritka variánsai tévesen új fajként kerülhetnek regisztrálásra. Emiatt az elmúlt években 16S-23S DNS spacer régión, illetve az rpoB génen alapuló módszerek kerültek bevezetésre. Ugyancsak a 16S-23S DNS spacer régió vizsgálatán alapszik az Inno-Lipa Mycobacterium teszt, mely a M. tuberculosis complex, a M. avium, a M. intracellulare, a M. kansasii, a M. xenopi, a M. gordonae, a M. scrofulaceum és a M. chleonae identifikálására alkalmas.

5.1.1.5.3.DNS szekveálás

A DNS szekvenálás a Mycobacteriumok identifikálásának jelenleg a leggyorsabb és legpontosabb módszere. Az ehhez szükséges referenciabázissorrend adatbázis összeállítása történhet a helyi laboratóriumban, de kereskedelmi forgalomból is beszerezhető. Automata DNS szekvenáló műszer segítségével a vizsgálat 1-3 nap alatt elvégezhető. Az eredményeket azonban figyelmesen kell kezelni, mivel az értékeléshez használt egyes kereskedelmi vagy más közforgalom számára hozzáférhető szekvencia adatbázisok némelyike hibás bázissorrendet tartalmazhat, vagy számos faj szekvenciasorrendje nem található meg ezekben a rendszerekben. Ennek a problémának az orvoslására hozták létre az ún Ribosomal Differentiatio of Medical Microorganism rendszert, amely a 16S rRNS mycobacterium szekvenciák minőség ellenőrzött és ingyenes hozzáférését biztosítja.

5.1.1.6.A M. tuberculosis és a NTM genotipizálása, molekuláris epidemiológiai vizsgáló módszerek

A DNS-ujjlenyomat vizsgálat és a PCR alapú spoligotyping bevezetésével a MTB nagy pontosságú tipizálására nyílt lehetőség, aminek köszönhetően az epidemiológiai vizsgálatokban is kiválóan alkalmazhatóvá váltak ezek a módszerek. A DNS ujjlenyomatvizsgálatot sikeresen alkalmazták különböző járványok vizsgálatára, a tuberkulózis aktív transzmisszióját befolyásoló rizikótényezők vizsgálatára, a konvencionális módszerekkel azonosíthatatlan kontaktok kiszűrésére és ezáltal a fertőzési lánc felderítésére, különböző veszélyeztetett szubpopulációkon belül a tuberkulózis transzmissziójának vizsgálatára, és a laboratóriumi keresztfertőzések okozta téves diagnózisok kiszűrésére. RFLP alapú DNS ujjlenyomat vizsgálatot sikeresen alkalmaztak NTM esetében is, így a M. avium complex, M. kansasii, M. celatum, M. chelonae, M. xenopi, M. abscessus és a M. malmoense okozta megbetegedések molekuláris epidemiológiája is vizsgálható.

5.1.1.7.A rezisztencia meghatározása

Az eddigi genetikai vizsgálatok szerint a M. tuberculosis antituberkulotikumokkal szembeni rezisztenciájának kialakulásában vagy a gyógyszer támadáspontját kódoló génekben, vagy a gyógyszer aktiválásáért felelős enzimeket kódoló génekben kialakuló spontán pontmutációk a felelősek. A nemzeti tuberkulózisprogram szabályozásának megfelelően minden újonnan felismerésre került tuberkulózisban szenvedő beteg elsőként izolált tenyészeteiből kötelezően rezisztenciavizsgálatokat kell végezni. Ellenőrző rezisztencivizsgálatok végzése akkor szükséges, ha a beteg kontrolltenyésztései a kezelés negyedik hónapja után is pozitivitást mutatnak, illetve ha radiológiai romlás vagy reaktiváció jelei észlelhetők.

A hagyományos, szilárd táptalajon végzett rezisztenciameghatározás pontos, de idő (további 3-5 hetes tenyésztés) és munkaigényes. A vizsgált biomasszaigénye miatt gyakran szükség van az identifikált kórokozó LJ vagy egyéb szubkulturán történő felszaporítására, vagy ha a M. tuberculosis NTM-el együtt ún. kevert tenyészet formájában került izolálásra, akkor a tenyészetnek az álrezisztenciához vezető NTM-től való megtisztítására, ami újabb többhetes időveszteséget okozhat. A BACTEC MGIT, a radiometriás Bactec 460 TB, vagy a Bact/Alert rendszer segítségével az öt első vonalbeli antituberkulótikumon kívül a másodrendű szerek többségével szembeni rezisztenciavizsgálatok kb. 4-6 nap alatt elvégezhetőek és a klinikus számára visszajelezhetők. Minden rezisztens esetben elengedhetetlen, hogy a vizsgálat eredménye vagy egy másik módszerrel, vagy ugyanazon módszerrel, de egy másik laboratóriumban megerősítésre kerüljön.

Fontos lépés volt annak felismerése, hogy a rifampycin monorezisztencia rendkívül ritka, és leggyakrabban polirezisztencia, vagy isoniciddel társulva multidrog rezisztens tuberkulózsi formájában jelentkezik. Így a rifampycin rezisztencia gyors kimutatása nemcsak a kezelés optimalizálása szempontjából, hanem a legveszélyeztetettebb MDR-betegek gyors azonosítása szempontjából is fontos. Ebben nyújtott komoly előrelépést, amikor a rifampycin rezisztencia gyors kimutatására alkalmas Inno-

LiPA Rif TB teszt kereskedelmi forgalomba került. A másodvonalbeli antituberkulótikumokra minden olyan esetben el kell végezni a vizsgálatot, ahol isonicid és rifampycin rezisztencia igazolódott.

III. Kezelés

III/1. Gyógyszeres kezelés

1.1. Gyógyszeres terápia részletes algoritmusa

(ellátási szintek megjelölésével)

Latens tuberkulózis (bizonyított vagy gyanú): ellátási szint tüdőgondozó; profilaktikus gyógyszeres kezelés; Tuberkulózis megbetegedés: ellátási szint pulmonológiai osztály és/vagy tüdőgondozó;

- korábban nem kezelt és korábban kezelt esetek: kombinált kezelése standard antituberkulotikumokkal, szükség esetén a kombináció módosítása a gyógyszerérzékenységi vizsgálat eredménye alapján;

- krónikus tuberkulózis: kombinált kezelés a gyógyszer-érzékenységi vizsgálat eredménye alapján;

2.1. Ajánlott gyógyszeres kezelés

2.1.1.A kezelés alapelvei

A tuberkulózis gyógyítható megbetegedés. A gyógyulás alapját a megfelelő kombinációban, megfelelő dózisban és kellő ideig alkalmazott gyógyszeres kezelés jelenti. A tuberkulózis kezelésének célja:

1. a gyorsan osztódó kórokozók elölése, a beteg meggyógyítása;

2. a fertőzési lánc megszakítása;

3. a szerzett antituberkulotikum-rezisztencia kialakulásának megakadályozása;

4. a fertőzött szövetek ún. sterilizálása a csak időszakosan anyagcserét folytató kórokozóktól, amelyek a betegség reaktivációjához vezethetnek.

A kezelés két szakaszra oszlik:

A kezelés első két hónapja az ún. kezdeti, intenzív szakasz, ennek célja az aktívan metabolizáló kórokozók elölése.

Az utókezelési szakasz (további 4-7 hónap) célja a szövetek sterilizálása, az alig metabilizáló szemidormáns kórokozók

elpusztítása. (az utókezelési szakasz után még életben maradt kórokozókból kiindulva a megbetegedés bármikor újra kiújulhat).

2.1.2.Ellenőrzött gyógyszerbevételi program (directly observed therapy, DOT)

A tuberkulózis gyógyulása időigényes folyamat, amely a beteg és a kezelést végző személyzet türelmét és szoros együttműködését igényli. A javasolttól eltérő, rendszertelen, a szükségesnél rövidebb ideig tartó és nem az előírt gyógyszereket alkalmazó kezelés a gyógyulás elmaradását, a betegség krónikussá válását, a betegség terjedését és gyógyszerrezisztens törzsek kialakulását eredményezi. Mindezeknek a kiküszöbölésére a tuberkulózis kezelését a WHO ajánlása szerint ún. ellenőrzött gyógyszerbevételi (directly observed therapy, DOT) program keretében kell végezni - azaz a betegnek minden gyógyszeradagját egészségügyi dolgozó (esetleg megbízható családtag) jelenlétében, annak közvetlen ellenőrzése alatt kell bevennie és ezt minden esetben, dokumentálni kell.

2.2. Antituberkulotikumok (1. táblázat)

2.2.1. Isoniazid

Adagolás

Felnőttek esetében javasolt adagolása 5 mg/kg (max. 300 mg) naponta, vagy 15 mg/kg (max. 900 mg) a heti kétszeri vagy háromszori intermittáló kezelés esetén. Szintén emelt dózisú napi 15-20 mg/kg adagolása javasolt alacsony fokú INH rezisztencia esetén.

Gyermekeknél javasolt adagolása napi 10-15 mg/kg (max. 300 mg), illetve hetente kétszeri intermittáló kezelésnél 20-30 mg/kg (max. 900mg).

Mellékhatások, speciális kezelési helyzetek, gyógyszer-interakció

Az egyik leggyakoribb mellékhatás, amely az INH szedése mellett jelentkezhet, a hepatotoxicitás. Nem jelent problémát a májenzimeknek a normál értékek ötszöröséig való emelkedése, ha a beteg tünetmentes. Ekkor rendszeres (havonkénti), vagy tünetek jelentkezése esetén történő májenzimkontroll javasolt. Ha azonban az értékek magasabbak, mint a normál érték ötszöröse, vagy az értékek magasabbak, mint a normálérték háromszorosa, de a betegnek már kapcsolódó tünetei is vannak,

akkor a kezelést azonnal fel kell függeszteni a többi hepatotoxicitást okozható antituberkulotikummal együtt (RMP, PZA). A kezelést három másik, nem hepatotoxikus szerrel kell folytatni mindaddig, míg a májkárosodás oka (gyógyszer mellékhatás, hepatitis-vírusinfekció etc.) nem tisztázódik.

Abban az esetben, ha a beteg májbetegségben szenved már a kezelés megkezdése előtt, a gyógyszer indukálta hepatitis veszélye nagyobb, és mivel a beteg májfunkciós tartaléka már eleve kisebb, könnyen életveszélyes állapot alakulhat ki. Emellett a már emelkedett májfunkciós értékek miatt a gyógyszer indukálta hepatitis felismerése vagy monitorozása is sokkal nehezebb. Ilyen helyzetben mindig hepatológiai konzílium szükséges, és lehetőleg olyan kombináció alkalmazása, amelyben csak egy hepatotoxikus szer van, vagy egy sincsen. Ha mód van rá, elsősorban az RMP megtartására kell törekedni. Kevésbé gyakori mellékhatás a perifériás neurotoxicitás, amely elsősorban alkoholfüggő, alultáplált, diabéteszes vagy HIV-fertőzött betegek esetében, vagy terhes és szoptató nőknél fordulhat elő. Ez esetben a kezelés napi 25 mg/kg piridoxin- (B6-vitamin-) pótlással történik. Ritkán előfordul vérképző rendszeri mellékhatás (agranulocytosis, hemolitikus- és aplasticus anaemia), központi idegrendszeri mellékhatás (dysarthria, dysphoria, görcsrohamok, psychosis), illetve túlérzékenységi reakciók (láz, vasculitis, lupusszerű szindróma). Az INH a terhesség és szoptatás alatt adható. A központi idegrendszeri penetráció kiváló, a szérumszinttel megegyező koncentráció mérhető a liquorban. Veseelégtelenségben és dialízist igénylő végstádiumú vesebetegségben is dózismódosítás nélkül adagolható. Az INH gátolja a fenitoin és a carbamazepin metabolizációját, amely esetlegesen a jelzett két antikonvulzív szer túladagolásos toxicitásához vezethet. Emellett az INH fokozhatja az acenokumarol/ warfarin antikoaguláns aktivitását. A HIV-fertőzés kezelésére alkalmazott antiretrovirális készítményekkel kapcsolatos interakció nem ismeretes. Az INH felezési idejét emeli a PAS, a procainamid és a klórpromazin, míg csökkenti az alkohol.

2.2.2. Rifampicin

A rifampicin (RMP) a rifamycin családba tartozó rifamycin B széles spektrumú, szemiszintetikus származéka. A tuberkulózis kezelésére 1966 óta alkalmazzák.

Hatásmechanizmus és rezisztencia

Az RMP az INH mellett a leghatékonyabb és a legfontosabb szer a tuberkulózis gyógyításában. Amellett, hogy az RMP-nek kifejezett korai baktericid hatása van a metabolikusan aktív M. tuberculosisra (mind extra-, mind intracellulárisan), ugyancsak kiváló az időszakosan rövid időre metabolikusan aktiválódó szemidormáns baktériumokon kifejtett ún. hosszan tartó, késői sterilizáló hatása is, elsősorban a nem savanyú közegben perzisztáló kórokozók esetében. Az RMP e késői hatásának felismerése, továbbá a pyrazinamid alkalmazása együttesen járult hozzá, hogy a rutin kezelés időtartamát egy évről fél évre lehetett csökkenteni. Míg az INH monorezisztencia elég gyakori, addig az RMP monorezisztencia ritka. A RMP rezisztencia leggyakrabban olyan törzsekben fordul elő, amelyek INH-ra is rezisztensek, így a RMP rezisztencia egyben a két gyógyszerrel szembeni együttes rezisztencia (MDR) indikátora.

RMP rezisztencia esetén gyakran rifabutin és majdnem mindig rifapentin keresztrezisztencia is fennáll.

Adagolás

Felnőttek esetében javasolt adagolása 10 mg/kg (max. 600 mg) naponta, heti kétszeri vagy háromszori intermittáló kezelés esetén is. Gyermekeknél javasolt adagolása 10-20 mg/kg (max. 300 mg) naponta, hetente kétszeri intermittáló kezelésnél is. A gyógyszerbevételnél figyelmet kell fordítani arra, hogy a PZA az RMP felszívódását akadályozza. Ennek megfelelően a két gyógyszer egyidejű bevétele esetén az RMP dózisának emelése javasolt (napi 750 mg).

Mellékhatások, speciális kezelési helyzetek, gyógyszer-interakció

Az INH-val szemben az RMP hepatotoxikus hatása kisebb mértékű, leggyakrabban az INH-val történő együttes adagolás mellett jelentkezhet. Az RMP inkább cholestaticus hatású, így elsősorban hyperbilirubinaemiát okozhat. Az RMP szedése mellett kialakult májfunkciós eltérések esetén való teendők és májbetegségben való alkalmazásának szempontjai, a májfunkciós értékek monitorozásának indikációja és módja megegyezik az INH kapcsán fentebb részletezettekkel. Az RMP szedése mellett igen ritkán figyelhető meg valódi túlérzékenységi reakció, a betegek mintegy 6%-ánál inkább csak viszketés, esetlegesen bőrkiütés jelentkezik. Hányinger, hányás, étvágytalanság, hasi fájdalom elvétve fordul elő, és szinte soha nem olyan súlyos, hogy szükséges lenne a gyógyszerelés felfüggesztése. Ún. megfázásszerű (flu-like) szindróma alakulhat ki a betegek 0,7%-ánál. Ugyancsak nagyon ritkán jelentkező mellékhatás (a betegek kb. 0,1%-ánál) thrombocytopenia, hemolitikus anémia, akut veseelégtelenség és thrombocytopeniás purpura - ezekben az esetekben a gyógyszer szedésének azonnali és végleges leállítása szükséges. A gyógyszer a vizeletet, köpetet, könnyet narancssárgára színezi, erről a beteget előre tájékoztatni kell. Az RMP a terhesség és szoptatás alatt is biztonsággal alkalmazható. A liquorkoncentráció csak a szérumkoncentráció 10-20%-át éri el, de még ez is kellő klinikai hatásosságot biztosít. Az RMP veseelégtelenségben és dialízist igénylő végstádiumú vesebetegségben is dózismódosítás nélkül adagolható. Az RMP felfüggeszti az orális fogamzásgátlók hatását, erre a reprodukciós korban lévő nők figyelmét minden esetben fel kell hívni.

Mint májenzim induktor növelheti a májban metabolizálódó gyógyszerek szükséges adagját (pl. kortikoszteroidok, oralis antidiabeticumok, analgeticumok, digitalisok, betablokkolók, enalapril, verapamil, anticoagulans szerek, metadon, narcoticum, theophyllin, oralis anticoncipiensek, macrolid antibiotikumok, azol antifungalis szerek, HIV 1 proteáz-gátlók, nem-nukleozid reverz transzkriptáz gátlók).

2.2.3.Pyrazinamid

A pyrazinamid (PZA) egy nikotinamid-analóg, a pirazin-2-karboxilsav amid derivátuma. A tuberkulózis kezelésében először 1952-ben alkalmazták. A PZA elsősorban a makrofágok belsejében, illetve a sajtos nekrózisban meghúzódó szemidormáns mycobacteriumokra fejt ki igen kifejezett sterilizáló hatást. RMP-vel kombinációban használva a tuberkulózisban szenvedő beteg kezelésének tartamát egy évről hat hónapra rövidíti, és jelentősen csökkenti a relapsusok előfordulását.

Adagolás

Felnőttek esetében naponta 20-25 mg/kg PZA adása javasolt. A beteg testsúlyához igazodó dozírozást a 3. táblázat mutatja. Gyermekek esetében napi 15-30 mg/kg (max. 2,0 g), heti kétszeri intermittáló kezelés esetében 50 mg/kg (max. 4,0 g) PZA adása javasolt.

Mellékhatások, speciális kezelési helyzetek, gyógyszer-interakció

Az általában alkalmazott napi 25 mg/kg mellett májkárosodás a betegek kevesebb, mint 1%-ánál fordul elő. A standard dózisok mellett előfordulhat enyhe hányinger, étvágytalanság. PZA szedése mellett jelentkezhet tünetmentes hyperurikaemia. Ismert köszvényes betegnél a PZA adása kontraindikációt jelent, mivel akut köszvényes rohamot válthat ki. Az igen ritkán és átmenetileg jelentkező morbilliform kiütés vagy fotoszenzitív dermatitis nem kontraindikálja a kezelés folytatását Nem köszvényes polyarthralgia a PZA-szedők 40%-ánál is kialakulhat. Ez a mellékhatás semteszi szükségessé a PZA-szedés megszakítását, a fájdalom nem szteroid gyulladásgátlók segítségével jól csillapítható. A terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságát illetően ellentmondóak az ajánlások. Míg az American Thoracic Society terhességben való alkalmazását nem ajánlja, addig a WHO és az IUATLD terhesség alatt is biztonságosnak tartja. Központi idegrendszeri penetrációja kiváló, a szérumszinttel megegyező koncentráció mérhető a liquorban. A PZA metabolitjai a vizeletbe választódnak ki, ezért veseelégtelen betegeknél felhalmozódhatnak. Az ilyen betegeknél a hyperurikaemia veszélye is nagyobb, ezért mindenképpen dóziscsökkentés szükséges. Végstádiumú vesebetegségben a dialízist követően hetente háromszor napi 25-30 mg/kg a javasolt adagolás. Bár ritkábban okoz májkárosodást, mint az INH vagy az RMP, az okozott májkárosodás súlyos és tartós lehet, így ismert májbetegségben szenvedők esetében gyakoribb laboratóriumi és fokozott klinikai monitorozás szükséges.

2.2.4.Ethambutol

Az ethambutolt (EMB) a tuberkulózis kezelésére 1966-ban vezették be. Az EMB szerepe a kombinált antituberkulotikum-kezelésben az RMP-rezisztencia kialakulásának megakadályozása, abban az esetben, ha primer INH-rezisztencia veszélye fennáll. Ennek megfelelően alkalmazására akkor van szükség a kezdő kombinációban, ha az ellátási területen a primer INH-rezisztencia mértéke meghaladja a 4%-ot (így hazánkban is), vagy ha ez az információ nem áll rendelkezésre. Adagolás

Felnőttek esetében a kezelés első két hónapjában naponta 25 mg/kg, majd napi 15 mg/kg EMB adása javasolt. Gyermekek esetében napi 15-30 mg/kg (max. 2,0 g), heti kétszeri intermittáló kezelés esetében 50 mg/kg (max. 4,0 g) EMB adása javasolt. Gyermekek esetében, elsősorban ötéves kor alatt, az EMB alkalmazása kerülendő, mivel a látással kapcsolatos esetleges mellékhatásokról a kisgyermek nem feltétlenül tud beszámolni.

Mellékhatások, speciális kezelési helyzetek, gyógyszer-interakció

Az EMB szedése kapcsán jelentkező leggyakoribb mellékhatás a retrobulbaris neuritis, amely látászavar és zöld-vörös színtévesztés formájában jelentkezhet az egyik vagy mindkét szemen. A mellékhatás dózisfüggő és veseelégtelenségben is gyakoribb, de 15 mg/kg napi adag mellett ritkán fordul elő. Magasabb dózisok intermittáló kezelés formájában biztonsággal adhatók. Igen ritkán perifériás neuritis, vagy bőrreakciók is felléphetnek, ilyenkor általában fel kell függeszteni a gyógyszer adagolását. Az EMB terhesség és szoptatás alatt biztonsággal alkalmazható. Az EMB központi idegrendszeri penetrációja a gyulladásban lévő agyhártyákon keresztül jó, de meningitis basilarisban klinikailag nem bizonyult hatásosnak. Az EMB a veséken keresztül eliminálódik, ezért 50 ml/perc alatti kreatininclearance esetén a dózis vagy az adagolási intervallumok módosítása szükséges. Végstádiumú vesebetegségben a dialízist követően heti háromszori 15-20 mg/kg adagolás javasolt. Májbetegségekben az EMB veszély nélkül alkalmazható. Az EMB-kezelés megkezdése előtt a beteget alap szemészeti (ún. Snellen-tábla) és a színlátást (Isihara-teszt) is érintő ellenőrzésnek kell alávetni. A beteget havonta ki kell kérdezni a látást, színlátást érintő panaszokat illetően, és panasz jelentkezése esetén a gyógyszer szedését azonnal fel kell függeszteni. Havonkénti szemészeti kontroll szükséges azoknál a betegeknél, akik több mint két hónapja napi 15-20 mg/kg-nál magasabb dózisú EMB-kezelésben részesülnek. Ugyancsak havonkénti szemészeti ellenőrzés javasolt veseelégtelenségben is.

2.2.5.Aminoglikozidok és capreomycin

Az aminoglikozidok széles spektrumú antibiotikumok, amelyek elsősorban a Gramnegatív kórokozók, az Enterococcusok és a Mycobacteriumok ellen hatnak. Közülük a legfontosabb a Waksman és Shatz által 1943-ban a Streptomyces griseus

baktériumból izolált streptomicin (SM), amely az egyik első anti- tuberkulotikumként vonult be az orvoslásba. Azóta számos egyéb aminoglikozidot kifejlesztettek. Ezek közül antituberkulotikus aktivitásukat tekintve a kanamycin és az amikacin a jelentősebbek. Az igen gyenge orális felszívódás miatt az aminoglikozidok csak parenteralisan alkalmazhatók. Baktériumölő hatásuk koncentráció dependens. A központi idegrendszerbe rosszul penetrálnak, a bronchialis szekrétumokba ugyancsak rosszul választódnak ki. További hátrányt jelent, hogy alacsony pH és anaerob körülmények között (azaz intracellulárisan) transzportjuk és hatékonyságuk jelentősen romlik. Az amikacin és a kanamycin között gyakori a keresztrezisztencia, de az SM és az amikacin vagy kanamycin között az eltérő rezisztenciamechanizmus miatt nincs keresztrezisztencia. Adagolás

Felnőttek esetében 55 év alatt és 50 kg testsúly felett napi 15 mg/kg (max. 1,0 g) SM, amikacin, kanamycin vagy capreomycin adása javasolt. Naponkénti kezelés javasolt 2-4 hónapig vagy a tenyésztések negatívvá

válásáig. Ezt követően a kezelés heti kétszeri vagy háromszori adagolás formájában is folytatódhat. Idősebb és alacsony testsúlyú betegek esetében napi 10 mg/kg (max. 750 mg) SM, amikacin, kanamycin vagy capreomycin adása javasolt.

Gyermekek esetében napi 20-40 mg/kg (max.1,0 g) SM, illetve 15-30 mg/kg (max. 1,0 g) amikacin, kanamycin vagy capreomycin adása javasolt.

Mellékhatások, speciális kezelési helyzetek, gyógyszer-interakció

Az aminoglikozidok alkalmazása kapcsán fellépő leggyakoribb mellékhatások az oto-, nephro- és neurotoxicitás. Ototoxicitas esetén hallás- és egyensúlybeli zavarok jelentkeznek. Ennek veszélye az életkor előrehaladottságával, a vízhajtók együttes alkalmazásával, valamint az alkalmazott dózis emelésével fokozódik. Az egyensúlyzavarok az amikacin és kanamycin esetében ritkábbak. Nephrotoxicitas inkább kanamycin, amikacin vagy capreomycin szedése esetén fordul elő. A neurotoxicitás gyakori jelenség, leggyakrabban a száj körüli izmok paresztéziája figyelhető meg. Terhesség és szoptatás alatt az aminoglikozidok alkalmazása kontraindikált. A központi idegrendszeri penetráció rossz. Veseelégtelenségben az oto- és nephrotoxicitas fokozott veszélye miatt mindenképpen dóziscsökkentés szükséges, és az adagolást heti kétszeri vagy háromszori alkalomra kell csökkenteni. Az ilyen intermittáló kezelés esetében a 12-15 mg/kg dózisban való adagolás javasolt, dialízist követően a baktericid hatás megtartása és a túl korai gyógyszerkimosás elkerülése érdekében. Májbetegség esetén az aminoglikozidok alkalmazhatók. A kezelés megkezdése előtt audiogram, Romberg-teszt, szérumkreatinin-meghatározás szükséges. Ezt követően havonként vesefunkció-kontroll és a beteg hallással, egyensúlyzavarokkal kapcsolatos kikérdezése javasolt. Ismételt audiológiai és vestibularis vizsgálat csak panaszok esetén jön szóba. Capreomycin használata esetén havonkénti kálium- és magnéziumszint ellenőrzés is szükséges.

2.2.6.Fluorokinolonok

A fluorokinolonok közül a levofloxacinnak, moxifloxacinnak van számottevő antituberkulotikus hatása.

Az ofloxacin esetében ez a hatás mérsékeltebb. Antituberkulotikum rezisztens tuberkulózis kezelésére, valamint intolerancia miatt bármelyik alapszer pótlására a fluorokinolonok közül az első választandó szer a levofloxacin.

Adagolás

A levofloxacin napi dózisa 750 mg.

Gyermekeknek és serdülőknek a csont- és porcfejlődési zavarok veszélye miatt, nagy körültekintéssel csak MDR tuberkulózisban adható. Esetükben az optimális dózis nem ismert.

Mellékhatások, speciális kezelési helyzetek, gyógyszer-interakció

A leggyakrabban jelentkező mellékhatások a hányinger, insomnia, fejfájás, pruritus, fotoszenzitivitás.

Terhesség alatt a fluorokinolonok alkalmazását kerülni kell. Levofloxacin esetében a központi idegrendszeri penetráció közepes, a szérumkoncentráció 16-20%-a mérhető a liquorban. Az antacidok a fluorokinolonok felszívódását jelentősen csökkentik. Kisebb mint 50 ml/perc kreatininclearance esetében dózis csökkentés (heti háromszor 750-1000 mg) szükséges, a hemodialízis nem távolítja el a gyógyszert. Májbetegségben szenvedő betegnél is veszély nélkül használható.

2.2.7.Cycloserin

A cycloserin (CS) a rezisztens tuberkulózis kezelésére alkalmazott antituberkulotikum.

Adagolás

Felnőttek és gyermekek esetében is napi 15-20 mg/kg (max. 1,0 g) cycloserin adása javasolt, napi kétszeri adagolásban.

Mellékhatások, speciális kezelési helyzetek, gyógyszer-interakció

Napi 500 mg feletti dózisok esetén a mellékhatások gyakoribbak. A CS szedése kapcsán jelentkező mellékhatások, elsősorban a központi idegrendszert érintik. A panaszok enyhe fejfájástól, nyugtalanságtól kezdve súlyos görcsrohamokig, pszichózisig, suicid késztetésig terjedhetnek. Ritkábban perifériás neuritis is felléphet. A neurotoxikus mellékhatások mérséklésére napi 100-200 mg piridoxin adható. Terhességben kevés adat áll rendelkezésre az esetleges mellékhatásokat illetőleg, ezért csak akkor alkalmazható, ha más lehetőség nincs a tuberkulózis kezelésére. A központi

idegrendszerben a szérumkoncentrációval megegyező koncentrációt ér el. Károsodott vesefunkció esetén mindenképpen óvatosság, dóziscsökkentés és a szérumkoncentráció monitorozása szükséges. Kisebb, mint 50 ml/perc kreatininclearance esetén csak dialízis mellett adható cycloserin, napi 250 mg vagy hetente háromszor 500 mg dózisban. Májbetegség esetén az alkohol indukálta hepatitis igényel figyelmet, az ilyen betegek cycloserin mellett hajlamosabbak görcsrohamokra.

2.2.8.A para-amino-szalicilsav

A para-amino-szalicilsavat (PAS) 1943-ban Lehmann állította elő, 1944-ben már alkalmazták tuberkulózis kezelésére. Jelenleg rezisztens tuberkulózis kezelésére használt antituberkulotikum.

Adagolás

Felnőtteknek napi 8-12 mg/kg PAS adása javasolt napi két-három adagra osztva.

Gyer,ekek esetében napi 200-300 mg/kg adása javasolt ugyancsak napi két-három adagra osztva.

Mellékhatások, speciális kezelési helyzetek, gyógyszer-interakció

A leggyakrabban gastrointestinalis mellékhatások jelentkezhetnek. Ritkábban hepatotoxicitás, malabszorpciós szindróma, steatorrhoea, szérumfolsavszint-csökkenés, hypokalaemia és a protrombinidő megnyúlásához kapcsolódó coagulopathia is előfordulhat. Gyakoribb mellékhatás a hypothyreoidismus, különösen etionamiddal való együttes adagolás esetén. Ilyenkor hormonpótlás is szükséges lehet.

2.2.9.Etionamid

Az etionamid (ETH) az INH-val rokon kémiai szerkezetű, rezisztens tuberkulózis kezelésére használt antituberkulotikum.

A szerkezeti rokonság miatt az ETH és az INH között keresztrezisztencia fordulhat elő.

Adagolás

Felnőtteknek és gyermekeknek is napi 15-20 mg/kg (max. 1,0 g) ETH adása javasolt.

Mellékhatások, speciális kezelési helyzetek, gyógyszer-interakció

Mellékhatásként hányinger, fémes íz érzése, hányás, étvágytalanság léphet fel. Az ETH az INH-hoz hasonló hepatotoxikus mellékhatásokat okozhat, mintegy az esetek 2%-ában. Igen ritkán perifériás neuritis, ptikus neuritis, depresszió, gynaecomastia, alopecia, hypothyreoidismus, diabétesz is felléphet. Az ETH terhességben kontraindikált. Központi degrendszeri penetrációja jó, a liquorban a zérumkoncentrációval megegyező értékek mérhetők. Kisebb, mint 30 ml/perc creatininclearance vagy hemodialízis kezelésben részesülő betegek esetében napi 50-500 mg csökkentett dózis javasolt.

Májbetegségben szenvedőknél óvatosságot igényel az alkalmazása. Időszakos májfunkciós kontroll az INH és RMP szedése kapcsán leírtaknak megfelelően az etionamid esetében is szükséges.

2.3. A kezelés formái

A tuberkulózis kezelésének leggyakrabban alkalmazott formáit a 2. táblázat foglalja össze (tenyésztéssel pozitív beteg és antituberkulotikum-érzékeny törzs esetében). Mivel hazánkban a még soha nem kezelt betegek között az INH-rezisztencia 4% feletti, minden olyan esetben, amikor az antituberkulotikumokat aktív tuberkulózis kezelése céljából alkalmazzák, a kezelést négyes kombinációval kötelező kezdeni: 2 hónap kezdeti intenzív szakasz INH, RMP, PZA és EMB, majd 4 hónap utókezelési szakasz INH és RMP, amennyiben a törzs nem rezisztens. Bár a streptomycin (SM) és az EMB közel egyenlő hatékonyságú, a parenteralis adagolás, illetve a gyakoribb rezisztencia miatt a SM visszaszorult. Bizonyos helyzetekben szükségessé válhat a 4 hónapos utókezelési szakasz meghosszabbítása 7 hónapra. Erre azoknál a betegeknél van szükség, akiknek a kezelés második hónapjának végén levett mintáiból történt tenyésztések még mindig pozitívak (de a kórokozó érzékeny az alkalmazott gyógyszerekre) és/vagy a felfedezéskor a mellkas-röntgenvizsgálat kavitációt mutatott ki. Ezeknél a betegeknél a relapsus háromszor gyakoribb a kezelés megnyújtása nélkül. A kezelés történhet naponkénti, heti kétszeri, illetve háromszori gyógyszerbevétel formájában (2. táblázat). A különböző kezelési sémáknak megfelelő adagolást a 2. táblázat foglalja össze.

2.4. A kezelés monitorozása

A kezelés eredményességének, hatásosságának az ellenőrzésére, nyomon követésére alapvetően nem a radiomorfológiai kép, hanem a mikobakteriológiai vizsgálatok (mikroszkópia, tenyésztés és rezisztencia meghatározás) alkalmasak.

2.5. A kezelés "komplettálása" és megszakítása

A kezelés komplettálása nem egyedül a kezelés időtartamától, hanem a beteg által bevett adagok teljes számától függ. Nem ritka, hogy a szükséges bevett adagszám a kitűzött kezelési időtartam alatt nem teljesíthető a beteg nem megfelelő együttműködése vagy az antituberkulotikumok okozta mellékhatások miatt. Ha a kezelés az intenzív szakaszban több mint két hétre megszakad, elölről kell kezdeni a korábban alkalmazott gyógyszerekkel (ha ennek nincs akadálya pl. mellékhatás). Ha 14 napon belül vagyunk, akkor a kezelés folytatható, az intenzív szakasz a kihagyott napok számával megnyúlik Ha a kezelés megszakítása az utókezelési szakaszban történik és a beteg a szükséges adagok legalább 80%-át már megkapta, akkor a kezelés folytatásától el lehet tekinteni, kezdeti direkt mikroszkópos negatívitás esetén, ha az adagok kevesebb, mint 80%-át kapta meg, a kezelés folytatása javasolt az előírt adagszám eléréséig. Kezdeti direkt mikroszkópos pozitivitása esetén:

- ha a kezelési szünet kevesebb volt, mint 2 hónap, mód van a kezelés folytatására a teljes adagszám eléréséig.

- a kezelési szünet hosszabb volt, mint 2 hónap, a kezelést elölről kell kezdeni.

2.6. Relapsus és sikertelen kezelés

Relapsusról akkor beszélhetünk, ha a beteg az antituberkulotikum kezelésnek köszönhetően tenyésztés negatívvá válik és az is marad a kezelés befejeztéig, de a kezelés befejezését követően a tenyésztés ismét pozitív lesz, illetve ha a beteg klinikai vagy radiológiai romlást mutat. A klinikai tapasztalatok szerint a relapsus a kiterjedt megbetegedésben szenvedőknél, illetve azok esetében, akik a kezelés második hónapjának végén még tenyésztés pozitívak, sokkal gyakoribb. A relapsus általában a kezelés befejezését követő első 6-12 hónap folyamán jelentkezik. Relapsus gyanúja esetén minden eszközzel törekedni kell a bakteriológiai megerősítésre és a rezisztenciavizsgálatok elvégzésére. A relapsus lehet endogén reaktiváció (a hátramaradó dormáns populációból kiindulva) vagy exogén reinfekció eredménye. DOT-kezelt betegek esetében, akik RMP-t tartalmazó kombinációval voltak kezelve, igen nagy a valószínűsége annak, hogy a relapsus hátterében érzékeny kórokozó áll. A rezisztenciaeredmények megérkeztéig ezek a betegek tehát a standard négyes kombinációval kezelhetők. Ha a beteg nem DOT-kezelésben részesült, illetve gyógyszerszedése rendszertelen volt, akkor a szerzett antituberkulotikum rezisztencia veszélye fokozottabb, és a standard négyes kombinációt két további szerrel kell kiegészíteni a rezisztencia vizsgálatok visszaérkeztéig. Ez különösen olyan betegek esetében elengedhetetlen, akiknek az immunrendszere károsodott, légzési tartaléka beszűkült, központi idegrendszert érint a megbetegedés, vagy egyéb életveszélyes állapotban vannak. Exogén reinfekció gyanúja esetén hagyományos és molekuláris epidemiológiai vizsgálatokkal igyekezni kell a fertőző forrás azonosítására, és a kombináció összetételét az indexeset gyógyszerérzékenységi profiljához kell szabni.

A kezelést sikertelennek kell tartani akkor, ha a beteg folyamatosan vagy átmeneti tenyésztésnegativitás után ismételten, de az antituberkulotikum kezelés negyedik hónapja után tenyésztés pozitív. A sikertelen kezelés leggyakoribb oka a nem megfelelő együttműködés (rendszertelen gyógyszerszedés), az inadekvát antituberkulotikum kombináció, DOT-kezelés hiánya, fel nem ismert antituberkulotikum rezisztencia, de előfordulhat a kezelési szabályok betartása mellett is pl. malabszorpció következtében. Az ilyen betegeket rezisztens kórokozóval fertőzöttnek kell tartani mindaddig, míg a rezisztenciavizsgálatok eredményei vissza nem érkeznek. A kezelést legalább két (de inkább három) olyan szerrel kell kiegészíteni, amelyeket a beteg korábban még nem kapott. A rezisztenciavizsgálatok eredményeinek megfelelően a beteg kezelését módosítani kell. A sikertelennek bizonyult antituberkulotikum kombinációt soha nem szabad csak egyetlen szerrel bővíteni.

2.7. Speciális kezelési helyzetek

Az antituberkulotikum okozta mellékhatások, a terhesség, a HIV-pozitív betegek tuberkulózisa, az extrapulmonalis tuberkulózis bizonyos formái, valamint antituberkulotikum rezisztencia esetén speciális kezelési terv felállítása és az ilyen betegek ellátásában jártas szakértővel való konzultáció szükséges.

Azoknál a betegeknél, akik nem kaphatnak PZA-kezelést (súlyos májlaesio, köszvény vagy terhesség miatt), az utókezelési szakaszt 7 hónapra kell növelni. Azoknál a betegeknél, akik nem kaphatnak INH-t (hepatotoxicitás, monorezisztencia), 6 hónapos RMP-PZA-EMB kezelés javasolt. A RMP kontraindikációja esetén (hepatotoxicitás, monorezisztencia) minimálisan 9, de inkább 12 hónapos INH-PZA-EMB kezelés jön szóba. A HIV-fertőzött tuberkulózisos betegek kezelése, abban az esetben, ha proteáz gátló (PI) vagy nem nukleozid reverz transzkriptáz gátló (NNRTI) kezelés alatt állnak, igen komplex feladat, ezért mindenképpen szakértővel való egyeztetést igényel. Egyéb esetben a nem HIV-fertőzöttekkel kapcsolatos ajánlások érvényesek. A PI és NNRTI szerek RMP-vel történő együttadása kontraindikált, mivel az RMP szubterápiás szintre csökkentheti e szerek szérumkoncentrációját. Az RMP helyett ezért a rifabutin adása javasolt, ám még ez a szer is 20-25%-os PI és NNRTI szérumkoncentráció csökkenést eredményezhet. Ezért a rutinszerűen alkalmazott rifabutin dózist csökkenteni (napi 300 mg helyett napi 150 mg), míg az PI- és NNRTI-dózisokat emelni kell. A nukleozid reverz transzkriptáz gátlók (NRTI) nem igényelnek rifabutin dózisváltoztatást.

Az extrapulmonalis tuberkulózis kezelése általánosságban megegyezik a tüdőtuberkulózis fentebb részletezett elveivel. Miliaris és ízületi tuberkulózis, illetve meningitis basilaris esetén legalább 12 hónapos kezelés javasolt, különösen csecsemők és kisgyermekek esetében. Pleuritis, pericarditis tuberculosában és meningitis basilarisban az antituberkulotikumok mellett glükokortikoidok alkalmazása is szükséges lehet. Az első két kórforma esetén a szteroid kezeléstől a folyadékfelszaporodás ütemének csökkenése, a nehézlégzés, az esetleges pleuralis fájdalom enyhülése várható. Nem befolyásolja azonban számottevően a szteroid kezelés a reziduális pleura callus kialakulását, illetve annak mértékét. Meningitis basilarisban a szteroid kezelés csökkenti az intracranialis nyomásfokozódást, a cerebrális ödéma mértékét, az arachnoiditis mérséklésével segít

kiküszöbölni a következményes hydrocephalus, cranialis idegbénulások és gerincvelői blokád kialakulását, mindezek miatt jelentősen mérsékli ennek a súlyos kórformának a mortalitását. Általában napi 1 mg/kg prednizolon adása javasolt 4-8 héten át, a kortikoszteroid ezt követően 2-3 hét alatt építendő le. Súlyos állapotban, tekintettel arra, hogy az RMP a glükokortikoid szérumkoncentrációt jelentősen lecsökkenti, magasabb dózis alkalmazása is szükséges lehet.

2.8. Rezisztens tuberkulózis kezelése

A rezisztens tuberkulózis kezelése megkülönböztetett figyelmet érdemel, mivel a rezisztens törzs okozta fertőzés kezelése évekig elhúzódhat, az alkalmazott gyógyszerek mellékhatásai fokozottabban jelentkeznek, amelyeket a hosszantartó terápia felerősít. Az előbbiek miatt a betegek együttműködése is nehézkesebb lehet.

Monorezisztens eseteknél nem feltétlenül szükséges a terápiás kombináció bővítése, hanem a kezelés időtartama változik. Így INH-monorezisztencia esetében 6 hónapos folyamatos RMP-PZA-EMB kezelés javasolt. RMP-monorezisztencia esetén 9, de inkább 12 hónapos folyamatos INH-PZA-EMB kezelésszükséges. PZA-monorezisztencia esetén is 9 hónapos folyamatos INH-RMP-EMB kezelés jön szóba.

Magyarországon az MDR rezisztencia az esetek több mint 80%-ban ethambutol és streptomycin rezisztenciával is társul, így a kezdeti gyógyszer kombinációban alkalmazásuk nem javasolt.

A mielőbbi megfelelő kezelés beállítás céljából kiemelt szerepet kap a gyógyszerérzékenység minél rövidebb időn belüli meghatározása. Molekuláris biológiai módszerrel - mikroszkópos pozitivitás esetén - akár 1-2 napon belül eredményt kapunk az isoniazid és rifampicin érzékenységet illetően.

Korábban rezisztens tuberkulózis miatt már kezelt beteg esetén figyelembe vehető a már rendelkezésre álló gyógyszerérzékenység eredménye. A későbbiek során a terápia módosítható az aktuális gyógyszer érzékenységi leletek birtokában.

Általános kezelési elvek:

- kezdetben legkevesebb négy (de inkább több) hatásos antituberkulotikum beállítása javasolt, köztük szerepelnie kell egy parenterális szernek, egy fluorokinolonnak, ill. a negyedik antituberkulotikum csoportból az érzékenység alapján válaszható szereknek;

- a parenterális szer alkalmazása min. hat hónapig javasolt;

- DOT alkalmazása kötelező;

- nincs intermittáló kezelés;

- a kezelés időtartama az első negatív köpettenyésztési sorozattól számítva legkevesebb 18 hónap, súlyos kétoldali cavernás folyamatoknál, ill. HIV pozitív betegek esetén 24 hónap kezelés ajánlott.

1. TÁBLÁZAT

Antituberkulotikumok

2. TÁBLÁZAT

Gyógyszerérzékeny kórokozó okozta tuberkulózis kombinált antituberkulotikum-kezelési sémái tenyésztéspozitív esetben

Intenzív szakasz Utókezelési szakasz Teljes adagszám

INH = isoniazid, RMP = rifampicin, PZA= pyrazinamid, EMB = ehtambutol.

3. TÁBLÁZAT

Az antituberkulotikumok adagolása

A 14 év vagy 40 kg testsúly feletti gyermekek esetében a felnőtt dózisok alkalmazandók.

INH = isoniazid, RMP = rifampicin, PZA= pyrazinamid, EMB = ehtambutol.

III/2. Sebészeti ellátás

Ellátási szintek:

- tüdőtuberkulózis - mellkassebészeti osztály

- extrapulmonalis tuberkulózis - az érintett szervnek megfelelő osztály

Műtét

Tüdőtuberkulózisban műtéti terápiára csak kivételesen kerül sor. MDR-esetekben, ha az elváltozás körülírt, két hónap megfelelő gyógyszeres előkezelés szükséges, majd a műtétet követően másfél év.

Extrapulmonalis tuberkulózisban gyakrabban van szükség sebészi terápiára, főként csontízületi (gerinc), nyirokcsomó- és urogenitalis lokalizáció esetén.

Egyéb eljárások

1. Betegoktatás

A beteget részletesen tájékoztatni kell betegségének természetéről, a betegség terjedésének módjáról és ennek megelőzéséről, az (ellenőrzött) gyógyszeres kezelésről (rendszeresség, időtartam), az ellenőrző vizsgálatok (röntgen, bakteriológia) szükségességéről, és át kell adni részére a nyomtatott betegtájékoztatót. A tájékoztatásba lehetőleg be kell vonni a beteg hozzátartozóját, és meg kell nyerni együttműködését.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

1. Primer és szekunder prevenció feladatai

Primer prevenció: újszülöttek kötelező BCG oltása.

Szekunder prevenció: fertőzöttek (latens tuberkulózis) profilaktikus gyógyszeres kezelése.

2. Prognózis

Amennyiben a betegséget gyógyszerérzékeny baktériumok okozták, a tuberkulózis eredményesen gyógyítható betegség (várható gyógyulási arány 80% fölött); a kezelés javasolt időtartama 6-9 hónap. Gyógyszerrezisztens baktériumok esetén a prognózis kevésbé kedvező, különösen igaz ez az MDR tuberkulózisra a szokásosnál hosszabb kezelés és a gyógyszerek mellékhatása miatt. MDR tuberkulózisban a várható gyógyulási arány 50% körüli, a kezelés javasolt időtartama 18-24 hónap.

3. Ellenőrzés

A gyógykezelés során, a kezelés hatásosságának ellenőrzésére, követésére a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

3.1. Mellkasátnézeti röntgenfelvétel:

- 2 havonként.

3.2. Bakteriológiai vizsgálatok

3.2.1.A kezdetben mikroszkóposán saválló pozitív betegek esetében

Havonta mikroszkópos köpetvizsgálat és tenyésztés:

- ha a mikroszkópos vizsgálat eredménye két egymást követő hónapban negatív, a továbbiakban csak a kezelés befejezésekor kell mikroszkópos köpetvizsgálatot végezni;

- ha a tenyésztés eredménye két egymást követő hónapban negatív, utána két-három havonta kell tenyésztést végezni, utoljára a kezelés befejezésekor.

3.2.2.A kezdetben mikroszkóposan saválló negatív betegek esetében

A mikroszkópos vizsgálatot egy hónap elteltével meg kell ismételni.

Ha akkor is negatív, nem kell több mikroszkópos vizsgálatot végezni.

3.2.3. A kezdetben mikroszkóposán saválló negatív betegek esetében

Egy és két hónap elteltével kell köpettenyésztést végezni:

- ha ezen tenyésztések közül bármelyiknek az eredménye pozitív, addig kell havonta ismételni a tenyésztést, amíg legalább két egymást követő hónapban negatív lesz az eredmény; ezt követően két három havonta szükséges tenyésztést végezni, utoljára a kezelés befejezésekor;

- ha ezeknek a tenyésztéseknek az eredménye negatív, legközelebb a kezelés befejezésekor kell tenyésztést végezni.

3.3. Laboratóriumi vizsgálatok

3.3.1.Vérsejtsüllyedés:

- a kezelőorvos megítélése szerint.

3.3.2.Májenzimvizsgálatok

Abban az esetben, ha a kezelés megkezdése előtt végzett vizsgálatok kóros (emelkedett) értéket mutattak és/vagy a kórelőzményben alkoholfogyasztás, epekövesség, egyéb májártalomra utaló adat van, a vizsgálatot két hét gyógyszerszedés után meg kell ismételni. Ha az értékek nem romlottak, a kezelés folytatható, és az enzimvizsgálatokat a kezelés alatt havonta tanácsos megismételni.

A fent említett veszélyeztető tényezők hiányában potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek esetén kezdetben havonta, majd kéthavonta kerülhet sor a vizsgálat megismétlésére.

3.3.3.Szérumhúgysav-meghatározás

Elvégzése két hónapon túl tartó PZA-kezelés esetén javasolt havonta-kéthavonta.

3.3.4.Az egyes gyógyszerek alkalmazása esetén

A mellékhatások monitorozása céljából végzendő laboratóriumi és egyéb vizsgálatok a gyógyszer ismertetésénél találhatók meg, ezeket a kezelés megkezdése előtt és a kezelés alatt feltétlenül el kell végeztetni.

4. Az ellátás megfelelőségének indikátorai

Diagnózis: a bakteriológiai vizsgálatok (mikroszkópos és tenyésztés) aránya, a bakteriológiailag igazolt esetek aránya, a tenyésztéssel pozitív esetekben a rezisztenciavizsgálatok aránya.

Terápia: a kezdő gyógyszer-kombináció összetétele, az antituberkulotikum-kezelés időtartama, a rezisztens esetekben alkalmazott antituberkulotikumok és a rezisztencia összefüggése.

Monitorozás: a kezelés hatásosságának ellenőrzésére előírt kontroll-vizsgálatok elvégzése.

Gyógyeredmény: kohorszvizsgálat (az antituberkulotikum-kezelés megkezdésétől számított 12 hónap elteltével a beteg helyzete - eredményes kezelés, sikertelen kezelés, félbeszakított kezelés, meghalt, eltűnt).

5. Protokoll bevezetésének feltételei

1. Tárgyi feltételek

Az ország egész területén elérhető járó- és fekvőbeteg-szakellátás (tüdőgondozók, pulmonológiai osztályok). Megfelelő kapacitású mikobakteriológiai laboratóriumok, amelyek alkalmasak mikroszkópos és megfelelő metodikával végzett (szilárd és folyékony táptalaj) tenyésztéses bakteriológiai vizsgálatok végzésére. Gyógyszer-érzékenységi vizsgálatok hozzáférhetősége az ország egész területén.

2. Személyi feltételek

A tüdőgondozókban 50 000 lakosonként egy tüdőgyógyász szakorvos, pulmonológiai osztályokon 10 ágyanként egy tüdőgyógyász szakorvos vagy szakorvosjelölt.

Mikobakteriológiai laboratóriumban egy laboratóriumi szakorvos. Minden intézményben megfelelő számú egészségügyi szakdolgozó.

3. Szakmai/képzési feltételek

A protokoll oktatása a szakorvosképzés és szakorvos-továbbképzés keretében.

4. Egyéb feltételek

Antituberkulotikumok és tuberkulin folyamatos ellátásának biztosítása.

VI. Irodalomjegyzék

1. Orvosi Mikrobiológiai Szakmai Kollégium: Az Egészségügyi Minisztérium szakmai irányelve: A tuberkulózis mikrobiológiai diagnosztikájáról, Egészségügyi Közlöny, 21. szám, 2009. november 25., 3405-3417

2. Tuberkulózis diagnosztikus és terápiás protokoll - Tüdőgyógyászati Szakmai Kollégium 2009

3. Somoskövi Ákos, Magyar Pál - Pulmonális és extrapulmonalis tuberkulózis 2007

4. World Health Organisation. Treatment of tuberculosis: guidelines for national programmes. 2003.

5. American Thoracic Society/Centers for Disease Control and Prevention/Infectious Diseases Society of America: Treatment of tuberculosis. Am J Respir Crit Care Med. 2003;167:603-662.

6. Reichman and Hershfield's Tuberculosis A Comprehensive, International Approach 2006

7. The National Collaborating Centre for Chronic Conditions-London- Clinical diagnosis and management of tuberculosis and measures for its prevention and control 2006

8. WHO-Guideline for the prognostic management of drug resistant TB 2008

9. WHO-Global Tuberculosis Control-epidemiology, strategy, financing 2009

10. A pulmonológiai intézmények 2009 évi epidemiológiai és működési adatai - Korányi Bulletin 2010. 2. szám

11. Bártfai Z., Somoskövi Á., Ködömön Cs. Szabó N., Puskás E., Kosztolányi L., Faragó E., Mester J., Parsons L.M., Salfinger M.: Molecular characterization of Rifampicin-resistant isolates of Mycobacterium tuberculosis from Hungary by DNA sequencing and the Line Probe Assay. Journal of Clinical Microbiology, 2001; 39(10): 3736-3739.

12. Somoskövi Á., Ködmön Cs., Lantos Á., Bártfai Z., Tamási L., Füzy J., Magyar P: Comparison of Recoveries of Mycobacterium tuberculosis Using the Automated BACTEC MGIT 960 System, the BACTEC 460 TB System, and Löwenstein-Jensen Medium. Journal of Clinical Microbiology, 2000; 38(6): 2395-2397.

13. Lukacs J., Tubak V., Mester J., David S., Bartfai Z., Kubica T., Niemann S., Somoskovi A.: Conventional and molecular epidemiology of tuberculosis in homeless patients in Budapest, Hungary., Journal of Clinical Microbiology, 2004, 42(12): 5931-5934.

A szakmai protokoll érvényessége: 2014. június 30.

VII. Melléklet

1. A protokollfejlesztés módszerei

1.1. Az irodalomkeresés és -kiválasztás módszerei

Nemzetközi szervezetek (WHO, IUATLD, EuroTB) és tekintélyes külföldi intézmény (CDC), illetve szakmai társaság (ATS) által kiadott irányelvek alapján azokat az irodalmi hivatkozásokat vettük figyelembe, amelyek megfelelnek a fenti irányelveknek. A magyarországi adatokat az Országos Korányi Tbc és Pulmonológiai Intézet kiadványa alapján adtuk meg.

1.2. A felhasznált nemzetközi irányelvek adaptálásának módszerei

Az ajánlásokat a hazai intézményi, szabályozási és epidemiológiai viszonyoknak megfelelően adaptáltuk.

1.3. A bizonyíték- és ajánlásszintek meghatározása, magyarázata

I. szintű bizonyíték: Randomizált, kontrollált klinikai vizsgálat és ilyen vizsgálatok összefoglalása.

II. szintű bizonyíték: Jó minőségű kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálat.

III. szintű bizonyíték: Minden egyéb kontrollált vizsgálat.

IV. szintű bizonyíték: Kontroll nélküli vizsgálatok, szakértői vélemények.

Ajánlási szintek:

A: Legalább egy I. szintű vagy két II. szintű bizonyíték B: Legalább egy II. szintű vagy három III. szintű bizonyíték. C: Legalább két III. szintű bizonyíték.

2. Rövidítések

CDC - Center of Disease Control and Prevention CS - cycloserin

DOT - directly observed therapy (ellenőrzött kezelés) EMB - etambutol

EuroTB - Európai Tuberkulózis Surveillance Központ INH - izonicid

IUATLD - International Union Against Tuberculosis and Lung Disease

MDR - multidrug resistant tuberculosis

PAS - para-amino-szalicilsav

PZA - pirazinamid

SM - sztreptomicin

tbc - tuberkulózis

WHO - World Health Organisation (Egészségügyi Világszervezet)

XDR - extensive drug-resistant tuberculosis

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai irányelve

a hematológiai betegségek korszerű kezeléséről - az anaemiák diagnosztikája és kezelése

- Hiányanaemiák

- Autoimmun haemolyticus anaemiák (AIHA)

Készítette: a Magyar Transzfúziológiai és Hematológiai Szakmai Kollégium és a Tudományos Társaság

HIÁNYANAEMIÁK

I. Alapvető megfontolások Az anaemia meghatározása

Az anaemia olyan állapot, amelyben a vvs-szám és paraméterei (haematocrit, haemoglobin koncentráció) a vér térfogategységében a normális populációra jellemző érték alá csökkennek. Az anaemia nem maga a betegség, hanem tükrözője a csontvelő működésének. Gyakran (latens) vérvesztés következménye, kísérő tünete háttérbetegségnek, megjelenési formája hiányállapotnak, ritkán jelzője genetikus eltérésnek.

Előfordulás

Az anaemia a betegségek egyik leggyakoribb megnyilvánulási formája. A fejlett országokban a kórházba kerül betegek 30-40%-a anaemiás. A fejlődő országokban a lakosság többsége anaemiás.

A Magyarországon felnőttekre érvényes normális vérsejtszám-adatokat a 7. és 3. táblázat tükrözi.

A beteg anamnézisének, fizikális vizsgálati adatainak ismeretében az anaemiák fő típusainak megállapításához, első diagnosztikus lépésként fontos adatok nyerhetők az automata gépi számadatokból és a festett vérkenet mikroszkópos tanulmányozásából. Megítélhető a vvs-ek nagysága, alakja, haemoglobin tartalma. Ezek alapján megkülönböztethetünk macrocytás (MCV >95-100 fl), normocytás, microcytás (<80 fl) anaemia-típust. A vvs-ek Hb tartalma szerint az anaemia lehet hyper-, normo-, hypochromasiás típusú.

Az abszolút reticulocyta-szám az erythropoesis aktuális produktivitását tükrözi, tehát a (korrigált) reticulocyta-számból megállapítható, hogy regeneratív, vagy aregeneratív formájú-e az anaemia. A vvs-ek további eltérése: sphaerocytosis, ovalo-eliptocytosis: örökletes haemolysisre utal. Durva alaki eltérések, vvs membrán sérülésének a következményei, melyek microangipathiákban keletkeznek. Ezek olykor a gyors diagnózist segítik, a kezelés hatásosságának korai megítélésében pedig nélkülözhetetlenek.

A fehérvérsejtek, vérlemezkék száma és morfológiája kiegészítheti az anaemia kórismézésének lehetőségét (supersegmentált magvú-, agranularis cytoplasmájú granulocyta, makrothrombocyták).

HIÁNYANAEMIÁK

A vérsejtképzéshez szükséges tényezők hiánya anaemia keletkezéséhez vezet. Leggyakrabban okoz anaemiát a következő tényezők egyenkénti vagy több társuló hiánya.

1.Vas, ritkán mangán, kobalt, réz.

2.Vitaminok:folsav, B-vitamin csoport: Bu-vitamin, B6-vitamin piridoxin stb., C-vitamin.

3.Fehérje (esszenciális aminosavak).

4.Erythropoetin, egyéb haemopoetikus növekedési faktorok.

5.Hormonok:androgének, tyroxin.

A hiányanaemiák közös jellemzője a reticulocytaszám csökkenése, tehát hypo-, aregeneratív az anaemia. Vashiányban mikrocytás-hypochrom típusú. Hormonhiányban normocytosis, ritkán mérsékelt makrocytosis van. B12-vitamin-, folsavhiányban ovalomakrocytosis van.

VASHIÁNY OKOZTA ANAEMIA

I. Alapvető megfontolások

A vashiányban nem szintetizálódik elégséges mennyiségű haemoglobin a vvs-praecursorok cytoplasmájában. Az erytropoeticus őssejt kinetikája és a DNS szintézise ilyenkor normális. Bármilyen okból elégtelen a haem-szintézis, következménye: hypochrom-microcytás típusú, aregeneratív anaemia.

Előfordulás, gyakoriság

Az összes anaemiák 75-85%-ában szerepel vashiány. A vashiány a szervezet egyik leggyakoribb hiányállapota, melynek oka többnyire vérvesztés. A vashiányos anaemiások 75-80%-a nő. A fertilis korú nők 20%-a vashiányos anaemiás, szülés után 30-35%, (az azonos életkorú férfiak 2-3%-a).

Hypochrom-microcytás (vashiányos) anaemia keletkezésének lehetséges okait a 2. táblázat foglalja össze

Elsődleges (valódi) vashiányról beszélünk akkor, ha az exogen vas hiánya az egyedüli tényezője az anaemiának, kísérőbetegség nélkül.

Másodlagos vashiány számos okból keletkezhet, leggyakrabban vérvesztés következménye és idült betegségekhez társul, s ilyenkor rendszerint több tényező is szerepel az anaemia keletkezésében. Ritkán heredetiter hátterű.

Tünetek

A vasnak központi szerepe van az oxidatív energiaszolgáltatásban. Az aktív vas 66%-a a haemoglobinban van, 13% a haem-szintézisben szerepel, 13%-a a myoglobinban van, továbbá életfontos enzimek tényezője, melyek működésére a szervezet valamennyi sejtjében szükség van. Ezért már az anaemia kialakulása előtt is jelentkezhetnek vashiányra visszavezethető tünetek szinte minden sejtrendszerben. A bőr száraz, a haj hullik, szájnyálkahártya-atrophia, nyelvégés, a szájzugban berepedés; cheilosis, nyelési zavar: Plummer-Vinson-szindróma. Hosszú ideig (több évig) tartó vashiányban orrnyálkahártya-atrophia: oezena, krónikus cystitis, vaginitis, atrophias gastritis alakul ki, amely achlorhydriát okoz. A köröm barázdált, törékennyé válik, ellaposodik, koilonychia keletkezik. Az anaemia idején fáradékonyság, hyperkinetikus vérkeringés-tünetek gyakoriak, subfebrilitás is elfordul. A vérkeringési tünetek megjelenése az anaemi kialakulásának gyorsaságától függ. Idült, lassan kialakuló anaemiához jól alkalmazkodik a szervezet és jelentős Hb csökkenés is kevés (csak terhelésre jelentkező) tünettel járhat.

II. Diagnózis

A vashiányos állapot, anaemia kialakulásának fokozatait foglalja össze a 3. táblázat.

A valódi vashiány kialakulása során először a macrophagokban (elsősorban a csontvelőben és a májban) raktározott vas mennyisége csökken, megelőzve a serumvas-szint csökkenését. Ilyenkor a serum ferritin koncentrációja arányosan változik a raktározott vas mennyiségével (1 mg/l equivalens 8 mg raktározott vassal), tehát legjobb korai jelzője a raktárvas csökkenésének (praelatens vashiány). Ha a vasraktár teljesen kiürül, csökkenni kezd a sideroblast arány a csontvelőben. Csökken a serumvas és nő a TVK (TIBC), mely tükrözi a serum transferrin-szint kompenzáló növekedését és a vasfelszívódás fokozódásának lehetőségét. Ilyenkor még normális a Hb-koncentráció (latens vashiány). Jelentősen nő a szolubilis transferrin receptor mennyisége. A vashiány progressziója során utoljára csökken a Hb-vas mennyisége. Számszerűen ezt tükrözi az MCH és a MCHC csökkenése. Festett vérkenetben ilyenkor a vvs-ek többsége hypochromasiás microcyta (manifeszt vashiányos anaemia). A súlyosabb anaemiában anisocytosis, (szivar formájú) poikilocytosis is látható. Ebben a stádiumban kiszélesedik az RDW (red distribution width). Az anaemiához kezdetben mérsékelt thrombocytosis is társul (400-600 G/L).

A csontvelő rendszerint normocellularis, enyhe erythroid hyperplasia van (G/E: 1-2 körül). Berlini-kékkel festett kenetben a macrophagokban nincsen vasszemcse. A normoblastok legfeljebb 5%-a tartalmaz vasszemcsét (sideroblastopenia).

Differenciáldiagnózis

Az elkülönítést segíti a 2. táblázat és a 4. táblázat.

Mindig szükséges vizsgálni a lehetséges vérzésforrások okait (polymenorrhoea, gastointestinalis rendszer, vizelet haemosiderin) Valódi vashiányban a csontvelő cytologiai vizsgálata nem szükséges az anaemia diagnózisához, ha vasbevitel csökkenése, vagy a vasvesztés nyilvánvaló.

Másodlagos vashiány kialakulásakor, idült gyulladásos (szinsztémás) betegséghez társuló anaemia differenciál-diagnózisahoz szükség lehet a csontvelő vizsgálatára. Ilyenkor a macrophag-vasraktározás normális vagy fokozott, de a sideroblastok ekkor is akár teljesen hiányozhatnak. A serumvas-szint normális vagy alacsony, de nem nő a TVK és a transferrin receptor szint (részletek később). A szerum ferritin pedig akút fázis proteinként változik, tehát szintje normális vagy növekszik, ezért ilyenkor nem használható a vasraktár megítélésére. Nő viszont a CRP vérszintje.

Ólommérgezésre utal a vvs-ek basophil punctatiója és a vvs szabad protoporfirin-szint jelentős növekedése. Az anamnézis kiegészítő adata fontos. Thalassaemiára utal a micrtocytosis, rendkívül súlyos hypochromasia, nagyrészt céltábla vvs-ekkel. A vvs-szám nem vagy csak mérsékelten csökken és olykor reticulocytosis is van. Familiáris vizsgálat, részletes se. fehérjeadatok, a Hb2 szint növekedésének bizonyítása szükségesek.

III. A vashiányos anaemia kezelése

Mindenkor gondolni kell a vashiányhoz vezető háttérre és elsőként annak eliminálása szükséges. A vashiányhoz vezető legfontosabb ok az idült vérvesztés (80%) megszüntetése. Van nemzetközi "guideline" is, de a gyakorlat inkább a több évtizedes kezelési tapasztalatra épül.

Per os vaspótlás

A per os használható vaskészítmények közül a ferrovas (szulfát) legalább tízszer jobban szívódik fel, mint a ferrivas (készítmények ATC kódja: BO3A) (5. táblázat). A vas éhgyomorra szívódik fel legjobban. A vasfelszívódás a duodenumban és a felső jejunumban történik. Tetraciklinek, antacídok, kolesztiramin, rendszeres nagymennyiségű teaivás (tannát képződés miatt) rontja a vas felszívódását.

A valódi vashiányos anaemia per os vaspótlásra kitűnően reagál. A vaskezelés akkor eredményes, ha a kezelés kezdete után 7-14 napon belül jelentős reticulocytosis keletkezik, és három-négy héten belül a Hb. is legalább 20 g/l-rel növekszik.

A vaskezelés mellékhatásai

A vaskészítményt éhgyomorra szedőkön kb. 20%-ban van gastrointestinális panasz, puffadás, nausea, étvágycsökkenés, hasmenés, obstipatio. Ez csökkenthető, ha kezdetben étkezés közben egy-kétszer naponta történik a bevétel és a dózis hetenkénti fokozatos növelésével éri el a napi 3-4 tablettát, ha nincs panasz célszerű fokozatosan áttérni az étkezés előtt egy órával történő bevételre.

Parenteralis, vaskezelés

Csak ritkán szükséges: malabsorptiós szindrómák, agastricus állapot, ritkán Billroth-II. gyomorresectio után, ha kiterjedt Crohn betegség van és a per os kezelés súlyos nem kívánatos hatása (ulcusképződés!) miatt.

Az iv. vasbevitelre a három vegyértékű vaskészítményt célszerű adni, amelyben a vas organikus kötésben van (Ferrlecit inj., Na-ferriglukonikum 62,5 mg /5 ml, Venofer inj. Ferrum hidroxi-szaharóz 100 mg Fe3+/5 ml, a készítmények ATC kódja: BO3AC). A pótlásra szükséges vasmennyiség összdózisának becslése legegyszerűbben a következőképpen lehetséges: A hiányzó Hb g/l x 3,4 * = hiányzó Hb vastartalma mg-ban x 4-5**= a teljes testre számított hiányzó vastartalom. Ehhez hozzá kell adni a vasraktárak feltöltéséhez szükséges vasmennyiséget (kb. 1000mg). (*=a Hb 1 g-jának vastartalma: ug) (**=a keringő vérmennyiség, becsülve a testkg 7%-a; literben)

A hiányzó vasmennyiséget kb. 200 mg-os dózisokban lehet iv. beadni nagyon lassan, vagy célszerűbb rövid infúzióban (2-300 ml fiziológiás sóban hígítva) 2-3 naponként. A teljes szükséges dózis bevitele 2-3 hét alatt történjen.

Kellemetlen mellékhatásként émelygés, hányinger, ritkán allergiás bőrreakció, láz, arthralgia, lymphadenopathia előfordul. Nagyon ritkán anafilaxiás reakció is lehet. Ezért az iv. vasbeadás fekvőbeteg gyógyintézetben vagy sokk kezelésre alkalmas ambulancián (biológiai próbát alkalmazva), orvosi felügyelettel végezhető.

Intramuscularis vas adását lehetőleg kerülni kell. A beadás helyén tartós fájdalom lehet és felette a bőr barnára pigmentálódhat.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

A vashiány pótlásának kezdetén az orálisan adott vasnak 15-20%-a szívódik fel az első hetekben, az erythropoesis átmeneti, jelents fokozódásakor. A Hb-szint normálishoz növekedésével párhuzamosan csökken a felszívódás 5%-ra. Cél lehet 150-200 mg elemi vas per os bevétele naponta. Minthogy az aktív Hb-vas pótlásán kívül a vasraktárakat is (kb.1000-1500 mg) fel kell tölteni, a vas-kezelést sokáig, olykor fél éven át is, minden paraméter normálissá válásáig, szükséges folytatni.

Kiegészítő kezelés

Megfelelő táplálkozás mellett a megfelelő ideig, megfelelő dózisú vaskezelés során sem sósav, sem C-vitamin adására nincsen szükség. De vannak adatok, melyek szerint a C-vitamin fokozza a vas felszívódását. Tehát, ha C-vitamin hiányra van gyanú ennek adását is meg kell fontolni (olcsó és nincsen mellékhatása).

Kezelés eredménye

A vaskezelés során - 7-14 napon belül - jelentős reticulocytosis (krízis-szerű) keletkezik, és 3-4 hét múltán a Hb-koncentráció növekedés kb. 20 g/l lehet. Tehát a Hb 8-10 hét múlva normálissá válik. Valamivel hosszabb idő szükséges a vvs valamennyi paraméterének normális értékekre változásához.

Amennyiben a per os vagy iv. vaskezeléskor az értékek várt javulása nem megfelelő, a következő lehetőségekre kell gondolni:

1. a diagnózis felülvizsgálata

2. a vér-vasvesztés folytatódik (ilyenkor folyamatosan reticulocytosis van)

3. a beteg nem szedi megfelelően a vaskészítményt

4. idült gyulladásos, szisztémás betegség (daganat) társulása

5. B12-vitamin, vagy relatív folsavhiány van

6. egyidejű antacid szedés, rendszeres teafogyasztás (tannát képződés) gátolja a vasfelszívódást. Ilyenkor hematológus szakorvossal kell konzultálni.

TÜNETI MACROCYTOSIS ÉS MACROCYTÁS ANAEMIA

I. Alapvető megfontolások

Macrocytosisról beszélünk akkor, ha a vvs-ek többségének átmérje, köbtartalma jelentősen meghaladja a normális átlagot, MCV >100 fl. Ilyenkor rendszerint növekedett a MCH és az RDW értéke is. A vérkenetben rendszerint anisocytosis van és vvs-ek egy része hyperchromásiás kerek, vagy ovális macrocyta. Ez az eltérés lehet az erythropoesist érintő valamely változásnak (fiziológiásnak is) átmeneti, vagy tartós kísér tünete, máskor a sérült erythropoesis kóros produkciójának következménye, tehát fontos diagnosztikus jelzője. A macrocytosisok okait az 6. táblázat foglalja össze.

MEGALOBLASTOS VÉRSEJTKÉPZÉS

A megaloblastos vérsejtképzés oka a dezoxiribonukleinsav (DNS) szintézisének a károsodása. Ez egyaránt létrejön Bi2-vitamin és/vagy folsav hiányában. A B12-vitamin a DNS felépítésében döntőfontosságú biokémiai reakciók koenzimje kölcsönhatásban a folsavval. Együttes, vagy egyenkénti hiányukban a nukleoprotein működésben súlyos zavar keletkezik. Hasonló zavart okoznak mindazok a gyógyszerek is, melyek purin és pirimidin antagonisták, vagy más úton gátolják a DNS-képzést. Következmény a differenciált myelopoeticus praecursor sejtek magjának oszlási és érési zavara. Kevesebb sejtoszlás történik, nagyobb marad a cytoplasma, melyben zavartalan a haem-szintézis. E megaloblastos vérsejtképzés következménye: ovalo-macrocytás, hyperchrom, aregeneratív anaemia. Az erythro-, granulopoeticus- és megakaryocyta-működés egyaránt sérül ezért pancytopenia keletkezik.

Megaloblastos vérsejtképzéshez vezet:

Bn-vitamin hiány

Folsav hiány

B6-vitamin (piridoxin) hiány (ritka)

DNS- anyagcserét gátló más okok hatására

-genetikus

-cytostatikus (purin és pirimidin antagonista) kemoterápia

-egyéb gyógyszerek (altatószerek, fogamzásgátlók)

B12 vitamin (kobalamin) és a folsav-hiány az anaemiák 5-10%-ában szerepel, lehetséges okait a 6. és 7. táblázat foglalja össze. B12-VITAMINHIÁNY

A tápanyag kellő mennyiséget tartalmaz, leggyakrabban a felszívódás elégtelen, s rendkívül ritkán enzimhiány miatt nem jó a felhasználás.

A Bu-vitamin, a pancreas enzimek közreműködésével, a gyomor parietális sejtjeiben termelődő intrinsik (Castle) faktorhoz kötődve szívódik fel a distalis ileumból. Minden olyan körülmény, amely intrinsic faktor hiányt okoz, vagy a komplex felszívódását gátolja, B12- vitaminhiányt eredményez és megaloblastos vérsejtképzés keletkezik. A napi szükséglet 2 ug. Ép májban egy-két évre elégséges mennyiség tárolódik, tehát a felszívódás teljes hiányában is lassan alakul ki anaemia. Normális szint a vérben: 197-866 pg/ml.

FOLSAV HIÁNY

A folsav a tápanyagból ritkán hiányzik, gyakrabban a felszívódás elégtelen (idült alkoholistákon). Relatív hiány keletkezik, ha fokozott a szükséglet (serdülő korban, terhesség, tartós haemolysis idején), vagy nagy a veszteség. (Az USA lakosságának 10%-ában tünetszegény, vagy nyilvánvaló folsavhiány van. Idős korúakon a 70%-ot is elérheti) Az onko-haematologiai betegségek kezelésére használt, purin és pirimidin antagonista gyógyszerek gátolják a DNS-képzését. Heveny folsav hiány No2 narkózis során alakulhat ki. Ép májban legalább három hónapra elégséges készlet van. Hiányában tehát hamar kialakul az anaemia. Napi szükséglet kb. 0,5 mg. A vvs folsav-koncentráció >250 ng/ml. Ez pontosabb jelzője a szöveti folsavtartalomnak, mint a szérumszint (2-9 pg/ml).

Megaloblastos anaemiára jellemző tünetek

Összefüggenek a haematologiai következményekkel (macrocytás anaemia, haemolysis), az emésztőcsatorna eltéréseivel (atrophiás gastritis) és az idegrendszer degeneratív változásaival.

Az anaemia nagyon lassan fejlődik, van idő az adaptációra, ezért súlyosságához viszonyítva (a vvs-szám lehet 1-2 millió/ul közötti) későn okoz klinikai tüneteket. A kültakaró sajátos citromsárga színű, az anaemiás sápadtság és subicterus következményeként. Mérsékelt lépnagyobbodás gyakori. A myelopoesisen kívül más gyorsan proliferáló sejtrendszerek is sérülnek. Az emésztőrendszerben gyakori a nyálkahártya-atrophia (az esetek 50%-ában van) jelei (néha megelőzhetik az anaemiát): nyelvégés (Hunter-glossitis).

AZ ANAEMIA PERNICIOSA (AP)

I. Alapvető megfontolások

A Bu-vitaminhiány típusos formája: az Addison-Biermer-anaemia oka az intrinsic faktor autoimmun eredetű hiánya a gyomornyálkahártya atrophiája következtében. Intrinsic tényező nélkül a B12-vitamin nem szívódik fel. Hiányában a megaloblastos vérsejtképzésnek legtípusosabb formája jön létre.

Előfordulás, incidencia

Idősebb korban gyakoribb (az átlagos életkor 60 év körüli). A 40 év alatti elfordulás 10%. Nőkön valamivel gyakoribb, mint férfiakon (n:ffi arány. 1,6:1. A neuropathia viszont a férfiakon gyakoribb. Incidencia: 10 új beteg évente /100 000 lakos. Társul más betegségekkel (hasimoto thyreoiditis, Addison-kór, vitiligo, diabetes mellitus, hypogammaglobulinaemia, hypothyreosis). Gyakori a családon belüli elfordulás. "A" vércsoportúakon gyakoribb.

II. Diagnózis

Vérkenetben az aniso-ovalo-macrocytosis, hyperchromasia a jellemző. Az MCV (> 110 fl), a vvs-átmérő, az MCHC és az MCH egyaránt jelentősen növekedett. Nagyon kicsi a reticulocyta-szám. Extravascularis haemolysis jelei vannak. A serum szabad haptoglobin szint nem csökkent, az LDH-, a vasszint növekedett. A vérkenetben néhány %-ban, az átlagosnál nagyobb supersegmentált magvú neurtrophil (6-vagy több maglebenyű) granulocyták is láthatók. Csökkent a thrombocyták száma, ritkán jelentősen, néhány %-ban macro alak ( >5u átmérőjű) is van.

A csontvelő hypercellularis, a kenetben az erythroblastok a normálisnál nagyobbak (megaloblast), jelentős a balratolódás, a többség promegaloblast és basophil megaloblast. Az érettebb cytoplasmájú, haemoglobin-tartalmú, orthochrom festődésű megaloblast magja "éretlen", laza szerkezetű (a mag-plasmaérés aszinkróniája). E sejtek többsége (akár 80-90%-a is) már a csontvelőben elpusztul. Tehát az erythropoeticus hyperplasia ellenére sem termelődik elég vvs, vagyis az erythropoesis "ineffektív".

Sérül a granulo- és thrombocytopoesis is. E rendszerekben szintén ineffektív a sejtképzés. Sajátos "óriás" metamyelocyták és pálcaalakok láthatók. A megacaryocyták is nagyobbak és magjuk ugyancsak supersegmentált. A granulocyta- és a thrombocyta-képzés is csökken. Gyakori a pancytopenia.

Az anaemia perniciósához társuló tünetek

A korai őszülés jellegzetes. Az idegrendszeri tünetek típusos formája a myelosis funicularis, gyakori az alsó végtagon: paraesthesia, mélyérzészavar, izomgyengeség, (esetleg paresis), sajátreflex-hiány Babinski-tünettel (!) társulva. Ritkán az idegrendszeri tünetek megelőzik az anaemiát. Vitiligoval társulás is előfordul.

Histamin és gastrin refracter anaciditás (achilia gastrica) van. A B12- vitamin felszívódásának zavara bizonyítható: a Schilling-teszt I. patológiás (a vizeletben mindössze 1-3% 60Co-B12-vitamin ürül 24 óra alatt, norm.: >10%). A Schilling-teszt II. során (exogén intrinsic faktorral együtt adva), gyomorresectio és gastrectomia esetén a B12-vitamin felszívódása normálissá válik. Kóros adat esetén a bacterialis contaminatio szerepelhet a háttérben.

Autoantitestek kimutathatók: intrinsic faktor ellen (100%), ez specifikus AP-re. parietalis sejt ellen (90%), pajzsmirigysejt ellen (40%). A vvs-süllyedési sebesség rendszerint jelentősen gyorsult.

A macrocytás-megaloblastos vérsejtképzés differenciáldiagnózisa

A macrocytosisok elkülönítését segíti az 6. táblázat. Az AP nagyon jellemző klinikai megjelenése és cytomorfológiai eltérései, általában nem téveszthetők össze más macrocytosisokkal. Nagyon hasonló lehet a myelodysplasia szindrómában látható csontvelői kép, de itt nincsen a vérkenetben ovalo-macrocytosis és nincsen supersegmentált granulocyta, látható viszont agranularis cytoplasmájú granulocata. A csontvelőből cytogenetikai vizsgálat segíthet, vagy végső soron a B12-vitamin kezelésre adott válasz, vagy annak hiánya lehet döntő.

III. A megaloblastos anaemia gyógyítása B12-vitamin szubsztitúció

A szubsztitúciót célszerű nagy adag im. adott B12-vitamin injekcióval (1000 gamma, a készítmények ATC kódja: BO3BA) kezdeni. Ezt követően másodnaponként még 6-8-szor célszerű a dózist megismételni. Erre azonnal megindul a nagy tömegű fiatal erythropoeticus sejt (promegaloblast) normális menetű proliferációja és érése. A csontvelőből már 24-48 órán belül eltűnnek a megaloblastok és normoblastos hyperplasia látható. A keringésben 3-7 nap között hirtelen nő a reticulocyta-szám (reticulocytakrízis keletkezik). Ilyenkor a reticulocyta-arány 20-40%-ra is növekedhet (>400 000/ul).

A gyógyítás hatásosságának korai jelzője, hogy a beteg szubjektív állapota már az első napokban javul, a hőemelkedés megszűnik. A Hb növekedése hetenként 10 g/l is lehet. A granulo- és thrombocyták száma a 7-10. napon eléri a normális szintet, sőt átmeneti thrombocytosis is előfordul (500-800 G/l).

Neurológiai tünetek ugyancsak javulnak (lassan) Bn-vitamin-kezelés során; folsav adása ilyenkor nem célszerű, ez nem befolyásolja az idegrendszeri tüneteket, sőt alkalmazásakor esetleg rosszabbodás is következhet.

Folsav pótlás

AP-ban ritka az egyidejű folsav hiány, de a megaloblastos anaemiák más formáiban gyakori. Per os kezelés végezhető, kezdetben - 10-20 mg naponta - a tünetek megszűnéséig. Folyamatos kezeléskor (tartós felszívódási zavar, folyamatos haemolysis) napi 3-5 mg a célszerű dózis. Gastrointestinalis malabsorptios állapotokban, a tünetektől függően intermittálóan (naponta 5 mg) történhet a pótlás, többnyire Bn-vitaminnal és vaspótlással kombinálva.

Kiegészítő kezelés

A haemoglobin felgyorsult felépítése során a raktározott vas hamar felhasználódik és egy héten belül lecsökken a serumvas-szint, vashiány alakulhat ki. Ezért reticulocytakrízis esetén akkor is célszerű per os vaspótlás, ha előzően magas volt a serumvas-szint.

E periódusban ritkán kálium-hiány is kialakulhat (intracelluláris beáramlás!).

Elsősorban szimptómás, perniciosaszerű megaloblastos anaemia gyakran vashiánnyal is szövődik, ilyenkor mindig együtt kell adni a vasat és a Bu-vitamint, ill. folsavat.

Oralis contraceptivum szedéséhez ritkán társuló macrocytás anaemia a szer elhagyása, változtatása után jól reagál B6-vitaminra.

A szájnyálkahártya atrophiájával járó (égés, szárazság) panaszt befolyásolja riboflavin és nikotinsav.

Vvs-pótlás (transzfúzió)

A szubsztitúciós kezelés során nagyon gyors a javulás. Transzfúzióra csak vitális indikációként kerüljön sor. Ha a diagnóziskor, ágynyugalomban is súlyos hypoxiás jelek vannak, lázas infekció társulásakor célszer egy egység vvs-koncentrátum adása, a volumen-túlterhelésre figyelve (10-20 mg Furosemid iv együttadásával).

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás Fenntartó kezelés

A Bn-vitamin-kezelést folytatni kell egész életen át. De a fenntartó kezelés adagjai sokkal kisebbek. Általában napi 1-2 mg B12-vitamint számíthatunk szükségletnek, s mivel ez a normális működésű májban jól raktározódik, 2-3 havonta adott 300 mg B12-vitamin (im.) elégséges. (Általános szokás ugyanilyen gyakorissággal 1000 mg B12-vitamin adása, ennek nincs akadálya, mert nincs mellékhatása és olcsó)

Gastrectomia után mindig, subtotalis gastrectomia után 20-25 %-ban alakul ki megaloblastos anaemia, ezért a beteg élete végéig szükséges B12-vitamin és/vagy folsavkezelés. Gondolni kell arra, hogy évekig tartó atrophiás gastritis következményeként is kialakulhat vashiány, társuló megaloblastos vérsejtképzéssel.

Ellenőrzés

Anaemia perniciosa társulhat gyomor-carcinomával. Korai diagnózis céljából enyhe panasz esetén is szükséges a gyomor vizsgálata (gastrosscopia, biopsia).

Refrakter megaloblastos anaemia

A B12-vitamin-kezelésre refrakter anaemia perniciosa rendkívül ritka, ezért ilyenkor revideálni kell a diagnózist. Ha a diagnózishoz nem fér kétség, és Bi2-vitaminnal mégsem érünk el remissiót, folsavat is kell adni.

KOMBINÁLT PATOGENEZISŰ ANAEMIÁK

I. Alapvető megfontolások

A szervezetet érő külső hatások és belső egyensúlyzavarok többsége befolyásolja a vérsejtképzést. Relatív hiányállapotokat idézve elő, csökken a vérsejtképzéshez szükséges tényezők felhasználása. A következmény gyakran anaemia, ritkábban egyéb cytopeniák keletkezése. E csoportban tárgyalt anaemiák:

- Idült betegségeket kísérő anaemia

= Idült májbetegségek = Idült vesebetegségek

- Várandós anyák anaemiája

I/A. IDÜLT BETEGSÉGEKET KÍSÉRŐ ANAEMIA

(Anemia of chronic disorders, ACD)

Gyakran társul - többnyire mérsékelt, ritkábban progrediáló - anaemia: autoimmun hátterű szisztémás betegségekhez (primaer chronikus polyarthritis (PCP), sistemas lupus erythematosus (SLE), sarcoidosis), idült infekciókhoz (tuberculosis, osteomyelitis, abscessus, pyelonephritis, újabban HIV-1, AIDS, égés-, myocardialis infarctus-, műtét utáni elhúzódó gyógyulás), malignus tumoros folyamatokhoz (lymphoproliferativ betegségek, carcinoma, esetleg szolid tumorok), idült máj- és vesebetegségekhez, endokrin szabályozási zavarokhoz, anyagcsere betegségekhez (pl. diabetes mellitus).

Előfordulás

A vashiányos anaemia után ez a leggyakoribb anaemia forma, az összes anaemiák 25-30%-a.

Patogenezis

1. A vvs.-destrukció fokozódik, enyhe extracorpuscularis haemolysis van.

2. A vasanyagcsere változásai:

a) Csökken a vas felszívódása.

b) A transzferrinszint csökken vagy legalábbis nem nő, a szolubilis transzferrin receptorszínt (sTFR) nem nő, a transzferrinszaturáció lehet normális, ritkábban csökken. Ezen változások következménye: a vastranszport az igényhez viszonyítva csökken.

c) A vvs.-ből kikerülő vas nagyobb része a RES-ben és a gyulladásos szövetek macrophagjaiban raktározódik haemosiderin formájában. Tehát a vasraktározás fokozódik, a ferritinszínt gyakori növekedése ilyenkor nem megbízható jelzője a fokozott vasraktározásnak, mert akút fázis fehérje lévén, a magas szint idült gyulladás következménye is lehet. A CRP-vérszint mindig növekedett.

d) A macrophagokban raktározott, nehezen mobilizálható vaskészlet mellett elégtelen a haemszintézis (funkcionális vashiánynak jelölik az állapotot (korábban dyssiderosisnak). Ilyenkor a RES-sejtekből a vasreease ún. gyors fázisa teljesen megszűnik és a lassú fázis is csökken. A vas újrafelhasználása legfeljebb 30%, szemben a normális 80-85%-kal).

e) Újabban szerepet tulajdonítanak egy peptidnek (hepcidin), amely idült gyulladásos folyamatokban fokozottan képződik (a májban). Ez gátolja a vasfelszívódását a bélhámon át és a vas mobilizálását a macrophagokból (RES-ből), ezért csökken a se.-vasszint és csökken a vas újrafelhasználhatósága a haemoglobin felépítéséhez. A hepcidin szint közel azonosan változik a gyulladásos folyamat aktivitását jelző CRP (és AST) szinttel.

3. A vvs.-produkció nem fokozódik az anaemia fokának megfelelően, tehát hyporegeneratio van.

4. A szöveti hypoxia ellenére nem fokozódik az erythropoetin (Epo) termelése.

5. A háttérben zajló immunológiai folyamatokkal összefüggésben nő az interleukin-1 (IL-1) és a tumornecrosis-faktor-a (TNF-a), továbbá az interferonok aktivációja, ezek gátolják a hemopoesist és a csökkent mennyiségben termelődő erythropoetin hatékonyságát. Gátolják továbbá a laktoferrin kiáramlását a granulocytákból.

II. Diagnózis

Az alap- (háttér-) betegség tünetei a meghatározóak. Az anaemia lassan kialakuló mérsékelt (Ht 0,30 körüli), kezdetben normocytás, normochrom (70-80%), később enyhén microcytás-hypochrom típusú, a reticulocyta-szám kissé csökkent. Az anisocytosis nem olyan fokú, mint vashiányos anaemiában. Ezt jól tükrözi a RDW ("red cell distribution width"), mely közel normális. A vvs-destrukció mérsékelt fokozódását (az élettartam 70-80 nap) tükrözheti az LDH-szint növekedése (idült gyulladás!) a vérben. Az anaemia mértéke az alapbetegség aktivitásának a függvénye. Ezen adatok változhatnak, ha occult vérvesztés is társul a krónikus gyulladáshoz.

A csontvelő cellularitása nem változik jelentősen. Az erythropoesis normoblastos, aránya normális. A háttérbetegségtől függően mérsékelt lymphocyta-, plasmasejt-, esetleg hízósejt-arány növekedés előfordul. A macrophagok vassal telítettek. Ugyanakkor a sideroblast nagyon kevés (0-15%).

Differenciáldiagnózis

Elkülönítése a vashiányos anaemiától nem mindig könnyű. Segítheti az 9. táblázat.

Egyik leghasználhatóbb elkülönítő adat a szérumferritin-szint, mely vashiányban mindig alacsony, ACD-ben normális vagy növekedett. A szérumferritin akutfázis-reakciót is tükröz; a stimulált macrophagokból több ferritin szabadul ki, az idült betegség aktivitásától függően vérszintje gyakran növekedett, ezért ACD-ben általában nem alkalmas a raktározott vas mennyiségének megítélésére.

ACD-ben a szérumvas-szint normális, illetve gyakran alacsonyabb, de a teljes vaskötő képesség (TVK, a transzferrin szaturáció) mindig csökkent, jelezve, hogy ebben az állapotban az alacsony szérumvasszint esetén sem nő a transzferrin szintézise. Az alacsony szérumvasszint mellett a csökkent transzferrin szaturáció valódi vashiányos anaemiában jellemző. De ha ACD-hez társuló occult vérvesztés miatt alakul ki vashiányos állapot, a TVK nem nő, akár csökkenhet is.

A transzferrinszaturáció ACD-ben normális vagy csökkent, vashiányos anaemiában mindig kisebb. A szolubilis transzferrinreceptor koncentrációja a plasmában normális vagy csökkent, valódi vashiányban mindig jelentősen, olykor többszörösére növekedett. A szérumrézszint ACD-ben feltűnően magas, valódi vashiányban nem változik.

A csontvelő vizsgálatára kerülhet sor, ha az előző adatok nem döntik el a diagnózist. ACD-ben a csontvelő cellularitása nem változik jelentősen. Az erythropoesis normoblastos, aránya normális, az anaemia ellenére nincs fokozott erythropoesis. Viszont fokozott a vasraktározás: (Berlinikékkel festett készítményben) a macrophagok vasszemcsével telítettek és sok extracellularis vasszemcse is látható, ugyanakkor a sideroblastok aránya 0-15%. A háttérbetegségtől függően mérsékelt lymphocyta-, plasmasejt-, esetleg hízósejt- (mastocyta-) arány növekedés előfordul.

III. Idült betegségeket kísérő anaemia kezelése

A kezelés elsősorban az alapbetegségre irányul, ennek sikerétől függ az anaemia javulása.

Vaspótlás csak kivételes esetekben szükséges. Per os kezelés eredménytelen (nem szívódik fel). Parenterális vaskészítmény (óvatos) adása megfontolandó, különösen, ha vér- (vas-) vesztés is van, vagy Epo kezelés kiegészítéseként.

B12-vitamin, folsav csak akkor befolyásolja az anaemiát, ha táplálkozási elégtelenség, vagy felszívódási zavar miatt hiány van. Erythropoetin (Epo) kezelés (rekombináns humán Epo -rHuEpo), biológiai hatásban egyenértékű hatóanyagokkal végezhető (Epo-a -Eprex, Epo-(3 -NeoRecormon, a-darbepoetin -Aranesp. Mindhárom készítmény előretöltött fecskendőben van forgalomban, intravenásan és subcután egyaránt alkalmazhatók, a készítmények ATC kódja: BO3XA). A készítményeket és az ajánlott dózisokat az Idült vesebetegségek c. fejezetben soroltuk fel (70. táblázat).

A készítmények hatékonyságát összehasonlítva 200 E Epo-a, vagy -(3 felel meg 1ug a-darbepoetinnek. Az Eprex és NeoRecormon adása szükséges hetenként 2-3x, az Aranesp 2-4 hetenként egyszer.

Epo kezelés néha látványos hatású egyes ACD folyamatok kezelésében (pl. PCP-hez társuló anaemiában 100-150E/ttkg heti 2-3x), a Hg növekedése 5-10 g/l is lehet 2-3 hét alatt.

Az onkohaematologiai neoplasiákhoz (elsősorban myeloma multiplex és kis malignitású (nem Hodgkin) lymphomához társuló anaemia egy része is jól reagál Epo kezelésre (lásd a megfelel fejezeteket).

Transzfúzió nem jelent tartós megoldást. Feleslegesen fokozza a vas szöveti raktározását. Csak életmentő céllal kerüljön rá sor; nyugalomban is jelentkező keringési elégtelenség tüneteinek esetén. Tumornecrosis faktor elleni antitestkezeléssel is történnek próbálkozások.

Az idült betegségeket kísérő anaemiák sajátos formája az idült máj- és idült vesebetegségekhez társuló anaemia.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

Az idült betegségeket kísérő anaemia (anemia of chronic disorders, ACD) Számos háttérbetegséghez csatlakozhat. A folyamatos gondozás a megfelelő szakágazatok szerint oszlik meg: Reumatológus, immunológus, infektológus, diabetológus, gasztroenterológus, stb. A hematológus szakorvosnak többnyire konziliárusi szerepe van.

I/B. ANAEMIA IDÜLT MÁJBETEGSÉGEKBEN

I. Alapvető megfontolások

Idült májbetegség, elsősorban májcirrhosis szövődményeként a hematológiai változások a betegek 50-60%-án fordulnak elő. Az anaemiához gyakran társul thrombocytopenia, majd mérsékelt neutropenia is már a májbetegség korai szakában. A pancytopenia a betegség előrehaladott stádiumában különösen jelentős lehet. A májcirrhosis végstádiumához közeledve a betegek közel 100%-a anaemiás.

II. Diagnózis

A májbetegek anaemiájának jellegzetességei hasonlítanak az ACD-ben észleltekhez, de keletkezésében van néhány sajátosság. Az anaemia lehet macrocytás (50-60%), normocytás 20-30%, microcytás (15-20%). Létrejöttében számos ok szerepel:

1. Vashiány. Okkult gastrointestinalis vérzés (30% erozív gastritisből), máskor heveny varixvérzés következtében.

2. A májban csökken a transzferrinképzés, ezért elégtelenné válik a vastranszport.

3. A vas felhalmozódik a szövetekben nehezen mobilizálható haemosiderin formájában.

4. A portalis pangás és a krónikus alkoholizmus okozta idült enteropathia miatt romlik a felszívódás és elégtelen a májban a raktározás, ezért gyakrabban folsav-, ritkábbany B72-vitamin-hiány és ezekkel öszefüggő anaemia kialakul. Ilyenkor jellemző a kerek macrocytosis, mely az alkoholfogyasztás megszűnésekor eltünhet.

5. A portalis hypertoniával, nagy léppel járó formákban jelentősen nő a plazmavolumen ("splenic hydraemia"), tehát haemodilutio is van, miközben a teljes test vvs.-készlet normális is lehet.

6. Haemolysis: A vvs.-élettartam rövidülése bizonyítható a betegek 50-60%-ában. Autoimmun haemolytikus anaemia társdulhat vírusos eredetű vagy krónikus aktiv hepatitishez.

7. Szabad koleszterin- és foszfolipidmolkulák nagyobb arányban épülnek be a vvs. lipidmembránjának kettős rétegébe, ezáltal növelve a vvs. felszínét. (Szélsőséges formájában a vvs.-ek súlyos morfológiai eltérése következik be: a vérkenetben fogaskerék- (sarkantyú alakú) vvs.-ek (achantocytosis) láthatók. Ilyenkor corpuscularis haemolysis tünetei kerülnek előtérbe ("Spur (sarkantyú) cell anaemia)

8. Hypersplenia: A májfibrosis következtében kialakuló portalis pangás gyakori kísérője (80%) a pangásos (congestiv) splenomegalia. A nagy lépben fokozott a vérsejt-sequestratio és a vvs.-ek macrophagok áltai eliminatiója. Thrombocytopenia és granulocytopenia is gyakori ilyenkor.

Idült alkoholistákon, előrehaladott májbetegség nélkül is, többnyire multifaktoriális eredetű anaemia van. Elsősorban idült folsav- és vashiány alakulhat ki, lehet macrocytás anaemia megaloblastos jelekkel. Sideroblastos anaemiaforma is létrejöhet. Az alkohol gyakori etiológiai faktora az idült májbetegségeknek, májcirrhosisnak. Direkt toxikus hatású a hemopoetikus progenitor-praecursor sejtekre is a folsavanyagcsere befolyásolása útján.

Az alapbetegség ismerete és az anaemia társulása meghatározza a fentiek szerinti diagnosztikus lépéseket. A vvs eltérések függenek az anaemiát előidéző domináló eltéréstől. A macrocytás formában a vérkenetben kerek macrocyták (nem ovális) láthatók néhány %-ban (MCV: 95-110 fl), de nincs supersegmentált neutrophil granulocyta. Megaloblastos anaemiához hasonló klasszikus tünetcsoport ritkán fordul elő. Máskor a mikrocytosis - hypochromasia és aniso-poikilocytosis a domináló, ritka az acantho-fragmentocytosis. A se. vas mindkét szélsőségben előfordulhat. A ferritinszint általában magasabb, de nem biztos, hogy ez a vasraktározás jelzője.

III. Kezelés

Az alapbetegségre irányul és a hiánytünetek pótlásához igazodik.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

A gondozottak az idült májbetegség (májcirrhosis) diagnózisa alapján akut ellátásban vagy krónikus gyógykezelésben részesülő betegek.

A májbetegségekhez társuló anaemia kezelése gastroenterológiai és hematológiai centrumokban vagy decentrumokban egyaránt történhet, a kontroll vérsejt-szám és egyéb vizsgálatok a területileg illetékes szakrendelőben is végezhetők. A beteg kezelésének, gondozásának irányításában a szakrendelést végző hematológus és gastroenterológus szakorvos együttműködése szükséges.

I/C. ANAEMIA IDÜLT VESEBETEGSÉGEKBEN

I. Alapvető megfontolások

A gyakran társuló anaemia normocytás, normochrom, aregenerativ típusú. A serum vas-szint és TVK többnyire normális, vagy csökkent. A reticulocyta-szám kicsi. A serum-ferritin szint majdnem mindig jelentősen növekedett. A serum erythropoetin a vesebetegség progressziójával párhuzamosan csökken.

Nyilvánvalóan haemolysissel járó formákban ritkán durva vvs-eltérések is láthatók a vérkenetben (Ritkán microangiopathias haemolysis is előfordul. Ilyenkor a vérkenetben anisocytosis, fragmentocytosis látható, esetleg reticulocytosissal társulva: malignus hypertonia, glomerulonephritis acuta; TTP és HUS).

II. Diagnózis

1. Idült vesebetegség

Azotaemi kialakulásakor az anaemia foka függ a veseelégtelenség súlyosságától. A veseelégtelenség előrehaladott stádiumában közel 100%-ában társul anaemia.

Az anaemia többnyire normocytás, normochrom, aregenerativ típusú. A reticulocytaszám kicsi. A vvs.-élettartam kisé csökkent. A szérumerythropoetin-szint a vesefolyamat progressziójával párhuzamosan csökkent. A szérumvasszint többnyire normális vagy alacsony. A szérumferritinszint majdnem mindig jelentősen növekedett, de ez akút fázis protein természete miatt az idült gyulladás jelzője is lehet. Jelentősége csak a C-reactiv protein-szinttel (CRP) összhangban értékelhető. A transzferrin szaturáció (Tsat) 20% alatti értéke vashiányt jelez. Vashiány jelzője, ha a hypochrom vvs arány >10% és a reticulocyta haemoglobin tartalma <28 pg. A csontvelő hypocellularis, elsősorban az erythropoesis csökkenése miatt. Az eritropoietin vérszint meghatározása rendszerint nem szükséges, ha a renalis anaemia diagnózisa nagyon valószínű és nincs az anaemiának kimutatható más oka.

2. Praedialysises periódusban

Kezelés nélkül az anaemia tovább súlyosbodhat (Ht: 0,25-0,30) a csontvelő hypocellularis, elsősorban az erythropoesis csökkenése miatt. Csökken a vvs-produkció:

a) a beteg vesében tovább csökken az erythropoetin képzése.

b) a retineálódó (uraemiás) toxikus anyagok (urea, kreatinin, foszfor, kálium) károsítják a haemopoesist. (inhibitor hatás).

3. Haemodialysis

Különösen extracorporalis haemodialysis folyamatos alkalmazásakor - az erythropoetin termelés csökkenésén kívül - az anaemia oka lehet:

1. Haemolysis van: a vvs-ek mechanikus sérülés és toxikus károsodása következtében.

2. Vér-, vasvesztés van, (egy év alatt legalább 2,5 l vér=1000 mg vas).

3. Ritkán folsavhiány van, elsősorban diétás okból.

4. Alumínium toxikózis hatására mindig microcytás, hypochrom anaemia keletkezik, amely Epo rezisztens.

5. Secundaer hyperparathyreosis csontvelői hypoplasiával, fibrosissal társul és rendszerint granulocytopenia, továbbá thrombocytopenia is van.

Veseátültetés után az anaemia gyakran megszűnik, ha nem, Epo hiányon kívül folsavhiány is előfordul, macrocytás anaemia tünetekkel.

III. Idült veseelégtelenséghez társuló anaemia kezelése

Idült vesebetegség minden stádiumában jól befolyásolható az anaemia erythropoetinnel. A jó hatás eléréséhez szükséges, hogy egyéb tényezők (vas, B12-vit. folsav, stb.) is rendelkezésre álljanak. Gyakran szükséges egyidejűen vaspótlás, ritkábban folsav és B12-vit.is. Korábban androgen hormonkészítmény adása is eredményezett javulást.

Az idült vesebetegek (Epo-) hiányanaemiájának kezelése nemzetközileg összehangolt kezelési módszertani ajánlása szerint történik. A különböző Epo készítmények adagolásának módja és egymást helyettesítő dózisa a 10. táblázaton látható. Előzően nem kezelt betegeken a kezdő Epo dózis-igény 20-30%-kal nagyobb, mint a később szükséges fenntartó adag. Az optimális haemoglobin szintet egyénileg kell meghatározni. Célkitűzés általában, hogy a Hb legalább110 g/l, a Ht 0,33 legyen. Idült hypoxiás tüdőbetegségben, cardiovascularis betegségben ismételt angina pectoris esetén a Hb: 120 g/l, a Ht: 0,33 felett is lehet a klinikai állapotnak megfelelően.

A célul kitűzött szinteket elérve a fenntartó adag: 30-50 E/ttkg hetenként 1-2 alkalommal, Aranesp 0,35-0,50 μg/ttkg. subcután egyszer hetenként.

Az így alkalmazott Epo a betegek közel 100%-ában hatásos. A jó hatás eléréséhez szükséges, hogy egyéb tényezők (vas, B12-vit. folsav, stb.) is rendelkezésre álljanak. Gyakran szükséges egyidejűen vaspótlás.

B12-vitamin és folsavpótlás normális táplálkozás esetén általában nem szükséges, de haemodializált betegeken kb. napi 1-2 μg. szükséges.

Vaspótlás: a pontosan kiszámított vasmennyiség haemodialysis alkalmával adható iv. infúzióban, peritonealis dialízissel kezelt betegen per os.

A vvs-, a vasanyagcsere paramétereinek ellenőrzése 4-6 hetenként szükséges. A renalis anaemia erythropoetin kezelését csak nephrologus szakorvos irányíthatja. Nem kívánatos hatások Epo-kezeléskor

Hypertonia jelentkezik, vagy súlyosbodik a kezelés kezdetén kevesebb, mint 20%-ban. Az antihypertonikumok adagjának változtatásával befolyásolható. Az Epo dózisának csökkentése ritkán szükséges.

A thrombosishajlam fokozódására ugyan nincs biztos adat, mégis javasolják, hogy diabetes mellitusos idült vesebetegek Hb-szintje ne legyen 120g/l feletti.

Pure red cell aplasia (PRCA) keletkezésére lehet gyanú, ha az Epo kezelés kezdeti eredményessége után a Hb koncentráció gyorsan csökkenni kezd. Epo ellen termeld neutralizáló antitestek szerepelhetnek a háttérben.

B12-vitamin és folsavpótlás normális táplálkozás esetén általában nem szükséges, de haemodializált betegeken folsavpótlás (kb. napi 1 mg.) szükséges.

Vaspótlás haemodialysis alkalmával iv infúzióban, peritonealis dialysissel kezelt betegen per os törtéjen. (Részletek a vaskezelés c. fejezetben találhatók.)

A vvs-, a vasanyagcsere paramétereinek ellenőrzése 4-6 hetenként szükséges.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

Az idült vesebetegség diagnózisától folyamatos gondozás, ellenőrzés szükséges. A renalis anaemia erythropoetin kezelését csak nephrologus szakorvos irányíthatja.

VÁRANDÓS ANYÁK ANAEMIÁJA

I. Alapvető megfontolások

A várandós nők gyakran anaemiásak, ennek tényezői: a reproduktív (szűlőképes, fogamzóképes) korú nők 20-30%-ában terhesség előtt is (praelatens-latens) vashiány bizonyítható. A menstruációval a vasveszteség átlagosan 20-25 mg havonta. Polymenorrhoea esetén ez megduplázódhat. (>35-40 mg). Pótlására a normális táplálkozáskor naponta felszívódó 1,5-2 mg. vasmennyiség nem elégséges. Ezért nőkben a raktározott vas mennyisége kisebb, mint férfiakban, átlagosan <500 mg, gyakran <300 mg. Ezek következményeként a terhesség előtt is gyakori a vashiány-állapot. A terhesség vállalása előtt ezekre a körülményekre gondolni kell, vonatkozik ez különösen multiparákra.

A terhesség idején plasmavolumen növekedése nagyobb (kb. 45 %), mint a vvs massza növekedése (kb. 25%), tehát ez a dilutio is "anaemiát" okoz. Ezen ("terhességi fiziológiás anaemia") túlmenően az estek 80-85%-ában vashiány is van, vagy kialakul. Az O2-szolgáltatás így is kitűnő, a magzat nem szenved hátrányt.

A magzat fejlődése során fokozott a vasszükséglet. Mintegy 600-800 mg vas beépül a magzatba és a keringő vérmennyiség növekedéséhez is felhasználódik további 400-500 mg. Ez a nagy vasszükséglet döntően a terhesség harmadik harmadában alakul ki. Pótlására naponta >4 mg vas felszívódására lenne szükség, de a gondosan összeállított diétából sem szívódik fel ennyi. Ezért az esetek 80-85%-ában a második-harmadik trimesterben vashiány is kialakul.

A szülés környéki vasveszteség (placenta, vérzés) 300 mg körüli. A szoptatási időben is olyan a vasszükséglet, mint a menstruációs időszakban. Fokozottan érvényesülnek ezek multiparákon.

A harmadik trimesterben a folsavszükséglet ötszörösére nő, és amíg nem volt gondos pótlás, a terhességek mintegy 3%-ában megaloblastos, macrocytás anaemia is előfordult, multiparákon gyakrabban társul a vashiányhoz. Szülés után nem ritka a vvs folsavkoncetráció csökkenése. Bu-vitamin hiány rendkívül ritkán fordul elő.

II-III. A terhességi anaemia profilaxisa és kezelése

A vashiány megelőzésében döntő a vasraktárak állapota (telítettsége) a terhesség kezdetén. Figyelmet érdemel, hogy a nők 20%-án már az első terhesség előtt is vashiány van. Ez az arány az ismételten terheseken még nagyobb. A fogamzásgátlók némelyike és a nem szteroid gyulladásgátlók csökkentik a folsav felszívódását. Ha a terhesség előtt telített a vasraktár (kb. 1000 mg), ez megfelel a várható szükségletnek és nem keletkezik anaemia.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

A gondozás elsősorban a terhesgondozási rendszerben történik. A hematológus szakorvosnak a diagnosztikában és kezelésben tanácsadóként vesz részt.

A terhesség előtti vérsejt-szám adatoknak, a vasanyagcserére irányuló vizsgálatoknak és az anamnézisnek is megfelelően profilaktikus kezelést kell végezni.

A második trimester elejétől okvetlenül szükség van vaspótlásra (100-150 mg elemi vas naponta oralisan). Lactatio idején kb. akkora a vasszükséglet, mint a menstruáló nőn. Fontos adat: A rendszeres folsav profilaxissal minimálisra csökkent a magzati gerincvelő záródási rendellenességek előfordulása (spina bifida, anencephalia, encefalocele). A gerinccsatorna záródása a magzati élet 28. napja körül történik. Ezért profilaktikusan szükséges a terhesség kezdetétől fólsav-pótlás (3-4 mg naponta), ha a korábbi szüléskor ilyen rendellenesség volt, akkor fogamzás előtt célszerű gondolni a folsavban gazdag táplálkozásra (bab, lencse borsó, dió, gyümölcsök, zöldségek), esetleg folsavkezelést kell kezdeni.

A vashiányos anaemia képében jelentkező thalassaemia minima ritkán előfordul Magyarországon is. Ez nem ellenjavallata a terhességnek, de folyamatosan figyelemmel kell kísérni a várandós állapotát.

VI. Irodalomjegyzék

1. Egyed M: A vasanyagcsere és betegségei. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2007.

2.Frewin R, Henson A, Provan D: Iron deficiency anaemia. Brit med J 1997; 314: 360-3.

3.Hoffbrand AV, Catovsky D, Tuddenham EGD: Postgraduate Haematology, Ötödik kiadás, Blackwell, 2005.

4.Jandl JH: Hypochromic anemias and disorders of iron metabolism p 289-362. Megaloblastic anaemias p 251-288. Blood Textbook of hematology 2nd ed, Little, Brown and Company, Boston 1996.

5.Lehoczky D, Rák K: Klinikai hematológia. Medicina Budapest 2006.

6.Pfliglerm Gy: Az anaemiás beteg differenciális diagnosztikai megközelítése. Továbbképző füzetek, Sanofi-Aventis, Budapest, 2007.

7.A renalis anaemia vizsgálata és kezelése krónikus veseelégtelenségben. Szerkesztette: Dr. Kiss I, Hypertonia és Nephrologia 2005; 9 (Suppl 3): 25-36.

8.Rizzo JD, Lichtin AE, Wolf SH, et al: Use of epoetin in pacients with cancer; evidence-based clinical practice guidelines of the American Society of Clinical Oncology and the American Society of Hematology. Blood 2002; 100: 2303-20.

9.Wintrobe's Clkinical Hematology. Tizenegyedik kiadás, Lippincott W& W Philadelphia, 2004.

VII. Melléklet

1. táblázat. Normális vérsejt-paraméterek

A vér sejtes elemeinek 96%-a vvs, ezért a haematocrit (Ht) a vvs arányt tükrözi.

A vvs. MCV és a MCH mindig egyformán változnak

* micro-, macrocyta, hypo-, hyperchrom vvs. lehet 0-4%

** fiatal, elsősorban lymphoid alak lehet 0-4%

2. táblázat. A hypochrom (vashiányos) anaemiák etiopatogenetikai csoportosítása

I. Elégtelen haem-szintézis

1. Primer vashiány

a) elégtelen a vasfelszívód

- tápanyagban kevés a vas (idősek, vegetáriánusok)

b) fokozott igény

- gyermek-, serdülőkor, terhesség, sportolók, haemodialysis

2. Szekunder vashiány

a) vérvesztés (gastrointestinális, polymenorrhoea)

b) malabsorptioval járó állapotok

- idült enteritis, gyomor-resectio, gastrectomia

c) vasmobilizáció és transzport zavara (dyssiderosis) idült betegségek (ACD)

szisztémás betegségek (PCP, SLE)

mácirrhosis, veseelégtelenség, stb.

malignus folyamatok (lymphomák, neoplasmák.)

d) idült haemoglobinuria (PNH)

3.Protoporfirin szintézis zavara

- Sideroblastos anaemia

II. Globinszintézis zavara

- S-haemoglobin betegség

- Thalassaemiák

3. táblázat. Vashiányos (microcytás, hypochrom) anaemia kialakulása

4. táblázat. A hypokrom, mikrocytás anaemia elkülönítő diagnózisa

5. táblázat. Magyarországon forgalmazott vaskészítmények

* Ferri vasat tartalmaz, alig van nem kívánatos hatása

6. táblázat. A macrocytosis okai (MCV> 95 fl)

1. DNS-szintézis károsodása (MCV>110 fl)

Megaloblastos anaemia (ovalocytosis)

B12-vitamin hiány

Folsavhiány

Cytotoxikus szerek hatása (átmeneti)

2. Erythropoesis fokozódása (reticulocytosis, MCV 95-110 fl)

Idült haemolytikus anaemiák

Vérzés utáni regeneráció szaka

3. Vvs-membránfelszin növekedése (<110 fl)

Idült alkoholizmus (kerek macrocyták)

Májbetegségek, cirrhosis, obstructiós icterus

Splenectomia után

Myelodysplasia szindróma

Sideroblastos anaemia

Erythroleukaemia

Aplastikus anaemia

Pure red cell aplasia (PRCA)

Paraproteinaemiák

Hypothyreosis, myxoedema

Terhesség

Ólommérgezés

7. táblázat. A B12-vitaminhiány okai

A tápanyagban kevés van

- szigorú vegetarianizmus

- időskori hiányos táplálkozás

Intrinsic faktorhiány (IF)

- anaemia perniciosa (autoimmun)

- gastrectomia, gyomor-resectio

Fokozott felhasználás

- terheség, szoptatás

- serdülőkor

- haemolysis (idült)

Kompetició a bélben:

- vakbélkacsban bacteriumok

- diverticulosis, bakteriális gyulladás

A felszívódás csökken az ileumban

- idült pancreatitis

- enteropathiák

= gluténérzékenység

= Zollinger-Ellison szindróma

= diabetes mellitus

- hemicolectomia, ileum resectó, fistula

- Crohn betegség

- ileitis terminalis

- diphyllobatrium latum

- Téniázis

- Infiltrativ intestinális betegség;

= lymphoma, scleroderma

- AIDS

- Idült graft versus host betegség

- gyógyszerhatás

Kongenitális rendellenesség (nagyon ritka) transcobalamin-II hiány intrinsic faktor örökletes hiánya orotsav-uria

hyperhemocysteinaemiához társul

8. táblázat. A folsavhiány okai

A tápanyagban kevés van

- idős kori táplálkozáshiány

- rendszeres kecsketejivók

Felszívódás elégtelen

- gyomor-bél-jejunum resectio

- enteropathiák

= sprue

= Crohn betegség

= glutén érzékeny enteropathia

- diabetes mellitus

- alkohol, májcirrhosis

Fokozott felhasználás (relatív elégtelenség)

- terhesség, szoptatás, koraszülöttek

- serdülőkor

- haemolytikus anaemia

Idült onkohaematológiai és egyéb betegségek

- myelofibrosis

- sideroblastos anaemia

- Myeloma multiplex

- límphomák

- PCP

- exfoliativ dermatitis

- psoriasis

A veszteség fokozott (a vesében)

• krónikus dialysis (haemo-, peritonealis)

• congestiv szívelégtelenség

• aktív májbetegség

Gyógyszerek

9. táblázat.

Az idült betegségeket kísérő anaemia (ACD) és a vashiányos anaemia elkülönítése

10. táblázat.

Erythropoetin készítmények és adagolásuk

AUTOIMMUN HAEMOLYTICUS ANAEMIÁK (AIHA)

I. Alapvető megfontolások

Meghatározás

Autoimmun haemolyticus anaemia alakul ki, ha a saját vörösvérsejt ellen képződött autoantitestek azok élettartamának olyan mértékű megrövidülését okozzák, amelyet az ép erythropoesis már nem képes kompenzálni, vagy ha a csontvelő működése bármely okból ineffektív.

OSZTÁLYOZÁS

I. Az autoantitestek típusa alapján:

a) Meleg autoantitest okozta (MAIHA)

b) Hideg autoantitest okozta (HAIHA)

c) Kevert, hideg és meleg autoantitest egyaránt kimutatható

II. Kísérőbetegség jelenléte vagy hiánya alapján:

a) Primer (idiopathiás) AIHA

b) Szekunder AIHA - az alábbiakkal társulhat:

- lymphoproliferativ betegség

- nem lymphoid neoplasia

- szisztémás autoimmun betegség

- fertőzés

- idült gyulladás

- gyógyszerek

PATOGENEZIS

Primer AIHA

Etiológája ismeretlen, valószínű, hogy nem generalizált immundefektus, hanem izolált kóros immunválasz okozza.

Szekunder AIHA

SLE-vel, lymphomával társult AIHA hátterében mélyreható immunzavar áll. Megjegyzendő, hogy saját vörösvérsejt elleni autoantitest, általában alacsony titerű, hideg antitest formájában egészséges egyénekben is kimutatható (véradókban 1/10 000). Az autoantitestek jelenléte önmagában nem mindig vezet haemolysishez. Az antitestek mennyisége, ezek antigén irányú aviditása és komplementkötő képessége meghatározó a haemolysis létrejöttében.

A meleg típusú autoantitestekkel fedett vörösvérsejteket a lép és a máj macrophagjai kötik meg, előbb részben, majd teljesen phagocytálják. A következmény sphaerocyták, kevésbé fragmentocyták képződése, illetve a vörösvérsejtek pusztulása lesz. Ilyen esetben dominálóan extravasalis haemolysis történik.

A hideg agglutininek 37°C alatti hőmérsékleten a vörösvérsejtek aggregációját és közvetlen cytolysisét is okozzák. A haemolysis itt döntően intravasalis, ugyanez történik a hideg haemolysinek hatására is.

EPIDEMIOLÓGIA

Az AIHA incidenciája 1-2 eset/100 000/év (USA adat). Az esetek mintegy fele idiopathiás. Minden életkorban előfordul, a vírusfertőzéssel kapcsolatos ritka esetek főleg fiatalkorban, az életkori csúcs a hetedik évtizedre tehető.

TÜNETEK

A vérszegénység és a kísérő (alap) betegség tüneteiből adódnak. Sárgaság, sötét vizelet, lép-májduzzanat jellemző lehet. Haemolyticus vagy haemolyticus-aplasticus krízis a gyors anaemizálódás miatt súlyos, életveszélyes hypoxiához vezethet.

II. Diagnózis

1. Teljes vérkép:

- Az anaemia normocytás vagy a konsumptios fólsavhiány és retikulocytosis miatt mérsékelten macrocytás lehet

- Reticulocytaszám: az esetek kétharmadában növekedett

- Vérkenetben sphaerocyták (kórjelző), fragmentocyták, polychromasia, magvas vörösvérsejtek

- LDH és szérum bilirubin (indirekt): emelkedett

- Szérum haptoglobinszint: csökkent

- Plazma szabad Hb és vizelet Hb megjelenése intravasalis haemolysisben

2. Autoantitestek kimutatása

Az autoimmun haemolyticus anaemiák vércsoport-szerológiai vizsgálata

2.1. A vizsgálathoz szükséges vérminta:

- Két cső natív (10-10 ml)

- Egy cső citrátos (1-9 arányban levéve, 10 ml)

Amennyiben hideg típusú AIHA-ra van gyanú, a vérmintákat a levétel után azonnal 37oC-ra kell helyezni és vizsgáló laboratóriumba küldeni.

2.2. A vizsgálat menete:

Antigénvizsgálat: ABO, Rh (D), Rh fenotípus, Kell meghatározás, egyéb antigének meghatározása, ha szükséges.

Direkt Coombs vizsgálat Direkt Coombs vizsgálat polispecifikus Coombs savóval (anti-IgG és anti-komplement), amennyiben hagyományos módszerrel az eredmény negatív, a vizsgálatot érzékenyített módszerrel kell megismételni.

Ha a vizsgálati eredmény érzékenyített módszerekkel is negatív vagy pozitív, mindkét esetben célszerű monospecifikus (anti-IgM, anti-IgA tartalmú) antihumán-globulinnal (Coombs savóval), valamint IgG típusú antitest fedettség esetén, az IgG alosztályhoz való tartozás megállapítására vizsgálatokat végezni (kezelési konzekvenciája lehet).

A tapasztalatok szerint az IgG1 és/vagy IgG3 típusú autoantitestek általában gyakrabban okoznak hemolitikus krizist.

A direkt-Coombs pozitivitással járó immunhemolízisek okai: kb. 70%-ban meleg típusú autoantitestek, 15%-ban hideg típusúak, 2-5%-ban gyógyszerek okozta autoantitestek, 1%-ban biterminális hemolizinek.

Az AIHA-k kb. 7-10%-ában ab ovo negatív lehet a direkt-Coombs (terhesség alatt jelentkező AIHA-ban a leggyakoribb, csak mosott vérből végzik a vizsgálatot, vagy az autoantitest már csontvelő szinten hat).

Lehet a direkt-Coombs valódi antitest kötődés nélkül is (ál-)pozitív: ha pl. az EDTA-ban levett vérmintát hosszabb ideig alacsony hőmérsékleten tárolták a vizsgálat előtt, in vitro komplement kötődés következhet be, vagy a vérminta paraprotein vagy bármely kóros fehérjetartalma miatt, mosással el nem távolítható mértékű kóros fehérje kötődik a vörösvérsetekhez. A meleg típusú autoantitestek nagy része ún. pánautoantitest (pánagglutinin), amely minden vörösvérsejttel reagál, emiatt az ilyen betegnek laboratóriumi keresztpróbával nem találunk kompatibilis vért. Ha az autoantitestnek van vércsoport-specifictása (a pánantitest mellett, vagy önmagában) transzfúziós szempontból bizonyos esetekben figyelembe veendő (pl. a beteg heterozigóta tulajdonságú az autoantitestre nézve). Az autoantitestek gyakran fednek el allo-antitesteket (előfordulás 30-40%, szemben az autoantitesttel nem rendelkzők 2-3%-ával), melyek kimutatására ill. az autoantitestek specificitásának megállapítására különböző módszerek állnak rendelkezésre.

Hideg agglutinin titer vizsgálat végzése nem szükséges, mert a hideg típusú AIHA hőamplitudó és nem titer függő. A titer vizsgálat elvégzése a kezelésként végzett plasmacsere hatékonyságának méréséhez viszont elengedhetetlen. Az autoantitestek specificitása is jellemző lehet, mint pl.az Rh-,Jk-,Kell-rendszerbeli autoantitestek MAIHA-ban, míg az auto-anti-I a HAIHA-ban a leggyakoribb antitest. Ez utóbbinak azért van a vércsoportszerológiai vizsgálatok szempontjából fontos szerepe, mert a "I"antigén minden felnőtt vörösvérsejten és a thrombocytákon is megtalálható. A kiszélesedett hőamlitúdójú auto-anti-I az ABO meghatározást is zavarja, a beteg vércsoportja csak 37oC-on tisztázható, sőt a vérkép vizsgálatot is meleg körülmények között célszerű végezni, mert különben az arteficiális trombopénia megtévesztő lehet. Ritkán auto-anti-Pr és auto-anti-i antitest is előfordul HAIHA-ban. Anti-P specificitást találunk paroxizmális hideg hemoglobinuriában.

A gyógyszer okozta AIHA-kban az Rh-rendszerbeli specificitást mutató auto-antitestek közül az auto-anti-e a legjellemzőbb.

3. Kísérő (alap) betegség kimutatása

Ezt célzó vizsgálatok (klinikumtól függően fakultatív):

- Immunszerológia - szisztémás immunpatológiai betegség irányában

- Csontvelő-citológia, -hisztológia, -genetika, leképező eljárások malignus folyamat irányában

- Vírus (EBV, CMV, HIV, Parvovírus), Mycoplasma, Chlamydia, syphilis szerológia infekció irányában

Differenciáldiagnózis

- Egyéb sphaerocytosissal járó anaemiák [herediter sphaerocytosis, Zieve-szindróma (acanthocytosissal), Clostridium sepsis, Wilson-kór)

- Gyógyszer okozta haemolysis

- Coombs-pozitivitás egészségesekben, illetve közelmúltban transzfundáltakban

- Szervtranszplantáltak alloimmun haemolysise

- Paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria

- Microangiopathiás (fragmentocytás) haemolysisek

III. AIHA kezelése

Az AIHA kezelése randomizált tanulmányok hiányában jelenleg nem evidenciákon, hanem lényegében tapasztalaton alapul. A terápiás döntések többsége egyénre szabott.

Indikáció:

Nem kompenzált, anaemiához vezető haemolysis. (Coombs-teszt pozitivitás önmagában nem indok a kezelésre!) A kezelést meghatározó tényezők:

- az AIHA primer vagy secunder volta

- az autoantitest típusa

- a haemolysis és a csontvelő kompenzáló képességének mértéke

- a anaemia súlyossága

- a beteg általános állapota

Meleg autoantitestes AIHA kezelése

1. Glucocorticoid: első választandó gyógyszer primer és secunder AIHA esetén egyaránt

Hatásmechanizmusa: a macrophagok Fc receptorainak aktivitását csökkentve gátolja a vörösvérsejtek destrukcióját, késői hatásként mérsékli az autoantitest képződést.

Kezdő adag:

- Súlyos esetben: methylprednisolon 250-1000 mg iv. naponta

- Középsúlyos esetben: prednisolon 1 mg/kg vagy 40 mg/m2 per os naponta, nagydózisú kezelés, amíg a haemoglobin emelkedni kezd (kb. 10-20 nap)

Csökkenő adag:

- A prednisolon adagjának terápiás választól függő csökkentése napi 30-40 mg-ig, mintegy 4 héten át

Fenntartó adag:

- Hetente 5 mg-mal csökkentve a napi adagot 20 mg prednisolon 2-3 hónapon át

Leépítés:

- Stabil állapot esetén 1-2 hónap alatt

Steroidkezelés másik választható módja

Nagydózisú, pulsativ dexamethason-kezelés: egymást követő 4 napon naponta 40 mg dexamethason per os vagy iv., 28 naponta ismétlendő, szükség esetén maximum 6 alkalommal

Mellékhatás: myopathia, diabetes mellitus, fertőzéshajlam, gastrointestinalis vérzés, hypertonia Gyógyulás kritériuma

A haemolysisre jellemző laboratóriumi eltérések megszűnése.

A Coombs-pozitivitás lymphomához társuló AlHA-ban perzisztálhat, primer AIHA esetén egyesek szerint a steroidkezelés a Coombs-próba negatívvá válásáig folytatandó.

Steroidkezelés az esetek kétharmadában jelentős javulást, egyötödében teljes gyógyulást eredményez.

2.Splenectomia

indikáció:

- Folyamatos fenntartó steroidkezelést (> 15 mg/nap) igénylő betegek

- Steroidra egy hónapon belül nem reagáló, illetve korán relapsusba kerülő betegek

Hatásmechanizmus: autoantitest-termelés és phagocytosis csökkentése.

Izotóppal jelzett vörösvérsejtekkel végzett lép-májfelszíni detektálás nem ad felvilágosítást a splenectomia eredményére vonatkozóan. A műtét előtt legalább 2 héttel Pneumococcus, Meningococcus és Haemophilus influenzae elleni vakcináció, amely 5 évenként megismétlendő. Teljes vagy részleges remissio a splenectomia után a betegek kétharmadában következik be.

3.Immunszuppresszív gyógyszerek

indikáció:

- Steroidra és/vagy splenectomiára nem reagáló, illetve lépeltávolításra alkalmatlan betegek

a) Rituximab (CD20 pozitív sejtek elleni antitest, ATC L01XX.

Hatásmechanizmus: A CD20 pozitív antitest-termelő lymphocyták eliminációja és az Fc receptor mediált fagocytosis gátlása.

Adagolás: hetente egy alkalommal 375 mg/m2, 4 héten át. A terápiás válasz a 100%-ot is megközelítheti, azonban a remisszió gyakran csak átmeneti.

Mellékhatás: Citokin felszabadulási szindróma, fehérje túlérzékenységi reakció, fertőzések, progresszív multifokális encephalopathia (PML). Hepatitis-B aktív fertőzés esetén adása ellenjavallt.

További vizsgálatok dönthetik el, hogy a Rituximab az immunsuppressiv szerek közül elsőként alkalmazandó-e. A készítmény jelenleg csak "off label" indikációval rendelhető.

A CLL és a CLL-t kísérő immunhaematológiai betegségek egyidejű kezelésére a leghatásosabbak a Rituximabot tartalmazó kombinációk

b) Cyclophosphamid: 60 mg/m2/nap per os vagy nagydózisú lökéskezelés

Mellékhatás: karcinogenesis, mutasgenesis, csontvelő elégtelenség

c) Azathioprin: 80 mg/m2/nap

Mellékhatás: csontvelő károsodás

d) Cyclosporin A: 3-5 mg/tskg/nap

Mellékhatás: vesekárosodás, gyakori gyógyszerkölcsönhatások

A kezelés a kielégítő terápiás eredményig (maximum 6 hónapon át) folytatandó. Remissio esetén a szer lassú leépítése, hatástalanság esetén alternatív szer adása javasolt.

4.Egyéb, esetenként hatásos kezelési lehetőség

a) Plazmacsere vagy -ferezis

b) Nagydózisú iv. immunglobulin-kezelés

c) Danazol (nem virilizáló androgén) adása

d) Léptáji besugárzás

III/2. Hideg autoantitestes AIHA kezelése

Hidegagglutinin okozta haemolysis idiopathiás formájában a kezelés indikációja:

1. Nem kompenzált, kifejezett haemolysis

2. A végtagok (ujjak) vasoocclusiv elváltozásai

Ajánlott kezelés

a) Rituximab (első választandó szer)

b) Cyclophosphamid: 60 mg/m2/nap

c) Plazmaferezis (súlyos mikrocirkulációs zavar esetén)

d) Steroid általában nem, de extrém nagy adagja olykor hatásos

e) Transzfúzió (lásd 5.2.!)

A hagyományos kezelési eljárásokkal 16%-ban, a Rituximabbal 53%-ban érhető el terápiás válasz.

Tünetmentes hidegagglutinin betegségben szenvedők óvakodjanak a test, illetve a végtagok lehűlésétől.

A Mycoplasma, EBV, Chlamydia kiváltotta haemolysis az alapbetegség gyógyulásával kezelés nélkül 1-3 hét alatt megszűnik. Lymphoproliferativ betegséghez társuló hideg haemolysis esetén az alapbetegség kezelendő.

5. Szupportív kezelés

- Transzfúzió

- Folsavpótlás

5.1. Meleg típusú AIHA

- A transzfúzió progrediáló haemolysis, vagy ha nincs megfelelő csontvelő működés, hiányzik a retikulocytosis, a hypoxiás tünetek megjelenése esetén nem halasztható. A Vérellátó Szolgálattal történő szoros együttműködés, a szoros observatio a szövődményeket az átlagos szintre csökkentheti.

- A transzfúzió szempontjából mindig az alloantitesteket kell figyelembe venni. Ha az autoantitestnek vércsoport-specificitása van, a beteg antigén konstellációja függvényében lehet figyelembe venni.

- Mindig Rh fenotípus azonos és Kell antigén tulajdonság figyelembe vételével történjen a vörösvérsejt készítmény kiválasztása. Mosott, vörösvérsejt koncentrátum adása nem szükséges (a vörösvérsejt készítmények plazma/komplement tartalma elhanyagolható, 3 napos készítményben a komplement már inaktiválódik).

- Autotranszfúzió nem adható.

- FFP adása magas komplement tartalma miatt kerülendő, alvadási faktor készítménnyel kell helyettesíteni, ha szükséges.

- Thrombocytakészítmény csak fiziológiás sóoldatban reszuszpendálva ajánlott.

5.2. Hideg típusú AIHA

- A meleg típusú AlHA-nál leírtak az irányadók, azzal a megjegyzéssel, hogy a vérkészítményeket (és minden infúziós oldatot) 37oC-ra felmelegítve kell beadni.

- Mind a meleg, mind a hideg típusú AIHA-ban általános transzfúziós szabály: a lassú beadás. Folyamatos monitorozás mellett a szövődmények elkerülhetők.

- Haemolyticus krízisben az új irányelvek szerint, a súlyos, hypoxiás tüneteket okozó anaemiában az immunsuppressiv és az alapbetegség kezelése ill. ha gyógyszer a kóroki tényező, a gyógyszer elhagyása mellett kell a beteget transzfundálni választott és megfelelően kezelt vérkészítménnyel, amíg az alapbetegség kezelésének eredményeként meg nem szűnik a haemolysis.

- A veselaesio elkerülésére bő folyadékbevitel szükséges, diureticus kezelés mellett.

- Krónikus haemolysis esetén fólsavpótlás feltétlenül szükséges, napi 1-3 mg adagban.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

Az autoimmun haemolytikus anaemiák jelentős aránya nem gyógyul meg a különböző kezelések hatására. A tünetmentessé válók közül relapsus előfordulhat. Ezért folyamatos ellenőrzésük szükséges, célszerűen a diagnózist és a kezeléseket végző hematológiai centrum/ decentrumban.

VI. Irodalomjegyzék

1. Autoimmune Hemolytic Anemia in Hoffmans Hematology fourth edition, 2005

2. Acquired hemolytic anemia due to warm-reacting autoantibodies. Cryopathic hemolytic syndromes. In: Williams Hematology 6th Edition, 2001

3. Diehl, LF, Ketchum LH: Autoimmune disease and CLL. Semin Oncol 1998; 25: 80-97.

4. Meyer O, Stahl D, et al: Pulsed high-dose dexamethasone in chronic autoimmune haemolytic anaemia of warm type. Brit J Haematol 1997; 98: 860-868.

5. Berentsen S, Ulvestad E, Gjertsen BT. et al: Rituximab for primary chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 37 courses of therapy in 27 patients. Blood 2004;103: 2925-38.

6. Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, Beiske K, Hjorth-Hansen H, Ghanima W, Sorbo JH, Tjonnfjord GE: Primary chronic cold agglutinin disease: a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 2006;91:460-6.

7. Cortes J, OBrien S, Loscertales J. et a.: Cyclosporin A for the treatment of cytopenia associated with chronic lymphocytic leukemia. Cancer 2001;92:2016-22,

8. DArena G, Laurenti L, Capalbo S, et al.: Rituximab therapy for chronic lymphocytic leukemia-associated autoimmune hemolytic anemia. Am. J Hematol 2006; 81:598-602,

9. Ding W. Zent CS: Diagnosis and management of autoimmune complications of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma. Clin. Adv. Hematol. Oncol. 2007; 5:257-61.

10. Gertz M.A: Management of cold haemolytic syndrome. Br. J. Haematol. 2007;138: 422-29.

11. Hoffmann PC: Immune hemolytic anemia - Selected topics. In: Hematology 2006. American Society of Hematology Education Program Book, 2006, pp. 13-18.

12. King K.E, Ness PM: Treatment of autoimmune hemolytic anemia. Seminars in Hematology S.: Fludarabine-induced hemolytic anemia: successful treatment by rituximab. Hematol. J. 2004;5: 81-83.

13. Pignon JM, Poirson E, Rochant H: Danazol in autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol 1993;83:343-345.

14. Robak T.: Monoclonal antibodies int he treatment of autoimmune cytopenias. Eur J Haematol 2004;72: 79-88.

15. Rosse W.F, Hillmen P, Schreiber AD: Immune-mediated hemolytic anemia. Hematology 2004. American Society of Hematology Education Program Book, 2004, pp. 48-61.

16. Schollkopf C, Kjeldsen L, Bjerrum OW, Mourits-Andersen HT, Nielsen JL, Christensen BE. et al: Rituximab in chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 20 patients. Leuk. Lymphoma 2006;47: 253-260.

17. Moyo VM, Smith D, Brodsky I. et a.: High-dose cyclophosphamide for refractory autoimmun hemolytic anemia. Blood 2002;100: 704-706,

18. Hoffer I, Vecsey Annamária: Autoimmun hemolítikus anémia (AIHA) Hatóanyagok, készítmények, terápia; Fókuszban az onkológia és onkohematológia 2006,400-413,

19. Garratty, G-Petz, LD: Approaches to selecting blood for transfusion to patients with autoimmune haemolytic anaemia. Transfusion 2002;42. 1390-1392.

20. Lechner K, Jäger Ulrich: How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blood, 2010;116: 1831-1838.

A szakmai irányelv érvényessége: 2014. június 30.

A Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai irányelve

a hematológiai betegségek korszerű kezeléséről - a myeloproliferativ betegségek diagnosztikája és korszerű kezelése

- Felnőttkori heveny leukémiák

- Krónikus myeloid leukémia

- A myelodysplastikus szindróma (MDS)

- Krónikus myelomonocytás leukaemia (CMMoL)

- Polycythaemia vera (PV)

- Essentialis thrombocythaemia (ET)

Készítette: a Magyar Transzfúziológiai és Hematológiai Szakmai Kollégium és a Tudományos Társaság

FELNŐTTKORI HEVENY LEUKÉMIÁK

I. Alapvető megfontolások

Meghatározás

A felnőttkori heveny leukémiák a differenciálódás korai stádiumában lévő vérképző sejtek proliferációjával és elégtelen differenciálódásával járó betegségek. Kezelés nélkül - döntően az érett sejtek hiánya miatt keletkező fertőzéses és/vagy vérzéses szövődmények miatt - heteken, vagy egy-két hónapon belül a beteg halálát okozzák. Közös jellemzőik ellenére patológiai, klinikai és terápiás szempontból heterogén betegségcsoportot jelentenek.

Epidemiológia (incidencia, prevalencia)

Magyarországon évente 300-350 felnőtt betegszik meg akut leukémiában. A betegek 3/4-e akut myeloid leukémiás (AML), 1/4-e pedig akut lymphoid leukémiás (ALL). Az ALL a gyermekek leggyakoribb malignus betegsége, felnőttekben az AML és az ALL is idős (>60 éves) korban gyakoribb. A betegek többsége betegsége első évében meghal vagy meggyógyul, így a prevalencia az incidencia legfeljebb másfélszerese. Gyógyulásról azonban csak a kezelés befejezését követően 3 évvel is normális csontvelői- és vérkép esetében beszélünk.

Etiopatogenezis

A betegség etiológiája az esetek többségében ismeretlen. Bizonyos vegyszerek (pl benzol) vagy sugár ártalom szerepét epidemiológiai adatok bizonyítják, és AML egyre gyakrabban fordul elő korábbi betegségük miatt kemo- és/vagy radioterápiában részesült betegek esetében. A heveny leukémia klonális és őssejt betegség. Egy normális őssejt genetikai károsodása vagy egy érettebb sejt önmegújító képességet eredményező mutációja révén született leukémiás őssejt a fiziológiás vérképzéssel szemben mutatkozó proliferatív előnye miatt dominánssá válik. Az AML kialakulásának két, a kóros sejtek proliferációját és túlélését segítő valamint differenciálódásukat károsító genetikai történés együtthatása szükséges, ALL-ben onkogén potenciálú fúziós gének (bcr/abl) keletkezését, mutációk következtében gének aktiválódását vagy funkció vesztését, így tumor supressorok inaktiválódását észlelték.

Tünettan

A tünetképződésben az érett vérsejtek számának csökkenése (legtöbbször pancytopenia) játssza a döntő szerepet. A betegek legtöbbször anémia, lázas állapot, valamilyen infekció vagy vérzés miatt fordulnak orvoshoz. A panaszok AML-es esetekben régóta ("preleukémiás" myelodysplasiás fázis) fennállhattak, de hírtelen fellépve az AML első tünetei lehetnek (un. "de novo" esetek). Ritkábban a kóros sejtproliferációból (gingiva hyperplasia, bőr, nyirokcsomó infiltratumok, meningeális leukaemia) adódó panaszok vizsgálata kapcsán diagnosztizálunk akut leukémiát. Az ajkak zsibbadása központi idegrendszeri betegség gyanúját veti fel. T sejtes ALL-ben a mediastinális nyirokcsomók megnagyobbodása okoz tüneteket: köhögés, fulladás, sőt véna cava superior szindróma is előfordul.A betegek gyakran panaszolnak csont vagy ízületinek mondott fájdalmat. Gyakran más, korábban is meglévő betegség súlyosbodása észlelhető. Mikroszkópos vizsgálat híján természetesnek mondható, hogy a beutaló diagnózis agranulocytosis, sepsis, tumor gyanú vagy ITP lehet. A tünetek sokszínűségére utaló megjegyzés szerint ma az akut leukémia tünettana "olyan, mint Osler korában a syphilis volt".

II. Diagnosztika

A heveny leukémia diagnózisa akkor állítható fel, ha a csontvelőben és/vagy a vérben a blastok aránya 20% felett van. Ebből következően a leukémia kórisméje sejtszámolási feladatnak látszik, de a betegség terápiás szempontból döntő jelentőségű heterogenitása további (citokémiai, immunfenotipizálási, cito- és molekuláris genetikai) vizsgálatokat igényel. Ezek racionális tervezése és elvégzése a betegek sikeres és költséghatékony gyógyításának érdekében kötelező penzum. Szemantikailag helyes a myeloproliferativ betegségek terminális fázisát és a myelodysplasiák blast szaporulattal (RAEB:5-20% blast) járó formáit az akut leukémiáktól elkülöníteni, bár az esetek jelentős részében (blastos crisis) kezelésük és annak költségigénye azonos (lehet).

Heveny leukémiában a perifériás kenetben blastokat lát(hat)unk, a csontvelő pedig rendszerint sejtdús és blastokkal infiltrált. De akut leukémiát kórismézünk akkor is, ha kevesebb blastot vagy blast ekvivalens sejtet találtunk, de leukémia specifikus genetikai aberrációt vagy szövettani vizsgálattal korai hemopoetikus sejtekből álló tumort diagnosztizálunk. Kivételesen hypoplasiás csontvelővel járó esetekkel is találkozunk. Az ALL-t nehéz lehet elkülöníteni a lymphoblastos lymphomáktól, és a Burkitt típusú "leukaemia/lymphoma" differenciálásnak sincs klinikai (terápiás) haszna.

A mindenütt elvégzendő mikroszkópos vizsgálattal kezdődő diagnosztikai munka folytatása felkészült laboratóriumokkal (FACS, genetika, PCR) történő kooperációt igényel. Speciális kérdések tárgyalása e fejezet kereteit meghaladja (a WHO 2008-as klasszifikációja az AML diagnosztikáját 45, az ALL-ét 10 oldalon részletezi), de terápiás szempontból fontos részleteire a következőkben utalni fogok.

Klasszifikáció

Ma a leukémiákat még legtöbb helyen egy francia, amerikai és brit hematológusokból álló csoport morfológiai osztályozása alapján soroljuk alcsoportokba. Az un. FAB klasszifikáció mindenütt kivitelezhető és speciális laboratóriumi felkészültséget nem igényel, de az egyes altípusok differenciálása nehéz lehet és a betegség biológiájáról illetve gyógyíthatóságáról sem ad kellő felvilágosítást. Nem nélkülözhető, de nem elégséges.

A differenciálás legrégebben használt módszere a citokémia volt. 3%-nál több peroxidáz (vagy Szudán fekete) pozitív blast myeloid leukémiát jelent, az alpha-naphtyl acetát vagy butirát észteráz pozitivitás monoblastos leukémiára jellemző, a durva rögös PAS reakció B-, a paranucleáris acid foszfatáz aktivitás T-sejtes betegségre utal. Nyilvánvaló értéke ellenére újabb, főként immunológiai reakciók egyre elterjedtebb alkalmazása miatt használata háttérbe szorult, mellőzhető.

A sejtek felszíni és cytoplasmatikus markereinek monoclonalis antitestek segítségével és áramlási (flow) citometriával történő vizsgálata a differenciál diagnosztika (ld. lymphoid leukémiák, 1. táblázat) legértékesebb és gyors módszere. A blastok immunológiai vizsgálata acut lymphoid és differenciálódást nem mutató leukémiákban kötelező, bifenotipusú leukémia diagnózisában nélkülözhetetlen és aberráns marker hordozás miatt AML-ben is hasznos a betegség követése, minimális reziduális betegség megállapításában.

1. táblázat. Az ALL immunológiai klasszifikációja és genetikai eltérései

A WHO osztályozáshoz igazodva ma már minden leukémiás esetben kötelező genetikai diagnózisra törekedni kromoszóma (sávozással, FISH-sel) vagy molekuláris (PCR) módszerekkel. Segítségükkel nemcsak fontos diagnosztikus, de a kezelés várható eredményességét jelző adatokhoz jutunk. Cytogenetikai módszerekkel numerikus és strukturális kromoszóma eltéréseket igazolhatunk. Az aberrációk gyakran komplexek, a betegség lefolyása kapcsán változhatnak /clonalis evolutio/ és ezért egy gyanított eltérést tisztázó vagy igazolt eltérést detektáló szonda alkalmazása nem (mindig) helyettesíti a teljes "átvilágítást". A kromoszóma vizsgálatok leglényegesebb korlátait a mitózisok hiánya, mikroszkóppal fel nem deríthető eltérések lehetősége, csontvelő aspirációk szükségessége, a módszer munka illetve idő igényes volta jelentik. A FISH (fluorescein in situ hibridizáció), a hátrányok egy részét kiküszöböli. Molekuláris vizsgálattal cytogenetikai módszerekkel láthatatlan diagnosztikus eltéréseket is detektálhatunk. Egyre több azon epigenetikai, genomikai stb aberrációk száma, melyek egyes adatok szerint prognosztikus jelentőségűek, de egyelőre terápiás konzekvencia híján végzésük mellőzhető és diagnosztikus kapacitás hiányában nem elérhetők. Összegezve: a mikroszkópos vizsgálatok érzékenysége elmarad a molekuláris technikáktól, melyekkel akár 100000 sejt közt megbúvó 1 leukémiás sejt is detektálható lehet. A mikroszkópos detektálhatóság szintje alatti, PCR és/vagy immunológiai vizsgálatokkal kimutatható leukémiát mondjuk minimális reziduális betegségnek (MRD). A genetikai eltérések kromoszóma szintig történő vizsgálata kötelező, molekuláris vizsgálat végzése - elérhetőségük, a lehetőségek és racionalitásuk szerint- kívánatos. Az új WHO osztályozás (2008) már az említettek figyelembevételével, sőt a betegség előzményeit is számba véve született meg (2. táblázat).

2. táblázat. AML 2008-as WHO klasszifikációjának vázlata

AML gyakran észlelhető genetikai eltérésekkel

AML kiegyensúlyozott transzlokációval vagy inverzióval

- AML t(8;21)(q22;q22) (RUNX1-RUNX1T1) (leggyakrabban a FAB M2)

- AML inv(16)(p13.1q22) vagy t(16;16)(p13,1;q22)(CBFB-MYH11) (típusosan M4eo)

- AML t(15;17)(q22;12) (PML-RARA) (acut promyelocyta leukémia, M3)

- AML t(9;11)(p22;q23) (MLLT3-MLL)

Ideiglenesen:

- AML t(6;9)(p23;q34) (DEK-NUP214)

- AML inv(3)(q21;q26.2) vagy t(3;3)(q21;q26.2) (RPN1-EVI1)

- AML (megakarioblasztos) t(1;22)(p13;q23) (RBM15-MKL1)

AML gén mutációval/mutációkkal

Ideiglenesen:

- AML NPM1 (nucleophosmin) mutációval

- AML (dupla) CEBPA (CCAAT/enhancer-binding proteina) mutációval

AML myelodiszpláziás eltérésekkel

Terápiával kapcsolatba hozható AML

Egyéb AML-k (előzőek szerint nem jellemezhető AML)

AML minimális differenciálódással

AML érés nélkül

AML mieloid érés jeleivel,

Akut myelomonocytás leukémia

Akut monoblastos és monocytás leukémia

Akut erythroid leukémia

erythro(erythroid/myeloid) és tisztán erythroid leukémia,

Akut megakaryoblastos leukémia

Akut basophil leukémia

Acut panmyelosis myelofibrozissal

Myeloid sarcoma

Down kóros betegek myeloproliferatív betegsége

Ideiglenesen:

- Átmeneti (transitorikus) kóros myelopoesis.

- Down szindromával társult myeloid leukémia

Plazmocitoid dendritikus sejtek blasztos neopláziája

Az immunológiai és főleg a genetikai vizsgálatok klinikai szempontból lényegesebb hozadéka az un. "rizikó-csoportok" elkülönítése, mely a kezelés típusának, intenzivitásának meghatározója. A betegség gyógyíthatóságát a leukémia genetikája, a beteg kockázatát (kezeléssel összefüggő halálozás) kora, egyéb betegségei (comorbiditas) és fizikai teljesítőképessége határozza meg. A jelzett differenciál diagnosztikai, "leukémia specifikus" vizsgálatok mellett minden betegnél kötelező a máj és veseműködést kémlő laboratóriumi próbák, a véralvadás valamint a cardiorespiratorikus rendszer vizsgálata. Potenciális transzplantáció várományos betegeknél HLA vizsgálatot kell végezni. Elengedhetetlen a szövődmények, elsősorban az infekciók pontos tisztázása (mikrobiológiai és képalkotó vizsgálatok). A laboratóriumi "monitorozás" mindig a kialakult klinikai szituációtól függ, amit döntően befolyásol a vérkép alakulása. Vérképet másnaponta, kémiai vizsgálatokat hetente kétszer indokolt végezni, míg a fvs szám nem csökken kritikus érték alá. A csontvelő vizsgálatát a terápia hatásának, a rezisztencia korai felismerésének megállapítása céljából lehet korán (8. 14. napon) végezni, de a kezelés stratégiájától függően legtöbb esetben megelégedhetünk a kezelés megkezdése után három vagy négy héttel végzett és aspirációs vizsgálattal. Ezt elkerülhetővé teszi a periférián megjelenő blast, ajánlatossá az elhúzódó cytopenia. Hangsúlyozni kell azonban, hogy a vizsgálatok fentiekben javasolt rendje nem merev szabály, azt mindenkor a beteg állapota, betegségének szövődményei határozza meg, írja felül.

III. A heveny leukaemiás beteg kezelése

Általános irányelvek

A beteg citosztatikus kezelése a pontos diagnózis birtokában és a kezelés szövődményeit minimalizáló beavatkozások (só- és vízháztartás rendezése, valamint -ha szükséges és lehetséges- citaferezis) után kezdődhet. A heveny leukémiás beteg meggyógyítása az egyik legnehezebb, gazdaságilag pedig legköltségesebb onkohematológiai feladat, melyet olyan hematológiai centrumokban helyes és szabad végezni, ahol az ilyen beteg kezelésében kellően tapasztalt team dolgozik, az infekciók diagnosztikájának és kezelésének feltételei, valamint az adekvát vérsejtpótlás lehetőségei a legteljesebb mértékben adottak. A leukémiás betegek meggyógyítása nagy adagú citosztatikus kezelésekkel lehetséges. Ezek megjósolható súlyos szövődményei miatt idős illetve rossz állapotú betegek esetében elfogadható palliatív és/vagy szupportív beavatkozások alkalmazása is.

A kezelés fázisai

A heveny leukémiák cytostatikus kezelését hagyományosan három egymást követő fázisra osztjuk. Az első szakaszt indukciónak nevezzük, melynek célja a komplett remisszió elérése. Komplett remisszióban a kielégítően sejtes csontvelőben a blastok aránya 5% alatt van és a perifériás vérképben nincs blast, a neutrophil granulocyták száma meghaladja az 1000/ul-t, a thrombocyta-szám a 100000/ul-t. A postremissiós kezelés az indukcióhoz hasonló kombináció, esetleg annak redukált dózisú ismétlése (konszolidáció) vagy azonos illetve más szerek nagy dózisban (intenzifikáció) történő alkalmazása lehet. Fenntartó kezelést, mely két éven át tartó, kis dózisú per os citosztatikus kezelést jelent akut lymphoid leukémiában adunk. ALL-ben a betegség központi idegrendszerre terjedése esetén, annak híján preventive intrathecalis kemoterápiát alkalmazunk (illetve koponya irradiációt) indikálunk. ALL-s férfi betegeken különös figyelmet kell fordítani a gyakori here részvételre.

III/1. Az acut myeloid leukaemia kezelése

1. Az acut promyelocytás leukémia /RARa+ APL/ (régebben M3) kezelése

APL-ben a morfológiai (hypergranuláris formák), immunfenotípus (CD33+, CD34-,HLA-DR-, CD11b-), citogenetikai /t(15;17)(q22;q12)/ és molekuláris eltérések (PML/RARA) kivételes gyakoriságú egybeesését tapasztaljuk. A klinikai képet sok esetben uraló és az életet veszélyeztető vérzések miatt az APL "sürgősségi leukémia", melyben a morfológiai kép alapján felvetődő gyanú végleges tisztázása előtt csupa-transz-retin-sav (ATRA) kezelést kell kezdeni. Az ATRA különös értéke, hogy az APL-t szinte szabályszerűen kísérő DIC-et gyorsan gyógyítja. A vérzés veszély csökkentése céljából a beteg thrombocyta számát transzfúzióval 30000/ul fölé, fibrinogen szintjét FFP, fibrinogén vagy cryoprecipitatum adásával 100-150 mg% fölé kell emelni. Esetenként eleve magas vagy ATRA adására fokozódó leukoocytosis is rontja a meglévő vagy látens coagulopathiát, ezért a citosztatikus kezelést is késedelem nélkül el kell kezdeni. A hyperleukocytosis más eseteiben indokolt leukapheresis APL-ben ellenjavalltnak mondható, mert fatalis kimenetelü vérzést indukálhat. ATRA adására a betegek promyelocytái differenciálódni kezdenek és fehérvérsejt szám gyorsan emelkedhet, amit un. APL differenciálódási szindróma kísérhet. A régebben ATRA szindrómának mondott tünet együttest dyspnoe, respiratorikus distress, láz, tüdő infiltrátumok, testsúlynövekedés, pleuralis folyadékgyülem, veseelégtelenség, pericardiális effusio, szívelégtelenség, hypotonia és pseudotumor cerebri megjelenése jellemzi. Előfordulása akár 25%-ot is elérhet, a kezelés megkezdését követő napoktól akár egy hónapon túl (2-47nap) is jelentkezhet. Gyakran a fehérvérsejtek számának emelkedése előzi meg. Mortalitása 15%-os elérhet, ami adekvát kezeléssel 0,5%-ra csökkenthető. Bár az említett tünetek nem specifikusak, a szindroma veszélyei miatt akárcsak egy tünetének jelentkezése esetén is iv dexamethason (10mg) adását kell kezdeni és súlyosabb esetekben az ATRA átmeneti, a tünetek elmúltáig történő szüneteltetése is javasolható.

A betegség végleges gyógyulása a megelőzően taglalt ATRA kezeléssel szimultán kezdett anthracyclin kezeléstől remélhető (Ib evidencia, A javaslat). Úgy tűnik, hogy a gyógyulás eredményeit az anthracyclin választás (idarubicin vagy daunorubicin) nem befolyásolja, és kombinált citosztatikus kezelés sem emeli. ATRA kombinációkkal kezelt APL-es betegek morfológiai és/vagy molekuláris válaszának megállapítására egyéb akut myeloid leukémiákkal összehasonlítva egy későbbi, mintegy két hónappal a kezelés megkezdése után történő vizsgálata informatív.

Az ATRA-hoz hasonló átütő eredmény érhető el arzéntrioxid (ATO) kezeléssel is. Indukciós kezelésben történő alkalmazására vonatkozóan ma még csak szórványos adatok állnak rendelkezésünkre, de ralabált esetekben - ha allogén átültetésre nem kerülhet sor - ATO a választandó kezelés. Miként az ATRA kezeléssel kapcsolatban ATO-val kezelt betegeknél is előfordul APL differenciálódási szindróma, de különösen az alacsony kálium és magnézium szintű betegeknél súlyos cardiális szövődmények (QT megnyúlás, ritmus zavarok, torsade de pointes típusú ventricularis aritmia) is előfordulhatnak.

A komplett remiszióba jutott betegeknek még két vagy három anthracyclin alapú konszolidáló kezelést kell adni. (Ib, A). Ha a havonta alkalmazott konszolidáló kezeléseket 15 napig standard dózisú (45mg/m2) ATRA adással egészítjük ki a gyógyulási eredmények javulnak. A korábban javasolt fenntartó ATRA kezelés értéke megkérdőjeleződött, rutinszerű alkalmazása nem látszik indokoltnak. Néhány kutatócsoport a relapsus mentes túlélés megnyúlását reméli a nagy rizikójú (>10000/ul induló fehérvérsejtszám) esetek konszolidáló kezelésének cytarabinnal történő kiegészítésétől. A késői relapszusok egy része izolált központi idegrendszeri betegség. Ezért magas induló fehérvérsejt számmal induló betegségek (és fiatal betegek) esetén molekuláris remisszió alatt egyes csoportok profilaktikus intrathecalis kezelést javasolnak. Miképpen ezt, a korábban gyakran alkalmazott 6-mercaptopurin + methotrexat fenntartó kezelés eredményességére vonatkozóan sincsenek bizonyítékok. A nemzetközi javaslatoknak megfelelően az APL kezelésére életkori megszorítás nélkül ATRA + anthracyclin kezelést tartjuk követendőnek. Nem gyógyító szándékú (palliatív vagy szupportív) kezelés csak a betegség szövődményeként bekövetkező központi idegrendszeri állományi vérzés vagy befolyásolhatatlan szívbetegség esetén fogadható el. Az APL az esetek többségében de novo leukémia, de topoizomeráz gátló kezelést követően is kialakulhat. Kezelése nem különbözik a de novo esetektől.

A betegség ismert coagulopatológiai vonatkozásai miatt különösen nehéz és sokszor anyai és/vagy magzati vesztességgel jár a terhesség alatt felismert APL kezelése. Az első trimeszterben a betegség anthracyclinnel történő stabilizálását követően a terhesség megszakítását javasoljuk, második felében -a magzati szervek kifejlődését követően- már ATRA-val kombinált kezeléssel remisszió elérésére törekedhetünk.

A betegek ellenőrzésében a molekuláris követésnek döntő jelentősége van. Molekuláris remisszióba nem jutó (rezisztens) illetve molekuláris vizsgálat alapján (újra megjelenő vagy emelkedő PML/RARA) várhatóan visszaeső betegek mentő kezelésében - lehetőség esetén - allogén átültetés javasolható. Ennek előkészítésére vagy ellenjavallat esetén ATO, gentuzumab ozogamycin, esetleg autológ transzplantáció javasolható.

Fentebb vázolt kezelési előírások követése esetén az APL-es betegek mintegy 80%-a végleg meggyógyul.

2. A jó prognózisú, nem promyelocytás AML-es betegek kezelése

Az AML gyógyíthatóságát, a jelenleg rendelkezésünkre álló citosztatikumokkal szemben mutatkozó érzékenységét a leukémiás klón genetikája határozza meg. Gyakorlati következtetésként minden kuratív kezelésre alkalmas betegnél citogenetikai, célzott FISH és PCR vizsgálatok elvégzése kötelező. A standard cytarabin és anthracyclin kombinált kezeléssel elérhető eredmények alapján az AML heterogén csoportjából jó prognózisúak az un. CBF (core binding factor) leukémiák (ti. a CBF gént is érintő átrendeződéssel járó AML-k). A t(8;21)(q22,q22) átrendeződés kapcsán keletkező AML/ETO, újabban RUNX1-RUNX1T1 fúziós gén a CBFa-t, az inv(16) (p13.1;q22) inverzió illetve a t(16;16)(p13.1;q22) transzlokáció következtében létrejött CBFP-MYH11 a CBFp-t érinti. A CBFaés CBFp együtt a hemopoetikus precursorok normális differenciálódását biztosítja, átrendeződésük ezt gátolja. Hasonlóan jó prognózist jeleznek a normális karyotípusú betegek közül a NPM1 (nucleophosmin) pozitív és FLT3 (fms-szerű tirozin kináz 3) mutáció negatív, valamint a CEBPA (CCAAT/enhancer binding protein a) biallélikus gén mutációs esetek. A heveny myeloid leukaemia kuratív célú indukciós kezelés standardjának tekinthető un. "7+3" kezeléssel a betegek közel 80%-a komplett remisszióba jut és megfelelően magas dózisban alkalmazott cytarabin fenntartó terápiával több, mint 50%-uk meggyógyul. A komplett remissziós rátát további gyógyszerekkel (6-thioguanin, etoposid, stb) történő kombinálás, az anthracyclin típusa, az alkalmazott két szer dózisának emelése, a kezelés megnyújtása, hemopoetikus növekedési faktorok adása nem emeli és a p-glycoprotein közvetítette rezisztencia gátlása sem befolyásolja. A CBF leukémiák c-KIT pozitív eseteiben gentuzumab ozogamycin adás, normál karyotípusú NPM+, FLT3- leukémiákban ATRA-val kombinált kezelés jótékony hatású. A cytarabin-t folyamatos infúzióban szokás adni, de több centrumban a napi dózist 2x3 órás infúzióban alkalmazzák. A remissziót követő nagy adagú cytarabin rutinná vált. Ennek dózisa, ismétléseinek száma kérdéses, és jó eredményeket közöltek a HAM protokoll alkalmazásával (mitoxantronnal kombinált kezelés), illetve ennek dupla indukciós módosításával. Az utóbbi évek gyakorlata a kezelési fázisok határvonalait és az alkalmazott kezelések különbözőségeit némileg elmosta. Jó túlélési eredmények érhetők el a cytarabin vagy az anthracyclin standard dózisainál nagyobb adagban és már az indukciós fázisban történt alkalmazásával. A leukémia remissziójától illetve a csontvelő regenerációtól függően 3-4 intenzív kúra után a kezelés befejezhető, más szóval fenntartó terápia AML-ben nem szükséges.

A kezelési tapasztalatok azt mutatják, hogy az AML ezen csoportjában elért eredmények a kezelés intenzitásától, jelentős mértékben a cytarabin dózisától függnek. A jó eredmények és az allogén átültetés veszélyei miatt transzplantáció csak (korán) relabált, elsősorban t(8;21) transzlokációs betegeknél indokolt, de molekuláris remisszió esetén autológ átültetés is megfontolandó lehet.

3. Intermedier és rossz genetikájú betegek kezelése.

Intermedier prognózisú a normális citogenetikájú, de NPM- betegek csoportja, míg a numerikus és főleg a komplex transzlokációs esetek prognózisa rossz. Remissziós arányuk kevéssel vagy jóval alacsonyabb. Az intermedier csoport relapszus rátája magas, a rossz prognózisú csoportban sok a terápia rezisztens eset. Mivel egyelőre nincs bizonyítottan jobb kezelés, mint a standard 7+3, elsősorban az intermedier esetekben a kezelést eszerint kell kezdeni. Ha komplett remissziót sikerül indukálni és a beteg minden szempontból (donora is van) transzplantációra alkalmas, akkor a végleges gyógyulás esélyével allogén átültetéssel kezelendő. Terápia refrakteritás, vagy intenzív kezelésre alkalmatlan esetekben korán (akár már a második kemoterápiás ciklust követően) palliatív kezelésre történő áttérés javasolt. Hasonló gondolatmenet alapján 10% gyógyulást ígérő és a jó prognózisú leukémiák standard 7+3 kezelésénél költségesebb intenzív terápiája helyett palliatív vagy lehetőség esetén kísérleti vizsgálathoz csatlakozva új gyógyszerek alkalmazását próbálhatjuk meg. A célzott terápia eddigi lehetőségei (FLT3 ellenes TKI-k) nem, bizonyos esetekben az epigenetikus támadáspontú demetiláló szerek bizonyultak hatékonynak. Legígéretesebbnek a purin analóg clofarabin és kombinációi látszanak, melyek myelodysplasiából transzformálódó AML-ben és idősek kezelésében is hatékonyak lehetnek.

4. Idős betegek AML-je

Az AML beteg gyógyíthatóságát döntő mértékben a beteg kora, általános állapota és a betegség genetikája befolyásolja. A beteg kora és az általános állapota az un. korai halál fő prediktora. Az 55-65 évesnél idősebbek rosszabbul viselik a standard és a nagy dózisú kemoterápiát, betegségük legtöbb esetben rezisztensebb, csontvelői és egyéb szervi tartalékjuk kisebb és egyéb betegség fennállása is gyakoribb. 65 évesnél idősebb, rossz általános állapotú betegnek palliativ kezelést javasoljunk. 65 évesnél fiatalabb, többször idősebb betegeknek is, ha fizikai állapotuk jó kuratív kezeléssel történő próbálkozást tanácsolhatunk. Előnytelen genetika esetén standard terápiától remisszió nem várható, ilyenkor új próbálkozások alkalmazásának (klinikai vizsgálatok) van jogosultságuk.

5. Csontvelő/őssejt transzplantáció

A postremissziós kezelés egyik lehetősége az őssejt átültetés, mely a betegek kora és a donorok hiánya miatt az esetek csak kisebb részében jön szóba. Intenzív kezelésben részesült jó prognózísú esetekben az allogén átültetés nem eredményesebb és azoknál több szövődménnyel járó volta miatt csak relapszus esetén javasolt. Rossz prognózisú akut myeloid vagy lymphoid leukémia első komplett remissziójában, illetve korai relapszusban indikált. Az őssejt átültetés és a kemoterápia is mindig egyéni megfontolást és számos további szempont (a remisszióba kerülés körülményei, szövődményei, pszichés status stb.) figyelembevételét, valamint a beteg együttműködését igényli.

6. Relabált beteg kezelése

A korai relapszus a rezisztenciával rokon állapot, gyógyszeres kezelése legtöbbször eredménytelen. Szerencsés esetben átültetéssel a betegek egy része meggyógyítható. Minél későbbi a relapsus, annál több beteg kerül tartós remisszióba a kellő időzítésű és dózisú protokollok alkalmazásával. Ritkán látunk inverziót: hosszabb második, mint első remissziót. Ezért a rezisztens és a relabált betegek kezelése új terápiás megközelítést (monoclonalis antitestek alkalmazása, jel átvitelt befolyásoló szerek, redukált intenzitású kondicionálással végzett transzplantáció, MUD) igényel.

7. Kiegészítő kezelések

A heveny leukémiás betegek gyógyításának utóbbi évtizedekben tapasztalt eredményesebb volta az agresszivebb citosztatikus kemoterápia és legalább ilyen mértékben a megfelelő hemoterápia (transzfúziós) és antimikrobás kezelések következménye. A thrombocyta transzfúziók bevezetése után röviddel a vérzések következtében bekövetkezett halálesetek aránya 67%-ról 37%-ra csökkent, mára biztosan 10%-nál kevesebb. Az infekciók aplasia idején észlelt súlyossága miatt hatékony antibiotikus ill. antifungális lehetőségek birtokában egyre több beteg jut remisszióba, hiányuk esetén a beteg kezelése kontraindikált. Kezdetben nagy reményt keltő kiegészítő kezelésekkel kapcsolatban meg kell említeni a hemopoetikus növekedési faktorokat, melyek egyes esetekben jótékony hatásúak, de alkalmazásuk mikéntjétől függetlenül nem nyújtják meg a betegek túlélését. A természetes eredetű citosztatikumokkal (anthracyclinek, mitoxantron, vinca alkaloidák) szemben kialakuló vagy eleve meglévő rezisztenciát megszüntető szerektől különösen idős betegeknél vártuk a kezelés eredményeinek javulását, egyelőre hiába.

III/2. AZ AKUT LYMPHOID LEUKAEMIA KEZELÉSE

Az ALL indukciójának alap gyógyszerei a vincristin, az anthracyclinek, a szteroidok és sokszor az l-aszparagin. Az irodalomból ismert protokollok hasonlóak, és az alkalmazásukkal elérhető eredmények is közel azonosak. A betegek közel 90%-a ugyan hematológiai remisszióba kerül, de csak 25-40%-uk gyógyul meg. A gyógyulás esélye a beteg kora (>35, >60év), fehérvérsejt száma (B-ALL >30000, T-ALL >100000), LDH szintje (magas), a blastok immunfenotípusa (pro-B, korai és érett T) és genetikája /(Ph'+, t(8;14)/, valamint az első hónap végén észlelt remissziós státus (nincs CR) alapján prognosztizálható. (Zárójelben az előnytelen változók.). A korábban számos vizsgálattal igazolt prognosztikai jelek némileg vagy jelentősen változtak új szerek (TKI-k, rituximab, remélhetően a clofarabin, nelarabin alkalmazásának), új megközelítések (serdülők és fiatal felnőttek kezelése, SCT) és a kezelés eredményének pontosabb detektálásának köszönhetően. Újabban a beteg kora és a kezelést követően mért betegség reziduum (MRD) kapják a fő hangsúlyt.

1. Az acut érett B-sejtes leukémia (FAB L3, Burkitt) kezelése

A felnőttkori ALL esetek kevesebb, mint 5%-a. Korábban a FAB klasszifikációban L3, Burkitt típusú ALL-nek mondott betegséget az új WHO klasszifikáció a Burkitt lymphoma leukémiás variánsaként tárgyalja. Az érett B-sejtes ALL-t a morfológiai ("mélyen" basophil, vacuolizált plazmájú blastok, sok osztódó sejt), immunfenotípus (CD19+, CD20+, CD22+, CD10+, BCL6+, CD38+), citogenetikai /t(8;14)(q24;q32)/ valamint molekuláris eltérések (MYC) kivételesen észlelhető egybeesése jellemzi. A kórképre gyors progresszió, gyakran splenomegalia és központi idegrendszeri propagáció jellemző. A felnőttkori ALL-ben szokatlanul magas (50-60%-os) gyógyulás alkilező szer és szteroid előkezelés után korán alkalmazott nagy adagú alkilező (cyclophosphamid vagy ifosphamid) és nagy adagú methotrexat és cytarabin "sűrün" ismételt alternáló adásának köszönhető. Központi idegrendszeri profilaxis kötelező, a koponya irradiáció szükségességéről a vélemények megoszlanak, magas kockázat esetén ajánlott. A nehezen befolyásolható relapszus előfordulása a leukocytosissal (>50000), anémiával és magas LDH-val induló esetekben, idős és rossz általános állapotú betegeknél gyakoribb. Ha a beteg az első hónap végére remisszióba kerül, akkor a hat hónapos kezelést nem kell fenntartó terápiának követnie és csak kivételesen észlelhető egy éven túli relapsus. Újabban rituximabbal kiegészített hyperCVAD kezeléstől az eredmények javulását tapasztalták.

2. (Éretlen sejtes) B-ALL kezelése

A Ph'+ esetekkel együtt számolva a felnőttkori ALL esetek 50%-a common ALL( CD10+). A különböző kutató csoportok ALL-ben alkalmazott minimálisan eltérő indukciós protokolljainak három bázis szere van: vincristin, valamely anthracyclin és szteroid hormon.. A választott anthracyclin (legtöbbször daunomycin, ritkábban idarubicin vagy doxorubicin) nem befolyásolja a kezelési eredményeket. A szteroidok közül több szerző a dexamethason prednisolonnál eredményesebb hatását hangsúlyozza. A negyedikként ALL specifikusnak mondható l-aszparaginázt mellékhatásai (hypersensitivitás, pancreatitis) miatt a felnőtt gyógyászatban (a kelleténél) ritkábban használjuk. A pegasparagináz tartósabb és hatékonyabb, megnyújtja a betegségmentes túlélést (a hyper-CVAD-dal kezelteknél nem) és mellékhatásai sem gyakoriak. CD20+ esetekben rituximab -miképpen érett sejtes esetekben is- javítja a kezelési eredményeket. Nemcsak a hyperCVAD-ban, sőt indukciós fázisban is cyclophosphamid adására is sor kerül.

A vincristint szokásosan hetente adunk. Legtöbben (mi is) a vincristin adásának napján, mások a cytostatikus kezelés 1., 2. és

3. napján adnak daunorubicint. Négy hétig per os alkalmazott Prednisolon fokozatosan kerül elhagyásra. Az 1-aszparagináz alkalmazására legáltalánosabban a kezelés 3. és 4. hetében kerül sor. Ha a perifériás vérképben nem látható blast, akkor az első napon, egyébként a leukémiás blastok eltűnése idején lumbal punctióval vizsgáljuk a liquort és alkalmazunk profilaktikusan methotrexátot. Ha a liquorban blastok vannak, illetve a postremissiós kezelési szakaszban az intrathecalis kezelést ara-C és dexamethason kiegészítéssel folytatjuk. Ha a beteg egy hónap után nem kerül remisszióba az indukciós kezelést nem vagy ritkán (legfeljebb 6 hétig) folytatják vincristinnel, inkább HAM kezelést vagy nagy adag methotrexátot (kortól függő dózisban és leukovorin rescue-val) szokás alkalmazni.

A kezelés indítása eltérhet a vázolttól. Nagy fehérvérsejt szám esetén a lymphoblastok tömeges szétesésétől tartva steroid és vincristin előfázis után alkalmazunk csak antraciklint, de sor kerülhet leukapheresisre is. Tumor lysis eshetősége miatt a beteg kellő hidrálása, allopurinol vagy rasburicase adása lehet indokolt. Rezisztens vagy relabált betegeknél átültetést kell javasolni, de kedvező eredmények érhetők el clofarabin tartalmú kombinációkkal is. A betegek kezelése kapcsán két körülményre nagyon kell ügyelnünk. A nagy dózísban alkalmazott methotrexat indítását 48 órával követően leukovorint kell adni, valamint allopurinol alkalmazás esetén a 6-mercaptopurin dózisát harmadolni kell. Különös figyelmet kell fordítanunk a központi idegrendszeri és a fiataloknál gyakoribb here ALL időben történő felismerésére és kezelésére.

3. Philadelphia kromoszóma pozitív ALL kezelése

Legtöbbször common, máskor pre-B ALL. A felnőttkori ALL esetek >20%-a. Különösen időskorban gyakori (~40%). Molekulárisan 2/3-ukat minor (p190), l/3-ukat major (p210) típusú BCR/ABL átrendeződés jellemzi. Sokszor magas sejtszámmal, több esetben nyirokcsomó és mérsékelt lépnagyobbodással járó betegség.

Korábban a legreménytelenebb ALL volt: bár a beteg többsége (75%) komplett remisszióba jutott, de szinte törvényszerűen visszaestek és az allogén átültetésben részesültek is csak kb. harmada gyógyult meg, harmada visszaesett, és a transzplantációs mortalitás (TRM) is 30% körüli volt.

A standard ALL kezelés tirozinkináz gátlókkal (imatinibbel, a központi idegrendszerbe is átjutó dasatinibbel) történt kombinálása a remissziós rátát (~90% komplett hematológiai, ~50% molekuláris remisszió) és a progressziómentes túlélést is javította. "Híd" szerepet is betölthet: időt ad a végleges gyógyulást kínáló allogén átültetéshez alkalmas donorkereséshez és optimális esetben a beteg jó, transzplantációra alkalmas állapotát biztosítja.

A rossz általános állapotú és idős betegeket a standard indukciós kezelés veszélyei miatt csak tirozin kináz gátló (TKI) szerekkel, esetleg TKI és szteroid, és/vagy nem csontvelő toxikus szerek (vincristin, methotrexat, asparagináz, cytarabin) adásával kezelhetők.

4. T-ALL kezelése

Kezelésük alapjaiban nem különbözik az éretlen B-ALL terápiájától. Kiemelést a cortikális (CD1a+) ALL érdemel, mely a T-ALL 50%-a. Különösen a sokszor mediastinális nyirokcsomó nagyobbodással járó corticalis T-ALL kezelési eredményei jók. A betegek 80%-a komplett, 50%-uk tartós remisszióba jut. A jó eredmények a fenntartó kezelés során alkalmazott nagy dózisú cytarabin és cytoxan adással magyarázhatók. A relabált betegek kezelésében egy új purin analóg, a nelarabin bizonyult eredményesnek. Ennek első vonalban történő alkalmazásától és az anti-CD52 antitest kezeléstől várható további javulás. T-ALL-ben a Notch1 út jelentőségének felismerését remélhetően célzott terápia követi.

Fiatal felnőttek kezelése

A gyermek és felnőtt ALL-s betegek kezelésében elért jelentősen különböző eredmények nyomán több kutató csoport vizsgálta a gyermekkorban alkalmazott kezelések eredményességét felnőtt betegeknél, Ugyan az életkor előrehaladtával egyre kevésbé, de serdülőkön és a fiatalabb felnőtteknél akár 40 éves korig a túlélési adatok javulását észlelték. A gyermekeknél gyakrabban észlelt komplikációk közül neurológiai, endokrín zavarok illetve aseptikus csont necrosis ritkábban, thrombosis gyakrabban fordul elő.

Várandós asszonyok kezelése

A súlyos betegség és az agresszív kezelés anyai és magzati kockázatait mérlegelve kell döntést hoznunk. Az első trimesterben felismert betegségnél a kezelés magzatot károsító hatása nyilvánvaló, de a terhesség megszakítása (thrombocytopeniás, lázas beteg) is kockázatos. A szükségképpen nem halasztható kezelés gyakran a terhesség megszakadását eredményezi. Ritkán van lehetőség kevéssé genotoxikus (szteroid) szerek adására. Bár végig a beteg asszony meggyógyítása elsőrendű feladatunk, a második, de főleg a harmadik trimeszterben elkezdett kezelés a magzatot kevésbé veszélyezteti. Mindvégig helyes a szülésszel történő szoros együtt működés és ha sikerül a szülésig kezelni a beteget a szülés időpontjának, módjának megválasztását, a gyermekágyi és a gyermekkel kapcsolatos teendőket is közösen kell eldönteni.

Allogén őssejtátültetés

Angol szerzők minden B-ALL-s beteg transzplantációját javasolják. Megítélésem szerint a beteg műtétre alkalmas állapotán kívül az indukciós kezelés eredményessége alapján indokolt a jelentős mortalitással járó beavatkozást elfogadni és javasolni. Minimális reziduális betegség kimutathatatlansága esetén a relapsus veszély kisebb, mint a transzplantáció rizikója. Rezisztencia vagy molekuláris relapszus esetén kemoterápiától gyógyulás nem várható, a betegnek transzplantációt javasoljunk.

IV. Rehabilitáció - V. Gondozás

Célszerűen a betegek gondozása a kezelést végző hematológiai centrumokban vagy decentrumokban történjen. A kezeléséért, gondozásáért a szakrendelést végző hematológus, vagy klinikai onkológus szakorvos felelős. Az adott kezelést hematológus vagy onkológus szakorvos rendelheti el. Az ellenőrzések ajánlott intervalluma 2-4 hónap.

VI. Irodalomjegyzék

1. Advani AS, Hunger SP, Burnett AK.: Acute leukemia in adolescents and young adults. Semin Oncol 2009; 36: 213-226.

2. Bassan R, Spinelli O, Oldani E et al.: Improved risk classification for risk-specific therapy based on molecular study of minimal residual disease (MRD) in adult acute lymphoblastic leukemia (ALL). Blood. 2009; 113: 4153-4162

3. Bassan R, Hoelzer D.: Modern therapy of acute lymphoblastic leukemia J. Clin Oncol Epud 2011. jan 10.

4. Bishop JF, Mattews JP, Young GA et al: Intensified induction chemotherapy with high-dose cytarabine and etoposide for acute myeloid leukemia: a review and updated results of the Australian Leukemia Study Group. Leuk. Lymphoma (1998) 28: 315327.

5. Chelghoum Y, Vey N, Raffoux E et al.: Acute leukemia during pregnancy Cancer 2005; 104: 110-117.

6. Döhner H, Estey EH, Amadori S et al: Diagnosis and Management of acute myeloid leukemia in adults: recommendation from

an international expert panel, on behalf of the European LeukemiaNet Blood. 2010; 115: 453-474.

7. Büchner T, Hiddemann W, Wörmann B et al: Double induction strategy of high-dose cytarabine with mitoxantrone instead of standard-dose cytarabine with daunorubicine and 6-thioguanine: A randomized trial by the German AML Cooperative Group. Blood 1999. 93:4116-4124.

8. Faderl S, O'Brian S, Pui C-H et al.: Adult Acute Lymphoblastic Leukemia Cancer 2010. 116: 1165-1176.

9. Goekbuget N, Leguay T, Hunault M et al: First european chemotherapy schedule for elderly patients with acute lymphoblastic leukemia: promising remission rate and feasible moderate dose intensity consolidation Blood 2008; 112: 118

10. Fullmer A, O'Brien S, Kantarjian et al.: Novel therapies for relapsed acute lymphoblastic leukemia. Curr Hematol Malig Rep 2009; 4: 148-156

11. Goekbuget N, Brueggemann M, Arniold R.: New definition of treatment response in adult lymphoblastic leukemia (ALL): use of molecular markers for minimal residual disease (MRD) Blood. 2009; 114: 12 (90a)

12. Gökbuger N, Hoelzer D.: Treatment of acute lymphoblastic leukemia Sem Hematol. 2009; 46: 64-75.

13. Huguet F, Leguay T, Raffoux E et al: Pediatric-inspired therapy in adults with Philadelphia chromosome-negative acute lymphoblastic leukemia: the GRAALL-2003 study. J Clin Oncol. 2009; 27: 911-198.

14. Larson RA, Dodge RK, Burns CP et al: A five-drug remission induction regimen with intensive consolidation for adult with acute lymphoblastiv leukemia: Cancer and Leukemia Group B Study 8811. Blood 1995, 85: 2025-2037.

15. Lee HJ, Thompson JE, Wang ES et al.: Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia: current treatment and future perspective Cancer Epud 2010. nov 8.

16. Mayer RJ, Davis RB, Schiffer CA et al: for CALGB: Intensive postremission chemotherapy in adults with acute myeloid leukemia. N Engl J Med 1994, 331: 896-906.

17. Rowe J.: Optimal management of adults with ALL. Brit J Haematol 2008; 144: 468-483.

18. Sanz MA, Grimwade D, Tallman MS et al: Management of acute promyelocytic leukemia: recommendations from an expert panel on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2009; 113: 1875-1891.

19. Stock W, La M, Sanford B et al.: What determines the outcomes for adolescents and young adults with acute lymphoblastic leukemia treated on cooperative group protocols? A comparison of Children's Cancer Group and Cancer and Leukemia Group B studies. Blood 2008; 112: 1646-1654.

20. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al: WHO classification of toumors of haematopoietic and lymphoid tissues IARC Lyon 2008.

21. Thomas DA, O'Brien S, Kantarjian HM: Monoclonal antibody therapy with rituximab for acute lymphoblastic leukemia. Hematol Oncol Clin N Amer 2009; 23: 949-971.

VII. Mellékletek

Akut myeloid leukémia kezelési protokolljai

Indukciós kezelések

Az akut lymphoid leukémia kezelési protokolljai

Az indukció eredményességétől, az esetleges komplikációktól és egyes altípusoktól függően a további kezelések (intenzifikáció/konszolidáció) eltérően alakulnak, majd 2 évig tartó fenntartó methotrexat (L01BA01) /6-mercaptopurin kezelés következik.

Az ALL cytostatikus kezelése (ECOG E2993/MRC UKALL XII)

Hyper-CVAD kezelési sémája (MDACC)

Serdülőknek és fiatal felnőtteknek ajánlható CCG kezelési sémája

Serdülők és fiatal felnőtteknek ajánlható GRAALL-2003 protokoll

Idős Philadelphia negatív ALL-s betegek kezelése (Gökbuget et al, EWALL 2008)

A német ALL munkacsoport kezelési protokollja (2003, Hoelzer)

A standard és rossz prognózisú ALL kezelése /Hoelzer/

Konszolidáció 2

Standard kockázatú betegek 1-2 reindukciója és 3-6. konszolidációja

Rossz prognózisú betegek konszolidációja

Cancer and Leukemia Group B 8811 protokollja

In CALGB 19802, the basic treatment backbone was modified to introduce higher doses of daunorubicin, cytarabine, and systemic methotrexate. The changes in cumulative doses are reflected in Tables 4 and 5. Intenzív BFM protokoll