EüM közlemény (HÉ 2009/53.)

az Egészségügyi Minisztérium szakmai irányelvéről, szakmai protokolljáról, módszertani leveléről[1]

Tartalomjegyzék

P - protokoll

IE - irányelv

ML - módszertani levél

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

A szondatáplálásról

Készítette: az Ápolási Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

- A táplálkozás alapvető fiziológiai szükséglet, amelyet ha nem elégítenek ki, az egyén halálához vezet.

- A malnutrició minden esetben a beteg állapotát jelentősen súlyosbító (komorbid) tényező.

- A mesterséges táplálás a terápia részeként kezelendő, a specifikus kezelési terv része.

- Az enterális szondatáplálás az orális táplálás kiegészítésére vagy teljes helyettesítésére alkalmazható, minden esetben orvosi indikáció alapján.

1. A protokoll alkalmazási / érvényességi területe

- Alapellátás.

- Otthoni szakápolás.

- Fekvőbeteg-ellátás.

- Szociális ellátás.

2. A protokoll bevezetésének alapfeltétele

- Ez a protokoll az ápolási szakmai eljárási leírásokkal kiegészítve alkalmazandó.

- A tápláltsági állapot szűrése, az anamnézis felvétele, a fizikális vizsgálat, a diagnózis felállítása, a beavatkozások, a terápiás terv kivitelezése, az elért eredményekértékelése, valamint a terápiás terv korrigálása team munka eredménye, a feladatok kompetencia szerinti tagozódása és egymásra épülése alapvető az eredmények eléréséhez.

- Ajánlott a Táplálási team (TT) szervezett működése.

3. Definiciók Malnutrició

Olyan tápláltsági állapot, melyben az energia, fehérje, vagy egyéb tápanyagok hiánya vagy többlete (vagy azok egyensúlyának hiánya) mérhető, káros hatással jár a szövet/test formájára/megjelenésére, funkciójára és a klinikai eredményekre nézve. Enterális szondatáplálás

A gyomor-bélrendszer működőképessége bizonyított, így a tápanyagokat tartalmazó oldatokat rendszerint különböző hosszúságú és vastagságú szondák útján juttatják az emésztőcsatorna megfelelő szakaszába. Speciális tápszer

Különleges táplálkozási igényt kielégítő olyan élelmiszer, amely különleges eljárással, beteg emberekdiétás ellátására készül és orvosi felügyelet mellett használható. Olyan betegek kizárólagos vagy részleges táplálására szolgál, akiknél a természetes eredetű tápanyagok vagy azok metabolitjainak felvétele, emésztése, felszívódása, feldolgozása vagy kiválasztása korlátozott, csökken vagy zavart szenved, valamint más orvosilag meghatározott tápanyagszükséglet áll fenn és az nem biztosítható hagyományos étrend megváltoztatásával, más különleges táplálkozási igényt kielégítő élelmiszerrel vagy e kettő kombinációjával. Energiaszükséglet

Az a táplálékkal felveendő energiamennyiség, amely az egyén állandó testtömege és változatlan testtömeg összetétele mellett, hosszú távon, jó egészségi állapotban fedezi az energiafelhasználást úgy, hogy lehetővé teszi a gazdaságilag hasznos és szociálisan szükséges fizikai aktivitást.

3.1. Kiváltó tényezők

- Az alapbetegség.

- A táplálék felvételének, emésztésének és felszívódásának zavarai. (mechanikus akadályok, malignus elváltozások, gyulladásos bélbetegségek, az emésztőrendszer fekélyei, sipolyok, emésztőrendszer egyéb betegségei)

- A tápcsatornán át történő táplálkozás tilalma.

- A nagymértékben csökkent étvágy.

- Az idült hasmenés és/vagy befolyásolhatatlan hányás.

- A táplálkozási képtelenség vagy negativizmus.

- A felgyorsult anyagcserével (hypermetabolizmus) és / vagy a fehérjék fokozott lebontásával (hyperkatabolizmus) járó állapotok, pl. tartós láz, súlyosabb sérülés, elsősorban politrauma, égésbetegség, szepszis, hyperthyreozis stb.

3.2 Kockázati tényezők

- Csökkent tápanyagbevitel.

- Idegen környezet.

- A nem megszokott és nem időben tálalt, gyakran ízetlen, hideg étel.

- Különböző betegségek esetén alkalmazott terápiák hatása (gyógyszeres, sugár stb.).

- Az egészségügyi ellátó személyzet helytelen szemlélete, elméleti és gyakorlati ismeretek hiánya (iatrogén ártalom).

- Fokozott, kóros tápanyagvesztés (hányás, vérzés, hasmenés).

- Ismerethiány.

- Szegénység.

4. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők Panaszok

- Gyengeség érzet.

- A test alaki változásának panasza (soványság).

- Testtömegvesztés.

- Emésztési panaszok (puffadás).

- Étvágytalanság.

- Hányás.

- Hányinger.

- Székletürítéssel kapcsolatos panaszok (hasmenés, székrekedés).

- Láb duzzanata.

- Hasi fájdalom.

- Nyelési nehezítettség.

Tünetek

- Soványság alaki jelei (lesoványodott test, beesett arc).

- A bőr turgorának csökkenése.

- A vázizomzat tömegének csökkenése (izomatrófia).

- Csökkent mozgás és állóképesség.

- Fénytelen haj, repedezett köröm.

- Hányinger, hányás.

- Hasmenés.

- Késleltetett sebgyógyulás.

- Apátia, depresszió, magatartásban bekövetkező zavarok.

- Oedémák megjelenése. Általános jellemzők

- Izomfehérjék mennyisége csökkent.

- Zsigeri fehérjék csökkentek.

- Zsírraktárak kiürültek.

- Immunvédekezési reakciókanergiáig csökkentek.

- A szervezet megnövekedett tápanyagigénye.

5. A betegség leírása

- A malnutrició olyan kóros állapotnak tekinthető, amely egy vagy több lényeges tápanyag relatív vagy abszolút hiányának, esetleg iatrogén feleslegének következtében alakul ki.

- A malnutrició fogalomkörébe tartozik az abszolút alultápláltság, továbbá azok a relatív hiányállapotok vagy aránytalanságok is, amelyek egyes specifikus tápanyagok hiánya vagy ellenkezőleg, aránytalan felhalmozása következtében jönnek létre.

5.1. Érintett szervrendszerek

A malnutrició következtében-az agy kivételével-a szervezet valamennyi szervének tömege megfogyatkozik:

- A vesében a tubulusok atrophizálnak és a kéregállomány megduzzad, ami a glomerolus filtráció és a tubuláris resorpció csökkenését idézi elő. Az átmeneti poliuria gyakori kísérője ezeknek az elváltozásoknak. Emellett nem ritkán észlelhető metabolikus acidózis.

- Haemodinamikai következményként bradikardia és vérnyomáscsökkenés figyelhető meg. A szívinnotropiája romlik és ezzel párhuzamosan a perctérfogat, valamint a centrális vénásnyomás is csökken. Mindezeknek a keringési változásoknak hatására a szervezet oxigénellátása zavart szenved.

- A légzési funkcióban csökken a belégzési erő, a vitálkapacitás, valamint a funkcionális reziduális kapacitás és végeredményként romlik a gázcsere.

- A bélfal a fokozott fehérjebontás és az " utánpótlás "- elsősorban a feltételes esszenciális aminosav, a glutamin -hiánya miatt elvékonyodik és a mucosa réteg atrophizál. Csökken a bélfal motilitása, a táplálék emésztése és felszívódása is zavart szenved. A bél élettani baktérium - flórája is megváltozik és kórós kolonizációk alakulnak ki. A bélfal átjárhatósága fokozódik és elkezdődik a translokáció: a mikroorganizmusok és termékeik kilépése a bél lumenéből, ahonnan - a nyirokcsomók és a máj makrofágjai által kialakult védekező-rendszer áttörése után -a szisztémás keringésbe kerül.

- A vázizmok tömegének megfogyatkozása lassúbb folyamat, amely ősi alkalmazkodási reakció következménye. (Magyarázat: tartós éhezés során a szervezet a mozgatórendszer viszonylag hosszú időtartamú épsége következtében nagyobb eséllyel képes az éhezést kiváltó vészhelyzetből elmenekülni vagy a tápanyagszerzéshez szükséges mozgási tevékenységet kivitelezni).

A váz izomfehérjéinek bontását megelőzi a szervezet egyéb adaptációs folyamata.

- Pszichés elváltozásként csökken az intellektuális teljesítőképesség, depresszió, kezdeményezés hiánya, érdektelenség, önzés, agresszivitás, személyiségváltozás, majd zavartság és teljes apátia, végül kóma alakul ki.

5.3. Morbiditás Magyarországon

A betegségekhez társuló malnutricióban szenvedő betegek száma csupán becslésen alapszik, mert felmérés a valós állapotokról, a betegellátás teljes egészét lefedő vizsgálat nem áll rendelkezésünkre. Számos hazai szerző kimutatása alapján úgy becsülhető, hogy a klinikai ellátásban részesülők 45%-a már az ellátás megkezdésekor közepes fokú malnutricióban szenved, súlyos malnutrició kb.30%-ra tehető. Az ellátás közben kialakult malnutritív állapot arányát még becslés alapján sem tudjuk a hazai ellátás területén megítélni.

A Magyar Dietetikusok Országos Szövetsége 2004.-ben végzett vizsgálata alapján az alapellátásból kórházba került 1266 beteg tápláltsági állapot szűrésekor 41% volt közepesen ill. súlyosan veszélyeztetett a malnutrició szempontjából.

5.4 Jellemző életkor

- Minden korosztály érintett, azonban a csecsemők, gyermekek valamint az idősebb korosztály veszélyeztetettsége a kiszolgáltatottság, az alapvető szükségletek nagyobb fokú kielégítése iránti igény miatt sokkal nagyobb.

II. Diagnózis

- Malnutrició (mint diagnózis felállítása orvosi kompetencia).

- Malnutrició kockázata (mint ápolási diagnózis szakdolgozói kompetencia is).

1. Anamnézis

A tápláltsági állapot vizsgálatakor a malnutrició tünetei keresendők. A tápláltsági állapotra vonatkozó ápoló által végzett anamnézis és a táplálkozási adatfelvétel során felderített fontos információk segítenek eldönteni szükséges-e részletes tápláltsági állapotfelmérést, illetve mélyreható táplálkozási felmérést javasolnia az ápolónak.

1.1. Ápoló által végzett anamnézis felvétel

A tápláltsági állapotra vonatkozó ápolói anamnézis felvételének első lépése a tápláltsági állapot szűrés, amely egyszerű módszer, minimális adat felhasználásával tájékoztató jellegű információt szolgáltat a táplálkozás szempontjából magasabb kockázatú betegek köréről.

A kapott értékek a kockázat szintjeit határozzák meg, -e mellett az ápoló további teendőit is megjelöli.

FONTOS, HOGY A TESTTÖMEG ÉS A TESTMAGASSÁG MEG LEGYEN MÉRVE!

További szűrő módszerek:

MNA - Mini Nutritional Assessment Idős betegek ellátására fejlesztették ki

NRS - Nutritional Risk Screening Fekvőbeteg ellátásban külföldön gyakran használt módszer

MUST - Malnutritio Universal Screening Tool Főleg az alapellátásban alkalmazzák

Ápolói teendő a szűrési módszer eredményének értékelése után:

Alacsony rizikó kategória

Teendő:

- Speciális ellátás a táplálkozás szempontjából jelenleg nem indokolt. Közepes ill. magas rizikó kategória

Teendő: A tápláltsági állapot és az elfogyasztott táplálék folyamatos követése

- A beteg kezelőorvosát a szűrés eredményéről tájékoztatni kell.

- Az ápoló jelölje műszakonként piktogrammon az ápolási dokumentációba tapasztalatát a beteg által elfogyasztott ételek napi mennyiségéről, legalább négy egymást követő napon keresztül.

- A szűrést követő negyedik napon mérje meg újra a beteg testtömegét.

- Amennyiben a beteg testtömegében indokolatlan csökkenés észlelhető és a négy nap alatt elfogyasztott táplálék mennyisége átlagban kevesebb, mint a felét teszi ki a tálalt ételnek, az ápoló tegyen javaslatot a beteg kezelőorvosa és a dietetikus felé részletes tápláltsági és táplálkozási állapot felmérésére.

További kérdések az ápoló által végzett anamnézis felvételéhez

- Étvágyban következett-e be változás az elmúlt egy hónapban?

- Az elmúlt egy hónapban voltak-e nyelési problémák?

- Az étel megrágása okozott -e gondot az elmúlt hetekben?

- Van-e olyan étel, amelynek fogyasztását kerüli?

- Napi átlagos folyadékfogyasztás (ml) ?

- Táplálékkal összefüggő beteg által tudott érzékenység / allergia?

- Emésztési problémák, hányinger, hányás, puffadás, hasmenés, székrekedés?

- Fájdalom; jellege, időtartama, erőssége?

- Hozzájut-e a beteg rendszeresen táplálékhoz?

- Rendszeresen étkezik-e?

- Mikor evett utoljára?

- Ki végzi a bevásárlást, illetve az ételek előkészítését? - Tart-e speciális diétát illetve használ-e étrend kiegészítőket?

- Fogyaszt-e (mennyit és milyen rendszerességgel) alkoholt, kábítószert, kávét, dohány árut, gyógyszert ? A táplálékfelvételt, a tápanyagok felhasználását vagy szükségletét befolyásoló betegség fenn áll-e?

1.2. Fizioterápiás anamnézia

- Decubitus, tromboembóliás szövődmények által veszélyeztetett csoportok feltárása:

- Csökkent mobilitás, immobilitás.

- Keringési zavarok érbetegségek, varicositás.

- Idegsérülés.

- Érzés kiesés.

- Idős kor. -Tudatállapot.

- Súlyos krónikus betegség.

1.3. Dietetikus által végzendő anamnézis felvétel

A dietetikus a tápláltsággal és a táplálkozással kapcsolatos részletes anamnézis felvétele előtt tájékozódjon a beteg dokumentációjában addig rögzített adatokról. A már felvett adatok figyelembevételével egészítse ki a tápláltságra ill. táplálkozásra vonatkozó anamnézist.

Kiegészítő kérdések a dietetikus által végzett tápláltsági anamnézis felvételéhez

- Testtömeg változás üteme?

- Napi étkezések száma változott-e a szokásoshoz képest?

- Átlagosan elfogyasztott napi táplálék mennyisége, minősége, aránya, energia értéke? (FFQ = Food Freqvency Questionare, FAQ= Food Amount Questionare, tápanyag számító szoftware-kalkalmazása ajánlott )

2. Fizikális vizsgálatok

Az elégtelen táplálkozás a teljes szervezetet érinti. A rosszul tápláltságra utaló jelek megfigyelhetők a beteg fizikális vizsgálata során.

2.1. Ápoló által végzett fizikális állapot felmérése

2.2. Gyógytornász által végzendő mozgásállapot felmérése

- Megtekintés

- Bőr gyakori és rendszeres megtekintése veszélyeztetett helyeken izomatrófiák feltérképezése.

- Ágyban való mobilitás vizsgálata.

- Képes-e a beteg önállóan oldalra, hasra fordulni, ágyszélére kiülni.

- Mozgás korlátozottság okának vizsgálata.

- Ízületi mozgásterjedelem vizsgálat.

- Izomerő-vizsgálat.

- Motoros és szenzoros idegi funkciók vizsgálata.

- Motiváció.

- Segédeszközök használata befolyásolja-e a beteg mozgásállapotát.

- FIM-skála.

- Alapbetegségre specifikus skálák, objektív mérőszámok használata.

2.3. Dietetikus által végzendő tápláltsági állapot felmérése

3. Diagnosztikai vizsgálatok

Ápolói kompetencia

- Testtömegmérés

(Hitelesített orvosi mérlegen 0,1 kg pontossággal, cipő és felsőruházat nélkül mért érték.)

- Testmagasságmérés

(Hitelesített eszközzel, 0,1 cm pontossággal mért érték. Mérendő személy cipő nélkül, összezárt sarokkal a mérőrúddal

háttal áll, állcsúcs-állkapocs közti képzelt egyenes merőleges a gerincre.)

- BMI.

- Tápláltsági állapot szűrés.

Orvosi-dietetikusi kompetencia

- Tápláltságiállapot-felmérés.

- Antropometriai felmérés.

- Bioelektromos impedancia.

- Direkt kalorimetria.

4. A felmérés keretében talált bizonyítékok, azonosított problémák felismerése Az ápolási folyamat helyzetfelmérését követő lépés az ápolási diagnózis felállítása.

A klinikai véleményalkotás a tényleges vagy lehetséges problémákra adott egyéni /családi /közösségi reakciókról legyen pontos és szabatos. A megfogalmazott ápolási diagnózisok szabják meg a tervezés irányát és az ápolási beavatkozások megválasztását.

A következő szabályok betartásával kell az ápolási diagnózisokat felállítani: Aktuális diagnózis:

A feltárt alapvető adatok tartalmazzák a diagnózis jeleinek és tüneteinek vagy meghatározó jellegzetességeinek fennállása mellet szóló bizonyítékokat. Kockázati diagnózis:

A feltárt alapvető adatok tartalmazzák a diagnózis kapcsolódó (kockázati) tényezőinek fennállása mellett szóló bizonyítékokat. ( A meghatározó jellegzetességek fennállta mellett szóló bizonyítékok azonban értelemszerűen hiányoznak.)

Ápolási diagnózis felállításának algoritmusa

4.1. Leggyakoribb ápolási diagnózisok

Ajánlott ápolási diagnózisok az ápolás folyamata során

- Tápanyagbevitel akut csökkenése.

- Nem megfelelő energia és tápanyagbevitel.

- Étkezésben tapasztalt nehézségek.

- Fáradtság, gyengeség.

- Csökkent testmozgás.

- Csökkent mozgásképesség és állóképesség.

- Fertőzés kockázata.

- Késleltetett sebgyógyulás.

- Gyógyulás elhúzódása.

- Zavartság.

- Rossz koordináció.

- Felfekvés és trombózis kialakulásának kockázata.

Ezek a diagnózisok a beteg ellátása során is felmerülhetnek, megjelenésük jelezheti a beteg tápláltsági állapotának romló tendenciáját.

4.2. Funkcionális diagnózisok

- Mozgásképesség csökkenése.

- Izomgyengeség.

- Fizikai teherbírás csökkenése.

- Helyzetváltoztatási képtelenség.

- Immobilitás.

- Izomatrófia.

5. Az ellátás tervezése

A betegek ellátásának tervezése az "ápolási terv"ben fogalmazódik meg.

A dietetikus által elkészített táplálási tervet figyelembe kell venni az ápolási terv elkészítésénél.

Az ápolási terv fő elemei:

- A diagnózisok vagy problémák elsőbbségek megjelölésével való megfogalmazása.

- Elvárható eredmények (kimenetel, cél) megjelölése.

- Az ápolási utasítások (beavatkozások, eljárások) megfogalmazása.

5.1. Ápolási terv felépítésének logikai menete

5.2. Gyógytorna - fizioterápia kezelési terv

- Gyengült izmok erősítése funkcionális helyzetben az önálló fordulás tanítása.

- Nyomásnak kitett helyek feltérképezése.

- További nyomás megelőzése megfelelő pozicionálással.

- Keringésjavítás.

- Mobilizálás.

- Mellkasi fizioterápia, expectorácós technikák alkalmazása.

- Vénás torna, keringési szövődmények megelőzése.

- Az alapbetegségnek megfelelő speciális fizioterápiás kezelés.

5.3. Táplálásterápiás terv Alapja:

- A dietetikus által készített táplálási terv alapja a beteg tápláltsági és táplálkozási problémáinak, állapotának pontos ismerete, ezért minden enterális szonda- táplálásban részt vevő betegnél ezeket fel kell mérni.

- Az orvos által meghatározott táplálási módszer ismerete.

- Táplálási team tagjainak megfelelő kommunikációja.

Tartalmi elemei:

- A táplálkozási anamnézis részletes felvétele.

- Részletes tápláltsági állapot felmérése.

- Egyénre szabott napi energia és tápanyagszükséglet meghatározása.

(A napi alap-kalóriaszükséglet becslésének még elfogadott módszere: 30 kcal / ttkg )

- Enterális táplálás módja.

- A tápszeradagolás eszközeinek meghatározása.

- Alkalmazandó tápszer.

- megnevezése.

- hígítási aránya (ha a hígítás szükséges).

- A táplálás folyamatos követése, szükség esetén a táplálásterápia módosítása.

- A beteg tápláltsági állapotának kontrollálása.

- A táplálás szövődményeinek kontrollálása.

- Táplálásterápia értékelése, időszakok megjelölésével.

- Betegtájékoztatás, diétás tanácsadás, betegoktatás.

- Dokumentáció.

III. Terápia

Enterális táplálás terápia

Az enterális táplálás módját orvos határozza meg a beteg alapbetegsége, az anyagcseréjénekstabilitása, a táplálkozási képtelenség időtartamának hossza, a gyomor-bélrendszer funkciója, általános állapota, tápláltsági állapota alapján. Terápiás beavatkozásnak számít a táplálásra alkalmas eszközök behelyezése, amely a megválasztott táplálási mód szerint lehet orvosi elrendelésre az ápoló függő funkciója (nasogastrikus szonda lehelyezése esetén), míg a nasojejunális szonda, PEG, PEJ behelyezése orvosi funkció.

Az enterális táplálás módjának meghatározása, amely orvosi kompetencia egyben meghatározza a táplálási stratégiát,

az alkalmazott táplálási eljárások alkalmazását valamint módosítja az ápolási tervet.

A dietetikus által készített egyénre szabott táplálási tervet be kell építeni az ápolási tervbe.

Alkalmazható enterális táplálási módok:

- Nazogasztrikus szondán keresztül bolusban vagy szakaszosan (intermittáló) történő, rövid ideig tartó

- néhány naptól-néhány héten keresztül, acut betegség esetén, standardként ajánlható táplálás,

- az aspiráció lehetőségét növeli, ezért ez a módszer kizárólag tiszta tudatú és ép reflexkörű betegek, valamint zavartalan emésztés és felszívódás esetén ajánlatos.

- Duodenális / jejunális szondán keresztül történő, 24 órán keresztül, folyamatos, de időtartamát tekintve rövid ideig tartó táplálás.

- néhány naptól-néhány héten keresztül, elsősorban acut betegség esetén

- aspiráció szempontjából veszélyeztetett, átmeneti táplálkozási tilalom eseteiben

- Entero -sztómákalkalmazásával történő táplálás, hosszú távú táplálás. -több hónap, év, főleg krónikus betegségek esetén.

- Perkután endoszkópiás gaszrosztóma (PEG) ill. PEG-Button.

- Perkután endoszkópos jejunosztóma (PEJ).

- Finomtű-katéter-jejunosztóma.

Táplálkozást támogató rendszer -Súlyos keringési elégtelenség, shock.

- A víz-elektrolit és sav-bázis háztartás fennálló súlyos zavarai.

Ellenjavallatok:

- Paralitikus ileussal járó diffúz peritonitis.

- Bélelzáródás (mechanikus ileus).

- Nem befolyásolható paralitikus ileus.

- Befolyásolhatatlan hányás, hasmenés.

- Nem csillapítható vérzés az emésztőcsatornából.

- " Rövidbél" szindróma ( 30 cm-nél rövidebb bélrészlet). Relatív ellenjavallatok

- Gastro-intestinális ischémia.

- Súlyos pancreatitis ( A tudomány mai állása szerint vitatott relatív ellenjavallat).

- Magas bélsipolyok.

- Marószermérgezés.

1. Szakdolgozói tevékenységek

1.1 Általános ápolói intézkedések a tápláló eszköz le ill. behelyezésé előtt

- A beteg tájékoztatása a beavatkozás menetéről.

- Beteg előkészítése a beavatkozáshoz.

- Pszichés vezetés.

- Beteg együttműködésének megnyerése.

- Beavatkozás előtt ellenőrizni kell a beteg felvételekor készült tápláltsági állapot szűrés eredményét, a beteg általános állapotát, vitális paramétereit.

Speciális ápolási teendők a tápláló eszköz le ill. behelyezése után

- Gondoskodni kell arról, hogy beavatkozás után a beteg pár órát ágynyugalomba tölthessen.

- Kontrollálni kell a beteg általános állapotát, vitális paramétereit.

- A behelyezett tápláló eszköz megfelelő helyzetét ellenőrizni kell.

- Részvétel a táplálási terv elkészítésénél, az ápolási tervet ennek megfelelően módosítani kel.l - A táplálási terv végrehajtása.

- A beteg együttműködő képességének felmérése.

- A beteg bevonása a táplálás folyamatába.

- A táplálásnak megfelelő testhelyzetek biztosítása.

Ápolási tevékenység, beavatkozások, műveletek

- Nasogasztrikus / nasoduodenális szonda lehelyezése, táplálás céljából (szakmai eljárási leírás).

- Nasogasztrikus / nasoduodenális szondán keresztüli táplálás, szonda gondozása (szakmai eljárási leírás).

- Nasogasztrikus / nasoduodenális szonda eltávolítása (szakmai eljárási leírás).

- PEG /PEJ keresztüli táplálás, eszköz gondozása, cseréje (szakmai eljárási leírás).

- Nasojejunális szondán keresztüli táplálás, szonda gondozása (szakmai eljárási leírás).

1.2 Gyógytorna -fizioterápia

- Keringésjavítás. Vénás torna a vénás visszaáramlás segítése.

- Az artériás vérkeringés fokozása fizikai gyakorlatokkal.

- A vérkeringés fokozása svéd masszázzsal.

- Mellkasi fizioterápia: váladék mobilizálási technikák, posturális drainage, expectoratiós technikák alkalmazása.

- Légzőtorna.

- ElektrostimulációTENS-kezelés.

- Mozgásterjedelem növelés a mobilitás biztosítása érdekében.

- Manuálterápiás módszerek és lágyrész mobilizációs technikák alkalmazása.

- Célzott izomerősítés az alapbetegség függvényében.

- PNF-módszer alkalmazása a fordulás segítésére és tanítására, funkcionális izomerősítésre, stabilitás és mobilitás kialakítása az újhelyzetben.

- Progresszív ellenállásos gyakorlatok.

- Az alapbetegségnek megfelelő speciális fizioterápiás kezelés.

1.3. Táplálásterápia

Az enterális szondatáplálás általános elvei.

A tápszerek kiválasztásának szempontjai:

- A beteg táplálkozási képessége.

- Malnutrició súlyossága.

- A beteg energiaszükséglete.

- A gyomor-bélrendszer működésének esetleges zavarai.

- A táplálék felszívódás zavarainak súlyossága.

- A belek motilitási zavarai.

- A szerveket érintő funkciózavarok fennállása.

- Mióta nem táplálkozott a beteg kielégítően.

- A választott táplálási mód (gyomorba, vékonybélbe).

A tápszerek típusai:

A tápszerek a különleges /speciális szükségletet kielégítő élelmiszerek csoportjába tartoznak. Az enterális táplálásterápiában kizárólag gyárilag előállított, meghatározott tápanyag és energiatartalmú steril tápszer használható táplálásra. A szondán keresztül történő táplálást segítő korszerű eszközök alkalmazása szükséges az adekvát terápiához. Választandó tápszerek:

- Komplett, polimer ( nagymolekulájú) tápszerek.

- Szemielementális, előemésztett, kémiailag meghatározott, alkotóelemeire bontott tápszerek.

- Betegségspecifikus tápszerek.

- légzési-keringési elégtelenség eseteiben alkalmazható,

- máj működési zavarokban alkalmazható,

- veseelégtelenség eseteiben alkalmazható,

- sajátos tápanyagokkal kiegészített tápszerek.

- Egyéb tápszerek.

Tápszerek hígítása:

- Normál esetekben nem javasolt a tápszereket hígítani, hanem a megfelelő kalóriájú és osmolaritású tápszerek közül kell választani és változtatni a beteg toleranciájának megfelelően.

- Amennyiben szóba jön a tápszer hígítása a következő oldatok használata ajánlott:

- Steril Izotóniás NaCl-oldat.

- Tiszta ivóvíz - Otthoni ellátás keretein belül, gyomorba való táplálás esetén.

- Forralt, majd lehűtött tiszta ivóvíz - Otthoni ellátás keretein belül vékonybélbe való táplálás esetén.

Tápszer adagolásának módjai:

- Folyamatos adagolás.

- 24 órán keresztüli adagolás gravitációs szereléken keresztül vagy táplálópumpával.

- Szakaszos adagolás (intermittáló)

- a nap egy-egy adott időszakában folyamatos adagolás gravitációs szereléken keresztül vagy táplálópumpával

- Nagyobb adagokban (bolusokban),

- a nap folyamán több alkalommal, fecskendővel beadott tápszer.

Tápszeradagolás eszközei:

- Különböző átmérőjű, alapanyagú, hosszúságú, kiképzésű, funkciójú tápláló szondák.

- Gastrotubus.

- PEG.

- Button szonda.

- Jejunokath.

- Táplálópumpa.

- Szerelék

- táplálópumpához

- gravitációs adagoláshoz.

Folyadék és elektrolit egyensúly kontrollálása

- A napi folyadék igényt a beteg állapotához kell igazítani.

- A tápszer folyadék mennyiségét valamint az öblítő folyadék mennyiségét figyelembe kell venni a napi folyadék és elektrolit igény meghatározásánál.

- A beteg szervezetének folyadékellátottságát naponta kell ellenőrizni. (testtömeg, oedema, turgor, nyelv állapota, bevitt és ürített folyadék mennyisége).

Táplálás higiénés elvei:

- A táplálás minden tevékenységénél a higiénés szabályokat a fertőzés elkerülésének érdekében be kell tartani.

- tiszta munkaterület,

- higiénés kézmosás,

- a szerelék tiszta folyóvízzel való átmosása,

- a szonda steril fiziológiás sóoldattal való átmosása,

- bontatlan tápszerek tárolása,

- bontott, de azonnal nem felhasznált tápszerek tárolása,

- a betegbe helyezett eszköz és az azzal érintkező bőrterület folyamatos tisztántartása,

- a beteg testi higiéniájának biztosítása.

Szövődmények kontrollálása:

- A táplálás szövődményeinek kontrollálása a táplálás alatt folyamatosan történik.

- A fellépő szövődményekről a beteg kezelőorvosát haladéktalanul értesíteni kell, a táplálás felfüggesztése után. A szövődménymentes táplálás tényét műszakonként az ápolási dokumentációba fel kell jegyezni.

Táplálószondával-eszközzel kapcsolatos szövődmények

- elsődleges málpozíció (szonda eltéved a légutakban),

- különböző perforációk a levezetés alatt,

- másodlagos málpozíció (elmozdulás, kicsúszás),

- a szonda "csomósodása",

- nem szándékos eltávolítás (a beteg részéről),

- szonda elzáródása ("eltömeszelődés"),

- szonda megtöretése és áteresztése,

- a bevezetés útjainak sérülése, fertőzése, vérzése,

- a bőr és/vagy nyálkahártyák eróziója, kifekélyesedése, nekrózisa,

- sinusitis, otitis, meningitis,

- bélelzáródás (mechanikus ileus),

- vérzés.

PEG, PEJ-l kapcsolatos szövődmények

- a sztóma környékéről vérzés,

- tápszerszivárgás a sztómán keresztül,

- aspiráció,

- a sztóma környéki bőr károsodása,

- a mikroorganizmusok elszaporodása a PEG környékén,

- a szonda megtöretése,

- a szonda elzáródása.

A táplálás szövődményei

- Hasmenés.

Oka:

- a vékonybél csökkent felszívási képessége,

- a tápoldat ozmolaritása >450-500 mosm/l,

- a tápoldat túl gyors és rendszertelen adagolása,

- laktázenzim hiánya,

- a zsír emésztésének és felszívódásának zavarai,

- a tápoldat helytelenül megválasztott hőmérséklete,

- bakteriális fertőzés,

- hipoalbuminaemia,

- alkalmazott gyógyszerek mellékhatásai,

- a bél motilitásainak zavarai sugárkezelés, kemoterápia.

- Székrekedés

Oka:

- paralitikus, mechanikus ileus,

- dehidráció,

- nem megfelelő tápszer választás.

- Hányinger, reflux, hányás, aspiráció

Oka:

- tápszer túl gyors bevitele,

- a tápoldat ozmolaritása >500 mosm/l,

- fekvő illetve lejtőztetett pozició.

- Has puffadása, teltségérzet

Oka:

- laktáz enzim hiánya,

- a tápoldat túl gyors és rendszertelen adagolása.

- Akut has

Oka:

- dumping szindróma,

- pneumatosis intestinális,

- enterocolitis necrotisans,

- vékonybél-infarktus,

- egyéb szövődmények (perforációk, peritonitis). Gyógyszerek adagolása táplálószondán-eszközön keresztül:

- A tápszerrel együtt gyógyszert nem szabad beadni, ezt a táplálás előtt vagy után lehet elvégezni, a szondát gyógyszeradagolás után át kell öblíteni.

- Csak az orvos utasítására lehet gyógyszert a tápláló eszközökön keresztül bejuttatni.

- A szilárd gyógyszerformák hatása a feloldás, elegyítés után megváltozhat, ezt figyelembe kell venni. (pl. retard készítmények)

A táplálás felépítésének általános szempontjai:

- A táplálás felépítését befolyásoló tényezők ismerete

(pl. mióta nem táplálkozott/táplálták a beteget enterálisan?)

- A természetes táplálkozás megszakítás nélkül folytatható szonda-táplálással

- Az alultápláltság mértékének figyelembevétele.

(Súlyos alultápláltság esetén a jelen testtömeg az energiaszükséglet meghatározásának alapja.)

- Folyamatosan kontrollálni kell a napi energia szükségletet, ehhez mérten kell a napi tápanyag bevitelt növelni a szükséges határig, figyelembe kell venni minden esetben a beteg egyéni toleranciáját valamint a szakmai ajánlásokat.

Dokumentáció:

Célszerű az egészségügyi dokumentáció részeként egy táplálásterápiás lapot minden esetben kitölteni, a beteg személyi adatain, az ellátó hely adatain, kezelőorvos nevén kívül tartalmaznia kell a következőket:

- Felvételkor készült tápláltsági szűrés eredményét.

- A tápláltsági és táplálkozási állapot vizsgálatának eredményét.

- Napi energiaszükségletet.

- Aktuálisan és napi összesítésben a beadott tápszer mennyiségét.

- A napi folyadék és energia egyensúlyt.

- A táplálás módját.

- A tápszer adagolás módját.

- A táplálás folyamatának feljegyzéseit.

- Szövődmények ill. a szövődménymentes táplálásának tényét.

- A beteg táplálás terápiában való részvételét.

- A beteg oktatását.

1.3.1 Enterális szondatáplálás speciális elvei

Gyomorba történő táplálás nasogasztrikus szondán vagy sztóma eszközökön keresztül Táplálás felépítése:

- Egyéni toleranciának megfelelően kell emelni a tápszer adagokat.

- A táplálást fokozatosan kell felépíteni, akár bolus, akár szakaszos táplálás kerül alkalmazásra.

- A táplálási tervben meghatározott napi maximálisan bevihető, kívánatos kalóriamennyiségnek megfelelő tápszermennyiséget 24 órás napszakra, a táplálási szünetek figyelembevételével kell egyenletesen elosztani.

A táplálás fokozatos felépítésének javaslata

- Akár szakaszosan, akár bolusban történik a táplálás, minden újabb adag beadása előtt a gyomor retenciót, ill. refluxot ellenőrizni kell.

- A tápszer beadása előtt és után a szondát át kell mosni 30-50 ml mosó folyadékkal. Szövődmények megelőzése:

- Nasogasztrikus szondán keresztül történő táplálás esetén, különös gondot kell fordítani a beteg testhelyzetére az esetleges szövődmények elkerülése miatt.

- Naponta egyszer meg kell győződni arról, hogy a sztóma nyílásban a behelyezett eszköz szabadon mozgatható.

- A behelyezett eszközt mindig tisztán, szárazon, tápszer és váladékmentesen kell tartani.

- A tápláláshoz szükséges szereléket naponként cserélni kell.

Táplálási szünetek szakaszos táplálás esetén:

- Stabil állapotú beteg esetén legalább napi 2 alkalommal >1 óra szünetet kell tartani, a gyomor megfelelően savas vegyhatásának kialakulása céljából.

- Intenzív ellátást igénylő betegek esetén 4-6 alkalommal 0,5-1 órás szünet ajánlott. Ezeket a szüneteket célszerű összhangba hoznia a betegnél elvégzendő ápolási feladatokkal (mosdatás, forgatás, mobilizálás)

1.3.2. Enterális szonda-táplálás speciális elvei

Vékonybélbe való táplálás nasoduodenális /nasojejunális szondán vagyegyéb eszközökön keresztül. Táplálás felépítése:

- Egyéni toleranciának megfelelően kell emelni a tápszer adagokat, a táplálást fokozatosan kell felépíteni. Táplálás fokozatos felépítésének javaslata

A tápszer napi összmennyisége ne haladja meg a 2000-2500 ml-t.

- A vékonybélbe történő táplálásnál többnyire folyamatos táplálást alkalmaznak. Azonban ebben az esetben is van mód, hogy naponta két-három alkalommal igen rövid táplálási szünetet iktassanak be. Ezek a szünetek azonban egy alkalommal 5-10 percnél hosszabbra ne nyúljanak. Célszerű négy óránként átmosni a szondát. (A szünet igénye többnyire az önmagát ellátni tudó betegek esetén merül fel).

- A tápszer beadása előtt és után a szondát át kell mosni 30-50 ml mosó folyadékkal.

- A tápláláshoz szükséges szereléket naponként cserélni kell.

2. Fizikai aktivitás

2.1. Ápolói teendők a táplálás időszaka alatt a beteg fizikai aktivitásának támogatására

- Izomerő fenntartása a beteg állapotának a figyelembevételével.

- Izomerő fenntartása a beteg napi ellátásába való bevonással. (felülés, forgás, felállás, járás)

- Naponta több alkalommal, rövid séták (2-3 perctől-akár 15 percig) beiktatása.

- A családtagok bevonása a mozgás megtartásában

- A gyógytornász által előírt mozgások gyakoroltatása, elvégzésének elvárása.

- Lelki támogatás, a beszélgetés a beteg lelki erejének fokozására.

2.2. Gyógytorna, fizioterápia

- Keringésjavítás. Vénás torna a vénás visszaáramlás segítése.

- Az artériás vérkeringés fokozása fizikai gyakorlatokkal.

- A vérkeringés fokozása svéd masszázzsal.

- Mellkasi fizioterápia: váladék mobilizálási technikák, posturális drainage, expectoratiós technikák alkalmazása

- Légzőtorna.

- ElektrostimulációTENS kezelés.

- Mozgásterjedelem növelése a mobilitás biztosítása érdekében.

- Manuál terápiás módszerekés lágyrész mobilizációs technikák alkalmazása.

- Célzott izomerősítés az alapbetegség függvényében.

- PNF-módszer alkalmazása a fordulás segítésére és tanítására, funkcionális izomerősítésre, stabilitás és mobilitás kialakítása az újhelyzetben.

- Progresszív ellenállásos gyakorlatok.

- Az alapbetegségnek megfelelő speciális fizioterápiás kezelés.

3. Betegoktatás

3.1. Ápolói feladatok a betegoktatás területén

- A beteg önellátó képességének helyreállításában nagy szerepet játszik, ha képes megtanulni a tápszer adagolását, a szonda átmosását ill. a szerelék tisztántartását. Ezért minden beteg esetén fel kell mérni az együttműködési készségét, hajlandóságát a táplálásban való részvétel érdekében. Amennyiben biztonsággal megtanítható néhány folyamatra a beteg, az oktatását az ápoló vagy a dietetikus végezze el. Ebben az esetben az ápoló vagy a dietetikus külön feladata a beteg által elvégzett tevékenységek folyamatos ellenőrzése.

- A beteg otthoni ellátásra csak a megfelelő oktatás után bocsátható.

- Amennyiben a beteg várhatóan nem képes önmagát a táplálás területén ellátni, családtagot kell bevonni és oktatni erre.

- A beteg oktatás tényét mindig rögzíteni kell a beteg dokumentációjába.

- Az ápolási zárójelentés pontosan tartalmazza a beteg ill. a családtag otthon végzendő táplálással kapcsolatos feladatait, amelyet az oktatás keretén belül már megismertek.

3.2. Diétás tanácsadás

Sok esetben a szondán keresztül történő táplálás mellett a beteg fogyaszthat szájon keresztül is táplálékot. Minden esetben a kezelőorvos és a dietetikus határozza meg a fogyasztható táplálék körét, összetételét, mennyiségét, amelyet a dietetikus tanácsadás keretén belül személyesen beszél meg a beteggel / hozzátartozóval. A diétás tanácsadás tényét a beteg dokumentációjában jelölni kell.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

1.1. Otthoni szakápolás

- Az otthoni mesterséges táplálás a terápia részeként kezelendő, a specifikus kezelési terv része.

- Minden esetben orvosi indikáció alapján végezhető szakfeladat, amelyet a háziorvos és a kezelőorvos szakmai irányítása alapján, dietetikus segítségével, megfelelően képzett szakápoló végezhet.

- Az ellátás feltétele, hogy a gondozást végző otthonápolási szolgálatnak a protokollban szereplő tevékenységek szakmai eljárási leírásaival rendelkeznie kell.

- A táplálást a beteg szükségleteinek pontos meghatározásával és annak megfelelően, a szakma szabályainak betartásával kell végezni.

- A táplálás felépítése a protokoll leírásai szerint, a háziorvossal, dietetikussal történt konzultáció alapján történjen.

A megfelelő színvonalú és biztonságos otthoni szonda-táplálás alapvető feltételei

- A beteg és környezetének megfelelő oktatása, betanítása, illetve ellenőrzött megbízható tudása.

- Folyamatos tápoldat- és szerelékellátás.

- Folyamatos szakmai kontroll és a különböző szakterületek biztosított információcseréje.

- A beteg számára bármikor elérhető szakmai segítség.

- Szabályozott finanszírozás. -Jogi szabályozás.

Ápolási folyamat Ápolási anamnézis

- Az ápolási anamnézist a hatályos otthoni szakápolásról szóló rendeletben szereplő dokumentáció alapján kell felvenni, kiegészítve az alábbiakkal: (ápolási és orvosi zárójelentés alapján)

- a tápláló szonda típusa, helye,

- a táplálás módja,

- a táplálás felépítésének módja,

- a kórházban elfogyasztott tápszer neve, mennyisége,

- az esetleges táplálási szövődmények.

A tápláltsági állapot felmérése

- Az ápoló a táplálás megkezdése előtt mérje fel a beteg tápláltsági állapotát

- testtömegmérés,

- testmagasságmérés,

- BMI-számítás,

- A dietetikus a táplálás megkezdése előtt végezzen részletes tápláltsági állapot felmérést

- testtömeg vesztés mértéke, jellege

- a jelenlegi testtömeg, optimális testtömegtől való eltérésének mértéke, ha a beteg ágyban fekvő és a testtömeg mérés lehetetlen:

- felkarkörfogat-mérés,

- bőr alatti zsírszövet mérése,

- izomerő mérése.

Az ellátás tervezése és dokumentáció:

- A beteg problémáinak azonosítása és a szükségletek felmérése után meg kell határozni az ápolási diagnózist/diagnózisokat, ki kell tűzni az ápolási célokat és egyéni ápolási tervet kell készíteni.

- Minden vizit alkalmával fel kell mérni a beteg állapotát és aktuális szükségleteit, és ha szükséges, új ápolási célokat kell kitűznünk

Minden vizit alkalmával rögzíteni kell az ápolási dokumentációban

- a beteg tápláltsági állapotát,

- az elvégzett tevékenységek részletes leírását,

- a beteg hogyan viselte a beavatkozást,

- a beteg és hozzátartozó tudásának mértékét,

- az egyes célok teljesülésének mértékét,

- a kezelőorvos utasításait.

Ápolói tevékenységek, beavatkozások, műveletek

Általános ápolói intézkedések

- Pszichés vezetés.

- Beteg és a család együttműködésének megnyerése.

- A szonda és a szondatáplálás elfogadásának segítése.

- A táplálásnak megfelelő testhelyzet biztosítása.

Ápolói beavatkozások, műveletek

- Nazogasztricus szonda levezetése.

- Nazogasztricus szonda eltávolítása.

- Sztómaeszköz cseréje.

- Szondatáplálás felépítése.

Gondozáshoz kapcsolódó szakápolói tevékenységek

- Nazogasztricus vagy nasojejunális szonda napi gondozása.

- PEG napi gondozása.

- Szondatáplálás bolusban.

- Szondatáplálás táplálópumpa segítségével.

- Szondatáplálás gravitációs szerelékkel.

- Gyógyszer beadása szondán keresztül.

- Szájápolás végzése.

Betegoktatáshoz kapcsolódó szakápolói tevékenységek:

- Higiénés szabályok betartatásának oktatása.

- Szonda napi gondozásának oktatása.

- Gyógyszeradás oktatása.

- Szájápolás oktatása.

- PEG-gondozás oktatása.

- Az orvos által javasolt táplálási mód oktatása.

Lehetséges szövődmények megelőzése és kezelése

- Hasmenés kezelése szondatáplált betegnél.

- Hányás kezelése szondatáplált betegnél.

- Szonda átjárhatóságának biztosítása elzáródott szonda esetén.

- A tápszerek helyes tárolása.

Eredmények értékelése

A tápláltsági állapotot az enterális szonda-táplálás elkezdése előtt, majd a táplálás folyamata alatt ( kéthetente) és a táplálás befejezésekor is el kell végezni. A kapott eredmények birtokában kell megítélni, hogy a beteg táplálása szükségleteinek megfelelő mértékben teljesült-e.

1.2 Gyógytorna fizioterápia

- Mozgás állapot felmérése.

- Egyénre szabott fizioterápiás terv készítése (adatok rögzítése).

- Fiziotherápiás beavatkozások.

- Elért eredmények értékelése.

2. Az ellátás/ápolás megfelelőségének indikátorai

Javasolt módszer a szakmai munka eredményességének értékeléséhez a táplálási folyamat meghatározott kritériumok szerinti mérése. A táplálási folyamatot átlagszámítással kapott értékkel lehet jelölni, a neve táplálási-folyamat-index.

Enterális szondatáplálás ápolás szakmai értékelése

Az értékelés kritériumai

3 pont=maximális megfelelés az előírásoknak

2 pont=az előírások teljesülése csak részben valósult meg

1 pont=az előírások teljesítésére a feltétel fennállt, de egyéb kizáró ok miatt az nem volt megvalósítható 0 pont=Az előírás teljesülése nem valósult meg

Az átlagszámítással kapott táplálási folyamat-index értékelése 0 = nem minősíthető a táplálás folyamata 1,5 = elfogadható minőségi szintű a táplálás folyamata 3 = megfelelő a táplálás folyamata

A táplálási-folyamat index értéke összehasonlítható a betegség kimenetelével, a szövődmények gyakoriságával, az átlagos ápolási és tápszondás napokkal, a betegek tápláltsági állapotában bekövetkező változással.

VI. Irodalomjegyzék Felhasznált irodalom

1. Csomós Ákosl dr., Ökrös Ilona dr: .,Betegséghez kapcsolódó malnutrició A terápia bizonyítékokon alapuló megközelítése Összegző dokumentum, Nutricia, 2002

2. R. Meier (Svájc), C. Beglinger (Svájc), P.Layer (Németo.), L. Gullo (Olaszo.)V. Keim (Németo.), R. Laugier (Franciao.), H Friess (Németo.), M. Schweitzer (Németo.) J. Macfie (Nagy Brittannia) Clinical Nutrition (2002)21(2) 173-8 A mesterséges táplálás helyzetének összehasonlító elemzés Nutricia, 2003;II.2-3:12-16

3. Espen vezérfonal az akut pancreatitises betegek táplálásához (konszenzus nyilatkozat)

4. Harsányi László dr.,Csapó Zsolt dr. A tápláltsági állapot felmérésének módszerei Metabolizmus 2003,1(2) 108-112

5. Mesterséges táplálás hazai helyzete. Állásfoglalás és módszertani ajánlás Orvosi Hetilap, 1977;138:2013-2016

6. Pap Ákos dr., A mesterséges táplálás a gastroenterológiai gyakorlatban In:VarróV.: Gastroenterológia Medicina Budapest, 1997p.245.

7. Télessy István dr., Vezérfonal a mesterséges enterális tápláláshoz Praxis, 1994(3)3;15-19

8. Patricia A. Potter, Anne Griffin Perry Az ápolás elméleti és gyakorlati alapja Medicina Budapest,1999

9. Varga Péter dr., Korszerű folyadékterápia és mesterséges táplálás. Medicina RT, Budapest, 1992

10. Varga Péter dr., A klinikai táplálás elmélete és gyakorlata Melania Kiadó Kft.Budapest

11. Lonovics János dr., Tulassy Zsolt dr., Varró Vince dr., Klinikai Gastroenterologia Medicina Könyvkiadó Rt. Budapest, 2003

12. Barna Mária Táplálkozás-Diéta Medicina Könyvkiadó Rt. Budapest, 1999

13. Fonyó Attila Az orvosi élettan tankönyve Medicina Könyvkiadó RT. Budapest, 2004

14. Szollár Lajos Kórélettan Semmelweis Kiadó Budapest, 2005

15. Ormai Sándor Dr Élettan-kórélettan Semmelweis Kiadó Budapest, 1993

16. Rosalinda Alfaro-LeFevre Az ápolási folyamat alkalmazása Medicina Könyvkiadó RT. Budapest, 2001

17. P. Quillin Ph.D. RD Proven and Easy-To-Follow Strategiesto Dramatically Improve quality and quantity (http://www.healthy.net/scr/Article.asphttp://www.healthy.com)

18. Európa Tanács Miniszteri Értekezletének határozata 2003 a kórházi élelmezési és táplálási ellátásról http://wcom.coe.int/rsi/CM/index.jsp

19. 117/1998. évi (VI.16.) Kormány Rendelet egyes egészségügyi ellátások visszautasításának részletes szabályairól.

20. J.Kondrup,S.P. Allison, M.Plauth Espen Guidelines for Nutrition Screening 2002. Clinical Nutrition (2003) 22/4;415-421

21. 24/2003. (V. 9.) EszCsM rendelet a speciális gyógyászati célra szánt tápszerekről

22. 1949. évi XX. Törvény az Alkotmányról

23. 1997. évi CLIV. Törvény az egészségügyről

24. Lelovics Zs., Henter I. Tápláltsági állapot minitorozása alapellátásból kórházba került betegek körében ÚjDiéta (2005) 2.24.

25. Tanulmány a gasztroenterológusok enterális táplálási szokásairól 2002. MMTT.MGT. Henter, I.Egy felmérés tanulságai ÚjDiéta, 2003/2., 14. o. és 2003/3., 14.15. o.

(A kérdőív letölthető: URL: http://www.worlductx.com/must/; magyarul: URL: http://www.nutricia.hu/asp/show_ subject.asp? id=16399&bgcl=%23f0fcc6.)

26. Butterworth, C. E. The sceleton in the hospitals closet. Nutrition, 1994,10(5), 435.441. o.

27. Beck, A. M., Balknas, U. N., Furst, P. et al. Food and nutritional care in hospitals: how to prevent undernutrition . report and guidelines from the Council of Europe. Clin Nutr., 2001,20(5), 455.460. o.

28. Beck, A. M., Balknas, U. N., Camilo, M. E. et al.: Practices in relation to nutritional care and support . report from the Council of Europe. Clin Nutr., 2002, 21(4), 351.354. o.

29. Food and nutritional care in hospitals: how to prevent undernutrition, 2002.

30. Szakmai konszenzus a betegségekhez társuló alultápláltság szűrése, felmérése és terápiája mindennapi gyakorlati kérdéseinek témakörében. Tatabánya, 2004. március 26. (URL: http:// www.diet.hu/portal/downloads /tbanya_konsz_ENG_2004.doc).

31. Kondrup,J., Allison, S. P., Elia,M.et al. Educational and Clinical Practice Committee, European Society of Parenteral And Enteral Nutrition (ESPEN): ESPEN guidelines for nutrition screening, 2002. Clin Nutr., 2003, 22(4), 415.421. o.

A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai irányelve

A diabetes mellitus kórismézéséről, a cukorbetegek kezeléséről és gondozásáról a felnőttkorban

(1. módosított változat)

Készítette: a Belgyógyászati Szakmai Kollégium és a Magyar Diabetes Társaság

"Az irányelv-az adott klinikai állapotellátására vonatkozó,-a kiadás időpontjában rendelkezésre álló tudományos és szakmai szempontok körültekintő mérlegelésén alapuló ajánlásokat tartalmaz, melyeket az orvos/egészségügyi szolgáltató az egyedi beteg ellátásakor saját belátása szerint használhat."

Tartalomjegyzék

1. Bevezetés, alapvető megfontolások

1.1. A szakmai irányelv megújításának indoka, előzmények

1.2. A szakmai irányelv érvényességi területe

1.3. A diabetes mellitus definíciója

1.4. A diabetes mellitus hazai előfordulása

2. A diabetes mellitus diagnózisa és klasszifikációja

2.1. A diabetes mellitus diagnózisa

2.2. A diabetes mellitus klasszifikációja

3. A diabetes mellitus kezelése

3.1. Nem gyógyszeres kezelés

3.1.1. Orvosi táplálkozási terápia

3.1.2. Fizikai aktivitás

3.2. Gyógyszeres kezelés

3.2.1. Az 1-es típusú cukorbetegek kezelése

3.2.2. A 2-es típusú cukorbetegek kezelése

3.3. Pancreas- és Langerhans-sziget-transzplantáció

3.4. Vércukor-önellenőrzés

3.5. Kezelési célértékek, az ellátás megfelelőségénekindikátorai, a szakmai munka eredményességének mutatói

4. Diabeteszes krízisállapotok kezelése

4.1. Hypoglykaemiás coma

4.2. Diabeteszes ketoacidosis

4.3. Nem ketoacidoticus, hyperosmolaris coma

4.4. Lactatacidoticus coma

5. Diabeteszes micro- és macroangiopathiás szövődmények és kezelésük

5.1. Retinopathia diabetica

5.2. Nephropathia diabetica

5.3. Neuropathia diabetica

5.4. Macroangiopathia diabetica - cardiovascularis szövődmények diabetes mellitusban

6. Diabeteshez társuló kóros állapotok/kísérő betegségek kezelése

6.1. Dyslipidaemia

6.2. Hypertonia diabetes mellitusban

6.3. Thrombocytaaggregáció-gátló kezelés

7. Diabetes és terhesség

8. Diabetes és műtét

9. Gondozás, betegoktatás, rehabilitáció

10. A diabetes megelőzésének lehetőségei A szakmai irányelv érvényessége Irodalom (összegző munkák) Melléklet

Érintett társszakmákkal való konszenzus

I. Alapvető megfontolások 1. Bevezetés

1.1. A szakmai irányelv megújításának indoka, előzmények

A diabetes mellitus a XXI. század elejének egyik legjelentősebb népegészségügyi problémájává vált és előkelő helyet foglal el a nem fertőző ún. "civilizációs" betegségek sorában. Mérvadó becslés szerint a 2000-ben 171 millióra tartott cukorbetegszám (20 éven felüliek körében) 2030-ra várhatóan 366 millióra fog növekedni. A cukorbetegségnek elsősorban az esetek 90%-át kitevő, a felnőtt korban manifesztálódó, 2-es típusú változata - a jelenlegi prevalencia-adatok és a várható incidencia-növekedés, ill. a társuló cardiovascularis szövődmények folytán -világméretű gondokat okoz.

A cukorbetegség kezelése terén az inzulin felfedezése a XX. század egyik legjelentősebb orvostudományi áttörése volt: a korábban halálos kimenetelű, mai nevezéktan szerint 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő egyének élete megmenthetővé vált. Az elmúlt nyolc és fél évtizedben az inzulinkutatás hatalmas ívet futott be, a harmincas években megjelent az NPH-inzulin, az 50-es években pedig a Lente-inzulin. A 80-as éveket a nagyfokban tisztított, monokomponens (MC) sertés inzulinok elterjedése jellemezte, míg a 90-es évek elején a humán inzulin (HM) teljes térhódítása következett be. Néhány éve rendelkezésre állnak az inzulinanalógok különböző képviselői (gyors hatású, hosszú hatású, ill. bifázisos készítmények).

A cukorbetegek oralis antidiabetikus kezelési lehetőségei az elmúlt években új hatástani csoportokkal bővültek, s a jelenlegi kutatási eredmények alapján valószínűsíthető, hogy ez a terápiás paletta az elkövetkezendő években még tovább fog bővülni.

A cukorbetegek kezelési lehetőségei nemcsak a szorosan vett, s egyre korszerűbb antidiabetikus gyógyszerek elérhetőségével, hanem a technikai újdonságok bevezetésével a gyógyászati segédeszközök és a műtéti eljárások terén is rohamosan fejlődött.

A diabetes mellitus kórlefolyásának jelentős megváltozása folytán napjainkban a klinikai gondok előterében a késői szövődmények állnak. Így a micro- és macroangiopathiás szövődmények megelőzése és kezelése a mindennapos klinikai cukorbeteg-gondozás egyik igen hangsúlyos területét képezik.

A diabetológia terén a fejlődés rendkívül intenzív és szerteágazó. A kutatás újeredményei a klinikai tevékenységünket napról-napra megújítják. Nemcsak a szorosan vett diabetológiai ténykedésünk között találhatók új terápiás lehetőségek (mind a gyógyszereket, mind a kezelési módszereket tekintve), hanem a diabetes szövődményeivel összefüggésben a határterületi tudományok újeredményei is bevonulnak a mindennapi cukorbeteg-gondozásba.

Indokolt ezért, hogy a 2005-ben írt, 2006-ban publikált korábbi szakmai irányelvet megújítva ismét összegezzük a klinikai diabetológia legújabb eredményeit. A korábbi (2005) és a jelenlegi szakmai irányelv írói azonosak. Fontos körülmény, hogy a szerzők nagyban támaszkodtak a Magyar Diabetes Társaság 2003-ban és 2004-ben megtartott, ún. konszenzus-értekezleteinek ajánlásaira, melyeket a Diabetologia Hungarica hasábjain korábban szisztematikusan közöltünk. Napjaink tényeken alapuló orvostudományának szelleme megköveteli, hogy az ajánlások mögött kellő szintű evidenciák húzódjanak meg. A szerzők ezt az elvet igyekeztek követni, s számos helyen megadják a terápiás ajánlás "A"-tól "D"-ig terjedő erősségi szintjét.

A jelenlegi szakmai irányelv a Magyar Diabetes Társaság vezetőségének jóváhagyásával, a vezetőségi tagok javaslatainak figyelembevételével készültel. A szakmai irányelveta Belgyógyászati Szakmai Kollégium jóváhagyta.

1.2. A szakmai irányelv érvényességi területe

A jelenlegi szakmai irányelv a felnőttkori cukorbeteg-ellátás szakmai kérdéseivel foglalkozik. Bár számos területen azonosság mutatkozika gyermekkori és felnőttkori cukorbetegség között, a gyermekkorban kezdődő és zajló diabetes több olyan speciális problémát vet fel, amely a gyermekgyógyászat kompetenciájába tartozik. Erre való tekintettel a jelenlegi szakmai irányelv nem érinti a gyermekkori diabetes kérdéskörét.

1.3. A diabetes mellitus definíciója

A diabetes mellitus (cukorbetegség, cukorbaj) olyan anyagcsere-betegség, amelynek központjában a szénhidrát-anyagcsere zavara áll, de a kórfolyamat következményesen érinti a zsír- és a fehérje-anyagcserét is. A cukorbetegség alapvető oka az inzulin viszonylagos vagy teljes hiánya, ill. az inzulinhatás elmaradása. Bizonyos körülmények között mindkét eltérés együttesen fordulhat elő. A cukorbaj okozta patofiziológiai eltérések számos szerv működését károsíthatják. A cukorbetegségnek ismeretesek heveny és idült (micro- és macroangiopathiás) szövődményei. A diabetes és szövődményeinek kezelése nagy terhet jelent a betegnekés a társadalomnakegyaránt.

A diabetes mellitus elnevezés - mely szószerinti fordításban édes (mellitus), bő vizelést (diabinein = túlcsordulás) jelent - arra a tünetre utal, hogy a vizeletben cukor jelenhet meg. A diabetes mellitus diagnózisának kritériumait 1999-ben tette közzé az Egészségügyi Világszervezet (WHO), Magyarországon is ezt az ajánlást követjük. A cukorbetegség csak látszólag egységes kórkép, a számos típus besorolása, rendszerezése, azaz a diabetes mellitus szindróma felosztása ugyanebben az ajánlásban található meg. A cukorbetegség klinikai tünetei nagyban függenek attól, hogy milyen típusú diabetesről van szó.

1.4. A diabetes mellitus hazai előfordulása

Hazánkban a felnőttkorban előforduló cukorbetegség gyakoriságáról - központi regiszter hiányában - megbízható adatokkal alig rendelkezünk. A térségünk külföldi adatait, a világméretű trendet tekintve hazánkban az ismert cukorbetegség gyakorisága 5,0 - 5,5%-ra becsülhető, azaz kb. fél millió magyar állampolgár szenved cukorbetegségben. E betegek döntő (90%-ot meghaladó arányú) többségének felnőttkori, 2-es típusú diabetese van. A legújabb hazai, reprezentatív szűrővizsgálat eredményei alapján a 20-69 év közötti populációban a diabetes előfordulása 8,65% volt, ami a teljes 20-69 éves populációra vetítve 7,47%-os súlyozott gyakoriságot jelent.

A 2-es típusú diabetes előfordulása az életkorral együtt növekszik, a magasabb életkorú lakosság körében az előfordulási gyakoriság elérheti a 15-20%-ot is. Napjaink jellegzetes gondja, hogy a 2-es típusú diabetes manifesztációja egyre fiatalabb életkor felé tolódik el. Ezzel összefüggésben új, korábban nem észlelt diabetes-típus, a gyermek- és ifjúkori 2-es típusú cukorbetegség észlelése már hazánkban sem számít ritkaságnak. A rossz irányú változások hátterében az elhízás és a metabolikus szindróma világméretű, látszólag feltartóztathatatlan terjedése áll.

A 2-es típusú diabetest megelőző glukózintolerancia-stádiumok (IGT: csökkent glukóztolerancia, IFG: emelkedett éhomi vércukor) gyakoriságáról hazánkban kevés adattal rendelkezünk. A hazai reprezentatív szűrés eredményei alapján a 20-69 éves populációban az IFG gyakorisága 4,88%-nak adódott (a vizsgálat éhomi vércukorérték meghatározásán alapult, így az IGT előfordulásáról adat nem volt nyerhető). Európában az IGT prevalenciája néhány országot tekintve 2,2% és 8,6% közöttinek adódott. Világviszonylatban 10% felettire tehető a diabetes és a csökkent glukóztolerancia együttes előfordulása. Ezek alapján valószínű, hogy hazánkban az IGT-ben szenvedők száma eléri az ismert diabetesben szenvedőkét. Szűrővizsgálatok általános tapasztalata szerint minden ismert cukorbetegre egy fel nem ismert diabetesben szenvedő egyén esik. Ha ezeket az adatokat tekintjük, akkor hazánkban kb. egy-másfél millió ember szenved ismert vagy ismeretlen módon diabetesben, ill. a glukózintolerancia valamely korábbi stádiumában.

A nemzetközi irodalom az IGT-t és az IFG-t együttesen prediabetesként említi, utalva arra, hogy a glukózintolerancia e stádiumai a manifeszt 2-es típusú diabetest megelőző állapotoknak tekinthetők (az állapot jelölésére használják az intermediate hyperglycemia [köztes hyperglykaemia] fogalmát is). A metabolikus szindróma nevezéktanilag nem tartozik a prediabetes közé, de jól ismert módon ez az állapot is a diabetes kórfejlődésének korai stádiumát jelenti. A metabolikus szindróma hazai előfordulásáról reprezentatív szűrővizsgálat eredményei tudósítanak: 20-69 éves populációban nők körében a gyakoriság 24,1%, férfiak körében pedig 26,0% volt (ATP III kritérium alapján).

Az 1-es típusú diabetes incidenciája napjainkban világméretekben növekszik, bár a 2-es típusú diabeteshez viszonyítva a növekedés üteme szerényebb, mert az 1-es típusú diabetes incidencia-emelkedése átlagosan csak évi 3%-ra tehető. A Magyar Gyermekdiabetes Regiszter közel 30 éves adatokkal rendelkezik, adatai a 0-14 éves populációban előforduló, 18 megyére kiterjedő 1-es típusú diabetesre vonatkoznak. E regiszter adatai szerint az 1-es típusú diabetes incidencia-növekedése hazánkban 1978-2002 között átlagosan évi 5,1% volt.

Napjaink újabb felismerése, hogy 2-es típusú diabetes klinikai képében megjelenhet a lassú kialakulású felnőttkori autoimmun diabetes (LADA) is, amelyet a diagnosztikus lehetőségek bővülésével egyre gyakrabban kórisméznek. A LADA prevalenciája a 2-es típusnak kórismézetteken belül a UKPDS adatai alapján 10-15%-ra tehető, egyes felmérések alapján a hazai gyakoriság a 2-es típusúnak tartott cukorbetegek körében hasonló nagyságrendű.

Irodalom

1. Zimmet P, Alberti KGMM, Shaw J: Global andsocietal implications of diabetes epidemic. Nature414: 782-787,2001.

2. Wild S, RoglicG,Green A, Sicree R, King H: Global prevalenceof diabetes. Estimatefortheyear 2000 and projectionsfor 2030. Diabetes Care 27:1047-1053, 2004.

3. Kerényi Zs: A diabetes mellitus epidemiológiája. In: Diabetes mellitus. Elmélet és klinikum (szerk: Halmos T, Jermendy Gy). Medicina Kiadó, Budapest, 2002. pp. 55-71.

4. Alberti G, Zimmet P, ShawJ, BloomgardenZ, Kaufman F, SilinkM:Type 2 diabetes in theyoung: theevolving epidemic: the International Diabetes Federation consensus workshop. Diabetes Care 27: 1798-1811, 2004.

5. Körner A,Madácsy L: Rising tideof type 2 diabetes mellitus and impairedglucose toleranceamong Hungarian children and adolescents. Diabetologia Hungarica 10 Suppl 2: 22-27, 2002.

6. Gyűrűs É, Soltész Gy: Az 1-es típusú diabetes mellitus incidenciája Európában, a EURODIAB adatai alapján. LAM 14: 399-404,2004.

7. Pánczél P, Külkey O, Luczay A, Bornemisza B, Illyés Gy, Halmos T, Baranyi É, Blatniczky L, Mészáros J, Kerényi Zs,Gerő L, Tamás Gy, Hosszúfalusi N, Horváth L, Madácsy L, Romics L: Hasnyálmirigy-szigetsejt elleni antitestek vizsgálata a klinikai gyakorlatban. Orv Hetil 140: 2695-2701,1999.

8. Szigethy E, Széles Gy, Vikó Z, Horváth A, Hidvégi T, Jermendy Gy, Paragh Gy, Blaskó Gy, Ádány R: A metabolikus szindróma epidemiológiája felnőtt magyar lakosság körében. Diabetologia Hungarica 16 Suppl 1: 127, 2008.

9. Jermendy Gy, Nádas J, Szigethy E, Széles Gy, Hidvégi T, Paragh Gy, Ádány R: A cukorbetegség és az emelkedett éhomi vércukor prevalenciája a hazai felnőtt korú (20-69 éves) lakosság körében: reprezentatív keresztmetszeti szűrővizsgálat eredményei. Magyar Belorv Arch 61: 203-207,2008.

II. Diagnózis

2. A diabetes mellitus diagnózisa és klasszifikációja

2.1. A diabetes mellitus diagnózisa

A diabetes mellitus kórisméjét általában a klinikai tünetekkeltette gyanú alapján, máskorszűrővizsgálat keretén belül végzett vércukor-meghatározás eredménye biztosítja.

A cukorbetegség klasszikus klinikai tünete a polyuria (a vizelet mennyiségének megnövekedése), a polydipsia (fokozott folyadékfelvétel az állandó szomjúságérzés miatt) és az egyéb okkal nem magyarázható fogyás. A fogyás kialakulhat átlagos, fokozott (polyphagia), vagy rossz étvágy mellett. Fentieken kívül a beteg panaszkodhat fáradtságra, az étvágytalanság mellett hányingerre, hányásra; ez utóbbiak már a ketosis tünetei lehetnek. Időnként homályos látás lép fel, amelyet a szemlencsének a hyperosmolaris csarnokvíz miatt megváltozott fénytörése okoz. Nőkön gyakran pruritus vulvae, férfiakon ritkán balanitis alakulhat ki. Visszatérő, nehezen gyógyuló infekciók is felhívhatják a figyelmet a cukorbajra. Olykor lábikragörcs, vagy a kézujjakon zsibbadás jelentkezik. Súlyos esetben a kialakuló hyperglykaemiás ketoacidosis vagy a nem-ketotikus hyperosmolaris állapot tudatzavarhoz, eszméletvesztéshez vezethet, és kezelés nélkül halált okozhat. Elsősorban a 2-es típusú diabetes azonban gyakran lehet tünetszegény, ilyenkor a diagnózis egy már elszenvedett szövődmény - myocardialis infarctus, stroke- kapcsán derülhet ki.

2.1.1. Vércukor-meghatározás indokolt

- Diabetesre utaló tünetek (polyuria, polydipsia, más okkal nem megmagyarázható fogyás, pruritus vulvae, balanitis) fennállása, ill. súlyos tudatzavar, vagy coma esetén.

Ez esetekben egyetlen vércukor-meghatározás eredménye diagnosztikus lehet, ugyanis ilyen esetekben a vércukor magas, s a vizeletben is cukor mutatható ki.

- Veszélyeztetett egyének (45 év feletti korúak, pozitív családi anamnézissel rendelkezők, elhízottak, hyperlipidaemiások, hypertoniások, nagy magzatot szülő nők, anamnézisben gesztációs diabetes, kórelőzményben cardiovascularis megbetegedés) esetében.

Tünetmentes egyénekesetén a diabetes kórisméjét sohasem szabad egyetlen kóros vércukorértékalapján kimondani. Követelmény, hogy ilyen esetben legalább egy további, más alkalommal történő, ismételt vizsgálat eredménye is kóros legyen.

Epidemiológiai vizsgálatok céljára azéhomi vércukor-meghatározás önmagában megfelelő lehet; ha szervezési, vagy financiális lehetőségek lehetővé teszik, az OGTT elvégzése ajánlott. Egyedi esetekben mindig OGTT végzendő, melynek kapcsán az éhomi és a terhelés után 2 órával vett vérmintából határozandó meg a vércukor értéke.

2.1.2. Diabetes mellitus állapítható meg

- Ha klasszikus tünetek figyelhető meg, és

- az éhomi (az utolsó energia-felvételt követően minimum 10 óra múlva mért) vércukorszint kóros, azaz értéke vénás plazmában, enzimatikus módszerrel meghatározva eléri, vagy meghaladja a 7,0 mmol/l értéket, vagy

- étkezés után bármely időpontban mért (random) vércukorszint eléri, vagy meghaladja a 11,1 mmol/l értéket.

- Ha klasszikus tünetek hiányában az éhomi vércukorszint értéke ismételten mérve eléri, vagy meghaladja a 7,0 mmol/l értéket.

A diagnózis megállapításához professzionális szintű laboratóriumi meghatározás szükséges. A kisméretű, hordozható, a cukorbetegek ellenőrzésére vagy önellenőrzésre használt vércukormérők mérési eredménye alapján a cukorbetegség kórisméjét megállapítani nem lehet.

2.1.3. A glukóz-intolerancia stádiumai

A szénhidrátanyagcsere-zavar stádiumait az éhomi vércukorszint és az OGTT 2 órás értéke alapján állapíthatjuk meg (1. táblázat).

2.1.3.1. Diabetes mellitus

A diabetes mellitus, tekintet nélkül a háttérben álló ok(ok)ra, három szakaszra osztható:

1. "inzulin szükséges az életben maradáshoz" (ez megfelel a korábbi inzulindependens diabetes [IDDM] csoportnak,

2. "inzulin szükséges a megfelelő anyagcsere-egyensúlyhoz - de nem a túléléshez" (ez olyan állapot, amelyben valamilyen mértékű endogén inzulintermelés még fennáll, de exogén inzulin alkalmazása nélkül nem biztosítható a megfelelő anyagcsere-állapot), és 3. "inzulinra nem szoruló periódus" (ez esetben az anyagcsere nem-farmakológiai módszerekkel, vagy orális antidiabetikus kezeléssel egyensúlyban tartható). Az utóbbi két betegség-szakasz megfelel a korábbi nem-inzulindependens [NIDDM] kategóriának.

2.1.3.2. Károsodott glukózreguláció: emelkedett éhomi vércukor (IFG) és csökkent glukóztolerancia (IGT)

A diabetes mellitus diagnosztikus kritériumát el nem érő, de a fiziológiás értékektől eltérő vércukorszintek a szénhidrát-anyagcsere enyhébb zavarára utalhatnak. Az emelkedett éhomi vércukorszint (impairedfasting glycaemia, IFG) és a csökkent glukóztolerancia (impairedglucose tolerance, IGT) a cukoranyagcsere átmeneti állapotai a normális glukóztolerancia és a diabetes mellitus között. Az IFG és az IGT egymással nem helyettesíthető fogalom. Az IFG az éhomi, az IGT pedig a postprandialis állapotnak az élettanitól való eltérését jelenti. Az IFG-t és IGT-t együttesen károsodott glukózreguláció (impaired glucose regulation) névvel jelölik. Az irodalomban az IFG és IGT együttes elnevezésére azonban a prediabetes, ill. legújabban a köztes hyperglykaemia (intermediate hyperglycemia) elnevezés is használatos.

IFG (emelkedett éhomi vércukor) állapítható meg, ha az éhomi plazma glukóz értéke 6,1 mmol/l vagy nagyobb, de kisebb, mint 7,0 mmol/l (teljes vérből történő mérés esetén e számértékek 5,6 mmol/l, ill. 6,1 mmol/l). Egyedi esetekben minden emelkedett éhomi vércukor (IFG) esetén indokolt az OGTT elvégzése. Ennek elvégzésekor a 2 órás érték alapján az adott egyén lehet IGT-s, vagy diabeteszes is, de ez utóbbi két kategóriát csak az OGTT eredménye alapján lehet kimondani. Ha a 2 órás vércukorérték normális, IFG állapítható meg, s az egyén követése ajánlott.

Meg kell jegyezni, hogy 2003 második felében az Amerikai Diabetes Társaság (ADA) az éhomi vércukor normális-kóros határát 5,5 mmol/l-re (vénás plazma érték) javasolta leszállítani, következésképpen az IFG kritériuma ezek szerint az 5,6-6,9 mmol/l közötti tartomány lenne. Az új határérték helyességét a szakirodalom erősen vitatja, s az egyelőre Európában nem terjedt el, s azt a WHO sem fogadta el. A metabolikus szindróma legújabb, 2005-ben közétett diagnosztikai kritériumrendszere azonban már tekintettel volt erre a módosító javaslatra.

IGT (csökkent glukóztolerancia) csak OGTT-vel ismerhető fel. IGT akkor állapítható meg, ha az éhomi vércukorszint < 6,0 mmol/l és az OGTT 2 órás értéke > 7,8 mmol/l,de <11,1 mmol/l (egyszerűbben kifejezve 7,8-11,0 mmol/l közötti, beleértve természetesen a két szélső értéket). Abban az esetben, ha a 2 órás érték megfelel az IGT-nek és az éhomi vércukorérték 6,1 - 6,9 mmol/l közé esik, akkor IGT + IFG együttes fennállása állapítható meg.

Az OGTT helyes kivitelezésének kritériumai

- A vizsgálatot reggel, éhomra kell végezni, előzetes (minimum 10 órán keresztüli) koplalást követően.

- A terhelést megelőző 3 napon keresztül korlátozás nélküli, de legalább 150 gramm szénhidrátot tartalmazó étrend tartása szükséges.

- A vizsgálatot megelőző napokban a terhelendő személynek átlagos fizikai tevékenységet kell végeznie.

- A vizsgálatot nyugalmi körülmények között, dohányzás és fizikai aktivitás mellőzésével kell lebonyolítani.

- A vizsgálat eredményét és értékelését esetleg befolyásoló tényezők (infekciók, gyógyszerhatások, stb.) fennállását figyelembe kell venni - egyes esetekben indokolt lehet a terheléses vizsgálat halasztása is.

- A teszt elvégzéséhez szükséges 75 gramm glukózt 250-300 ml vízben feloldva, 5 perc alatt kell elfogyasztani (gyermekek számára 1,75 gramm/testtömeg kg, de maximum 75 gramm tesztdózis ajánlott).

- A szénhidrát-anyagcsere kategorizálásához elégséges a terheléses vizsgálat 0. és 120. percében mért értéket figyelembe venni. Egyéb klinikai és experimentális célok további időpontokban történő vizsgálatot is indokolttá tehetnek.

2.1.3.3. Normoglykaemia

Élettani körülmények között az éhomi vércukorszint <6,0 mmol/és az OGTT 2 órás értéke <7,8 mmol/l.

2.1.4. A metabolikus szindróma diagnosztikai kritériumrendszere

A metabolikus szindróma és a 2-es típusú diabetes között szoros patogenetikai összefüggés van, ezért érdemes e helyen a metabolikus szindróma diagnosztikai kritériumrendszerét is megadni. Noha a metabolikus szindróma és a 2-es típusú diabetes patogenézise számos vonatkozásban közös, nevezéktanilag a két betegség nem azonos, hanem azokegy időben elnyúló kórfejlődés kezdeti (metabolikus szindróma) és végállapotát (manifeszt 2-es típusú diabetes) jelzik. A metabolikus szindróma elmélete napjainkban vitatottá vált, gyakorlati haszna azonban nem kérdőjeleződött meg. Újabban a metabolikus szindróma helyett inkább a globális kardiometabolikus kockázat elnevezés terjed el.

A metabolikus szindróma diagnosztikai kritériumrendszere az elmúlt években sokat változott, a legutóbbi (2005-ben publikált), az IDF (International Diabetes Federation) konszenzusértekezletén jóváhagyott változatot a 2. táblázat tünteti fel.

2.1.5. Teendők a diabetes mellitus kórisméjének megállapítását követően

- El kell kezdeni a diétás oktatást és - sürgősségi állapotoktól eltekintve - bizonyos időtartamú megfigyelési idő eltelte után - ha szükséges - a gyógyszeres kezelést.

- El kell kezdeni a betegnevelést.

- Célokat kell kitűzni az anyagcsere-beállításra vonatkozóan.

- Törekedni kell a diabetes mellitus korrekt klasszifikációjára.

1. táblázat. A normális glukóztolerancia és a szénhidrátanyagcsere-zavarok diagnosztikai kritériumai

OGTT: orális glukóztolerancia teszt (kivitelezésének módja: ld. a szöveget)

* Abban az esetben, ha a 2 órás érték megfelel az IGT-nekés az éhomi vércukorérték 6,1 - 6,9 mmol/l közé esik, akkor IGT + IFG együttes fennállása állapítható meg.

2. táblázat. A metabolikus szindróma diagnosztikai kritériuma az IDF (International Diabetes Federation) ajánlása (2005) szerint

A metabolikus szindróma diagnózisának megállapításához a következő összetevők jelenléte szükséges:

Centrális obesitas (definíció szerint >94 cm-es derékkörfogat europid férfiak és >80 cm europid nők esetében, más etnikai csoportok számára a rájuk jellemző értékekkel)

mellett a következő négy faktor közül bármelyik kettő jelenléte:

- emelkedett triglycerid koncentráció: >1,7 mmol/l (150 mg/dl), vagy e kóros lipidparaméter miatt folytatott specifikus kezelés

- alacsony HDL-cholesterin koncentráció: <1,03 mmol/l (40 mg/dl) férfiak és <1,29 mmol/l (50 mg/dl) nők esetében vagy e kóros lipidparaméter miatt folytatott specifikus kezelés

- emelkedett vérnyomás: systolés érték>130 Hgmm vagy diastolés érték ?85 Hgmm vagy korábban diagnosztizált hypertonia miatt folytatott kezelés

- emelkedett éhomi vércukor koncentráció: >5,6 mmol/l (100 mg/dl) vagy korábban diagnosztizált 2-es típusú diabetes mellitus

Oralis glukóztolerancia teszt (OGTT) elvégzése kifejezetten javasolt 5,6 mmol/l (100 mg/dl) feletti éhomi vércukorértéknél, de nem szükséges a szindróma diagnosztizálásához.

2.2. A diabetes mellitus klasszifikációja

Az új klasszifikáció aetiológiai csoportosításra törekszik (3. táblázat). A diabetes klasszifikációja átlagos esetben nem okoz nehézséget. Mindig vannak azonban olyan esetek, ahol a klasszifikáció nehéz, de ebben az esetben sem szabad késlekedni a kezelés megkezdésével.

2.2.1. 1-es típusú diabetes

A béta-sejtek károsodása olyan diabetes mellitus létrejöttét eredményezik, ahol az érintett egyén életben maradásához inzulin alkalmazása szükséges. Inzulin nélkül ketoacidoticus coma, végül halál következik be. A kórkép általában klasszikus klinikai tünetekkel, zömében 35 év előtt manifesztálódik (korábbi nomenklatura: IDDM), de az életkor alapján önmagában nem lehet a diabetes típusát megállapítani. Az 1-es típusú diabetest a korai stádiumban autoimmun folyamat fennálltát jelző autoantitestek (szigetsejt-, anti-GAD-, tirozinfoszfatáz-, vagy inzulin-ellenes antitestek) kimutathatósága jellemzi. Az 1-es típusú diabetesre gyermekek és serdülők esetén a klinikai kép gyors pogresszója jellemző, bára betegségre vezető autoimmun folyamat lényegesen korábban elkezdődik. Felnőttkorban ismeretesek lassan kialakuló formák is, amelyeket latens autoimmun formaként (latent autoimmune diabetes in adults, LADA) írtak le. A genetikai sajátosságok, az autoantitest-profil és az inzulin- (C-peptid-) szekréció vizsgálata alapján a LADA nem önálló kórkép, hanem az 1-es típusú diabetes mellitus lassú progressziójú formája és ezért kórismézésekor inzulinkezelése indokolt. Klinikailag a 2-es típustól az elkülönítése nehéz lehet, dignózisában az autoantitest (GADA, ICA) kimutatása a döntő. Az 1-es típusú diabetesben szenvedők egy részénél más autoimmun betegségek (Basedow-Graves-betegség, Hashimoto-thyreoditis, Addison-kór,gluténszenzitíventeropathia) társulása is kimutatható.

Az 1-es típusú diabetesnek vannak olyan formái is, ahol a kóreredet nem ismert és nem mutatható ki autoimmun folyamat jelenléte sem. Ezeket az eseteket "idiopathiás 1-es típusú diabetes" formaként jelölik. Ez a forma gyakrabban észlelhető ázsiai, ill. afrikai származású egyénekben.

2.2.2. 2-es típusú diabetes

A diabetes leggyakoribb formája, amelyet az inzulinelválasztás és az inzulinhatás károsodása jellemez, ezek közül valamelyik kórtani folyamat az adott esetben meghatározó lehet. Típusos esetben klasszikus tünetek nélkül, elhízáshoz társulóan, 35 év felett jelenik meg (korábbi nomenklatura: NIDDM).

2.2.3 Egyéb speciális diabetes-formák

E csoportban a béta-sejt-működés genetikai zavarai (MODY, MIDD), az inzulinhatás genetikai zavarai, a pancreas exocrin állományának megbetegedéseihez társuló formák, endocrinopathiákhoz csatlakozó, gyógyszerek és kémiai anyagok kiváltotta, infekciókhoz társuló formák, ill. az immungenézisű diabetes szokatlan formái, és más, esetenként diabetesszel társuló genetikai szindrómák találhatók. A részletes felsorolás megtalálható: Diabetologia Hungarica 8 Suppl 2:1-28,2000. Egy - egy MODY (glukokináz gén mutáció) és MIDD (mitochondrialis A3243G mutáció) családot már Magyarországon is leírtak, a mutációt molekuláris genetikai módszerrel igazolták.

2.2.4 Gesztációs diabetes

A gesztációs diabetes olyan, különböző súlyosságú hyperglykaemiát okozó szénhidrátanyagcsere-zavar, amely első ízben a terhesség során kezdődik, vagy kerül felismerésre. Fogalma nem zárja ki annak a lehetőségét, hogy a glukóz-intolerancia mára terhesség előtt is fennállt, csak korábban nem került kórismézésre. A meghatározás nem tesz különbséget aszerint, hogy az állapot igényel-e inzulinkezelést, vagy sem, ill. hogy fennáll-e a terhességet követően is, vagy sem.

A terhesek általános diabetes-szűrését a terhesség 24-28. hetében indokolt elvégezni. A szűrést a 75 gramm glukózzal történő, standard oralis terhelés (OGTT) formájában kell lebonyolítani. Gesztációsdiabeteszesnek kell tekinteni azokat a terheseket, akik a WHO-feltételek alapján diabeteszesnek, vagy IGT-s állapotúnak minősülnek.

Szülés után leghamarabb 6 héttel, általános esetben ennél később, újabb OGTT végzendő, a reklasszifikáció céljából. A reklasszifikációt elősegítő OGTT eredménye lehet normális, de a terhelés utáni 2 órás értékalapján IGT,vagy diabetes is megállapítható.

A gesztációs diabetesben szenvedő terhes egy később manifesztálódó diabetes szempontjából fokozott kockázatú egyénnek tekintendő akkor is, ha a reklasszifikáció során normális glukóztolerancia állapítható meg.

3. táblázat. A szénhidrátanyagcsere-zavarok aetiológiai klasszifikációja (WHO, 1999)

Irodalom

1. WHO: Definition,diagnosis and classification of diabetes mellitus and its complications. Report of a WHO consultation. Part 1: Diagnosis and classification of diabetes mellitus. Geneva, 1999. Magyar nyelvű szöveghű fordítása: Diabetologia Hungarica 8 Suppl 2:1-29,2000.

2. Magyar Diabetes Társaság Metabolikus Munkacsoportja (Halmos T, Hidvégi T, Jermendy Gy, Káplár M, Korányi L, Pados Gy, Paragh Gy, Zajkás G): A metabolikus szindróma definíciója, diagnosztikai kritériumrendszere és szűrése. Orv Hetil 143:785-788, 2002.

3. International Diabetes Federation IGT/IFG Consensus Statement. Impaired glucose tolerance and impaired fasting glycaemia: the current status on definition and intervention. Diabetic Med 19: 708-723, 2002.

4. Alberti G: IDF Consensus on the metabolic syndrome: Definition and treatment, presented atz 1st International Congress on Prediabetes and the Metabolic Snydorme, Berlin, 14 April 2005, available on-line: http://www.idf.org/webcast

5. Magyar nyelvű szöveghű fordítása: Diabetologia Hungarica 13: 107-112, 2005.

6. The Epxert Committee on the Diagnosis and Classification of Diabetes Mellitus: Follow-up

7. report on the diagnosis of diabetes mellitus. Diabetes Care 26:3160-3167,2003.

8. Hosszúfalusi N,Vatay Á, Rajczy K, ProhászkaZ, Pozsonyi É, Horváth L,Grósz A,Gerő L, Madácsy L, Romics L, Karádi I, Füst G, Pánczél P: Similar genetic features and different autoantibody pattern of latent autoimmune diabetes in adults (LADA) compared with adult onset type 1 diabetes with rapid progression. Diabetes Care 26: 452-457, 2003.

9. Gaál Zs, Kántor I, Somogyi A, Farkas K, Jermendy Gy, Dicső F, Valenta B: A MODY klinikai és genetikai heterogenitása. Diabetologia Hungarica 11: 261-263, 2003.

10. Pánczél P, Hosszúfalusi N, Vatay Á, Horváth L, Karczagi V, Horváth R, Bende I, Palik É, Várkonyi J, Karádi I, Romics L: Mitochondrialis génmutációhoz társuló diabetes mellitus: az első magyarországi család leírása. Diabetologia Hungarica 12:199-206, 2004.

11. Halmos T, Kautzky L, Suba I: Metabolicus syndroma. Medicina Kiadó, Budapest, 2005.

12. Després JP, Lemieux I: Abdominal obesity and metabolic syndrome. Nature 444:881-887,2006.

13. World Health Organization: Definition and diagnosis of diabetes mellitus and intermediate hyperglycemia. Report of a WHO consultation. Geneva, 2006.

14. Després JP,Cartier A, Cőté M, Arsenault BJ: The concept of cardiometabolic risk: Bridging the fields of diabetology and cardiology. Ann Med 40: 514-523, 2008.

III. Kezelés

3. A diabetes mellitus kezelése

A kezelési lehetőségek nem-gyógyszeres és gyógyszeres formákra oszthatók, válogatott esetekben kezelési lehetőségként pancreas- vagy Langerhans-sziget-transzplantáció is szóba jön.

3. 1. Nem gyógyszeres kezelés

A diabetes kezelésének három alappillére a megfelelő étrend, a napi rendszerességű fizikai aktivitás és az ezekhez adaptált gyógyszeres kezelés, ideértve az inzulinadást is. Az étrendi és a fizikai aktivitásra ("exercise") vonatkozó előírásokegyüttese az ún. "életmódkezelés". Diéta helyett ma orvosi táplálkozási terápiáról (medical nutrition therapy)

beszélünk, ami magába foglalja a makro- és mikrotápanyagok, élelmi rostok, élvezeti szerek, cukorpótszerek és helyettesítők alkalmazásával kapcsolatos megfontolások és irányelvek összességét.

3. 1. 1. Orvosi táplálkozási terápia

3. 1. 1. 1. A "diéta" szükségességének elméleti háttere

Az étrendi előírások célja az optimális anyagcsere-állapot elérése és fenntartása, a vércukorszint ideális esetben normális, de legalább biztonságos értékhatárok között tartása, a kezelés más elemei vércukorcsökkentő hatásának erősítése. 1-es típusú diabetesben -a teljes remisszió többnyire rövid szakaszától eltekintve- inzulinkezeléssel együtt, 2-es típusú diabetesben az esetek egy részében önmagában, gyógyszeres kezelés nélkül is biztosítja a kívánt glykaemiás kontrollt. Ez utóbbi diabetes-formában csupán az "életmódkezelés" önmagában nem kielégítő volta esetén szükséges a terápiát oralis antidiabeticummal és/vagyinzulin adásával kiegészíteni.

Az inzulininjekció nélkül kezelt cukorbeteg szervezetének alapproblémája egyrészt, hogy az étkezések során a vércukor szintentartásához szükséges inzulin elválasztása késve indul meg -késik a prandialis szekréció korai fázisa-, másrészt, hogy a keringésbe került inzulin az inzulinrezisztenciából adódóan nem képes hatását teljes értékűen kifejteni. Az inzulinválasz késéséből adódóan elégtelen vagy elmarad a hepatikus glukózkibocsátás gátlása is, ami tovább emeli az étkezést követő vércukorszintet. Ezért:

- kerülni célszerű a gyors vércukor emelkedést okozó ételeket,

- a napi szénhidrát- és energia-felvételt több alkalomra, inzulin nélkül kezelteken - az esetlegesen alkalmazott antidiabeticus kezelés függvényében- általában háromszori-ötszöri, inzulinnal kezelteken a készítmény típusától függően három-hatszori alkalomra javasolt elosztani,

- háromnál többszöri étkezés esetén az egyes étkezések szénhidráttartalmát fő- és köztes étkezésekre javasolt elosztani. ("B").

Inzulinkezelés alatt álló cukorbetegnek azért kell "diétáznia", mert az alkalmazott inzulinkészítmények hatásgörbéje enélkül nem fedi le a táplálékból felszívódó szénhidrátok okozta vércukor-emelkedést, mert

- az étkezést követő vércukorszint-emelkedés maximuma általában egy óra múlva alakul ki, s három órán belül rendszerint lecseng. A különböző inzulinok hatásgörbéje ettől eltérő, s a vércukorszint alakulását az étkezési (prandialis) és bázisinzulinként alkalmazott készítmények esetleges interferenciája is befolyásol(hat)ja. Humán inzulinnal (gyors hatású reguláris és közepes hatású NPH inzulinnal) történő kezelés mellett általában 6-7-szeri étkezés javasolt a táplálékfelszívódás és az inzulinok hatásdinamikájának eltéréséből adódó vércukoresések kiküszöbölésére;

- még az ún. intenzív inzulinkezelés keretei között sem védhető ki a vércukor túlzott megemelkedése nagyobb mennyiségű - 80-90 grammot meghaladó - szénhidrát egyszerre történő bevitelét követően, mert a szubkután beadott reguláris, gyorshatású inzulin nem képes olyan gyors ütemben felszívódni és olyan magas vérszintet létrehozni, mint az az egészséges szervezet esetében megfigyelhető. Bár gyorshatású inzulinanalóggal folytatott intenzív konzervatív inzulinkezelés során az alkalmanként nagyobb mennyiségű szénhidrát vércukoremelkedést okozó hatása is jobban ellensúlyozható, a nagy egyszeri szénhidrátbevitel inkább kerülendő.

- gyorshatású inzulinanalóggal (Humalog®, NovoRapid®, Apidra®) történő kezelés során -étkezési vércukorszint-szabályozó típusú (prandialis glukóz regulátor, korábban "glinideknek" nevezett) orális készítményekkel (Starlix®, NovoNorm®) kezeltekhez hasonlóan- elégséges lehet az étkezés három alkalomra történő korlátozása, feltéve, hogy összhangba hozzákaz egyes étkezések kapcsán alkalmazott adagot az elfogyasztani kívánt szénhidrát mennyiségével. Háromszori étkezés általában elegendő napi 2-3 alkalommal bifázisos analóg készítményeket kapók esetében is (ún. prandialis premix /PPT/, más elnevezéssel intenzív keverék terápia /IMT/), ritkábban azonban kis köztes étkezés beiktatása, elsősorban délelőtt, ilyenkor is szükséges lehet.

3. 1. 1. 2. Az étrend főbb szempontjai

3. 1. 1. 2. 1. Energiatartalom

Normális testsúlyú cukorbetegnek naponta annyi energiához kell juttatnia szervezetét, amennyit az - életkor, testmagasság, az anyagcsere jellemzői, a végzett napi tevékenység jellege, tartama, intenzitása függvényében -megkíván (általában 7600-10 500 kJ-t, azaz 1800-2500 kcal-t).

Súlyfelesleggel rendelkező cukorbetegekesetében az étrendnek kevesebb energiát kell tartalmaznia, mint amennyit a szervezet a testsúly állandóság érdekében megkívánna (általában 4200-6300 kJ-t, illetve 1000-1400 kcal-t).

Inzulinrezisztencia fennállása esetén már a mérsékelt fogyás is javít(hat)ja az inzulinhatást -és következményesen a glykaemiát. Az energiatartalom megszorítása a kívánt súlyleadás és/vagy a glykaemia eléréséhez önmagában rendszerint nem eredményes, csak a napi rendszerességű fizikai tevékenység-növeléssel együtt. Komplex kezelés (csökkentett energia-bevitel - <30 energia% zsír -, rendszeres fizikai tevékenység, rendszeres kapcsolattartás az érintett személlyel és környezetével, részletes életmódtanácsokra is kiterjedő edukáció) 5-7%-os testtömeg csökkenéshez vezet. 2-es típusú diabetes túlsúllyal társult eseteiben az anyagcsere akut kisiklásától eltekintve minden esetben az energia-bevitel korlátozását is magába foglaló életmódkezelés az első terápiás lépés. Idősek energiaszükséglete alacsonyabb, mint a középkorúaké.

3. 1. 1. 2. 2. Az étrend összetétele

Az egyes tápanyag összetevők optimális étrendi arányára vonatkozó előírások időről-időre változtak a korábbiakban. Ma a zsírban és fehérjében szegény, szénhidrátokban gazdag étrend ajánlott a cukorbetegség mindkét fő típusában. Ennek megfelelően 50-55% komplex, magas rosttartalmú (>30 g élelmi rost/nap) szénhidrát, 15-20% fehérje (testtömeg kilogrammonként 0,8-0,9 g), a fennmaradó hányadban zsír bevitele javasolt. Ez utóbbi tekintetében az a kívánatos, hogy a telített zsírsavak (SFA) bevitele % (de LDL >2,5mmol/l esetén <7%), a többszörösen telítetlen zsírsavaké (PUFA) ~10%, az egyszeresen telítetlen zsírsavaké (MUFA) -10-12°% (a szénhidrátok és a MUFA együttes aránya 60-70%) legyen ("A").

Az étrendi javaslat megadásánál minden esetben célszerű meghatározni a napi táplálék szénhidrát- és energiatartalmát. Egyensúlyban lévő 2-es típusú cukorbetegség esetén a fogyasztott fehérje nem növeli a vércukorszintet ("B").

Bár az alacsony glykaemiás indexű (GI) ételek étrendi hatása kedvező - a fogyasztásukat követő glykaemiás válasz alacsonyabba magas GI-ű táplálékokéval szemben -, e fogalom nehézkes használata, értékének számos tényezőtől (a készétel összetétele, konyhatechnikai feldolgozás, stb.) függő volta folytán napjaink betegoktatásában a korábbinál kisebb hangsúlyt kap.

3. 1. 1. 2. 3. Az étkezések gyakorisága

Általában gyakori - a választott antidiabeticus kezeléstől függően -, ötszöri-hatszori étkezés javasolt, de rövid hatású orális inzulinszekretagog készítményt (étkezési vércukorszint szabályozót: nateglinid -Starlix®, repaglinid -NovoNorm®), illetve gyors hatású inzulinanalógot (lizpro-inzulin -Humalog®, aszpart-inzulin -NovoRapid®, glulizin (Apidra®) kapó betegeken a napi háromszori étkezés is elég lehet.

3. 1. 1. 2. 4. Az egyes étkezések szénhidráttartalma

Általános szabály, hogy minden étkezésnek megfelelő mennyiségű szénhidrátot kell tartalmaznia. Ennek oka inzulinnal kezelt betegek esetében az, hogy ha a folyamatos inzulinhatást többször ismétlődő szénhidrátbevitellel nem ellensúlyozzák, vércukorszint-esés, hypoglykaemia következhet be. Inzulin nélkül kezelt betegeknél a gyakori szénhidrátbevitel egyrészt az inzulin-elválasztást biztosítja, másrészt, inzulin-elválasztást serkentő orális antidiabeticumot szedőkön kivédi a gyógyszer adására bekövetkező inzulinválasz esetleges vércukoresést eredményező hatását.

3.1.1. 2. 5. A vércukrot gyorsan emelő élelmiszer, ital fogyasztása

Általában javasolható, hogy a cukorbeteg cukrot, cukorral készült ételt, italt ne fogyasszon, s ez különösen érvényes a vércukrot igen gyorsan emelő cukortartalmú (üdítő) italokra. Nád-, illetve répacukrot tartalmazó ételek/italok fogyasztása vércukoresés korrekciójaként jöhet elsősorban szóba.

Bár igaz, hogy az étkezés során fogyasztott szénhidrát mennyisége fontosabb, mint annak forrása, illetve típusa, valamint, hogy a cukor és az izokalorikus keményítő utáni glykaemiás válasz diabetesben azonos a nem-cukorbetegeken észlelttel, törekedni kell a cukor más szénhidrátforrással történő helyettesítésére. Előnyben részesítendőka magas rosttartalmú zöldségek, teljes őrlésű gabonafélék, a magas korpatartalmú kenyerekés pékáruk, gyümölcsök, a sovány tejés tejtermékek ("A").

3. 1. 1. 2. 6. A "diétás" élelmiszerek

A cukorbetegeknek elsősorban nem "diétás" élelmiszereket kell fogyasztaniuk, hanem étrendjüket a mindenki számára ajánlott élelmiszerekből kell összeállítaniuk

Az édesítőszerek két nagy csoportra oszthatók: mesterséges édesítőszerekre és cukorhelyettesítő anyagokra.

Mesterséges édesítőszerek (szacharin, ciklamát, aceszulfám-K, aszpartám) és a velük készült energiamentes italok fogyasztása megengedett. Időről-időre megjelennek egyes származékok (korábban a ciklamát és a szacharin, legutóbb az aszpartám) kevéssé biztonságos voltáról szóló tudósítások, ezeket azonban adatok kellően nem támasztják alá. Nemzetközi szakértő testületek állásfoglalása alapján e készítmények szokásos napi adagú használata egészségkockázatot nem jelent.

A mesterséges édesítőszerek különböznek egymástól édesítőerejükben, esetleges mellékízt okozó hatásukban, valamint hőstabil- (ízhatását melegítést követően is megtartó), illetve-labilis természetükben. Gyakorlati jelentősége ez utóbbinak van. Hőstabil tulajdonságú a ciklamát és az aceszulfám-K, hőlabilis a szacharin és az aszpartám. Az aszpartám fényérzékeny is, s a lejárati időn túl elbomlik (a felhasználásával készült termékekédes ízüket elveszítik). Ez utóbbi vegyület fenilalanin származék, fenilketonuriában szenvedők ezért nem használhatják. A forgalomban lévő mesterséges édesítőszerek kisebb része egykomponensű, többségük azonban kombináció, amelyek élvezeti, hasznosíthatósági sajátosságai az összetevők függvényében változnak.

A cukorhelyettesítő anyagok (fruktóz, illetve cukoralkoholok: szorbit, ritkábban xylit, maltit, isomalt) és a velük készült sütő- és édesipari termékek fogyasztása - tekintettel a cukorral azonos energiatartalmukra - lehetőleg kerülendő. Ha fogyasztásukra mégis sor kerül, a napi szénhidrátmennyiségbe beszámítandó. Fruktózból a napi mennyiség ne haladja meg a 25 grammot. A szorbit >30 gramm/nap adagban hasmenést okoz ("A").

3.1.1.2.7. Élvezeti szerek fogyasztása

Kávé, tea: 1-3 -babkávéból készült- eszpresszó kávé, illetve 2-4 csésze tea naponta fogyasztható. A coffein, thein nem emeli a vércukor szintjét.

Alkoholos italok: fogyasztásukkal kapcsolatban két szempont, alkohol- és cukortartalmuk igényel mérlegelést. Az alkoholtartalom tekintetében cukorbetegekre és egészséges anyagcseréjűekre azonos irányelvek érvényesek: Nők számára naponta legfeljebb 1, férfiak részére 2 egység fogyasztása jöhet szóba. (Egy egység = 1-1,5 dl bor; 3 dl sör; 2-3 cent töményital, azaz ~ 15 gramm tiszta alkohol.). Cukorbeteg alkohoholfogyasztása csak étkezéshez kapcsoltan tanácsolható ("B"). A mérsékelt alkoholfogyasztás (napi 1-2 dl száraz -vörös- bor) a szív- és érrendszeri megbetegedések megelőzésében kockázatcsökkentő tulajdonságú ("D").

3. 1. 1. 2. 8. Mikrotápanyagok

Vitamin-, ill. ásványisó-készítmények kedvező hatása nem igazolt. Antioxidánsok rutinszerű adása nem ajánlott -szövődmények megelőzésére/késleltetésére gyakorolt hatásuk eddig nem igazolódott -, megadózisok tartós adása ártalmas.

3. 1. 2. Fizikai aktivitás

A teherbíró képességhez és az edzettségi állapothoz igazodó fizikai tevékenység az "életmódkezelés" része kell, hogy legyen. A fizikai tevékenység mértékét, intenzitását, időtartamát, formáját és gyakoriságát egyénre szabottan kell meghatározni ("A").

A mozgásprogram megkezdése előtt teljes körű kivizsgálás végzése javasolt ("D"), amelynek egyaránt ki kell terjednie az általános állapot, különös tekintettel a cardiopulmonalis terhelhetőség felmérésére, valamint a diabetes-specifikus szempontokra (esetleges szövődmények feltérképezése, különös tekintettel a mozgásszervek állapotára, neuro-, retino-, osteoarthropathia fennállására).

Általánosságban javasolható a fokozatosan növelt, kezdetben legalább heti háromszori, közepes intenzitású, alkalmanként 15-20 percig - vagy kiizzadásig - tartó tevékenység, ami fokozatosan heti 5-7 alkalommal folytatott 25-40 perces mozgásprogrammá fejleszthető. Helyes, ha e mozgásprogram 70-80%-ban dinamikus - az izomrostok hosszúságának változását eredményező, relatíve kis intramuscularis erőkifejtéssel járó -, és 20-30%-ban statikus -változatlan izomrost hosszúság, és nagy intramuscularis erőkifejtés mellett megvalósuló-, izometriás gyakorlatokból áll

A mozgásprogram alatti/utáni anyagcsere monitorozást igényel, az antidiabeticus gyógyszeres kezelés és/vagy inzulin adagjának a mozgáshoz igazodó meghatározása, vércukoresés elkerülése érdekében ("A").

A terhelés alatti munkapulzust a szubmaximális pulzusszám 50-80%-ában adjuk meg. Általánosságban elmondható, hogy a biztonságos munkapulzus 100-120/min között mozog. A 40 év feletti férfiaknál, ill. 45 év feletti nőknél intenzív mozgásprogram megkezdése előtt terheléses EKG végzése javasolt, hogy a program egyénre szabott, hatékony és biztonságos lehessen.

A fizikai aktivitás fokozása a 2-es típusú diabetes mellitus prevenciójában, a cukorbetegség mindkét fő típusa kezelésében egyaránt hasznos ("A").

3. 2. Gyógyszeres kezelés

3.2.1. Az 1-es típusú cukorbetegek kezelése

3.2.1.1. Az inzulinkezelés céljai 1-es típusú diabetes mellitusban

3.2.1.1.1. Rövid távú, minimális célkitűzés

A betegség akut tüneteinek és szövődményeinek megszüntetése és a beteg közérzetének javítása.

3.2.1.1.2. Hosszú távú célkitűzés

Lehetőség szerint a betegség felfedezésétől kezdődően (biokémiai) normo- vagy euglykaemia, az egészséges egyének vércukorszintjét leginkább megközelítő beállítás elérése és fenntartása. Ez az anyagcserehelyzet - 1-es típusú diabetesben ma már bizonyítottan - alkalmas a cukorbetegség késői szövődményeinek késleltetésére, kivédésére, egyes, már kialakult szövődmények progressziójának lassítására, sőt megállítására.

3.2.1.1.3. A közel-normoglykaemia

Bár a kockázati szinteket illetően az inzulinnal kezelt diabetesre is érvényeseka 6. táblázatban szereplő paraméterek, az inzulinkezeléssel többnyire törvényszerűen együtt járó anyagcsere-labilitásra tekintettel csupán a vércukor céltartományokon belül tartására törekedhetünk: ez éhgyomorra ideális esetben 4,0 és 6,6 mmol/l közötti, étkezés után 60-90 perccel pedig 6,0 és 8,0 mmol/l közötti értékeket jelent. Amennyiben a mért esetek legalább 70%-ában a vércukor a fenti céltartományokon belül mozog, és a HbA1c szintje sem haladja meg a 7%-ot, elfogadhatónak tekinthető az anyagcsereállapot. Még elfogadható a 7,8 mmol/l alatti éhomi és 10,0 mmol/l alatti étkezést követő vércukorszint. Az éjszakai hypoglykaemia elkerülése céljából a lefekvés előtti vércukorértéket kívánatos magasabban, 6,0-7,5 mmol/l között tartani.

3.2.1.2. Az inzulin adásának abszolút indikációi

Az 1-es típusú diabetes kórisméjének felállításakor az inzulinkezelés abszolút indikált. Ugyanígy abszolút indikált az inzulin adagolása a bármely okból létrejövő diabeteses ketoacidosisban és nem-ketotikus hyperosmolaris állapotban. A hazánkban elérhető inzulinkészítményeket a 4. táblázat sorolja fel.

4. táblázat. A betegek számára hazánkban 2008 végén elérhető inzulinkészítmények

*A NovoLet előtöltött, használat után eldobandó adagoló toll.

** A Lantus SoloStar előtöltött, használat után eldobandó adagoló toll.

3.2.1.3 Intenzívkonzervatívinzulinterápia: ICT

Ajánlott kezelési forma a közel normoglykaemia fenntartására 1-es típusú cukorbetegségben a napjában többször adagolt inzulinnal végzett intenzív kezelés. Ily módon érhető el, hogy az inzulin aktuális vérszintje legjobban hasonlítson az egészséges hasnyálmirigy inzulin-elválasztási dinamikájához, minimálisra csökkentve a hypoglykaemia veszélyét.

3.2.1.3.1. Az intenzív inzulinkezelés fogalma

Az intenzív inzulinkezelés olyan többkomponensű kezelési rendszer, amelynek célja az egyes étkezések, valamint az étkezés-mentes napszakok ideális inzulinszükségletének biztosítása, napjában többször adott inzulin segítségével. Végrehajtásában egyaránt részt vesz a beteg és az őt irányító egészségügyi csapat. A rendszer elengedhetetlen része a rendszeres vércukor-önellenőrzés, valamint azon ismeretek megtanítása és elsajátítása, amelyek lehetővé teszik egy előzetesen beállított alaprendszer életstílusnak és élethelyzeteknek megfelelő, rugalmas alkalmazását. A betegnek tudnia kell inzulinját tervezett mozgásának, étkezési rendjének megfelelően előre szabályoznia. Ismernie kell teendőit különböző élethelyzetekben. Az intenzív inzulinkezelés ennek megfelelően javítja az életminőséget, biztosítja az egészséges életmódot folytató nem cukorbeteg egyén szokásaihoz hasonló napi ritmus követését.

3.2.1.3.2. Az intenzív inzulinkezelés alkalmazásának feltételei

- Személyi feltételek:

- a kezelést irányító team: a diabetológus orvos, az oktatónővér, a dietetikus, a pszichológus,

- megfelelő ismeretek az ICT alapjairól, alkalmazásáról,

- a beteg motiválása,

- oktatás csapatmunkában, a beteg (és családja) pszichés támogatása mellett, probléma esetén a team valamelyik tagja - legalább telefonon - mindig elérhető legyen a csapat egyenrangú tagjaként kezelt beteg számára.

- Tárgyi feltételek:

- a vércukor-ellenőrzés eszközei,

- a beteg motivációját és flexibilis életvitelét segítő inzulint adagoló eszközök,

- a megfelelő inzulinkészítmények.

3.2.1.3.3. Az ICT alkalmazásának korlátai

- Meggondolandó az ICT alkalmazása olyan betegeknél, akik alkalmatlanok a szükséges tudásanyag megtanulására, alkalmazására, nem hajlandók vagy nem képesek rendszeres vércukor-önellenőrzésre.

- Kérdéses a használata azon esetekben is, ahol az egyén azonos rend szerint él, vércukor- és HbA1c-értékei elfogadhatók és így az intenzív kezeléstől sokoldalú előny nem várható.

3.2.1.3.4. Az intenzív inzulinkezelésben alkalmazott inzulinadási rendszerek

- Napjában egyszeri humán, intermedier, NPH-típusú inzulin lefekvés előtt, az étkezésekelőtt gyors hatású reguláris inzulinnal kombinálva. Ilyenkora főétkezéseket megelőzően beadott gyors hatású reguláris inzulin biztosítja az adott

- 5-7 órás - napszak bazális inzulin szükségletét is (reggel általában 8-14 NE, délben 6-12 NE, késő délután 8-14 NE gyors hatású inzulin, lefekvéskor adott 8-14 NE intermedier inzulinnal kiegészítve).

- Napjában kétszer - reggel és lefekvés előtt - egyaránt sor kerülhet intermedier humán inzulinkészítmény alkalmazására. Ilyenkor az étkezésekelőtt kevesebb gyors hatású reguláris inzulin adására szorul a beteg (reggel 6-10, délben 4-6, késő délután 8-12 NE, reggel 10-16, illetve lefekvés előtt 8-14 NE intermedier humán inzulin adagolása mellett). Ez utóbbi rendszer főként a kisebb postprandialis vércukorválasszal reagáló betegekesetében alkalmazható sikeresen. Külön előnye, hogy a-főként déli-étkezés időpontja viszonylag tág határok között változtatható. Az esetek kisebb hányadában harmadik (ebéd előtt alkalmazott) intermedier humán inzulin is szükségessé válhat a vacsora előtti vércukor-emelkedések kivédésére. Ilyenkora reggeli intermedier humán inzulin adagja csökkentendő és reggel 6-12, délben 2-6, lefekvés előtt 8-14 NE intermedier humán inzulin adagolható.

3.2.1.3.5. Az inzulinanalógok alkalmazása ICT során

3.2.1.3.5.1. Gyors hatású inzulinanalógok

A jelenleg Magyarországon is forgalomban levő, gyors hatású inzulinanalógok, a lizpro- inzulin (Humalog®), az aszpart-inzulin (NovoRapid®), ill. a glulizin (Apidra®) reguláris gyors hatású inzulin helyett történő alkalmazása az alábbi esetekben javasolható ICT rendszerekben:

- Amennyiben a korábban alkalmazott ICT során humán inzulin adása mellett nem volt biztosítható megfelelő anyagcserehelyzet (HbA1c<7,0%), ill. a postprandialis vércukorérték ismételten meghaladta a 10,0 mmol/l értéket; vagy dokumentáltan gyakori, tünetekkel járó hypoglykaemia jelentkezett;

- A betegség remissziós fázisa esetén a főétkezésekelőtt adva, lefekvéskor adott bázis inzulinnal kombinálva;

- Jelentős, egyéb módszerekkel nem befolyásolható postprandialis vércukor-emelkedés esetén, napjában kétszer (háromszor) adott, NPH-típusú bázis inzulin mellett.

- Mivel ezen inzulinok adása esetén közti étkezés nem szükséges, így az étkezések számának csökkentése -testsúlycsökkentési célzattal vagy rendszertelenebb életmód miatt - relatív indikációt képez.

- Bázisinzulinként hosszú hatású inzulinanalógot alkalmazó betegekben a főétkezésekelőtt adva.

3.2.1.3.5.2. Hosszú hatástartamú inzulinanalógok

Amennyiben az ICT részeként hosszú hatástartamú inzulinanalógot (glargin [Lantus®] ill. levemir [Detemir®]) alkalmazunk, a 3.2.1.3.4. pont első bekezdésében leírt arányok változnak: az általában ugyancsak este, lefekvés előtt adott hosszú hatású inzulinanalóg optimális esetben az alkalmazott teljes inzulinmennyiség 50-55%-át teszi ki, a napközben adott gyors hatású inzulinok egymáshoz viszonyított arányai nem változnak. Hosszú hatástartamú inzulinanalóg mellé prandialis inzulinként bármelyik gyors hatású inzulinanalóg adható. Jelenleg glargin (Lantus®) ill detemir (Levemir®) az alábbi esetekben alkalmazható:

- Amennyiben a korábban alkalmazott ICT során humán inzulin adása mellett nem volt biztosítható megfelelő anyagcserehelyzet (HbA1c<7,0%), vagy dokumentáltan gyakori, tünetekkel járó hypoglykaemia jelentkezett.

3.2.1.4. Egyéb inzulinkezelési formák

3.2.1.4.1. Konvencionális inzulinkezelés, előkevert inzulinok alkalmazása

A konvencionális inzulinkezelés-amelyen ma a napi kétszeri inzulinadást értjük-az 1-es típusú diabetes kezelésében teljesen háttérbe szorul, minthogy a jellemzően nagy napi vércukor-ingadozások kiküszöbölésére, a kívánt normoglykaemia biztosítására kivételes esetektől eltekintve nem alkalmas. Kielégítő eredménnyel csak a vércukor rendszeres mérésével bizonyítottan stabil anyagcsere-helyzetű, rendszeres életmódot folytató, korábban így kezelt betegekben alkalmazható. Ezen kivételes esetekben reggel és este alkalmazott gyors és intermedier hatástartamú készítmények keveréke - a beteg által kombinált, vagy gyárilag "előkevert", ún. premix készítmény - jelenti a legelterjedtebb konvencionális kezelést. A reggeli és esti inzulinadagok aránya 2:1, vagy 3:2, az alkalmazott keverék leggyakrabban 20-30% gyors, és 70-80% közepes hatástartamú inzulin. Gyárilag előkevert humán inzulinként jelenleg a Humulin® M3 (30% gyors, 70% intermedier hatástartamú inzulin) áll rendelkezésre.

3.2.1.4.2. Inzulinanalógot tartalmazó előkevert inzulin adása

Hazánkban a NovoMix® 30 Penfill, a Humalog Mix25® és a Humalog Mix50® inzulinkészítmények vannak forgalomban. A Novomix® 30 gyors hatású analóg komponense az aszpart-inzulin, elhúzódó komponense pedig az aszpart-inzulin protaminizált változata. A Humalog Mix25® és Humalog Mix50® esetében a gyors hatású analóg komponens a lizpro-inzulin (25%, illetve 50%), míg a bázis komponens az NPL (lizpro-inzulin protamin szuszpenzió) (75%, illetve 50%). Fő alkalmazási területük a 2-es típusú diabetes, 1-es típusú cukorbetegségben használatukra inkább csak kivételként kerülhet sor.

3.2.1.5. Inzulinpumpa-kezelés

Világszerte elfogadott, speciális, intenzív kezelési mód az inzulinadagoló készülék (pumpa) használata. Hazánkban közel 1300 beteg alkalmazza.

Az inzulinpumpa-kezelés az inzulinterápia korszerű módszerét jelenti. Az inzulinpumpa elemmel működő elektromechanikus szerkezet, amely tartállyal rendelkezik az inzulinpatron számára, és folyamatosan adagol gyors hatású inzulinanalógot a bőr alatti szövete. Rendkívül fontos leszögezni azt, hogy a nagyon hatékony technikai összetevők mellett az inzulinpumpa nem automatizált eszköz. Mind a bazális, mind a bólus inzulin beadásának mennyiségét a páciens döntésétől függően, az önellenőrzés eredményei alapján kell meghatározni. A kanült 2-4 naponta cserélni kell.

Az inzulinpumpa-kezelés előnyei:

- kevesebb és kevésbé súlyos hypoglykaemia fordul elő

- a vércukorértékek variabilitása csökken

- a terhesség korai szakában a vércukorértékek és a szénhidrát-anyagcsere könnyebben kezelhető (pl. hyperemesis estén)

- az inzulinhatás reprodukálása könnyebb

- az inzulin-hatásprofil 24 órás változásának élettanihoz közelítő megvalósítása lehetséges

- életminőséggel kapcsolatos előnyök

- flexibilisebb életmód (a napi aktivitások megszervezése, nem várt események pl. fizikai aktivitás, több étkezés)

- kevesebb inzulin-injekció

- burn-out szindróma esetén a beteg számára segítség jelent Az inzulinpumpa-kezelés indikációja:

1-es típusú diabetesben szenvedő (a diabetes típusa az egyértelmű klinikai kép, ill. annak hiányában az éhomi C-peptid érték <0,5 ng/ml] alapján állapítandó meg) cukorbeteg számára, akinek diabetes-tartama 18 év feletti kezdet esetén minimum 3 év, 18 év alatti kezdet esetén minimum 1 év), ha más, korszerű inzulinnal, eszközzel, napi többszöri inzulininjekcióval,jól végzett intenzív inzulinkezeléssel (ICT) az optimális edukáció, a diéta korrekt betartása ellenére

- a HbA1c-érték ismételten >7,0% (prekoncepcionális gondozás során >6,5%) és

- a napi vércukor-ingadozás jelentős (a minimális és maximális érték közötti különbség >10,0 mmol/l), vagy

- hajnali jelenség igazolható (reggeli éhomi vércukor ismételten >8,0 mmol/l), vagy

- gyakran (havonta legalább 3 alkalommal) észlelhető klinikai tünetekkel járó hypoglykaemia, vagy

- a hypoglykaemia-érzet csökkenése-elvesztése dokumentálható (beharangozó tünetek nélküli súlyos hypoglykaemia [vércukor <3,0 mmol/l] legalább 1 ízben 6 hónap alatt)

Életkortól és diabetes-tartamtól függetlenül az inzulinra való érzékenység olyan kirívó esetében (elsősorban csecsemő- és kisgyermekkorban), ahol a hagyományos eszközökkel történő legkisebb adag inzulin (0,5 E), vagy az ennyivel történő adagváltoztatás túlzott hatást eredményez.

Inzulinpumpa-kezelés nem ajánlott:

- súlyos fogyatékosság fennállásakor (érzészavar, alapvető kézügyesség hiánya, a véralvadás-zavarai, stb.),

- pszichés ellenállás esetén: a diabetes tényének elutasítása, az önellenőrzés képtelensége, vagy elutasítása,

- ha rossz, vagy nem elegendő az együttműködés a gondozó csoport és a páciens között,

- társuló súlyos pszichiátriai kórképek esetén,

- a szociális támogatás (család, barátok) bizonytalansága; analfabétizmus esetén.

Napjainkban pumpainzulinként gyors hatású inzulinanalógok használatosak. Az inzulinpumpa hazánkban pumpaközpontokban áll a betegek rendelkezésére, egyedi igény alapján a készülék beszerzése társadalombiztosítási támogatásban részesül.

3.2.1.6. Vércukor-önellenőrzés, mint az inzulinkezelés előfeltétele

A vércukor-önellenőrzés során mindig tendenciákat, vércukorpárok egymáshoz viszonyított viselkedését vizsgáljuk, legalább 2-3 napon, szerencsésebb módon 4-5 napon keresztül. Ha az egyes inzulinbeadási időpontokban mért vércukorértékek az adott inzulin hatásának végén emelkedő tendenciát jeleznek, a megfelelő időtartam kivárása után az adagot 1, maximum 2 NE-gel emelni lehet, az alaprendszer felépítését célozva. Ha a trend ismételten csökkenő, vagy a beadások között hypoglykaemiás epizódok jelentkeznek, az adott inzulin mennyisége a kívánatosnál több, ezért azt csökkenteni kell.

Az alaprendszer beállítását nemcsak az inzulinok adásakor mért vércukorérték-párok (algoritmusok), hanem a vércukor étkezést követő emelkedését (főétkezések előtt, valamint egy-másfél órával utána mért értékek) vizsgáló algoritmikus szabályozók, vagy a lehetséges hypoglykaemia kizárására szolgáló hajnali meghatározások is befolyásolják. Stabilan felépített rendszer mellett is elengedhetetlen a vércukor rendszeres mérése.

A vércukor-önellenőrzéssel a 3.4 fejezet külön foglalkozik.

3.2.1.7. Az inzulinkezelést befolyásoló tényezők

Az inzulinkezelés, különösen az ICT beállítása és alkalmazása során ismernünk kell azokat a - részben a betegtől független, részben a beteg szokásain, viselkedésén alapuló - tényezőket, amelyek a kezelést befolyásolhatják. Ilyen -betegtől független - kezelést befolyásoló esemény pl. a meteorológiai fronttevékenység. A kettős fronthatás, vagy a labilis melegfront hypoglykaemiához, egyes hidegfrontok hyperglykaemiához vezethetnek. Ismerni kell a menstruációs ciklus inzulinigényt módosító hatását (a premenstruumban az inzulinigény jelentősen növekszik, a peteérés idején csökken), a hajnali jelenség (dawn phenomenon), vagy a szezonális inzulinigény-változások hatását az adott betegben.

- A hajnali jelenség kezelésében a Semilente MC® inzulin piacról történt kivonását követően hosszú hatástartamú inzulinanalóg adása javasolt.

- Somogyi-hatás: hypoglykaemiás vagy ahhoz közeli - esetenként meg nem érzett - vércukorértékek mintegy 6 óra múlva és 12-72 órán keresztül tartó ellenregulációt válthatnak ki a szervezetben, jelentős hyperglykaemiás értékeket eredményezve. Ha nem ismerjük fel e magas vércukorértékek okát, vagy nem megfelelően (túl)korrigáljuk azokat, az inzulincsökkentés elmaradása, vagy az inzulinemelés jelentős labilitáshoz vezet.

A kezelés eredményességének ellenőrzésére rendszeres minőség-ellenőrzést (HbA1c, vérzsírok, vesefunkciók, albuminürítés, a szem, a láb vizsgálata, az autonóm és perifériás idegrendszeri funkciók, vérnyomás, pulzus vizsgálata) kell végezni.

3.2.1.8. Speciális diabetesformák, helyzetek, állapotok kezelése

A rendkívül labilis pancreas-diabetesben, valamint veseelégtelenség inzulinkezelése során, a két bázison alapuló rendszer használata - interferencia és így nagyobb hypoglykaemia veszély miatt - nem javasolt.

3.2.1.8.1. A pancreas-diabetes kezelése

Pancreas-diabetes esetén az első kezelési lépés az adekvát diéta - amennyiben alkoholos eredetű, teljes absztinenciát javasolva. Figyelembe véve a béta-sejtek fennálló és várható lézióját, a diéta elégtelensége esetén orális terápia helyett idejekorán inzulinkezelést kell kezdeni. Mivel a táplálék felszívódása kiszámíthatatlan, az állapot labilis, így a főétkezések előtt adott gyors hatású inzulin - lefekvéskor adagolt bázis inzulin rendszer a választandó, rendszeres önellenőrzés mellett. Terápiástörekvéseinketa hasnyálmirigy-enzimek megfelelő szubsztitúciójával kell kiegészíteni.

3.2.1.8.2. Veseelégtelenség

E betegekesetében az inzulin elhúzódó kiválasztása miatt kezdetben a főétkezésekelőtt adagolt gyors hatású inzulin, lefekvés előtt adott intermedier inzulinnal megfelelő anyagcsere-egyensúlyt biztosíthat. Szem előtt kell tartani az inzulinigény nagyarányú csökkenését. A későbbiekben - a veseelégtelenség előrehaladásával - napjában többszöri gyors hatású inzulint adagolva, többnyire bázis inzulin nélküli kezelési rendszert kell alkalmazni. Értelemszerűen a dialízisre szoruló cukorbeteg kezelése csupán a nephrológus szakorvossal együttes csapatmunkában képzelhető el.

3.2.1.8.3. A frissen felfedezett 1-es típusú diabetes kezelése

Frissen felfedezett diabetes esetén már a kezdet kezdetén is célszerű az ICT bevezetése, hiszen ez a periódus az intenzív motiváció és edukáció időszaka. A remissziós fázis is kezelhető ICT-vel, az adagokat fokozatosan csökkentve, esetenként egyes, a normoglykaemia fenntartásához átmenetileg szükségtelen inzulinadásokat kihagyva.

3.2.1.9. Orális antidiabetikumok az 1-es típusú diabetes kezelésében

Az orális antidiabetikumok az 1-es típusú diabetes kezelésében alárendelt jelentőségűek és csak az inzulinkezelés kiegészítéseként alkalmazhatók. Szulfanilureák, glinidek, tiazolidindionok (glitazonok) és inkretinhatáson alapuló készítmények adása egyáltalán nem javasolt. Amennyiben a klinikai adatok inzulinrezisztencia fennállására utalnak -ami hazai adatok szerint is gyakori az 1-es típusú diabetesben szenvedőkben - metformin adása indokolt lehet. A postprandialis vércukor-emelkedés mérséklésére az akarbóz 1-es típusú betegekben is alkalmas, noha napjainkban ilyen esetben egyre inkább gyors hatású inzulinanalógot választunk.

3.2.1.10. 1-es típusú diabetes kezelése: evidenciák, ajánlások összefoglalása

- A tartósan jó anyagcsere-helyzetre való törekvés (alacsonyabb HbA1c-érték biztosítása)

- számottevően csökkenti a microangiopathiás szövődmények kialakulásának és progressziójának kockázatát,

- rövid távon szerény mértékben, hosszabb távon azonban értékelhetően csökkenti a macroangiopathiás szövődmények kialakulásának és progressziójának kockázatát, ezért e betegekben intenzív konzervatív inzulinkezeléssel / pumpakezeléssel tartósan közel-normoglykaemia biztosítására kell törekedni ("A").

- A jobb anyagcserehelyzetnek a micro- és macroangiopathiás szövődmények progresszióját előnyösen befolyásoló hatása az intervenció után évekkel is kimutatható ("A").

- Az inzulinkezelés kockázatát a hypoglykaemia és a testsúlygyarapodás jelenti. Lokális szövődmény (allergia, infekció) jelentkezése igen ritka. Intenzív inzulinkezelés mellett a hypoglykaemia kockázata 3x nagyobb, mint konvencionális inzulinkezelés mellett. Az intenzív inzulinkezeléssel elért HbA1c-érték inverz összefüggést mutat a hypoglykaemia kockázatával.

- Gyors hatású inzulinanalógok adása mellett az étkezést követő vércukor-emelkedés jóval kisebb mértékű, a hypoglykaemiák száma csökken ("A").

- A gyors hatású inzulinanalógokat tartalmazó rendszerek bármely diabetes-típusban és bármely életkorban előnyösen alkalmazhatók, arra alkalmas betegek esetében, a rendszereket megfelelően alkalmazva ("A"). Terhesség esetén az egyes készítmények alkalmazási előirata követendő.

- Pumpainzulinként a gyors hatású inzulinanalógok hatásosnak bizonyultak ("A").

- A diabetes remissziós fázisa kivételével gyors hatású inzulinanalógot csak megfelelő bázisinzulinnal (1-es típusú diabetes esetén régebben olykor 3-4-szer adott NPH-típusú inzulinnal, újabban napjában egyszer adott glarginnal (Lantus®), ill. egyszer vagy kétszer adott levemirrel [Detemir®]) együtt lehet hatásosan alkalmazni ("A"). -Optimalizált kezelési algoritmusokat alkalmazva ilyen rendszerek mellett a humán inzulint tartalmazó rendszerekhez viszonyítva hasonló javulás érhető el, flexibilisebb életvitel mellett ("A").

- Az új, hosszú hatású, napjában egyszer (glargin [Lantus®]), ill egyszer vagy kétszer detemir [Levemir®]) adott inzulinanalóg + napjában többször adott gyors hatású inzulinanalóg adása jobb beállítást eredményezhet, mint a hagyományos, humán bázis-bólus kezelési rendszer.

- A hypoglykaemia kockázatát az inzulinanalógok (humán inzulinhoz viszonyítva) csökkentik ("A").

- A testsúlygyarapodás detemir (Levemir®) mellett a legkevésbé kifejezett, egyes esetekben szerény testsúlycsökkenés is remélhető ("A").

3. 2. 2. A 2-es típusú cukorbetegek kezelése

3. 2. 2. 1. Orális antidiabeticumok

A 2-es típusú diabetesben szenvedők oralis antidiabeticus kezelését akkor indokolt elkezdeni, ha az étrendi és életmódbeli tanácsok (orvosi táplálkozási terápia és a fizikai aktivitás, közös, újkeletű névvel: életmódkezelés) következetes megvalósítása önmagában nem vezet eredményre. A jelenleg legelfogadottabb, az Amerikai (ADA) és az Európai Diabetes Társaság (EASD) közös, legutóbb 2008. végén megújított nemzetközi ajánlása akut anyagcserekisiklás (éhomi vércukor >13,9 mmol/l, random vércukor ismételten >16,7 mmol/l, HbA^ >10,0%, ketonuria és/vagy cukorbetegségre jellemző karakterisztikus tünetek fennállása) kivételével intenzív életmódkezelés és metformin egyidejű alkalmazását javasolja. Egyéni mérlegelés alapján megengedhető azonban előbb életmódkezelés alkalmazása és metformin kiegészítő adásának másodikként történő bevezetése akkor, ha az intenzív életmódkezelés önmagában 6-8 hét elteltével sem biztosítja a kívánt glykaemiás kontrollt. Akut anyagcserekisiklás esetén inzulin alkalmazandó, s az anyagcserehelyzet rendezése után lehet mérlegelni más kezelés esetleges alkalmazását.

A ma klinikai használatban álló gyógyszerek két nagy csoportba sorolhatók:

- vércukorcsökkentő hatásukat az inzulinhatás javítása útján biztosítók (ún. antihyperglykaemiás, monoterápiában nem hypoglykaemizáló szerek):

- a szénhidrátok felszívódásának csökkentése útján hatók (akarbóz /Glucobay®/);

- metformin (Adimet®, Gluformin®, Meforal®, Meglucon®, Merckformin®, Merck-formin XR®, Metfogamma®, Stadamet®, valamint a hatóanyagot kombinációkban tartalmazó készítmények: ld. később). Az ugyancsake csoportba, a biguanidok közé tartozó buformin (dibutylbiguanid, Adebit®) bár még forgalomban van, mára túlhaladottnak tekinthető, újkezelésként való alkalmazása nem javasolt;

- tiazolidindionok - szoros értelemben vett inzulinérzékenyítők (insulin sensitisers)-(rosiglitazon /Avandia®/, pioglitazon /Actos®/, valamint a hatóanyagokat kombinációkban tartalmazó készítmények: ld. később).

- az inzulinelválasztást serkentő (inzulinszekretagog típusú) szerek:

- étkezésivércukor-szabályozók-prandialisglukózregulátorok-(nateglinid/Starlix®/, repaglinid /NovoNorm®/); -szulfanilureák(gliclazid /Diaprel MR®,Gliclada®/,glimepirid /Amagen®,Amaryl®, Dialosa®, Diamitus®,Glempid®,

Glibezid®, Glimepirid®, Glimewin®, Glindia®, Gliprex®, Limeral®, Melyd®, Sintecal®, valamint a hatóanyagot kombinációban tartalmazó készítmények: ld. később/, gliquidon /Glurenorm®/, glipizid /Minidiab®/, glibenclamid /Gilemal®, Gilemal micro®, Glucobene®, Maninil®/).

Az előző két csoportot együtt, megkülönböztetendő a következő csoportba sorolt készítményektől, újabb keletű elnevezéssel hagyományos inzulinszekretagog vegyületekként is említik.

- inkretin hatásmechanizmusú - új típusú inzulinszekretagog - vegyületek: inkretinhatás-fokozók (dipeptidilpeptidáz /DPP/-4 gátlók): sitagliptin (Januvia®), vildagliptin (Galvus®), valamint az összetevőket kombinációban tartalmazó készítmények. Az inkretinhatás-fokozók másik csoportja, az ún. inkretinmimetikumok képviselői - ez idő szerint törzskönyvezett származékukaz exenatid (Byetta®) - nem szerepelneka felsorolásban, lévén nem orálisan, hanem parenteralisan alkalmazandó készítmények.

A készítményválasztást több mérlegelési szempont együttes értékelése (a vércukorszint-emelkedés típusa /étkezés utáni - postprandialis -, illetve éhomi és postprandialis/, az érintett személy tápláltsági állapota, életkora, társbetegségei, stb.) segíti.

A 2008. végén hazánkban forgalmazott gyári antidiabeticum-kombinációkat az 5. táblázat foglalja össze.

5. táblázat. A hazai forgalmazásban 2008. végén hozzáférhető fix összetételű orális antidiabeticum-kombinációk

tiazolidindion (rosiglitazon) + metformin

Avandamet® 2 mg/500 mg, 2 mg/1000 mg, 4 mg/1000 mg tiazolidindion (rosiglitazon) + szulfanilurea (glimepirid)

Avaglim® 4 mg/4 mg, 8 mg/4 mg inkretinhatás-fokozó (vildagliptin) + metformin

Eucreas® 50 mg/850 mg, 50 mg/1000 mg

3. 2. 2.1.1. Az első kezelés megválasztása

Első választandó kezelésként az akut anyagcserekisiklással nem járó esetekben intenzív életmódkezelés és -ellenjavallat vagy intolerancia hiányában, tápláltsági állapottól függetlenül- metformin alkalmazása javasolt ("A"). Célértékként minden kezelési fázisban a <7,0% HbA^-érték szerepel, terápiaváltás szükséges, ha az alkalmazott kezelés a kívánt glykaemiás kontrollt 3 hónap elteltével sem biztosítja ("A").

Metformin-ellenjavallat,vagy-intolerancia esetén tiazolidindion típusú szer (pioglitazon),vagy szulfanilurea csoportú készítmény lehet a megfelelő első választás.

3.2.2.1.2. Antidiabeticum-kombináció bevezetése

Ha életmódkezelés és metformin-monoterápia 3 hónap elteltével sem biztosítja a terápiás célt (HbA1c <7,0%), kombinált antidiabeticus kezelés bevezetése szükséges. Metformin mellé kombinációként kellően validált eljárások tekintetében bázis inzulin -tapasztalatok szerint a leghatékonyabb-, vagy hagyományos inzulinszekretagog hatású szer-szulfanilurea választása esetén a legköltséghatékonyabb-adása jöhet szóba. Kevésbé validált kezelési eljárásként tiazolidindion (pioglitazon [Actos®]), vagy inkretinmimetikus hatású szer (exenatid [Byetta®]) kiegészítő adása is választható. Pioglitazon, vagy exenatid alternatívájaként inkretinhatás-fokozó (DPP-4 gátló) csoportú szer (sitagliptin [Januvia®], vildagliptin [Galvus®] választása is szóbajön. A választásnál mérlegelhető szempontokat készítményenként tekintjük át:

- metformin: adása ellenjavallt veseelégtelenségben (ha a szérum kreatinin férfiben >130, nőben >110 umol/l, vagy a mért, ill. számított /estimated/ GFR [eGFR] <60 ml/min/1,73m2), kifejezett májkárosodásban, hypoxiával járó állapotokban, interkurrens megbetegedések esetén, általános érzéstelenítést igénylő műtétek perioperatív szakában, myocardialis infarctus akut szakában, terhesség és szoptatás alatt. Óvatosság ajánlott és inkább kerülendő recurráló pancreatitis, valamint rendszeres alkoholfogyasztás esetén is. Az alkalmazásával kapcsolatos biztonsági előírások betartása esetén legsúlyosabb potenciális mellékhatása, a tejsavacidózis fellépése ritka, 0,01-0,084/1000 betegév. Egyéb mellékhatásai között gastrointestinalis diszkomfort-panaszok, lágyabb széklet, hasmenés, igen ritkán B12-vitaminhiány fordulhatnak elő. A hasi panaszok kis kezdőadag (500 mg) alkalmazásával, s fokozatos dózisemeléssel nagyrészt elkerülhetők. Önmagában adva -az ún. antihyperglykaemiás szerek más képviselőivel egyezően- hypoglykaemiát nem okoz. Maximális napi adagja 3000 mg, de 2000 mg napi adag felett a dózis-hatás görbe ellapul. Ajánlási szint: "A". A 2-es típusú diabetesben szenvedők kezelése során bármely terápiás rezsim választása esetén (kombinált orális vagy inzulinterápia esetén is) indokolt a metformin megtartása - amennyiben adásának nincs ellenjavallata ("D"). A gastrointestinalis mellékhatások ritkábban jelentkeznek az újabban forgalomba került, elhúzódó kioldódású (extended release) készítményváltozat (Merckformin® XR) alkalmazásakor.

- tiazolidindionok: míg a metformin döntően a máj glukózkibocsátását csökkenti, e készítményekegy magreceptor, a PPAR-y serkentésén keresztül elsősorban a zsír- és izomszövet glukózfelvételét javítják, de kis mértékben mérséklik a hepatikus glukóztermelést is. Adásuk ellenjavallt súlyos (eGFR <30 ml/min/1,73 m2) vese-, illetve a hepatoparenchymás enzimek kétszeresnél nagyobb emelkedésével járó májműködési zavarban, NYHAI-IV. stádiumú keringési elégtelenség fennállásakor. A jelenleg forgalmazott készítmények közül a pioglitazon (Actos®) zsíranyagcsere-hatásai kedvezőbbek, mint a rosiglitazoné (Avandia®) és egyes adatok szerint előnyösebb a cardiovascularis kimenetelt befolyásoló tulajdonsága is. Erre való tekintettel tiazolidindion típusú szerként elsősorban pioglitazon (Actos®) választandó. Mindkét származék mellékhatásaként folyadékretenció, a zsírkompartmentek közötti eloszlás előnyös változásával kísért súlygyarapodás, dilutiós anaemia, macula oedema fordulhat elő, s fokozódhat az atípusos helyeken előforduló csonttörési gyakoriság is. A rosiglitazon (Avandia®) napi adagja 1-2x4-1 x 8 mg, a pioglitazoné (Actos®) 1 x 30-45 mg. Adhatók monoterápiában -metformin-intolerancia vagy -ellenjavallat esetén-, valamint metforminnal és/vagy szulfanilureával kombináltan is. Inzulinnal történő együttadásuk csak kivételesen indokolt esetben, gondos mérlegelés alapján tanácsolható. Ajánlási szint: "B".

- étkezésivércukor-szabályozók (prandialis glukózregulátorok, korábban glinideknek, vagy meglitinideknek nevezett vegyületcsoport): az étkezésre bekövetkező inzulinelválasztás korai - első - fázisát serkentik, helyreállítva a 2-es típusú diabetes egyik legkorábbi patogenetikai vonását, e szekréciós fázis kiesését vagy késését, a bázis inzulinszekréció befolyásolása nélkül. Hatásuk gyorsan kialakul és rövid tartamú - a hypoglykaemia fellépésének kockázata kicsi-, inzulinszekretagog természetük azonban elmarad a szulfanilureákétól. Az éhomi vércukorszintet alig befolyásolják. Adásuk - metformin kiegészítéseként - akkor jöhet szóba, ha a beteg - elhúzódóbb és erélyesebb szekretagog természetű - szulfanilureát még nem kapott, valamint az éhomi vércukorszint csak mérsékelten emelkedett. Főétkezések előtt adandók, a szükséglethez igazodóan napi 1-3 alkalommal. Együttadásuk szulfanilureákkal kerülendő, mivel azonos effektor rendszeren keresztül, a káliumcsatorna zárása útján hatnak, így nem erősítik, hanem inkább kompetitorként gátolják egymás hatását. Ajánlási szint: "D".

- szulfanilureák: az étkezésre bekövetkező inzulinelválasztás egyik vagy mindkét fázisát serkentik, de fokozzák a bázis inzulin termelődését is. E tulajdonságuk eredményezi a vércukorszint csökkenését, de potenciális mellékhatásukat, a vércukor esését (hypoglykaemiát) is. A szulfanilurea-receptorhoz való kötődésük alapján megkülönböztetünk pancreas-szelektív (gliclazid) és nem-szelektív - más szövetek, elsősorban a cardiovascularis rendszer szulfanilurea-receptoraihoz (káliumcsatornáihoz) is kötődő-vegyületeket (az összes többi készítmény). Ez utóbbiaka glimepirid kivételével gátolják az ischaemiás prekondícionálás mechanizmusát. E hatástani sajátosságok ajánlási következménnyel ez idő szerint nem járnak.

Hatástartam szerint korábban különbséget tettünk rövid (glipizid,gliquidon), közepes (gliclazid) és hosszú (glimepirid, glibenclamid) hatástartamú származékok között. A tabletta-formuláció módosításaival e különbségtétel mára túlhaladottá vált: pl. a gliclazid jelenleg hozzáférhető, "módosított felszabadulású" (modified release, MR) változata a hosszú hatásúak közé sorolható. A glibenclamid micronizált változata ugyanakkor az alapmolekulához képest valamivel gyorsabb hatáskezdetet és rövidebb hatástartamot eredményezett. A gliquidon 95%-ban a májon át eliminálódik, ezért mérsékelten beszűkült veseműködés mellett is adható, de 200 umol/l fölötti szérum kreatininszint és/vagy <60 ml/min GFR-érték esetén célszerűbb inzulinkezelésre áttérni.

Fentiek alapján a szulfanilureák adásával kapcsolatban az alábbi mérlegelési szempontok jönnek szóba: idősebb korban (>65 év) kerülendő az elhúzódó hypoglykaemizáló hatású, az ischaemiás prekondícionálást potenciálisan gátló származék (glibenclamid) adása; a gliclazid pancreas-szelektív természete révén nem gátolja az ischaemiás prekondícionálást, a készítménycsoporton belül alacsony a hypoglykaemia kockázata, s kedvező egyedi haemovascularis sajátossága; a glimepirid ugyancsak nem gátolja az ischaemiás prekondícionálást, emellett erélyes első fázisú szekréciófokozódást eredményez. Ajánlási szint: "D". A gliquidon a fentiek szerinti megfontolásokkal beszűkült veseműködés mellett is adható. Ajánlási szint: "D". Az egyes származékok napi adagja változó, a glipizid és a gliquidon kivételével -amelyek napi 1-3-szori adagolása szükséges- napi egy dózisban adhatók. Maximális dózisú alkalmazásra csak ritkán van szükség. A dózis emelésével a béta-sejt terhelése nő és fokozódik a mellékhatások potenciális kockázata is.

- Inkretin hatásmechanizmusú szerek: mind az orálisan adható DPP-4 gátlók, mind a már törzskönyvezett, de hazai forgalomba még nem került, parenteralisan alkalmazandó inkretinmimeticum (exenatid, Byetta®) vércukorcsökkentő tulajdonsága az inkretinek, elsősorban a glukagonszerű-peptid (GLP)-1 hatástani sajátosságain alapul.

- Bár a DPP-4 gátlók monoterápiában is eredményesnek bizonyultak, adásuk jelenleg metformin (ellenjavallat vagy intolerancia esetén szulfanilurea) mellé második, esetleg metformin és szulfanilurea mellé harmadik antidiabeticumként jöhet szóba (a hármas kombináció helyett azonban inkább az inzulinterápia megkezdése preferálandó). Klinikai vizsgálatokban eredményesen adták tiazolidindion típusú szerrel is, ez az alkalmazás azonban hazai gyakorlatunkban egyelőre nem támogatott. A sitagliptin (Januvia®) dózisa 1 x 100 mg, a vildagliptiné (Galvus®) metformin mellett adva 1-2 x 50 mg,szulfanilureával kombinálva 1 x 50 mg (a két származék hatástartama eltérő, ez a magyarázata a sitagliptin napi egy, a vildagliptin egy vagy két dózisban történő adagolásának). Mellékhatásspektrumuk kedvező, az esetek kis részében nasopharyngitis, felső légúti catarrhalis tünetek jelentkezhetnek. A testsúlyt nem növelik, nem csökkentik. Szulfanilureával együttadva a hypoglykaemia kockázat fokozódhat, ezért javasolják az egyidejűleg alkalmazott szulfanilurea adagjának csökkentését.

- Az exenatid (Byetta®) dózistitrálás nélkül, sc. injekció formájában alkalmazandó. Az esetek egy részét kezdetben hányinger, hányás kísérheti, adását ezért kis kezdőadag, napi 1 x 5 μg választása kívánatos. A dózis 7-10 nap elteltével emelhető 2x5& #956;g, majd további kb. 2 hét múlva 2x10 μg-ra. Alkalmazása során a testsúly csökken.

- Alfa-glukozidáz-gátlók (hazai képviselőjük az akarbóz): elsősorban az étkezés utáni vércukorszintet csökkentik, bár tartós alkalmazás mellett mérséklődik az éhomi vércukorérték is. Az akarbóz gastrointestinalis mellékhatásokat, haspuffadást, fokozott bélgázképződést okozhat, ami az adag fokozatos bevezetésével enyhíthető. Szűk sérvkapujú hasi sérvvel rendelkezőkön adása fokozott óvatosságot igényel. Ajánlási szint: "A". Máj- és vesekárosodás fennállása esetén adása óvatosságot igényel, mert bár csak 3-4%-a szívódik föl a bélből, a felszívódott rész teljes egészében a májban metabolizálódik,a metabolitok pedig részben a vesén át ürülnek. Néhány esetben megfigyelték-reverzibilis-májenzim-emelkedést okozó hatását. Ajánlási szint: "D". Egy nagy klinikai tanulmányban kedvezőnek bizonyult a cardiovascularis szövődmények visszaszorítása terén ("A"), az adatok azonban még megerősítést igényelnek. Átlagos anyagcserejavító hatása elmarad a metforminétől és a szulfanilureákétól, monoterápiában adva a HbA1c-értéket 0,5-0,8%-kal csökkentheti. Kezdőadagként este 25 mg javasolt, ami 2-3 naponkénti emeléssel fokozatosan 3 x 100 mg-ig emelhető.

- A (bázis) inzulinadást az inzulinkezelés tárgyalása kapcsán tekintjük át.

Ha a választott antidiabeticum-kombináció - helyesen alkalmazott életmódkezelés mellett - az adott esetben optimális (maximális) dózisban három hónap elteltével sem biztosítja a kívánt glykaemiás kontrollt (HbAu <7,0%), a kombináció módosítása, vagy kiegészítése szükséges. Ha addig nem került rá sor, (bázis)inzulin bevezetése mindenkor megfelelő megoldás lehet, természetesen, a fent összefoglaltak figyelembevételével ilyenkor minden esetben felülvizsgálandó és szükség szerint módosítandó az addigi antidiabeticus kezelés is. Három oralis antidiabeticum megfelelő javallattal történő együttes alkalmazása elvben nem kifogásolható, ilyen esetekben azonban helyette inkább inzulin bevezetése és az orális kezelés módosítása szükséges. Ha metformin és bázisinzulin együttes adása nem biztosítja a kívánt glykaemiás kontrollt, az inzulinkezelés intenzifikálása javasolt.

3. 2. 2. 1. 3. Az orális antidiabeticus kezelés gyakorlata:

Monoterápia esetén a választott gyógyszer dózisa a maximális megengedett, ill. az adott beteg esetében maximálisan tolerált értékig növelhető. Ha kellő hatás nem mutatkozik, az elsőként választott gyógyszer adagjának megtartása vagy csökkentése mellett kombinált kezelésre kell áttérni. Az oralis antidiabeticumok-bizonyos korlátozások mellett-egymással kombinálhatók. A kombinált kezelés elméleti alapját az képezi, hogy egy adott betegben az inzulinrezisztencia és az inzulintermelési zavar - esetenként változó mértékű- jelenlétével számolhatunk. Így a két patogenetikai tényező, vagy az inzulinrezisztencia különböző komponensei egyidejű befolyásolásával eredményesebb vércukorcsökkentő hatás remélhető. Nem adhatók együtt azonos hatású szerek különböző képviselői, így különböző szulfanilurea-, vagy biguanid-készítmények, illetve szulfanilurea és étkezésivércukor-szabályozó szerek. A pioglitazon és akarbóz, illetve pioglitazon és étkezésivércukor-szabályozók kombinációjával ez idő szerint nem áll elegendő tapasztalat rendelkezésre. Ajánlási szint: "B".

Preferált kombinációk:

- metformin + bázis inzulin

- metformin + szulfanilurea

- metformin + étkezésivércukor-szabályozó

Megengedett további kombinációk:

- metformin + tiazolidindion

- metformin + DPP-4 gátló

- metformin + exenatid

- metformin + akarbóz metformin-intolerancia esetén:

- szulfanilurea + tiazolidindion

- szulfanilurea + DPP-4-gátló

- szulfanilurea + exenatid

- szulfanilurea + akarbóz

3.2.2.2. Inzulinkezelés 2-es típusú diabetesben

Minden olyan esetben, amikor életmódkezelés + orális antidiabeticum helyes javallattal és adagban történő alkalmazása három hónap elteltével sem biztosítja a kívánt glykaemiás kontrollt (HbA^ <7,0%), felmerül az inzulin bevezetésének szükségessége. Korábban általában két, vagy három különböző csoportú orális szer hatástalansága esetén került sor az inzulin alkalmazására, az újirányelvek, az inzulin korai bevezetésének bétasejt-kímélő és a rövid időn belül biztosítható jó anyagcsereállapot szövődmény-megelőző hatását szem előtt tartva ezt már a kezelés korai fázisában, akár a metformin-monoterápia sikertelensége esetén -bázisinzulin formájában- alternatív választási lehetőségként tekintik. Inzulin adásának mind a túlsúlyos, mind a normális tápláltsági állapotú személyek esetében több formája lehetséges (a megfelelő étrend + fokozott fizikai aktivitás fenntartása mellett).

3.2.2.2.1. Orális antidiabeticum + bázis inzulin kombinációja

A bázisinzulin-hatás biztosítására korábban csak közepes (intermedier) hatástartamú, többségében NPH-típusú humán inzulinkészítmények (Humulin N®, Insulatard HMge®) álltak rendelkezésre, amelyeket a kívánt éhomi vércukorszint elérése érdekében lefekvéskor (magyarban is meghonosodott angol kifejezéssel "bedtime") adagoltunk. A hosszú hatású inzulinanalógok (glargin /Lantus®/, detemir /Levemir®/) forgalomba kerülése lehetővé tette a beadás akár korábbi időpontra helyezését is, alkalmazásuk emellett nemcsak az éhomi, hanem az étkezések előtti (preprandialis) vércukorszintek kedvezőbb alakulását is elősegít(het)ik. Az analóg bázisinzulin és orális kezelés kombinációját a szakirodalom újkeletű kifejezéssel BOT (basal insulin and oral treatment) kezelésként jelöli.

Ha a lefekvés előtt NPH-típusú inzulint alkalmazunk, akkor ennek kezdő adagja 8-12 NE lehet, amely a szükséglethez igazodóan fokozatosan emelhető. A 40 NE meghaladása, a hajnali hypoglykaemia-kockázat fokozódása miatt nem célszerű. Ha glargin (Lantus®) adagolását választjuk, ennek beadása a készítmény közel 24 órás hatásából adódóan bármely napszakban történhet, de fontos, hogy az mindig közel azonos időpontban történjen. Orális antidiabeticus kezeléssel kombinált alkalmazása esetén kezdő adagja általában 10 NE, ami a reggeli vércukorértékek függvényében fokozatosan emelhető. Bevált egyszerű titrálási rendszer szerint amennyiben három egymást követő nap éhomi vércukorértékeinek átlaga >6,0 mmol/l és éjszaka nem fordult elő megélt vércukoresés vagy <4 mmol/l alatti mért vércukorszint, az adag 2 E-gel növelhető. Ez a séma folytatandó a fenti célérték (éhomi vércukorszint <6,0 mmol/l) eléréséig. Ha az érték ennél alacsonyabb és/vagy éjkszakai hypoglykaemia fordult elő, az adag 2 E-kénti csökkentése szükséges. A detemir (Levemir®) hatástartama valamelyest rövidebb a glarginénál, 2-es típusú diabetesben azonban orális antidiabeticus kezelés kiegészítéseként az esetek túlnyomó többségében napi egyszeri adása elegendő lehet. Adagolása történhet vacsorakor, vagy lefekvés előtt. Ez utóbbi akkor jöhet szóba, ha a korábbi beadás a kívánt éhomi vércukorszintet nem biztosítja. Kezdő adagja és dózistitrálási mechanizmusa lényegében a glargin esetében leírtakkal egyező.

A kombinált kezelés (orális antidiabeticum + inzulin) annál eredményesebb, minél kedvezőbb anyagcserehelyzetben kerül sor bevezetésére. Amennyiben a fenti inzulinadagokkal sem sikerül biztosítani a reggeli normoglykaemiát, és/vagy napközben a vércukorszint meghaladja a 10 mmol/l-t, célszerű leállítani az orális (elsősorban a szulfanilurea) készítmények adagolását és átállni a napjában kétszeri vagy többszöri inzulin adagolására. Megjegyzendő, hogy 10% feletti kiindulási HbA1c esetén célszerű azonnal inzulinkezelést alkalmazni napi többszöri inzulinadás formájában, mert ezen esetekben a kombinált (orális antidiabeticum + bázis inzulin) kezeléstől hosszú távú jó eredmény kevéssé várható.

3.2.2.2.2. Orális antidiabeticum + prandialis (humán reguláris, gyors hatású /kristályos/) inzulin kombinációja

Bár az esetek többségében orális antidiabeticus kezelés inzulinnal történő kiegészítésekor az inzulin adása a bázisinzulin-pótlást szolgálja, kifejezett étkezés(ek) utáni vércukor-emelkedéssel járó esetekben sor kerülhet a metformin + prandialis inzulin kombináció alkalmazására is. Ez a kombináció olyan esetekben választható, amikor az inzulin-elválasztást serkentő antidiabeticum adása valamilyen okból nem jöhet szóba, vagy metformin és inzulinszekretagog hatású szer együttadása a kívánt postprandialis vércukorcsökkenést nem biztosítja, de az éhomi vércukorszint a beállított kezelés mellett elfogadható tartományú. Ajánlási szint: "D"

Fenti meggondolásból metformin és étkezések előtt (prandialisan) alkalmazott gyorshatású inzulinanalóg kombinációja is előfordulhat azon ritka esetekben, amikor a metformin a kívánt mértékű bázisinzulin-hatást biztosítja, de a postprandialis vércukor-emelkedés kifejezett és más módon biztonságosan nem csökkenthető.

3.2.2.2.3. Konvencionális inzulinkezelés 2-es típusú diabetes mellitusban

A 2-es típusú diabetesben szenvedő, idősebb betegek jelentős része jól kezelhető konvencionális inzulinterápiával, ami általában napjában kétszer adott, előkevert (premix, gyors és intermedier hatástartamú komponenst 30/70 arányban tartalmazó) humán inzulin adását jelenti. Ilyen esetekben a reggeli és esti inzulinadagokaránya 2:1,vagy 3:2 szokott lenni. E betegek életmódja, étrendje ugyanis eléggé stabil, a konvencionális kezelés viszonylag könnyen kivitelezhető, s az esetek többségében az elért eredmény is megfelelő.

3.2.2.2.4. Bifázisos inzulinanalógok adása

Inzulinanalógot tartalmazó előkevert inzulin (Humalog Mix® 25, Humalog Mix® 50, NovoMix® 30) igen jól alkalmazható 2-es típusú diabeteszesek kezelésére. Bár adhatók napjában kétszer, reggel, illetve az esti főétkezéselőtt, terjed a napi háromszori alkalmazásuk gyakorlata is, minden főétkezéshez, a beállított étrend szerint szükséges keverékarányú változatot adagolva. E kezelésformát újabb keletű elnevezéssel intenzív keverékterápiaként (intensive mixture therapy: IMT), vagy újabban prandialis premix kezelésként (prandial premix therapy: PPT) említik. A magas gyorskomponens-arányú változat adása akkor javasolt -általában reggel, az esetek egy részében ebéd előtt is-, ha az érintett személy nagyobb szénhidráttartalmú ételeket fogyaszt.

3.2.2.2.5. Szemi-intenzív inzulinkezelés 2-es típusú diabetes mellitusban

A betegekegy részében ún. szemi-intenzív kezelési formát lehet választani, főleg akkor, ha az étkezések között inkább a vacsora a hangsúlyos. Ilyenkor reggeli előtt humán premix inzulin, délután öt óra körül gyors hatású és lefekvéskor intermedier típusú humán inzulint választunk, amivel a vacsoratáji vércukor-emelkedés jól kivédhető, s a másnap reggeli, éhomi vércukorértéksem magas. Előfordulhat az is, hogy az ebéd utáni-vacsora előtti vércukorszint magasabb a kívántnál, ilyenkora reggel és vacsora előtt adott premix humán inzulinokat ebéd előtt adagolt gyorshatású (humán reguláris) inzulin adagolásával lehet kiegészíteni.

3.2.2.2.6. Intenzív konzervatív inzulinkezelés 2-es típusú diabetes mellitusban

A 2-es típusú diabetesben szenvedők esetében is helye van - az 1-es típusú diabetesben történő alkalmazáshoz hasonlóan - az intenzív konzervatív inzulinkezelésnek (ICT), főleg akkor, ha az adott beteg fiatalabb életkora, foglalkozása, életmódja ezt indokolttá teszi (ekkor érdemes rögtön ezzel a kezelési formával indítani), vagy ha a betegeknél a korábbi inzulinkezelés (konvencionális, szemi-intenzív vagy IMT) nem hozta meg a remélt eredményt.

3.2.2.2.7. Inzulinkezelés 2-es típusú diabetesben: evidenciák, ajánlások összefoglalása

- A tartósan jó anyagcsere-helyzetre való törekvés (alacsonyabb HbA1c-érték biztosítása)

- számottevően csökkenti a microangiopathiás szövődmények kialakulásának és progressziójának kockázatát,

- a microangiopathiás károsodásokéhez képest szerényebb mértékben, de hosszabb távon értékelhetően csökkenti a macroangiopathiás szövődmények kialakulásánakés progressziójának kockázatát, ezért e betegekben az adott helyzethez igazodó, várhatóan legeredményesebb antidiabeticus kezeléssel minél jobb anyagcsere-helyzet biztosítására kell törekedni ("A").

- Az inzulinkezelés kockázatát a hypoglykaemia és a testsúlygyarapodás jelenti. Lokális szövődmény (allergia, infekció) jelentkezése igen ritka. Az inzulinkezeléssel elért HbA1c-érték inverz összefüggést mutat a hypoglykaemia kockázatával. Inzulinanalóg alkalmazása mellett a hypoglykaemia kockázata (a humán inzulinhoz viszonyítva) csökken, a testsúlygyarapodás detemir (Levemir®) mellett a legkevésbé kifejezett ("A").

3.3. Pancreas- és Langerhans-sziget-transzplantáció

Tökéletes normoglykaemia sikeres pancreas- vagy Langerhans-sziget-transzplantációval érhető el.

3.3.1. Pancreas-transzplantáció

A szimultán vese + pancreas-átültetés eredményei felülmúlják a "csak" pancreas-beültetés eredményeit, mind a graft-túlélés, mind az immunológiai "graft-failure" szempontjából. Sikeres kombinált vese + pancreas-transzplantáció esetén megszűnik az uraemiás toxicosis és a szénhidrát-anyagcsere zavara, elhagyható az inzulin, a diéta, a menetrendszerű életmód, azaz a beteg életminősége jelentősen javul. A microangiopathiás szövődmények közül a nephropathia és a neuropathia javulása remélhető, ez a retinopathia vonatkozásában nem bizonyított ("D"). A macrovascularis szövődmények az esetekegy részében romolhatnak ("D"). Transzplantációt követően a beteg tartós -olykor mellékhatásokkal járó - immunszupresszív kezelésre szorul. A műtéti beavatkozás perioperatív mortalitása 4-5%.

Kombinált vese + pancreas-transzplantáció indokolt minden olyan 1-es típusú cukorbeteg esetében, aki a végstádiumú veseelégtelenség állapotába került és vesetranszplantációra vár.

Szoliter pancreas-transzplantáció csak kellően szelektált beteganyagon, megfelelő indikáció alapján végezhető. Ilyen indikációk az alábbiak lehetnek: a hypoglykaemia tüneteinek meg-nem-érzése ("unawareness syndrome") gyakori eszméletvesztéssel, igazi "brittle" diabetes, gyorsan progrediáló retinopathia, súlyos diabeteszes gastroparesis.

3.3.2. Langerhans-sziget-transzplantáció

A Langerhans-sziget-transzplantáció során az intervenciós radiológus képernyő alatt katétert vezet a portális vénába és lassú infúzióban bejuttatja az izolált szigeteket tartalmazó tápoldatot. A szövődmények elhanyagolhatóak, a beavatkozás szükség szerint ismételhető. A transzplantációt követően tartós immunszupresszív kezelés szükséges, napjainkban az ún. Edmonton-protokoll szerint végzik a transzplantációt és az utókezelést. Az inzulinadás szükségessége csak a betegek egy hányadában válik tartósan elkerülhetővé.

Langerhans-sziget-transzplantáció indikálásakor gondosan mérlegelni kell a várható előnyt és az elkerülhetetlen (döntően a tartós immunszupresszív kezeléssel összefüggő) kockázatot.

Langerhans-sziget-transzplantáció indokolt azoknál a labilis anyagcseréjű, 1-es típusú cukorbetegeknél, akik már egyéb szervtranszplantációban (pl. vesetranszplantációban) részesültek és immunszupresszív kezelés alatt állnak

Nem-immunszupprimált beteg esetében a Langerhans-sziget-transzplantáció ugyanazokkal az indikációkkal jön szóba, mint a szoliter pancreas-transzplantáció. A kétféle beavatkozás közül a Langerhans-sziget-transzplantáció előnyben részesítendő akkor, ha a beteg általános állapota miatt a nagy hasi műtét túl kockázatosnak látszik.

3. 4. Vércukor-önellenőrzés

A vércukor-önellenőrzés célja a beteg vércukorszintjének rendszeres ellenőrzése, így az a cukorbetegség kezelésének, követésének hasznos eszköze. Megfelelő edukáció/edukáltsági szint nélkül a vércukor-önellenőrzés célja nem teljesül. A vércukor-önellenőrzésre használt (ágy melletti) gyors, reflektometriás vércukor-meghatározás a szénhidrátanyagcsere-zavarok kórismézésére nem alkalmas, e célra nem használható.

A vércukor-önellenőrzés szerepe diabetesben:

- hypoglykaemia felismerése és elkerülése,

- hyperglykaemiás anyagcsere-kisiklás megelőzése, ill. korrigálása,

- a kezelés életvezetéshez, aktuális élethelyzethez történő igazítása,

- optimális anyagcsere-kontroll elérése és fenntartása,

- a felsoroltak révén a betegség megismerésének, a kezelés bizonyos határok közötti önmenedzselésének, a beteg-edukációnak hatékony eszköze ("D").

Vércukor-önellenőrzés javasolt minden cukorbeteg számára a diabetes-gondozás keretén belül, miután az

- az aktuális vércukorértékéről tájékoztat késedelem nélkül,

- lehetővé teszi az éhomi (étkezés előtti) és postprandialis vércukor meghatározását,

- növeli a kezelés biztonságát a hypoglykaemia felismerése révén,

- mind az orvos, mind a beteg számára segítséget jelent az antidiabeticus kezelés szükség szerinti módosításának eldöntésében, ill. annak elfogadásában ("A").

A rendszeres vércukor-önellenőrzés hozzájárul az anyagcserehelyzet javulásához és a késői szövődmények mérsékléséhez

- 1-es típusú diabetesben és inzulinnal kezelt 2-es típusú cukorbetegségben ("A"),

- életmódkezelés, ill. életmódkezelés + orális antidiabeticumok alkalmazása esetén 2-es típusú cukorbetegségben

("D").

A rendszeres véruckor-önellenőrzés hozzájárul az anyagcsere-helyzet javulásához, ill. az anyai és magzati szövődmények csökkentéséhez a diabeteszes terhesség minden formájában ("A").

A vércukor-önellenőrzés gyakorisága és időpontja függ

- az alkalmazott antidiabeticus kezelés módjától,

- az általános anyagcsere-helyzettől,

- a hypoglykaemia-kockázat mértékétől,

- a kezelés rövid-, közép- és hosszútávú céljától

- speciális körülményektől (terhesség, interkurrens betegség, perioperatív állapot) ("A")

A vércukor-önellenőrzés történhet

- alkalmi mérésekkel,

- vércukorpárok (étkezés előtti/utáni) mérésével,

- napi 5-8-szori - étkezések előtti, étkezések utáni, ill. lefekvéskor, éjfélkor és hajnalban mért - meghatározást magában foglaló "profil" készítésével,

- lépcsőzetes mérési módszerrel (naponta más-más időpontban történő vércukormérésekkel.

A gyors vércukor-meghatározás krízisállapotokban is nagy jelentőségú, de - méréstechnikai okokból eredően -laboratóriumi vércukorméréssel történő folyamatos megerősítése szükséges ("B").

3. 5. Kezelési célértékek, az ellátás megfelelőségének indikátorai, a szakmai munka eredményességének mutatói 3.5.1. Kezelési célértékek

A cukorbetegség hosszú távú prognózisát a kis- és nagyér-szövődmények (micro-és macroangiopathiás károsodások) határozzák meg. Míg a microangiopathiás szövődmények nem atherogen genezisűek és elsősorban a glykaemiás kontroll függvényei, a macroangiopathiás károsodásoknak ez csak egyik összetevője. Minthogy a szénhidrát-anyagcsere alkalmi (étkezés utáni vércukorszint emelkedések = postprandialis glukóz spike-ok) és tartós károsodása (jelzői a különböző glikált fehérjék, így a HbAic, illetve a szérum fruktózamin emelkedett értéke), a magas vérnyomás, valamint a vérzsír-eltérések ugyanazon célszervre, az endothelre fejtik ki kedvezőtlen, atherogenesist indukáló hatásukat, az alacsony kockázati határt jelző értéktől való kisebb eltérésük is jelentős kockázatfokozódást eredményez. Ez a magyarázata, hogy a korábbi ajánlásokban szereplő a nagyér (más néven: artériás) kockázat határértékei alacsonyabbak voltak, mint a microangiopathiás károsodások fokozott kockázatára utalók. A vérnyomásérték esetében nincs különbség a macro- és microangiopathiás kockázat tekintetében.

A 2-es típusú cukorbetegség, valamint a micro- vagy macroangiopathiával társuló 1-es típusú diabetes a nagy keringési kockázatú állapotokhoz tartozik, s ide sorolódik a metabolikus szindróma is. A fehérjeürítés nagyobb kockázatot jelző voltának az a magyarázata, hogy az nemcsak a vese károsodását jelzi, hanem az endothelkárosodásnak, azaz az atherosclerotikus eredetű szövődményeknek is markere. Nemzetközi ajánlások, és ehhez igazodva a legutóbbi, III. Magyar Kardiovaszkuláris Konszenzus Konferencia (2007) a nagy kockázatú állapotokon túl egy igen nagy kockázatú kategóriát is megkülönböztet. A cukorbetegség esetében azon formák tartoznak ide, ahol a kórelőzményben már manifeszt keringési betegség (infarctus, stroke, alsóvégtagi obliterativ érszűkület, vagy rekonstrukciós műtét) jelenléte is szerepel.

A glykaemiás célértékek tekintetében nincs különbség a különböző keringési kockázatú csoportok között (6. táblázat). Igazolást nyert ugyanis, hogy a határértéket meghaladó minden vércukortartomány fokozza a kis- és a nagyér-szövődmények kockázatát. A követendő értékek tekintetében az 1-es és 2-es típusú cukorbetegség esetében sincs különbség azzal a kivétellel, hogy a HbAic célértéke 1-es típusú diabetesben <6,5%, 2-es típusú diabetesben <7,0%. Ajánlási szint: "A".

6. táblázat. A szénhidrát-anyagcsere kezelési célértékei nem-terhes állapotban, felnőttkori cukorbetegségben

*1-es típusú diabetesben <6,5%, 2-es típusú diabetesben <7,0%;

**a hazánkban forgalmazott ágy melletti vércukormérők (glucometerek) jelenleg capillaris vérre kalibráltak, nemzetközi állásfoglalások azonban a készülékek plazmára történő kalibrálását szorgalmazzák. Amennyiben az átállításra nálunk is sor kerül, az önkontrollosan mért célérték módosulni fog. Inzulinnal kezelt cukorbetegek esetében lefekvéskor 6,0-7,5 mmol/l közötti vércukor érték követése kívánatos, az éjszakai vércukoresések elkerülése érdekében, ez a mutató azonban hivatalos ajánlásokban nem szerepel.

A lipidértékek tekintetében az a kezelési cél, hogy fokozott keringési veszélyeztetettséget jelző állapotokban (2-es típusú diabetes, micro- vagy macroalbuminuriával szövődött 1-es típusú cukorbetegség, metabolikus szindróma) szintjük ne haladja meg a korábban nagy keringési kockázatot jelző határértéket. 1-es típusú diabetes keringési betegségektől, vagy keringési kockázati tényezők társulásától mentes, fehérjeürítéssel nem szövődött formáiban,

fiatal betegeken elfogadhatók valamivel magasabb határértékek is. Ugyanakkor, fokozott keringési veszélyeztetettség esetén (a fokozott kockázatúként említett formák több keringési kockázati tényező egyidejű társulásával, vagy manifeszt keeringési betegséggel) szigorúbb határértékek követendők (7. táblázat).

7. táblázat. Az antilipaemiás kezelés célértékei (a III. Magyar Kardiovaszkuláris Konszenzus Konferencia, 2007) ajánlása.

A vérnyomás célértéke tekintetében egységesen a <130/80 Hgmm elérése és hosszú távú fenntartása a cél (8. táblázat). Ajánlási szint: "A"

8. táblázat. Az antihypertensiv kezelés célértékei (a III. Magyar Kardiovaszkuláris Konszenzus Konferencia, 2007) ajánlása.

3.5.2. Az ellátás megfelelőségének indikátorai, a szakmai munka eredményességének mutatói

A végkimeneteli mutatók a diabetes micro- és macrovascularis szövődményeinek végállapotát jelentik (végstádiumú veseelégtelenség, vakság, alsó végtagi amputáció, szívinfarctus, stroke). Miután kialakulásuk általában több éves folyamat következménye, elemzésük csak hosszú távon célszerű.

A köztes kimeneteli mutatók a diabetes-specifikus végállapotokat megelőző patológiás elváltozásokat jelentik, ezek közé tartoznak a szemen észlelhető eltérések (retinopathia súlyossági foka), a lábon megjelenő elváltozások (pl. talpi fekély), ill. kóros neurológiai vizsgálati leletek, a micro- vagy macroalbuminuria és a szérum kreatininérték. Köztes kimeneteli mutatóként értékelik az anyagcsere-kontroll fokát (HbA1c-érték, vércukor), a hypoglykaemia és ketoacidosis előfordulási gyakoriságát, ill. a macrovascularis kockázati tényezők (szérum lipidek, vérnyomás, testtömegindex, haskörfogat, carotis-falvastagság) alakulását.

Irodalom

1. European Diabetes Policy Group: A desktop guide to type 1 diabetes. IDF European Region, Brussels, 1998.

2. European Diabetes Policy Group: A desktop guide to type 2 diabetes. Diabetic Medicine 16: 716-730,1999.

3. American Diabetes Association: Standards of medical care in diabetes. Diabetes Care 28 (Suppl. 1): S4-S36,2005.

4. MOTESZ I. Interdiszciplináris Fórum: A nagy kardiovaszkuláris kockázatú betegek általános kezelési irányelvei. Diabetologia Hungarica 11: 292-295, 2003.

5. Zajkás G: Táplálkozási irányelvek diabetesben. Diabetologia Hungarica 12 (Suppl. 2): 5-9, 2004.

6. Sidó Z: Diabetes és fizikai aktivitás. Diabetologia Hungarica 12 (Suppl. 2): 10-15,2004.

7. Barnett A.H.: A review of basal insulins. Diabetic Med 20:873-885, 2003.

8. Tamás Gy.: Inzulinkezelés (in: Halmos T., Jermendy Gy. /szerk./: Diabetes mellitus. Elmélet és klinikum. Medicina, Budapest, 2002.) pp. 305-336.

9. Gyimesi A: A konzervatív inzulinkezelés. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 2: 28-32,2004.

10. Kautzky L: Az inzulinpumpa (CSII) a diabetes kezelésének"gold standard"-ja. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 2:42-48, 2004.

11. Kerényi Zs, Tamás Gy: Inzulinanalógok. Diabetologia Hungarica 12 (Suppl 2): 28-32, 2004.

12. Jermendy Gy: Tényeken alapuló inzulinterápia. Orv Hetil 146: 341-352, 2005.

13. Scherbaum, WA, Landgraf, R /szerk./: Evidenzbasierte Leitlinien - Antihyperglykámische Therapie des Diabetes mellitus Typ 2. Deutsche Diabetes Gesellschaft, 2001.

14. Winkler G: Az antihyperglykaemisáló oralis antidiabeticumok helye, alkalmazási javallatai a bizonyítékok tükrében. Diabetologia Hungarica 12 (Suppl.2): 16-21,2004.

15. Winkler G, Cseh K: A differenciált sulfanylurea-kezelés elméleti alapjai és gyakorlati lehetőségei. Diabetologia Hungarica 10: 249-257, 2002.

16. Winkler G: Az étkezési inzulinszükségletet biztosító (prandialis glükózregulátor) csoport helye az orális antidiabetikumok differenciálterápiájában. Metabolizmus 2: 81-85, 2004.

17. Pogátsa G: Az inzulin-elválasztást serkentő antidiabeticumok helye a cukorbetegség kezelésének oralis lehetőségei között. Diabetologia Hungarica 12 (Suppl. 2): 22-27,2004.

18. Jermendy Gy: Tényeken alapuló oralis antidiabetikus kezelés. LAM 15:33-43,2005.

19. UK Prospective Diabetes Study (UKPDS) Group. Intensive blood glucose control with sulphonylureas or insulin compared with conventional treatment and riskof complications in patients with type 2 diabetes (UKPDS 33). Lancet 352:837-853,1998.

20. The Diabetes Control and Complications Trial Research Group: The effect of intensive treatment of diabetes on the development and progression of long-term complications in insulin-dependent diabetes mellitus. N Engl J Med 329: 977-986, 1993.

21. Gerő L: Pancreas- és Langerhans-sziget-transzplantáció az 1-es típusú diabetes gyógyításában. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 2: 57-61,2004.

22. TabákGy Á, Kerényi Zs,Tamás Gy: Minőségbiztosítás, minőség-ellenőrzés diabetes mellitusbann. In: Diabetes mellitus - elmélet és klinikum (szerk: Halmos T, Jermendy Gy), Medicina Kiadó, Budapest, 2002, pp. 767-784.

23. Nathan, DM, Buse, JB, Davidson, MB, Heine, RJ, Holman, RR, Sherwin, R, Zinman, B: Management of hyperglycemia in type 2 diabetes: a consensus algorithm for the initiation and adjustment of therapy. A consensus algorithm from the American Diabetes Association and the European Association for the Study of Diabetes. Diabetes Care 29:1963-1972, 2006. és Diabetologia 49:1711-1721, 2006. (párhuzamos közlés)

24. Nathan, DM, Buse, JB, Davidson, MB, Ferrannini, E, Holman, RR, Sherwin, R, Zinman, B: Management of hyperglycemia in type 2 diabetes: a consensus algorithm for the initiation and adjustment of therapy. Update regarding thiazolidinediones:a consensus statement from the American Diabetes Association and the European Association fo the Study of Diabetes. Diabetes Care 31:173-176, 2008.

25. Winkler G: A 2-es típusú diabetes vércukorcsökkentő kezelése az Amerikai és az Európai Diabetes Társaság megújított állásfoglalása alapján. Magy Belorv Arch 61: 7S-82, 2008.

26. Winkler G: Inkretin hatáserősítők, inkretin mimetikumok - a terápiás alkalmazás kigondolásától a gyakorlati megvalósításig. Orv Hetil 148: S79-S87,2007.

27. Gerő L, Jermendy Gy: Inzulinanalógok. Medicina Kiadó, Budapest, 2006.

28. Winkler G, Barkai L, Jermendy Gy: A vércukor-önellenőrzés gyakorlati szempontjai. A Magyar Diabetes Társaság konszenzus-értekezletének állásfoglalásai. Diabetologia Hungarica 1S Suppl 2: 40-4B, 2007.

29. Jermendy Gy: A 2-es típusú diabetes kezelési stratégiája az újszakmai irányelvek tükrében. B0. Magyar Belorv Arch 60: 2B1-2B8,2007.

B1. III. Magyar Kardiovaszkuláris Konszenzus Konferencia a koszorúér-eredetű, agyi- és perifériás érbetegségek kockázatának becslésére, megelőzésére és kezelésére. Metabolizmus 6 Suppl A: B-94,2008.

B2. Jermendy Gy, Winkler G: A III. Magyar Kardiovaszkuláris Konszenzus Konferencia a koszorúér-eredetű, agyi és perifériás érbetegség kockázatának becslésére, megelőzésére és kezelésére. Diabetol Hung 16: 29-B4,2008. BB. Nathan DM, Buse JB, Davidson MB, Ferrannini E, Holman RR, Sherwin R, Zinman B: Medical management of hyperglycemia in type 2 diabetes: a consensus algorithm for the initiation and adjustment of therapy. A consensus statement of the American Diabetes Association and the European Association fo the Study of Diabetes. Diabetes Care 2008. Oct 22. epub ehaed of print.

4. Diabeteszes krízisállapotok kezelése

Cukorbetegségben a vércukorértékek túl alacsony, ill. jelentősen emelkedett volta krízisállapotokhoz vezethet el.

4.1. Hypoglykaemia

Hypoglykaemiáról akkor beszélünk, ha a vér cukortartalma B mmol/l alá csökken, az állapotot általában jellegzetes klinikai tünetek kísérik. A definíció azonban nem köthető egy határozott számhoz, mert az élettani szabályozás alapján esetenként e vércukor-határérték felett is észlelhető hypoglykaemiás tünetegyüttes. Olykor azonban észlelünk B mmol/l alatti vércukorértéket tünetek nélkül is. Ez utóbbit biokémiai hypoglykaemiának nevezzük. Hypoglykaemia kialakulhat inzulinnal kezelt cukorbetegekben, de előfordulhat 2-es típusú cukorbetegek inzulinszekretagog tulajdonságú orális antidiabeticummal történő kezelése kapcsán is.

A hypoglykaemia súlyossága szerint megkülönböztetünk enyhébb, ill. súlyosabb állapotot. Az enyhébb állapotot hypoglykaemiás epizódnak szokás nevezni, utalva arra, hogy ebben az esetben a vércukoresést kísérő enyhébb tüneteket a beteg maga megérzi, s szénhidrátbevitellel az állapotot korrigálni képes. A súlyos hypoglykaemia kezelése külső segítséget igényel, ilyenkor joggal beszélhetünk hypoglykaemiás comáról. Hypoglykaemiás coma következtében - általában késői felismerés esetén - maradandó neurológiai deficit is kialakulhat, ill. a beteg halála is bekövetkezhet.

Az enyhe-középsúlyos hypoglykaemia elhárítását maga a beteg végzi. A cukorbetegség kórlefolyása során a beteg megtanulja a beharangozó tünetek felismerését, s az autonóm tünetek észlelésekor kb. 10-20 g gyorsan felszívódó szénhidrátot (gyümölcs, tej, cukrozott üdítőital, tea) fogyaszt. Fontos felhívni a figyelmet, hogy alfa-glukozidáz-gátló (akarbóz) kezelésben részesülő cukorbeteg ilyen esetben csak szőlőcukrot fogyasszon.

Súlyos hypoglykaemia észlelésekor a sürgősségi ellátás kapcsán B0-40 ml 40%-os glukózt kell intravénásan, lassan adni. A beteg eszméletre téréséhez bizonyos idő szükséges. A vércukorértékek alakulásáról ismételt kapilláris vércukor-meghatározással (glucometer) tájékozódhatunk. Inzulinnal kezelt cukorbeteg súlyos hypoglykaemiájának rendeződése után diabetológiai ellenőrzés, szükség esetén a korábbi terápia módosítása szükséges. Szulfanilurea okozta súlyos hypoglykaemia elsődleges ellátását követően a beteg kórházba utalandó, mert az ilyen körülmények között kialakult hypoglykaemia 48-72 órán belül ismételten jelentkezhet, s ennek megelőzése érdekében tartós, S-%-os glukózinfúzióra és rendszeres vércukor-ellenőrzésre van szükség. Természetesen, a korábbi oralis antidiabetikus kezelés is revideálandó. A súlyos hypoglykaemia ellátásában, inzulinnal kezelt cukorbetegek esetén jelentősége van a glucagonnak, melyet a beteg hozzátartozója subcutan, vagy intramuscularisan alkalmazhat a vércukor emelése érdekében, az orvosi segítség megérkezte előtt. A glucagon használata idős, 2-es típusú, szulfanilurea-kezelésben részesült cukorbeteg hypoglykaemiájánál kerülendő.

4.2. Diabeteszes ketoacidosis

Diabetesben abszolút, vagy relatív inzulinhiány következtében diabeteszes ketoacidosis alakulhat ki. A diabeteszes ketoacidosis tüneteiért (polyuria, polydipsia, exsiccosis jelei, a szem belnyomásánakcsökkenése,acetonszagú lehelet, hányás, Kussmaul-légzés) a hyperglykaemia, ill. a ketosis a felelős. Kezeletlen esetben tudatzavar, eszméletlenség következik be, kis arányban fatális kimenetellel is számolni lehet.

A diabeteszes ketoacidosisban szenvedő beteg minden esetben kórházba utalandó. A sürgősségi ellátás a perifériás véna biztosítását és izotóniás sóoldat infúziójának megkezdését jelenti. Kórházi körülmények között - lehetőség szerint a beteg intenzív monitorozását biztosító osztályon - a kezelés alapját az elektrolit- és vízháztartás rendezése, az inzulin pótlása, ill. szükség esetén a sav-bázis viszonyok korrekciója képezi. A beteg kiegészítő kezeléseként thrombosis-profilaxis, antibiotikum adása (infekció megalapozott gyanúja esetén), a pangó gyomorbennék leszívása, agy-oedemára utaló jelek esetén glicerin vagy mannit adása jön szóba.

4.3. Nem ketoacidoticus, hyperosmolaris szindróma

Az állapotot az extracelluláris térben kialakult excesszív hyperglykaemia és/vagy hypernatraemia jellemzi anélkül, hogy ketoacidosis érdemben jelen lenne. Elsősorban 2-es típusú cukorbetegekben, viszonylag ritkán fordul elő. A klinikai képet az extrém exsiccosis és a tudatzavar dominálja. Minden esetben kórházi kezelést igényel. A sürgősségi ellátás a perifériás véna biztosítását és izotóniás NaCl-oldal bekötését jelenti. Kórházi körülmények között a beteg intenzív ellátást igényel, a kezelés tengelyében a só- és vízháztartás rendezése (általában jelentős mennyiségű, iso-és/vagy hypotoniás sóoldat, hypernatraemiás esetekben olykor glukózoldat adása) és kisadagú inzulin ismételt adása áll. A szérum ionok ellenőrzése és szükség szerinti korrekciója szintén alapvető fontosságú. A mortalitás az intenzív terápia ellenére magas (10-70% közötti).

4.4 Lactatacidoticus coma

Diabetesben ritkán észlelhető, általában hypoxiára hajlamosító súlyos társuló betegségekben is szenvedő egyéneknél fordul elő. A biguanid-kezelés nemkívánatos, súlyos mellékhatása lehet, metformin mellett azonban ritkán, általában csak a gyógyszer kontraindikációjának figyelmen kívül hagyásakor fordul elő.

A diagnózist a metabolikus acidosis jelei, ill. az emelkedett szérum laktátszint biztosítja. A kezelés csak kórházi körülmények között valósítható meg, a terápia tengelyében a bikarbonát kellő mennyiségű infúziója áll. Hasznos lehet a dialíziskezelés is.

Irodalom

1. JermendyGy: Diabeteszes krízisállapotok kezelése. Orv Hetil 145:81-83,2004. 5. Diabeteszes micro- és macroangiopathiás szövődmények és kezelésük

A diabetes mellitus idült szövődményei között a microangiopathia (retino-, nephro- és neuropathia diabetica) diabetes-specifikusnak minősül, míg a macroangiopathiás szövődmények az atherosclerosis különböző klinikai formáinak kialakulását jelenti. A micro- és macroangiopathiás szövődmények egyaránt fenyegetik az 1-es és a 2-es típusú diabetesben szenvedőket, mégis a macroangiopathiás (cardiovascularis) szövődmények döntően a 2-es típusú cukorbetegségre jellemzőek. Mindazonáltal cardiovascularis megbetegedések kialakulhatnakaz 1-es típusú diabetes kórlefolyása során is, főleg micro-, vagy macroalbuminuriával kísért nephropathia diabetica esetén. Napjainkban az 1-es típusú diabetes mellitusban is a cardiovascularis betegségek állnaka haláloki statisztikák élén. Fontos körülmény, hogy a 2-es típusú diabetes manifesztálódását megelőzően, a csökkent glukóztolerancia (IGT) stádiumában is fokozott a cardiovascularis megbetegedések kialakulásának kockázata. Ez utóbbi tény magyarázata a metabolikus szindróma koncepciójában rejlik.

5.1. Retinopathia diabetica

A retinopathia diabetica a diabetes mellitus idült, microangiopathiás szövődménye, amely látásromlással, szerencsétlen esetben pedig teljes látásvesztéssel fenyegeti az érintett beteget. A szövődmény megelőzésének lehetősége elsősorban a cukorbetegeket gondozó orvosoknak (diabetológusnak, belgyógyásznak, háziorvosnak) a kezében van, a már kialakult szövődmény kezelésében a szemész szakorvosok és a diabetológusok együttműködése szükséges.

A retinopathia diabetica kialakulásában a diabetes-tartamnak és az anyagcsere-helyzetnek van döntő jelentősége. Noha a retinopathia gyakorisága az elmúlt egy-két évtizedben - feltehetően a jobb terápiás lehetőségek miatt -csökkenő tendenciát mutat, számos országban még ma is a retinopathia diabetica képezi az újonnan kialakuló vaksági esetek leggyakoribb okát. A proliferativ retinopathia incidenciája nagyobb az 1-es típusú, mint a 2-es típusú cukorbetegekben, ezzel szemben a macula oedema incidenciája nagyobb a 2-es típusú, mint az 1-es típusú cukorbetegekben.

A diabetes mellitus diagnózisakor retinopathia nem észlelhető az 1-es típusú betegekben. Általában 3-5 év után várható a retinopathia első jeleinek megjelenése. Ezzel ellentétben a 2-es típusú diabetesben szenvedőknél a cukorbetegség kórisméjének megállapításakor már jelen lehet a retinopathia enyhébb, vagy súlyosabb formája, aminek magyarázatát e diabetes-típus jól ismert, lappangó fejlődése adja. Egyöntetű a vélemény ezért, hogy a 2-es típusú cukorbetegségben szenvedőknél a diabetes diagnózisakor indokolt a szemészeti vizsgálat, s ellenőrzésre legalább évente egy alkalommal célszerű sort keríteni. A hazai gyakorlat nem tesz éles különbséget az ellenőrzés gyakoriságánakszükségességét illetően az 1-es és a 2-es típusú diabetes között, s ezért, ill. az egységes elv könnyebb követhetősége érdekében, az évenkénti legalább egy alkalommal történő szemészeti konzíliárusi vizsgálat indokolt minden cukorbeteg esetében. A diabetes már kialakult szemészeti szövődményei esetén az ellenőrzés gyakoriságát a szemész szakorvos állapítja meg.

A retinopathia diabetica kórlefolyásában négy stádium különíthető el (prae-retinopathia, nonproliferatív vagy háttér-retinopathia, prae-proliferatív retinopathia, proliferatív retinopathia). Az egyik stádiumból a következő stádiumba való átmenet folyamatos. Jellemző, hogy látási panasza kórfejlődés kezdetén szinte nincs, míg a kórlefolyás végén gyakorlatilag teljes látásvesztés alakulhat ki.

A retinopathia diabetica kórlefolyásában az alábbi tényezők szerepe bizonyított: tartós hyperglykaemia, hypertonia, szérum lipideltérések, terhesség.

Gyógyszeres kezelési lehetőségek a diabetológiai gondozás során

A retinopathia diabetica kialakulásának megelőzésében, ill. a progresszió kockázatának csökkentésében a minél tökéletesebb anyagcsere-egyensúlyra való törekvés, a közel normoglykaemia (ideális esetben a tényleges normoglykaemia) tartós biztosítása a döntő tényező. Meg kell említeni azonban, hogy az anyagcsere gyors rendezésére való törekvés a retinopathia átmeneti romlását okozhatja, ezért kellő türelemmel és óvatossággal kell a cukorbetegek anyagcsere-vezetését végezni.

Néhány nagy klinikai tanulmány igazolta, hogy a szorosabb vérnyomáskontroll csökkenti a retinopathia progresszióját, a lézer-kezelés szükségességét és a látásromlás mértékét. Egyes ACE-gátlók (lisinopril, ramipril) és ARB-k(candesartan) bizonyos fokú eredményességét külön tanulmányok dokumentálták.

A thrombocytaaggregáció-gátló szerek (aszpirin, dipyridamol,ticlopidin,clopidogrel) nem vonultak be a retinopathia diabetica gyógyszeres kezelési lehetőségei közé. Ha egy cukorbeteg esetében bármely okból (legtöbbször cardiovascularis prevenció céljából) indokolt az aszpirin adása, az esetleg jelen lévő retinopathia annak adását nem kontraindikálja. A retinopathia diabetica jelenléte nem képezi kontraindikációját a myocardialis infarctus acut ellátása kapcsán alkalmazott thrombolysisnek.

Az oxidatív stressz előnyös befolyásolását célzó, étkezési kiegészítésként alkalmazott antioxidáns komplex (C-vitamin, E-vitamin, béta-karotin) nincs hatással a retinopathia diabetica előfordulására, ill. progressziójára.

A hazánkban széles körben alkalmazott calcium-dobesilattal kapcsolatban néhány pozitív experimentális adat ismeretes, jelenleg azonban a calcium-dobesilattal kapcsolatban evidenciákkal alátámasztott ajánlás nem fogalmazható meg, miután nem állnak rendelkezésre kontrollált, randomizált, prospektív vizsgálatok eredményei.

Szemészeti kezelési lehetőségek

A retinopathia diabetica tényleges kezelési lehetősége a szemész szakorvos kollégák kezében van. Több tanulmány egyértelműen igazolta, hogy a lézer-terápia a retinopathia diabetica hatékony kezelési módját jelenti. Előrehaladott esetekben a vitrectomia jelenthet a betegek számára segítséget.

Retinopathia diabetica a diabetológiai gondozásban - evidenciák, ajánlások

A terhesség a retinopathia diabetica kórlefolyását előnytelenül befolyásolhatja, az aszpirinterápia nem fokozza a szemészeti vérzés gyakoriságát, ezért

- Ismert cukorbeteg tervezett terhessége előtt szemészeti szakvizsgálat szükséges ("A");

- Cukorbetegek más okból indokolt aszpirinterápiáját a retinopathia jelenléte nem kontraindikálja ("A").

A retinopathia diabetica kialakulása és kórlefolyása összefüggést mutat a hyperglykaemiával, a hypertoniával és a kóros szérum lipidértékekkel, ezért a retinopathia diabetica kialakulása és progressziója előnyös befolyásolása érdekében

- Cukorbetegekben minél tökéletesebb anyagcsere-egyensúlyra kell törekedni ("A");

- Cukorbetegekben korrekt antihypertensiv kezelést kell folytatni ("A");

- Cukorbetegek lipideltérései megfelelő módon kezelendők ("A").

A retinopathia diabetica átmeneti romlását okozhatja a gyors vércukor-korrekció, ezért

- A minél tökéletesebb anyagcsere-egyensúly elérését célzó terápia során a magasabb vércukorértékek fokozatos csökkentésére kell törekedni ("A").

5.2. Nephropathia diabetica

A nephropathia diabetica egy olyan klinikai entitás, amelyre a fokozatosan növekvő albuminuria, az emelkedő vérnyomás és a csökkenő glomeruláris filtrációs ráta a jellemző. Patomorfológiailag a háttérben a klasszikus adatok alapján a Kimmelstiel-Wilson-féle intercapilláris (nodularis) glomerulosclerosis áll, noha ma már tudjuk, hogy a diffúz glomerusclerosis gyakoribb, s ismert az is, hogy a kezdeti klinikai eltérések hátterében olykor csak elektronmikroszkópos vizsgálattal felismerhető elváltozások mutathatók ki.

Nephropathia diabetica kialakulására számíthatunk mind 1-es típusú, mind 2-es típusú diabetesben szenvedők esetén. A szövődmény előfordulási gyakorisága függ a diabetes típusától és a diagnosztikai kritériumtól. Nyilvánvaló, hogy más számértéket kapunk a prevalencia-adatok meghatározásakor, ha csak a klinikailag manifeszt (macroalbuminurával jellemzett) nephropathiát tekintjük, vagy ha figyelembe vesszük a korai vesekárosodás (microalbuminuriával jellemzett) stádiumát is. A micro- vagy macroalbuminuria 1-es típusú diabetesben igen nagy (kb. 95%-os) valószínűséggel nephropathia diabetica utal, 2-e típusú diabetesben azonban e kóros paraméter számottevően alacsonyabb specificitással jelzi a veseérintettség diabeteszes eredetét. Ez az adat arra utal, hogy 2-es típusú diabetesben szenvedő betegek albuminuriájának hátterében az esetek bizonyos hányadában nem nephropathia diabetica, hanem más, belgyógyászati jellegű idült vesebetegség áll.

A nephropathia diabetica kialakulásában több tényező szerepet kap. Noha genetikai tényezőknek és a dohányzásnak részoki jelentősége lehet a szövődmény kialakulásában, nem vitatott módon a tartós hyperglykaemiának és a megváltozott haemodinamikai viszonyoknak van döntő szerepe a kórfolyamat elindításában és fenntartásában. Az előnytelen metabolikus és haemodinamikai hatások renális következményei egymástól élesen nem különülnek el.

A nephropathia diabetica évekre-évtizedekre elhúzódó kórlefolyással, kezelés nélkül, vagy elégtelen kezelés mellett végstádiumú veseelégtelenség kialakulásába torkollik. A nephropathia diabetica kórfejlődése során öt jól körülhatárolható stádiumot lehet elkülöníteni, amely 1-es típusú diabetesben könnyen azonosítható, 2-es típusú diabetesben azonban - a diabetes lappangó kezdete és az albuminuria kevésbé specifikus volta miatt - a stádium-meghatározás nehézségekbe ütközhet, különösen a kórfejlődés kezdetén. A stádium-besoroláshoz jól használható a szérum kreatininértéke alapján becsült GFR-érték (estimated GFR: eGFR).

A nephropathia diabetica a cardiovascularis megbetegedések fokozott kockázatával jár együtt. A microalbuminuria nemcsak a macroalbuminuria (azaz a veseszövődmény progressziója) szempontjából, hanem a társuló cardiovascularis megbetegedéseket tekintve is prediktív tényezőnek minősül. Ez a tény mind 1-es, mind 2-es típusú diabetesben bizonyított. A microalbuminuria az általános vascularis (endothel) károsodás jeleként értékelhető.

5.2.1. A nephropathia diabeticában szenvedő cukorbetegek belgyógyászati (diabetológiai) gondozása

A tartós közel-normoglykaemia biztosításának jelentőségét mind 1-es, mind 2-es típusú diabetesben több, randomizált, kontrollált klinikai vizsgálat igazolta. Nephropathia diabetica előrehaladottabb stádiumában szenvedő cukorbetegeknél a kezelési vércukor- és HbA1c-célértéket általában csak inzulinkezeléssel lehet megvalósítani. Az emelkedő szérum kreatininérték (ill. a csökkenő GFR) határt szab az orális antidiabeticumok alkalmazhatóságának, mert ez a körülmény a legtöbb szer (a májon keresztül metabolizálódó gliquidon [Glurenorm®] kivételével) adásának kontraindikációját jelenti. Bármely okból veseműködési zavarban szenvedő cukorbeteg esetleges orális antidiabeticus kezelése esetén az adhatóságot, ill. a potenciális dózisredukciót az adott készítmény alkalmazási előirata alapján kell megállapítni. Általánosságban véve leszögezhető, hogy nephropathia diabetica esetén az inzulinkezelés preferálandó. Progresszió (szérum kreatinin emelkedése) esetén általában az inzulindózis fokozatos csökkentése válik szükségessé.

Az antihypertensiv kezelés kiemelt jelentőségét több randomizált, kontrollált klinikai vizsgálat igazolta, mind 1-es, mind 2-es típusú diabetesben. Az antihypertensiv kezelés célértéke diabetes mellitusban <130/80 Hgmm, nephropathia diabetica (fehérjeürítés >1g/die) esetén azonban <125/75 Hgmm elérésére kell törekedni (ha azt a beteg tolerálja). Ezt a célt antihypertensiv monoterápiával gyakorlatilag elérni nem lehet, így az esetek szinte mindegyikében kombinált antihypertensiv terápiát kell folytatni.

A statin-kezelés eredményességét idült veseelégtelenségben szenvedő betegekben igazolták. Helyes, ha a kezelés minél korábbi stádiumban történik, mert végstádium esetén e terápia előnye már kétséges. Fontos, hogy beszűkült vesefunkció esetén különös óvatosság szükséges a statin megválasztásakor, s dózisának meghatározásakor, a súlyos mellékhatások elkerülése érdekében.

Végstádiumú veseelégtelenségben szenvedők nephrologiai gondozásához az anaemia korrekciója hozzátartozik. Ez a korrekció előnyös a veseszövődmény kevésbé előrehaladott stádiumában is. A vérképben a Hb kezelési célértéke 11-12 g/dl, a kezelés megkezdése a 10-11 g/dl tartományban indokolt. Az anaemia korrekciója az életminőséget javítja, a cardiovascularis események alakulására azonban nincs befolyással, sőt a túlzott korrekció olykor kedvezőtlen is lehet.

Aszpirin adása indokolt a cukorbetegek cardiovascularis szövődményeinek szekunder prevenciója érdekében. Micro-vagy macroalbuminuria detektálása esetén aszpirin adandó a primer cardiovascularis prevenció érdekében.

A nephropathia diabetica belgyógyászati kezelésekor a betegeknek általában a napi <0,8 g/ideális testsúlykg fehérjebevitelt tanácsoljuk. A nephrologiai gondozás stádiumában a fehérjebevitel ezen általános előírása a kórlefolyás stádiumával összefüggésben módosulni szokott. A sóbevitel korlátozása (napi 6 g só) előnyös a kellő mértékű vérnyomáscsökkentés érdekében. A dohányzás abbahagyása indokolt.

5.2.2. A diabetológiai gondozás összefoglalása, evidenciák - ajánlások

A nephropathia diabetica belgyógyászati (diabetológiai) gondozása során az alábbi teendők válnak szükségessé a kialakulás kockázatának csökkentése, a progresszió lassítása, a társuló cardiovascularis szövődmények megelőzése, ill. az életminőség javítása érdekében:

- Optimális (közel-normoglykaemia [ideális esetben tényleges normoglykaemia] megvalósítását célzó) szénhidrát-anyagcserekontroll tartós biztosítása ("A").

- Optimális (<130/80 Hgmm, nephropathia [fehérjeürítés >1g/die] esetén <125/75 Hgmm elérését célzó) vérnyomáskontroll biztosítása ("A").

- Nephropathia diabetica (albuminuria) esetén mind ACE-gátlók, mind ARB-k használhatók. Az antihypertensiv szerek között a RAS-gátlást biztosító készítményeknek (ACE-gátlók vagy ARB-k) kiemelt helye van, mert alkalmazásukkal a nephropathia progressziója mérsékelhető ("A").

- Ha az egyik hatástani csoportba tartozó szer (ACE-gátló vagy ARB) a beteg számára nem hozzáférhető, vagy azt a beteg nem tolerálja, akkor a másik hatástani csoportba tartozó szert kell választani ("D").

- Diabetesben micro-, vagy macroalbuminuria esetén, hypertonia hiányában is indokolt ACE-gátlót adni ("B") -intolerancia esetén ARB jön szóba ("B").

- Nephropathia diabetica esetén a vérnyomás-célérték a legtöbb esetben csak kombinált antihypertensiv kezeléssel érhető el, ezért

- az antihypertensiv kezelés során az ACE-gátló vagy ARB mellett helye van a dihydropyridin-típusú calciumantagonistáknak("B"),a nem dihydropyridin-típusú calciumantagonistáknakés béta-blokkoló szereknek, ill. a diuretikumoknak is ("D").

- Statin-kezelés csökkenti a nephropathia diabetica progresszióját és mérsékli a társuló cardiovascularis betegségek kockázatát ("A").

- A diétás fehérje-megszorítás csökkenti a GFR romlását ("B"), a belgyógyászati kezelés során a 0,8 g /ideális testsúlykg fehérjebevitelt érdemes tartani ("B").

- A társuló hypertonia nem-farmakológiai kezelésében a sóbevitel megszorítása (6 g/die) ajánlott (A").

- A dohányzás előnytelenül befolyásolja a nephropathia diabetica kórlefolyását, ezért a

dohányzás mellőzendő ("A").

- Idült renális elégtelenségben az anaemia korrekciója előnyös az életminőség javítása érdekében ("A"). A vérképben a Hb kezelési célértéke 11-12 g/dl, a kezelés megkezdése a 10-11 g/dl tartományban indokolt. Az anaemia korrekciója a cardiovascularis események alakulására nincs befolyással, sőt a túlzott korrekció olykor kedvezőtlen is lehet ("A").

- Micro- vagy macroalbuminuriával kísért 1-es és 2-es típusú cukorbetegekben a cardiovascularis megbetegedés kockázata fokozott, ezért e betegeket mind primer, mind szekunder prevenciós célzattal (ha nincs kontraindikáció) aszpirinkezelésben kell részesíteni ("A").

A nephropathia diabetica előrehaladottabb stádiumában a betegek kezelésében a nephrológusok kapnak egyre nagyobb szerepet, a vesepótló kezelés lebonyolítása terén, ill. adott esetben a vese-transzplantációra való előkészítésben.

5.3. Neuropathia diabetica

Általánosan elfogadott becslés szerint - pontos prevalencia-adatok hiányában - az ismert cukorbetegek kb. 1/3-a szenved a neuropathia okozta valamely panasztól, leggyakrabban diabeteszes polyneuropathiától. Panaszokat okozó neuropathiás szövődménnyel 1-es típusú diabetesben a betegség felismerését követő első években nem találkozunk. Ettől eltérően, újonnan felismert 2-es típusú cukorbetegekben neuropathiára utaló vizsgálati eltérés, vagy neuropathiás panasz már jelen lehet a betegség felismerésekor. A neuropathiás szövődmény érintheti a somaticus (sensoros és/vagy motoros működést biztosító) innervatiot, de károsodások alakulhatnak ki az autonom (cardiovascularis, gastrointestinalis, sexualis) idegrendszeri funkciók működésében, ill. zavart szenvedhetnek bizonyos élettani folyamatok (vasomotor-, sudomotor funkciók, hypoglykaemia-érzet).

A neuropathiás szövődmények kialakulását döntően metabolikus tényezők és/vagy vascularis okok magyarázzák. Újabb epidemiológiai jellegű megfigyelések szerint jelentősége van a társuló cardiovascularis kockázati tényezőknek is. Csak szórványos adatok vannak arra nézve, hogy a neuropathia kialakulásában immunológiai folyamatoknak, vagy genetikai faktoroknak lenne szerepe.

5.3.1. A gondozás során igénybe vehető alapvető diagnosztikus eljárások

A perifériás, distalis típusú, sensoros vagy sensomotoros polyneuropathia diabetica a beteg panaszai alapján könnyen felismerhető, ezért a diagnózis az esetek nagy részében a beteg alapos kikérdezését követően már megalapozottan gyanítható. A kórisme megállapítását segíti a vibrációérzés csökkenésének azonosítása kalibrált hangvilla segítségével. A hazai gyakorlatban a 128 Hz-es Rydel-Seiffer féle hangvilla használatos, amellyel a vibrációérzés (mélyérzés [pallaesthesia]) zavara könnyen detektálható. A gondozási gyakorlatban további, egyszerű vizsgáló módszert jelent a 10 g súlyú Semmes-Weinstein monofilamentum használata, melynek segítségével a talpak területén a protektív érzés könnyen vizsgálható. Az autonom neuropathia jelenléte a cardiovascularis reflextesztekkel vizsgálható a legkönnyebben. Miután a polyneuropathia diabetica alapvető jelentőséggel bír a diabeteszes láb szindróma kialakulásában,a diabetes felismerésekor, ill. a beteg első megjelenésekora teljes körű fizikális vizsgálathoz hozzátartozik a láb vizsgálata (talp, deformitások, gombásodás, neuropathia ellenőrzése, perifériás artériák tapintása [bizonytalan esetben a Doppler index meghatározása]), amely a gondozás során legalább évente egy alkalommal megismétlendő ("D").

5.3.2. Terápiás lehetőségek

A neuropathia diabetica kezelésében jelenleg egyetlen olyan gyógyszer sem áll rendelkezésünkre, amelyről igazolták volna, hogy a háttérben álló patomorfológiai elváltozásokat (myelinhüvely pusztulása,axon-degeneráció) stabilizálná, vagy visszafordítaná.

A neuropathia kezelésének megkezdése előtt minden egyéb társuló kóroki tényezőt (pl. alkoholfogyasztás) ki kell iktatni. Indokolt a cardiovascularis kockázati tényezők megfelelő kezelése is.

Az oki terápiás lehetőségek tengelyében az anyagcsere megfelelő kontrollja (a közel-normoglykaemia tartós biztosítása) áll (A"). Oki terápiás lehetőségként szerepel az alfa-liponsavalkalmazása ("A"). A benfotiamin a legújabban felderített hatásmechanzimus alapján szintén oki terápiás lehetőségként tartható számon, a polyneuropathia diabetica egyes kóros vizsgálati paraméterei benfotiamint is tartalmazó B-vitamin kombinációval javíthatók ("C").

A tüneti kezelés lehetőségei sokfélék.

A gondozási gyakorlatban

- közönséges fájdalomcsillapítók (aszpirin, paracetamol) adását egyes esetekben nem lehet nélkülözni;

- triciklikus antidepresszánsok előnyösen befolyásolják a fájdalomküszöböt, s enyhítik a beteg panaszát;

-a carbamazepin (eredetileg antiepileptikum) régi szer, fájdalmas neuropathiában érdemes adásával kísérletet tenni;

- a gabapentin membránstabilizáló antiepileptikum, neuropathia diabeticában inkább a magasabb dózisok hatásosak, fájdalmas neuropathiában használatos;

- a pregabalin a gabapentin továbbfejlesztett változata, szintén fájdalmas neuropathiában használatos;

- a phenytoint elsősorban antiepileptikumként alkalmazzák, előnyét neuropathia diabeticában kontrollált vizsgálat igazolta;

- a nátrium valproát (antiepileptikum) hatékonyságát kisebb, kontrollált vizsgálatban igazolták;

- a duloxetin kettős re-uptake gátló, használatát fájdalommal járó neuropathia diabeticában regisztrálták;

- a mexiletin és a lidocain elsősorban a kardiológiában használatos antiarrhytmicumok, néhány tanulmány azonban arra hívta fel a figyelmet, hogy fájdalmas neuropathiában adásuk előnyös lehet, szoros ellenőrzés mellett, olykor parenteralis formában, kórházi körülmények között;

- a capsaicin kenőcs formájában, lokálisan alkalmazva a zsibbadásos, kellemetlen végtagpanaszokat enyhítheti;

- kisebb klinikai vizsgálatokban az alábbi gyógyszereket tesztelték még: nem steroid gyulladáscsökkentők, fluoxetin (SRRI típusú antidepresszáns), tramadol (opioid típusú fájdalomcsillapító), levodopa (antiparkinson szer) lisinopril, trandolapril, quinapril (ACE-gátlók), isosorbid-dinitrát spray lokálisan;

- válogatott esetekben a kezelésben helye lehet nem farmakológiai módszereknek (transzkután elektromos ingerlés, akupunktúra) is.

A fenti lehetőségeket áttekintve a hazai gyakorlatban (tekintettel az alkalmazási előiratban rögzített indikációkra is) tüneti szerként elsősorban az alábbi készítmények használatosak: pregabalin (Lyrica®), duluxetin (Cymbalta®), gabapentin (Gordius®, Gabagamma®).

Az oki és a tüneti kezelés lehetőségei a jobb terápiás eredmény elérése érdekében egymással kombinálhatók ("D").

5.3.3. Önálló klinikai kórformák terápiája

Orthostaticus hypotonia esetén fokozni kell a folyadék- és sóbevitelt, a diuretikumokat és az alfa-adrenerg blokkoló szereket kerülni kell, napközben célszerű a betegnek rugalmas harisnyát viselnie, s alváskor az ágy fejvégét megemelnie. A gyógyszerek közül a fludrocortison ajánlott elsősorban, hatását a plazmavolumen megnövelésével fejti ki. Történtek vizsgálatok pindollal (az intrinsic sympathomimeticus tulajdonságtól remélt hatás okán), indometacinnal, nem diabeteszes betegcsoportban erythropoetinnel, ill. az alfa-agonista tulajdonságú midodrinnel.

A gyomor- és bélrendszer csökkent motilitása esetén a kezelésben helye lehet metoclopramid, domperidon és erythromycin adásának is. A cizapridot a piacról visszavonták EKG-rendellenességet (QT-távolság megnyúlását) provokáló hatása miatt. Agastroparesis diabeticorum súlyosabb esetei feltétlen kórházi kezelést igényelnek, egyrészt az antidiabeticus kezelés optimális megválasztása, másrészt a parenteralis folyadék- és ionbevitel szükségessége miatt. Elkeseredett helyzetekben eletromos stimulálás, vagy műtéti megoldás mérlegelése is szóba jön ("D").

Az enteropathia diabetica (diabeteszes diarrhoea) a tüneti szereken kívül per os tetracyclin (egyes esetekben metronidazol) adásával enyhíthető, szerencsére a tünetek spontán remissziójára is számítani lehet. Nehezen befolyásolható esetekben kísérlet tehető clonidinnal, cholestyraminnal, metronidazollal, ill. somatostatin-analóggal (octreoid) ("D").

Azerectilis diszfunkció kezelésében ma a foszfodieszteráz-5-gátló szereknek (sildenafil [Viagra®], vardenafil [Levitra®], tadalafil [Cialis®]) van kiemelt jelentősége ("A").

5.3.4. A polyneuropathia diabetica terápiája - ajánlások

A hazánkban elérhető gyógyszereket, alkalmazási előirataikat és az általános gyakorlatot tekintve az alábbi ajánlások fogalmazhatók meg:

- A neuropathiás szövődmények kialakulásánakés progressziójának kockázata az anyagcsere-helyzet rendezésével, a tartós közel-normoglykaemia biztosításával mind 1-es, mind 2-es típusú diabetesben csökkenthető ("A").

-A neuropathia okozta panaszokés idegrendszeri deficittünetek alfa-liponsav(Thiogamma®) parenteralis vagy peros adásával csökkenthetők ("A").

-A polyneuropathia diabetica egyes kóros vizsgálati paraméterei benfotiamint is tartalmazó B-vitamin kombinációval (Milgamma N®, nagyobb napi dózissal és 3 hónapon keresztüli kezeléssel) javíthatók ("C").

- A panaszokat okozó perifériás polyneuropathia tüneti kezelésében helye van pregabalin (Lyrica®), duloxetin (Cymbalta®), vagy gabapentin (Gordius®) tabletta adásának, mert alkalmazásuk során a kellemetlen panaszok, elsősorban a fájdalom csökken ("A").

Az oki és tüneti kezelés gyógyszerei a jobb terápiás eredmény érdekében egymással kombinálhatók ("D").

5.4. Macroangiopathia diabetica - cardiovascularis szövődmények diabetes mellitusban

Cukorbetegségben a cardiovascularis megbetegedések kialakulásának kockázata - a nem-cukorbeteg populációhoz viszonyítva - fokozott. A cardiovascularis kockázat megítélésekor a kórelőzményben dokumentált diabetes mellitus súlya egyenértékű három más kockázati tényező, vagy egy célszerv-károsodás jelenlétével. Szélsőséges megfogalmazás szerint a 2-es típusú diabetes olyan cardiovascularis megbetegedés, amelyet hyperglykaemia jelenléte kísér.

A diabetesben kialakuló atherosclerosis klinikai kórformái között kiemelt jelentőségűek a coronariák érintettségén alapuló megbetegedések, a cerebrovascularis szövődmények és az alsó végtagi artériás keringési zavar következményei. Az atherosclerosis kórfejlődéséből adódóan az egyik érterületen mutatkozó kórképek észlelése esetén joggal feltételezhető, s ezért vizsgálandó a szervezet egyéb érterületeinek érintettsége is. A cardiovascularis kockázat már a diabetes előállapotaiban (IGT, IFG) is fokozott.

5.4.1. A koszorúér atherosclerosisának klinikai következményei diabetes mellitusban

A cukorbetegek szívműködési zavarának (ischaemiás szívbetegség, myocardialis infarctus) hátterében a legnagyobb jelentősége a coronariák atheroscleroticus elváltozásának van, noha a szívműködési zavar klinikumához hozzájárul a cukorbetegségben észlelhető szekunder szívizom-károsodás (cardiomyopathia diabetica), ill. a diabeteszes neuropathia részjelenségeként megmutatkozó cardiovascularis autonóm neuropathia is.

Myocardialis infarctusra gyanús tünetek észlelése esetén a betegek azonnali hospitalizációja indokolt. Az időfaktornak nagy jelentősége van, ezért acut esetben sürgősségi szállítással a beteget olyan kardiológiai centrumba kell irányítani, ahol az azonnali coronarographiára, s a lelet alapján szükségessé váló ténykedésekre (PCI: percutan intervenció) adottaka lehetőségek. Cukorbetegekben a myocardialis infarctus gyakran fájdalom nélkül, vagyatípusos panaszokkal alakulhat ki.

Cukorbetegekben a myocardialis infarctus acut szakában egyértelműen inzulinkezelés indítandó, s ezt a kezelésmódot a DIGAMI-tanulmány eredményei alapján tartósan folytatni kell ("A"). Noha a DIGAMI-2 vizsgálat eredményei nem erősítették meg a korábbi DIGAMI eredményeit, szakértői ajánlási szinten infarctust szenvedett cukorbeteg esetében az antidiabeticus terápia a későbbiekben is elsősorban inzulinkezelést jelent ("D").

Infarctust szenvedett cukorbetegek antidiabeticus kezelésével kapcsolatban az alábbi ajánlás fogalmazható meg:

- Heveny myocardialis infarctust szenvedett cukorbetegek inzulinkezelése indokolt, az inzulinkezelést az infarctus átvészelése után legalább három hónapig fenntartani célszerű ("A"). Az infarctus utáni inzulinkezelést helyesebb minél hosszabb ideig (véglegesen) folytatni, bár nem nehezményezhető az orális antidiabeticus kezelés folytatása akkor, ha az jó anyagcsere-helyzetet biztosít ("D").

5.4.2. Cerebrovascularis szövődmények diabetesben

A diabetes mellitus a cerebralis atherothromboticus szövődmények ismert kockázati tényezője. A cerebralis haemorrhágiás kórképekés a diabetes közötti kapcsolat nem bizonyított, utóbbi esetben a hypertonia patogenetikai szerepe a döntő.

Agyi érkatasztrófa észlelése esetén a beteg azonnali hospitalizációja indokolt, az ellátásra hazánkban stroke-centrumok szerveződtek. Az időfaktornak - a myocardialis infarctushoz viszonyítva - még nagyobb jelentősége van.

5.4.3. Alsó végtagi artériás keringési zavar diabetesben

Az alsó végtagi macroangiopathia diabetesben jellemző módon inkább distalis típusú, s sokszor szegmentális jellegű. A lábszár (sokszor a lábfej) artériáin occlusio nélkül is jelentős véráramlás-csökkenést okoz a gyakori-Mönckeberg-féle

- mediasclerosis. A klinikai képet gyakran színezi az egyidejűleg jelenlévő polyneuropathia diabetica. Az artériás keringési zavar megállapításában a perifériás erek tapintása, a Doppler-vizsgálat, a plethysmographia nyújthat segítséget. Tudományos igényű vizsgálatokban hasznosítják a laser-Doppler és a transcutan pO2-mérés lehetőségét. Invazív vizsgálatként az angiographia jön szóba.

Vascularis érintettség esetén a konzervatív terápia részeként kísérlet tehető a microcirculatiot befolyásoló gyógyszerek (pl. pentoxyphyllin), válogatott esetekben prostaglandin-készítmény adásával. Az angiographia lelete alapján angioplastica vagy helyreállító érműtét hozhat megnyugtató eredményt. A sympathectomia (sebészi vagy kémiai) hatásossága megkérdőjelezhető, ennek ellenére egyes esetekben ma is sor kerül alkalmazására. A terápiás lehetőségek kimerülésével - folyamatos progresszió esetén - csonkoló műtétre kényszerülünk.

5.4.4. Gondozói feladatok a macroangiopathiás szövődmények kezelése/megelőzése terén

A nem-farmakológiai intervenciónak (étrendi, életmódbeli tanácsok megfogadásának, a dohányzás kerülésének) igen nagy jelentősége van. Az anyagcsere-vezetés jelentőségét több nagy, randomziált, kontrollált klinikai vizsgálat analizálta. Az atherosclerosis kialakulásában és fenntartásában szerepet kapó hypertonia kezelésének, a lipid-eltérések korrigálásának, ill. a thrombocyta-aggregációt csökkentő terápiának a részletei a megfelelő fejezetekben lelhetők fel. A kezelést a globális cardiovascularis kockázat megállapításával kell kezdeni, s azt holisztikus szemlélettel, valamennyi kóros tényező egyidejű, kitartó, erélyes kezelésével kell folytatni.

A diabetológiai teendők az alábbiak szerint foglalhatók össze:

A diagnosztika terén évente legalább egy alkalommal

- EKG-vizsgálat végzése indokolt,

- a szérum lipideket (cholesterin, triglycerid, HDL-cholesterin) meg kell határozni,

- a lábak esedékes ellenőrzése kapcsán a perifériás ereket vizsgálni indokolt, ill. minden beteg-orvos találkozáskor

- a vérnyomást ellenőrizni szükséges (ajánlási szint: "D").

Az anyagcsere-egyensúlyelérése érdekében 1-es típusú diabetesben

- A tartósan jó anyagcsere-helyzetre való törekvés (alacsonyabb HbA1c-érték biztosítása)

- számottevően csökkenti a microangiopathiás szövődmények kialakulásának és progressziójának kockázatát,

- rövid távon szerény mértékben, hosszabb távon azonban értékelhetően csökkenti a macroangiopathiás szövődmények kialakulásának és progressziójának kockázatát, ezért e betegekben intenzív inzulinkezeléssel / pumpakezeléssel tartósan közel - normoglykaemia biztosítására kell törekedni ("A" szintű ajánlás)

2-es típusú diabetesben

- A tartósan jó anyagcsere-helyzetre való törekvés (alacsonyabb HbA1c-érték biztosítása)

- számottevően csökkenti a microangiopathiás szövődmények kialakulásának és progressziójának kockázatát,

- rövid távon szerény mértékben, hosszabb távon azonban értékelhetően csökkenti a macroangiopathiás szövődmények kialakulásának és progressziójának kockázatát, ezért e betegekben az adott helyzethez igazodó, várhatóan legeredményesebb antidiabetikus kezeléssel minél jobb anyagcsere-helyzet biztosítására kell törekedni ("A" szintű ajánlás).

A kezelési célértékeket a 3.5 fejezet részletezi.

Irodalom

1. Németh J: A szemészeti szövődmények terápiája diabetes mellitusban. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 5: 22-28,

2005.

2. Jermendy Gy: A retinopathia diabetica prevenciója és kezelése a diabetológiai gondozás során. In: Jermendy Gy: Tényeken alapuló cukorbeteg-gondozás. Medicina Kiadó, Budapest, 2005, pp. 181-198.

3. Jermendy Gy: A nephropathia diabetica belgyógyászati (diabetológiai) terápiája. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 5: 37-42, 2005.

4. Wittmann I, Szegedi J, Kalmár Nagy K, Nagy J: Beszűkült vesefunkciójú cukorbetegek antidiabetikus kezelése és előkészítése pancreas-vese transzplantációra. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 5:43-51,2005.

5. Szegedi J: Vesepótló kezelés diabeteszes vesebetegekben. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 5: 52-59, 2005.

6. Kempler P: A neuropathiák terápiája. Orv Hetil 145:1145-1147, 2004.

7. Jermendy Gy: A neuropathia diabetica diagnózisa és terápiája a gondozási gyakorlatban. In: Jermendy Gy: Tényeken alapuló cukorbeteg-gondozás. Medicina Kiadó, Budapest, 2005, pp. 199-227.

8. Tamás Gy, Kerényi Zs: Az erektilis diszfunkció terápiája diabetes mellitusban. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 5: 11-21, 2005.

9. Kempler P: Cardiovascularis kockázatbecslés, kezelés célértékek, kezelési stratégia - a szemlélet és az ajánlások változása napjainkban. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 4:12-19,2004.

10. Pécsvárady Zs: A perifériás érbetegségek kezelése diabetes mellitusban. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 3: 5-14, 2004.

11. Jermendy Gy: Szív- és érrendszeri megbetegedések megelőzése diabetes mellitusban. 1. A primer prevenció gyógyszerei. Diabetologia Hungarica 11: 235-247, 2003.

12. Jermendy Gy: Szív- és érrendszeri megbetegedések megelőzése diabetes mellitusban. 2. A secunder prevenció gyógyszerei. Diabetologia Hungarica 12: 5-17, 2004.

13. Jermendy Gy: Hypertonia diabetológus szemmel. Melánia Kiadó, Budapest, 2007.

14. Kempler P, Várkonyi T: Neuropathia diabetica 2007 - fókuszban a fájdalommal járó

15. neuropathiák kezelése. Diabetologia Hungarica 15 (Suppl. 1): 29-40,2007.

16. Jermendy Gy: A szív-és érrendszeri megbetegedések kockázatát csökkentő terápia késői

17. hatásai. A kardiometabolikus terápiás memória hipotézise. LAM 18:459-466, 2008.

18. Jermendy Gy: Metabolikus memória diabetes mellitusban. Magyar Belorv Arch 61:361-367,2008.

6. Diabeteshez társuló kóros állapotok/kísérő betegségek kezelése 6.1. Dyslipidaemia

Az 1-es típusú diabetesben nincs sajátos lipideltérés, ill., ha van, az csupán másodlagos: a diabetes nem tökéletes kezelésének a következménye. Jól beállított 1-es típusú cukorbetegekben a lipidszintek lényegében normálisak (sőt: inzulinkezelés mellett a szérum triglyceridszint gyakran alacsonyabb és a HDL-cholesterin értéke magasabb, mint a korosztálynak megfelelő kontroll érték).

A 2-es típusú cukorbetegségben viszont gyakran figyelhetők meg jellegzetes lipideltérések. Ezek a kóros értékek eltérések már a diabetes manifesztációja előtt is kimutathatók, helyesebb tehát ezeket a metabolikus szindróma jellegzetes lipideltéréseiként tekinteni (a jellegzetes dyslipidaemia döntően az inzulinrezisztenciának a következménye). Ezekazeltérésekaz alábbiak: elhúzódó posztprandiális lipaemia, fokozott hepatikus VLDL-szekréció, magas szérum triglycerid- és alacsony HDL-cholesterinszint, ill.az LDL-cholesterin kvalitatív eltérése (a kicsiny, denz [small dens] LDL aránya növekedése).

6.1.1. A lipidcsökkentő kezelés célértékei

Az emelkedett lipidszintek szignifikánsan növelik - a diabetesben amúgy is fokozott - cardiovascularis kockázatot. Ezért a lipidszinteket olyan határértékalá kell csökkenteni, ahol a cardiovascularis kockázat már nem számottevő, és az artériafalban lévő plakk növekedése megáll, esetleg regresszió is kialakul.

Nemzetközi konszenzus szerint 2-es típusú diabetesben (és metabolikus szindrómában) a lipidszintek célértékei a következők: LDL-cholesterin <2,5 mmol/l, triglycerid <1,7 mmol/l, HDL-cholesterin férfiakban >1,1 mmol/l és nőkben >1,3 mmol/l. Igen nagy cardiovascularis kockázat esetén az LDL-cholesterin kezelési célértéke még alacsonyabb

(<1,8 mmol/l). Ilyen kiemelten nagy cardiovascularis kockázatot jelent a 2-es típusú diabetes, ill. a metabolikus szindróma akkor, ha hozzájuk igazolt cardiovascularis betegség, akut coronaria szindróma vagy jelentős cardiovascularis kockázati tényező (pl. erős dohányzás) társul.

6.1.2. Lipidcsökkentő kezelési módszerek és ajánlási szintek

A terápia elsődleges célja az LDL-cholesterinszint csökkentése. Fontossági sorrendben ezt követi a HDL-cholesterin növelése, majd a triglyceridszint csökkentése.

Mint minden anyagcserebetegségben, az első kezelést az életmód-terápia - orvosi táplálkozási terápia + rendszeres fizikai aktivitás - jelenti. Ennek alkalmazása természetesen már a diabetes miatt is kötelező. A dyslipidaemia diétás kezelésekor fontos szempont, hogy a napi kalória-bevitelnek max. 30%-át képezhetik a zsírféleségek, ezen belül max. 7% lehet a telített zsírok aránya. A transz-zsírsavak bevitelét a lehetséges minimumra kell csökkenteni. Súlyfelesleg esetén alapvető a testsúly csökkentése. A hatékony életmód-terápia csökkenti a testsúlyt, a triglyceridszintet és növeli a HDL-cholesterin értékét ("A").

Amennyiben életmód-terápiával nem sikerül a célértékeket elérnünk, gyógyszeres kezelést kell indítani. Az első kezelést a statinterápia jelenti, mert az LDL-cholesterinszintet ez a vegyület csökkenti a legerősebben. Ezen kívül a statinkezelés bizonyítottan csökkenti a cardiovascularis halálozást ("A") és az össz-halálozást ("A"), nagy dózisban adva megállítja a plakk növekedését ("A") és hatékony statinvegyület adása plakkregressziót is eredményezhet ("A").

Diabeteszes dyslipidaemiában a következő meggondolások alkalmazandók:

- ha az LDL-cholesterin szintje >3,4 mmol/l, akkor az életmód-terápiával együtt statinkezelést kell indítani;

- ha az LDL-cholesterinszint 2,5-3,4 mmol/l között van és nincs cardiovascularis szövődmény, akkor az életmód-terápiát kell alkalmazni, de ha néhány hónap alatt az LDL-cholesterin szint 2,5 mmol/l felett marad, statinkiegészítés szükséges;

- ha az LDL-cholesterin 2,5 mmol/l felett van és cardiovascularis szövődmény áll fenn, haladéktalanul statinkezelést kell indítani ("A"); az LDL-cholesterin további csökkentése (<1,8 mmol/l) növeli a vasculoprotectiv hatást ("B");

- statinterápia javasolt a lipidszintektől függetlenül is, ha igazolt cardiovascularis betegség áll fenn ("A"), vagy cardiovascularis betegség nélkül, ha a beteg elmúlt 40 éves, és egy vagy több cardiovascularis kockázati tényezővel rendelkezik ("A");

- mérlegelendő a statinterápia bevezetése 40 év alatt is, igazolt cardiovascularis betegség esetén, ill. cardiovascularis betegség nélkül is, ha egy vagy több cardiovascularis kockázati tényező van jelen és/vagy az LDL-cholesterin >2,5 mmol/l ("D");

- bár a fenti megállapítások a 2-es típusú diabetesre vonatkoznak, célszerű a statinkezelést elkezdeni 1-es típusú cukorbetegségben is, ha nephropathia alakult ki, vagy ha igazolt cardiovascularis betegség áll fenn és az LDL-cholesterin >2,5 mmol/l;

Ha a kívánt LDL-cholesterin-célértéket statin-monoterápiával nem sikerül elérni, akkor legalább a kiindulási érék 50%-os csökkentésére kell törekedni. Felmerül egyúttal a kombinációs kezelés (ezetimib [Ezetrol®]) bevezetésének lehetősége. A statinkészítményhez adott ezetimib (Ezetrol®) az LDL-cholesterin további 15-26%-os csökkenését eredményezi (de jelenleg még nincs bizonyítékarra nézve, hogy ez egyúttal a cardiovascularis események kialakulását is csökkentené, vagy azok kimenetelét javítaná).

Ezetimib (Ezetrol®) adható első kezelésként is, ha az egyébként indokolt statinterápia mellékhatások miatt nem alkalmazható.

Az alacsony HDL-cholesterinszint emelhető rendszeres testmozgással,a dohányzás elhagyásával. Ha a célértéket nem érjük el, fibrátterápia javasolt. HDL-szint emelő hatású a nikotinsav is, de hazánkban egyelőre nem áll rendelkezésre sem elhúzódó hatású, sem "flush-mentes" (prostaglandin-D2-receptor antagonistával kiegészített) nikotinsav-készítmény.

Igen magas (>4,5 mmol/l) triglyceridszint esetén statin-fibrát kombináció javasolt. Ilyenkor a mellékhatásokra (myositis, rhabdomyolysis) fokozottan figyelni kell (rendszeres CK- és ALAT-ellenőrzés szükséges). A kombinációs kezelésre fenofibrát(Lipidil®) ajánlott, mert kevésbé fokozza a statin-mellékhatásokat, mint a gemfibrozil (Innogem®).

Magas (>4,5 mmol/l) triglycerid-és céltartományban lévő LDL-cholesterinszint esetén fibrát lehet az első antilipaemiás gyógyszer. Fontos a szénhidrátháztartás rendezése és az egyéb triglycerid-emelő tényezők (dohányzás, alkohol, fruktóz-bevitel) elhagyása.

Irodalom

1. Gerő L: Lipidanyagcsere zavarok cukorbetegségben. I. A diabetesre jellemző lipideltérések és azok patomechanizmusa. Diabetologia Hungarica 6:66-76,1998.

2. Romics L, Szollár L, Karádi I, Pados Gy, Paragh Gy (Magyar Atherosclerosis Társaság Munkabizottsága): Összefoglalása hyperlipoproteinaemiák kezelési irányelveiről. Metabolizmus 1: 2-4, 2003.

3. Paragh Gy, Balogh Z: A kockázatbecslésen alapuló lipidszintcsökkentő terápia. LAM 14: 747-752, 2004.

4. Paragh Gy, Harangi M: Evidence based vizsgálatok a lipidológiában. Metabolizmus 2: 2-7, 2004.

5. Grundy SM,Cleeman JI, Merz CN, Brewer HB,Clark LT, Hunninghake DB, Pasternak RC, Smith SC, Stone NJ: Implications of recent clinical trials for the National Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III guidelines. Circulation 110:227-239, 2004.

6. Paragh Gy, Balogh Z: Diabeteses dyslipidaemia. Orvostovábbképző Szemle különszám, 2008.

7. Jermendy Gy, Winkler G: AIII. Magyar Kardiovaszkuláris Konszenzus Konferencia a koszorúér-eredetű, agyi és perifériás érbetegség kockázatának becslésére, megelőzésére és kezelésére. Diabetol Hung 16: 29-34,2008.

6.2. Hypertonia diabetes mellitusban

Cukorbetegségben gyakran észlelhető hypertonia. A hypertonia kialakulásának patomechanizmusa a diabetes két alapvető típusában egymástól eltér. Míg 1-es típusú diabetesben a hypertonia a diabeteszes nephropathia egyik jellemző tüneteként van jelen, addig 2-es típusú diabetesben a hypertonia kialakulását a metabolikus szindróma koncepciója alapján értelmezzük. Nephropathiához társuló hypertonia azonban kialakulhat 2-es típusú diabetesben is.

A hypertoniás cukorbetegek antihypertensiv kezelése nagy jelentőségű. Meggyőző klinikai tanulmányok igazolták, hogy diabetesben a korrekt antihypertensiv kezelés a macroangiopathiás szövődmények visszaszorítását eredményezi és ez a ténykedés előnyös a microangiopathiás szövődmények (nephropathia és retinopathia diabetica) kórlefolyását tekintve is.

A cukorbetegek hypertoniájának kezelési célértéke <130/80 Hgmm, renális károsodás (proteinuria >1g/die) esetén ennél alacsonyabb, <125/75 Hgmm elérésére kell törekedni (ha ezt az értéket tolerálja a beteg).

A nem-farmakológiai kezelésnek elsősorban a testsúlyfelesleggel rendelkező 2-es típusú cukorbetegek, vagy metabolikus szindrómában szenvedők esetén van nagy jelentősége. Az alapvető étrendi, életmódbeli előírások betartása (a túlsúly mérséklése, rendszeres fizikai terhelés beiktatása, sófogyasztás csökkentése, alkoholbevitel mérséklése, dohányzás abbahagyása) nemcsak a vércukor-, hanem a vérnyomásértékek alakulása szempontjából is előnyös. Általánosságban igaz, hogy minél kisebb a globális cardiovascularis kockázat, annál inkább előtérbe kerül az életmódbeli-étrendi előírás bevezetése (abban a reményben, hogy ez a ténykedés önmagában sikeres lesz), minél kifejezettebb a kockázat, annál inkább azonnali gyógyszeres antihypertensiv kezelést kell indítani (életmódbeli-étrendi tanácsok adása mellett).

Számos adat támasztja alá, hogy hypertoniában szenvedő cukorbetegek kezelési vérnyomás-célértékeit monoterápiával nem lehet elérni, ez az állítás különösen a metabolikus szindrómában vagy diabetesben jelentkező, ill. vesebetegségekhez társuló hypertonia II-III. stádiumára érvényes. Ez utóbbi esetekben a betegek jelentős hányadában kettős, olykor hármas, vagy többszörös kombináció alkalmazása válik szükségessé. A kombinált antihypertensiv kezelésnek ilyen esetekben az antihypertensiv terápia megkezdésekor is helye lehet.

Egyes antihypertensiv szerek (elsősorban ACE-gátlók és ARB-k) mellett megfigyelték az újonnan kialakuló diabetes kockázatának csökkenését, ami a cardiovascularis kockázat csökkentése szempontjából is előnyösnek minősül. A rendelkezésre álló adatok azonban nem teljesen egybehangzóak.

Microalbuminuria detektálása esetén a vérnyomásértéktől függetlenül indokolt a cukorbetegek antihypertensiv kezelése, ilyen esetekben az ACE-gátlók, vagy az ARB-k preferálandók a renin-angiotenzin-rendszer (RAS: renin angiotensin system) gátlása érdekében.

Napjainkban gyakorlatilag csak egyszeri adagolású, hosszú hatástartamú antihypertensiv szerek használatosak. A betegek időszakos ellenőrzése időnkénti ABPM-vizsgálatot is magába foglal.

Az antihypertensiv kezelés hatástani csoportjai:

- ACE-gátlók - diabeteszes nephropathia, társuló cardialis érintettség esetén választandók. A szérum kreatinin és kálium időszakos ellenőrzése kívánatos. Mellékhatásként improduktív köhögés jelentkezhet.

- Angiotenzin-II-receptor-blokkoló szerek (ARB-k) - diabeteszes nephropathia kezdeti vagy előrehaladottabb stádiumában egyes képviselői bizonyítottan előnyösek. Az ARB-k a legkevesebb mellékhatással rendelkező szerek, ACE-gátló okozta mellékhatás (köhögés) esetén is jól alkalmazhatók. Nincs adat arra nézve, hogy az ACE-gátlókhoz viszonyítva többlet-előnnyel rendelkeznének, kivéve a jobb mellékhatásprofilt. Az ARB-k és az ACE-gátlók egymással helyettesíthetők.

- Béta-blokkolók - nem nélkülözhetők a myocardialis infarctus szekunder prevenciójában, angina pectorisban, vagy szívelégtelenségben szenvedők kezelésében. Első szerként nem választjuk, hypertonia kezelésére akkor alkalmazzuk, ha az előzőekben említett társbetegségek igazolhatók. Csak cardioselectiv szert célszerű választani. Az anyagcsere-paraméterek tekintetében az alfa1-receptorblokkoló hatással is rendelkező carvedilol előnyösebbnek tűnik. Béta-blokkoló szer kontraindikációja, vagy intoleranciája esetén helyette tartós hatású diltiazem, vagy coronariabetegekben verapamil alkalmazható. A béta-blokkolóktársuló perifériás verőérbetegség esetén kerülendők. Alkalmazásuksorán a lipidprofil ellenőrizendő. Erectilis dysfunctiót okozhatnak. A hypoglykaemia tüneteit elfedhetik.

- Kálcium-antagonista szerek - elsősorban kombinációs kezelés céljaira alkalmasak a hosszú hatástartamú dihidropiridin-származékok és a phenylalkilamin-szerek. Az időskori izolált szisztolés hypertoniát jól befolyásolják. Lábszár-oedemát, obstipatiót okozhatnak. A rövid hatású dihidropiridinek nem alkalmazhatók tartós kezelés céljaira.

- Diuretikumok- az alacsony dózisú, tiazid-típusú diuretikumok elsősorban kombinációban hasznosíthatók. Idősebb korban, izolált szisztolés hypertonia, ill. társuló cardialis elégtelenség esetén választandók. Anyagcsere-hatásuk hosszabb távon kedvezőtlen is lehet. A közel-neutrális anyagcserehatása miatt az indapamid előnyben részesítendő. Szexuálisan aktív férfiaknál kerülendők. A kacs-diuretikumok előrehaladott veseszövődmény kezelésében használatosak.

-Alfa-1-adrenerg-blokkoló szerek- metabolikus szindróma talaján fejlődő hypertonia kezelésében jól hasznosíthatók. Előnyös lehet társuló prostata-hypertrophia esetén. Orthostaticus hypotoniát okozó diabeteszes autonóm neuropathiában kerülendő.

-Imidazolin-II-receptor-agonista szerek- metabolikus szindrómában, sympathicus túlsúly esetén jól alkalmazhatók.

- Centrális alfa-2-receptor-agonisták (alfa-metildopa) - terhességben választandó.

A diabeteshez társuló hypertonia kezelése terén az alábbi ajánlások fogalmazhatók meg:

- Általában csak többszörös gyógyszer-kombinációval érhető el a cukorbetegekben megkívánt vérnyomás-célérték (<130/80 Hgmm) ("B").

-Kezdeti terápiaként azokból a hatástani csoportokból kell választani, amelyekesetében bizonyított a cardiovascularis eseményeket csökkentő hatás (ACE-gátlók, ARB-k, kalciumcsatorna-blokkolók, diuretikumok) ("A"). Béta-blokkoló csak társ-indikáció (myocardialis infarctus szekunder prevenciója, angina pectoris, szívelégtelenség) esetén alkalmazandó ("A").

- Diabeteshez társuló hypertonia esetén a gyógyszer-kombináció tagjaként vagy valamelyik ACE-gátló, vagy valamelyik ARB szer mindenképpen szerepeljen, a két hatástani csoport egymással helyettesíthető. A megkívánt vérnyomás-célérték elérése érdekében kis dózisú, tiazid-típusú diuretikum kombinálása kívánatos ("D"). A közel-neutrális anyagcserehatása miatt az indapamid előnyben részesítendő. Szükség esetén (azaz ha a vérnyomás kettős kombinációval nem csökkenthető 130/80 Hgmm alá) a kezelést ki kell egészíteni kálcium-antagonistával (a nem-dihidropiridin típusúak [tartós hatású verapamil] proteinuriát csökkentő hatása előnyösebbnek tűnik, mint a dihidropiridineké), vagy speciális indikáció (ISZB, myocardialis infarctus utáni állapot, szívelégtelenség) esetén béta-blokkolóval is, az anyagcserehatás (lipidek) tekintetében az alfa1-receptorblokkoló hatással is rendelkező carvedilol előnyösebbnek tűnik. Béta-blokkoló szer kontraindikációja, vagy intoleranciája esetén helyette tartós hatású diltiazem, vagy coronariabetegekben verapamil alkalmazható. A terápiás kombináció részeként az inzulinrezisztenciára gyakorolt kedvező hatása miatt az imidazolin-Ii-receptor agonista (moxonidin, rilmenidin), ill. az alfa1-adrenoceptor blokkoló (doxazosin) szerek alkalmazása is logikusnak tűnik, különösen a fokozott szimpatikus tónusú, ill. a benignus prostata hyperplasiában szenvedő betegekben ("D").

Irodalom

1. JermendyGy: A cukorbetegségben kialakuló hypertonia klinikai spektruma. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 4:32-41, 2004.

2. Magyar Diabetes Társaság vezetősége: Hypertonia diabetes mellitusban (szerk: JermendyGy). Diabetologia Hungarica 11: 67-77, 2003.

3. Jermendy Gy: A renin-angiotenzin rendszer gátlásának jelentősége a diabeteshez társuló hypertonia kezelésében. Metabolizmus 1:212-219, 2003.

4. Winkler G, Jermendy Gy, Matos L: Az angiotensin II receptor-gátlás alkalmazásának kardiológiai és diabetológiai aspektusai. Orv. Hetil. 144:1861-1867,2003.

5. Jermendy Gy, Farsang Cs: ACE-gátló és angiotenzin-receptorblokkoló (ARB) kezelés diabeteshez társuló hypertoniában. Diabetologia Hungarica 12 Suppl 4: 50-58, 2004.

6. Jermendy Gy: Milyen körülményekre kell tekintettel lenni az antihypertensiv terápia megkezdésekor diabetes mellitusban? Orv Hetil 145: 949-956, 2004.

7. Jermendy Gy: Hypertonia diabetológus szemmel. Melánia Kiadó, Budapest, 2007. 6.3. Thrombocytaaggregáció-gátló kezelés

6.3.1. Aszpirin kezelés

A thrombocytaaggregáció-gátló kezelésként a leggyakrabban aszpirint alkalmazunk, melynek javasolt napi dózisa 75-162 mg, a gyakorlatban 100 mg. Előnyben részesítendő a bélben oldódó kiszerelési forma.

6.3.1.1. Aszpirin kezelés - szekunder prevenció

Szekunder prevencióként aszpirin adása mind 1-es, mind 2-es típusú diabetesben macroangiopathia fennállása esetén javasolt. Az idetartozó kórképek az alábbiak: kórelőzményben szereplő myocardialis infarctus, bypass műtét utáni állapot, stroke, TIA, perifériás érbetegség, claudicatio és angina pectoris (A").

6.3.1.2. Aszpirin kezelés - primer prevenció 1-es típusú diabetesben

Aszpirin adása javasolt primer prevencióként 1-es típusú diabetesesekben az alábbi cardiovascularis rizikófaktorok fennállása esetén (a rizikófaktorok kezelése mellett): 40 év feletti életkor, cardiovascularis betegség előfordulása a családban, dohányzás, hypertonia, dyslipidaemia, albuminuria ("C").

6.3.1.3. Aszpirin kezelés - primer prevenció 2-es típusú diabetesben

Aszpirin adása javasolt primer prevencióként 2-es típusú diabeteszesekben az alábbi cardiovascularis rizikófaktorok fennállása esetén (a rizikófaktorok kezelése mellett): 40 év feletti életkor, cardiovascularis betegség előfordulása a családban, dohányzás, hypertonia, dyslipidaemia, albuminuria ("A"). A gyakorlatban a 40 év feletti cukorbetegekben aszpirin kezelés indokolt, és alkalmazása javasolt metabolikus szindrómában szenvedő betegekben is ("D").

6.3.2. Egyéb antithrombocyta szerek (ticlopidin, clopidogrel) adása

Aszpirin-allergia,-intolerancia vagy-rezisztencia esetén ADP-receptorblokkoló készítmény, ticlopidin (Ticlid®, Ipaton®, 2x250 mg), vagy clopidogrel (Plavix®, 75 mg) adandó. Az eddigi klinikai adatok szerint a clopidogrel alkalmazása biztonságosabb. Aszpirin-rezisztencia véleményezése előtt a szokásosan alkalmazott 100 mg-os aszpirin dózist célszerű napi 300 mg-ra emelni.

6.3.3. Aszpirin és clopidogrel együttes adása

Akut coronaria szindrómában - függetlenül attól, hogy konzervatív vagy intervenciós kezelést végeztek - indokolt a kombinált aszpirin-clopidogrel kezelés és e terápiát legalább egy évig kell folytatni ("A"). Cukorbetegekre vonatkozóan ezen ajánlás evidencia szintje alacsonyabb ("D"), a követendő elv azonban azonos.

Ugyancsak indokolt aszpirin és clopidogrel együttes adása igen magas globális cardiovascularis kockázattal rendelkező betegekben ("D"). Általában érvényesnek tekinthető, hogy a különböző cardiológiai szakmai protokollokban megfogalmazott, az antithrombocyta kezelés alkalmazására vonatkozó irányelvek cukorbetegekben is érvényesek.

Irodalom

1. American Diabetes Association: Aspirin therapy in diabetes (Position Statement). Diabetes Care 27 (Suppl. 1): S72-S73, 2004.

2. Bernát SI, Pongrácz E, Gonda F: Az aszpirin dózisának változtatása és a thrombocytaaggregáció-gátlás mértéke a kardiovaszkuláris és iszkémiás cerebrovaszkuláris betegségek szekunder prevenciója során. Cardiologia Hungarica 33: 240-244,2003

3. Káplár M, Paragh Gy, Udvardy M: Diabetes mellitus, metabolikus szindróma és koaguláció, thrombocyta aggregáció-gátló kezelés. Diabetologia Hungarica 12: 173-184, 2004.

4. Kempler P: Thrombocyta-aggregációt gátló kezelés diabetes mellitusban. Diabetologia Hungarica 12: 93-102,2004.

5. Kempler P.: Thromboemboliás szövődmények kezelése diabetes mellitusban. Diabetologia Hungarica 12 (Suppl. 3): 15-21, 2004.

6. Ajjan R, Storey RF, Grant PJ: Aspirin resistance and diabetes mellitus. Diabetologia 51: 385-390, 2008. 7. Diabetes és terhesség

A diabetes mellitus a terhességhez társuló egyik leggyakoribb kóros állapot. Irodalmi adatok szerint a fogamzóképes korú nők 0,3%-a cukorbeteg. Az esetek egy részében a diabetes már a terhességet megelőzően is fennáll. Ez az ún. pregestatiós diabetes képezi az összes esetek mintegy 10%-át. Az érintettek döntő hányada -90%-a- gestatiós diabetesben szenved, azaz a cukorbetegség felismerésére a terhesség idején kerül sor. Ez utóbbi állapot a szülést követően reklasszifikációt igényel: az esetek egy részében a szénhidrát-anyagcsere normalizálódik, más részében csökkent glukóztolerancia (IGT), ritkábban manifeszt diabetes mellitus marad vissza. Tekintettel arra, hogy az aktuálisan rendezett anyagcserehelyzettel rendelkezők is egy következő terhesség szempontjából, illetve - ettől függetlenül - életük egész tartama során diabetesre fokozottan veszélyeztetettnek tekintendők, követésük és szénhidrát-anyagcseréjük időszakos ellenőrzése elengedhetetlen követelmény.

7.1. Pregestatiós diabetes

Gyermeket kívánó/tervező diabetica - tekintet nélkül diabetese típusára - prekoncepcionális gondozásba irányítandó. Gyermeket nem kívánó diabetica figyelmét fel kell hívnia biztonságos fogamzásgátlás szükségességére.

A prekoncepcionális gondozás célja a leendő anya és a születendő gyermek lehető legjobb egészségi állapotának biztosítása, a terhesség anyai és magzati szövődményeinek-elsősorban a fejlődési rendellenességek kialakulásánakmegelőzése. A beteg ezzel kapcsolatos felvilágosítása az őt először észlelő, vagy gondozó orvos feladata. Az érintett személlyel rendszeres kapcsolatot tartó orvos - háziorvos, gyermekorvos, belgyógyász - feladata a megfelelő gondozóhelyre történő irányítás is. A prekoncepcionális gondozást a kívánt terhességet megelőző fél-egy évvel korábban kell elkezdeni. A gondozást minden esetben e téren jártassággal és megfelelő interdiszciplináris szakmai háttérrel rendelkező centrumban kell végezni.

A prekoncepcionális gondozás során föl kell mérni a leendő anya aktuális egészségi állapotát, diabetese esetleges szövődményeit -azok aktuális stádiumát- és társbetegségeit, gondoskodni kell a tartósan normoglykaemiás anyagcsere állapot létrejöttéről. A szénhidrát-anyagcsere kezelésére -ha az "életmódkezelés" önmagában a kívánt cél elérését nem biztosítja- csak inzulinadás -az intenzív inzulinkezelés valamelyik formája-jön szóba. A kezelést úgy kell meghatározni, hogy a vércukorértékek (laboratóriumban, vénás plazmában mérve) 3,5 -7,0 mmol/l között, a glikált fehérjeértékek (HbAic, szérum fruktózamin) pedig az adott laboratóriumban mért normális tartományon belül legyenek (tekintetbe kell ugyanis venni, hogy az értékek a nem-terhes állapothoz képest egyébként is alacsonyabbak). Ajánlási szint: "A". A prekoncepcionális gondozás feladatait a 9. táblázatban foglaljuk össze.

Ha a kívánt terhesség bekövetkezett, a diabeteszes gravida belgyógyászati és szülészeti gondozását akkreditált terhes diabetológiai centrumban kell végezni. A terhesség vállalása bizonyos körülmények esetén nem tanácsos, ezeket a 10. táblázat összegzi.

A diabetes terhesség alatti súlyosságának megítélésére szolgáló módosított White-féle osztályozás, illetve a napszakos vércukor-, illetve más anyagcsere "célértékek" ismerete és terhesség alatti ellenőrzése a speciális terhes diabetológiai centrumok feladata, ezért e kérdésekre módszertani levelünkben nem térünk ki.

7. 2. Gestatiós diabetes

A felismeretlen gestatiós diabetes (GDM) mind a magzat, mind az anya egészségét potenciálisan veszélyeztető állapot, érinti az aktuális ("index") terhességet, s érintheti az anya későbbi terhességeit és egészségi állapotát is. Kezeletlen esetekben a macrosomia előfordulása 40%, fokozott az egyéb szövődmények -szülési trauma, operatív beavatkozás szükségessége, magzati hypocalcaemia, respiratiós distress syndroma, hypoglykaemia, hyperbilirubinaemia- előfordulása is.

A GDM távlati kockázatai tekintetében kiemelendő, hogy 5-15 éven belül 2-es típusú diabetes kialakulása 3-4-szeres a terhességük során normális szénhidrát-anyagcseréjű nőkéhez képest. A szülést követő anyagcsere-állapottól függetlenül egy következő terhesség idején fokozott a glukóztolerancia ismételt károsodásának valószínűsége. A GDM az esetek túlnyomó többségében a metabolikus szindróma korai manifesztációja, ennek megfelelően kialakulása fokozott keringési kockázatot jelent.

Megfelelő szűrési eljárásokkal idejében és biztonságosan kórismézhető. Csökkent glukóztolerancia (IGT) terhesség alatti megjelenése a GDM-mel minden tekintetben azonos elbírálásban részesül. Ajánlási szint: "A".

Bár az egyes országok gyakorlata eltér a szűrésbe vontak és a szűrési módszerek tekintetében, a szórvány vizsgálatokból ismert hazai GDM incidencia-értékek -6,4 - 7,9%- indokolják, hogy az Egészségügyi Világszervezet (WHO) ajánlásához igazodva teljes körű szűrés történjen. Ez azt jelenti, hogy terhessége 24-28. hete között valamennyi asszonyt szűrni kell. Ajánlási szint: "D".

A WHO állásfoglalása szerint a "terhességben kialakuló cukorbetegség" diagnózisát ugyanazon elvek (75 grammos terheléses cukorvizsgálat [oralis glukóztolerancia teszt, OGTT]) alkalmazásával kell felállítani, mint a nem-terhes felnőttek esetében. A jelen irányelvek szerint - a manifeszt diabetesre utaló értékek (éhomi vércukor >7,0, random vércukor vénás plasmában mérve >11,1 mmol/l) mellett- GDM-ként értékelendő terhes nőn a 75 grammos OGTT 120. percében mért >7,8 mmol/l mmol/l érték is.

GDM-re fokozott kockázatú személyeken - megelőző terhességekben fellépő szénhidrátanyagcsere-zavar, diabetes halmozott családi előfordulása, 30 kg/m2-nél nagyobb terhesség előtti súly, anamnézisben halvaszüléssel végződött korábbi terhesség(ek), ikerterhesség fennállta, az anya 40 év fölötti életkora - a terhesség első trimeszterében is javasolt random vércukorvizsgálat, kétes értéke esetén OGTT végzése. GDM-re fokozott kockázatú személyeken a 24-28. hét negatív vizsgálatai esetén a terhesség harmadik trimeszterében is javasolt a szénhidrát-anyagcsere fentiek szerinti ellenőrzése.

7. 2.1. AGDM kezelése

7. 2.1.1. Életmódkezelés

A GDM kezelésének két alappillére a megfelelő étrend és az annak kiegészítéseként szükséges antidiabetikus (inzulin) kezelés. Az étrend hatását erősíti a rendszeres fizikai tevékenység is.

Az étrendi kezelés célja az anya és magzat számára szükséges tápanyagok biztosítása, normoglykaemia fenntartása mellett. A ketonuria/ketonaemia elkerülése érdekében az első trimeszterben minimálisan napi 140 gramm szénhidrát, 1500 kcal (= 6300 kJ) energia bevitele szükséges. Bár a szokásos napi energia felvételt 22-35 kcal/testsúlykg között tartják optimálisnak, a GDM-es terhesek gyakori túlsúlyára tekintettel az esetek jelentős részében ennél kisebb energia-bevitel, a terhesség előtti testsúly függvényében akár 12 kcal/testsúlykg-ig terjedő megszorítás lehet szükséges. A második trimesztertől kezdve az energiaszükséglet napi 250-300 kcal-val (= 1050-1260 kJ) nő. Az étrend ajánlott összetétele nem különbözika nem-terhes cukorbetegek részére ajánlottól: 50-55% szénhidrát (főleg komplex szénhidrát, sok rost), 20% fehérje, 25-30% zsír. Ajánlási szint: "A".

A gyakori, alkalmanként kis szénhidráttartalmú étkezések az étkezés utáni (postprandialis) vércukorcsúcs mérséklését szolgálják. A reggeli és a tízórai szénhidrát elosztása a nem-terhesek számára ajánlottól eltér, itt reggelire valamivel kevesebb, tízóraira a reggelivel azonos mennyiségű, vagy valamivel több szénhidrát fogyasztása ajánlott. Cél, hogy a terhesség alatti testsúly növekedése ne legyen több 8 kg-nál.

A teherbíró-képességhez igazodó fizikai tevékenység GDM-ben is kifejezetten ajánlott. Javítja az anyagcsere-helyzetet, csökkenti a macrosomia előfordulását, de nem igazolták a császármetszések számát csökkentő hatását. Ajánlási szint: "A".

7. 2.1. 2. Inzulinkezelés GDM-ben

Ha az életmód (döntően: étrendi) kezelés a tartós euglykaemiát önmagában nem biztosítja, inzulin bevezetése szükséges. Inzulin adása indokolt, ha két hetes adekvát diéta ellenére az éhomi vércukorszint >5,3 és/vagy az 1 órás postprandialis vércukorszint >7,0 mmol/l laboratóriumban, vénás plazmából meghatározva (a 2 órás postprandialis értéknek <6,7 mmol/l alatt kell maradnia). Inzulinkezelésre a GDM-es esetek 20-25%-ában kerül sor. Ajánlási szint: "A".

Normális éhomi, emelkedett postprandialis vércukor értékek esetén elegendő lehet étkezések előtt alkalmazott gyorshatású inzulin alkalmazása. Az esetek kisebb részében előfordulhat, hogy csak reggel, máskor reggel és a vacsorához szorulunk inzulin adására. Amennyiben az éhomi vércukorszint is emelkedett, lefekvéskor történő intermedier ("bázis", a gyakorlatban NPH-típusú) inzulin bevezetése is szükséges. Ennek kezdő adagjaként 4-8 E adása javasolt. Két, reggel és lefekvéskor adott "bázis" inzulin adása az inzulinhatások potenciális interferenciája folytán nem ajánlott. A normoglykaemia eléréséhez szükséges inzulinadag napi 6-7 vércukorméréssel titrálható ki, ami még túlsúlyos gravidákon sem nagy, átlagosan 12-24 E. Ajánlási szint: "D".

Az antidiabetikus kezelés akkor megfelelő, ha a HbA^-érték 6%, a szérum fruktózamin umol/l. Inzulinnal kezelteken -éjszakai hypoglykaemiákelkerülése érdekében-a lefekvéskor mért vércukorszint 4,5-6,0 mmol/l értéke a követendő.

Inzulinpumpa-kezelés alkalmazását GDM-ben semmilyen megfontolás nem támogatja. Önmagában a terhesség nem indikáció a pumpakezelés megkezdésére pregesztációs cukorbetegségben sem, de inzulinpumpán lévő pregesztációs cukorbetegek pumpakezelése rendezett anyagcsereállapot esetén folytatható. Újabb vizsgálatok mind a lispro-inzulin (Humalog®), mind az aszpart-inzulin (NovoRapid®) adását terhességben is biztonságosnak találták, a harmadik gyors hatású inzulinanalóg, a glulizin (Apidra®) terhességben való biztonságos alkalmazhatósága tekintetében még nem áll elegendő adat rendelkezésre. Ajánlási szint: "D". Az aszpart-inzulin (NovoRapid®) a legújabb alkalmazási előirat szerint adható terhesség alatt is.

7. 2. 2. A GDM-ben szenvedők gondozása

A GDM-es gravida gondozása team-munkát igényel. A belgyógyászati gondozás a diabetes szakellátó hely -diabetológus orvos, diabetes szakápoló, dietetikus- és a családorvos közös feladata, míg a terhesgondozást e téren jártassággal rendelkező szülész-nőgyógyász szakorvosnak kell végeznie. Fontos az állapottal társuló keringési kockázat felmérése, a diabetes szövődményeinekés kísérőbetegségeinek feltárására irányuló vizsgálatok-szemészeti vizsgálat (fundus + vízus), microalbuminuria meghatározása, vérzsír-értékek vizsgálata, neuropathia esetleges fennállásának detektálása- teljes körű elvégeztetése. Diabetológiai ellenőrzés hetente szükséges, a vizsgálatoknak ki kell terjednie az éhomi és a postprandialis vércukorszint, a vizelettel ürített cukor (és aceton) meghatározására, vércukor-önellenőrzést folytató gravidák esetében a kezelési napló áttekintésére (a lefekvéskor, inzulinnal kezelteken alkalmanként a hajnali vércukorszint vizsgálatára), a szérum fruktózamin és a HbAic vizsgálat szükség szerinti elvégeztetésére. A kiegészítő laboratóriumi vizsgálatok közül fontos a szérum TSH, pajzsmirigy immunmarkerek vizsgálata (terhességi thyreoiditis, egyéb pajzsmirigy funkciózavar időben történő felismerése céljából). A diabetes típusának meghatározására csak ritkán kényszerülünk a terhesség idején, ennek módszerei (széerum C-peptid, ICA, GAD/A/ meghatározás) azonosak a nem-terhes állapotban történő meghatározásokkal. Ajánlási szint: "D".

Irodalom

1. Baranyi É, Tamás Gy, Egyed J: Terhesség és diabetes (in: Halmos T, Jermendy Gy: Diabetes mellitus. Elmélet és klinikum. Medicina, Budapest, 2002.) pp. 653-664.

2. Gyimesi A: Gestatiós diabetes - belgyógyászati kérdések. Diabetologia Hungarica 13 Suppl. 2: 39-45,2005.

3. WHO Study Group: Prevention of diabetes mellitus. WHO Technical Report Series No 844. WHO, Geneva, 1994.

4. Report of a WHO Consultation: Definition, diagnosis and classification of diabetes mellitus and its complications. Part 1: Diagnosis and classification. World Health Organization, Department of Noncommunicable Diseases Surveillance, Geneva, 1999.

5. Kerényi Zs, Tamás Gy: Gestatiós diabetes (in: Halmos T, Jermendy Gy. /szerk./: Diabetes mellitus. Elmélet és klinikum. Medicina, Budapest, 2002.) pp. 665-677.

6. Baranyi É, Winkler G: Terhesség és inzulinrezisztencia: elméleti és klinikai kérdések. LAM 18:97-102,2008.

7. Baranyi É, Winkler G: Inzulinanalóg- és inzulinpumpa-kezelés diabetesszel társult terhességben. Diabetol Hung 13 (Suppl. 3): 37-43, 2005.

8. Kitzmiller JL, Block JM, Brown FM, Catalano PM, Conway DL, Coustan DR, Gunderson EP, Herman WH, Hoffman LD, Inturrisi M: Managing preexisting diabetes for pregnancy. Summary of evidence and consensus recommendations for care. Diabetes Care 31: 1060-1079, 2008.

9. táblázat. Manifeszt cukorbeteg nők prekoncepcionális gondozásának irányelvei

Az alapellátás és gondozás során:

Minden generatív korban lévő diabetica esetében tisztázandó, hogy a közeljövőben kíván-e gyermeket:

- ha nem: felvilágosítás és hatékony anticonceptio

- ha igen: egyelőre anticonceptio és tervezett prekoncepcionális gondozási program elindítása Az intenzív, interdiszciplináris szakellátás és gondozás során:

- Részletes felvilágosítás és a beteg kooperációjának megnyerése

- Általános vizsgálatok

- anamnézis, fizikális vizsgálat

- "rutin" laboratóriumi vizsgálatok (vizelettenyésztés is)

- EKG, mellkas rtg

- nőgyógyászati vizsgálat

- Diabéteszes érszövődményekvizsgálata

- retinopathia

- fundusvizsgálat

- fundusfotó

- válogatott esetben: fluorescein angiographia

- nephropathia

- vesefunkciók

- microalbuminuria

- izotóp-renographia

- ultrahangvizsgálat, szükség esetén pyelographia

- Anyagcsere-állapot felmérése

- vércukorszint, vizelettel történő cukorürítés meghatározása

- vércukor-önellenőrzés eredményeinek áttekintése

- HbA1c és/vagy szérum fruktózamin meghatározás

- Pajzsmirigy működés vizsgálata

- Állandó edukáció és motiváció közben a kóros eltérések rendszeres ellenőrzése és kezelése

- A tervezett terhesség prognózisának megítélése:

- időpontjának optimalizálása ("startjel")

- esetleges ellenjavallatának megítélése

10. táblázat. Cukorbetegségben a terhesség az alábbi körülmények esetén nem tanácsos

- kezelésre nem reagáló, látást veszélyeztető proliferatív retinopathia

- a vesefunkció csökkenését eredményező előrehaladott nephropathia

- súlyos ischaemiás szívbetegség

- magas glikált hemoglobin szint a koraterhességben (HbAu >10%)

- diabeteszes ketoacidosis a koraterhességben

- 38 évesnél idősebb cukorbeteg nő, 2 gyermekkel

- tinédzser diabetica nem tervezett terhessége

8. Diabetes és műtét

Cukorbetegek esetében a műtéti beavatkozás fokozott kockázattal jár, mert a műtéti stressz-helyzet a szénhidrát-anyagcsere felborulását eredményezheti, ill. a rossz anyagcsere-helyzet növeli a különböző műtéti szövődmények kialakulásának veszélyét.

Diabetológiai gyakorlati szempontok alapján a sebészi beavatkozásokat kis- és nagyműtétekre lehet osztani.

Kisműtétről beszélünk akkor, amikor a műtét időtartama rövid (általában nem több, mint félóra), a beavatkozás helyi érzéstelenítésben történik és nagy testüreg megnyitására nem kerül sor. A beteg a műtét után már néhány órával étkezhet.

Nagyműtétről beszélünk akkor, amikor a műtét több óráig tart, általános anaesthesiában történik és valamelyik nagy testüreg (mell- vagy hasüreg) megnyitásával jár. A beavatkozás után a beteg egy bizonyos ideig csak parenterálisan táplálható.

Célszerű, ha a cukorbeteg műtétjére kora reggel (első műtétként) kerül sor. Laktát tartalmú infúziók kerülendők. Biguanid vegyületeket 48 órával a műtét előtt el kell hagyni. Ugyancsak fel kell függeszteni hosszú hatású hypoglykaemizáló szerek (szulfanilureák, "bázis" inzulinok) adását is.

Tervezett műtét előtt a szénhidrát-anyagcserét rendezni kell, szükség esetén akár hospitalizált körülmények között. Akut műtét esetén az anyagcsere lehetőség szerinti gyors rendezésére kell kísérletet tenni.

A perioperatív időszakban a betegek vércukorértékei rendszeresen ellenőrzendők.

8.1. Kisműtét, diétás vagy orális antidiabetikus kezelés mellett

Csak étrendi előírást tartó, rendezett anyagcseréjű cukorbeteg kis műtéte különösebb terápiás változtatás nélkül elvégezhető. Ugyanígy nincs szükség a terápia lényeges átalakítására akkor sem, ha a beteg nem-hypoglykaemizáló orális antidiabeticumot szed, s anyagcseréje rendezett. A műtét éhgyomorra történik, így a tabletták is az első megengedett étkezés előtt vehetők be. A metformin adása a műtét előtt 48 órával felfüggesztendő. Elhúzódó hatású hypoglykaemizáló szerek (pl. glibenclamid) adását 1-2 nappal a műtét előtt abba kell hagyni.

8.2. Kisműtét, inzulinkezelés

Korábban inzulinkezelésben részesülő cukorbeteget a kisműtét perioperatív időszakára célszerű naponta többszöri (általában napi 5-szöri) gyorshatású inzulinkészítményre állítani. Bizonyos esetekben ettől eltérő beállítás is megengedett.

8.3. Nagyműtét

Nagyműtét esetén a cukorbeteg antidiabetikus kezelése a műtétet megelőző minimum 2-3 napban naponta többször (általában 5 alkalommal) adott gyors hatású inzulinkészítménnyel történik.

A műtét napján az anyagcsere-vezetés az ún. GIK (glukóz-inzulin-kálium) sémát követi (glukóz és kálium tartalmú infúzió mellett a beteg gyors hatású inzulint kap, szintén infúzióban - a bejuttatott glukóz és inzulin mennyisége a gyakori vércukor-ellenőrzések eredményétől függően változik. Az alapinfúzió általában 500 ml 10%-os glukóz, amelyben 15 NE gyors hatású inzulin (Actrapid HM® vagy Humulin R®) és 10 mmol KCl van. Az infúzió ajánlott sebessége 100 ml/óra, azaz 1 óra alatt 10g glukózt, 3 NE inzulint és 2 mmol KCl-tjuttatunk a szervezetbe. A műtét során az aktuálisan mért vércukorszintek alapján az alapsémát módosíthatjuk, ill. bizonyos műtéti típusoknál eleve más, többnyire emelt dózisú inzulinbevitelt alkalmazhatunk.

A per os táplálás megkezdésekor az infúzió elhagyható, és a beteget ismét napi többszöri gyorshatású inzulinnal kell kezelni. A végleges antidiabeticu kezelés beállítása a beteg állapotának teljes stabilizálódását követően történik meg.

Akutan szükségessé váló nagyműtét esetén, ha az anyagcsere-helyzet kielégítő, a GIK-séma követendő, rossz anyagcsere-helyzet esetén a lehetőség szerinti gyors rendezésre való törekvés után szintén a GIK séma követendő.

Irodalom

1. Somogyi A, Iványi J: Diabetes és műtét. In: Diabetes mellitus. Elmélet és klinikum (szerk.: Halmos T, Jermendy Gy.), Medicina, Budapest, 2002, pp. 685-696.

2. Gerő L: Adiabeteses krízisállapotok tünettana és kezelése. In: A diabetes perioperatív vonatkozásai (szerk.:TekeresM.). Bibliomed, Med. Verlag GmbH, Melsungen, 2002, pp. 45-54.

3. Gerő L: Endokrin-anyagcsere betegségek perioperatív/aneszteziológiai vonatkozásai idős korban. In: Idős betegek ellátásának sajátosságai (szerk.: Tekeres M.), Bibliomed, Med. Verlag GmbH, Melsungen, 2003, pp. 71-78.

4. Baranyi É, Winkler G: Az anyagcserevezetés szempontjai a perioperatív időszakban. Diabetologia Hungarica 16: 251-258,2008.

IV-V. Gondozás, Rehabilitáció

9. Gondozás, betegoktatás, rehabilitáció

9.1. A cukorbetegek gondozása

A 2-es típusú cukorbetegségben szenvedők gondozása a komplex háziorvosi ellátás keretében valósulhat meg a legeredményesebben. Helyes, ha inzulinkezelésben részesülő, ill. szövődménnyel terhelt 2-es típusú cukorbetegek, valamint az 1-es típusú cukorbetegek diabetes-szakambulancián állnak gondozás alatt, szorosan együttműködve a háziorvossal. A sok időt és egyéni törődést igénylő feltételezi a jól képzett, önállóan (is) dolgozó diabetes-szakápoló, ill.

dietetikus jelenlétét a szakgondozást végző munkacsoportban. A cukorbeteg-gondozás keretében megvalósítandó feladatok attól függenek, hogy a beteget első alkalommal látjuk-e, vagy ismételten jelenik meg a szakrendelésen.

A diabetes felismerésekor, illetve a beteg első megjelenésekor tisztázandó körülmények, ill. elvégzendő feladatok:

- anamnézis (családi is, nőknél szülészeti események), táplálkozási és életmódi szokások, foglalkozás, fizikai aktivitás, iskolai végzettség, korábbi gyógyszeres kezelés tisztázása;

- teljes körű fizikális vizsgálat: testsúly, testmagasság, derékkörfogat, vérnyomás mérése, a láb vizsgálata, (talp, deformitások, gombásodás, perifériás artériák tapintása, neuropathia ellenőrzése hangvillával), EKG készítése;

- szemfenék (gyakorlott szemész általi) vizsgálata, tágított pupillák mellett;

- laboratóriumi vizsgálatok: vércukor éhomra és postprandiálisan, szérum össz-cholesterin, HDL-cholesterin, LDL-cholesterin (mérve vagy becsülve), triglycerid, kreatinin, becsült GFR, vizeletcukor és -aceton, üledék, szükség esetén vizelettenyésztés, kvantitatív albuminürítés (microalbuminuria), HbA^;

- a betegoktatás megkezdése;

- diétás tanácsadás;

- az orális antidiabeticumok helyes alkalmazásának elmagyarázása (ha aktuális);

- az inzulinterápia beállítása (ha szükséges), az ehhez szükséges injekciózási technika megtanítása.

- vércukor-önellenőrzés jelentőségének elmagyarázása (ha aktuális: megtanítása);

A beteg ellenőrzésének (gondozásának) gyakoriságát a betegség típusa, a kezelés módja, valamint az esetleges szövődmények jelenléte határozza meg. 1-es típusú betegek esetében általában évi 4-6, 2-es típusú (nem inzulinnal kezelt) beteg gondozása során évi 2-4 alkalommal javasolt az ellenőrzés.

Minden orvos-beteg találkozáskor elvégzendő:

- az oktatás folytatása,

- testsúly- és derékkörfogat mérése,

- vérnyomásmérés,

- éhomi és postprandiális vércukormérés, önellenőrzést végző betegnél a kezelési napló alapján az anyagcsere-vezetés megbeszélése.

Évente legalább egy alkalommal elvégzendő:

- teljes körű vizsgálat (mint első alkalommal), különös tekintettel a láb vizsgálatára,

- a szemfenék ellenőrzése,

- teljes körű laboratóriumi vizsgálat (mint első alkalommal),

- a kezelés áttekintése,

- az önellenőrzési technika ellenőrzése.

A HbA1c meghatározása 1-es típusú és inzulinnal kezelt 2-es típusú betegeknél évi legalább 4 alkalommal, egyéb esetekben évi legalább 2 alkalommal javasolt. Speciális esetekben (gyermekek, terhesség, idős kor), a HbAu célértéket egyénileg kell a beteg számára meghatározni. A szérum lipidek vizsgálata általában évente egy alkalommal javasolt. Kóros vérzsírszintű és/vagy antilipaemiás kezelésben részesülő egyének esetében ennél gyakoribb vizsgálat válhat szükségessé.

9.2 Betegoktatás, rehabilitáció

Az oktatás a diabetes megelőzésénekés kezelésénekalapvető eleme, mindez egyaránt vonatkozika cukorbetegekre, a kezelést végző személyzetre, sőt a lakosság egészére is. Megfelelő tudásanyag nélkül a beteg és családtagjai képtelenek megbirkózni a betegséggel együtt járó terhekkel és az életmód megkívánta változásokkal. A cukorbeteg joga és kötelessége, hogy megtanulja a betegségével kapcsolatos alapvető ismereteket. A páciensedukációval együtt járó "hozzáadott érték", a terápiás betegoktatás az alábbiakat jelenti:

- Az egészségügyi ellátás integráns részeként megvalósuló folyamatos oktatás és tanulás eredményeképpen a beteg képes lesz saját életét optimálisan menedzselni;

- A betegközpontú oktatás magába foglalja a cukorbetegekszervezett felkutatását, megfelelő információ biztosítását, az önellenőrzés elsajátítását, a betegséggel kapcsolatos pszichoszociális támogatást, az orvosi kezelés előírásait, kórházi és ambuláns ellátás megszervezését, szervezési információkat, egészség- és betegség-magatartással kapcsolatos tájékoztatást, szükség esetén a rehabilitációs lehetőségek körvonalazását.

A betegoktatás az alapellátástól a szakorvosi ellátás szintjéig team-munka keretén belül valósulhat meg sikeresen. A betegeket jól oktatni, sikeresen gondozni csak akkor lehetséges, ha az ellátást végzők folyamatos ön- és továbbképzésben részesülnek.

Irodalom

1. International Diabetes Federation: International Standards for Diabetes Education 2003.

2. Lacroix A, Assal JP: Therapeutic patient education. Ed. Maloine, Paris, 2003, pp. 57-79.

3. International Diabetes Federation Position Statement: Diabetes education: A right for all 2004.

4. Structured Patient Education in Diabetes. Report from the Patient Education Working Group Department of Health UK.January 2005.

5. Standards of Medical Care in Diabetes - 2008. Diabetes Care 31 Suppl 1: S12-45,2008. 10. A diabetes megelőzésének lehetőségei

10.1. Az 1-es típusú diabetes megelőzése

Noha a családi anamnézisben szereplő 1-es típusú diabetes, az autoantitest (ICA, GADA, IA-2) pozitivitása és az intravénás glukózra bekövetkező első, gyorsfázisú inzulinválasz kiesése előrejelzik az 1-es típusú diabetes kialakulását, jelenleg az orvostudomány nem ismer olyan megelőzési módszert, amely hatékonyan, biztonságosan és mellékhatástól mentesen biztosítaná az 1-es típusú diabetes megelőzését. Napjainkban - bár ismereteink egyre bővülnek - az 1-es típusú diabetes megelőzése nem megoldott, azaz a klinikai gyakorlatban az 1-es típusú diabetes prevenciója jelenleg nem tekinthető realitásnak.

10.2. A 2-es típusú diabetes megelőzése

A diabetes megelőzésének leghatékonyabb eszköze az életmód-terápia: megfelelő táplálkozással a kívánatos testsúly elérése és/vagy megtartása, valamint a rendszeres fizikai aktivitás ("A"). A prevenciós tevékenység a cukorbetegség kialakulása vonatkozásában nagy kockázattal rendelkező személyek felkutatására és kezelésére irányul. A nagy kockázattal rendelkező személyek felkutatása:

Költséghatékonysága és egyszerűsége miatt első lépésként kérdőívvel történő szűrés ajánlott, amely jól megválasztott kérdések esetében 71-84%-os találati valószínűséggel használható a háziorvosi gyakorlatban, gyógyszertárakban, az alapellátás szintjén. Az alábbi kérdésekre adott válaszok alapján a veszélyeztetett egyén azonosítható. -Obesitas (A centrális obesitas könnyen mérhető a haskörfogat meghatározásával. Az európai népességben férfiaknál >94cm, nőknél >84 cm minősül kórosnak)

- Családi kórelőzmény (Cukorbetegség előfordulása a közeli, vagy távolabbi rokonok között.)

- Életkor (>45 év az európai, míg >35 az egyéb népességben nagyobb kockázatot jelent)

- Hypertonia, vagy szív- és érrendszeri betegség a kórelőzményben

- Mozgásszegény életmód

- Gestatiós diabetes, vagy 4000g feletti magzat szülése a kórelőzményben

- Bizonyos gyógyszerek szedése (glucocorticoidok, tiazid-típusú diureticumok, antipsychoticumok, interferon-alfa, stb.)

A kérdőív alapján nagy kockázattal rendelkező személyek esetében a háziorvosi gondozás keretében laboratóriumi meghatározással először éhomi vércukorvizsgálatot kell végezni. Amennyiben a kórisme egyértelműen nem bizonyítható, a diagnosztikai fejezetben részletezettek alapján kell eljárni. Cardiovascularis betegség esetén a szénhidrát-anyagcsere, cukorbetegségben a szív- és érrendszer állapota a szükséges vizsgálatok elvégzésével tisztázandó. A testtömeg-index meghatározása mellett a haskörfogat mérése, a vérnyomás, a lipidértékek ellenőrzésével együtt fontos a dohányzás, táplálkozási szokások és életmódi tényezők regisztrálása.

Prediabetes

A diabetes mellitus diagnosztikus kritériumát el nem érő, de a fiziológiás értékektől eltérő vércukorszintek a szénhidrát-anyagcsere enyhébb zavarára utalnak. Az emelkedett éhomi vércukorszint (impaired fasting glycaemia, IFG) és a csökkent glukóztolerancia (impairedglucose tolerance, IGT) a cukoranyagcsere átmeneti állapotai a normális glukóztolerancia és a diabetes mellitus között. Az IFG az éhomi, az IGT pedig a postprandialis állapotnakaz élettanitól való eltérését jelenti. Az IFG-t és IGT-t együttesen károsodott glukózreguláció (impaired glucose regulation) névvel jelölik. Az Amerikai Diabetes Társaság az IFG-t és az IGT-t együtt véve prediabetes névvel illeti. Újabban használatos a köztes hyperglykaemia (intermediate hyperglycemia) elnevezés is. Az elnevezésben uralkodó bizonytalanság ellenére nyilvánvaló, hogy ez az állapot a diabetes előállapotát jelenti.

Kellően kivitelezett klinikai tanulmányok eredménye alapján megállapítható, hogy

- Csökkent glukóztolerancia (IGT) stádiumában lévő (testsúlyfelesleggel rendelkező) egyének esetén a 2-es típusú diabetes kialakulásának kockázata diétával és fokozott fizikai aktivitással, valamint metformin, akarbóz, orlistat, rosiglitazon adásával csökkenthető.

- Nem cukorbeteg egyének antihypertensiv (ACE-gátló-, ARB-, calciumantagonista) terápiája, lipidszintcsökkentő (pravastatin) kezelése, ill. postmenopausalis hormonpótló terápiája esetén az újonnan kialakuló 2-es típusú diabetes kockázata csökkenhet.

A 2-es típusú diabetes prevencióját célzó indikációval hazánkban 2008-ban egyetlen gyógyszer sincs regisztrálva. Irodalom

1. Jermendy Gy: A 2-es típusú diabetes megelőzésének lehetőségei. Diabetologia Hungarica 12 Suppl. 3: 22-29,2004.

2. Jermendy Gy: Tényeken alapuló cukorbeteg-gondozás. Medicina Kiadó, Budapest, 2005, pp. 349-386.

3. International Diabetes Federation: a consensus on Type 2 diabetes prevention. Diabetic Med 24:451-463,2007.

4. The Task Force on Diabetes and Cardiovascular Diseases of the European Society of Cardiology (ESC) and of the European Association for the Study of Diabetes (EASD): Guidelines on diabetes, pre-diabetes, and cardiovascular diseases: executive summary. Eur Heart J 28: 88-136, 2007.

VI. Irodalomjgyzék

Irodalom (összegző munkák)

1. A diabetes mellitus kórismézése, a cukorbetegek kezelése és gondozása felnőttkorban. A Magyar Diabetes Társaság szakmai irányelve, 2005. (szerk: Jermendy Gy, írta: Gerő L, Hidvégi T, Jermendy Gy, Kempler P, Winkler G). Diabetologia Hungarica 14 Suppl 1:1-48, 2006.

2. Alberti G,Zimmet P, ShawJ, BloomgardenZ, Kaufman F, SilinkM:Type 2 diabetes in the young: the evolving epidemic: the International Diabetes Federation consensus workshop. Diabetes Care 27:1798-1811,2004.

3. American Diabetes Association (ADA): Clinical Practice Recommendations 2008. Diabetes Care 51 Suppl 1: S1-S107, 2008.

4. Cameron AJ, Shaw JE, Zimmet PZ: The metabolic syndrome: prevalence in worldwide population. Endocrinol Metab Clin North Am 33: 351-375, 2004.

5. Gerő L, Jermendy Gy: Inzulinanalógok, Medicina Kiadó, Budapest, 2006.

6. Halmos T, Jermendy Gy. (szerk): Diabetes mellitus. Elmélet és klinikum. Medicina Kiadó, Budapest, 2002.

7. Halmos T, Kautzky L, Suba I: Metabolicus syndroma. Medicina Kiadó, Budapest, 2005.

8. IDF Clinical Guidelines Task Force: Global guideline for type 2 diabetes. Brussels, International Diabetes Federation, 2005.

9. International Diabetes Federation IGT/IFG Consensus Statement. Impaired glucose tolerance and impaired fasting glycaemia: the current status on definition and intervention. Diabetic Med 19: 708-723, 2002.

10. Jermendy Gy (szerk): Hypertonia diabetológus-szemmel. Melánia Kiadó, Budapest, 2007.

11. Jermendy Gy, Winkler G: 100 kérdés 100 felelet a klinikai diabetológiából. Tudomány Kiadó, Budapest, 2005.

12. Jermendy Gy: Tényeken alapuló cukorbeteg-gondozás. Medicina Kiadó, Budapest, 2005.

13. Jermendy Gy: A 2-es típusú diabetes világméretű terjedésének okai és következményei. LAM 16:105-113,2006.

14. Kempler P. (szerk): Neuropathiák - pathomechanizmus, klinikum, diagnosztika, terápia. Springer Tudományos Kiadó Kft., Budapest, 2002.

15. King H, Aubert RE, Herman WH: Global burden of diabetes, 1995-2025: Prevalence, numerical estimates, and projections. Diabetes Care 21:1414-1431,1998.

16. Magyar Diabetes Társaság Metabolikus Munkacsoportja (Gerő L, Jermendy Gy, Káplár M, Kautzky L, Pados Gy, Paragh Gy,Zajkás G.): A metabolikus szindróma terápiája. Orv Hetil 144:1145-1152,2003.

17. Magyar Diabetes Társaság Metabolikus Munkacsoportja (Halmos T, Hidvégi T, Jermendy Gy, Káplár M, Korányi L, Pados Gy, Paragh Gy, Zajkás G): A metabolikus szindróma definíciója, diagnosztikai kritériumrendszere és szűrése. Orv Hetil 143:785-788, 2002.

18. Magyar Diabetes Társaság vezetősége: Hypertonia diabetes mellitusban (szerk: Jermendy Gy).

19. Diabetologia Hungarica 11: 67-77, 2003.

20. III. Magyar Kardiovaszkuláris Konszenzus Konferencia a koszorúér-eredetű, agyi- és perifériás érbetegségek kockázatának becslésére, megelőzésére és kezelésére. Metabolizmus 6 Suppl A: 3-94,2008.

21. The Expert Committee on the Diagnosis and Classification of Diabetes Mellitus: Follow-up report on the diagnosis of diabetes mellitus. Diabetes Care 26: 3160-3167,2003.

22. WHO: Definition,diagnosis and classification of diabetes mellitus and its complications. Report of a WHO consultation. Part 1: Diagnosis and classification of diabetes mellitus. Geneva, 1999. Magyar nyelvű szöveghű fordítása: Diabetologia Hungarica 8 Suppl 2:1-28,2000.

23. Wild S, RoglicG, Green A, Sicree R, King H: Global prevalence of diabetes. Estimate for the year 2000 and projections for 2030. Diabetes Care 27:1047-1053, 2004.

24. Winkler G, Jermendy Gy: Újabb 121 kérdés és felelet a klinikai diabetológiából. Tudomány Kiadó, Budapest, 2006.

25. Winkler G, Baranyi É: Gyakorlati diabetológia (szerk). Melania Kiadó, Budapest, 2008.

26. Zimmet P, Alberti KGMM, Shaw J: Global and societal implications of diabetes epidemic. Nature 414: 782-787,2001.

27. Zimmet P, Shaw J, Alberti KG: Preventing type 2 diabetes and the dysmetabolic syndrome in the real world: a realistic view. Diabet Med 20: 693-702, 2003.

A szakmai irányelv érvényessége: 2010. szeptember 30.

VII. Melléklet

Érintett társszakmákkal való konszenzus

A Magyar Diabetes Társaság 2004/2005-ben több konszenzusértékezletet tartott, amelyen a diabetes mellitus kezelésével kapcsolatos irányelvek kidolgozásában az alábbi társszakmák tudományos társaságának képviselői vettek részt:

Magyar Atherosclerosis Társaság

Magyar Angiológiai és Érsebészeti Társaság

Magyar Belgyógyász Társaság

Magyar Dermatológiai Társaság

Magyar Elhízástudományi Társaság

Magyar Hypertonia Társaság

Magyar Kardiológusok Társasága

Magyar Nephrológiai Társaság

Magyar Nőgyógyász Társaság

Magyar Sportorvos Társaság

Magyar Stroke Társaság

Magyar Szemész Társaság

Magyar Táplálkozástudományi Társaság

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

Krónikus kritikus végtag ischaemiáról

Készítette: a Belgyógyászati Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

1. A protokoll alkalmazási / érvényességi területe Belgyógyászat, érsebészet, angiológia.

2. A protokoll bevezetésének alapfeltétele

A belgyógyászati angiológiai ellátás minimumfeltétele.

3. Definíció

Krónikus kritikus végtagischaemiáról beszélünk diabeteses és nem diabeteses betegen, ha a következő 3 ismérvből valamelyik fennáll:

- Több, mint 2 hete fennálló, tartósan visszatérő rendszeres fájdalomcsillapítást igénylő nyugalmi fájdalom.

- A bokán mért szisztolés vérnyomás kisebb, mint 50 Hgmm, az öregujjon mért vérnyomás kisebb, mint 30 Hgmm.

- A lábujjakon fekély, vagy gangraena van.

3.1. Kiváltó és kockázati tényezők Atherosclerosis obliterans:

A verőerek atherosclerosisa következtében kialakuló diffúz, degeneratív folyamat, mely a verőerek lumenének szűkületéhez, illetve elzáródásához vezet. Ennek következtében a keringés nem képes a szöveti oxigénigényt biztosítani. Ez enyhébb esetben claudicatio intermittenshez (Fontaine II stádium) vagy súlyosabb esetben szöveti károsodáshoz, kritikus végtagischaemiához vezet (Fontaine III, IV stádium). Alsó és felső végtagokon is előfordulhat, az alsó végtagokon sokkal nagyobb gyakorisággal.

A leggyakoribb az obliteráló érbetegség.

Kockázati tényezők:

dohányzás

diabetes mellitus

kor

atherogen dyslipidaemia hyperhomocysteinaemia emelkedett CRP hypertonia nem (férfiak)

emelkedett plazma fibrinogen szint emelkedett plazma- és vérviszkozitás

Thromboangiitis obliterans (TAO):

A kis- és közepes méretű artériák és vénák ismeretlen etiológiájú, szegmentális gyulladásos megbetegedése, mely elsősorban az alsó és felső végtagon jelentkezik, és gyakran kíséri Raynaud jelenség, illetve az esetek egy részében migráló phlebitis. Szövettani jellemzője az erősen gyulladásos, sejtes elemekben gazdag thrombus okozta érelzáródás, ugyanakkor az erekre terjedő másodlagos gyulladásos folyamat az erek strukturális károsodását jellemzően nem eredményezi, a lamina elastica interna érintetlen marad. Ez a tény és a szisztémás gyulladás és immunreakció hiánya adja a nekrotizáló vaszkulitiszektől, illetve az atheroscleroticus érkárosodástól való elkülönítés alapját. A perifériás érbetegek 0,5-5 %-a szenved TAO-ban (Európa).

Kockázati tényezők:

dohányzás

nem (férfiak)

Angiopathia diabetica:

Makroangiopátia: általában nem különbözikaz atheroscleroticus eredetű nagyérkárosodástól,de gyakrabban érinti a cruralis artériákat. Speciális formája a Mönckeberg féle mediasclerosis, mely az érfal diffúz elmeszesedésével jár, következményként az ér összenyomhatatlanná válik, mely diagnosztikus nehézséget okozhat (lásd Doppler vizsgálat). Mikroangiopátia: Jellemzője a kapillárisok basalmembránjánakdiffúz megvastagodása és mikroaneurizma képződés. Leggyakoribb klinikai megnyilvánulási formái a diabéteszes retinopátia, nefropátia, kardiopátia, illetve a diabéteszes láb szindroma. Ez utóbbi kialakulásában a mikroangiopátia mellett a neuropátia játssza a fő szerepet. Kockázati tényezők: 2-es típusú diabetes nem megfelelő glikaemiás kontroll

4. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők

Fontaine III. stádium: az érintett végtag nyugalmi fájdalma, mely előszőr éjszaka, majd állandóan jelentkezik Fontaine IV. stádium: trophicus zavar, gangraena, ulcus a végtagokon.

II. Diagnózis

1. Anamnézis

1.1. Családi kórtörténet: A családban atherosclerosis obliterans, thromboangiitis obliterans, diabetes mellitus, hypertonia, ISZB, ischaemias cerebralis laesio, dyslipidaemia előfordulása.

1.2. Előző betegségek: A kockázati tényezők tisztázása. Hypertonia, diabetes mellitus, ISZB, carotis atherosclerosis, stroke, dyslipidaemia előfordulása, azok stádiuma, tünetei, kórlefolyás.

1.3. Jelen panaszok: dysbasias panaszok, a dysbasiás távolság mértéke, nyugalmi panaszok, gangraena, Raynaud fenomen, ritkán migráló phlebitis.

2. Fizikális vizsgálatok:

Inspekcióval a végtag sápadtsága, lividsége, valamint a trophicus zavar konstatálható. Palpációval a végtagok hűvössége, a perifériás artériák pulzációja vagy annak hiánya, a nagy erek felett surranás észlelhető.

Auscultációval a nagy kaliberű artériák feletti systoles ejectios típusú zörej detektálható.

3. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok

3.1. Laboratóriumi vizsgálatok vércukor, vese-, májfunkciós vizsgálatok, vérlipidek/összchol., HDL-chol., LDL-chol, triglycerid / vérkép haemostasis (vérzési idő, alvadási idő, PTI, prothrombin) vércsoport

3.2. CW (folyamatos hullámú) Doppler ultrahang vizsgálat

Adott érszakaszon a szisztolés vérnyomás meghatározható. Az értékekből a Boka/Kar index (az adott végtag bokánál mért magasabb szisztolés nyomás/a felkaron mért magasabb szisztolés nyomással) kiszámítható. A szisztolés nyomás mérésének protokollja a vizsgálandó érszakaszokon:

A vizsgálat előtt 5 percig a betegnek feküdni kell.

Doppler áramlásmérővel mérjünk.

Mindkét karon a szokásos helyen mérjünk, a magasabbal számoljunk.

Mindkét oldalt mérjük az ADP és ATP szisztolés nyomását, a mandzsettát közvetlenül a boka felett felhelyezve, a magasabbal számoljunk.

A felkar és boka mandzsetta azonos méretű.

A mérőfejet 60°- os szögben kell tartani.

Mindig a leeresztésnél mérjünk, soha a felpumpálásnál.

Lassan kell leereszteni a mandzsettát. (2 Hgmm/sec)

A Boka/Kar index normál érték: >0,9. Amennyiben 0,9-0,7 enyhe fokú, 0,69-0,4 kp. súlyos, <0,4 súlyos fokú érszűkületről beszélünk.

1,3 feletti értékazt jelzi, hogy az ér nem komprimálható. Ez gyakran fordul elődiabeteses mediasclerosis(Mönckeberg) és végállapotú veseelégtelenség esetén, ilyenkora hagyományos módon végzett Boka/Kar index meghatározás nem értékelhető. Ilyenkor egyszerű módszerrel, az ún. oszlop teszttel ("pole test") határozhatjuk meg a pedális erekben uralkodó nyomást: az alsó végtag emelésével párhuzamosan monitorozva a pedális pulzusnál meghatározzuk azt a magasságot, amikor a pulzus eltűnik. Ekkor a kalibrált tesztoszlopon leolvasható az aktuális nyomásérték. Nem komprimálható cruralis artériák esetén ajánlott azöregujjszisztolés nyomásának mérése (a distalis erek kalcifikációja ritkább).

Az öregujjszisztolés nyomásmérésének a módja:

CW Doppler, fotopletizmograf, ill. laser Doppler alkalmas a méréshez: Mandzsetta szélessége 2,5 cm, hossza: 10 cm. A vizsgálat előtt 5 perc pihenés.

Szobahőmérséklet 22 C° (a beteg soha ne érezzen hideget). A hallux hőmérséklete legalább 25 C° legyen.

4. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok

4.1. Laboratóriumi vizsgálatoka kórképjellegétől függően:

Lp(a)

plazma fibrinogen

plazma- és vérviszkozitás, vvs-deformabilitás

thromboangiitis obliterans esetén immunológiai vizsgálatok (immunkomplexek,

antinukleáris antitest aktivitás, kollagén ellenes antitestek, stb.)

diabetes mellitus esetén Hgb A1C

thrombocyta funkcióra utaló vizsgálatok

CRP

4.2. Duplex ultrahang vizsgáló eljárással a verőerek fala, lumenük átjárhatósága, a véráramlási sebesség, a szűkület mértéke és a plakk morfológiájának a meghatározása lehetséges.

4.3. A mikrocirkuláció vizsgáló eljárásai

4.3.1. Transzkután oxigénnyomás mérése: A szöveti oxigénszint meghatározása kémiai elektróddal. A nyugalmi érték a claudicatio intermittens-szel jellemezhető időszakban a normálistól lényegesen nem tér el, azonban terhelést követően a normál szint elérése több időt igényel, mint kielégítő keringésű végtag esetén. Kritikus végtagi ischaemiában,ahol a mikrocirkulációis károsodott, a nyugalmi transzkután oxigénnyomás is kórosan alacsony értéket mutat ( 30 Hgmm alatt ), az ischaemiás régióban mértéke prognosztikus jelentőségű.

4.3.2. Laser Doppler áramlásmérés: Semiquantitatív módon méri a bőr mikrocirkulációját, a mért értékekből vérátáramlást számít. A nyugalmi áramlás vizsgálata mellett provokációs tesztek végzése is javasolt.

4.3.3. Kapillármikroszkópia: Statikus formájában a kapillárisok alakja, sűrűsége, tágassága, a bennük lévő áramlás és az interkapilláris tér eltérései figyelhetők meg. A dinamikus vizsgálat funkcionális tesztek végzésére is alkalmas.

4.4. CT-angiographia: Az érrendszer vizsgálatára alkalmas non-invazív eljárás. Nagy felbontást tesz lehetővé, de a sugárterhelése a beteg számára jelentősen magasabb a hagyományos röntgenfelvételekhez képest. Beszűkült vesefunkció, vagy kontrasztanyagérzékenység esetén alkalmazása kerülendő.

4.5. MR-angiographia: Non-invazív módon részletgazdag leírást ad az arteriák falának összetételéről, kisebb erek vizsgálatára is alkalmas. Kontrasztanyag-érzékenység esetén is alkalmazható. A betegtől a CT-nél nagyobb együttműködést igényel és fémimplantatum esetén nem alkalmazható.

4.6. Invazívvizsgálatok

4.6.1. Katéteres angiographia: Abban az esetben végezzük, ha az anatómiai viszonyok tisztázására ez a módszer áll rendelkezésre ill., ha intervenciós radiológiai beavatkozás szükségessége és elvégezhetősége felmerül.

III. Kezelés

A beteg megfelelő fekvőbeteg intézeti elhelyezése szükséges.

Nem gyógyszeres kezelés dohányzás elhagyása diétás tanácsadás

IN/2. Gyógyszeres kezelés

2.1. Atherosclerosis obliterans kezelése

2.1.1. A általános therápiája:

kockázati tényezők eliminálása (dyslipidaemia, hypertonia kezelése)

thrombocyta aggregáció gátló kezelés

a vér rheologiai viszonyait kedvezően befolyásoló kezelés

lipidszinttől függetlenül antilipidaemias kezelés fájdalom csillapítása

kísérő betegségek kezelése (szénhidrát anyagcsere, szívelégtelenség (pumpafunkció

javítása), anaemia rendezése (oxigénszállító kapacitás javítása)).

Megjegyzés: A hypertonia jelentős, hirtelen csökkentése kerülendő: emlkedettebb tenzió a végtag keringés biztosítása céljából átmenetileg elfogadható.

A végtag alacsonyabb pozicióba helyezése ugyancsakjavítja a perfúziót, lehetőleg anélkül, hogy oedemát okoznánk. Antibiotikum rutinszerű alkalmazása nem javasolt, azonban gangraenát kísérő gyulladásos reakció esetén szisztémás alkalmazása indokolt (Anaerob fertőzés veszélye !).

Kiemelt figyelmet érdemel a diabeteses betegekben kialakult seb kezelése. A gyakori infectio esetén antibiotikum alkalmazása, a seb szárazon tartása, felülfertöződéstől védése szükséges. A következményes osteomyelitis felismerése és kezelése alapvető a végtag sorsa szempontjából.

A gangraenas, purulens területeket el kell távolítani, a sebfelületeket lehetőség szerint szárazon kell tartani. Helyi kezelésként fertőtlenítő oldatok javasoltak, kerülendő az antibiotikum lokális alkalmazása. Az alapfolyamat progressziójánakgátlása, valamint az inmobilitás okozta fokozott thromboemboliás veszélyeztetettség miatt heparin profilaxis javasolt.

2.1.2. A krónikus kritikus végtagi ischaemia célzott kezelési lehetőségei: Intervenciós radiológiai beavatkozások (percutan translumináris angioplastika, stent implantáció, stb.)

Fibrinolysis ( lokális, szisztémás )

Érsebészeti beavatkozás. Amennyiben ez nem lehetséges, úgy hyperemizáló eljárás jöhet szóba.

2.1.3. Célzott konzervatív kezelés: Haemodilutio

Haemorheologiai kezelés (vazoaktív szerek, defibrinognáció)

Prostanoid kezelés

Heparin,

Hyperbaricus oxigénkezelés

Ezen therápiák invazív beavatkozások előkészítésére, illetve utókezelésre is javasoltak. Amputáció csak abban az esetben végzendő, ha angiológiai centrum (angiológus, érsebész, radiológus) véleménye szerint egyéb lehetőség nincs. Amputáció előtt képalkotó vizsgálat végzése kötelező az anatómiai viszonyok tisztázása céljából.

III/3. Az ellátás megfelelőségének indikátorai

Intervenciós radiológiai beavatkozások aránya.

Érsebészeti beavatkozások aránya.

Éves amputációk száma.

Amputált végtagok száma.

Mortalitás.

IV. Rehabilitáció

Lásd az "Angiológiai betegek rehabilitációja" protokollt

V. Gondozás

1. Rendszeres ellenőrzés: háziorvosnál havonta, angiológia szakrendelésen 1 hónap múlva, majd 3 havonta.

2. Megelőzés: nikotin absztinencia, rendszeres fizikai tréning, egészséges táplálkozás, rizikó állapotok rendszeres szűrése.

3. Kezelés várható időtartama/Prognózis

A kezelés folyamatos, a halálozás 1 év alatt 20%.

VI. Irodalomjegyzék

1. Blaskó György (szerk.): Az atherothrombosis. A patofiziológiai alapoktól a prevencióig. PharmaPress Kft. Budapest, 2003

2. Farsang Cs. (szerk). Hypertonia kézikönyve, 2. kiadás, Medintel Könyvkiadó, Budapest, 2002.

3. Hiatt et. al. (Eds).: Peripheral arterial disease, CRC Press, 2001.

4. Libby, P. Prevention and treatment of atherosclerosis. Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th edition, Chap. 225,1430-1433,2005, The McGraw-Hill Companies, Inc.

5. Meskó Éva (szerk.): Vascularis medicina, Therápia kiadó, Budapest, 2004.

6. Meskó É-Farsang Cs-Pécsvárady Zs. (szerk.): Belgyógyászati angiológia, Medintel Könyvkiadó, Budapest, 1999.

7. Inter-Society Consensus for the Management of Peripheral Arterial Disease (TASC II) Eur J Vasc Endovasc Surg 33, S1eS70 (2007)

8. European guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice. Third Joint Task Force of European and other Societies on Cardiovascular Disease Prevention in Clinical Practice. European Heart Journal 2003; 24:1601-1610.

9. Third Report of the National Cholesterol Education Program (NCEP) Expert Panel on Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Cholesterol in Adults (Adult Treatment Panel III) final report. Circulation.

2002;106(25):3143-421

10. Magyar Atherosclerosis Társaság: Összefoglalás a hyperlipoproteinaemiák kezelési irányelveiről. Összeállította a Társaság Munkabizottsága: Romics L., Szollár L., Karádi I., Pados Gy., Paragh Gy. Metabolizmus 2003;1:2-4.

A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

A cerebralis paresisről (CP)

Készítette: a Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium és a Rehabilitációs Szakmai Kollégium

Szinonima: spasztikus agyi bénulás

I. Alapvető megfontolások

1. A protokoll alkalmazási területe

Gyermek rehabilitációs ellátórendszer minden szintje, gyermekgyógyászat, gyermekneurológia, ortopédia

2. A protokoll kidolgozásának indoklása és körülményei

A cerebralis paresis (CP) gyermekkorban a leggyakoribb komplex rehabilitációt szükségessé tevő állapot, amelyben összehangolt multidiszciplináris tevékenységgel lehet eredményesen javulást elérni. Az elmúlt évek során számos olyan jelentős változás történt mind hazai mind nemzetközi téren a kórforma kezelésével és rehabilitációjával kapcsolatosan, ami indokolja, hogy új szakmai protokoll készüljön a CP ellátásáról. 2008. december 31-ig vannak érvényben az Ortopédiai Szakmai Kollégium, valamint a Neurológiai Szakmai Kollégium Gyermekneurológiai Szakcsoportja által készített szakmai protokollok, amelyekben a rehabilitáció szempontjai csak említés szintjén szerepelnek (1,2-C). Készítésük óta jelent meg 2005 áprilisában egy neves nemzetközi munkacsoport által készített ajánlás: Proposed definition and classification of cerebral palsy, April 2005" (3-B). A fogyatékosságok fogalomrendszerének 2001-ben elfogadott általános újnómenklatúrája,az International Classification of Funtioning, Disability and Health (ICF) 2004-ben magyar nyelven kiadásra került és 2004 óta a rehabilitációs fekvőbeteg intézményekben használata kötelező (4,5-C). Az FNO gyermekváltozata is elkészült, de még nem áll rendelkezésre magyar nyelven (6-B). 2005. ősztől 2008. december végéig terjedő időszakra a magyar kormány jóváhagyta a "Közös kincsünk a gyermek" Nemzeti Csecsemő és Gyermekegészségügyi Programot, amelynek VIII. Céljában a gyermek rehabilitáció hazai rendszerének kiépítése van kitűzve. A program részét képezi az ellátó rendszer fejlesztésén és a gyermek rehabilitációs szakemberek képzésének szorgalmazásán túl a szakmai protokollok és irányelvek továbbfejlesztése, így jelenleg négy szakmai protokoll van kidolgozás alatt beleértve a jelen protokollt (7-D). Az utóbbi öt évben több olyan nemzetközi szakmai ajánlás, irodalmi áttekintés, metaanalízis és kontrollált klinikai vizsgálat jelent meg, amelyek a CP ellátásában alapvető fontosságú megállapításokat tartalmaznak szakmai és költséghatékonysági szempontból egyaránt (8,9,10,11,12-B). Végezetül 2007. januárban kiadásra került az újWhite book on physical and rehabilitation Medicine", ami a Union Européenne des Médicins Spécialites (UEMS) fizikális és rehabilitációs orvoslási szekciójának európai tanácsa, a L'Academie Européenne de Médicine de Réadaptation és a The European Society of Physical and Rehabilitation Medicine (ESPRM) közös munkájaként született rehabilitációs elveket foglalja össze (13-B).

3. A protokoll bevezetésének feltétele

Megfelelő tájékozottság a fent említett szakmákban. Ennek érdekében a szakemberek képzésének szorgalmazása szükséges nemcsak a már említett szakorvosképzésben, de a rehabilitációban szükséges további team tagok képzésében is (14-C; 7-D).

4. A bizonyítékok forrásai a következők

A: nagyszámú randomizált, ellenőrzött klinikai prospektív vizsgálaton vagy metaanalízisen alapuló eredmények, vagy randomizált, ellenőrzött tanulmányban és legalább három nemzeti vagy nemzetközi szakmai irányelvben szereplő megállapítások

B: előbbinél kisebb betegszámon alapuló randomizált és ellenőrzött vizsgálatok vagy szisztematikus áttekintések

(review), vagy legalább három nemzeti vagy nemzetközi szakmai irányelvben szereplő megállapítások

C: nemzeti vagy nemzetközi szakmai irányelvben szereplő megállapítások, nem randomizált, de szisztematikus értékű klinikai vizsgálaton alapuló eredmények

D: szakértői testület egyeztetett véleménye

B-C: Tankönyvek, monográfiák esetében a bizonyítékokra együttesen hivatkozunk

5. Definíció

A CP a tartás és a mozgás zavarainak nem-progresszív szindróma-csoportját jelenti, amely a tevékenységek korlátozásával jár, és amelyet a fejlődőben lévő (magzati élet, csecsemő ill. kisdedkor) központi idegrendszert ért károsodásokokoznak. A motoros rendszer zavarát gyakorta kísérik az érzékelés, a kognitívkészségek,a kommunikáció, a percepció és / vagy a viselkedés zavarai ill. epilepsiával járó állapotok. CP-ben gyakran alakulnak ki ortopédiai komplikációk (3-B). A CP minden formájának ellátása: diagnosztikája, kezelése és rehabilitációja multidiszciplináris megközelítést tesz szükségessé.

5.1. Klasszifikáció

Nemzetközi munkacsoport tekintette át azokat a szempontokat, amelyeknek érvényesülni kell az osztályozásban ahhoz, hogy standardizált beosztási rendszert kapjunk (3-B). Ezek a következők:

(1) leíró jelleg: pontos leírás az adott személy mozgászavarának természetéről és súlyosságáról;

(2) jósló jelleg: olyan információk, amelyek a jelenlegi és a később várható szolgáltatásokkal kapcsolatos szükségleteket tartalmazzák;

(3) összehasonlító jelleg: a különböző helyeken elvégzett beosztások egymással megbízhatóan összevethetők legyenek;

(4) a változások követésére alkalmas jelleg: ugyanazon személy jellemzésére az időben változó állapot ellenére is alkalmas legyen.

Besorolás:

- Típus szerint (spasztikus, dyskinetikus, ataxias)

- Eloszlás szerint (egy vagy kétoldali ill. alsó végtagi vagy felső végtagi túlsúlyú: hemi-, és di- és tetraparesis vagy

-plegia))

- Súlyosság szerint (Gross Motor Function Classification System - GMFCS I-V szint)

- Ko-morbiditás szerint (epilepszia, kognitív zavarok, érzékelési, érzékszervi zavarok)

5.2. Érintett szervrendszerek

Elsősorban a központi idegrendszer érintettsége jellemző, felső motoneuron szindróma képében. A nagyagy különböző részei:acortex,a corticospinális pályarendszer, az agyalapi szürke magvak, az agytörzs, a nyúltagy, a kisagy és a corpus callosum egyaránt érintve lehet (15,16-C). A perifériás manifesztációka test izomzatát (törzs és a végtagok, arc) továbbá az érzékszerveket és egyes belszervi funkciókat érintik. Az agykárosodás lokalizációjától függően a kognitív képességek, a beszéd, a viselkedés zavarai is létrejöhetnek (17,18-A; 19-20-C; 1-C). A másodlagos változások, amelyek a CP természetes lefolyása következtében alakulnak ki, a fejlődés kapcsán változhatnak, kóros ízületi és végtagállás alakulhat ki (21-C). A hasznos mozgás, a járás, a fogás jelentős mértékben károsodhat.

5.3. Kiváltó tényezők

ACP szindrómát az éretlen agyat ért különféle noxákaz intrauterin életben, szülés alatt vagy az első három életévben okozhatnak CP-t (18-A; 22-B; 19,20-C). A genetikai ártalmak és a méhen belüli infekciók gyakorta szerepelnek kóroki tényezőként (23-B; 24-C). Az első és második trimeszterben elsősorban agyi fejlődési zavarok, a harmadik trimeszter korai szakában PVL és agyvérzés, míg a terhesség késői szakában corticalis vagy subcorticalis és mély agyi szürkeállomány léziók okozzák. Hátterükben többnyire agyi hypoxia és/vagy ischemia áll (26-B; 20,25-C).

5.4. Kockázati tényezők

Éretlenség, elhúzódó vagy gyors, nehéz szülés, anyai EPH gestosis, köldökzsinór vagy lepény rendellenességek, perinatalis hypoxia, infekció, korai burokrepedés, tartós mechanikus lélegeztetés, ikerterhesség (28-B; 27,29-C). 1000 g-nál kisebb születési súlyú újszülöttekben 17% a CP előfordulási gyakorisága, míg az átlagos populációban ez az arány 2-4 %o (22,26-B; 25-C).

5.5. Genetikai háttér

Genetikai okot egyre gyakrabban tudnak kimutatni. Ez lehet a cerebrovascularis kórképekre hajlamosító genetikai konstelláció vagy öröklött agyi fejlődési zavar vagy egyéb neurogenetikai rendellenesség (15,30,31-C).

5.6. Incidencia/Prevalencia/Morbiditás/Mortalitás

Prevalenciája 2-4 / 1000 gyermek a 3-10 éves korosztályban. Az extrém kis súllyal születettek között az elmúlt évtizedekben csökkent a CP gyakorisága (28,30-B). A súlyos esetekben a mortalitás meghaladja az átlagos populációét (36-B; 15,25,27,32,33,34,35-C; 37-C).

5.7. Jellemző életkor

A teljes tünet együttes rendszerint 12-18 hónapos korra bontakozik ki, ezt követően a nagyon enyhe esetek kivételével a teljes élettartam alatt fennállnak a tünetek. Általában a 4-5 éves életkort tekinti az irodalom mérvadónak a CP végső kialakulására (3,38-B; 18,20,21-C; 37-C).

5.8. Jellemző nem

Mindkét nemben egyforma gyakorisággal fordul elő (10-B; 18-C). 2. A rehabilitáció célja

A rehabilitáción a CP-s gyermek és később felnőtt élethossziglan tartó, életszakaszonként változó szükségletű ellátási rendszerét értjük, amelyet cél-orientált módon valósítunk meg, és amelynek időről időre eredményesnek kell lenni. A CP tünetei változatos kombinációban és súlyosságban jelentkeznek minden egyes gyermekben (21,39-C). Az individuális jellemzők rehabilitációs szempontból probléma-csoportokra oszthatók, amelyek jól definiálható rehabilitációs célokat jelölnek. Az alábbiakban a rehabilitációs célokat a fogyatékosságokjellemzői alapján soroljukfel.

2.1. Mozgásfogyatékosság: lehetnek nagymotoros, finom mozgásokat érintő, egyensúlyi, tartási, vizuo-motoros és oromotoros funkciózavarok ill. ezek kombinációi.

A rehabilitáció célja: a lehető legnagyobb önállóság elérése a motoros funkciókban, így önálló járás, stabil állás, önálló vagy támasztott, de statikailag helyes ülés, önálló hely- és helyzetváltoztatás, fogás, mindennapi élettevékenység (ivás, evés, öltözés, gombolás, stb.) során önálló kézhasználat, írás, rajzolás és egyéb kézügyesség, továbbá az önálló evés, az étel megrágása, a beszédhez szükséges oromotoros funkciók elsajátítása, továbbá a CP-s gyermek és családja életminőségének javítása (18-A; 40-B).

A mozgásfogyatékosságot a CP-s gyermekek 80%-ában a spaszticitás okozza (18-A; 9-B). A spaszticitás mérséklésének speciális céljai:

- Motoros funkciókjavítása (nagymozgások, finom motorika, koordináció, egyensúly, tartás)

- Kontraktúrák kialakulásának lassítása / megakadályozása / kialakult kontraktúrák oldása

- Ápolhatóság biztosítása

- Fájdalom elkerülése / kezelése

2.2. Beszédfogyatékosság és a kommunikáció zavarai

A rehabilitáció célja: a lehető legnagyobb önállóság elérése a kommunikációban verbális vagy egyéb kommunikációs csatornák segítségével (17-A).

2.3. Értelmi fejlődés zavarai (pszichomotoros fejlődési zavar, értelmi fogyatékosság, tanulási zavar)

A rehabilitáció célja: a lehető legnagyobb önállóság elérése a kognitív képességekben, ezzel a lehetséges legkorábban beilleszkedés az óvodai ill. az iskolai oktatásba, optimális esetben a többségi oktatási rendszerben (41-C; 42-B-D).

2.4. Érzékszervi fogyatékosságok: a látás és a hallás zavarai

A rehabilitáció célja: a lehető legnagyobb önállóság elérése az életvezetésben a látási és hallási funkciók javításával (43-B-C; 44-C).

2.5. Epilepszia: az egyik leggyakoribb és az életminőséget leginkább rontó idegrendszeri tünet.

Amennyiben a CP értelmi fogyatékossággal is együtt jár előfordulási gyakorisága 90 % is lehet. A különböző CP formákban - értelmi fogyatékosság nélkül - az előfordulási gyakoriság kisebb, spaszticus hemiparesisben 50 %, spasztikus diplegiaban 40%, míg spasztikus tetraparesisben 70 % is lehet. A rehabilitáció célja: a lehető legnagyobb önállóság elérése az életvezetésben (43-B-C)

2.6. Egyéb fogyatékosságok: magatartási, viselkedési zavarok

A rehabilitáció célja: a lehető legnagyobb önállóság elérése, közösségi élet akadályainak mérséklése (43-B-C; 37-C).

2.7. Az önállóság (önkiszolgálás, önálló közösségi élet) zavarai

A rehabilitáció célja: a lehető legnagyobb önállóság elérése, közösségi élet akadályainak mérséklése. Felnőtt életre felkészülés, a későbbiekben munka világába történő beilleszkedés elősegítése. A testi, a kognitív és a pszichés fogyatékosságok együttese ill. összessége határozza meg az elérhető maximális önállóságot. Ennek fenntartása a felnőtt korra átívelően szükséges (45-C).

A CP-s gyermekek ill. felnőttekellátásában az alábbi team tagok vehetnek részt: rehabilitációs szakorvos (mozgásszervi rehabilitációs és gyermekgyógyász vagy orvosi rehabilitáció gyermekgyógyászat ill. gyermek rehabilitáció területén szakvizsgával), gyermekgyógyász, belgyógyász, neurológus, gyermekneurológus, idegsebész, ortopéd szakorvos, szemész, audiológus, szakasszisztens, ápoló, logopédus, gyógytornász-fizioterapeuta, pszichológus, szociális munkatárs, konduktor, ergoterapeuta, szomatopedagógus, fejlesztő pedagógus, tanár, kreatív terapeuta (zene, képzőművészet), hippoterápiás oktató, gyógyúszás oktató, gyógytestnevelő, ortopéd műszerész, rehabilitációs szakmérnök és egyes esetekben más szakemberek is.

A rehabilitáció során funkciózavarok komplex ellátására törekszünk. A team munkában végzett tevékenység összehangoltan, cél-orientáltan zajlik.

3. A rehabilitálhatóság feltételei

A rehabilitációs alkalmasság megállapításának menete

3.1. Gyanút keltő tünet(ek) felismerése különböző ellátókban történhet (szakorvosi ill. fokozottan veszélyeztetettek gondozói rendszerében vagy a háziorvosnál), de előfordul, hogy az első gyanújeleket a szülők vagy laikusok veszik észre.

3.2. Szakintézeti diagnosztikai vizsgálat (speciális gyermek ambulancia, gyermekneurológiai, gyermek-rehabilitációs vagy gyermekortopédiai vizsgálat) a gyanút megerősíti.

3.3. Kivizsgálás: okkeresés, társuló rendellenességek feltárása (specializált gyermekkórház vagy klinika és egyéb speciális ellátók: gyermekneurológiai, genetikai, szemészeti, audiológiai, gyermekpszichiátriai), képalkotó és funkcionális elektromos vizsgálatok elvégzése.

3.4. Funkcionális kivizsgálás: rehabilitációs team (gyermek rehabilitációs szakorvos, pszichológus, gyógytornász-fizioterapeuta, pedagógus, logopédus): funkcionális besorolás, egyéni rehabilitációs terv készítése.

3.5. Gyógypedagógiai Rehabilitációs Szakértői Bizottsági vizsgálat amennyiben a sajátos nevelési szükséglet felmerül: integrált / speciális fejlesztés vagy óvodai / iskolai nevelés elrendelése.

II. Diagnózis

4. A rehabilitációs program elemei 4.1. Anamnézis

A CP kialakulásával összefüggést mutató anamnesztikus tényezők számosak. Kiemelten fontos a többedik terhesség, ikerterhesség, chorioamnionitis, anyai infekció, antepartum vaginális vérzés, elhúzódó, rohamos szülés, késői Apgar érték, élesztés, lélegeztetés, elégtelenül kezelt hyperbilirubinaemia, magzati anoxiás epizódok, magzati infekciók (elsősorban meningitis, ventriculitis) és a periventrikuláris leukomalácia (PVL). Az immaturitás az egyik legfontosabb hajlamosító tényező (22,26-B; 19,25-C).

Az anamnézis gondos felvétele során az alábbi korai, aspecifikus tünetekfelderítése szükséges (42,43,46-B-C;47-C; 1-C):

a. Tartási rendellenességek(ökölképzés, elhúzódó flexiós tartás, aszimmetrikus tartás, a fejlógatása ülésbe húzáskor ill. lebegtetett ülésben)

b. Perzisztáló újszülött reflexek (Moro, markolás, talpi fogóreflex, szimmetrikus és aszimmetrikus tónusos nyaki reflex)

c. Izomtónusbeli eltérések (csökkent vagy fokozott tónus)

d. Késve mutatkozó beállítódási és vesztibuláris reakciók (ejtőernyő reakció, támaszreakció, fej beállítódási reakciók)

e. Lassult és/vagy minőségileg eltérő nagymotoros, finom motorikai,vizuomotoros fejlődés, amit gyakorta kísérneka mentális és érzékszervi fejlődés zavarainak korai jelei vagy/és epilepsia

f. Táplálással kapcsolatos nehézségek (a szopás ritmusának, minőségének eltérései, gyarapodás zavara, félrenyelés, a levegővétel és a szopás ritmusának zavara)

g. Nyugtalanság, fokozott irritabilitás, amelyet gyakori sírás vagy / és az alvás és ébrenlét ritmusának zavara kísér

4.2. Panaszok, tünetek

A klinikai tünetek a központi idegrendszert ért károsodás kiterjedésétől, lokalizációjától és súlyosságától függenek (18-A; 43-B-C). A CP gyűjtőfogalom, egyes formáiban a tünetek nem azonos időben és sorrendben mutatkoznak (21-C; 42-B-C).

A CP-s gyermekek döntő többségének vannak a mozgászavar mellett egyéb fogyatékosságai is, amelyek a szülő számára komoly gondot jelenthetnek. Gyarapodási képtelenség, alvás-ébrenlét ritmusának zavara, székrekedés, vizelet-inkontinencia, fokozott nyálcsorgás, fájdalmak, ápolhatóság nehézségei (hajlatok tisztántartása), etetési nehézségek, szokatlan sírás, beszédképtelenség, beszédzavar, figyelmi problémák. Az életkor előre haladtával egyre szembetűnőbbek a magatartási, tanulási és szocializációs zavarok (17,18-A; 22-B; 45,47-C). Az alábbiakban rendszerezve kerülnek felsorolásra a jellemző tünetek.

Diagnosztikus tünetek szakasza 9-18 hónapos kor után

Többlet (pozitív/plusz) motoros tünetek) (42,46-B-C; 47,48-C; 1-C)

a. Izomtónusbeli eltérések: fokozott izomtónus, hipertónia - elsősorban az érintett végtagokban és csökkent tónus, hipotónia - leggyakrabban az axiális izmokban

b. Felső motoneuron lézióra jellemző dinamikus spaszticitás (nyújtási sebességtől függő tónusfokozódás) ill. akaratlan szinkinézisek, kóros szinergizmusok (izolált mozgáselemek kiépülésének késése vagy zavara)

c. Fokozott saját reflexek

d. Kóros reflexek (perzisztáló archaikus reflexekés hosszúpálya tünetek)

e. Patológiás reflexek és patológiás vagy megkésett poszturális reflexek

f. Kóros testtartások, kényszertartások, aszimmetriák

g. Fokozott nyálcsorgás

Hiányzó (negatív/mínusz) motoros tünetek) (17-A;42,46- B-C; 47,48-C; 1-C)

a. Ügyetlenség (koordináció, nagy és finom mozgások terén)

b. Gyengeség, csökkent izomerő, fokozott fáradékonyság

c. Megkésett vagy hibás mozgásfejlődés, amelyet gyakorta kísérnek alternáló mozgások helyett együttmozgások és tükörmozgások

d. Hiányzó vagy zavart testvázlat, a statikus és dinamikus testkép, a motoros minta hiánya

e. Testséma zavarok

f. Rágás nehezítettsége vagy képtelensége

g. Beszédfejlődés késése, fonációs, artikulációs zavarok

Másodlagos vagy "természetes lefolyás" során mutatkozó motoros tünetek (42,46-B-C; 48,50-C; 1-C)

a. Kontraktúrákjelennekmeg (a csontok növekedése meghaladja az izom-ín-kötőszöveti egység nyúlási és növekedési képességét)

b. A dinamikus spaszticitást rigiditás válthatja fel, amely gyakorta fájdalmas

c. Megnő a mozgások energiaszükséglete

d. A testen viselt ortéziseket egyre nehezebb tolerálni

e. Járásképes CP-sekben jellegzetes kóros járásmódok jönnek létre: "jump gait", "crouch gait", "stiff gait", "recurvatum gait", "intoeing-outtoeing gait" - mindegyik jellegzetes kinematikai és kinetikai profillal bír járásanalízis során

Egyéb fogyatékosságokkal és a kísérő betegségekkel összefüggő funkcionális zavarok és tünetek (17,18-A; 22-B; 45,49-C).

a. Kognitív képességek zavara (30%) (18-A; 42-B-C)

b. Beszédértés és beszédprodukció zavarai (17-A)

c. Neurológiai problémák (42,43-B-C; 41-C) Epilepszia (CP típusonként változó gyakorisággal) a felső végtagok érzékelési zavarai (97%) hydrocephalus (9%)

d. Vizuális percepciós zavarok (20-40%) (44-C)

e. Hallászavarok (42,43-B-C)

f. Autonóm diszfunkciók (vizelet és széklet inkontinencia, táplálkozási nehézségek) (42,43-B-C; 49-C)

g. Tanulási nehézségek (44,45-C; 52-D)

h. A hemiplegiásokra különösen jellemző (51-C) abnormális stereogosis (97%)

csökkent két-pont-diszkrimináció (90%) csökkent propriocepció (46%).

i. Iskolai teljesítmény zavarokelsősorban a tetraplegiás értelmileg is érintett gyermekekben fordul elő (42-B-C;45,52-C)

4.3. Funkcionális vizsgálatok

4.3.1. A fogyatékosság és a részvétel értékelése

Számos nemzetközileg ismert teszt szolgál az aktivitás és a részvétel (szociális beilleszkedés) meghatározására. Az FNO az idősebb gyermekekben és a felnőttekben alkalmas az aktivitás és a részvétel leírására, az akadályozó és a segítő környezeti tényezők értékelésére (4,5-C). Az FNO gyermekváltozata, az ICF-YC tartalmazza a gyermekre vonatkozó speciális szempontokat, ennek a magyarnyelvű fordítása azonban még nem áll rendelkezésre (6-D). Hasonló a helyzet a FIM skálával, amelynek szintén van gyermekváltozata: a WeFIM skála, amely nemzetközileg széles körben használt, azonban nincs hivatalos magyar fordítása (53-C; 54-B; 55-C). Az életminőség mérésre kifejlesztett kérdőívek közül nemzetközileg elterjedt a PedsQL, de használnak betegség-specifikus életminőség vizsgáló eszközt is (56,57,58-B). A magyarországi alkalmazás szórványos jelenleg.

4.3.2. A funkcionális aktivitás értékelése

- Motoros aktivitás értékelésére szolgál gyermekkorban a Gross Motor Function Measure (GMFM) teszt, amelyet célirányosan CP-s gyermekek nagymotoros funkcióképességének vizsgálatára fejlesztettek ki (60-B; 59-C). A Bruininks-Ozereczky és a Peabody mozgásteszt nem ennyire CP-specifikus, de hasonlóan elterjedt (61,62-C). Utóbbiakban a finom mozgások értékelésére is van lehetőség. A felső végtagok funkcionális vizsgálatának legismertebb módszere a Quality of Upper Extremity Skills Test (QUEST) és a Manual Ability Classification System (MACS) (63,64-B). A tesztek magyarországi elterjedése még várat magára.

- A kognitív funkciók értékelésére IQ tesztekkel történik, ezek alkalmazása az életkori normák szerint történik (56-B; 42,65-B-C).

4.3.3. A testi funkciók és a károsodások vizsgálata

- A funkcionális vizsgálatok típusa is változik a gyermek életkorával. Csecsemő és kisdedkorban a fejlődésneurológiai (Katona-féle, Vojta, Prechtl, Dubowitz,stb.) (43,65-B-C) és a fejlődéspszichológiai (Bayley II, Brunet-Lezine, Griffith, stb.) tesztvizsgálatok eredményére lehet támaszkodni (42,65,66-B-C; 67-C).

- Későbbi életkorban és a felnőtté válást követően specifikus mozgásvizsgáló és egyéb tesztek alkalmazhatók: az izületi mozgástartomány mérése goniometriával, az izomerő dinamométerrel történhet (68-B; 42,65-B-C). A spaszticitás megítélésére az Ashworth skála, a Tardieau index, a dystonia megítélésére a Barry-Albright dystonia skála szolgál (69-B; 42,65-B-C). A károsodás objektívebb megítélését szolgálja a 6 perces járásteszt a terhelhetőség megítélésére, az energia felhasználás mérése, az egyensúly értékelése és a járás megfigyelése ill. computeres analízise (40-B; 70,71,72-C). A károsodás mértékének globális megítélésére szolgál a GMFCS besorolás, ami 5 súlyossági kategóriát ír le a mobilitási szintek alapján (73,74-C). A terápiás válaszok megítélésében alkalmazható az un. célskála (goal attainment scale- GAS) és a vizuális analóg skála (VAS) is (75-B; 76-C).

- Az egyéb funkciók károsodásánakértékelése a beszéd-, a látás-, a hallászavarok kimutatásában a szokásos teszteket és vizsgálatokat alkalmazzuk (56-B; 65,66-B-C).

4.4. Diagnosztikai vizsgálatok

A központi idegrendszer károsodása miatt a diagnosztikai szakaszban együttműködő team tagjai: gyermekneurológus, gyermekgyógyászati neuro-radiológiában jártas szakember, gyermekgyógyász, szemész, gyermek rehabilitációs szakorvos, gyermek orthopéd szakorvos, pszichológus, gyógytornász, EEG szakasszisztens, gyógypedagógus és szükség esetén további szakemberek.

4.4.1. Klinikai vizsgálatok leírása a 2. pontban.

4.4.2. Képalkotó vizsgálatok: koponya sonográfia (nyitott nagykutacs szükséges). A CP etiológiájának, ill. pathogenesisének meghatározásában a koponya MRI vizsgálat alapvető jelentősége van (77-A; 78,79-B). Az USA-ban 2004-ben készített ajánlásban a pontos oki diagnózis ismeretének hiánya agyi képalkotó vizsgálat elvégzését tartja szükségesnek.

Amennyiben rendelkezésre áll, az MRI van első helyen a CT-vel szemben (77-A).

4.4.3. Metabólikus és genetikai vizsgálat CP-ben rutinszerűen nem szükséges. Amennyiben a képalkotó vizsgálattal, az anamnézis alapján vagyatípusos megjelenés miatt gyanú merül fel, ezen vizsgálatok elvégzendők (77-A).

4.4.4. Funkcionális elektromos vizsgálatok: EEG (elsősorban görcstevékenység megállapítására), kiváltott potenciál vizsgálatok (BERA, VEP) (1-C).

4.5. Differenciál diagnosztika

Differenciáldiagnosztikai szempontjából felmerülhetnek neuromuscularis és neurometabóliás kórképek, így spinalis izomatrophia, herediter sensomotoros betegségek, idiopathias v. familiaris lábujjhegyen járás, familiaris spasztikus paraplegia, egyéb genetikai vagy szerzett neurológiai betegségek (39,79-C).

III. Kezelés

5. Intervenciós stratégiák: terápia és rehabilitáció

CP-ben a terápiás és a rehabilitációs tevékenység gyakorta egymást fedve, párhuzamosan vagy egymást váltva történik (18-A; 80-C). Egyes beavatkozások tekinthetők terápiának is és rehabilitációs ténykedésnek is. Ugyanazt az eljárást team munkában alkalmazva a rehabilitáció folyamatába illesztve nagyobb hatásossággal, költséghatékonyabban és eredményesebben lehet alkalmazni, mint izolált terápiaként (9,10-B). Erre jó példa a Botulinum toxin A kezelés. Hatásosságát B szintű evidenciák sora bizonyítja, költség-hatékonysága és eredményessége azonban kombinációban (dinamikus boka ortézissel, célzott gyógytornával és elektroterápiával) alkalmazva lényegesen felülmúlja az izolált alkalmazást. Éppen ezért a kezelés relatív kontraindikációi közé sorolják ma már azt, ha nem állnak az adjuváns terápiák rendelkezésre (B-11; 81-C).

5.1. Nem gyógyszeres megközelítések

5.1.1. Mozgásterápia

Célok: az izületi mozgástartományok megőrzése és javítása, a spaszticitás mérséklése, a gyengébb antagonista izomzat erősítése, izomerő növelése, ügyesség fokozása, a motoros, a beszéd, az értelmi és a szociális fejlődés elősegítése (82-C).

Technikák:

Fizioterápia

- Reflexgátló, spaszticitást csökkentő gyógytorna

A gyógytorna tekinthető a CP bázis terápiájának. Az un. "Neuro-Developmental Training - NDT - gyermek Bobath" a világon a legelterjedtebb eljárás, ez a nemzetközi etalon (9,10,11, 83,84,85-B). Egyéb fizioterápiás módszerek hatásosságát is ehhez viszonyítják. Általános tapasztalat, hogy az egyes kezelési eljárások között messze nincs olyan különbség az eredményességben, mint ami a gyógytornával kezelt és terápiában nem részesített gyermekek között mutatkozik (Vojta, Delacato, Kabat) (85-B; 86-C). Ez a megállapítás részben annak tudható be, hogy nagyon kevés B szintű evidencia áll rendelkezésre e téren. Hasonló a helyzet a terápiás program tartamának, hetenkénti gyakoriságának kérdésében. A terápia mennyiségének növelése nem feltétlenül jelenti az eredményesség javulását (11-B). A szakaszolt (2-4 hetes), igen intenzíven adagolt terápiák tartós hatásában sincs lényeges különbség a szokványos rendszerben végzett kezelésekéhez képest (87,88-B; 89-C).

- Izomerősítő módszerek

Az izomzat erősítését szolgáló módszerekkel az alsó végtagokban elsősorban az extensor izomcsoportok (gluteus maximus, quadriceps, tibialis anterior) gyengesége miatt szükséges alkalmazni. Egyrészt gyógytorna, másrészt elektroterápia alkalmas erre a célra.

- Gyógytorna: elsősorban célzottan végzett izokinetikus gyakorlatok, továbbá nagyobb gyermekekben a célzott izomerő fejlesztés és a kardio-vascularis állóképesség megőrzésére végzett gyakorlatok alkalmazhatók (8,90,91-B)

- Elektroterápia: Funkcionális elektromos stimuláció: a gyenge antagonista izomzat erősítésére szolgáló funkcionális elektrostimulációról készült eddigi felmérésekalapján a hatásosság biztonsággal nem állítható, bár több adat szól mellette, mint ellene (93-B; 94-C)

- Kényszerítéssel indukáló terápia (Constraint Induced Movement Therapy - CIMT)

Speciális rehabilitációs megközelítést alkalmaz ez a terápia az egyik oldali végtagokat érintő folyamatokban (hemiparesis). Kifejlesztése a 70-es években kezdődött, eleinte felnőttekben, majd kiterjesztették alkalmazását gyermekekre (95-C; 96-B). Lényege, hogy az époldali felső végtag használatát korlátozzák (könnyű ortézises "lekötéssel") naponta legalább 6 órára néhány héten át, ezzel kényszerítve a paretikus kéz használatára (96-B). A kezelés ismételhető, ami fokozza hatását (97-C).

- Egyensúlyt javító terápiás megközelítések

Futószalagon végezhető tréning alkalmazható a járásképes (ill. támasztással segített módon járásképes) CP-s gyermekek esetében az egyensúly és a testsúly áthelyezés gyakoroltatására (98-B; 99-C). A Hydroterápiás Rehabilitációs Gimnasztika (HRG) is elsősorban a mozgáskoordinációt javító tréningprogram. Hazánkban kifejlesztett módszer, amelynek egyes elemei alkalmazhatók tornatermi körülmények között is. Hazai módszer a Dévény-féle speciális manuális technika is, amely a kötőszöveti ín-izom-pólya kapcsolódások letapadásainak oldásával javítja a mozgástartományt, és ezzel az egyensúlyt. A művészi torna és a gimnasztika tradicionális elemeinek adaptálásával hozzájárulhat az egyensúly javításához (1,100-D).

- Újabb megközelítések

Kéz-kar bimanuális intenzív terápia (hand-arm bimanual intensive therapy - HABIT) a hemiparetikus gyermekek kezelésében kezd újabban tért hódítani és ígéretesek az első eredmények (101-B). A "virtual reality" (VR) kezelésmóddal is a féloldali bénulásban a contralateralis agykéreg működésének serkentését végzik indirekt módszerrel (102-C).

- Komplementer eljárások

Hydroterápia, hideg és meleg kezelések, hippoterápia, gyógyúszás, akupunktúra/akupresszúra. Ezek hatásosságára jelenleg változó erősségű bizonyítékok állnak rendelkezésre, amelyek nem vetik el, de nem is bizonyítják ezen eljárások eredményességét (103,104,105,106-C).

5.1.2. Konduktív pedagógiai nevelés (Pető módszer)

Speciális nevelési jellegű pedagógiai megközelítés, amelyet elsősorban csoportos formában lehet eredményesen alkalmazni. Az óvodai és iskolarendszerű napirendnek megfelelően, napi több órás foglalkoztatás keretében tanítja az önellátást, e mellett a konduktori rávezetés mozgásvezérlést eredményezhet, miközben az akaraterőt is fejleszti (107,108,109-B; 110-D). A konduktív pedagógiai megközelítést a hazai gyakorlatban más terápiákkal kombináltan alkalmazzuk.

5.1.3. Beszédterápia és kommunikáció fejlesztés

A beszédfejlesztés ill. a non-verbális kommunikációs képességek kialakítása a CPs gyermekek rehabilitációjának a mozgásfogyatékosság okozta nehézségek leküzdése mellett a másik kiemelt területe. Az önállóság fokát meghatározó mozgás- és beszédképességben egyaránt keverednek a motoros, a szenzoros és a kognitív funkciók zavarából adódó fogyatékosságok. A beszéd és más kommunikációs jelek megértése elsősorban a mentális képességeképségéhez, míg a verbális és non-verbális expresszív kommunikáció inkább a szenzoros és a motoros funkciók képességszintjéhez kapcsolható (111-C).

A rehabilitáció során a tevékenység irányulhat közvetlenül a gyermekre - direkt fejlesztés formájában és a környezetében élőkre - kommunikációs lehetőségek tanítására. A beszédfejlesztő és egyéb alternatív ill. augmentatív kommunikációs eljárások hatásosságára nézve megdönthetetlen erejű bizonyíték nincs, azonban a vizsgálatok többségéből pozitív tapasztalatok származnak (17-A). A szülők / gondozók kommunikációs ismereteinek gyarapításából származó előnyökre nézve kevesebb adat áll rendelkezésre, ami ezek hatékonyságára nézve nem ad elegendő információt (17-A)

5.1.4. Rehabilitációs foglalkoztató terápia (ergoterápia)

Az ergoterápia a CP-s gyermekek rehabilitációjának harmadik pillére. A nemzetközi gyakorlatban elterjedten használatos, azonban eddig mindössze 5 tanulmány jelent meg értékeléséről, amelyek közül kettő tekinthető szisztematikus áttekintő tanulmánynak. Jelenleg folyamatban van egy Cochrane szisztematikus áttekintés készítése (112-B). Hazánkban a konduktív pedagógiai rendszerben (5.1.2.) és a gyógypedagógiai fejlesztés során történik az önállóságra nevelés. A foglalkoztató terápiának gyermekkorban nincs elegendő hagyománya, így a nemzetközi tapasztalatokra támaszkodhatunk. Ennek alapján az ergoterápia szükségessége a CP-s gyermekek rehabilitációjában nem kétséges (112-B).

5.2. Gyógyszeres kezelések Spaszticitás gyógyszeres kezelése

A CP-s gyermekek ellátásában azért kap különös hangsúlyt, mert a CP-s gyermekek 80%-ában jelentkezik spaszticitás (18-B). Az antispasztikus gyógyszeres kezeléseket (indikáció, életkor, alkalmazás tartama) alább részletezzük. Egyéb gyógyszeres beavatkozások részben a kísérő betegségek, mint epilepsia, gastro-oesophagealis reflux (GOR), viselkedési problémák, nyugtalanság kezelésére szolgálnak, részben általános gyermekgyógyászati problémákat érintenek (anémia, infekciók). A fájdalom kezelése része a rehabilitáció folyamatának a CP-s gyermek ellátása során, ebben a tekintetben a fájdalomkezelésre vonatkozó általános alapelvek érvényesek, amelyeket nem részletezünk. A probléma az egyes kezelési eljárások fájdalmassága tekintetében is felmerül (113-C). Másrészt a spaszticitás hatásos kezelésével egyben fájdalomcsillapító hatás is elérhető (114-B), amire a spaszticitás gyógyszeres kezelése során külön nem térünk ki.

5.2.1. Szisztémás antispasztikus gyógyszeres kezelés

5.2.1.1. Oralisan alkalmazott gyógyszerek

A szisztémás oralis gyógyszeres kezelést minden olyan esetben alkalmazni szükséges, ha a CP a gyermekben sok izomra, a test jelentős részére kiterjed és a spaszticitásból származó funkcionális hátrányok (pl. mozgásbeszűkülés, kontraktúra, fájdalom, ápolási szükséglet) ezt indokolják. A diagnosztizált CP-ben a spaszticitás kifejlődését követően alkalmazható első választandó szerként az alábbi gyógyszerek egyike, amennyiben a jelzett indikációk fennállnak. Két szert alkalmaznak igen elterjedten: diazepam és baclofen.

- A diazepam a GABA repectorokra hat gerincvelői szinten. Járulékos központi idegrendszeri hatása (az agytörzs formáció reticularis területére fejti ki) miatt nyugtató effektust és észlelünk.

- A baclofen GABA b agonista, és elsősorban a gerincvelőben fejti ki hatását, de van kevés centrális hatása is.

Az oralisan alkalmazott szisztémás antispasztikus gyógyszerek hatásáról eddig átfogó tanulmány nem készült. Egy Cochrane review van előkészítés alatt (115-B). A rendelkezésre álló bizonyítékok alapján a kezelésnek van létjogosultsága, bár az egyéni érzékenység és reakciókészségben nagy különbségek mutatkoznak (mellékhatások és a hatás tekintetében egyaránt), ami a kezelés irányításában gyakorlatot feltételez, és óvatosságra int (116-B, 117,118,119,120,121-C).

5.2.1.2. Intrathecalis gyógyszeres kezelés

Az intrathecalis gyógyszeres kezelés koncepciója több mint száz éves. 1901-ből ismert az első publikált gyógyszer beadás az intrathecalis térbe. Lehet reverzibilis hatású gyógyszert adni és lehet neurolyticus irreverzibilis hatású szert adni. CP-ben csaknem kizárólag baclofent alkalmaznak. Az intrathecalis adagolás legfőbb előnye a szájon át történő kezeléssel szemben, hogy a kellemetlen szisztémás mellékhatások (bágyadtság, egyensúlyi zavarok) nem mutatkoznak (122,124-B; 121,123-C).

A baclofen szelektíven hat a gerincvelő substantiagelatinosa II. és III. szürkeállomány rétegében és az agyban található receptorokra azáltal, hogy gátolja a preszinaptikus transzmitterek felszabadulását, amit részben a preszinaptikus terminálba történő calcium beáramlás gátlásával (115-B), a posztszinaptikus terminálon pedig a kálium felvétel csökkentésével és redukált neuronális aktivitással ér el. Egyaránt csökkenti az alfa-motoneuron-rendszer ingerelhetőségét, és impulzusfrekvenciáját, valamint a gamma-rendszer aktivitását. Kisebb mértékben gátolja a gerincvelői vegetatív reflexeket, a zsigeri reflexeket, a myoclonusos és a rigoros jelenségeket. Spazmusoldó hatása másodlagosan fájdalomcsillapító hatással is járhat.

Intrathecalis kezelésre biztonsággal csak implantálható gyógyszeradagoló rendszerek alkalmasak. Ma már 40 és 20ml-es telemetrikusan programozható pumpák léteznek. A gyógyszer dózis fokozatosan titrálható a pumpa telemetrikus programozása révén a megfelelő terápiás szintre.

A kezelés indikációját spasztikus CP-s gyermekekesetében sok izom érintettségen és megfelelő izomerőn túl a várható funkcionális javulás (pl. önálló járás elérése, nagyobb függetlenség az evésben, ülésben, öltözésben) képezi. A másik indikációs kört a súlyosan spasztikus és generalizált dystoniás gyermekek jelentik, akiknek az ápolhatósága és napi életritmusa (fájdalom, torz tartás) másként nem javítható. Az eljárás Magyarországon szakértői munkacsoport vizsgálata és engedélye után hozzáférhető. Az eljáráshoz gyakorlott ellátó team szükséges idegsebész, rehabilitációs szakorvos, neurológus és kezelést ismerő szakasszisztens részvételével (125-C).

5.2.2. Lokális gyógyszeres kezelés

Helyileg, a spasztikus izmot vagy a spasztikus izmot beidegző perifériás ideget lehet blokáddal bénítani. Utóbbi beavatkozás tartósabb, de nagyon fájdalmas. Alkohollal és fenollal vannak próbálkozások, de gyermekekben nem alkalmazzák. A spasztikus izom lokális infiltrációja botulinum toxin A (BoNT-A) vagy más derivát segítségével a leginkább elterjedt eljárás.

Botulinum toxin: A BoNT hatásmechanizmusa a neuromuscularis junctioban (NMJ) az achethylcholin (Ach) felszabadulás gátlása, amivel az ingerületátvitel blokkolása érhető el átmenti (mintegy 2-3 hónap) időtartamra (12-B). Az axon nyúlványa ugyanis újraképződik: már 2-3 héttel a blokádot követően elkezdődika "sprouting" jelensége - az elhalt NMJ környékén számos axon nyúlvány kezdemény jelenik meg, de a végleges NMJ csak mintegy 3 hónappal a blokád után válik ismét működőképessé (18-A; 12,126-B).

A BoNT molekulát a Clostridium botulinum baktérium termeli: 150 kilodalton nagyságú dimer, amelynek a könnyű lánca aktív. A molekulának 7 szerológiailag eltérő altípusa van, az altípusok között a hatásosság tekintetében lényeges különbségek vannak. A legelterjedtebben a botulinum toxin A szerotípust (BoNT-A) használják (12-B).

A BoNT-A kezelés hatásosságát számos randomizált, kontrollált klinikai tanulmány bizonyítja: csökkenti a spaszticitást a kezelt izmokban, ezzel lehetővé válik a motoros tanulás, könnyebben kimozgathatóvá válnak az izületek, a kontraktúrák kialakulása meggátolható vagy legalább időben eltolható (18-A; 12,126,127,128,129-B; 130,131-C). Ez utóbbi segítségével a műtétes beavatkozások részben elkerülhetővé válnak ill. későbbre tolódnak. Nagyon fontos szempont, hogy a kezelés veszélyei minimálisak (12,132,133-B). A BoNT kezelés 2 éves kor után alkalmazható, a felső életkori korlátot a rögzült kontraktúrák megjelenése adja (általában 7-9 éves kor után jelennek meg az alsó végtagokban és jóval később a felső végtagokban). A kezelés ismételhető, számos tanulmány foglalkozik a sorozat kezelésekkel (12,134-B). Az utóbbi időben leírtak szórványos esetekben szisztémás mellékhatást nagydózisú kezelések szövődményeként, azonban a szokványos dózisban alkalmazott kezelések jelentéktelen melléhatással járnak (néhány napos borzongás, átmeneti gyengeség a szomszédos izmokban és bőrpír fordulhat elő 2%-nál kisebb gyakorisággal (12,128,129,135,136-B; 130,131-C).

5.3. Műtéti kezelés

5.3.1. Idegsebészeti beavatkozások

Általános szempontok: cél a spaszticitás okozta panaszok mérséklése. Az elmúlt két évtizedben az irreverzibilis eljárások felől a reverzibilis megoldások irányába történt eltolódás, vagyis a funkcionális neuromodulációs eljárások kerültek előtérbe.

a./ Szelektív dorzális rizotómia. Indikáció: jó intellektuális funkciók, tiszta spaszticitás, diplégia, fixalt kontraktúrák hiánya, jó izomerő és poszturális stabilitás. Nem indikált: athetosis, ataxia, rigiditás, dystonia, izomgyengeség, túlnyújtott inak és súlyos fixált izületi kontraktúrák esetén (137-B). A műtét utáni megfordíthatatlan állapot különös óvatosságra int. Az ideális életkort 5-8 éves korra teszik. Hazánkban az eljárást még nem végzik. b./gyógyszeradagoló pumpa beültetésére elsősorban a spaszticitás kezelése érdekében kerül sor, általában 8-10 éves kor után (ld. Intrathecalis baclofen terápia) (121-B).

c./ mély agyi elektromos stimuláció módszerét már alkalmazzák hazánkban is, de CP esetében még nem került erre az eljárásra sor. Dystonias CP esetében alkalmazása lehetséges (138,139,140-C).

5.3.2. Ortopédiai műtétek

Általános szempontok: A CP ortopédiai kezelésében az utóbbi évtizedben paradigmaváltás történt (50-B; 141,142-C; 2-C). A csípő másodlagos deformitásainak komplex konzervatív kezelésének eredménytelensége esetén korai (2-5 éves korban végzett) lágyrész műtéti eljárást javasolnak. Minden más esetben a műtétek időpontja a lehető legkésőbbre tolódik ki a hatásos nem-műtétes, ebből adódóan reverzibilis eljárások kiterjedt alkalmazásának köszönhetően (lehetőleg 7-9 éves kornál későbbre). A biomechanikai szempontokelőtérbe kerülése, különösen, ahol lehetőség van komputeres mozgásanalízisre, a műtéti megoldások finomodását, többféleségét és az egy ülésben végzett teljes rekonstrukciót, az un. "multilevel surgery" technikát hozta előtérbe a frakcionáltan végzett "single level" beavatkozások helyett (143-B; 144,145-C). A botulinum toxin A kezelés eredményessége és a kvantitatív járás analitikai adatok elemzése együttesen a járóképes vagy azzá tehető spasztikus CP-s gyermekek esetében alapvetően megváltoztatta a műtéti beavatkozások szükségességét és idejét (146-B).

Célok: a kontraktúrák oldása, izületre ható erők kiegyensúlyozása, az izomerő átcsoportosítása, instabil izületek fúzióval történő stabilizálása, csontos deformitások korrekciója, amellyel a biomechanikai terhelési viszonyok javulnak, az izületi diszlokáció és (sub)luxatio csökkentése, a spaszticitás okozta fájdalom csökkentése, a gerinc stabilitásának megőrzése vagy javítása.

Technikák: neurectomia, tenotomia, arthrodesis, osteotomia, ín-átültetés, ín-hosszabbítás, myotendinosus egység frakcionált hosszabbítása, multiszegmentális csigolya fúzió és a felsoroltak kombinációi

Indikációk: a deformitások romlása, azokfájdalmassága vagy funkciózavart okozó mértéke: rögzült kontraktúra, izületi subluxatio vagy instabilitás, előrehaladott gerinc deformitás; olyan deformitások, amelyek az ápolást lehetetlenné teszik vagy nagyon megnehezítik.

Típusok

Gerincstabilizáló műtétek

Ezek egyrészt a szagittális irányú görbületek (hyperlordosis, hyperkyphosis) korrekcióját, másrészt a strukturális scoliosisok korrekcióját szolgálják (2-C).

Instabil csípő és csípőficam műtéti ellátása

Konzekvens korai konzervatív kezeléssel sem lehet gyakorta megakadályozni az általában aszimmetrikusan romló másodlagos csípőficam kialakulását. A szekunder prevenció eszköze lágyrész műtét, a kialakult subluxatio műtéti kezelése csontos beavatkozást is szükségessé tesz (143-B; 145,147,148-C).

Végtagi műtétek

A végtagi műtétek többsége az alsó végtagon a járás elérése vagy a járásfunkció javítása érdekében történik: kontraktúrák korrekciója, spaszticitás következményének mérséklése, a végtag erőkarjainak megtartása ill. a forgatónyomaték eltérések korrekciója érdekében. A felső végtagokon főként a kéz funkcióinak javítása, a csukló, a könyök és a váll kóros tartásából fakadó önellátási funkciózavarok korrekciója a cél (50,142,144,145-C).

5.4. Egyéb terápiák

5.4.1. Gyakori társ-betegségek ellátása

A CP-s gyermekekgyakorta többféle betegséggel és funkciózavarral élnekegyütt, ami indokolja a komplex ellátásukat. Az alábbi problémák részletes taglalása a jelen protokoll kereteit meghaladja, azonban a problémákat felsorolás szintjén jelezzük:

- Evési és gyarapodási zavarok ellátása (149-B; 150-C; 151-B-D;52-D)

- Inkontinencia ellátás (152-B-C; 52-D)

- Inaktivitással összefüggő problémák ellátása: osteopenia, osteoporosis (153-B; 154-C; 52-D)

- Gastro-esophagealis reflux kezelése (155-B; 151-B-C; 52-D)

- Székrekedés (151,152-B-C; 52-D)

- Gyermek neurológiai problémák:

- Epilepsia (9-B; 66-B-C; 52-D)

- Hydrocephalus (9-B; 66-B-C; 52-D)

- Fokozott nyálzás (156-B; 157-C; 52-D)

- Viselkedési zavarok: hyperaktivitás-figyelemzavar szindróma, tanulási zavar (52-D)

- Érzékszervi problémák: látási problémák, hallászavar (52-D)

5.4.2. Újutak keresése terápiában

- Hyperbaricus oxigén: Nincs egyértelmű bizonyíték arra vonatkozóan, hogy a nagy nyomású 100% (hyperbaricus) oxigén belélegeztetése kedvező hatású lenne CP-ben (158-A; 159-B; 160-C).

- Őssejt terápia: Az embrionális, a köldökzsinór vérből, vagy az idegrendszerből származó őssejtekkel folytatott vizsgálatok nagyon ígéretesnek tűnnek, jelenleg azonban még kísérleti stádiumban vannak. Őssejt terápia az általánosan elfogadott orvosi etikai elvek alapján ma még nem ajánlható a CP kezelésére (161,162-C).

- Transcraniális mágneses stimuláció: újabban direkt kortikális ingerléssel is próbálkoznak, az első eredmények bíztatóak (163-C).

5.5. Technológiai segítés: gyógyászati segédeszközök

Magyarországon a gyógyászati segédeszközök rendelése és ellenőrzése szakorvosi feladat. A rehabilitációs team tagjai közül a gyógytornász-fizioterapeuta, a rehabilitációs foglalkoztató terapeuta (ergoterapeuta), egyes szakasszisztensek (audiológiai, légzésfunkciós, optometrikus), továbbá ortopéd műszerészek és a rehabilitációs szakmérnökök vesznek részt az adekvát gyógyászati segédeszközzel történő ellátásban. A speciális eszközök rendelésénél a kipróbálás lehetőségét biztosítani szükséges. Ez olyan centrumokban lehetséges, ahol speciális gyakorló helyiségek állnak rendelkezésre. Az alábbiakban a CP-s gyermekek kezelése során alkalmazott gyógyászati segédeszközök főbb csoportjaira utalunk a legfontosabb terápiás cél megjelölésével (82,164-C).

Típusok és célok

5.5.1. Pozícionáló eszközök

- Gerincpozícionálók: a törzs helyzetének stabilizálására szolgálnak (165,166,167-C)

- Végtag pozícionálók:

- sorozat-gipszelés: az ín-izom egység nyújtása érdekében - ellentmondó

- sínezés: izomhossz megtartása és az izületek stabilitásának növelése érdekében használják, a funkcionális értéke mérhető hatású (170,171-C)

- Egész-test pozícionálók:

- Álló helyzet: állító modulok / állító és felállító készülékek alkalmazására a függőleges testhelyzet önálló megtartásának képtelensége esetén, amennyiben láb-térd-csípő-törzs támasztással a testtömeg megtartására képes a gyermek

- Ülő helyzet: ülőkorzett, ültető modul és moduláris ülés különböző típusai alkalmazandók az ülő pozíció önálló megtartásának léptelensége ill. a torz törzs-tartás korrekciójának szükségessége esetén, amelyekfunkcionális javulást tesznek lehetővé (172,173-C)

- Fekvő helyzet: pozícionálásra fekvő helyzetben korrigálható deformitások esetén van szükség.

5.5.2. Funkcionális ortézisek: az izületi mozgástartomány megtartása, kontraktúra kialakulási esélyének csökkentése, tehermentesítés és funkciók javítása a cél.

- felsővégtagi ortézis alkalmazásának célja: izom-ín egység hosszának megtartása, a kemodenerváció ill. műtét eredményének megtartása (131-B; 82-C)

- alsóvégtagi ortézis alkalmazásánakcélja: funkcionális javulás elérése az izület helyzeténekstabilizálása révén állás ill. járás során és a felsővégtagnál leírtak (174-B; 175,176-C). Speciális dinamikus csípő ortézisként alkalmazható készülék a botulinum toxin A lokális gyógyszeres infiltrációjával együtt jó funkcionális javulást biztosíthat, azonban a csípőficam progressziójának megakadályozására nem elegendő (177,178-B).

- gerinc ortézisek alkalmazásának célja: scoliosis, kyphosis vagy lordosis korrekciója. Alkalmazásuk korlátozottabb és hatásuk csekélyebb, mint idiopathiás scoliosisban. A puha ortézisek előtérben vannak a kemény anyagból készültekkel szemben (179,180-C).

5.5.3. Egyéb tónusredukáló testközeli eszközök

- kinezio-taping: bőrbarát ragasztó szalagok alkalmasak izmok tehermentesítésére, az izületi mozgástartomány befolyásolására.

- Adeli ruházat, Lycra ruházat: elsősorban az izomzat feszességének mérséklésére alkalmazzák

5.5.4. Mobilitást segítő eszközök

- Járást segítők: az egyszerű támbotoktól a fix és gurulós járókereteken, könyökés hónaljtámasztásos mankókon át a törzsnek is támaszt és stabilitást nyújtó járást segítő ill. gyakoroltató és tanító eszközökig állnak rendelkezésre technikai megoldások (181-C).

- Kerekesszékes mobilitás eszközei: a hagyományos "toló" és ápoló székektől (minimális aktivitás esetén), a standard kerekesszékeken (átlagos aktivitás, önhajtási képességgel) át az un. aktív (nagy aktivitás) és sportolásra alkalmas aktív kerekesszékekig terjed a mechanikus székek csoportja. A speciális indikációval használjuk az elektromos kerekesszékeket (182,183-C).

5.5.5. Egyéb segédeszközök (felsorolás)

- Kommunikációs eszközök (kommunikációs táblák, komputerizált eszközök, speciális nyelvi segítő eszközök)

(184-B-C)

- Evési eszközök (étkezést segítő tárgyak, evéshez szükséges mozgást segítő eszközök) (151-B-C)

- Higiéniai és ápolási eszközök (decubitus védelem eszközei, vizelet és széklet inkontinencia eszközei, fürdés, mosdás, WC használat eszközei, öltözködést segítő eszközök) (42,46-B-C; 164-C,)

- Látást és hallást segítő eszközök (szemüveg, nagyító, speciális olvasó, hallókészülék) (42,46-B-C; 164-C)

5.6. Terápiás kombinációk

A CP hatékony terápiájában az eddig felsorolt eljárások különböző kombinációit alkalmazzuk. Különösen gyakori a funkcionális ortézisek és a gyógyszeres kezelések, az elektromos kezelés és a gyógyszeres kezelések ill. ezek egyéb kombinációinak alkalmazása (177,178,185,186-B;81-C)

5.7. Fejlesztő foglalkozások

A gyógypedagógiai fejlesztés, logopédiai foglalkozás és terápia, és a pszichológiai megsegítés együttesen szolgáljáka gyermekek integrációjának elősegítését (17-A, 187-B; 188,189-C).

5.8. Közösségi integrációt segítő ténykedések

A CP-s gyermekek gondozásában a családokkal való foglalkozásnak, a gyermekek közösségi integrációját elősegítő intézkedéseknek kell szerepelni. A szülők akkor képesek tartósan és jól együttműködni a gyermekeket segítő programokban a szakemberekkel, ha a közösségben lehetőséget kapnak a terápiákra, a korai fejlesztésre, a lelki megsegítésre és a közösségi integrációra. Hazánkban még nem beszélhetünk az inklúzív (teljesen befogadó) társadalmi modellről (190-A; 10-B; 191,192-C). A 8 évnél idősebb CP-s gyermekek körében végzett életminőség vizsgálatok azonos korú átlagos gyermekekhez viszonyítva hat Európai országra terjedő tanulmányban azt mutatták, hogy a nagyfokú mobilitási és beszéd nehezítettség, valamint intellektuális zavarok esetén mutatkoztak alacsonyabb értékek a CP-s gyermekek körében a fizikai ill. az emócionális skálán. A CP-s gyermekek az átlag gyermekekhez viszonyítva hasonló életminőség profilt mutattak az iskolai lehetőségek és a fizikai állapot kivételével. Ez rámutat annak szükségességére, hogy a szociális és oktatatási rendszerek tervezésekor a CP-s gyermekek teljes társadalmi részvételét szükséges biztosítani (193-A).

IV.-V. Rehabilitáció-Gondozás

6. Megelőzés

6.1. A primer prevenció

Legfontosabb eszközei: megfelelő terhes gondozás; az anyai krónikus betegségek (epilepszia, endokrin betegségek, magas-v. alacsony vérnyomás) kezelése; az állapotnak megfelelő szülés vezetés megválasztása a magzat érettségének megfelelő centrumban; a koraszülés prevenciója; a prenatális steroid kezelés; az intrauterin szállítás megszervezése centrumokba fenyegető koraszülés esetén; a perinatális ellátás minőségének javítása (18-A; 30-B).

6.2. Szekunder prevenció

6.2.1. Korai neuroterápia

Felkészült neonatológiai és neonatológiai-intenzívellátás, megfelelően felszerelt centrumokban, ahol mind a tárgyimind a személyi feltételek folyamatosan (24 órában) rendelkezésre állnak. Az újszülött vegetatív statusának stabilizálódását követően végzett fejlődésneurológiai diagnózison alapuló, megfelelően strukturált és folyamatosan ellenőrzött Katona-féle komplex neuroterápia hatására a CP kialakulásának kockázata csökkenthető (43-B-C).

6.2.2. Korai fizioterápia veszélyeztetett csecsemők számára

Korai fizioterápia a diagnózis megállapítását megelőzően nem változtat a CP kialakulásának menetén és a tünetek súlyosságán (194-C). Ugyanakkor a korai intervenció jótékony hatású a kognitív fejlődésre, ami 2 éves korig szignifikáns, iskolás korra azonban bizonytalan hatású (190-A).

6.2.3. Korai fejlesztés családközpontú szemlélettel

A szociokulturális hátrányos helyzetű családokban nagyobb eséllyel fordul elő koraszülés, ami a CP kialakulása szempontjából többszörösen veszélyezteti ezt a populációt. A szülők bevonása és támogatása számos vizsgálatban bizonyult jótékony hatásúnak a gyermekek fejlődésére (17,18,190-A; 10-B; 188,189,192,195-C; 196-D)

7. Prognózis

A CP-s gyermek állapota felnőtté válást követően a "természetes lefolyás" újabb szakaszába lép. Életen átívelő ill. hosszmetszeti nyomon követő tanulmányok bizonyítják, hogy az évek előre haladtával különböző funkciók vesztése zajlik. Ezért a CP-ben szenvedők rehabilitációs ellátása élethossziglan szükséges. Leggyakrabban az étkezésben válnak kiszolgáltatottabbá vagy a járás képessége szűkül be (45-C). A beltérben önállóan vagy segédeszközzel járóképes CP-s gyermek terápiás járóvá válását vagy a járás képességének teljes elvesztését intenzív járástréning segítségével késleltetni lehet (197-C). A serdülőkor számos változást indukál, elsősorban a lelki állapotban, a problémákkal való megküzdésben (198-B). A depresszió felnőtt korra válik egyre gyakoribbá (45-C). Az elmagányosodás és az élettér beszűkülése tovább rontja ezt a helyzetet (199-C). Az egészségügyi szolgáltatások igénybe vétele is jelentősen meghaladja minden életkorban a nem fogyatékos kortársakét, ami az idősebbek körében nagyobb arányú (200,201-C).

8. Az ellátás indikátorai

1) Korai ellátás: a diagnózis megállapítását követően 1 hónapon belül elkezdve. A CP gyanújeleinek észlelése esetén haladéktalanul törekedni kell az alapbetegség tisztázására. Egyes esetekben a diagnosztikus eljárások hetekig-hónapokig is tarthatnak, ilyenkor a korai intervenció megkezdése javasolt (6.2.3.)

2) Gyermek rehabilitációs szakorvosi konzílium / szakvizsgálat minimálisan évente egy alkalommal

3) Gyógyászati segédeszköz rendelése gyermek rehabilitációs szakorvos által történik. Speciális eszközök / egyedi méltányosságot igénylő eszközök esetében gyermek rehabilitációs centrumban, vagy team tagok közreműködésével kipróbálást követően történik

4) Ellátás tervezése és értékelése team munkában történik

5) Műtéti döntés előtt rehabilitációs szakorvosi és team vizsgálat történik

6) Korai fejlesztés / speciális oktatás vagy képzés elrendelése a jogszabályok adta kereten belül megtörténik

VI. Irodalomjegyzék

1. A cerebralis paresissel élő gyermekek ellátása. Egészségügyi Minisztérium Szakmai Protokollja. Készítette: A Neurológiai Szakmai Kollégium Gyermekneurológiai Szakcsoportja. Érvényes: 2008. dec.31.

2. Infantilis cerebralis paresis (ICP): Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja. Készítette: Ortopédiai Kollégium. Érvényes: 2008. dec.31.

3. BaxM, Goldstein M, Rosembaum P, Levinton A, Paneth N: Proposed definition and classification of cerebral palsy. April 2005. Dev Med Child Neurol 2005;47:571-6.

4. International Classification of Functioning, Disability and Health. WHO 2001.

5. A funkcióképesség, fogyatékosság és egészség nemzetközi osztályozása (FNO) WHO:ESZCSM:OEP, Budapest, 2004.

6. International Classification of Functioning, Disability and Health - Children and Youth Version. ICF-CY WHO 2007.

7. Elemző tanulmány a "Közös kincsünk a gyermek" csecsemő és gyermekegészségügyi program VIII. céljához. "Régiónként komplex gyermek-rehabilitációs ellátás kialakítása, feltételeinek megteremtése" 2006. www.eum.hu, www.ogyei.hu, www.rehab.dote.hu

8. Dodd KJ, Taylor NF, Damiano DL: A systematic review of the effectiveness of strength-training programs for people with cerebral palsy. Arch Phys Med Rehabil 2002;83:1157-64.

9. Stanger M, Oresic S: Rehabilitation approaches for children with cerebral palsy: Overview. J Child Neurol 2003;18:S79-88.

10. Krigger KW: Cerebral palsy: An overview. Am Family Physician 2006;73:91-100.

11. Weindling AM, Cunningham CC, Glenn SM, Edwards RT, Reeves DJ: Additional therapy foryoung children with spastic cerebral palsy: a randomized controlled trial. Health Techn Assessment 2007;11:(16).

12. Heinen F, Molenaers G, Fairhust C, et al: European consensus table 2006 on botulinum toxin or children with cerebral patsy. Eur J Paediatr Neurol 2006;10:215-225.

13. Gutenbrunner C, Ward AB, Chamberlain MA (eds): White book on physical and rehabilitation Medicine in Europe. J Rehab Med 2007;Suppl 45.

14. Kullmann L, Vekerdy Zs: A képzés és a szakember ellátottság jelentősége a rehabilitációban. Kórház. 2006;9:89-91.

15. Pharoah PO: Prevalence and pathogenesis of congenital anomalies in cerebral palsy. Arch Dis Child (Fetal Neonat Ed) 2007;92:F489-93.

16. Anderson NG, Laurent I, Woodward LJ, Inder TE: Detection of impaired growth of the corpus callosum in premature infants. Pediatrics 2006;118:951-60.

17. Pennington L, Goldbart J, Marschall J: Speech and language therapy to improve the communication skills of children with cerebral palsy. Cochrane Database for Systematic Reviews 2003, Issue 3. Art No.: CD003466.

18. Koman LA, Smith BP, Shilt JS. Cerebral palsy. Lancet 2000;363:1619-31

19. Nelson KB, GretherJK: Causes of cerebral palsy. CurrOpin Pediatr 1999;11:487-91

20. Stanley FJ, Blair EM, Alberman E: Cerebral palsies: epidemiology and causal pathways. London MacKeith Press. 2000.

21. Beckung E, Carlsson G, Carlsdotter S, Uvebrant P: The natural history of gross motor development in children with cerebral palsy aged 1 to 15 years. Dev Med Child Neurol 2007;49:751-6.

22. Cans C. Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol 2000;42:816-24.

23. Willoughby RE, Nelson KB: Chorioamnionitis and brain injury. Clin Perinatol 2002;29:603-21.

24. Bax M, Tydeman C, FlodmarkO: Clinical and MRI correlates of cerebral palsy: the European Cerebral Palsy Study. JAMA 2006;296:1602-8.

25. Resch B, Vollaard E, Maurer U, Haas J, Rosegger H, Müller W: Risk factors and determinants of neurodevelopmental outcome in cystic periventricular leucomalacia. Eur J Ped 2000;159:663-70.

26. Vohr B, Wrightt LL, Poole WK, McDonald SA: Neurodevelopmental outcomes of extremely low birthweight infants weeks' gestation between 1993 and 1998. Pediatrics 2005;116:635-43.

27. Drougia A, Giapros V, Krallis N, Theocharis P, Nikaki A, Tzoufi M, Andronikou S: Incidence and risk factors for cerebral palsy in infants with perinatal problems: a 15-year review. Early Hum Dev 2007;83:541-7.

28. Wilson-Costello D, Friedman H, Minich N, Siner B, Taylor G, Schluchter M, Hach M: Improved neurodevelopmetal outcomes for extremely low birth weight infants in 2000-2002. Pediatrics 2007;119:37-45.

29. Himmelmann K, Hagberg G, Wiklund LM, Eek MN, Uvebrant P: Dyskinetic cerebral palsy: a population-based study of children born between 1991 and 1998. Dev Med Child Neurol 2007;49:246-51.

30. Croen LA, GretherJK, Curry CJ, Nelson KB: Congenital anomalies among children with cerebral palsy: More evidence for prenatal antecedents. J Pediatr 2001;138:791-2.

31. Fink JK: Hereditary spastic paraplegia. Neurol Clin 2002;20:711-26.

32. Rumeau-Rouquette C, Grandjean H,Cans C, du MC, Verrier A: Prevalence and time trends of disabilities in school-age children. Int J Epidemiol 1997;26:137-45.

33. Nelson KB: The epidemiology of cerebral palsy in term infants. Ment Retard Dev Disabil Res Rev 2002;8:146-50.

34. Strauss D, Shavelle R: Life expectancy of adults with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1998;40:369-75.

35. Hutton JL, Pharoah PO: Effects of cognitive, motor, and sensory disabilities on survival in cerebral palsy. Arch Dis Child 2002;86:84-9.

36. O'Shea TM, Preisser JS, Klinepeter KL, Dillard RG: Trends in mortality and cerebral palsy in a geographically based cohort of very low birth weight neonates born between 1982 to 1994. Pediatrics 1998;101:642-47.

37. Hollódi K: Spasticus cerbralis paresis és perinatális intenzív ellátás. PhD Értekezés. PTE 1998.23.

38. Evans P, Elliott M, Alberman E, Evans S: Prevalence and disabilities in 4 to 8 year olds with cerebral palsy. Arch Dis Child 1985;60:940-45.

39. Ketelaar M, Vermeer A, Helders PJ: Functional motor abilities of children with cerebral palsy: a systematic literature review of assessment measures. Clin Rehabil 1998;12:369-80.

41. Beckung E, Hagberg G: Neuroimpairments, activity limitations, and participation restrictions in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2002;44:309-16.

42. Molnar GE, Alexander MA: Pediatic Rehabilitation 3rd ed., Hanley & Belfus, Inc. 1999.

43. Katona F: Klinikai fejlődésneurológia. Medicina, Budapest, 2000.

44. Stiers P, Vanderkelen R,VannesteG,Coene S, De Rammelaere M,Vandenbussche E: Visual-perceptual impairments in a random sample of children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2002;44: 370-82.

45. Krakovsky G, Huth MM, Lin L, Levin RS: Functional changes in children, adolescents, and young adults with cerebral palsy. Res Dev Disabil 2007;28:331-40.

46. Campbell SK, Vander Linden DW, Palisano RJ: Physical Therapy for Children, 2nd ed. Saunders, 2000.

47. Boyce W, Gowland C, Hardy S, Rosenbaum P, Lane M, Plews N, Goldsmith C, Russel D: Development of a quality of movement measure for children with cerebral palsy. Phys Ther 1991;71:820-32.

48. Green LB, Hurwitz EA: Cerebral Palsy. Phys Med North Am 2007;18:859-82.

49. Roijen LE, Postema K, Limbeek VJ, Kuppevelt VH: Development of bladder control in children and adolescents with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2001;43:103-07.

50. NovacekTF, Gage JR: Orthopedic management of spasticity in cerebral palsy. Childs Nerv Syst 2007;23:1015-31.

51. Van Heest AE, House J, Putnam M,: Sensibility differences in the hands of children with spastic hemiplegia. J Hand Surg (Am) 1993;18:278-81.

52. Recommendations for minimum standards of healthcare in children with cerebral palsy. HemiHelp Bredford House 1999.

53. Dénes Z: Tesztek használata a mozgásszervi rehabilitációban. Rehabilitáció 2000;10/4/97-100

54. Msall ME, DiGaudio K, Rogers BT et al: The Functional Independence Measure for Children (WeeFIM): conceptual basis and pilot use in children with developmental disabilities. Clin Pediatr 1994;33:421-30.

55. WeeFIM System Clinical Guide, Version 5.01. Buffalo, NY, University of Buffalo, 1998.

56. Ottenbacher KJ, Msall ME, Lyon N, Duffy LC, Granger CV, Braun S: Measuring developmental and functional status in children with disabilities. Dev Med Child Neurol 1999;41:186-94.

57. Varni JW, Seid M, Kurtin PS: PedsQL 4:0: reliability and validity of the Pediatric Quality of Life Inventory version 4.0 generic score scales in healthy and patient population. Mes Care 2001;39:800-12.

58. Arnaud C, White-Koning M, Michelsen SI, Parkers J, Parkinson K, Thyen U, Becklung E, Dickinson HO, Fauconnier J, Marcelli M, McManus V, Colver A: Parent-reported quality of life of children with cerebral palsy in Europe. Pediatrics 2008;121:54-64.

59. Russell DJ, Rosenbaum PL, Growland C. et.al: Gross Motor Function Manual, 2nd ed. Hamilton, ON, McMaster University, 1992.

60. Russel DJ, Avery LM, Rosenbaum PL, Raina RS, Walter SD, Palisano RJ: Improved scaling of the gross motor function measure for children with cerebral palsy: evidence of reliability and validity. Phys Ther 2000;80:873-85.

61. Folio MR, Fewell RR: Peabody Developmental Motor Scales, 2nd ed. Examiner's Manual Austin, TX, Pro-Ed, 2000.

62. BruininskRH: Bruininks-OseretskyTest of Motor Performance: Examiner's Manual Circle Pines, MI, American Guidence Services, 1978.

63. Eliasson AC, Krumlinde-Sundholm L, Rösblad B, Beckung E, Arner M, Öhrvall AM, Rosenbaum P: The Manual Ability Classification System (MACS) for children with cerebral palsy: scale development and evidence of validity and reliability. Dev Med Child Neurol 2006;48:549-54.

64. Haga N, van der Heiden-Maessen HC, van Hoorn JF, Boonstra AM, Hadders-Algra M: Test-retest and Inter- and Intrareliability of the Quality of the Upper-Extremity Skills Test in Preschool Children With Cerebral Palsy. Arch Phys Med Rehabil 2007;88:1686-89.

65. Kendall FP, McCreary EK: Testing and Function. Baltimore, Williams and Wilkins, 1993.

66. Kálmánchey R: Gyermekneurológia, Medicina, Budapest, 2000.

67. Vekerdy Zs., Ittzésné Nagy B., Gallai M,et al: A Bayley N-csecsemőteszt magyarországi bevezetése. Gyermekgyógyászat 1998;49:466-78.

68. McDowell BC, Hewitt W, Nurse A, Weston T, Baker R: The variability of goniometric measurements in ambulantory children with spastic cerebral palsy. Gait Posture 2000;12:114-21.

69. Barry MJ,VanSwearingen MJ, Albright AL: Reliability and responsiveness of the Barry-Albright Dystonia Scale. Dev Med Child Neurol 1999;41:404-11.

70. Mackey AH, Lobb GL, Walt SE, Stott NS: Reliability and validity of the Observational Gait Scale in children with spastic diplegia. Dev Med Child Neurol 2003;45:4-11.

71. Mulder T, Nienhuis B, Pauweis J: Clinical gait analysis in a rehabilitation context: some controversial issues. Clin Rehabil

1998;12:99-106.

72. Walters R, Mulroy S: The energy expenditure of normal and pathologic gate. Gait Posture 1999;9:207-31.

73. Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russel D, Wood E, Galuppi B: Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997;39:214-223.

74. Palisano RJ, Hanna SE, Rosenbaum PL et al: Validation of a model of gross motor function for children with cerebral palsy. Phys Ther 2000; 80:974-85.

75. Steenbeek D: Goal attainment scaling in pediatric rehabilitation: a critical review of the literature. Dev Med Child Neurol 2007;49:550-6.

76. Vles GF, de Louw, Speth LA. Et al: Visual Analogue Scale to score the effects of Botulinum Toxin A treatment in children with cerebral palsy in daily clinical practice. Eur Paed Neurol 2007; in press. Online available 22.Oct.2007.

77. Ashwal S, Russman BS, Blasco PA, Miller G, Sandler A, Shevell M, Stevenson R; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology; Practice Committee of the Child Neurology Society. Dev Med Child Neurol 2007;49:948-53.

78. Krägeloh-Mann I, Horber V: The role of magnetic resonance imaging in furthering understanding of the pathogenesis of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2007;49:799-800.

79. Bodensteiner JB, Johnsen SD: Magnetic resonance imaging (MRI) findings in children surviving extremely premature delivery and extremely low birthweight with cerebral palsy. Child Neurol 2006;21:743-7.

80. Sanger TD, Delgado MR, Gaebler-Spira D, Hallett M, Mink JW: Classification and definition of disorders causing hypertonia in childhood. Pediatrics 2003;111:e89-97.

81. Kang BS, Bang MS, Jung SH: Effects of botulinum toxin A therapy with electrical stimulation on spastic calf muscles in children with cerebral palsy. Am J Phys Med Rehabil 2007;86:901-6.

82. Ketelaar M, Vermeer A, Hart H, van Petegem-van Beck E, Helders PJ: Effects of a functional therapy program on motor abilities of children with cerebral palsy. Phys Ther 2001;81:1534-45.

83. Goldstein EM: Spasticity management: an overview. J Child Neurol 2001;16:16-23.

84. Palmer FB, Shapiro BK, Wachtel RC, Allen MC, Hiller JE, Harryman SE, et al: The effects of physical therapy on cerebral palsy: a controlled trial in infants with spastic diplegia. N Engl J Med 1988;318:803-8.

85. Brown GT, Burns SA: Efficacy of neurodevelopmental treatments in children: a systematic review. Br J Occup Ther 2001;64:235-244.

86. D'Avignon MD, Noren L, Arman T: Early physiotherapy modum Vojta or Bobath in infants with suspected motor disturbances. Neuropediatrics 1981;12:232-41.

87. Bower E, Mitchell D, Burnett M, Cambell MJ, McLellan DL: Randomized controlled trial of physiotherapy in 56 children with cerebral palsy followed for 18 months. Dev Med Child Neurol 2001;43:4-15.

88. Butler C, Darrach J: Effects of neurodevelopmental treatment (NDT) for cerebral palsy: An AACPDM evidence report. Dev Med Child Neurol 2001;43:778-90.

89. Tsorlakis N, Evaggelinou C, Grouios G, Tsorbatzoudis C: Effect of intensive neurofdevelopmental treatment in gross motor function of children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2005;47:287-91.

90. Patikas D, Wolf SI, Mund K, Ambrust P, Schuster W, Döderlein L: Effects of postoperative strength-training program on the walking ability of children with cerebral palsy: a randomized controlled trial. Arch Phys Med Rehabil 2006;87:619-26.

91. Verschuren O, Ketelaar M, Takken T, Helders PJM, Gorter JW: Exercise programs for children with cerebral palsy: A Systematic Review of the Literature. Am J Phys Med Rehabil 2007;86: available online

92. Stackhouse SK, Binder-Macleold SA, Stackhouse CH, McCarthy JJ, Prosser LA, Lee SC: Neuromuscular electrical stimulation versus volitional isometric strength training in children with spastic diplegic cerebral palsy: a preliminary study. Neurorehabil Neural Rapair 2007;21:475-85.

93. Glinsky J, Harvey L: Efficacy of electrical stimulation to increase muscle strength in people with neurological conditions: a systematic review. Physiother Res Int 2007;12:174-94.

94. Kerr C, McDowell B, McDonough S: Electrical stimulation in cerebral palsy: a review of effects on strength and motor function. Dev Med Child Neurol 2004;46:205-213.

95. Taub E, Ramey SL, DeLuca S, Echols K: Efficacy of constraint-induced movement therapy for children with cerebral palsy with asymmetric motor impairment. Pediatrics 2004;113:305-12.

96. Hoare BJ, Wasiak J, Imms C, Carey L: Contraint-induced movement therapy in the treatment of the upper limb in children with hemiplegic cerebral palsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007 Issue 4. (first published online: in issue 2,2007).

97. Charles JR, Gordon AM: A repeated course of constraint-.induced movement therapy results in further improvement. Dev Med Child Neurol 2007;49:770-3.

98. Richards CL, Malouin F, Dumas F et al: Early and intensive treadmill locomotor training foryoung children with cerebral palsy: A feasibility study. Pediatr Phys Ther 1997;9:158-65.

99. Schindl MR, Forstner C, Kern H, et el: Treadmill training with partial body weight support in nonambulantory patients with cerebral palsy. Arch Phys Med Rehabil 2000;81:301-6.

100. Dévény A: DSGM. Dévény speciális manuális technika - gimnasztika módszer. Dévény A Alapítvány, Budapest, 1995.

101. Gordon AM, Schneider JA, Chinnan A, Charles JR: Efficacy of a hand-arm bimanual intensive therapy (HABIT) in children with hemiplegic cerebral palsy: a randimzed control trial. Dev Med Child Neurol 2007;49:830-8.

102. You SH, Jang SH, Kim YH, Kwon YH, Barrow I, Hallett M: Cortical reorganization induced by virtual reality therapy in a child with hemiparetic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2005;47:628-35.

103. Sterba JA, Rogers BR, France AP, et al: Horseback riding in children with cerebral palsy: Effect on gross motor function. Dev Med Child Neurol Suppl 2002;44:301-8.

104. Hurwitz EA, Leonard C, Ayyangar R, Nelson VS: Complementary and alternative medicine use in families of children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2003;45:364-70.

105. Duncan B, Barton L, Edmonds D, Blashill BM: Parental perceptions of the therapeutic efficacy of osteopathic manipulation or acupuncture in children with spastic cerebral palsy. Clin Pediatr 2004;43:859-68.

106. Huang M, Fan HF, Lei SE: Scalp-acupuncture plus body-acupuncture for treatment of spastic cerebral palsy and its effects on bone density and trace elements in diseased children. Chinese Acupunct Mixibust 2007;27:395-7.

107. Reddihough DS, King J, Coleman G, Catanese T: Efficacy of programmes based on conductive education for young children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1998;40:763-70.

108. Darrach J, Watkins B,Chen L, Bonin C: Conductive education intervention for children with cerebral palsy: An AACPDM evidence report. Dev Med Child Neurol 2004;46:187-203.

109. Ödman PE, Öberg BE: Effectiveness and expectations of intensive training: A comparison between child and youth rehabilitation and conductive education. Disab Rehabil 2006;28:561-70.

110. Hári M, Horváth J, Kozma I, Kőkúti M: A konduktív pedagógiai rendszer hatékony működésénekalapelvei és gyakorlata. Nemzetközi Pető Intézet, Budapest, 1991.

111. Pirila S, van der Meere J, Pentikainen T, Ruusu-Niemi P, Korpela R, Kilpinen J, Nieminen P: Language and motor skills in children with cerebral palsy. Communic Disord 2007;40:116-28.

112. Steultjens EMJ, DekkerJ, Bouter LM? Van de Nes JCM, Lambregts BLM,van den Ende CHM: Occupational therapy for children with cerebral palsy, (Protocol) Cochrane Database for Systematic Reviews 2003, Issue 4. Art No.: CD004490.

113. Hadden KL, Baeyer CL: Global and specific measures of pain in children with cerebral palsy. Clin Pain 2005;21:140-6.

114. Barwood S, Baillieau C, Boyd R, et al: Analgesy effect of botulinum toxin A: a randomized, placebo-controlled clinical trial. Dev Med Child Neurol 2000;42-116-21.

115. Howard DC: Anti spastic medication for spasticity in cerebral palsy. (Protocol) Cochrane Database of Systematic Reviews 2000, Issue 2. Art.No.: CD002260.

116. Montané E, Vallano A, Laporte JR: Oral antispastic drugs in nonprogressive neurologic diseases. A systematic review. Neurology 2004;63:1357-1363.

117. Flett PJ: Rehabilitation of spasticity and related problems in childhood cerebral palsy. Paediatr Child Health 2003;39:6-14.

118. Kita M, Goodkin DE: Drugs used to treat spasticity. Drugs 2000;59:487-495.

119. Tilton AH: Therapeutic interventions for tone abnormalities in cerebral palsy. NeuroRx 2006;3.217-224.

120. Verotti A, Greco R, Spalice A, et al: Pharmacotherapy of spasticity in children with cerebral palsy. Pediatr Neurol 2006;34:1-6.

121. Krach LE: Pharmacotherapy of pasticity: Oral medications and intrathecal baclofen. J Child Neurol 2001;16:31-36.

122. Rice JE, O'Donell ME: Intrathecal baclofen for treating spasticity in children with cerebral palsy. Cochrane Database of Systematic Reviews Protocol. 2007 Issue 4. (first published online: in issue 1,2004)

123. de Lissovoy G, Matza LS, Green H, et al: Cost-effectiveness of intrathecal baclofen therapy for the treatment of severe spasticity associated with cerebral palsy. J Child Neurol 2007;22:49-59.

124. Hoving MA, van RaakEP, SpincemailleGH, Palmans LJ,Sleypen FA,Vles JS: Intrathecal baclofen in children with spastic cerebral palsy: a double-blind, randomized, placebo-controlled, dose-finding study. Dev Med Child Neuol 007;49:654-9.

125. Bábel B. T, Kertész Gy, Fehér M, Dénes Z, Komoly S, Benoist Gy, Klauber A: Az intrathecalis Baclofen kezelés módszertana; Rehabilitáció 2003;13:18-21.

126. Uhbi T, Bhakta BB, Ivea HL, AllgarV, Roussounis SH: Randomized, double-blind placebo-controlled trial of the effect of botulinum toxin on walking in cerebal palsy. Arch Dis Child 2000;83:481-7.

127. Koman LA, MooneyJF, Smith BP, Walker F, Leon JM: Botulinum toxin type A neuromuscular blockade int he treatment of lower extremity sapsticity in cerebral palsy: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. BOTOX Study Group. J Pediatr Orthop 2000;20:108-15.

128. Corry IS, Cosgrove AP, Walsh EG, McClean D, Graham HK: Botulinum toxin A in the hemiplegic upper limb: a double-blind trial. Dev Med Child Neurol 1997;39:185-93.

129. Love SC, Valentine JP, Blair EM, et el: The effect of botulinum toxin type A on the functional ability of the child with spastic hemiplegia a randomized controlled trial. Eur J Neurol 2001;8 (suppl 5):50-8.

130. Wasiak J, Hoare B, Wallen M: Botulinum toxin A as an adjunct to treatment in the management of the upper limb in children with spastic cerebral palsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007 Issue 4. (first published online: in issue 4,2004)

131. Vekerdy Zs, Lente Gy, Fazekas K, Mező R, Bodea T: A botulinumtoxin A- típusával való kezelés helye az infantilis cerebralis paresis rehabilitációjában. Gyermekgyógyászat 2005;56:461-73.

132. Bjornson K, Hays R, Graubert C, et al: Botulinum toxin for spasticity in children with cerebral palsy: A comprehensive evaluation. Pediatrics 2007;120:49-58.

133. Ade-Hall RA, Moore AP: Botulinum toxin type A in the treatment of lower limb spasticity in cerebral palsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007 Issue 4. (first published online: in issue 1,2000)

134. Lowe K, Novak I. Cusick A: Repeat injection of botulinum toxin A is safe and effective for upper limb movement and function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2007;49:823-9.

135. Scholtes VA, Dallmeijer AJ, Knol DL, et al: Effect of multilevel botulinum toxin A and comprehensive rehabilitation on gait in cerebral palsy. Pediatr Neurol 2007;36:30-39.

136. Willis AW, Crowner B, Brunstrom JE, et al: High dose botulinum toxin A for The treatment of lower extremity hypertonicity in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2007;49:818-822.

137. Steinbock P: Selective dorsal rhizotomy for spastic cerebral palsy: a review. Childs Nerv Syst 2007;23:981-90.

138. Davis R: Cerebellar stimulation for cerebral palsy spasticity, function and seizures. Arch Med Res 2000;31:290-9.

139. Eltahawy HA, Saint-Cyr J, Giladi N, Lang AE, Lozano AM: primary dystonia is more responsive than secondary dystonia to pallidal interventions: outcome after pallidotomy or pallidal deep brain stimulation. Neurosurgery 2004;54:613-21.

140. Alterman RL, Tagliati M: Deep brain stimulation for torsion dystonia in children. Childs Nerv Syst 2007;23:1033-40.

141. deLuca PA, Davis RB,Öonpuu S, Rose S, Sirkin R: Aletrations in surgical decision makings in patients with cerebral palsy based on three-dimensional gait analysis. J Pediatr Orthop 1997;17:608-14.

142. Davids JR,Öunpuu S, DeLuca PA, Davis RB: Optimization of walking ability of children with cerebral palsy. J Bone Joint Surg 2003;85:224-34.

143. Soo B, Howard JJ, Boyd RN, Reid SM, Lanigan A, Reddihough D, Graham KH: Hip displacement in cerebral palsy. J Bone Joint Surg 2006;88:121-9.

144. Rodda J, Graham HK: Classification of gait patterns in spastic hemiplegia and spastic diplegia: a basis for management algorithm. Eur J Neurol 2001;8:98-108.

145. Nene AV, Evans GA, Patrick JH: Simultaneous multiple operations for spastic diplegia: outcome and functional assessment of walking in 18 patients. J. Bone Joint Surg. (Br.) 1993;75-B:488-494.

146. Molenaers G, Desloovere K, Fabry G, De Cock P: The effects of quantitative gait assessment and botulinum toxin A on musculosceletal surgery in children with cerebral palsy. J Bone Joint Surg 2006;88:161-70.

147. Ounpuu S, DeLuca P, Davis R, Romness M: Long-term effects of femoral derotation osteotomies: an evaluation using three-dimensional gait analysis. J. Pediatr. Orthop 2002;22:139-145.

148. Cooperman DR, Bartucci E, Dietrick E, Millar EA: Hip dislocation in spastic cerebral palsy: Long term consequences. J. Pediatr. Orthop 1987;7: 268-276.

149. Sleigh G, Sullivan PB, Thomas AG: Gastrostomy feeding versus oral feeding alone for children with cerebral palsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007 Issue 4. (first published online: in issue 2,2004)

150. Gisel EG: Effect of oral sensorimotor treatment on measures of growth and efficiency of eating in the moderately eating-impaired child with cerebral palsy. Dysphagia 1996;11:48-58.

151. Vekerdy Zs., Oláh É.(szerk.): A táplálás és a gyarapodás zavarai. Sérült gyermekek ellátásának sajátosságai. PRRO Bt. Debrecen, 1999.

152. Behrman RE, Kliegman R, Jenson HB (eds): Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. Saunders Co. 2003.

153. Henderson RC, Lark RK, Kecskemethy HH, Miller F, Farcke HT, Bachrach SJ: Bisphosphonates to treat osteopenia in children with quadriplegic cerebral palsy: a randomized, placebo-controlled clinical trial. J Pediatr 2002;141:644-51.

154. King W, Levin R, Schmidt R, Oestreich A, Heubi JE: Prevalence of recuced bone mass in children and adults with spastic quadriplegia. Dev Med Child Neurol 2003;45:12-6.

155. Vernon-Roberts A, Sullivan PB: Fundoplication versus post-operative medication for gastro-eoesophageal reflux in children with neurological impairment undergoing gastrostomy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007 Issue 1. Art. No.:CD006151.

156. Jongerius PH, van den Hoogen FJ, van LimbeekJ,Gabreels FJ,van Hulst K, Rotteveel J: Effect of botulinum toxin in the treatment of drooling: a controlled clinical trial. Pediatrics 2004;114:620-7.

157. Gerlinger I, Szalai G, Hollódy K, Németh A: Ultrasound-guided, intraglandular injection of botulinum toxin A in children suffering from excessive salivation. J Laryngol Otol 2007;121:947-51. Epub 2007 Mar 29

158. Collet JP, Vanasse M, Marois P, Amar M, Goldberg J, Lambert J, Lassonde M, Hardy P, Fortin J, Tremblay SD, Montgomery D, Lacroix J, Robinson A, Majnemer A, HBO-CP Research Group: Hyperbaric oxygen for children with cerebral palsy: a randomised multicentre trial. Lancet 2001;357:582-6.

159. McDonagh MS, Morgan D, Carson S, Russman BS: Systematic review of hyperbaric oxygen therapy for cerebral palsy: the state of the evidence. Dev Med Child Neurol 2007;49:942-7.

160. Essex C: Hyperbaric oxygen and cerebral palsy: No proven benefit and potentially harmful. Dev Med Child Neurol 2003; 45:213-15.

161. McGuckin C, Forraz N, Baradez MO, Basford C, Dickinson AM, Navran S, Hartgerink JD: Embryonic-like stem cells from umbilical cord blood and potential for neural modeling. Acta Neurobiol Exp 2006;66:321-9.

162. Kornblum HI: Introduction to neural stem cells. Stroke 2007,38[part 2]:810-6.

163. Valle AC, Dionisio K, Pitskel NB, Pascual-Leone A,Orsati F, Ferreira MJ, Boggio PS, Lima MC, Rigonatti SP, Fregni F: Low and high frequency repetitive transcranial magnetic stimulation for the treatment of spasticity. Dav Med Child Neurol 2007;49:534-8.

164. Ronan S, Gold JT: Nonoperative management of spasticity in children. Childs Nerv Syst 2007;23:943-56.

165. Crenshaw S, Herzog R, Castagno P, et al: The efficacy of tone-reducing features in orthotics on the gait of children with spastic diplegic cerebral palsy. J Pediatr Orthop 2000;20:210-16.

166. Renshaw TS, Green NE, Griffin PP, Root L: Cerebral palsy: orthopaedic management. J Bone Joint Surg 1995;77A:1590-606.

167. Vekerdy Zs: Management of seating posture in children with cerebral palsy by using thoraco-lumbar-sacral orthosis with non-rigid SIDO® frame. Disab Rehabil 2007;29:1434-41.

168. Preissner KS: The effects of serial casting on spasticity: A literature review. OccupTher Health Care 2001;14:99-106.

169. McNee AE, Will E, Lin JP, Eve LC,Gough M, Morrissey MC, Shortland AP: The effect of serial casting on gait in children with cerebral palsy: preliminary results from a crossover trial. Gait Posture 2007;25:463-8.

170. Bertoli DB: Effects of short-leg casting on ambulation in children with cerebral palsy. Phys Ther 1986;66:1522-9.

171. Burtner PA, Woollacott MH,Qualls C: Stance balance control with orthoses in a group of children with spastic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1999;41:748-757.

172. Myhr U, von Wendt L: Improvement of functional sitting position for children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol Suppl 1993;35:870-80.

173. Vekerdy Zs: Vergleich von Sitzhilfen für die Positionierung von Kindern mit scgweren motorischen Störungen. [Comparison of seating devices for positioning of children with severe motor disorders]. Orthopädie-Technik 2007;10:760-8.

174. Morris C: A review of the efficacy of lower-limb orthoses used for cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2002;44:205-11.

175. Hylton NM: Postural and functional impact of dynamic AFOs and FOs in a pediatric population. J Prosthet Orthot 1989;2:40-53.

176. Buckon CE, Thomas SS, Jakobson-Huston S, Moor M, Sussman M, Aiona M: Comparison of three ankle-foot orthosis configuration for children with spastic hemiplegia. Dev Med Child Neurol 2001;43:371-78.

177. Graham HK, Boyd R,Carlin JB,Dobson F,Lowe K, NattrasG,Thomason P,Wolfe R, Reddihough D: Does Botulinumtoxin A combined with bracing prevent hip displacement in children with cerebral palsy and "hips at risk"? A randomized, controlled trial. J Bone Joint Surg 2008;90:23-33.

178. Boyd RN, Dobson F, Parrott J et al: The effect of Botulinum toxin A and a variable hip orthosis in gross motor function: a randomized controlled trial. Eur J Neurol 2001;8(suppl 5):109-19.

179. Miller A, Temple T, Miller F: Impact of orthoses on the rate of scoliosis progression in children with cerebral palsy. J Pediatr Orthop 1996;16:332-35.

180. Olafsson Y, Saraste H, Al Dabbagh Z: Brace treatment in neuromuscular spine deformity. J Pediatr Orthop 1999;19:376-79.

181. Vekerdy Zs, Mező R, Bösenbacher T, Karadin Cs: Járást segítő eszközök helye a cerebralis paresises gyermekek rehabilitációjában. Mozgásterápia, 2006;XV:28-34.

182. Kullmann L: Segédeszköz ellátás in: Huszár-Kullmann-Tringer (szerk): A rehabilitáció gyakorlata . Medicina, Budapest 2000.

183. Vekerdy Zs: A mobilitás eszközei gyermekkorban. Rehabilitáció 2006;6/2:37-44.

184. Kálmán Zs: Mással-hangzók... Az augmentatívés alternatív kommunikáció alapjai. Bliss Alapítvány, Budapest. 2006.

185. Corry IS, Cosgrove AP, Duffy CM, et al: Borulinum toxin A compared with stretching casts in the treatment of spastic equinus: a randomized prospective trial. J Pediatr Orthop 1998;18:304-11.

186. Desloovere K, Moleanaers G, Jonkers I ert al: A randomized study of combined botulinum toxin type A and casting in the ambulant child with cerebral palsy using objective outcome measures. Eur J Neurol 2001;8 (suppl 5):75-87.

187. Robinson M, Israel C, Parker D, Lawrence E, Smith J, Dolby S. et al: Randomized trial of parental support for families with very preterm children. Arch Dis Child 1998;79:F4-11.

188. Guralnik MJ: Effectiveness of early intervention for vulnerable children: a developmental perspective. Am J Ment Retard 1998;102:319-45.

189. Ramey CT, Cambell FA, Burchinal M, Skinner ML, Gardner DM, Ramey SL: Persistent effects of early intervention on high-risk children and their mothers. Appl Dev Sci 2000;4:2-14.

190. Spittle AJ, Orton J, Doyle LW, Boyd R: Early developmental intervention programs post hospital discharge to prevent motor and cognitive impairments in preterm infants. Cocrane Database of Systematic Reviews 2007, Issue 2. Art No.: CD005495.

191. LawlorK, MihaylovS, Welsh B,Javris S,Colver A: A qualitative study of the physical, social and attitudinal environments influencing the participation of children with cerebral palsy in northeast England. Ped Rehab 2006;9:219-28.

192. Manuel J, Naughton MJ, Balkrishnan R, Smith SP, Koman LA: Stress and adaptation in mothers of children with cerebral palsy. J Ped Psychol 2003;28:197-201.

193. Dickinson HO, Parkinson KN, Ravens-Sieberer U, Schirripa G,Thyen U, Arnaud C, Beckung E, Fauconnier J,McManus V, Michelsen SI, Parkes J, Colver AF: Self-reported quality of life of 8-12-year-old children with cerebral palsy: a cross-sectional European study. Lancet 2007;369:2171-7.

194. Harris SR: Early intervention: does developmental therapy make a difference?Top Early Child Spec Educ 1988;7:20-32.

195. Turnbull JD: Early intervention for children with or at risk of cerebral palsy. Am J Dis Child 1993;147:54-9.

196. Büky Gy, Gallai M, Paksy L: 2.sz. Módszertani Levél: A pszichomotoros fejlődés zavarainak felismerése és ellátása az alapellátási gyakorlatban. OGYI 2004.

197. Andersson C,Grooten W, Hellsten M, Kaping K, Mattsson E: Adults with cerebral palsy: walking ability after progressive strength training. Dev Med Child Neurol 2003;45:220-8.

198. Bjorson KF, Belza B, Kartin D, Logsdon RG, McLaughin J: Self-reported health status and quality of life in youth with cerebral palsy and typically developing youth. Arch Phys Med Rehabil 2008;89:121-7.

199. Ballin L, Balandin S: An exploration of lonelisűness: communication and the social networks of older people with cerebral palsy. Intel Development Disab 2007;32:315-26.

200. Young NL,Gilbert TK,McCormickA, Ayling-Campos A, Boydell K, Law M, Fehlings DL,MukherjeeS, Wedge JH, Williams JI: Youth and young adults with cerebral palsy: their use of physician and hospital services. Arch Phys Med Rehabil

2007;88:696-702.

201. ElrodCS, DeJong G: Determinants of physical rehabilitation services for persons with chronic and disabling conditions: an exploratory study. Arch Phys Med Rehabil 2008;89:114-20.

A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

A scoliosis rehabilitációjáról

Készítette: a Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium és a Rehabilitációs Szakmai Kollégium

Szinonimák: gerincferdülés, dorsopathia

I. Alapvető megfontolások

1. A protokoll alkalmazási területe Gyermek rehabilitáció

2. A protokoll kidolgozásának indoklása és körülményei

A scoliosis ellátására készült eddig két szakmai anyag: az Orthopédiai Kollégium protokollja és az Iskolás Gyermekek Testnevelési Kategóriába Sorolása című ajánlás, amelyben a gerincferdülésben szenvedő gyermekekre vonatkozó javaslatok is szerepelnek (1,2). Egyik összeállítás sem tartalmazza a rehabilitáció szempontjait kellő mélységben. A szakmai protokoll érvényessége 2006. december 31. volt. Tekintettel arra, hogy a scoliosis ellátása multidiszciplináris feladat, ami a gyermek rehabilitációs központokban történik az ország számos pontján, fontosnak tartottuk, hogy a rehabilitációhoz az elveket protokoll formájában is megfogalmazzuk.

3. A protokoll bevezetésének feltétele

Megfelelő tájékozottság a fent említett területen. Ennek érdekében a szakemberek továbbképzése szükséges nemcsak a team tagokkal együtt. Ez a protokoll nem vonatkozik a teljesen egyedi sajátosságokat mutató fejlődési rendellenességek, és a tumoros eredettel kialakuló scoliosisok ellátására.

4. A bizonyítékok forrásai a következők:

A: nagyszámú randomizált, ellenőrzött klinikai vizsgálat és ellenőrzött vizsgálatok vagy metaanalízisen alapuló eredmények

B: előbbinél kisebb betegszámon alapuló randomizált eredmények

C: nem randomizált, nem ellenőrzött klinikai vizsgálaton alapuló eredmények

D: szakértői testület egyeztetett véleménye

B-C: Tankönyvek, monográfiák esetében a bizonyítékokra együttesen hivatkozunk

5. Definíció

A scoliosis, mint tünet, sokféle okra visszavezethető eltérés. Lényege a gerinc kóros görbülete a frontális síkban, amelyhez bizonyos esetekben a tér szagittális és horizontális irányában is további deformitások társulhatnak. B-C szintű evidencia: 3

6. A rehabilitáció célja

Az orvosi, pedagógiai, szociális, foglalkozási területeken alkalmazott intézkedésekkel a lehető legjobb életminőség elérésével a társadalmi szerepekben legkevésbé akadályozó élet kialakítása.

A rehabilitáció akkor eredményes, ha a következő feltételek teljesülnek:

A konzervativ terápia mellett a progresszió lassul vagy megáll, a beteg panasza megszűnik, a tartása kompenzált lesz, a gerinc rugalmassága, a görbület mobilitása megmarad B-C szintű evidencia: 3

A görbület a fűzőben 10 Cobb foknál nagyobb csökkenést mutat a feladást követ 6-8 héttel készült kontroll rtg. felvételen B-C szintű evidencia: 3

7. A rehabilitálhatóság feltétele

Az etiológia lehetőség szerinti tisztázását követően a rehabilitációs team által nyújtott megfelelő tájékoztatás a gyermek és szülei részére, amelynek eredményeként terápiás egyezmény jöhet létre. A rehabilitálandó személy (kiskorú esetén a család is) vállalja az aktív részvételt, együttműködik az aktuális feladatok végrehajtásában. Az érintett populáció szűrése a fizikális vizsgáló módszerekben jártasságot szerzett orvos (házi/ gyermekorvos, iskolaorvos, védőnő) feladata. Gyanú esetén a szűrő orvos beutalásával ortoped szakorvosi vizsgálat kell, hogy kövessen. D szintű evidencia (1,2)

II. Diagnózis

8. A rehabilitációs program elemei

8.1. Anamnézis

A családi anamnézis a scoliosis besorolhatósága szempontjából fontos. Az etiologiai besorolás szerint a scoliosis lehet ismert okra visszavezethető, un. másodlagos (secunder), vagy napjainkban még ismeretlen tényezők, okozta idiopathiás (primer) típusú. B-C szintű evidencia (3)

Az ismeretlen etiológiájú scoliosisok háttere az intenzív kutatások ellenére sem magyarázható meg egyetlen, egyértelmű okkal a jelenlegi tudásunk alapján. Nem egyértelmű kutatási adatok szólnak a genetikai predispozició (poligénes öröklődés 6, 10, 12, 18, 13-as kromoszóma érintettségével) talaján ható hormonális (ösztrogén receptor polimorfizmus, melatonin), kötőszöveti és neuromuszkuláris tényezők mellett. C szintű evidencia (4) Az ismert okú lehet funkcionális- statikai, bénulásos, vagy antalgias tartást kísérő- vagy strukturális- congenitalis, neuromuszkuláris, mezenchimális, vagy egyéb, pl. traumás eredetű.

8.2. Életkor

A tünetek megjelenése alapján a scoliosisokosztályozásakor infantilis scoliosisról beszélünk, ha 3 éves kor előtt jelenik meg, juvenilisről, ha 3-10 éves kor közt, és adolescensről, ha a pubertas ideje körül jelentkezik, de a nemzetközi irodalomban mára korai kezdetű -early onset -5éves kor előtt, ill. késői kezdetű -late onset- csoportosítást használják. B-C szintű evidencia (3)

8.3. Gyakoriság

Az idiopathiás strukturális scoliosis előfordulási gyakorisága Magyarországon megegyezik az irodalmi gyakorisággal: 0,3-0,4%, a fiú-lány arány 1:6-8, ami a 20 Cobb fok feletti görbületekre vonatkozik. Ha az enyhébb görbületekkel is számolunk és minden 10 Cobb foknál nagyobb görbületre együttesen, adjuk meg a gyakoriságot, akkor 2-3 %-os incidenciávalés 1:2 fiú-lány aránnyal számolhatunk. Az ismert etiologiájú scoliosisokennél nagyságrenddel ritkábbak, de az alapbetegség súlyossága miatt rehabilitációs szempontból sokkal, nagyobb jelentőséggel bírnak. B-C szintű evidencia (3)

8. 4. Diagnosztikai vizsgálatok

Minden esetben - a statikai gerincferdülés kivételével - a gerincről röntgen vizsgálat szükséges (ap. és oldalirányú teljesgerinc), szükség szerint funkcionális felvételekkel kiegészítve. Bizonyos esetekben, ahol a támasztórendszeren és a mozgatóapparátuson kívül az idegrendszer is érintett lehet, speciális képalkotó eljárás (CT, MR) végzése is szükséges.

8.5. Funkcionális állapot felmérése 8.5.1. Szomatikus állapot felmérése

A secunder scoliosisok általában az alapbetegség tüneteivel jelentkeznek. Az idiopátiás (primer) esetben a háti típusoknál a mellkas torzulása, a bordapúp, míg lumbalis típusoknál a derékaszimmetria és az izompúp hívják fel a figyelmet, ritkán jelentkezik első tünetként fájdalom. A progresszió sebességétől és mértékétől függően a fiziológiás görbületek ellapulnak. A deformitás az érintett szakaszokon a csigolyák, a háti szakaszon a csigolyákkal összefüggő bordák szerkezeti változását eredményezi, mely a kapcsolódó izomzat eredési-tapadási pontjának megváltozását és az érintett izom jellegzetességétől függően funkcionális eltérést hoz létre. Az állapotfelmérés keretében az életkornak megfelelő percentilis táblázatok használatával a növekedés mértéke, annak üteme, a gyarapodás mértéke minden alkalommal rögzítendő.A jelenlegi gyakorlatban alkalmazott álló testmagasságmérés mellett kívánatos lenne az ülőmagasság mérése is. Mivel serdülő kor előtt az epifizis fúgák nyitottsága miatt a teljes testmagasság növekedés 2/3-a a végtagokra esik, így az ülőmagasság növekedésénekelmaradása jobban jelzi a scoliosis progresszióját A status felmérés kötelező része a végtaghosszúság mérése azokban az esetekben, ahol az abszolút, ill. relatív rövidülés mértéke a statikai scoliosisok kezelésének alapja. A tünetek és panaszok alapján az orvos és/vagy gyógytornász megvizsgálja a gerinc és a végtagi izületek mozgását, felméri az izomstatust (tónus, izomerő). B-C szintű evidencia (3)

8.5.2. Pszichés állapot felmérése

A strukturális eltéréssel járó esetekben a testkép megváltozása jellemző. Ez különösen serdülőkorban kóros szorongást okozhat, míg a gyors progressziót mutató és a súlyos alapbetegség részeként jelentkező ferdülések esetében emellett depressziós reakciókra is számítani lehet. A beteg és családja, valamint a kortárs közösség, a beteg szociális izolálódása ellen sokat tehet, a pszichológiai vizsgálatoknak erre ki kell térni.

8.5.3. Terhelhetőség mérése

A légzőapparátus állapotát légzésfunkciós vizsgálattal is rendszeresen ellenőrizni kell. Kerékpár ergometriás vizsgálat javasolt azokban az esetekben, ahol a súlyos mellkas deformitás miatt a kardiorespiratórikus rendszer jelentős károsodása észlelhető. A neuromuszkuláris betegnél a vizsgálat nehézségekbe ütközhet, a mozgatórendszer jelentős gyengülése miatt. A légzésfunkciós vizsgálat eredménye is befolyásolja a terhelhetőséget, ezért ezt, sz. sz. vérgáz méréssel kiegészítve, súlyos görbületű betegeknél szükséges elvégeztetni. B-C szintű evidencia (3)

A mindennapos mozgás során a pulzusszám ellenőrzése, a nyugalmi pulzusszám visszatérési idejének ismerete segít az erőnléti edzésterhelés ellenőrzésére.

III. Kezelés

8. 6. Kezelés

8.6.1. Az alapbetegség kezelésének folytatása

Ismert etiológiájú scoliosisok esetében az alapbetegség gyógyszeres terápiáját folytatni szükséges, amennyiben erre szükség és mód van (pl. Cystas Fibrosis). A neuromuszkuláris betegségekben, bizonyos esetekben adható szteroidok nem csak a betegség természetes lefolyását változtatják meg, de a scoliosis megjelenésének idejét is, ill. a terhelhetőséget is. Erre az alapbetegséget kezelő szakorvos döntése alapján kerül sor, azonban erről a scoliosis kezelését végző szakembereknek is tudnia kell.

8.6.2. A scoliosis kezelése és a szövődmények megelőzése

Gyógyszeres: Az idiopátiás scoliosisokban a jelen ismeretek szerint sem a D vitamin, sem a Ca, Mg, vagy fehérjebevitel forszírozása nem csökkenti a progressziót. B-C szintű evidencia (3)

A súlyos, torziós scoliosis a mellkasdeformitás miatt hozzájárulhat a légúti betegségek súlyosabb lefolyásához, ezért ilyen betegeknél fokozott figyelmet érdemel a légzőtorna felügyelete, akut betegség esetén a váladékoldás gyógyszeres kezelése és a váladék eltávolítás, fizioterápia segítségével történő biztosítása. Fájdalommal járó esetekben gyógyszeres csillapítás, ill. lazító TENS kezelés, masszázs egészítheti ki a terápiát. C szintű evidencia (4)

Mozgásterápia: Az erőnlét javításának legfontosabb eszköze a mozgás. A fizioterápia a betegség etiologiájától, a beteg életkorától és általános állapotától függően egyéni és csoportos formában érhető el. Alapja a gyógytorna, mely különböző módszerekkel segíti a mozgás során a gerinc élettani mozgástartományának megőrzését (túlmobilizálás a progressziót fokozza káros,kivéve a műtéti előkészítést), a deformitás csökkentését (pl. PNF, Schroth). A fizioterápia 20-40 Cobb fok közt fűzőkezeléssel kiegészítve, 40 fok felett műtéti előkészítésként és utókezelésként minden betegnek szükséges. A fizioterápia eredményét a betegség etiologiája mellett a beteg kooperációja és a terapeuta által választott módszerben való jártassága is befolyásolja. A gyógytorna rövidtávú előnye a javuló tüdőfunkció, csökkenő fájdalom, a progresszió csökkenése, esetleg megállása, javuló tartás, csoportos torna esetén pszichés támogatás a "sorstársak" részéről. A szintű evidencia (5, 6, 9) C szintű evidencia (7,8)

- Az erőnlétet javítja a szárazföldi foglalkozások mellett végezhető gyógyúszás is, erre külön képesítéssel rendelkező oktató vezetésével. Jelen szabályozás szerint scoliosis miatt 2x52 alkalom javasolható (írható fel receptre), melyet heti 2 alkalommal 45 perces foglakozások keretében lehet igénybevenni biztosítói támogatással 18 év alatt. Ezt követően már csak 15 alkalommal vehető igénybe fürdőkezelés részeként támogatott formában az úszás. Ez azonban nem helyettesítheti a scoliosis kezelését!

- Iskolai gyógytestnevelés: Az alapbetegség függvényében törekedni kell arra, hogy minél kevesebb korlátozással éljenek a betegek, így helytelen gyakorlat a scoliosis miatt testnevelés alóli felmentés, ha más ezt nem indokolja. Szükség lehet azonban könnyítésre a gerinc hosszirányú terhelésével járó gyakorlatok esetén, vagy gyógytestnevelés elbírálására. D szintű evidencia (2)

- Műtéti kezelés:40 Cobb fok felett általában a konzervativ kezelés nem elegendő, ezért gerincsebészeti konzilium javasolt A kezelés külön protokoll szerint szabályozott, mivel a gerinc görbületeit korrigáló műtéteknek számtalan változata létezik és speciális feltételrendszere van. A műtéti kockázat jelentősen csökkenthető a fejlett instrumentációs technikáknak, a műtét alatti gondos, műszeres megfigyelésnek, a magas szintű szakmai felkészültségnek köszönhetően, de a műtéti időpont gondos mérlegelése az operáló orvos feladata. Speciális szövődmény a plégia. A kezelő team a műtéti előkészítésben és az utókezelésben is eredményesen segítheti az operatőr munkáját.

C szintű evidencia (11,12)

- Sport: Súlyos deformitással járó esetekben a féloldalas sportok megfontolandók, ill. célszerű a kondicionálóterem használatánál megfelelő edző segítségének kikérése. Hobbi szinten a sportolás mindenképpen ajánlott a gerinctorna gyakorlatainak végzése mellett.

C szintű evidencia (13)

IV.-V. Rehabilitáció, Gondozás

8.6.3. Önellátás elérése

A mindennapi élettevékenységek terén a scoliosis általában nem okoz eltérést, de fűzőkezelés során az öltözés, ill. a toalett használat problémás lehet. A műtéti kezelés után az elmerevített gerincszakasz hosszától függően kiesik a gerinc mozgása, így a még mozgó szakaszok és a végtagi nagyizületek optimális ergonómiai kompenzácios mozgásának segítése a terapeuta feladata.

8.6.4. Mobilitás biztosítása

A scoliosis a mobilitást általában nem befolyásolja, azonban amennyiben az alapbetegség miatt kerekesszék használatra szorul a beteg, a súlyos deformitás nehezítheti a hajtást.

8.6.5. Állapot elfogadtatása (lelki vezetés) és az annak megfelelő életvitel elsajátítása

A scolosis kezelésében a rendszeres gyógytorna elfogadása, a fűző kezelés elviselése gondot jelenthet különösen az adolescens korosztályban, ezért az USA-ban a fizioterápia visszaszorulása mellett a műtéti kezelések kerültek előtérbe. A scoliosis miatt kezelt beteg nagy része ambuláns formában ellátható, ami segíti az együttműködést. Az állapot nyomon követése csak rendszeres gondozás mellett biztosítható, ami a növekedés befejeződésig 3-6 havonta végzett fizikális vizsgálatot és évente röntgen kontrollt jelent. A fűzőkezelést igénylő esetekben a fűző cseréje esetén is szükséges kontroll röntgen, a korrekció mértékének ellenőrzésére. B-C szintű evidencia (3)

Szervezett gyógytorna, legalább heti 2 alkalommal szükséges a kezelés teljes tartama alatt. A betanult gyakorlatokat azonban otthon, naponta végezni kell! Egyéni torna szükséges nagyon fiatal páciensek esetén a kialakulatlan izomérzet miatt a korrekció megtanítására és gyors növekedés esetén, fokozott progresszió mellett. Ez legalább 2-3 hétig, heti 5 alkalommal, gyógytornász segítésével végzett foglalkozást jelent. Amennyiben a beteg/család kooperációja nem megfelelő, a konzervatív terápia eredménytelensége esetén műtéti kezelés javíthat az állapoton, de itt is fontos a megfelelő konzervatív előkészítés és utókezelés, ilyenkor intézeti keretek közt. Mindkét esetben javasolt a rossz kooperáció okának pontos felderítése, az esetleges ismerethiány miatti kommunikációs probléma kezelése, a beteg és családjának képzése. C szintű evidencia (14)

8.6.6. Segédeszközök biztosítása

Fűzőkezelés

Strukturális scoliosisban 20 Cobb fok feletti görbület az esetek több mint felében a konzervatív kezelés elmaradása esetén progrediál. B-C szintű evidencia (3)

Idiopátiás scoliosis esetén a romlás mértéke és sebessége függ az alapbetegségtől (ismert aetiologiájú esetekben), a görbület formájától és nagyságától, a beteg életkorától, nemétől, a maturáltság fokától, a várható növekedés mértékétől, a menarche-tól eltelt idő hosszától, a kezelés kezdetének időpontjától, az alkalmazott kezeléstől. A szintű evidencia(5,6) A fűzők egyedi gipszminta után, magas hőfokon lágyuló műanyagból készülnek.

Az idiopátiás scoliosis fűző kezelésének szabályai:

- Jelentős progressziónál (fél év alatt több mint 5 Cobb fok), amint eléri a görbület a 20 Cobb fokot, el kell kezdeni a fűzőkezelést.

- A görbületnek megfelelő típusú fűző használata ajánlott.

- Viselési idő: 18- 20 óra / nap. Kezelőorvosi kontroll vizsgálat 3-4 havonta.

- Röntgenfelvételek készítése két irányból, álló helyzetben évente, de új fűző készítése előtt mindig, valamint az új fűző feladását követően 6-8 héttel.

- Állapotváltozáskor (magasság-, súlynövekedés, görbület nagyságának jelentős változása) fűzőcsere.

- Fűzőkezelés folytatása a csontérettség eléréséig szükséges

- 40 -50 Cobb foknál nagyobb görbületeket már ne kezeljünk fűzővel.

A progresszió lassítására a 40 fok alatti görbületek esetén a tanulmányok egy része szerint a fűzőkezelés alkalmas. A szintű evidencia (5,6,15) B szintű evidencia (19,20)B-C szintű evidencia (3)C szintű evidencia (4,17,18,21)

Fűző típusok strukturális scoliosis kezelésére:

Boston korzett- rövid műanyagfűző, kétféle formája van. Hátul nyitható formájában, elsősorban a thoracolumbalis és lumbalis gerinc frontális és sagittalis irányú strukturális görbületeinél alkalmazható, amikor a görbület csúcspontja a Th X. csigolya alatt helyezkedikel. A korzett, elől nyitható formája az ágyéki gerincszakasz rögzítésére szolgál.

Charlestone korzett - a gerinc egyívű, mobilis , a háti-ágyéki átmenetében elhelyezkedő strukturális, scoliotikus görbületének kezelésére alkalmas. A fűző a beteget túlkorrigált helyzetben tartja, ezért csakfekve, elsősorban éjszakai viseletre alkalmas, mobilis és relatíve kicsi, maximum 25 Cobb fokos görbületek esetén ajánlott.

Cheneau korzett - a leggyakrabban alkalmazott fűző, amely alkalmas, mind a frontális (scoliosis), mind a sagittális (kyphosis, lordosis) síkban elhelyezkedő strukturális gerincgörbületek korrekciójára. Álltartóval kiegészítve, nemcsaka háti és ágyéki, hanem a nyaki gerinc görbületeinek korrekcióját is lehetővé teszi.

Stagnara (lyoni) korzett-a törzs elülső és hátsó oldalán, a középvonalban futó 1 -1 fémsínből és a fémsínekhez rögzített korrekciós pelottákból áll. Alkalmas strukturális scoliosis kezelésére, napjainkban elsősorban műtétek utáni rögzítésre használják. Kiegészíthető nyakgyűrűvel. Némi módosítással nyílirányú strukturális gerincgörbületek (pl. Scheuermann féle betegség) korrekciójára is alkalmassá tehető.

Milwaukee korzett - bármilyen irányú és lokalizációjú görbület kezelésére alkalmazható. A fűző medencekosárból, nyakgyűrűből, összekötő sínekből és a görbületeknek megfelelően elhelyezett korrekciós párnákból áll. A nyakgyűrű, amely kilátszik a ruhából, súlyos lelki problémákat okozhat a serdülőknél. A nyakgyűrű használata csak a magas háti görbületeknél (csúcscsigolya a Th 5. csigolya felett) ill. a nyaki folyamatoknál kötelező. Hibája még a korzettnek, hogy a háti gerinc, idiopathias scoliosisnál jelentkező ellaposodását nem lehet vele megelőzni.

Merev fűzők előnyei

- A korszerű, korrekciós fűzők képesek 3D korrekcióra, a Milwaukee-t kivéve. Az elsődleges korrekció már a feladást követően azonnal jelentkezik, de a teljes korrekció, 6 hét múlva készült fűzős röntgenfelvétellel mutatható ki

Merev fűzők hátrányai

- Neuromuscularis eredetű scoliosisban a merev fűzők bár "kényszerítenek" a korrigált tartásra csak rövid ideig képesek a progressziót lassítani, ezért általában nem ajánlható a használatuk.

- Serdülőkorú pácienseknél a kortárs közösség elutasításától való félelem gátolhatja a nappali viselést. A szintű evidencia (5,6,15) B szintű evidencia (19,20) B-C szintű evidencia (3) C szintű evidencia (4,10,16,17,18,21)

Rugalmas fűzők

A merev műanyagfűzők mellett léteznek rugalmas, dinamikus fűzők is. Az ezzel kapcsolatos eredmények ellentmondóak. C szintű evidencia (22) Rugalmas fűzőkezelés előnyei

- A merev fűzőkkel szemben előnye, hogy gyakorlatilag láthatatlan, minden mozgás kivitelezhető benne, így a 20 órás viselés könnyebben megoldható, könnyebb a gerinc rugalmasságát megőrizni.

Rugalmas fűzőkezelés hátrányai

- Szűk az indikációs területe, a felhelyezést követően azonnal nem észlelhető a javulás, nem korrigál minden síkban, a napi felvétele nagyobb odafigyelést kíván (pántok, tépőzárak pontos elhelyezése, a medenceöv gondos beállítása) és a toalett használat bonyolult.

VI. Irodalomjegyzék

1. Gerincdeformitások, scoliosis, kyphosis. Az Ortopédiai Szakmai Kollégium Protokollja. Érv: 2006. december 31.

2. A testnevelés kategóriákba sorolás szempontjai. Az Országos Gyeremekegészségügyi Intézet szakmai irányelve 2007

3. Szendrői M. (szerk): Az Ortopédia Tankönyve, Semmelweis Kiadó, Budapest, 2005.

4. Orosz M: Az idiopathias scoliosis kezelése Gyermekgyógyászat 2005; 6: 649-655

5. Rowe DE, Bernstein SM, Riddick MF et al.: A meta-analysis of the efficacy of non-operative treatments for idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am 1997; 79: 664-74.

6. Lenssinck ML, Frijlink AC, Berger MY.: Effect of bracing and other conservative interventions in the treatment of idiopathic scoliosis in adolescents: a systematic review of clinical trials. Phys Ther 2005; 85:1329-39.

7. Nagy Sz.: Az idiopathias scoliosis korszerű, komplex mozgásterápiája Gyermekgyógyászat, 2005; 6: 657-665.

8. Rigo M, Reiter Ch, Weiss HR.: Effect of conservative management on the prevalence of surgery in patients with adolescent idiopathic scoliosis. Pediatr Rehabil 2003; 6: 209-14.

9. Maruyama T, Kitagawa T, Takeshita K.: Conservative treatment for adolescent idiopathic scoliosis: can it reduce the incidence of surgical treatment? Review. Pediatr Rehabil 2003; 6: 215-9.

10. O'Neill PJ, Karol LA, Shindle MK.: Decreased orthotic effectiveness in overweight patients with adolescent idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am 2005;87:1069-74.

11. Illés T.: A gerincdeformitások 3 dimenziós analízise és műtétti terápiája MTA Doktori disszertáció 2003

12. Jeszenszky D: A gerincdeformitások műtéti kezelése neuromuscularis betegségekben Gyermekgyógyászat, 2005; 5: 523-530.

13. Weiss HR, Weiss G, Schaar HJ.: Incidence of surgery in conservatively treated patients with scoliosis. Pediatr Rehabil 2003; 6: 111-8.

14. Reichel D, Schanz J: Developmental psychological aspects of scoliosis treatment. Pediatr Rehabil 2003; 6: 221-5.

15. Weiss HR, Negrini S, Hawes MC et al.: Physical exercises in the treatment of idiopathic scoliosis at riskof brace treatment

- SOSORT consensus paper 2005. Scoliosis 2006;1:1748-7161.

16. Karol LA.: Effectiveness of bracing in male patients with idiopathic scoliosis. Spine 2001; 26: 2001-5.

17. Weiss HR, Weiss GM.: Brace treatment during pubertal growth spurt in girls with idiopathic scoliosis (IS): a prospective trial comparing two different concepts. Scoliosis 2005; 8:199-206.

18. Howard A, Wright JG, Hedden D. :A comparative study of TLSO, Charleston, and Milwaukee braces for idiopathic scoliosis. Spine 1998;23:2404-11.

19. Nachemson AL, Peterson LE.: Effectiveness of treatment with a brace in girls who have adolescent idiopathic scoliosis. A prospective, controlled study based on data from the Brace Study of the Scoliosis Research Society. J Bone Joint Surg

Am 1995; 77: 815-22.

20. YrjonenT,YlikoskiM, SchlenzkaD. :Results of brace treatment of adolescent idiopathic scoliosis in boys compared with girls: a retrospective study of 102 patients treated with the Boston brace. Eur Spine J 2007; 16: 393-7. Epub 2006 Aug 15.

21. Janicki JA, Poe-Kochert C, Armstrong DG.: A Comparison of the Thoracolumbosacral Orthoses and Providence Orthosis in the Treatment of Adolescent Idiopathic Scoliosis: Results Using the New SRS Inclusion and Assessment Criteria for Bracing Studies. J Pediatr Orthop 2007; 27: 369-374.

22. Coillard C, Vachon V, Circo AB, Beauséjour M, Rivard CH: Effectiveness of the SpineCor brace based on the new standardized criteria proposed by the scoliosis research society for adolescent idiopathic scoliosis. J Pediatr Orthop.

2007; 27:375-9

A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

A krónikus gyulladásos bélbetegségekről (IBD)

(1. módosított változat)

Készítette: a Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium I. Alapvető megfontolások

1. A protokoll alkalmazási / érvényességi területe Csecsemő és gyermekgyógyászat, 0-18 éves kor között

2. A protokoll bevezetésének alapfeltétele

Az ebbe a betegségcsoportba tartozó két leggyakoribb kórkép, a Crohn-betegség és a colitis ulcerosa az utóbbi évtizedekben egyre gyakrabban lép fel már gyermekkorban is. Mindkét betegség igen változatos tünetekkel jelentkezhet, számtalan szövődmény kísérheti azokat. Ezek a korábban reménytelennek tűnő betegségek az utóbbi évtizedekben az újabb és korszerűbb gyógyszerek elterjedésével és a modern sebészi eljárások alkalmazásával egyre jobban kezelhetővé váltak. Jelen protokoll bevezetésének alapfeltétele, hogy az abban tárgyalt diagnosztikus és terápiás lehetőségek rendelkezésre álljanakés az adott intézmény rendelkezzen képzett gyermek-gasztroenterológus szakorvosokkal

3. Definíció

Acolitis ulcerosa a vastagbél és a rectum hyperaemiával, ulcerációval és oedemával járó krónikus gyulladása, ami csak a mucosára és a submucosára terjed, és a beteg bél folyamatos gyulladást mutat. Ritka esetben érintett lehet a terminális ileum is, de további bélszakaszokat a betegség nem involvál.

A Crohn-betegség a gastrointestinalis traktus krónikus, ismeretlen eredetű gyulladásos megbetegedése, ami szemben a colitis ulcerosával, a gyomor-bélrendszer bármelyik szakaszán felléphet. Megjelenése általában szegmentális és a bélfal minden rétegére kiterjedhet (transmuralis). Leggyakoribb lokalizációja az alsó vékonybélszakasz és/vagy a vastagbél. 3.1.) Kiváltó tényezők 3.2.) Kockázati tényezők

A kockázatot befolyásoló főbb környezeti tényezők:

Crohn betegségben a kockázatot emeli a dohányzás, a fogamzásgátlók rendszeres szedése,a stresszes életmód, míg a rendszeres fizikai aktivitás csökkenti a kockázatot. Colitis ulcerosában a kockázatot növeli a stresszes életmód, a rendszeres fizikai aktivitás pedig csökkenti. Mindkét betegségben a kockázat magasabb a jobb szociális helyzetű családokban

4. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők

A Crohn-betegség tünetei közé legtöbbször az alábbiak tartoznak:

- Hasi fájdalom, gyakran evést követően

- Növekedésbeli elmaradás

- Pubertás késése

- Véres széklet

- Fissurák, fistulák, perianalis fekélyek,

- Bőrfüggelék az anus körül

- Étvágytalanság

- Rossz közérzet, fogyás, láz

- Iridocyclitis

- Erythema nodosum

Típusos Crohn-betegségre a legjellemzőbb a hasi fájdalom és a fogyás, amit rossz közérzet kísér, gyakori a láz. Előfordulhat, a legtöbbször az ileocoecalis régiónak megfelelően tapintható hasi terime is, amit bélkonglomerátumok okoznak. Ilyen tünetegyüttes esetén többnyire a vékonybél, elsősorban a terminális ileum érintett. Gyermekkorban gyakrabban fordul elő, hogy a tünetek előterében kizárólag a malnutritio áll, amit az étvágytalanság és a rossz felszívódás okoz. Kiemelést érdemel, hogy sokszor csupán a növekedésbeli elmaradás és/vagy a pubertás tarda lehet a Crohn-betegség egyetlen manifesztációja, így ilyenkor erre a kórképre mindenképpen gondolni kell. A colitis ulcerosa jellemző tünetei az alábbiak:

- Hasmenés, gennyes, véres székletek

- Tenesmus

- Láz

- Hasi fájdalom (gyakran székelés előtt)

- Növekedési elmaradás (ritkább, mint Crohn-betegségben)

A véres, nyákos székletekés a tenesmus a colon gyulladását jelzik, de önmagukban természetesen nem bizonyítják a colitis ulcerosa fennállását. Hangsúlyozandó, hogy a Crohn-betegség is jelentkezhet colitis ulcerosára jellemző tünetekkel, abban az esetben, ha elsősorban a colont érinti a gyulladás. A colitises tünetegyüttes esetén a hasi fájdalom gyakran lehet diffúz, égő jellegű és jellemzően a székletürítéshez társul.

Bármilyen eredetű colitis súlyos szövődménye a toxicus megacolon, amire az alábbi tünetek a jellemzőek:

- Haspuffadás

- A bélhangok nem hallhatók

- Elektrolit eltérések mutathatók ki.

- Gram-negativsepsis és masszív vérzés is felléphet.

- Könnyen vezet colon perforációhoz.

A 1. táblázat segít a Crohn-betegség és a colitis ulcerosa elkülönítésében az intestinalis tünetek alapján

1. táblázat. A Crohn-betegség és a colitis ulcerosa intestinalis manifesztációinak összehasonlítása

5. A betegség leírása

5.1.) Érintett szervrendszer(ek)

Az 2. táblázatban egymással összehasonlítva látható, hogy a Crohn-betegség és a colitis ulcerosa a gyomor-bél traktus mely részein fordul elő leginkább.

2. táblázat. A gastrointestinális traktus érintettsége Crohn-betegségben és colitis ulcerosában

+++ igen gyakori, ++ gyakori, + ritka, - nem fordul elő

Vastagbél lokalizáció esetén a két betegség az esetek kb. 10 százalékában nem különíthető el egymástól, ilyenkor un. indeterminált colitisről beszélünk.

Extraintestinalis tünetek

A gyulladásos bélbetegségnek sokszor vannak extraintestinalis manifesztációi is, amelyek közül egyesek inkább colitis ulcerosa esetén, mások inkább Crohn-betegség esetén gyakoribbak (3. táblázat). Fontos tudni, hogy sokszor az extraintestinalis manifesztációk megelőzhetik az intestinális tünetek fellépését.

3. táblázat. A Crohn betegség és a colitis ulcerosa extraintestinalis manifesztációi

+++ igen gyakori, ++ gyakori, + ritka, - nem fordul elő

5.2.) Genetikai háttér

A Crohn-betegek egyharmadában a 16-os kromoszómán elhelyezkedő CARD15 gén mutációja mutatható ki. Amennyiben mindkét allélen ezen gén mutációja észlelhető, akkor a Crohn-betegség kialakulásának a relatív kockázata: 30-40 % körül van. A genetikai meghatározottságra utal az is, hogy egypetéjű ikerpárokban a Crohn-betegség konkordanciája 36%, kétpetéjűekben pedig csupán 4%. Colitis ulcerosában a genetikai hajlam kevésbé kifejezett és még nem teljesen feltárt. Egypetéjű ikerpárokban a betegség konkordanciája 16%, kétpetéjűekben pedig 4% colitis ulcerosa esetén.

5.3.) Incidencia / Prevalecia /

Az utóbbi évtizedekben a gyulladásos bél betegségek gyakorisága jelentős mértékben növekedett gyermekkorban is. A 10-19 éves korcsoportban a colitis ulcerosa korspecifikus incidenciája 2-3/100000, míg a Crohn-betegségé 3-4/100000 között mozog.

A betegség gyakoribb a fejlett európai országokban és Észak-Amerikában. Ázsiai és afrikai populációban ritka, de érdekes módon közöttük is gyakoribb, amennyiben a magasan civilizált országokba vándorolnak, ami a környezeti tényezők szerepére utal. Igen gyakran fordul elő gyulladásos bélbetegség askenázi zsidókban

5.4.) Jellemző életkor

Hangsúlyozandó, hogy a Crohn-betegségben szenvedők 25-30%-ban, a colitis ulcerosásoknak pedig a 20%-ában kezdődik a betegség 20 éves kor alatt, vagyis mindkét kórképnek nagy a gyermekgyógyászati jelentősége.

II. Diagnózis

1. Diagnosztikai algoritmusok

3. Fizikális vizsgálatok

Igen fontos az anamnézis pontos felvétele, gyulladásos bélbetegség gyanúja esetén elsősorban azokra a jelekre kell figyelni, illetve rákérdezni, amelyeket a "Panaszok, tünetek, általános jellemzők" fejezetben tárgyaltunk. Fontos kitérni az esetleges extraintestinalis érintettségre utaló panaszokra is. Mindez vonatkozik a fizikális vizsgálatra is.

2. Anamnézis

4. Kötelező (minimálisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei) 4.1.) Laboratóriumi vizsgálatok

A jó anamnézis és fizikális vizsgálat természetesen már legtöbbször felveti a gyulladásos bélbetegség gyanúját,de annak bizonyításához laboratóriumi, endoszkópos és hisztológiai vizsgálatokelvégzésére van szükség. Egyetlen olyan eltérés sincs azonban, aminek alapján a Crohn-betegséget, vagy a colitis ulcerosát önmagában kórismézni lehetne. A diagnózis mindig a különböző vizsgálatok során nyert jellemző eltérések alapján, mozaikszerűen áll össze. Természetesen típusosnak tekinthető esetekben könnyű eljutni a diagnózishoz, de előfordul, hogy azt csak igen nehezen tudjuk felállítani. A diagnosztikus módszereket foglalja össze a 4. táblázat.

4. táblázat. A gyulladásos bélbetegségek kórismézésében alkalmazott módszerek

Vastag betűvel jelölve a kötelezően elvégzendő vizsgálatok

Alapvetően fontos a teljes vérkép és a süllyedés vizsgálat elvégzése. Bár az IBD-re nem tekinthető specifikusnak, mégis általában kimutatható a legtöbbször microcyter, hypochrom anaemia. Az anaemia leggyakrabban felszívódási zavar, vagy okkult vérzés miatti vashiány következtében jön létre, de kiválthatja folsav és/vagy B12-vitaminhiány, vagy egyéb malnutritiós ok is. A kialakuló anaemia másik patogenetikus oka lehet az IBD-ben felszabaduló gyulladásos cytokinek, így elsősorban az IL-1, a TNF-a és az interferon-g, melyek az erythropoetin gátlása révén csökkentheti az erythropoesist.

Igen gyakori az emelkedett thrombocytaszám és a magas süllyedés. Jellemző az alacsony szérum albumin szint, ami a kórkép okozta enterális fehérjevesztés következménye. A szérum kálium szint a profúz hasmenéssel járó formákban lehet alacsony. Dehidráció esetén a karbamid nitrogén szint egyes esetekben emelkedett lehet, általában azonban inkább alacsony a fokozott katabolizmushoz képest csökkent protein felvétel miatt. A thrombocytosis, a hypalbuminaemia és az akut fázis proteinek szintjének az emelkedése korrelációt mutat a szövettanilag látható gyulladásos jelek mértékével.

A colitis ulcerosa és a Crohn-betegség egymástól történő differenciálásában segítséget jelenthet a perinukleáris antineutrophil cytoplasmatikus antitest (pANCA) és a Saccharomyces cerevesiae (pékélesztő) elleni antitest titerek arányának meghatározása. Előbbinek a titere colitis ulcerosában, az utóbbié pedig inkább Crohn-betegségben emelkedik. Ezeknek a teszteknek a pozitivitása segít elkülöníteni az IBD-ben szenvedő betegeket a nem-gyulladásos bélbetegségben szenvedőktől.

4.2.) Képalkotó vizsgálatok

Crohn-betegség esetén a felső passzázs vizsgálatnak ma már csak ritkán van létjogosultsága a vékonybél eltérések megítélésére. A röntgenjelek közül a korai elváltozást jelzikaz ulcusokés a mucosa nodularis elváltozásai. Később már megfigyelhetőek lehetnek a jellemző utcakő rajzolat és a bélszűkület következtében kialakuló zsinór tünet. Fontos hangsúlyozni, hogy a felső passzás vizsgálat kevésbé invasiv, jobban tolerálható, kisebb sugárterheléssel jár, de kevésbé specifikus, mint a szelektív enterográfia. Az utóbbi alkalmazása csak ritkán javasolt gyermekkorban.

A vastagbél vizsgálatában a colonoscopia jelentős mértékben csökkentette az irriogoszkópia indikációját. A kettős kontrasztos irrigoszkópia csak akkor jön szóba, ha a colonoscopia elvégzése nem volt lehetséges technikai okokból a colon egész területén. Colitis esetén megfigyelhető a haustratio eltűnése és jellemző a fekélyképződés. Az irrigoscopia elvégzése abszolút kontraindikált toxicus megacolonra utaló tünetek fennállása esetén, ilyenkor natív hasi röntgen elvégzése indokolt, s azon jellemző a colon dilatációja, átmérője nagyobb mint 8 cm.

A hasi ultrahang vizsgálatnak elsősorban Crohn-betegségben van jelentősége, jellemzően kimutatható ilyenkor az érintett bélfal megvastagodásása és nyomon követhető annak változása a kezelés hatására. Az 5 mm-nél vastagabb bélfal kórosnaktekinthető. Ugyancsak kimutatható az ultrahang vizsgálattal a betegség következtében kialakult ileus, tályog, valamint a parenchymás szervek elváltozása és a retroperitoneum gyulladásos érintettsége. Szcintigráfiás vizsgálat során a beteg jelzett anyagot, ami a gyulladásos területen szelektíven dúsul. Alkalmazhatóak a beteg saját véréből in vitro 99-Technéciummal jelölt fehérvérsejtek, vagy in vivo jelölt granulocyta antitestek. Enneka módszernek elsősorban a betegség aktivitásának nyomonkövetésében van jelentősége. Ez az eljárás segíthet a részleges bél obstructio okának a tisztázásában. Izotóphalmozódás jelenléte arra utal, hogy a szűkület aktív gyulladás következménye, vagyis eredményt várhatunk a gyógyszeres kezeléstől, míg annak hiánya azt jelzi, hogy a strictura irreversibilis fibrosis következménye, tehát sebészi megoldás, stricturoplasztika elvégzése indokolt.. A CT és MR vizsgálat jól alkalmazható a Crohn-betegség következtében kialakuló tályogokés fistulák kimutatására. MR vizsgálattal ítélhetők meg legjobban a szükületek is.

4.3.) Egyéb vizsgálatok Endoszkópos vizsgálat

A gyulladásos bélbetegségek diagnosztikájában a legfontosabb eljárás. Elsősorban a colonoscopia informatív, de Crohn-betegség esetén felső endoszkópiára is szükség lehet, ha a tünetek a nyelőcső és a gyomor érintettségére is utalnak. A colonoscopiát gyermekkorban altatásban végezzük, a vizsgálat megfelelő előkészítést igényel. A vizsgálat előtti két napon a gyermek már csak folyékony, pépes ételt fogyaszt és a vizsgálat előtti napon X-Prep egyszeri adásával (l ml/kg) érjük el a vastagbél kiürülését. A colonoscopia előnye, hogy a vizsgálat során a nyálkahártya közvetlenül megtekinthető és biopsziás minták is vehetők. Legtöbbször az endoszkópos kép alapján nagy valószínűséggel elkülöníthető egymástól a colitis ulcerosa és a Crohn-betegség (5.táblázat).

5. táblázat. A colitis ulcerosráa és a Crohn-betegségre jellemző endoszkópiás lelet

5. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei) Szövettani vizsgálat

Colitis ulcerosára jellemző az akut és a krónikus gyulladásos sejtinfiltratum a vastagbél és rectumnyálkahártya lamina propriájában. Az előbbit a neutrophil és eosinophil sejtek alkotják, míg az utóbbiakat a lymphocyták, plasmasejtek, monocytákés macrophágok képezik. Ezenkívül típusos esetben a cryptákban abscessusok láthatókés a kehelysejtek száma csökkent. A gyulladás a toxicus megacolon ritka eseteitől eltekintve, gyakorlatilag soha nem terjed a submucosara, a muscularis rétegre, vagy a serosára. Ezzel szemben Crohn- betegségben inkább krónikus gyulladásos sejtinfiltrátum figyelhető meg, ami a mucosán túlterjed és transmuralis jellegű. A betegségre jellemző lehet a granulomaképződés,deez nem mindig látható, tehát hiánya nem zárja ki a Crohn-betegség diagnózisát. Az eseteknek nagyjából 10%-ában a szövettani kép alapján nem lehetséges a colitis ulcerosa és Crohn- betegség közötti elkülönítés (indeterminált colitis).

Az IBD súlyosságának a megítélése

A 6. táblázat összefoglalja azokat a tüneti és laboratóriumi paramétereket, amelyek alapján a kórkép klinikailag könnyen besorolható enyhe, középsúlyos és súlyos formákba. A besorolásnak nagy jelentősége van a megfelelő terápia beállításában, és annak hatékonyságának objektív megítélésében.

6. táblázat. Az IBD különböző súlyossági formái

6. Diferenciál diagnosztika (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei)

A gyulladásos bélbetegség elkülönítő kórismézésében elsősorban azenteralis infekciókat fontos elkülöníteni, amiben a széklet bakteriológiai és parazitológiai vizsgálatok nyújtanak fontos segítséget. A szóbajövő kórokozók közül a legfontosabbak: E. Coli, Campylobacter jejuni, Salmonella, Shigella, Entamoeba histolytica, Giardia lamblia, Mycobacterium tuberculosis, és különösen antibiotikummal előkezelt betegekben, Clostridium difficile. Az akut hasi fájdalmakkal járó kórképek közül leggyakrabban az appendicitis, az adnexitis, az invaginatio és a lymphadenitis mesenteralis lehetőségére kell gondolni, elsősorban a Crohn-betegség diagnózisakor. A krónikus hasi fájdalommal járó betegségek közül differenciál diagnosztikai szempontból az irritabilis bél szindróma, az ételallergia, a coeliakia, a húgyúti fertőzésekés a visszatérő hasi fájdalom elkülönítése fontos. A táblázat betegségcsoportokszerint részletezi, hogy a Crohn-betegség és a colitis ulcerosa differenciál diagnosztikája során mely kórképek jönnek inkább szóba (7. táblázat)

7. táblázat. A Crohn-betegség és a colitis ulcerosa differenciáldiagnosztikája

+ Az elkülönítő kórismézésben + előfordul ++ gyakori, +++ igen gyakori

III. Terápia

Az utóbbi évtizedekben jelentősen javultaka gyulladásos bélbetegségek kezelési lehetőségei. Az esetek többségében a gyógyszeres kezeléssel jó eredmény érhető el, de vannak helyzetek, amikor sebészi megoldásra van szükség. A kezeléssel többféle egymásra épülő célt szeretnénk elérni, ezek sorrendben az alábbiak:

- Klinikai javulás

- Remisszió

- Leválasztás a szteroidról, amennyiben adására szükség volt

- A remisszió fenntartása, relapszus megelőzése

- A szöveti gyógyulás elérése

- Gyógyulás

Emellett fontos figyelmet fordítani a helyes táplálásra, a szövődmények kezelésére, valamint a minél jobb életminőség biztosítására.

Nem gyógyszeres kezelés

A kezelésben igen fontos a megfelelő táplálékbevitel, hiszen a különösen Crohn-betegségben megfigyelt gyakori növekedésbeli elmaradás a csekély energia- és proteinbevitel következménye. Speciális colitises diéta nincs. Amíg a beteg szájon át táplálható, az akut szakban is lényegében bármit fogyaszthat. Súlyos esetekben célszerű magas energiatartalmú enteralis tápszerek alkalmazása. Speciális enterális tápláláshoz speciális formulák is alkalmazhatók, amelyek fehérjehidrolizátumokat tartalmaznak, a zsírtartalom jelentős részét pedig MCT fedezi. Újabb vizsgálatok szerint azonban nem bizonyítható az elemi diéta előnye a polimerrel szemben. Ha a megfelelő táplálékbevitel másképpen nem biztosítható, akkor nasogastricus szondatáplálás alkalmazása szükséges, ami pumpa segítségével éjszaka is végezhető. Célszerű, hogy az energiabevitel az átlagos életkori szükséglet 140%-a legyen. A fizikai aktivitást remisszióban nem szükséges korlátozni, sőt javasolt a sok mozgás és a nem versenyszerűen folytatott sportolás is.

III/2. Gyógyszeres kezelés (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei)

A 8. táblázat a gyulladásos bélbetegségben rendszeresen használt gyógyszereket és terápiás adagjait mutatja be, míg a 9. táblázat a kezelésben igen elterjedt 5-ASA származékokat csoportosítja a hatáskifejtés módja szerint. Legelőször a sulfasalazint alkalmazták a colont érintő gyulladásos bélbetegségekben, hiszen ebből a vegyületből az aktív hatóanyag, az 5-ASA bakteriális bontás következtében a vastagbélben szabadul fel. A sulfasalazin gyulladásgátló hatásában nem csak az 5-ASA, hanem a sulfapyridin komponens is részt vesz, ami érthetővé teszi, hogy az 5-ASA tartalmú gyógyszereket relatíve magasabb dózisban kell alkalmazni ugyanolyan terápiás hatás eléréséhez, mint a sulfasalazint. Önmagában az 5-ASA már a vékonybél felső szakaszán felszívódna, s ezért nem fejtene ki terápiás hatást. Mára azonban már több olyan szabad 5-ASA tartalmú gyógyszert is kifejlesztettek, amelyekben az aktív hatóanyag speciális összetételű mikrokapszulákban helyezkedik el. Ezekkel az újabb gyógyszerekkel lehetővé vált annak a szabályozása, hogy az 5-ASA melyik bélszakaszon szabaduljon fel. Az 5-ASA származékok antifolátok, alkalmazásuk során a megfelelő folsavellátásról gondoskodni szükséges.

8. táblázat. A gyulladásos bélbetegség kezelésében használt fontosabb gyógyszerek hatóanyagai és dózisai

9. táblázat. Az 5-ASA származékok felosztása

A betegség aktív szakaszában a leggyorsabb javulás prednisolon adásával érhető el (1 2 mg/ttkg/nap, maximum 60 mg). Súlyos esetben a szteroid intravenásan is adható. Ügyelni kell a szteroid mellékhatásaira. Ulcus megelőzésére gyomorsav-secretiót gátló kezelés javasolt, elengedhetetlen a káliumpótlás is.

Újabban rendelkezésre állnak olyan szteroid származékok is, amelyek szisztémás hatása a rossz felszívódás következtében csekély (beclomethason, budesonid), viszont lokálisan jó hatásúak. Ezek a gyógyszerek colon érintettség esetén klizmában és kúpban is adhatók. Jól alkalmazható a terápiában egy újabb szteroid készítmény, a budesonid. Ennek a vegyületnek az a nagy előnye, hogy a gastrointestinalis tractusból nehezen szívódik fel, de a nyálkahártyára kifejti a hatását. Szteroid dependens esetekben megkísérelhető az azathioprin (2 mg/ttkg/nap) vagy a 6-mercaptopurin (1,5 mg/ttkg/nap) adása.

A 10. táblázat Crohn-betegség különböző lokalizációjában és súlyossági formáiban mutatják a javasolt gyógyszeres kezelést a diagnózis felállítása után.

10. táblázat. A Crohn-betegség gyógyszeres kezelése különböző lokalizációkés súlyosság esetén

Steroid dependens, vagy rezisztens esetekben azathioprin adása szükséges, fistula képződés és anális érintettség esetén a terápia kiegészítendő metronidazollal, egyéb esetekben is lehet jótékony adjuváns hatása. Gyermekekben is alkalmazható a fenti indikációkban a ciprofloxacin 20 mg/kg/nap dózisban, amit a betegek általában jól tolerálnak. Az anti-TNF-a (infliximab) alkalmazása egyéb terápiára rezisztens esetekben, vagy a Crohn-betegség súlyos fistulaképződéssel járó formáiban indokolt. Az infliximab dózisa 5 mg/kg intravénásan, ezt a dózist az indukciós kezelés során a 0,2. és 6. héten kell alkalmazni. Az infúziós kezelés után négyórás kórházi megfigyelés után bocsátható a beteg otthonába. Amennyiben ez az indukciós kezelés eredményes, akkor a fenntartó terápiát 8 hetes időközökben kell folytatni ugyancsak 5 mg/kg dózisban. Ha az indukciós kezelés eredménytelen, akkor további infliximab kezelés nem indokolt. (Evidencia szint: I, ajánlás erőssége: A) (2)

Az infliximab kezelés mellett többnyire szükséges a korábban bevezetett immunszuppressziós kezelést folytatni. Az infliximab terápiának bizonyos esetekben súlyos szövődményei is lehetnek, amelyeket a kezelés bevezetése előtt mindenképpen figyelembe kell venni. Már a kezelés előtt lehetőség van arra, hogy kiszűrjük azokat a betegeket, akikben az infliximab alkalmazása ellenjavallt, mert fokozott kockázatot jelent.

A kezelés legfontosabb ellenjavallatai az alábbiak:

- Tuberkulózis

- Súlyos egyéb fertőzések (szepszis, tályog és opportunista fertőzések)

- Súlyos passzázs-zavart okozó szűkület

- Malignitásra utaló tünet jelenléte

- Közepes, vagy súlyos fokú szívelégtelenség (New York Heart Association [NYHA] III/IV osztály

11. táblázat. A colitis ulcerosa gyógyszeres terápiás elvei

11. táblázat. A colitis ulcerosa gyógyszeres kezelése különböző súlyosság esetén

Újabban probiotikumok adását is megkísérelték a gyulladásos bélbetegségek kezelésében. Az eddigi eredmények biztatóak, de még nem áll rendelkezésre elegendő kontrollált vizsgálati adat ahhoz, hogy rutinszerűen alkalmazzuk ezeket a készítményeket a gyulladásos bélbetegségek kezelésében.

Fenntartó kezelésre, recidiva megelőzésére gyermekkorban 1 mg/kg/nap azathioprin, illetve 50 mg/kg/nap 5-ASA adása indokolt.

IN/3. Műtét (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei)

Ha a konzervatív kezelés nem vezet eredményre, akkor sebészi megoldás jön szóba. Crohn- betegség esetén azonban az a cél, hogy minél kisebb bélszakasz kerüljön eltávolításra. Sebészi beavatkozás szükséges stricturák, abscessusokés fistulák esetén. Ha a strictura csak kis szakaszokra terjed ki, akkor célszerű a stricturoplastica, amivel a resectio elkerülhető. Colitis ulcerosában a gyógyszeres kezelésre rezisztens formákban, illetve toxicus megacolon esetén indokolt a sebészi megoldás.. Ez általában teljes colectomiát jelent. Az utóbbi időben lehetőség van arra is, hogy a rectumnyálkahártya eltávolítása után a rectumcsonkhoz szájaztassák az ileumot (ileoanostomia), s így legtöbbször a continentia megtartható.

A sebészi indikációkat a 12. táblázat foglalja össze. 12. táblázat Sebészi indikációk

Crohn-betegség • Sikertelen gyógyszeres kezelés • Vérzés • Fulmináns colitis • Perforáció • Obstructio • Fistulák • Növekedésbeli elmaradás • Nagyfokú dysplasia Colitis ulcerosa • Szteroid dependencia és intolerancia az immunszuppresszív szerek iránt • Vérzés • Toxicus megacolon • Perforáció • Növekedésbeli elmaradás • Nagyfokú dysplasia, carcinoma

III/4. Egyéb terápia (pszichoterápia, gyógyfoglalkoztatás stb.)

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

Ebben a betegségben különösen fontos a jó kapcsolat az orvos, a beteg és a szülők között, hiszen ez az alapfeltétele annak, hogy a beteg állapota az elérhető legjobb legyen. A gyulladásos bélbetegség életre szólóan fennálló krónikus kórkép, amit a betegnek igen nehéz elfogadnia. Ezért szükséges a betegek jó pszichés vezetése, adott esetben pszichológus bevonása is indokolt a kezelésbe. A legfontosabb az optimális életminőség biztosítása. Ennek megfelelően kell beállítani a fentiekben tárgyalt módon a gyógyszeres kezelést, illetve adott esetben indikálni a sebészi beavatkozást. A betegség kezdetén a remisszióba kerülés után szoros, akár hetente történő ellenőrzésre van szükség, ami később ritkítható, tünetmentesség esetén elégséges lehet a 2-3 havonta történő kontroll vizsgálat. A helyes gondozással sokszor megelőzhetőek a relapszusok, illetve azokat korábbi stádiumban észlelve és kezelve, hamarabb érhető el remisszió

Dokumentáció, bizonylat

- Az első kivizsgáláskor, valamint súlyosabb relapsusokesetén a kórházi ápolás dokumentumai, zárójelentés, további diagnosztikus és terápiás tervvel

- Rendszeres további gondozás esetén ambulás lap vezetése az aktuális fizikális vizsgálat eredményeiről a vizsgálatokról és terápiáról

VI. Irodalomjegyzék

1. B. Kovács J., Füzesi K.: A krónikus gyulladásos bélbetegségek. In: Gyermek-gasztroenterológia (szerk. Arató A., Szőnyi L.), Medicina, Budapest, 2003. 327-344. old.

2. Hyams J, Crandall W, Kugathasan S, et al. Induction and maintenance infliximab therapy for the treatment of moderate-to-severe Crohn's disease in children. Gastroenterology 2007 132:863-873.

A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.

VII. Melléklet

1. Gyakori társbetegségek

A 3. táblázat tünteti fel azokat az extraintestinalis manifesztációkat, amelyek önállóan, tehát intestinális tünetek jelentkezése nélkül is jelentkezhetnek.

2. Érintett társszakmákkal való konszenzus

A protokollban ismertetett diagnosztikus és terápiás irányelvek harmonizálnak a belgyógyászok gyakorlatával

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

Az epilepsziáról

(1. módosított változat)

Készítette: a Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások Definíció

Epilepsziás roham alatt az idegrendszer rohamszerűen fellépő, átmeneti működészavarát értjük, mely nagytömegű neuron kóros kisülésén alapul.

Ha a jelenséget a rohamkészséget átmenetileg fokozó tényezők provokálják (láz, acut idegrendszeri betegség, mint gyulladás, trauma, görcsre hajlamosító anyagcsere- vagy elektroliteltérések), acut epilepsziás rohamról beszélünk. Epilepszia szindrómának tartjuk, ha az epilepsziás rohamok provokáció nélkül, ismétlődve lépnek fel. Elkülönítendők az epilepsziát utánzó paroxizmális történések (collapsus, affectiv apnoe stb.)

Panaszok, tünetek

Mivel epilepsziás roham az agy számos területéről kiindulhat, a hirtelen fellépő és megszűnő rohamtünetek igen változatosak. Megnyilvánulhatnak motoros, szenzoros, cognitiv, vegetatív és affectiv jelenségekben. A működészavarokfelléphetnek izoláltan, többnyire azonban együtt, vagy a roham alatt egymást követően észlelhetők.

Jelentkezhetnek kiesési tünetek formájában is (tónusvesztés, beszédképtelenség stb.) Az epilepsziás roham többnyire másodpercekig vagy percekig tart, járhat convulsioval vagy anélkül. Ha tartama elhúzódó, beszélünk status epilepticusról.

A rohamok osztályozása:

- Epilepsziás spasmus

- Myoclonus

- Tónusos roham

- Clonusos roham

- Tónusos-clonusos roham

- Atoniás, astaticus

- Absence

- Szenzoros, vegetatív vagy affectiv tünetekkel járó fokális roham

- Komplex parciális roham (tudatbeszűkülés, automatizmusok)

Ha a rohamtünetek jelzik, hogy melyik agyi régió működészavarából erednek, fokális vagy parciális rohamról beszélünk. Generalizált rohamok esetében a roham kezdettől bevonódik mindkét félteke. Gyermekkorban gyakori a szekunder generalizáció, mikor a fokálisan kezdődő epilepsziás roham generalizálódik.

Az epilepszia oka és epidemiológiai jellemzői

Az epilepszia lehet genetikai eredetű és agykárosodás következménye. A genetikai hátterű epilepszia szindrómákat ma az idiopátiás csoportba sorolják, míg az agykárosodból eredő epilepsziákat tünetinek nevezik. A kettő nem különül el minden esetben élesen. Kimutatott, hogy agysérülés után gyakrabban lép fel epilepszia azoknál, akik családjában előfordul ez a betegség, tehát genetikai hajlammal bírnak.

A genetikai háttér felderítése napjainkban folyik. Több mint 20 gén szerepét tételezik fel, vagy bizonyították. Ezek elsősorban az ioncsatornák működését kódolják, illetve a neurotransmittereket szabályozzák. Bár felismertek olyan tünetcsoportokat, melyek monogénes károsodással magyaráznak (például a benignus familiáris neonatalisconvulsiok a feszültség függő K csatornákat kódoló gén mutációja miatt), legtöbb esetben azonban azonos szindróma mögött többféle génkárosodást lehet kimutatni, és az azonos génmutációk heterogén fenotípussal járhatnak. Az agykárosodást követően az epilepszia hosszabb-rövidebb idővel jelentkezik. Az ez idő alatt zajló folyamatot nevezik epileptogenesisnek. Ma azt tételezzük fel, hogy ennek mechanizmusa kóros szinapszisok kialakulása a sérülést követő regeneráció kapcsán.

A gyermekek 1%-a szenved epilepsziában. Az incidencia a csecsemőkortól a serdülőkorig csökken. A két nem egyformán érintett. A kórképjelentőségét emeli, hogy elkülönítendő paroxizmális történések viszont a gyermekek 4,5-5%-ában fordulnak elő.

A kórkép mortalitása gyermekkorban elenyésző. A kiszámíthatatlanul jelentkező, balesetveszélyes és egyes szindrómákban elbutuláshoz vezető rohamok azonban nagymértékben rontják az életminőséget. Mivel ez az életkor az ismeretek megszerzésének, a készségek kifejlesztésénekvalamint a szocializációnakdöntő fontosságú periódusa, a sikeres kezelés, a beteg rohammentesítése és meggyógyítása mentesítheti az egyént és a társadalmat az egész életre kiható rokkantságtól.

Kiváltó és kockázati tényezők (evidencia szint I a)

- Genetikai hajlam

- Perinatális agysérülés (hypoxia, vérzés stb.)

- Az idegrendszer infekciói (intrauterin és postnatális fertőzések)

- Agyi traumák

- Neurometaboliás betegségek

- Bizonyos kromoszóma rendellenességek és szindrómák

- Agydaganatok Rohamprovokáló faktorok

Bár az epilepsziát úgy határozzuk meg, hogy provokálatlan, ismétlődő rohamok jellemzik, az epilepsziás betegeknél kb. 40 rohamprovokáló tényezőt ismerünk. Ezek közül legfontosabb az alvásmegvonás, az alkoholfogyasztás, a rendszertelen gyógyszerszedés, a stressz, a láz.

II. Diagnózis (evidencia szint Ia ill. Ib) Lépései:

- 1. Eldöntendő, hogy epilepszia vagy alkalmi roham

- 2. Ha epilepsziát állapítunk meg, besorolás a megfelelő szindrómába

- 3. A háttérben álló ok meghatározása Eszközei:

1. Anamnézis

Heteroanamnesis felvétele a szülőtől és a roham szemtanúitól. Nagyobb gyermektől autoanamnesis (auratünetek, tudatszint a roham alatt). Kívánatos a rohamtünetek részletes elemzése. Mivel az orvos ezt a legfontosabb tünetet ritkán észleli, hasznos segítség a rohamról otthon készített videofelvétel.

Kikérdezendő: familiaritás, korábbi, agyi sérülést okozó betegségek, manifesztációs kor, a roham fellépésének körülményei, esetleges kiváltó tényezők, kezdeti tünetek, rohamlefolyás, postictális tünetek. Ha többféle roham jelentkezik, valamennyi részletes elemzése szükséges.

2. Fizikális vizsgálat

Belgyógyászati és ideggyógyászati vizsgálat egyéb betegségek kizárására illetve az agykárosodás egyéb jeleinek felismerésére

3. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok (Evidencia szint Ia)

a) Laboratóriumi vizsgálatok

Vércukor, elektrolitok a szérumban, az anamnézis függvényében vesefunkciók, szérum ammonia, laktát, piroszőlősav, speciális vizsgálatok neurometaboliás betegség irányában, genetikai (kromoszóma és DNS) vizsgálatok. Gyulladásos idegrendszeri betegség gyanújakor liquorvizsgálat.

b) Képalkotó vizsgálatok (Ib ill. IIa)

A vizsgálatok célja az epileptogén károsodás (góc) kimutatása, adat a csoportbeosztáshoz, a prognózishoz, öröklődő formákban a genetikai tanácsadáshoz. Műtét előtt a megoldás tervezéséhez nélkülözhetetlen. CT csak akut neurológiai kórkép esetén javasolt sürgős kivitelezhetősége miatt, egyébként minden betegnél

MR végzendő. Kivételt csak az idiopátiás generalizált epilepsziák (pl. absence) típusos esetei képeznek, ahol a képalkotó vizsgálatoktól eltekinthetünk. Az epileptogén laesio kimutatására speciális MR-protokollok szükségesek, a rutineljárás sokszor elégtelen.

Csecsemőkorban sürgős vizsgálatként a koponya UH is gyakran informatív.

c) EEG (evidencia szint la)

Rutin EEG 20 perces tartammal, melyben 3 perces hyperventilláció és ritmusos fényinger provokációként kötelező. Ha ennek lelete normális, epilepszia gyanújakor spontán alvásban, ill. alvásmegvonás után ismételjük a vizsgálatot. Törekszünk alvás alatti regisztrálásra, mivel egyes típusokban az alvás alatti tevékenység kórjelző. Normális skalp-EEG nem zárja ki az epilepsziát, és klinikai tünetek nélkül kóros EEG alapján nem diagnosztizálható epilepszia. Ha speciális szempontok merülnek fel, tartós (long-term) regisztrálás, egyidejű roham- és EEG-videoregisztrálás, ictalis, postictalis vizsgálat, poligráfia, speciális elektródák használata lehet szükséges. Műtét előtt szóba jöhet intracranialis elektródák behelyezésével.történő regisztrálás is a rohamkiindulás pontos lokalizációja végett. Az EEG-vizsgálat indikációi:

- epilepszia megállapítása az első roham után;

- típusba soroláskor;

- kezelt betegen rohamszám emelkedésekorvagy típusváltáskor;

- kezelteknél a mentális állapot romlásakor (szubklinikus elektromos rohamok!);

- gyógyszerkihagyás előtt és közben;

- gyógyuláskor állapotrögzítésre.

4. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok (evidencia szint lla; lib, ill. Ill.) Funkcionális képalkotók

SPECT elvégzése a gyógyszerrezisztens, műtétre váró betegeknél indokolt. lnterictalisan hipoperfúzió, ictalisan hiperperfúzió látható a kóros kérgi területen. Csak az ictális SPECT lokalizációs értékű. Az interictalis PET ugyanezen régióban a glükózanyagcsere csökkenését mutatja. PET-nél az interictális felvétel is informatív. Angiográfia

Az MR-angiográfia sokszor csak tájékozódó jellegű, azaz érmalformáció gyanúja esetén ki kell egészíteni DSA-val. Funkcionális MR: műtét előtt egyes funkciók, elsősorban a beszéd lokalizációjának meghatározását segíti. MR spectographia: Neurometaboliás betegségek gyanújakorés gócmeghatározásra indokolt Neuropszichológiai vizsgálat

Műtét előtt a kivizsgálás fontos eleme. Memória- és lebenyfunkciók mérésére szolgál. Alkalmas a memória, illetve a beszéd oldallokalizációjának megállapítására.

Pszichológiai és gyógypedagógiai vizsgálat (evidencia szint lll.)

Memóriazavar, depresszió, mentális retardáció, személyiségtorzulás az epilepsziásoknál gyakoribb. Ezek felmérése, szükség szerint, a gyermek megfelelő fejlesztése és a család gondozása, a prognózis javítása szempontjából nélkülözhetetlen.

5. Differenciális diagnosztika (evidencia szint la) Eldöntendő, hogy epilepszia vagy alkalmi roham Figyelembe vesszük:

- a roham keletkezésének körülményeit;

- lefolyását;

- a kiváltó tényezőket;

- a családi anamnézist (genetikus formák!);

- a postictalis tüneteket;

- van-e agykárosodásra utaló egyéb jel (pl. cerebralparesis);

- az EEG-leletet;

- a laboratóriumi értékeket.

6. Diagnosztikai algoritmusok

Az első roham után kötelező: (evidencia szint Ia)

- Részletes családi és a perinatalis/postnatalis betegségekre kiterjedő anamnézis.

- A rohammal kapcsolatos adatok pontos kikérdezése lehetőleg szemtanútól.

- Gondos bel- és ideggyógyászati vizsgálat.

- Laboratóriumi vizsgálatok

- Rutin EEG-vizsgálat

Epilepszia diagnózisakor besorolás a megfelelő szindrómába (evidencia szint IIa)

Jelenleg az 1989-es ILEA-klasszifikáció érvényes, amely részben az etiologiát veszi figyelembe (idiopátiás és tüneti formák), részben pedig azt, hogy a roham indulásába az egész agy (generalizált), vagy annak csak egy régiója vonódik be (fokális vagy parciális epilepsziák). A klasszifikáció ma már sok pontban vitatható. A betegek 20-30%-a nem osztható be a típusokba. Generalizált epilepsziák

1. Idiopátiás formák életkorfüggő kezdettel

1.1. Neonatalis idiopátiás konvulziók

1.1.2. Benignus familiáris újszülöttkori rohamok

1.1.3. Ötödik napos rohamok

1.2. Csecsemőkori benignus myoclonus epilepszia

1.3. Kisgyermekkori absence epilepszia

1.4. Serdülőkori absence epilepszia

1.5. Juvenilis benignus myoclonus epilepszia

1.6. Ébredési grand mal epilepszia

1.7. Egyéb, generalizált tónusos-clonusos rohammal járó epilepsziák

2. Tüneti vagy kriptogén generalizált epilepsziák 2.1 West-szindróma

2.2. Lennox-Gastaut-szindróma

2.3. Epilepszia myoclonusos asztatikus rohamokkal

2.4. Epilepszia myoclonusos absence-okkal

2.5. Korai myoclonusos encephalopathia

2.6. Korai csecsemőkori encephalopathia (Ohtahara-szindróma) Parciális vagy fokális epilepsziák

1. Idiopátiás parciális epilepsziák

1.1. Benignus gyermekkori epilepszia centrotemporalis tüskékkel

1.2. Benignus gyermekkori occipitalis epilepszia

1.3. Egyéb benignus gyermekkori fokális epilepsziák

2. Tüneti parciális epilepsziák

Frontális, parietalis, occipitalis, temporalis lebenyepilepsziák

Epilepsziák, melyekről nem lehet meghatározni, hogy generalizáltak vagy fokálisak

1. Súlyos csecsemőkori myoclonus epilepszia

2. Epilepszia folyamatos tüskehullám-mintával alvás alatt (ESES)

3. Szerzett epilepsziás afázia (Landau-Kleffner-szindróma)

4. Tüneti epilepsziák generalizált rohamokkal Speciális epilepsziaszindrómák Szituációhoz kötött görcsök

Stimulus szenzitív epilepsziák

(Az egyes típusok diagnosztikai kritériumait illetően a szakirodalomra utalunk.) A típusba sorolásnál figyelembe vesszük

- Anamnézis: rohamtípus (-ok), manifesztációs kor, egyéb társuló tünet, etiológia

- EEG kép

III. Kezelés

Cél: a rohamok megszüntetése, az epilepszia progressziójának kivédése, az életminőség javítása

A) NEM GYÓGYSZERES KEZELÉS (evidencia szint III és IV, ajánlás B,CésD)

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

A diagnózis felállítása, a gyógyszeres kezelés és az életvezetés gyermekideggyógyász feladata, meghaladja a gyermekorvos kompetenciáját. A betegek jelentős részében a diagnózis felállítása illetve a kezelés ambulanter is elvégezhető. Acut (azaz más betegséghez csatlakozó) epilepsziás rohamok, valamint gyakori rohamok és status epilepticus esetében, illetve mütét előtti kivizsgáláskor az intézeti bentfekvés nélkülözhetetlen.

2. Általános intézkedések

A szociálisan hátrányos helyzetű, gyógyszer rezisztens vagy halmozottan sérült epilepsziás gyermek szülei a meglévő rendelkezések értelmében emelt családi pótlékra , GYES meghosszabbításra jogosultak

3. Fizikai aktivitás (ajánlás D)

Epilepsziában nem ártalmas, testnevelés alóli felmentés ritkán indokolt. Tiltandó viszont a vízben a felügyelet nélküli tevékenység.

4. Diéta (ajánlás B, C)

Gyógyszer rezisztens betegek mind nagyobb hányadánál jön szóba add-on terápiaként a ketogén diéta alkalmazása, különös tekintettel a csecsemő és kisgyermekkorra. Egyébként gyermekkori epilepszia esetében a diétás megszorítás nem indokolt.

5. neuromodulációs eljárások

Gyógyszer rezisztens és műtéti kezelésre nem alkalmas betegek esetében gyermekkorban is eredményes lehet a vagus ideg stimulációs eljárás (VNS - terápia) alkalmazása.

6. Betegoktatás

Nagyjelentőségű és nélkülözhetetlen, hiszen a betegség tartósan (akár élethossziglan) fennáll, és életmódi korlátokat eredményez. Így a copping stratégia, azaz a betegséggel együttélés szabályainak kialakítása nélkülözhetetlen. Ez megköveteli a pontos ismereteket a kórképről.

B) GYÓGYSZERES KEZELÉS (evidencia szint Ia; Ib)

1. Ajánlott gyógyszeres kezelés és terápiás algoritmus (ajánlás A)

Beállítás: az 1. roham után antiepileptikum beállítása nem kötelező. Kezdjük el azonban a kezelést, ha epilepszia mellett szól az EEG-ben megfigyelhető paroxizmális tevékenység, továbbá ha az epilepszia klasszifikációja egyértelmű, és ha a roham hosszú tartamú volt. Ha nem alkalmazunk gyógyszert, ellátjuk a szülőt rectalis diazepammal, hogy a roham ismétlődése esetén elsősegélyt tudjon nyújtani. Megbeszéljük vele a fokozott megfigyelést és az életmód korlátjait (vízben felügyelet nélkül nem tartózkodhat a gyermek!). Epilepszia esetén a rohamok többnyire egy éven belül kiújulnak. Ha gyógyszerbeállítás mellett döntünk, alapelv a célzott monoterápia. Tehát egy gyógyszert válasszunk, azt ami a tapasztalat szerint az epilepszia meghatározott típusában a leghatásosabb. Generalizált epilepsziáknál a valproat az első választandó szer, fokális epilepsziák esetében a carbamazepin. Kivétel a Lennox-Gastaut-szindróma, ahol a társuló több rohamtípus mindig gyógyszer-kombinációt tesz szükségessé, ezért többnyire valproattal és lamotriginnel indulunk. West szindrómánál az első választandó szer a gamma-vinil-GABA. A gyógyszerbeállítás a mellékhatások elkerülése végett fokozatosan emelkedő dózisban történik. A gyógyszerdózis napi osztása a szer felezési idejétől függ. A valproat- és a retardált felszívódású carbamazepin készítmények naponta egyszer is adhatók, azonban ezeket is többnyire naponta kétszer javasoljuk osztani (az elfelejtés veszélye kisebb!). Vannak szerek (lamotrigin,abapentin), melyek rövid felezési idejűek. A dózist a testsúly szerint á biztosítja-e az adag a hatásos szérumszintet.

2. Teendők a rohamok ismétlődése esetén (ajánlás A)

- Vérszintet ellenőrzünk, így kiszűrhető a compliance hiánya, vagy az elégtelen gyógyszeradag.

- Ha a szint alacsony, dózist emelünk.

- Újragondoljuk a típusba sorolást, esetleg tévedtünk, és rossz gyógyszert választottunk. Emiatt EEG-t végzünk.

- Ha az előzők nem oldják meg a problémát, gyógyszert váltunk. A váltás csak fokozatosan hajtható végre.

- Eredménytelenség esetén kombináljuk a gyógyszereket. Figyelembe vesszük a racionális politerápia szabályait: additív hatású, de eltérő mellékhatású szereket kombinálunk. Figyelembe vesszük a gyógyszerinterakciókat is. - Legtöbbször két szer alkalmazása hatásos, háromnál több általában már nem javítja a hatást.

- Egyes katasztrofális formákban aspecifikus szerek is kipróbálandók (ACTH vagy szteroid, illetve IVIG West- és Lennox-Gastaut-szindrómában).

Az antiepileptikum-szérumszint meghatározásának indikációi (ajánlás B)

- Bázisérték meghatározása a gyógyszerbeállítás után (ajánlott, de nem feltétlenül szükséges).

- Rohamok kiújulása.

- Dózisfüggő mellékhatás gyanúja.

- Biológiai változáskor (máj-, vesegyulladás, terhesség stb.).

- Politerápiában az interakciók miatt.

A vérvétel ideje a gyógyszertől függ. Retard készítménynél gyakorlatilag egész nap azonos a szint, egyébként völgyszintet nézünk a reggeli gyógyszerbevétel előtt, és csúcsszintet 2 vagy 3 óra múlva. Fontos tudni, hogy a hatásos sávot statisztikai úton állapították meg, individuálisan ennél alacsonyabb vagy magasabb szint is hatásos lehet egyes betegeknél.

A gyógyszeres kezelés tartama (evidencia szint IIa; IIb, ajánlás B ill C)

Individuálisan döntendő el. Legrövidebb a 2 rohammentes év, többnyire azonban 3 évet tartunk kívánatosnak. Egyes szindrómákban nem megengedett a gyógyszerszedés leállítása. A gyógyszerkihagyás fokozatosan, lassan (hónapok alatt) és folyamatos ellenőrzés mellett történik.

a) Kontraindikációk (ajánlás B)

Bizonyos betegségekés biológiai állapotokesetén egyes antiepileptikumok kerülendők. (terhesség alatt valproat stb.)

b) Lehetséges jelentős interakciók (ajánlás C)

Az antiepileptikumok jelentős része enziminduktor. Ezért csecsemőkorban mellettük magasabb D vitamin adag szükséges. Az antibiotikumok közül főleg a makrolidekkel interaktívak. Kombinált antiepileptikus kezelésnél mindig figyelembe kell venni az antiepileptikumok interakcióját is.

C) SEBÉSZETI KEZELÉS (evidencia szint IIa; IIb, ill. III.)

A betegek 15-20%-a rezisztens a gyógyszeres kezelésre. Ezek egynegyedében szóba jön a műtéti megoldás. Elsősorban a temporalis és frontális lebenyből kiinduló, valamint a "katasztrofális" gyermekkori epilepsziák esetében kell műtétre gondolni. Minden kezelésbe vett, a fenti csoportba sorolható betegnél mérlegelni kell ezt a lehetőséget már a terápia első 2-4 évében, West-szindrómánál még előbb. Az MR által kimutatott laesio esetén elektrofiziológiai eszközökkel is igazolni kell, hogy ez a terület az epilepszia forrása

1. Műtéti indikáció (ajánlás A, illetve B)

- Gyógyszer-rezisztencia (kipróbálva minimálisan kettő adekvát gyógyszeres terápiás opciót)

- A beteg életminősége rossz.

- Az epileptogén zóna meghatározható.

- A műtét várhatóan nem okoz neurológiai deficittüneteket.

2. Műtéti előkészítés (ajánlás A)

A helyes lokalizáció nélkülözhetetlen feltétele az eredményes beavatkozásnak, ezért a műtét előtti kivizsgáláskor minden szükséges diagnosztikai eszköz igénybevétele indokolt. (MR, funkcionális képalkotók, rohamelemzés videoEEG-vel, neuropszichiátria stb.)

3. Műtéti érzéstelenítés (ajánlás B) Szokásos anaesthesia

4. Műtét (ajánlás B)

Célja az epileptogén zóna eltávolítása, vagy összeköttetéseinek megszakítása. Ha az epileptogén laesio kiterjedt, de fél oldalra lokalizálódik, funkcionális hemispherotomia végzendő.

5. Posztoperatív teendők

Abeteg további epileptológiai gondozása,a rohammentesség elérésekor azantiepileptikumokfokozatoskihagyása,a beteg rehabilitációja, az esetleges (többnyire cognitiv vagy pszichés, esetleg motoros) szövődmények kezelése

IV. Rehabilitáció

1. Rehabilitáció (ajánlás D)

Az epilepsziás gyermekek egy része az agyi károsodás egyéb tüneteiben is szenved (cerebrális paresis, mentális retardáció, tanulási nehézségek, magatartási zavarok). Ezek felismerése, felmérése és kezelése is kívánatos és szükséges a roham mentesítés mellett. Különösen fontos ez a katasztrófális gyermekkori epilepsziás encephalopathiákban, melyek a rohamok mellett elbutulással is járnak.

V. Gondozás (evidencia szint IIb, ill. III., IV)

1. Rendszeres ellenőrzés (ajánlás C)

Mint minden krónikus betegségnél, az epilepszia esetében is nélkülözhetetlen, hogy a gyógyulásig a beteg folyamatos orvosi felügyelet alatt álljon. Célszerű, ha az időszakos ellenőrzést ugyanaz az orvos végzi. Kívánatos, hogy az ellenőrzés jól lévő beteg esetében is negyedévenként megtörténjen.

2. A gondozás célja: (ajánlás C) Az optimális gyógyszerbeállítás

Szerencsés esetben a beteg már az első beállított gyógyszerrel panaszmentes, sokszor szükséges azonban a dózis vagy a gyógyszer módosítása.

a. A beteg életvezetésének irányítása

Az epilepszia diagnózisa kezdetben még a jó prognózisú esetekben is súlyos pszichés teher a szülő, illetve a betegséget már érzékelni tudó gyermek számára. Számtalan kérdés merül fel a helyes életvezetés, a prognózis, a kiváltó ok, az öröklődés stb. szempontjából. Ezek megválaszolása javítja a compliance-t, ellene hat a "túlvédésnek" vagy a betegség alábecsülésének, ezzel javítja a szociális prognózist. Ha magatartászavar vagy értelmi probléma is társul, a gondozó orvos ezek lehetséges megoldásáért is felelős.

b. Szakértés

Továbbtanulás, pályaválasztás, vezetői jogosítvány stb. ügyében reális véleményt az az orvos tud adni, aki a gyermek betegségét folyamatosan végigkísérte.

c. A gyógyszermellékhatások figyelése

A gyógyszermellékhatások lehetnek idioszinkráziásak, azaz kiszámíthatatlanok (pl. Reye-like-szindróma a valproat esetében), allergiásak (bőrkiütés Lamictalra, Diphedanra) teratogének (velőcső-záródási rendellenességek) és toxikusak. Utóbbiak sokszor dózisfüggőek, így vérszint-meghatározást indikálnak. Lehetnek akut toxikus tünetek (szédülés, aluszékonyság), vagya károsodások krónikus szedés után alakulnak ki (polycystás ovárium valproat szedésekor stb.). Érinthetik a központi idegrendszert, a csontvelőt, a májat, az immun-, az endokrin-, a csontrendszert stb. A beteget kezelő orvosnak ezeket figyelnie és laboratóriumi vizsgálatokkal ellenőriznie kell.

d. Gyógyszerkihagyás

A beteget folyamatosan követő gondozó orvos hivatott annakeldöntésére, mikor és milyen ütemben hajtható végre az antiepileptikum kihagyása.

3. Feladatok az ellátás különböző szintjein (ajánlás B)

Körzeti gyermekorvos

- Roham esetén elsősegélynyújtás.

- Küldje gyermekideggyógyászhoz a beteget

- A diagnózis birtokában segítse a compliance kialakulását (felvilágosítás, gyógyszerfelírás)

- Együttműködjön a gondozó orvossal (védőoltások, beiskolázás, pályaválasztás, sport stb.).

- Védje a betegét a társadalmi diszkriminációtól! Szakrendelés, ambuláns ellátás

Ideális az állandó gondozó orvos, aki gyermekideggyógyász legyen. Végezze el a diagnosztika, gyógyszeres kezelés és a gondozás korábban ismertetett feladatait Kórházi ellátás

Krízisállapotok megoldása (halmozott rohamok, status epilepticus) csak intézetben történhet. Kórházi kivizsgálást igényel minden katasztrófális gyermekkori epilepszia. Mivel a betegek jó részét roham esetén mentővel intézetbe szállítják, az első kivizsgálás is többnyire ott történik. Speciális centrumok

A gyógyszerrezisztens betegek gyógyszerbeállítása, a műtétre alkalmasak kiválasztása és a műtét előtti kivizsgálás olyan intézetben javasolt, ahol annak személyi és tárgyi feltételei adottak.

4. Megelőzés (evidencia szint IV.)

Ma az epileptogenesist gátló gyógyszerrel még nem rendelkezünk. Ismereteink a genetikus formákban nem elégségesek a prenatális diagnosztikára sem, ami egyébként csak a ritka, súlyos formákban lenne indokolt. Tehát a megfelelő kezeléssel csak a gyakori rohamok illetve az epilepsziás encephalopathia okozta szekunder károsodások megelőzésére törekedhetünk. Az életvezetéssel el kell érnünk, hogy azok a gyermekek, akik várhatóan meggyógyulnak, a diszkrimináció vagy helytelen szülői attitüd miatt ne kerüljenek képességeik kibontását gátló hátrányos helyzetbe.

5. Lehetséges szövődmények

5.1. Status epilepticus (ajánlás B)

Convulsiv formája ma is életveszélyes állapot, a nonconvulsiv forma tartós fentállása pedig elbutuláshoz vezet. Kezelése intézetben történjen. Az induló státusban diazepámot alkalmazunk rectálisan vagy vénásan. Újabban a buccalis midazolam is elterjedőben van. Prolongált státusban fontos a supportív kezelés. Második szerként a phenytoint javasolják iv. Rezisztens státusban általános anaesthesiát alkalmazunk.

5.2. Epilepsziás encephalopathia (ajánlás C, illetve D)

Bizonyos, katasztrófális gyermekkori epilepsziák velejárója jellegzetes EEG mintával. Ha 3 hónap alatt nem sikerül megszüntetni, tartós mentális károsodást okoz. Kezelésére ACTH-t, steroidot, iv. gammaglobulint ill. ketogén diétát alkalmazunk.

6. A kezelés időtartama, prognózis (ajánlás B)

Ma a gyermekek 75-80%-a a tartós (2-5 éves) gyógyszerszedés után meggyógyul, és még kb. 5%-uk ezen felül is rohammentessé tehető, de a gyógyszerek szedése náluk nem hagyható abba.

7. Az ellátás megfelelőségének indikátorai (ajánlás B ill. C) Gyógyulási ráta, rohammentesség, rohamszám csökkenés Szociális beilleszkedés (iskolázottság, munkavállalás, családalapítás)

8. Gyakori társbetegségek

Cerebrális paresis, mentális károsodottság, érzékszervi fogyatékosság, magatartási zavar, tanulási nehézségek

9. Érintett társszakmák

Gyermekgyógyászat, gyermekpszichiatria, neurológia, neuroradiologia, genetika

10. Korfüggő tényezők

a) Gyermekkor-ban gyakoribb, jobb prognózisú, de egyes típusokban tanulási nehézségek, a képzettség akadályozottsága miatt az egész életre kiható hátrány, a katasztrófális formákban súlyos elbutulás

b) Időskor : Gyakoribb

c) Egyéb

Terhesség. Az antiepileptikumok teratogén hatásával számolni kell. Az újszülött kapjon K vitamint. Szophat.

11. Kapcsolódó internetes oldalak

Minden keresőprogram bőségesen tartalmaz a témához kapcsolódó cikkeket

VI. Irodalomjegyzék

1. Kálmánchey R (szerk) Gyermekideggyógyászat, Medicina, Bp. 2000.

2. György llona: A gyermekkori epilepszia diagnosztikus és terápiás kérdései Orvosi Hetilap. 2005. megjelenés alatt

3. György llona: A gyermekkori epilepszia gyógyszeres kezelése Gyermekgyógyászati Továbbképzés 2004

4. Engel J: A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the lLAE task force on classification and terminology. Epilepsia 2004,42:796-803.

5. Rosenow F, Lüders H.: Presurgical evaluation of epilepsy. Brain 2001,124:1683-1700.

6. Hahn A, Pistoh J, Neubauer BA, Stephani U.: Atypical "benign" partial epilepsy or Pseudo-Lennox syndrome. Part l. Symptomatology and long-term prognosis. Neuropeadiatrics 2001,32:1-8.

7. Doose H, Neubauer BA, Petersen B: The concept of hereditary impairment of brain maturation. Epileptic Disorders 200 2(Suppl. 1): 45-49.

8. Haverkamp F, Hanisch C, Mayer H, Noeker M: Evidence of a specific vulnerability for deficient sequential cognitive information processing in epilepsy. J Child Neurol 2001.16: 901-905.

9. Rating D,Schneble H.: Statement of the Königsteiner working group on epileptologyon the new antiepileptic drugs .Z. Epileptol 2004; 17:215-230.

10. Korinthenberg R.: Epilepsies with primary generalized tonic-clonic seizures in adolescents and adults. ls valproic acid or lamotrigin the drug of first choice? Z Epileptol 2005; 18:7-14.

11. Bourgeois BF: Chronic management of seizures in the syndromes of idiopathic generalized epilepsy. Epilepsia 2003, 44(Suppl 2) S27-32.

12. Gil-Nagel A: Review of new antiepileptic drugs as initial therapy. Epilepsia 2003,44(Suppl 4) 3-10.

13. Kwan P, Brodie MJ: Early identification of refractory epilepsy N. Engl J Med 2000 342:314-319.

14. Schmidt D: The clinical impact of new antiepileptic drugs after a decade of use in epilepsy. Epilepsy Res 2002,50:21-32.

15. Kloss S, PieperT, Pannek H., Holthausen H, Tuxhorn l.: Epilepsy surgery in children with focal cortical dysplasia (FCD): results of long-term seizure outcome. Neuropediatrics 2002,33:21-26.

16. Neal GE, Chaffe H, Schwartz RH, et al.: The ketogenic diet for the treatment ofr childhood epilepsy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2008;7:500-506

A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

Az egészséges csecsemő táplálásáról

(1. módosított változat)

Készítette: a Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium és a Szoptatást Támogató Nemzeti Bizottság

Tartalomjegyzék

A protokoll átdolgozásának célja Bevezetés

Csecsemőkés kisdedek táplálása - standard ajánlásokaz Európai Unio számára (kivonat)

A csecsemőtáplálás definíciói

Az anyatej összetétele és kalóriatartalma

A szoptatás/anyatejes táplálás jótékony hatásai

A csecsemő fejlődése

A szopás mennyisége

Szoptatás és sárgaság

Szoptatás és vitamin szupplementáció

A szoptató anya étrendje

A szoptatás - anyai betegségek és állapotok

A szoptatás kontraindikációi

Táplálás 0-6 hónapos korban

Szoptatás kiegészítő táplálással

Mesterséges/vegyes táplálás

- Hozzátáplálás/Kiegészítő táplálás/ Elválasztás

- Szolidok/szemiszolidok bevezetése

A tápszerek felosztása

- Anyatej-helyettesítő tápszerek

- Anyatej-kiegészítő (követő, elválasztási) tápszerek

- Speciális tápszerek

Mellékletek

1. A Sikeres Szoptatáshoz vezető 10 lépés

2. A Szoptatás gyakorlata

3. Szoptatás és gyógyszerek

Irodalom

A protokoll átdolgozásának célja: a témával kapcsolatos újismeretek alapján szükséges módosítások, valamint a szoptatással kapcsolatos kérdések bővebb ismertetése a gyermekgyógyászok és a védőnők egységes gondolkodásának segítése érdekében.

Bevezetés

A protokoll az érett, egészséges csecsemő táplálásával foglalkozik. A koraszülött táplálék igénye lényegesen különbözik az időre született, egészséges újszülöttétől - ezért erre nem térünk ki.

A megfelelő táplálás alapvető fontosságú a gyorsan növekvő és fejlődő szervezet számára.

Az egészséges csecsemőnek az első 6 hónapban a kizárólagos szoptatás/anyatejes táplálás, azt követően legalább 12 hónapos korig a 6 hónapos kor körül elkezdett megfelelő kiegészítő táplálás mellett folytatott szoptatás az ideális táplálási mód és a biológiai norma. A legtöbb nemzetközi szakmai szervezet javasolja, hogy a szoptatást folytassák, amíg azt az anya és a gyermek kívánja (1-5).

Az anyák 98%-a képes lenne szoptatni gyermekét, ha megfelelő ismeretekkel, önbizalommal rendelkezne, továbbá, ha megkapná a szükséges segítséget és támogatást az egészségügyi rendszeren belül és kívül egyaránt.

A WHO/UNICEF és nemzetközi szakmai grémiumok arra szólítanak fel, hogy az egészségügyi dolgozók segítsék elő, támogassák és védjék a szoptatást, amit az indokol, hogy a mesterséges táplálással való összehasonlításban a csecsemő fejlődése, az anya és a csecsemő betegségek elleni védelme és az anya-gyermek párosnál észlelt pozitiv hatása bizonyított (2,4).

A 6 hónapos korig folytatott kizárólagos szoptatás a referencia, melyhez valamennyi ettől eltérő táplálási módok mérendők a növekedésre, egészségre, fejlődésre és egyéb rövid és hosszútávú hatásokra vonatkozóan (4). A gyermekgyógyászok és a védőnők szoptatás-támogatásban betöltött szerepe lényegbevágó a csecsemők és gyermekek optimális egészsége, növekedése és fejlődése szempontjából. Hatékony támogatásukhoz azonban elengedhetetlenek az elméleti és gyakorlati ismeretek (4).

A szoptatás sikerében a szakma pozitív tevékenységén túl nagy szerepe van a család, a társadalom támogatásánakés a szoptatást támogató jogalkotásnak.

Csecsemőkés kisdedek táplálása - standard ajánlásokaz Európai Unió számára (2) (kivonat)

- A szoptatáshoz való jogot tisztelni és védelmezni kell és ebben segíteni a családokat, azonban az anya nem köteles szoptatni, és ha a kellő információ birtokában úgy dönt, hogy nem kíván szoptatni ill.nem kívánja folytatni a szoptatást, ugyanannyira helytelen túlzott nyomást gyakorolni rá a szoptatás érdekében, mint a tápszeres táplálás vonatkozásában.

- A várandós nőt és leendő apát el kell látni bizonyítékokon alapuló objektív (kereskedelmi érdekektől független) ismeretekkel a csecsemő táplálására vonatkozóan, hogy döntésüket a megfelelő tudás birtokában hozzák meg.

- Mindazon anyákat, akik szoptatni kívánnak, támogatni kell, hogy elkezdjék a szoptatást, 6 hónapos korig kizárólag szoptassanak, majd a megfelelő kiegészítő táplálás mellett folytassák a szoptatást 2 éves korig és azon túl, vagy ameddig ezt az anya és gyermek kívánják.

- Az optimális táplálás érdekében speciális támogatásban kell részesíteni a hátrányos helyzetű egyéneket, csoportokat és közösségeket.

- Mivel nincs bizonyíték arra, hogy a tápszer magasabb vagy egyenlő értékű az anyatejjel, az egészségügyi dolgozók ne ajánlják ezt a szoptatás helyett ill. kiegészítésére, hacsak ennek nincs orvosi javallata.

- Valamennyi várandós nővel ismertetni kell az optimális táplálás módját szülésfelkészítő tanfolyamon, a várandós ambulancián és a szülés után.

- Támogatni kell a dolgozó anyákat, hogy folytathassák a szoptatást.

- Mielőtt a csecsemő eléri a 6 hónapos kort, valamennyi szülő kapjon felvilágosítást és tanácsot arra vonatkozóan, hogy mi a megfelelő kiegészítő táplálék és mikor és hogyan kell ezeket bevezetni a csecsemő étrendjébe.

- 6 hónapos kor körül valamennyi szülőnek tanácsot kell adni, hogy vezesse be a kiegészítő táplálékot és fokozatosan növelje gyakoriságát és változatosságát, kerülve a cukros és alacsony tápértékü italok adását.

- Valamennyi kórház, szülészeti intézmény és területi ellátó egység adaptálja és valósítsa meg a hatékony szoptatás-támogató stratégiákat, melyek a "Bababarát Kórház Kezdeményezés"-ben foglaltak.

- Valamennyi egészségügyi és egyéb, anyákkal, csecsemőkkel és kisdedekkel foglalkozó dolgozó kapjon megfelelő képzést az irányelvek alkalmazására.

- Valamennyi egészségügy és egyéb, anyákkal, csecsemőkkel és kisdedekkel foglalkozó dolgozó kövesse a Nemzetközi Kódex előírásait.

- Legyen együttműködés az egészségügyi dolgozók, szoptatási tanácsadók, egyéb, az ellátásban résztvevők és a támogató csoportok között

- A média úgy mutassa be a szoptatást és megfelelő kiegészítő táplálást, mint a csecsemő és kisded normális, természetes és optimális táplálási módját

- Történjen széleskörű és pontos adatgyüjtés a szoptatási mutatókról, standard definíciók és módszerek alkalmazásával.

Csecsemőtáplálás definíciói (3,6)

A WHO definíció a csecsemőtáplálás módját a szoptatás /anyatejes táplálás szempontjából határozza meg.

Kizárólagos szoptatás (exclusive breastfeeding): a csecsemő anyatejet- beleértve a saját anya lefejt tejét és idegen női tejet- kap. Ez a definíció megengedi a vitaminok, ásványi anyagok, és gyógyszerek csepp és szirup formában történő adását, de ezen kívül semmi mást.

Túlnyomó szoptatás (predominant breastfeeding): a kizárólagos szoptatás definiciótól abban különbözik, hogy a vitaminok, ásványi anyagokés gyógyszerekcsepp és szirup formában történő adásán túl folyadék (víz, víz-alapú italok, gyümölcslé, orális rehidráló folyadék) adását is megengedi, de ezen kívül semmi egyebet (nem-humán tejek, tápszer, étel alapú folyadékok).

Ez a definíció fedi a "szoptatás folyadék kiegészítéssel" fogalmát.

Szoptatás kiegészítő táplálással (breastfeeding with complementary foods): anyatejmellett minden egyéb: szolidok (az anyatejen és tápszeren kívüli ételek) vagy nem-humán tejés tápszer adása. Ez a definició nem tesz különbséget olyan táplálási módok között, amikor az anyatejen kívül csak tápszert, csak nem-humán tejet, csak szilárd és pépes ételeket vagy ezeket különböző kombinációban vagy arányban alkalmazzák. Ugyancsak nem veszi figyelembe, hogy a 24 órás táplálékban milyen az anyatej aránya. Ez a definíció fedi a kevert táplálás fogalmát.

Nem-szoptatás (non-breastfeeding/bottle-feeding): bármely étel vagy folyadék- beleértve a nem-humán tejet és

tápszert - anyatej ill. idegen női tej nélkül.

Ez a definíció fedi a mesterséges táplálás fogalmát.

Teljes szoptatás (full breastfeeding): ez a fogalom magába foglalja a kizárólagos és túlnyomó szoptatást.

Az ESPGHAN a Kiegészítő táplálás (hozzátáplálás, complementary feeding) szempontjából definiál. Ebből az aspektusból a "kiegészítő táplálás" magában foglal valamennyi szolid és folyékony táplálékot, ami nem anyatej, tápszer vagy követő tápszer.

Az anyatej összetétele és kalóriatartalma (7,8)

Az anyatejnemcsak összetételében, hanem kalória tartalmában is biztosítja az optimális fejlődést. Az anyatejolyan összetevők elegye, melyek biztosítják az energia és tápanyag (zsírok, laktóz, fehérjék) bevitelt, tartalmaznak a fejlődésben (pl.LCPUFA, növekedési faktorok, citokinek,oligoszacharidok, enzimek) és a védelemben (szekretoros IgA, lizozim, laktoferrin stb) szerepet játszó faktorokat. A tej több komponense multifunkcionális, egyidejűleg nutritívés protektív (pl. alfa-laktalbumin, kazein és laktoferrin).

Összetételében változik; a laktáció stádiumától, a napszaktól (zsírtartalma az esti órákban magasabb), az előző szopás óta eltelt időtől, az előző szopás alkalmával elfogyasztott mennyiségtől függően és ugyanazon szoptatáson belül is.

Colostrum-átmeneti tej-érett női tej

A colostrum (előtej) az emlőmirigyek által a várandósság idején és a születés utáni első élethéten termelt sárgás, sűrű alkalikus folyadék. Nagy mennyiségű immunglobulint, az érett anyatejnél több fehérjét, zsírban oldódó vitamint és ásványi anyagot, valamint kevesebb zsírt és szénhidrátot tartalmaz. Jelentős szerepe van a bélcsatorna születés utáni adaptációjában és véd az infekciókkal szemben. Mellette sem folyadék, sem tápszer kiegészítésre nincs szükség. Az átmeneti teja szülés után 7-10 naptól a 2. élethétig termelődik, átmenetet képezve a colostrum és az érett anyatej között. Az átmeneti tej immunglobulin, fehérje és zsírban oldódó vitamin tartalma kisebb, míg a zsír-, laktóz-, vízben oldódó vitamin koncentrációja, valamint energiatartalma nagyobb, mint a colostrumé. Az érett anyateja női tej végső formája, rendszerint a szülés utáni 15.naptól termelődik.

Az anyatej összetevői

1. Fehérjék és non-protein nitrogén

Az anyatejfehérjetartalma összesen 0.9g/100 ml, a laktáció előrehaladtával valamelyest csökken. Savófehérjék

Az anyatej főként savófehérjéket tartalmaz. A savófehérjék a savas precipitálódást követően is oldatban maradnak, könnyebben emésztődnek, elősegítik a gyorsabb gyomorürülést. A savófehérjék fenilalanin-, tirozin és metionintartalma kisebb, taurintartalma nagyobb, mint a tejkazeineké.

Az anyatejfő savófehérjéje, az alfa-laktalbumin fontos nutrícionális fehérje a csecsemő számára.

Az anyatejben lévő laktoferrin, lizozim és szekretoros immunglobulin-A (sIgA) az immunvédelemben fontos savófehérjék.

Ez utóbbi három funkcionális fehérje csak nyomokban ill. igen kis mennyiségben található meg a tehéntejben. A tehéntejfő savófehérjéje a béta-laktoglobulin csak nyomokban van jelen az anyatejben.

Kazein

A női tejR és K-kazeint tartalmaz. Elsősorban nutritív funkciója van, esszenciális ásványi anyagokat és aminosavakat biztosítva a csecsemő számára. Ezen túlmenően a kazeinből származó különböző peptidek, melyek a calciumfoszfát felszívódását segítő funkción túl antimikrobiális, antihipertenzív, antithrombotikus, opioid és immunmoduláló funkciókkal rendelkeznek.

A tehéntejfehérjetartalma dominálóan kazein tej, a savófehérje/kazein arány 0.25. Non-protein nitrogén (NPN)

Az anyatej teljes nitrogén tartalmának 18-30%-a, 0.35-0.53g/100ml. Koncentrációja változik a laktáció folyamán (carnitin koncentráció nő) és az anyai étrendtől függően (szabad aminosav koncentráció).

A NPN alkotóelemei: Amino-cukrok (legnagyobb mennyiségben

N-acetylglucosamin), peptidek (pl. epidermalis növekedési faktor, IGF, insulin, alvás-indukáló peptid), szabad aminósavak (legnagyobb koncentrációban taurin és glutaminsav), carnitin, cholin, nukleinsavak, nukleotidok, poliaminok.

Jelentőségük elsősorban funkcionális (növekedés, intestinális colonizáció, bélnyálkahártya érés, immunológiai funkciók stb).

2. Zsír

A kalóriabevitel 45-55%-át adja.

Az anyatej össz-zsírtartalma 30-50g/L között változik, a leginkább változó összetevő. A női tej össz-zsírtartalmának 98-99%-át a triacylglycerinek (három zsírsavmolekula kötődikegy glycerin molekulához) képezik. A további 1-2% di-és monoacylglycerinek, nem-észterifikált zsírsavak, phospholipidek, cholesterin és cholesterin-észterek. Az anyatej több mint 200 különböző zsírsavat tartalmaz.

Esszenciális zsírsavtartalma (linolsavés linolénsav) lényegesen nagyobb a tehéntejénél. Az anyatej egyedülálló ellátást biztosít a hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavakból (LCPUFA) is, melyeknekjelentős szerepe van az agy és a retina funkcionális érésében.

A zsírsavösszetételt az individuális különbségek mellett befolyásolja a laktáció szakasza, a gesztációs kor, a paritás és az anya táplálkozása.

3. Szénhidrát

A női tej szénhidráttartalma a kalória 40%-át adja.

Nutrícionálisan a legfontosabb a laktóztartalom (7 g/l). Az oligoszacharidok mennyisége 1 g/l körül van, több mint 130 különböző szénhidrát-polimer és glikoprotein alkotja ezt a csoportot.

Ezeknek a vegyületeknek prebiotikus aktivitása és antiinfektív hatása van, képesek a különböző specifikus bakteriális antigének megkötése révén megakadályozni a baktériumok nyálkahártyához való tapadását, s így fontos szerepet töltenek be a mucosalis immunvédelemben. Ezen túlmenően szerepük van a központi idegrendszer szürke állományában levő gangliozidok felépítésében.

4. Vitaminok - nyomelemek

Az anyatej savófehérjéi optimális szállítói a vitaminoknak, a nyomelemeknek és így az anyatejes csecsemők csak ritkán szorulnak vas vagy vitamin kiegészítésre.

Ez utóbbiak közül kivételt képez a D- és K-vitamin.(lsd. Szoptatás és vitamin szupplementáció). Azanyatejvastartalma a tehéntejével azonosan alacsony (0,05-0,13 mg/100 ml). A vas azonban a női tejből több mint 50%-ban, míg a tehéntejből mindössze 10%-ban, a vassal dúsított tápszerekből pedig csupán 5%-ban szívódik fel. Az anyatejben lévő vas jó felszívódásában valószínűleg jelentős szerepe van az anyatej egyrészt magas laktoferrin- és C-vitamin-, másrészt alacsony foszfát-, kalcium- és fehérjetartalmának. Ezért a kizárólag szoptatott csecsemőnek 4-6 hónapos koráig nincs szüksége vaspótlásra, ha az anya nem súlyosan vashiányos és a csecsemő vasraktárai is elegendőek. Az első élethónapokban a csecsemő nagy mennyiségű vasat használ fel a gyors vérvolumen-növekedéshez, ezáltal a raktárak 4 hónapos életkorra a felére csökkennek.

Az első életévben az egészséges csecsemő bélrendszeréből mintegy 0,8 mg/nap táplálékvasnak kell felszívódnia. Ebből a csecsemő szervezete 0,6 mg/nap-ot a növekedésre, 0,2 mg-ot pedig a vizelettel, a széklettel és a bőrön keresztül bekövetkező folyamatos vesztés pótlására fordít.

A kizárólagosan szoptatott csecsemők esetében, ha nem rendelkeztek születéskor kielégítő vasraktárakkal, 4-6 hónapos korban szükség lehet vaspótlásra.

5. Ásványi sók

relatíve alacsony nátrium és sóterhelés, relatíve alacsony calcium tartalom (kiváló biohasznosulás)

6. Enzimek

amiláz, lipáz, proteázok stb

7. Hormonok

thyroxin, trijódthyronin, cortisol, progesteron, pregnandiol, prolaktin, oxytocin stb.

8. Sejtes elemek

Macrophagok, polymorphonucleáris leukocyták, Tés B lymphocyták.

9. Egyéb anyagok

Prostaglandin, erythropoietin, citokinek, interleukinek stb.... A női tej átlagos kalóriatartalma 70 Kcal/100 ml (293 kJ/100 ml).

A szoptatás/anyatejes táplálás jótékony hatásai (9,10)

1. A csecsemő számára

Fajspecifikus táplálék, nutritív előnyökkel.

A szoptatott (minimum 3-6 hónapig folytatott szoptatás) és tápszerrel táplált csecsemőket összehasonlítva a fejlett országokban végzett vizsgálatok metaanalízise alapján bizonyított:

Infekciókkal szembeni védelem-ritkább a heveny középfülgyulladás, a gastroenteritis, az alsó légúti infekció

Immunológiai védelem-ritkáb az akut lymphoid és myeloid leukaemia, az 1-es és 2-es tipusú diabetes, a gyermekkori lymphoma.

Allergia prophylaxis-Ritkább az atopiás eczema (pozitív családi anamnézis esetén), asthma. Egyéb pozitív hatások-ritkább a hirtelen csecsemőhalál, elhízás a későbbi életkorban.

2. Anya számára

Segít a szülés utáni felépülésben Pszichológiai előnyök (szoros kötődés, önbizalom) Ritkább a mellrák és petefészekrák Ritkább az elhízás

Ritkább a 2-es típusú diabetes (csak azokra érvényes, akiknek nem volt gestatios diabetesük) A csecsemő fejlődése (7-8,10-14)

A legnagyobb ütemű fejlődés a csecsemőkorban zajlik. A fejlődés üteme egyéni variációkat mutat, függ a táplálás módjától is. A szoptatott csecsemők súlyfejlődése nem egyenletes, gyorsabb az első két hónapban és lassúbb a 3-12 hónapban és időszakonként növkedési ugrások (growth spurts) figyelhetőek meg, Általában véve a csecsemők a születési súlyukat féléves korukra megduplázzák és egy éves korukra megháromszorozzák. A szoptatott csecsemők testsúlya az első évvégére kb. 650g-mal alacsonyabb, mint tápszerrel táplált kortársaiké.

A csecsemők testhossza az első 3 hónapban gyorsabban, majd a következőkben kissé lassúb,egy éves korra kb. eléri a 75 cm-t. Az adott csecsemő fejlődésének megítélésében a növekedés ütemén kívül számos tényezőt figyelembe kell venni. Fontos, hogy a tápanyagok kielégítsék a gyors testi növekedés és fejlődés igényeit, valamint az optimális pszichoszociális fejlődést is.

Korábban a csecsemők kalóriaigényét a szükségesnél jelentősen magasabbnak ítélték meg. Ennek az volt a magyarázata, hogy nem álltak rendelkezésre olyan módszerek, amelyekkel objektíven meghatározható lett volna ebben az életkorban az energiafelhasználás mértéke, másrészt optimálisnakaz ad libitum tápszerrel táplált csecsemők energia-felvételét tekintették. Befolyásolta a helyzetet az is, hogy a nemzetközileg használt csecsemő súly- és hosszfejlődési referencia grafikonokat és táblázatokat is tápszerrel, illetve vegyesen táplált csecsemők adatai alapján állapították meg. Ezekhez viszonyítva a kizárólagosan szoptatott csecsemőksúly- és hosszfejlődési értékei általában az alacsonyabb percentilis értékeken helyezkednek el. Mivel az anyatejjel történő táplálást tekintjük fiziológiásnak, az újszülöttek és csecsemők optimális napi kalóriaigénye a kizárólag szoptatott csecsemők adatai alapján állapítható meg.

Az életkor növekedésével a csecsemő, illetve a kisded az energiabevitel egyre kisebb hányadát használja fel növekedésre. Négy hónapos korban ez az arány 30%, míg 1 éves korban már csak 5%, 3 éves korban pedig 2%-ra csökken. Ez a magyarázata annak, hogy az első hat hónapban a legkritikusabb az elégtelen táplálékbevitel a növekedés szempontjából és már kismértékű, de folyamatos energiahiány kumulatív súly- és hossznövekedésbeli elmaradást okoz. Az agy növekedésének és differenciálódásának üteme a várandósság utolsó harmadában és az első két életévben a legnagyobb.

A szopás mennyisége

Az első szoptatáskor, mely a születést követő 60 percen belül történik, az újszülött néhány ml colostrumot vesz magához, az egész nap elfogyasztott mennyiség kicsi (7-125 ml), de ez rendszerint fedezi a szükségletét. A születést követő első 24 órában általában 3-8x szopik, megközelítőleg 30 ml mennyiséget fogyaszt az első étkezésekkor, ami fokozatosan, néhány nap alatt 60-90 ml-re emelkedik.

A 2-6. napon átlagosan 5-10 alkalommal szopnakés a tejbevitel gyorsan nő, elérve a 4. naptól testsúlya egytized részét (250-300 ml-t), majd 6-7. naptól testsúlykilogrammonként a 150 ml mennyiséget. A táplálás sikerességére utal, ha az újszülött nem veszít a súlyából már az 5-7. életnapon, és a 12-14. életnapra a gyarapodása megfelelően megindul. Egy hónapos korra az átlagos anyatej tejbevitel 750-800 ml (8) körül mozog, de az egyéni eltérések nagyok lehetnek. 450 - 1150g anyatejfogyasztása mellett a csecsemők egészségesen fejlődhetnek. Mivel az egyes szopások mennyisége változhat az elhanyagolhatóan kis mennyiség és 240 ml között, továbbá az anyatej összetétele folyamatosan változik, az egy adott alkalommal szopott anyatejmennyiség nem ad felvilágosítást a csecsemő tápláltságáról (13).

Jól megy a szoptatás, ha a csecsemő (14)

- legalább nyolcszor szopik 24 óra alatt

- a hatékony tejbevitel jelei észlelhetők a csecsemőnél és az anyánál (l. Szoptatás Gyakorlata c. mellékletben)

- a harmadik naptól naponta általában három székletet ürít, amely a negyedik nap után már aranysárga, un. anyatejes széklet.

- az ötödik naptól vizelete víztiszta vagy halványsárga és legalább 5-6 kellően nedves pelenkája van,

- iniciális súlyesése a 7%-ot nem haladja meg

- súlya a harmadik nap után nem csökken

- súlya az ötödik nap után gyarapodásnak indul

- a tizedik (legkésőbb 14.) napra visszanyeri születési súlyát

- az első két élethónapban naponta kb. 20-35g-ot gyarapszik

- az 5-6. élethónapra megduplázza a súlyát

Szoptatás és sárgaság (15,16)

A szoptatással/ anyatejes táplálással összefüggő sárgaságnak két formája van.

1. U.n. "nem elegendő tej okozta sárgaság" (not enough breastmilk jaundice, breastfeeding jaundice).

Elégtelen kalóriabevitellel függ össze, a 2-5. napon kezdődő korai, fiziológiás mértéket meghaladó sárgaság az egyébként egészséges szoptatott csecsemőnél (a hyperbilirubinaemia egyéb okainak kizárása után). Megelőzése a korai mellretétel és a napi 8-12x történő igény szerinti szoptatás, nem pedig a cukros víz/tea itatása.

2. U.n. "anyatejes sárgaság"(breastmilkjaundice).

Később, a második élethéten kezdődik, elhúzódhat egy hónapos koron túl is. Ennek hátterében nem az elégtelen anyatejbevitel, hanem egy, az anyatejben lévő faktor által előidézett fokozott enterohepatikus shunt áll. A csecsemő jól szopik és megfelelően gyarapszik. A szoptatás folytatható, ritkán átmeneti, egy napra történő felfüggesztése szóbajöhet.

Szoptatás és vitamin szupplementáció

A legutóbbi hazai módszertani ajánlás szerint D-vitaminból a szoptatott csecsemők 2 hetes kortól napi 400 lU-t (10 microgram) kapjanak 1 éves korukig. Akik az 1 éves kort késő ősszel töltik be, a profilaxis további fél évig folytatandó(17).

A legutóbbi hazai módszertani ajánlás szerint minden érett újszülött kapjon 2mg K-vitamint peros, majd 1 hét múlva 2mg-ot. A kizárólagosan szoptatott csecsemők további havi 2mg-ot per os kapjanak(21). A K-vitamin pótlására a kizárólagos szoptatás idején a bélflóra még elégtelen K-vitamin-termelő képessége miatt van szükség.

A szoptató anya étrendje

Egészséges táplálkozás esetén nincs szükség jelentős étrendi változtatásokra csak azért, mert az anya szoptat. Az étrend legyen változatos, tartalmazzon megfelelő mennyiségű fehérjét, vitaminokat és nyomelemeket. A napi teljes folyadékbevitel a szomjúságnak megfelelően történjen, de érje el a napi 2 liter mennyiséget. Ebből a tejaz 5 dl-t ne haladja meg.

Amennyiben a kizárólag szoptatott csecsemő allergia tüneteit mutatja, célszerű az allergizáló anyag megkeresése. Leggyakrabban indokolt a tej, tejtermék valamint a tojás átmeneti kiiktatása, majd ezek egyenkénti emelkedő mennyiségben - a tünetmentesség megtartásáig a visszaadása. Hiba a nevezett ételek fogyasztásának teljes és tartós tilalma, tünetet okozó hatásuk bizonyítása nélkül. Erősen puffasztó ételek, olajos magvak kerülése célszerű a szoptatás idején.

A szigorú vegetáriánus diétát tartó anyák teje elégtelen mennyiségben tartalmaz B2- és B12-vitamint, valamint vasat, kálciumot és cinket. Ezen kívül ilyen esetekben az anyatej mennyiségi és minőségi fehérje összetétele sem megfelelő, ezért a gyermekben egyes esszenciális aminosavakból (pl. lizin és metionin) hiány alakulhat ki. Amennyiben az édesanya ragaszkodik a szigorú vegetáriánus diétához, akkor a gyermekorvos feladata, hogy ezek pótlásáról gondoskodjon. Egyes esetekben ilyenkor szükséges lehet az anyatejes táplálás helyett mesterséges táplálásra áttérni.

A szoptatás - anyai betegségek és állapotok (19)

- Szilikon mell implantátum: nincs bizonyíték, hogy a szoptatás kontraindikált lenne

- Környezetszennyező anyagok: jelenlétük ellenére is a szoptatás javasolt.

- "Utazók hasmenése" esetén a szoptatás folytatható-az anya kezelésére a bizmut-subsalicylát nem javasolt, szükség esetén elsősorban kaolin-pektin, esetleg loperamid adható.

- Hepatitis B infekció esetén a szoptatás nem ellenjavallt és közvetlenül a születés után megkezdhető. A HBsAg pozítiv anyák újszülöttjeit hepatitis B immunglobulin és a hepatitis B vakcina sorozat első oltásában kell részesíteni, lehetőleg 12 órán belül. A második oltást 1 hónapos, a harmadikat 6 hónapos korban kell beadni. A szoptató anya fokozottan figyeljen a bimbó berepedésének és vérzésének elkerülésére. (20)

- Hepatitis C fertőzött anya esetén nem kontraindikált a szoptatás, mert a vírus anyatejjel történő átvitelére nincs bizonyíték. Mivel HCV a fertőzött vérrel vihető át, ezért az anya mellén lévő berepedés, vérzés esetén a szoptatást átmenetileg fel kell függeszteni és a mell gyógyulásáig a lefejt tejsem használható fel.

- Hepatitis A infekció esetén folytatható a szoptatás, szükséges a passzív védelem (gammaglobulin) és a higiéne betartása.

- CMV, EBV, enterovírusok és parvovírus infekció esetén folytatható a szoptatás

- Varicella-zoster vírus infekció: a szoptatás folytatható. VZIG profilaxis mindenképpen szükséges, ha az anyai megbetegedés a szülés előtt 5 napon belül ill. azt követően 2 napon belül jelentkezik(21) Később fellépő anyai fertőzés esetén VZIG adása mérlegelendő.

- HSV-1, HSV-2 esetén folytatható a szoptatás, azonban ha a lézió a mellen van az érintett mellből a teljes gyógyulásig a szoptatást fel kell függeszteni és az onnan lefejt tejsem használható fel.

- HIV pozitivitás és AIDS: a szoptatást kontraindikálja

- Tuberkulózis: aktív kezeletlen megbetegedés esetén a szoptatás kontraindikált és a csecsemőt el kell különíteni az anyjától.

- Syphilis esetén a szoptatás folytatható, ha a megfelelő kezelés az anyánál és a csecsemőnél már legalább 24 óráig tartott.

- Mastitis esetén a szoptatás folytatása javasolt

- Melltályog esetén az érintett mellből való szoptatás az antibiotikus kezelés megkezdése és/vagy a sebészeti drainage után az első 24 órában nem javasolt. Eközben a másik mellből a szoptatás folytatható.

- Anyai addikció: dohányzás, alkohol és drog fogyasztás esetén legtöbb esetben a szoptatás megengedett, intravénás drog használat esetén kontraindikált. Az esetleges alkoholfogyasztást követően 2 órás szünet után a szoptatás folytatható.

A szoptatás kontraindikációi

1. A galactosaemia és egyes ritka anyagcsere betegségek a csecsemőnél

2. Az anyának diagnosztikus vagy terápiás célból adott radioaktív izotop vagy egyéb radioaktív expozíció-amíg a radioaktivitás jelen van.

3. Antimetabolitok, vagy kemoterápiás szerekkel történő kezelés.

4. Egyes drogok és kis számú gyógyszerek (3. melléklet)

5. Anyai mellen lévő herpeses lézió

6. Anyai aktív, kezeletlen tuberkulózis

7. HIV pozitivitás és AIDS

Szoptatás és gyógyszerek (3. melléklet) Táplálás 0-6 hónapos korban A. Kizárólagos szoptatás

Az élet első hat hónapjában a csecsemő igényeit optimálisan a kizárólagos szoptatás/anyatej elégíti ki (22). Az anyatej mennyiségi és minőségi összetételében a csecsemő legmegfelelőbb tápláléka. Ezen túlmenően az első 6 hónapban aktívan és passzívan támogatja a csecsemő emésztőrendszerének emésztő, felszívó és védő funkcióját (8 ) A csecsemő kizárólagos szoptatása/ anyatejes táplálása a csecsemő 6 hónapos (26 hetes) koráig javasolt. Ezt az alapelvet javasolják az európai és az amerikai szakmai grémiumok (1-5).

B. Szoptatás folyadék/ táplálék kiegészítéssel - Mesterséges táplálás

Az első 6 élethónapban azokban a ritkán előforduló esetekben, amikor az anyánál vagy a csecsemőnél fennálló orvosi indikáció miatt a szoptatás nem lehetséges, a szoptatás átmeneti felfüggesztése vagy orvosi indikáció alapján tápszerrel történő kiegészítése válik szükségessé, vagy a megfelelő felvilágosítás megadása után az anya úgy dönt, hogy nem kíván szoptatni ill. a szoptatást nem kívánja tovább folytatni, mesterséges táplálás bevezetése szükséges. Az anyát a megfelelő információ megadása után hozott döntésében támogatni kell, és a megfelelő mesterséges táplálásra vonatkozó tanácsokkal el kell látni.

Részletesen lásd az anyatej-helyettesítő tápszerekről szóló fejezetben. Szoptatás kiegészítő táplálással (6-12 hónapos kor)

A második félévben az anyatej már nem elégíti ki önmagában a fejlődő csecsemő tápanyagszükségletét, de kb. egyéves korig a csecsemő fő tápláléka marad. Az anyatejtovábbra is jelentősen hozzájárul a csecsemő tápanyag- és energiaigényének kielégítéséhez csakúgy, mint immunológiai védelméhez. A szoptatás lelki-érzelmi jelentősége a világot egyre inkább felfedező, az anyától rövidebb-hosszabb időre eltávolodó csecsemő számára szintén igen nagy. Az újételek bevezetése nem a szoptatás helyettesítése vagy befejezése miatt történik, hanem annak kiegészítésére. Ezért helyesebb kiegészítő és nem "elválasztó" (weaning) táplálékról beszélni a 6 hónapos koron túl szoptatott csecsemő esetében. Az elválasztás ui. a szoptatás abbahagyását jelenti, holott a cél az, hogy a kiegészitő táplálék kiegészítse és ne helyettesítse a szoptatást (3) és legalább egy éves korig folytatódjon. A WHO és Amerikai gyermekgyógyász Akadémia (1,4) javasolja a 2 éves korig és azon túl is folytatott szoptatást, amennyiben azt az anya és a gyermek is igy kívánják. Mivel a csecsemő fő tápláléka továbbra is az anyatej, fontos, hogy mennyisége ne csökkenjen a második félévben sem. Ennek biztosítására a kiegészítő táplálékokat mindig szoptatás után kínálja az édesanya, miközben a szoptatás gyakorisága a korábbiakhoz képest nem csökken.

A kiegészítés a szoptatás kiegészítésére, a csecsemő plusz tápanyag-és energiaigényének kielégítésére szolgál, nem a szoptatás helyettesítésére. A csecsemők többsége 6 hónapos kor után válik alkalmassá az anyatejen kívül egyéb táplálék fogyasztására. Ennek látható jelei, hogy megfogja az ételt, szájába teszi, rágja, a nyelvével nem löki ki (23). Az új ételek adásának sorrendjében nincs szigorú kötöttség, de arra ügyelni kell, hogy egyenként kerüljenek bevezetésre és közöttük legalább 3-5 nap teljen el. Kezdetben pépes, majd darabos étel adható. Az egyes ételek adásának sorrendjét és időpontját a "Szolidok (az anyatejen és tápszeren kívüli ételek) bevezetése" című fejezet tárgyalja.

Ahogy fejlődik a csecsemő, a kiegészítő táplálék egyre változatosabbá válik, mennyisége is emelkedik. Az anyatej összes előnye továbbra is érvényesül. A tápláló funkciót fokozatosan a megnyugtatás, a kötődés, az un. komfort szoptatás válthatja fel.

Vegyes vagy mesterséges táplálás

Az anyatej teljes hiánya, vagy elégtelen mennyisége esetén tápszerek adása válhat szükségessé. A tápszerek emberi fogyasztásra szolgáló, szigorúan meghatározott minőségi és higiénés követelményeknek megfelelő, különleges gyártási eljárásokkal, iparilag előállított, állandó összetételű, élelmezésre használt anyagkeverékek vagy készítmények. Az EU országaiban a tápszerekre vonatkozó előírás több mint 50 alkotórész esetében határozza meg a minimum értékeket és közel 30 esetben a maximális mennyiséget is előírja.

A tápszerek általában szilárd por, granulátum, perlórum vagy folyékony kiszerelésben kerülnek forgalomba. A szilárd tápszereket kb. 5 percig forralt és 50 °C-ra lehűtött ivóvízben kell oldani, az eredeti, mérőkanállal kimért, lesimított (nem púpozott!) adagban, a csomagoláson feltüntetett arányban. A kész oldatot hűtőszekrényben tárolva maximum 24 óráig lehet felhasználni, fogyasztás előtt testhőmérsékletűre felmelegítve (lehetőség szerint meleg vízben tartott hőálló üvegben); ismételt felmelegítése nem megengedett! Bontott csomagolás esetén a folyékony tápszerek felhasználhatósága 24 óra, a bontott szilárd tápszerek esetén 10-21 nap.

Mesterséges táplálás esetén négy-hat hónapos korban megkezdhető a kiegészítő táplálás, a szoptatott csecsemőknél leírtaknak megfelelően.

Hozzátáplálás (Kiegészítő táplálás) /Elválasztás

Hat hónapos kor után már indokolt elkezdeni a hozzátáplálást. Az idegen fehérje tartalmú ételeket fokozatosan vezetjük be a csecsemő étrendjébe. A hozzátápláláskor (elválasztáskor) sem szabad áttérni tejhígításra, vagy színtej adására, mivel annak összetétele nem fedezi a csecsemő igényeit és egyéb káros következményei is lehetnek. Magas fehérje tartalma bélvérzést okozhat, fokozott ásványi anyagtartalma pedig növeli a vesék ozmotikus terhelését. Vastartalma viszont igen alacsony, ami vashiányos anaemia kialakulásához vezet. Egy éves kor alatt natív tehéntejet semmiképpen ne adjunk ivóléként.

Elválasztás/elválasztódás

Az elválasztást vagy az anya kezdeményezi ( túl fárasztónak tűnik a szoptatás, vissza kell mennie dolgozni vagy a családja nem támogatja gyermeke szoptatásában), vagy ritkábban egészségi okokállnaka háttérben. Az elválasztódás azt jelenti, hogy a szoptatás abbahagyását a gyermek kezdeményezi.

Amennyiben az anya el kívánja választani gyermekét, a fokozatos elválasztás kívánatos. Általában l -3 hét alatt célszerű egy szoptatást teljesen helyettesíteni. Legutoljára a reggeli, illetve az esti szoptatást hagyjuk el. Az elválasztást fokozatosan kell végrehajtani, ezesetben a kiegészítő táplálást a szoptatás előtt adjuk. Az új táplálék adásának bevezetése a délelőtti, vagy déli szoptatás előtt kis mennyiséggel (10-20 g) történjen, az adag a következő napokban a csecsemő igénye szerint növelhető.

Szolidok (az anyatejen és tápszeren kívüli ételek) bevezetése

A nemzetközi irodalom "szolid" néven foglalja össze az anyatejen és a tápszeren kívüli egyéb ételeket. Bevezetésük a folyékony-pépestől a szilárd ételekig folyamatosan történik, mind típus, mind állag szempontjából. Nagy jelentőséggel bír a szolidok bevezetésének időpontja, amelyet a csecsemő fizikai fejlettsége és állapota (a gyomor-bél rendszer érettsége, a fogfejlődés, betegségek, örökletes hajlam) mellett pszichés tényezők is befolyásolnak. Ez a rendkívül érzékeny korai időszaka későbbi problémák (allergiák, hiányállapotok, rossz étkezési szokások, obesitas stb.) kialakulása szempontjából is meghatározó.

Bevezetésükre általában 6 hónapos kor körül kerül sor, de az anyatejes táplálás hiánya esetén 4 hónapos korban állíthatók be legkorábban

Az első szolidok lehetnek gyümölcsök, gluténmentes (pl. rizs) vagy glutén-tartalmú (búza, árpa, rozs, zab) cereáliákés főzelékfélék.

Gluten tartalmú szolidokat 4 hó előtt semmiképp nem, 7 hó előtt azonban mindenképp fokozatosan be kell vezetni, lehetőség szerint amíga csecsemő szopik (a legújabb ismeretekszerint ez csökkenti a coeliakia, a diabetes mellitus és a búzaallergia kockázatát).

A szolidok bevezetésének sorrendje nem szigorúan kötött, de minden területen a fokozatosságra kell törekedni azért, hogy a fentebb említett problémákelkerülhetőklegyenekés az anya-gyermek kapcsolat se szenvedjen kárt. Egyszerre csak egy ételt, kis mennyiségben (10-20 g) adjunk és fokozatosan emeljuk az adagot. Ha az elválasztás a cél, az a célszerű, hogy 2-4 hét alatt váltsunk ki egy szopást. Az újételek3-5 nap különbséggel kövessékegymást, de abban az esetben, ha valamely új ételt a csecsemő nem fogyaszt szívesen, vagy problémát észlel a szülő, figyelmeztessük, hogy semmiképpen ne erőltesse annak folytatását.

Ha a gyümölcsöt választjuk, akkor az alma és az őszibarack után óvatosan idénygyümölcsként: a sárgadinnye, a meggy, a cseresznye, a jó minőségű, hámozott szilva, majd a toleranciának és érzékenységnek megfelelően körte, déligyümölcsök (narancs, banán stb.) következnek. A gyümölcsöt lé, majd pép formájában adjuk.

Csecsemőnél kerüljük az apró magvas (hashajtó hatású), nehezen tisztítható, hisztamin felszabadulást kiváltó (eper, málna) gyümölcsöket. Ne cukrozzuk, ne adjunk hozzá kekszet, babapiskótát. Friss hiányában mélyhűtött gyümölcs is adható.

A főzelékfélék bevezetését burgonyával kezdjük, és a csecsemőkor idején leginkább ezzel történjen a sűrítés is. Ezen kívül a rántás helyett használhatunk rizs, illetve kukoricapelyhet is. Texturáltság szempontjából a csecsemő kora és a zöldség fajtája szerint döntünk passzírozás vagy turmixolás mellett (zöldborsó héját csak passzírozással lehet eltávolítani). Darabosan csak akkor adjuk, ha már zápfogai is vannak, amelyekkel meg tudja őrölni a főzelékrészeket. A rágásra szoktatást általában 8-10 hónapos kor körül kezdjük úgy, hogy egy-egy nagyobb de egészen puha darabot hagyunk a főzelékben, amit az ínyével összenyomhat. A főzelék kezdetben mézsűrűségű, később a csecsemő ízléséhez igazodik. A burgonya után a sárgarépa, a cékla, a saláta, a sütőtök, a szelőtök, a gesztenye, a brokkoli, a kelbimbó, a spenót, a zöldborsó, a zöldbab és a spárga következzék. Magas, nehezebben emészthető rosttartalmuk miatt a kelkáposztát, karalábét, karfiolt csak8 hónapos kor után próbáljuk meg. Főzelékekhez bio-termesztésű zöldség lenne az ideális, de ennek hiányában mindenképpen törekedjünk arra, hogy ellenőrzött beszerzési helyről (élelmezés-egészségügyi várakozási idő betartása) vásárolt alapanyagot használjunk, és ha az alapanyag magas nitrát tartalma nem zárható ki, illetve az előbb részletezett probléma fennáll, akkor inkább kész bébiételt válasszunk. (A nitrát tartalmú élelmiszereknél még az elkészítés és a fogyasztás közötti időtartamnak is jelentősége van!). Spenótot, sóskát magas oxalát tartalma miatt csak hetente egy alkalommal adjunk. A száraz hüvelyesekfelhasználása csecsemőkorban leginkább a vegetáriánus módon étkezőknél bír jelentőséggel. Csecsemők nem táplálhatók vegetarianus diétával. Ha mégis akkor legalább 500 ml anyatejet, vagy tápszert kell kapniuk! (6) Gyorsfagyasztott alapanyagot használhatunk, de a csecsemő ne kapjon tartósítószert, festékanyagot, mesterséges édesítőt tartalmazó élelmiszert.

A főzelék komplettálás és a vashiány megelőzése céljából 6-7 hónapos kortól adjunk húst is. (Fiatal állattól, zsírtalanított, elsősorban baromfi és sertés.) Húskészítményt, felvágottat ne használjunk. A hal (szálkamentes édesvízi) adása táplálkozás-élettani szempontból hasznos lenne, de fokozott figyelmet igényel a túlérzékenység gyakorisága szempontjából. (A csirkemáj adása előnyei mellett méregtelenítő-szerv szerepe miatt meggondolandó és legfeljebb hetente egyszer fiatal állaté adható.) Állati fehérje komplettálásra a tojás is hasznos, de allergizáló tulajdonsága miatt csak 8 hónapos kortól ajánlott a főtt tojásnak a szétválasztott sárgája, majd 1 év felett a fehérje.

Tehéntejet 12 hónapos kor alatt ne, de tejterméket (sajt, túró, joghurt) már (a családi anamnézistől függően), kis mennyiségben a főzelék komplettálására adhatunk legkorábban 7-9 hónapos kortól. Kávé, kakaó szintén 12 hónapos kor után.

A kecsketej önmagában táplálkozás-élettani szempontból nem megfelelő, mivel egyes vitaminokban (B6, B12, C, D, folsav) szegény, ásványi-anyag tartalma pedig magas. Adása azonban kiegészítő táplálékként egészséges csecsemőknek egy éves kor körül nem kontraindikált, amennyiben hatóságilag ellenőrzött és allergiás reakciót nem vált ki.

A főzelékbe 6-7 hónapos kortól növényi olaj adása is ajánlott (1 dl-hez 1 kávéskanál). Az ételt lehetőleg ne sózzunk és cukrozzunk. Nagyobb csecsemőnél alkalmazhatunk enyhe fűszerezést (só pótló) pl. zöldpetrezselyem, kapor, fehérrépa, paradicsom stb.

Az egyéb szolidok közül kiemelendő az, hogy 1 éves kor alatt a méz és a gyógyteák esetleges pollentartalmuk miatt nem javasolhatók. Az olajos magvak sem adhatók az allergizálódás veszélye miatt.

A szükséglet szempontjából kiemelendő még, hogy az elfogyasztott táplálék mennyisége 1 éves korig nem haladja meg az 1000 g-ot. Az étkezések száma 6 hónap fölött 5 (4) és az egyszeri adag 200 (250 ml) legyen.

A 8-9-ik hónaptól be lehet vezetni a "rágcsálnivalókat" is. Amikor már a szem - száj - kéz mozgása összerendezett, felügyelet mellett, puha zöldségdarab, sárgadinnye, banán, kiflivég stb. adható a csecsemő kezébe. Ilyenkor fel kell hívni a figyelmet a veszélyes ételekre is, ezek félrenyelve fulladást okozhatnak, ezért ne jusson hozzájuk a csecsemő (cukorka, cseresznye, kukorica, dió, kemény, nyers gyümölcs vagy zöldségdarab stb.).

Világszerte terjed az alternatív táplálkozás (vegetáriánus irányzatok), ezért a csecsemőtápszereknél felsoroltakon kívül a szolidok szempontjából is nagyon fontos alapelv, hogy az esetleges energia, aminosav (L-carnitin, taurin, calcium), vas, B12-vitamin, D-vitamin elégtelen bevitelét megakadályozzuk. Ilyen esetben fokozott odafigyelést, szakember segítségét igényli az étrend összeállítása (speciális nyersanyagok, technikákstb.) és a gyermek megfigyelése esetleges hiányok irányában.

A tápszerek felosztása

Az anyatej elégtelen mennyisége, vagy teljes hiánya esetén, illetve elválasztáskor, vagy különböző kóros állapotokban tápszerek (formulák) adására szorulunk. Ennek megfelelően a tápszereket anyatej-helyettesítő, anyatej-kiegészítő (követő) és speciális tápszerekre oszthatjuk fel.

Váltások azonos tápszercsoporton belül értelmetlenek, más csoportbeli tápszerre való áttérés szakmailag magalapozott kell, hogy legyen.

A tápszerek részletesebb tárgyalása nem feladata jelen ajánlásnak, mivel önálló kiadványok foglalkoznak a témával.

Anyatej-helyettesítő tápszerek alkalmazása

Abban az esetben, ha az anyatejes táplálásra semmiképpen nincs mód, akkor a csecsemőknek hat hónapos korukig speciális tápszerekre van szükségük, amely mennyiségi és minőségi összetételében egyaránt az anyatej összetételét próbálja megközelíteni. Természetesen a legjobb minőségű tápszer sem vetekedhet az anyatej előnyeivel. Ezeknek a tápszereknek az összetételét az Európai Gyermek-Gasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Társaság irányításával nemrégiben egy nemzetközi grémium határozta meg, az egyes összetevők minimum és maximum értékeit az 1. táblázat mutatja. A táblázatban említetteken kívül ez az ajánlás szabályozza az opcionális összetevők, így pl. a nukleotidok és többszörösen telítetlen hosszú szénláncú zsírsavak minimum és maximum értékeit is. Fontos hangsúlyozni, hogy a WHO az anyatejpótló tápszerekforgalmazását szigorúan szabályozza, hogy azokkal csakvalóban azokat a csecsemőket táplálják, akiknél az anyatejes táplálás nem biztosított.

1. TÁBLÁZAT Az ESPGHAN vezette nemzetközi szakértői csoport ajánlása a csecsemőtápszerek egyes összetevőinek minimum és maximum értékeire (100 kcal tápszerre)

RE: Retinol ekvivalens Img = 3,33 IU

Img a-TE (a-tocopherol ekvivalens) = 1mgd-a-tocopherol

NM = nem meghatározott

Anyatej-kiegészítő (követő, elválasztási, follow on, follow up 2-es, 3-as) tápszerek

Hat hónapos kor után a csecsemőknek un. követő tápszereket helyes adni, amelyek módosított összetételű tehéntejfehérje alapú tápszerek. Az összetételükre vonatkozó nemzetközi rendelkezéseket a 2 táblázat foglalja össze (25). A 2-es tápszerek 6 hónapos kortól, míg az ún. babatejek (3-as jelűek) 9 hónapos kortól javasolhatók. Ezekben a tápszerekben a tehéntejhez képest csökkentett a fehérje tartalom és magasabb a szénhidrát koncentráció. Ugyancsak a csecsemő igényeinek megfelelő a vitamin és ásványi anyag tartalma is. Mindegyik követő tápszert olyan mértékben dúsítják vassal, hogy abból a csecsemő szükségletének megfelelő vasfelszívódás biztosítva legyen. Optimális, ha a csecsemő életének második fél évében hozzávetőleg 500 ml követő tápszert kap naponta. Ezt a tápszert fel lehet használni tejhelyett a főzelékekelkészítéséhez is. A napi fél liternyi mennyiség nagyjából biztosítja a csecsemő vitamin és vas igényét is. A színtejre történő áttérés csak egy éves kor körül javasolt, alacsony zsírtartalmú tej adása azonban akkor sem ajánlott.

2. TÁBLÁZAT ESPGHAN ajánlás a követő (follow-on) tápszerek összetételére (per 100 kcal)

A táblázatban meg nem adott ásványi anyagokat a tehéntej alapú követő tápszerekben olyan arányban kell csökkenteni, amilyen arányban csökkentik a tehéntejfehérje koncentrációját.

Az utóbbi években elterjedtek a prebiotikumot vagy probiotikumot tartalmazó tápszerek. A prebiotikum olyan nem emészthető élelmiszer-összetevő, amely elősegíti a kedvező hatású, az anyatejes csecsemőkéhez hasonló bélflóra kialakulását, mivel szelektíven stimulálja a bifidobaktériumok és a Lactobacillusok növekedését. A prebiotikumok leggyakrabban a rövid láncú, kis molekulasúlyú galakto-oligoszacharidok(GOS) és a hosszú láncú, nagy molekulasúlyú frukto-oligoszacharidok (FOS) keverékei.

A probiotikumok olyan nem-patogén mikroorganizmusok, amelyek a természetes környezetben is előfordulnak, részei a humán intestinalis mikroflórának, a szervezetre egészségvédő, jótékony hatást fejtenek ki azzal, hogy javítják az intestinalis mikrobiális egyensúlyt.

A pre- és probiotikumok előnyösen befolyásolják a bélflórát, a székelési szokásokat, a széklet konzisztenciáját, lerövidítik az infektív gastroenteritis (különösen rotavírus esetén) lefolyásának idejét. Az allergiás megbetegedések, kontrollált klinikai vizsgálatok az atopiás dermatitis gyors javulását igazolták alkalmazásuk esetén. Ezeknek a hatásoknak azért is nagy jelentősége van, mert az egészséges, heterogén mikroflóra kóros irányba való változásai számos betegséggel ok-okozati összefüggésbe hozhatók (pl. m. Crohn, pseudomembranosus, irradiációs colitis, obstipatio, NEC, szepsis stb.).

Speciális tápszerek alkalmazása

Fehérje hidrolizátumok

A hat hónapig tartó kizárólagos anyatejes táplálás jelentősen csökkenti a későbbi allergiás manifesztációkat. Abban az esetben, ha az anyatejes táplálás nem biztosítható és a családban atopiás betegség a szülőkben vagy a testvérekben előfordult, akkor szükséges prevenció céljából speciális tápszerek adása. Ezek az un. fehérje hidrolizátumok, amelyek tehéntejfehérjéből (casein vagy savófehérje), szarvasmarha vagy sertéskollagénből és szójafehérjéből. A protein hidrolízis mértéke szerint ezeket a készítményeket extenzíven, vagy részlegesen (parciálisan) hidrolizált készítményekre oszthatjuk fel. Az extenzíven hidrolizált készítmények túlnyomó részben 1500 Daltonnál kisebb polipeptideket tartalmaznak, a részlegesen hidrolizáltak pedig főként ennél jelentősen nagyobbakat, többnyire 1500 és 5000 Dalton molekulasúlyú polipeptideket. Tehéntejfehérje allergia esetén terápiás célból kizárólag csak az extenzíven hidrolizált készítmények alkalmazhatóak. Ebben az esetben csak azok a tápszerek megfelelőek, amelyeknek alkalmazása esetén a tejallergiás csecsemők legalább 90 %-a tünetmentes marad. Azoknak a tejallergiás csecsemőknek, akik az extenzíven hidrolizált tápszereket sem tolerálják, aminosav hidrolizátumokat tartalmazó készítmények adása indokolt (26). Allergia prevenciójára extenzíven és parciálisan hidrolizált termékek egyaránt adhatók, mivel egyértelmű különbség nincs preventív hatásuk között. Megjegyzendő azonban, hogy a kérdés végleges eldöntéséhez további nagyobb beteganyagon végzett összehasonlító vizsgálatokra van szükség (27).

Szója tápszerek

A korszerű szója alapú tápszerek szójafehérje izolátumot tartalmaznak, laktóz és így galaktózmentesek. A szója tápszerek összetételére speciális kritériumok vonatkoznak, amit a 3. táblázat mutat (28).

3. TÁBLÁZAT A szójatápszerek összetételének speciális kritériumai 100 kcal-ra vonatkoztatva

A szója fehérjék biológiai értéke alacsonyabb, mint a tehéntejfehérjéje, ezért metionin szupplementációra is szükség van. Habára megfelelő kiegészítés után a szójatápszerek alkalmazásával kielégítő fejlődés érhető el a csecsemőkben, mégis használatukfitoösztrogén tartalmuk miatt nem indokolt széles körben. Napjainkban ezekneka tápszereknek az indikációs köre beszűkült. Alkalmazásuk feltétlenül indokolt galactosaemiában, amikor a laktóz nyomnyi mennyiségben is károsító hatású. Javasolt adásuk a hazánkban igen ritkán előforduló congenitalis primer alactasia esetén is. Végül fontos indikációs területe a szójatápszereknek, ha a szülők a vegetáriánus diétához ragaszkodnak. Tehéntejfehérje allergiában elsősorban az extenzív fehérje hidrolizátumot, vagy aminosav keveréket tartalmazó tápszerek alkalmazása indokolt a gyakran előforduló szója allergia miatt. Különösen gyakori a szója allergia tehéntejfehérje okozta enteropathiában és enterocolitisben. Szójatápszerek adása csupán IgE-mediált tejallergiában jöhet szóba, de csak hat hónapos kor után. Ilyen esetekben is elengedhetetlen a szójatápszer bevezetése előtt a szójaterhelés elvégzése. Szójatápszerek alkalmazása nem indokolt allergia prevenció céljából. A szójatápszerek adása nem javasolt koraszülöttekben sem (28,29).

irodalomjegyzék

1. WHO/UNICEF: Global Strategy on Infant and Young Child Feeding. Geneva Switzerland:World Health Organization 2003

2. Infant and Young Child Feeding: Standard Recommendations for the European Union, 2006 http://www.burlo.trieste.it/old_site/Burlo%20English%20version/Activities/research_develop.htm

3. Protection, promotion and support of breastfeeding in Europe: a blueprint for action (revised 2008) EU Project Contract N.SPC 2002359 http://ec.europa.eu/health/ph_projects/2004/action3/action3_2004_18_en.print.htm

4. Gartner LM, Morton J, Lawrence RA, Naylor AJ, O'Hare D, Schanler RJ, et al. American Academy of Pediatrics Section on Breastfeeding. Policy Statement (This policy is a revision of the policy posted on December 1,1997) Breastfeeding and the Use of Human Milk, Pediatrics. 2005;115:496-506. [PMID: 15687461] [Abstract/Free Full Text]

5. Leawood, KS: Breastfeeding (Position Paper), American Academy of Family Physicians. http://www.aafp.org/online /en/home/policy/policies/b/breastfeedingpositionpaper.html 2007

6. Agostini C, DecsiT, Fewtrell M et al. Complementary Feeding: Medical Position Paper, A Commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 2008;46:99-110

7. Lawrence RA Breastfeeding: a quide for the medical profession.6th ed. 2005.Mosby Inc

8. Hale & Hartmann: Textbook of Human Lactation 1st ed. 2007 Hale Publishing, AmarilloTx

9. Ip S, Chung M, Raman G, Chew P, Magula N, DeVine D,et al. Breastfeeding and Maternal and Infant Health Outcomes in Developed Countries. Evidence Report/Technology Assessment no. 153. (Prepared by Tufts-New England Medical Center Evidence-based Practice Center, under contract no. 290-02-0022.) AHRQ Publication no. 07-E007. Rockville, MD: Agency for Healthcare Research and Quality; 2007.www.ahrq.gov/downloads/pub/evidence/

10. Breastfeeding-Best For Baby. Best For Mom. Washington, DC: Department of Health and Human Services; 2007. Accessed at http://www.4women.gov/breastfeeding on 3 Sept. 2008

11. DeweyKG,Heinig MJ, Nommsen LA, Peerson JM, Lonnerdal B.: Growth of breast-fed and formula-fed infants from 0-18 months:the Darling study. Pediatrics 1992;89:1035-41 http://pediatrics.aappublications.org/cgi/content/abstract /89/6/1035

12. WHO Multicentre Growth reference Study Group. WHO Child Growth Standards based on length/height, weight and age. Acta Paediatr. 2006,76-85.

13. Kent JC: How breastfeeding works. J. Midwifery Womens Health 2007;52:564-570 http://www.breastbabyproducts.com /pdf/10_how_breastfeeding_works.pdf

14. Hill,PD, Johnson TS: Assessment of Breastfeeding and Infant Growth. J. Midwifery Womens Health 2007;52:571-578 http://www.medscape.com/viewarticle/565624

15. Gartner LM: Breastfeeding and jaundice. J Perinatol. 2001 Dec;21 Suppl 1:S25-9; discussion S35-9 http://www.nature.com /jp/journal/v21/n1s/pdf/7210629a.pdf

16. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation Pediatrics 2004,114; 297-31

17. Szabó András: D-vitamin profilaxis, Módszertani levél, megjelenés alatt

18. Gyermekgyógyászati Útmutató 2008 Klinikai Irányelvek Kézikönyve. K-vitamin Profilaxis 186-188

19. Department of Health and HumanServices,CDC;http://www.cdc.gov/breastfeeding/index.htm

20. AzOEKMódszerteni Levele a 2007. évi Védőoltásokról Epinfo 14 évfolyam, 1. különszám, 2007. január 25.www.oek.hu

21. Gyermekgyógyászati Útmutató, Klinikai Irányelvek Kézikönyve. Mediton Budapest.

22. WHO:The optimal duration of exclusive breastfeeding. Report of an Expert Consultation. Geneva World Health Organization. 2001

23. Naylor AJ, ed. And Morrow A co-ed. 2001 Developmental Readiness of Normal Full Term Infants to Progress from Exclusive Breastfeeding to the Introduction of Complementary Foods: Reviews of the Relevant Literature Concerning Infant Immunologic, Gastrointestinal, Oral Motor and Maternal Reproductive and Lactational Development, Wellstart International and the LINKAGES Project/Academy for Educational Development, Washington

24. Koletzko B, Baker S, Cleghor G. et al. Global standard for the composition of infant formula: recommendation of and ESPGHAN coordinated international expert group. 2005,41,584-599.

25. Aggett PJ, Haschke F, Heine W. et al. Comment on the composition of cow's milk based follow-up formulas. ESPGAN Committee on Nutrition. Acta Paediatr Scand.1990,79,250-4.

26. VandenplasY, Brueton M, Dupont Cet al. Guidelines for the diagnosis and management of cow's milk protein allergy in infants. Arch Dis Child 2007, 92, 902-908.

27. Host A, Halken S, Muraro A. et al. Dietary prevention of allergic diseases in infants and small childen. Pediatr Allergy Immunol 2008,19,1-4.

28. Medical position paper. Soy protein infant formulae and follow-on formulae: A commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrtion. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006,42,352-361.

29. Bhatia J, Greer F, Committee on Nutrition of American Academy of Pediatrics. Use of soy protein-based formulas in infant feeding. Pediatrics 2008,121,1062-1068.

30. Kent J: Breastfeeding patterns-the wide range of "normal". 3rd International Breastfeediung and Lactation Symposium, 4thNov. 2008, Manchester, UK

31. The Changing Concept of Sudden Infant Death Syndrome: Diagnostic Coding Shifts, Controversies Regarding the Sleeping Environment, and New Variables to Consider in Reducing Risk. AAP Policy Statement, Pediatrics 2005; 116:1245-1255)

32. Academy of Breastfeeding Medicine Protocol No6: Guideline on Co-sleeping and Breastfeeding, revised March 2008, http://www.bfmed.org/ace-images/Protocol6.pdf

33. Evidence for the ten steps to successful breastfeeding WHO, Divison of Child Health and Development 1998 http://www.who.int/nutrition/publications/evidence_ten_step_eng.pdf (A kiadvány magyar nyelvű kivonata: Bizonyítékok "A sikeres szoptatáshoz vezető tíz lépés"-hez, Egészségügyi Szakképző és Továbbképző Intézet, 2006)

34. The Breastfeeding Couple: Pacifiers and Breastfeeding http://www.breastfeedingbasics.org/cgi-bin/deliver. cgi/content /Normal/pacifiers.html

35. Academy of Breastfeeding Medicine Protocol No8: Human Milk Storage Information for home use for healthy full-term newborns, http://www.bfmed.org/ace-files/protocol/milkstorage_ABM.pdf

36. Proper Handling and Storage of Human Milk -Division of Nutrition and Physical Activity. National Center for Chronic Disease Prevention and Health Promotion (updated: May 2007), http://www.cdc.gov/breastfeeding/ recommendations/handling_breastmilk.htm

37. American Academy of Pediatrics AAP Policy Statement(This policy is a revision of the policy posted on January 1,1994. Committee on Drugs: The Transfer of Drugs and other Chemicals into Human Milk. Pediatrics 2001,108; 776-789

38. Breastfeeding and Maternal Medication WHO/UNICEF Recommendations for Drugs in the Eleventh WHO Model List of Essential Drugs 2002 p.1-43 http://whqlib.doc.who.int/hq/2002/55732.pdf

39. LACTMed National Library of Medicine, Database on Drugs and Lactation toxnet.nlm. nih.gov/cgi-bin/sis/htmlgen?LACT

A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.

Mellékletek

1. MELLÉKLET

A sikeres szoptatáshoz vezető 10 lépés (WHO/UNICEF)

A WHO és az UNICEF 1991-ben indította el a Bababarát Kórház Kezdeményezést. Az erre a címre pályázó szülészeti ellátást biztosító egészségügyi intézményeknek tíz pontnak kell eleget tenniük, be kell tartaniuk az anyatejhelyettesítők marketingjére vonatkozó Nemzetközi Kódex előírásait(30). A 2005-ben megjelent hazai Nemzeti Csecsemő-és Gyermekegészségügyi Program I./9 céljaként a Bababarát Kórház kezdeményezés szerepel.

1. LÉPÉS: A kórház rendelkezzen írásos szoptatási irányelvekkel, amelyeket rendszeresen ismertessenek az egészségügyi dolgozókkal.

2. LÉPÉS: Minden egészségügyi dolgozó kapjon megfelelő felkészítést az irányelvek alkalmazásához.

3. LÉPÉS: Tájékoztassanak valamennyi várandós nőt a szoptatás előnyeiről és gyakorlatáról.

4. LÉPÉS: Segítsék az anyákat, hogy az újszülöttet már a születést követő első félórában a mellükre tehessék.

Ez úgy értendő, hogy közvetlenül a megszületése után helyezzékaz újszülöttet bőrkontaktusba az anyjával, tartsák ott legalább egy óra hosszat és bátorítsák az anyát, hogy felismerje, mikor áll készen az újszülött a szopásra és ajánljanak fel segítséget, ha szükséges.

5. LÉPÉS: Mutassák meg az anyáknak, hogyan kell szoptatni és a tejelválasztást fenntartani, még akkor is, ha valamilyen okból el vannak különítve az újszülöttjüktől.

6. LÉPÉS: A csecsemő ne kapjon az anyatejen kívül más ételt vagy italt, amennyiben az orvosi szempontból nem indokolt.

7. LÉPÉS: Legyen általános gyakorlat az anya és az újszülött együttes elhelyezése (rooming-in) a nap 24 órájában.

8. LÉPÉS: Ösztönözzék az igény szerinti szoptatást.

9. LÉPÉS: A szoptatott csecsemőnek ne adjanak cumit.

10. LÉPÉS: Támogassák a szoptatást segítő anyacsoportok létrehozását és az egészségügyi intézményekből távozó anyákat irányítsák ezekhez.

Az utóbbi években elindult a "Bababarát Terület program., ami a bababarát területi ellátást célozza.

2. MELLÉKLET

A szoptatás gyakorlata Bevezető

A szoptatás tanult készség, szemben a tej produkcióval, ami "természetes". Ezért rendkívül fontos, hogy az anya a várandósság alatt felkészüljön a szoptatásra, és tisztában legyen a szoptatás helyes gyakorlatával. A szoptatás pótolhatatlan előnyei indokolttá teszik, hogy a társadalom és ezen belül az egészségügy tegyen meg mindent a szoptatás védelme, elősegítése és támogatása érdekében. A szülők (a család) kapják meg a szükséges elméleti és gyakorlati ismereteket, továbbá támogatást, hogy önbizalmukés kompetenciájuk növekedjen a csecsemő táplálásában, gondozásában és nevelésében.

Ehhez elengedhetetlen az egységes szoptatási irányelvek oktatása és megvalósítása az egészségügyi rendszerben. Szükséges biztosítani a szakemberek ezirányú képzését és rendszeres továbbképzését, hogy a tudomány állásának megfelelő, bizonyítékokon alapuló ismeretekkel rendelkezzenek.

Helyes lenne minden anya-gyermek páros számára lehetővé tenni a szülés után az azonnali bőrkontaktust, annak segítését, hogy az első életórában az újszülött mellre helyezését, a csecsemővel való 24 órás együttes elhelyezést (rooming-in rendszert), szoptatás-támogató csoportok létrehozását ill a hazaadott anyák számára biztosítani a szoptatással kapcsolatos tanácsadás lehetőségét.

Felkészülés a szoptatásra

A leendő szülőkkel, általában a magzatmozgás észlelését követően, meg kell beszélni, hogy milyen módon kívánják majd gyermeküket táplálni (8). Ezirányú döntésük meghozatalában joguk van a megfelelő információhoz. A sikeres szoptatást bizonyítottan elősegíti, ha az anya a várandósság során megfelelő tájékoztatást kap a szoptatás előnyeiről és gyakorlatáról (l.Bababarát Kórház Kezdeményezés 3. Lépés).

A szoptatásra való felkészítésre írásos tájékoztató anyagok kiosztása önmagában nem elég hatékony módszer, erre a legalkalmasabbak a szoptatás mellett elkötelezett szülésre felkészítő tanfolyamok. A szülés előtti felkészítésnek komplex információkat kell tartalmaznia. A várandós nőnek segítséget jelent, ha részt vehet moderált csoportos beszélgetéseken, vagy ha egy laikus támogató csoporthoz irányítják őket a szülés előtt (2)

Az emlő várandósság alatti vizsgálata kiváló alkalmat ad a szoptatás megbeszélésére. Az anyát biztosítani kell arról, hogy a nők mindenféle alakú és méretű mellből és bimbóval képesek sikeresen szoptatni..

Az emlőbimbó bármiféle módszerrel való felkészítése nem segíti elő a szoptatás sikerét, viszont elbizonytalaníthatja az anyát és az érzékeny szövetek sérülését okozhatja.

Korábban lapos vagy befelé fordult mellbimbó esetén javasolt eljárások, mint az utolsó trimeszterben melltartóban viselt bimbókiemelő vagy a Hoffmann gyakorlat ( a bimbó alapjának nyomása és kihúzása) az újabb kutatások tanúsága szerint nem járulnak hozzá a szoptatás sikeréhez és koraszülés hajlam esetén a bimbó manipulálása méhösszehúzódásokat válthat ki, ezért nem javasoltak. (7)

Lapos vagy befelé fordult emlőbimbó esetén megnyugtathatjuk az anyát, hogy a csecsemő nem a bimbót, hanem a mellet szopja, azonban különös figyelmet kell fordítni arra, hogy a mellretapadás során az areola alatti területből megfelelő mennyiségű mellszövet kerüljön a csecsemő szájába. A szülés után a szoptatások előtt a lapos vagy befelé fordult emlőbimbót legtöbbször gyengéd szívásra állított mellszívóval sikeresen ki lehet húzni. Figyeljünk arra, hogy nincs-e az anya emlőin valamilyen anatómiai rendellenesség vagy sebészi beavatkozás jele. Ha a várandós korábban mellműtéten esett át vagy olyan betegségben szenved, ami befolyásolhatja a szoptatási képességét, hasznos lehet már a szülés előtt konzultálni orvossal vagy laktációs szaktanácsadóval, és kidolgozni egy olyan tervezetet, amelynek megvalósítását a szüléskor el lehet kezdeni

Az emlőbimbó korábbi időkben alkalmazott "edzése" nem javasolt. A kutatások azt igazolják, hogy a bimbósérülés elsődleges oka a helytelen pozíció és mellre helyezés.

A várandósság alatt termelődött colostrum kipréselése nincs hatással a későbbi tejelválasztásra, azonban a fejés okozta stimuláció megindíthatja a vajúdást, ezért nem ajánlott.

Az emlő ápolása a szoptatás alatt

A megfelelő napi tisztálkodás, illetve szükség esetén melegvizes lemosás elegendő, tekintettel arra, hogy a bimbóudvar területén található Mongomery mirigyek terméke védelmet nyújt. Szoptatás után a bimbó-bimbóudvar területének egy kevés lefejt tejjel történő bemasszírozása javasolt és lehetőleg a mellet addig hagyjuk szabadon,amíg a tej rá nem száradt.

A fertőtlenítő oldatok és szappan túlzott használata a bimbósérülés előfordulását fokozhatja. A krémek, olajok, ecsetelők alkalmazása is hatástalannak bizonyulnak a bimbósérülések megelőzésében, kezelésében.

A helyes mellrehelyezésre és mellretapadásra kell fokozottan odafigyelni, ugyanis a helyes szoptatási technikával a szoptatás során fellépő szövődmények (emlőbimbó kisebesedés, tejvezeték elzáródás, mastitis stb) nagyrészt kivédhetőek.

A szoptatás módja

Alapvető fontosságú, hogy a szoptatások nyugalomban teljenek és kellemes élményt nyújtsanak az anya és a gyermeke számára. Az anyát meg kell tanítani a helyes szoptatási technikára, hogy szorongásmentesen, kellő önbizalommal tudjon szoptatni.

1. Az anya és csecsemő elhelyezkedése a szoptatáshoz

Az anya és csecsemő ruházata legyen kényelmes, nem korlátozó.

Szoptatni legkényelmesebb ülve vagy fekve. Ülő helyzetben többféle módon tehetjük mellre a csecsemőt; bölcső-, kereszt-, hónalj-tartásban, nagyobb csecsemőket lovagló-tartásban.

Az anyának legyen támasztéka, ne dőljön hátra, vagy ne hajoljon előre. A csecsemő legyen megfelelően alátámasztva, feje ne a könyökhajlaton, hanem az alkaron nyugodjon.

Az anya tartsa a csecsemőt testközelben, mellmagasságban maga felé fordítva, úgy, hogy a csecsemő szája legyen egy magasságban a mellbimbóval, és lehetőség legyen a szemkontaktusra. A csecsemő füle, válla, csípője legyen egyvonalban.

2. Helyes mellrehelyezés

A helyes mellrehelyezés elengedhetetlen ahhoz, hogy a csecsemő hatékonyan szopjon, és hogy a bimbósérüléseket megelőzzük. A mell megtámasztásánál ügyelni kell arra, hogy az "C" alakban történjen (hüvelykujja bimbóudvar felett, a többi ujjaz emlő alatt) és nem a nálunk hagyományos "olló" tartásban. Így biztosítható a megfelelő mellre tapadás. Megérintve a gyermek ajkát a mellbimbóval, meg kell várni, míg nagyra nyitja a száját (mintha ásítana), majd az anya határozott mozdulattal húzza magához a csecsemőt az alsó ajkat a bimbóudvar alsó széle felé irányítva.

3. Helyes mellretapadás jelei

- a bimbó körüli területből legalább 2,5 cm-t a szájába vesz, a bimbóudvarból több látszik a felső ajak felett

- száját szélesre tátja (a szájzug 100o-nál nagyobb szöget zár be)

- ajkai kifelé fordulnak

- nyelve a mell alatt van, és félkörben simul a mellhez

- fejét enyhén hátrahajtja, állával nekitámaszkodik a mellnek, orrhegye érinti az emlőt, az orrnyílások szabadok.

4. A hatékony szopás jelei A csecsemőnél

- ritmikusan szopik (présel, szív, nyel), az állkapocs izmainak mozgása kiterjed a fülekig, olykor a fülcimpa is mozog

- az orcák kitöltöttek; nem horpadnak be

- hallhatóan/láthatóan nyel, nem nehezített a légzése

- fenti jelek legalább 5-10 percig észlelhetőek

- nem szorítja ököllbe a kezét, ellazult testtartást vesz fel

- nedves a szája (tejcsöppek)

- a csecsemő magától engedi el a mellet, szoptatás után elégedett

Az anyánál

- az oxytocin reflex jelei észlelhetőek, szomjúságérzet, ellazult érzés, álmosság, méhösszehúzódások, az első 3-5 napban bőséges lochia ürül a szopás közben és után

- tejcsepegés a másik mellből

- az anya kényelmesen érzi magát, nem érez fájdalmat a mellében

- ellazult érzés, álmosság

- csökken a mell telítettségérzete

- szoptatás után a mellbimbó kicsit megnyúlik, de nem deformált, nem sebes

A helyes szoptatási technikával nagyrészt kivédhetőek a szoptatás során fellépő szövődmények (emlőbimbó kisebesedés, tejvezeték elzáródás, mastitis stb).

5. Igény szerinti szoptatás

Az első 6 élethónapban kívánatos kizárólagos szoptatás eléréséhez elengedhetetlen, ugyanis a tejtermelést a kereslet-kínálat elve szabja meg.

Az igény szerinti szoptatás azt jelenti, hogy az édesanya mindig mellre teszi csecsemőjét, amikor az jelzi, hogy szopni szeretne és nem korlátozzuk sem a szoptatások gyakoriságát sem az időtartamát. Az édesanyát meg kell tanítani a korai éhségjelek felismerésére. Ezek a következők:

- gyors szemmozgások láthatók a szemhéja alatt

- éberség vagy fokozott aktivitás

- a csecsemő szopó mozgásokat végez

- cuppog

- lágy gügyögő hangokat hallat vagy sóhajtozik

- kezét szájához viszi

- nyugtalanná válik

A sírás késői jel, ezért biztassuk az anyát, hogy ne várja meg, amíg a csecsemő sírni kezd, mert olyankor sokkal nehezebb mellre tenni.

A szopásoknakcsak egy része szolgálja a táplálkozást (nutritív szopás), a többi a csecsemő megnyugtatására szolgál (non-nutritív szopás, komfort szopás). A csecsemő sírás a kommunikáció egy módja, tudni kell, hogy a sírást nemcsak az éhség, hanem fájdalom, diszkomfort, frusztráció is kiválthatja.

A jól szopó csecsemő 24 óra alatt legalább 8x, átlagosan 11 x szopik. A szopások időtartama kezdetben hosszú, a csecsemő korának előrehaladtával csökken, 4-6 hónapos korban akár 5 percre is redukálódhat.

Nemcsak a szopások hossza, hanem a szopások között eltelt idő is változó. A csecsemők döntő többsége délelőtt alszik egy hosszabbat, a késő délutáni-esti órákban pedig rendkívül gyakran, akár félóránként szopni akar. Bátorítsuk az anyát, hogy ez normális, csakúgy, mint az anyatejmennyiségének és zsírtartalmának napszakos változása.

Az újszülöttek döntő többsége igényli az éjszakai szopást és még a hatodik élethónapban is a csecsemők több mint fele szopik éjszaka (30).

Jelentős részük nem nappal, hanem éjjel veszi magához az anyatejnagy részét. 3-4 hónapos kortól kezdve az a csecsemő is gyakrabban ébredhet és kéredzkedhet mellre, aki korábban átaludta az éjszakát. Ez életkori sajátosság, ami a csecsemő fejlődésével van összefüggésben és nem jelenti az anyatejmennyiségének elégtelenségét. Az éjszakai szoptatások szükségessége miatt célszerű a csecsemőt az anya szobájában elhelyezni. Az együttalvás definíciójából következik (olyan szoros közelségben aludni a csecsemővel, hogy lehetőség legyen szenzoros jeladását észlelni és arra reagálni), hogy az egy ágyban alvás az együttalvás egy lehetséges, de nem egyedüli módja.

Az együttalvásnak az a formája, amikor a csecsemő fekhelye az anyával egy szobában, az anya közelében, lehetőleg tőle karnyujtásnyira van, több szempontból is pozitív hatású; a gyakori éjszakai szoptatás kevésbé fárasztó az anya számára továbbá az anya és a csecsemő egymás közelében alvása csökkenti a bölcsőhalál kockázatát (31). Az egy ágyban alvással kapcsolatban az utóbbi években számos ellentmondás merült fel, azonban egyre inkább körvonalazódnak azok a feltételek, amelyek betartásával az egy ágyban alvás biztonságosnak látszik (32).

6. A szoptatás és a nyugtató cumi (4,33, 34)

A szoptatás sikeréhez az is szükséges, hogy a csecsemő legalább az első élethónapban ne kapjon nyugtató cumit. (Bababarát Kórház Kezdeményezés 9.lépés).

Összefüggés van a cumi használat és az otitis media, a későbbi fogproblémák (malocclusio) megnövekedett kockázata továbbá a szoptatás rövidebb tartama között. A cumi használatnak a szoptatás időtartamát csökkentő hatása dózisfüggő. A négy hetes kor után kezdett nyugtató cumi használat a vizsgálatokalapján úgy tűnik, hogy nem befolyásolja a szoptatás időtartamát (34), azonban semmi esetre sem szabad a csecsemőre erőltetni a cumi használatát.

A cumi használat bármely életkorban felveti a szoptatási probléma lehetőségét, de a vizsgálatok alapján úgy tűnik, hogy ezek különösen gyakoriak és súlyosak lehetnek akkor, ha a cumi bevezetésére már az első élethónapban sor kerül. Ezért a cumit használó anyának külön támogatásra és tanácsadásra van szüksége.

7. Az emlő fejése (7)

Ha az anya igény szerint szoptat, fejésre csak bizonyos esetekben lehet szüksége, amelyek a következők:

1. Anyatejgyűjtése

- ha a csecsemő beteg vagy koraszülött

- ha nincs együtt az anya és a csecsemő

- ha az anya visszatér a munkahelyére

- tárolás céljából

- donor anyatej leadása céljából

2. A szoptatás kezdetén, hogy meginduljon a tej áramlása

3. A mell teltségénekcsökkentésére túltelítődés, tejcsatorna elzáródás és mastitis esetén

4. A tejképződés fokozása céljából, ha a csecsemőnek szopási nehézsége van

5. A tej eltávolítása céljából, ha specifikus gyógyszer szedése miatt a csecsemő nem zoptatható.

A kézi fejés módját minden szoptató anyának meg kell tanulnia.

( A sikeres szoptatáshoz vezető Bababarát Kórház Kezdeményezés 5.lépése).

A kézi mellszívók és elemmel működtetett, vagy elektromos fejőgépek széles választéka kapható, azonban legtöbbjüknek vannak hátrányai az ideális mellszívóval támasztott elvárások tükrében. Az ideális mellszívó képes a mellet kiüríteni és a tejtermelést stimulálni, tiszta, nem kontaminált, könnyű a használata, nem drága és atraumatikus. A mellszívókat és fejőgépeket használat előtt fertőtleníteni kell.

8. A lefejt anyatejtárolása

Frissen lefejt anyatejtárolása az egészséges érett csecsemő számára otthoni használatra (35, 36)

*3 hónap automatikusan leolvasztó mélyhűtő esetén

A fenti ajánlások nem vonatkoznak a koraszülött, beteg csecsemők számára vagy donor anyatej céljára gyüjtött tej kezelésére és tárolására.

9. Donor női tej

Magyarországon a donor anyatejgyüjtését és elosztását Anyatejgyűjtő Állomások végzik. Amennyiben a szoptatás és lefejt anyatej adása nem lehetséges, meghatározott feltételek teljesülése esetén a jelenleg érvényben levő 47/1997. (XII. 17.) NM rendelet térítés mentes anyatej ellátására ad lehetőséget

(1.§a koraszülött, kis súlyú újszülött továbbá az érett újszülött és csecsemő, ha súlyos táplálkozási allergiában, felszívódási zavarban, hasműtéttel járó fejlődési rendellenességben szenved és az anya saját tejével táplálni nem tudja.,

2§ ha az anya fizikailag alkalmatlan az anyatejjel történő táplálásra, olyan fertőző betegségben vagy mérgezésben szenved, amely a csecsemő egészségét veszélyezteti, olyan gyógyszert szed, amely szedése a szoptatás időszakában ellenjavallt, súlyos, gyakori tudatvesztéssel járó állapotban van, pszichés állapota a szoptatást lehetetlenné teszi)

3. MELLÉKLET

Szoptatás és gyógyszerek Bevezetés (7,8,37)

A szoptatás felfüggesztésének gyakori oka az anya gyógyszerszedése, mert ezt tanácsolja a gyógyszert felíró orvos. A legtöbb esetben ez a tanács nem indokolt. Az alábbiakban közölt adatok és irodalmi hivatkozások azt célozzák, hogy ellássák az orvosokat a gyógyszer anyatejbe történő kiválasztásával kapcsolatos ismeretekkel. A legtöbb, szoptatott anyánakfelírt gyógyszernek nincs hatása a csecsemő egészségi állapotára és a tejtermelésre. Ez az információ nemcsak azt szolgálja, hogy a csecsemőt védje az esetleges nem-kívánatos gyógyszerhatásoktól, hanem hogy lehetővé tegye a szoptató anya hatékony gyógyszeres kezelését.

Az anyai gyógyszerek a csecsemőre gyakorolt lehetséges hatásuk mellett befolyásolhatják a tejtermelést, csökkentve vagy növelve azt.

Ahhoz, hogy a gyógyszer megjelenjen az anyatejben, el kell érnie az anyai keringést, majd pedig ki kell választódnia a tejbe. Ehhez át kell haladnia számos lipoprotein membránon. Ez, ritka kivételektől eltekintve, passzív diffúzióval történik. A teljes gyógyszermennyiségnek csak a plazmafehérjékhez nem kötődő, és nem ionizált szabad hányada diffundál az anyatejbe. A transzfer a legnagyobb, ha a gyógyszernek alacsony a kötődése az anyai plazma fehérjékhez ill magas a zsíroldékonysága. Az anyatejbe való átjutást a gyógyszerek egyéb fizikokémiai tuljadonságai - mint pl. a molekulaméret vagy az ionizáltság foka a plazmában- is befolyásolják. Mivel a tej enyhén savasabb a plazmánál, a gyengén alkalikus vegyületek könnyebben jutnak be az anyatejbe. Minthogy a tej összetétele az egyes etetések során ill. etetésenként változik, ez is befolyásolhatja a gyógyszer transzfert (a zsírdúsabb "hátsó" tejben magasabb a zsírtartalom és igy abban koncentrálódhatnak a zsíroldékony gyógyszerek). Általánosságban elmondható, hogy azok a gyógyszerek, melyeknek magas a fehérjekötődése, nagy molekulasúlyúak és alacsony a zsíroldékonyságuk, nem mennek át klinikailag jelentős mmennyiségben a tejbe. Lehetséges a gyógyszer retrográd diffúziója az anyatejből az anyai plazmába, akkor is ha az anya nem ürítette ki a mellét.

A gyógyszer transzfert az anyatejbe leggyakrabban a tej/plazma aránnyal (M/P= milk/ plazma ratio) jellemzik.

A legtöbb anya által szedett gyógyszer átmegy az anyatejbe, rendszerint az anyai dózis kevesebb, mint 5%-a, azonban legtöbb esetben a csecsemő által igy fogyasztott kis dózis klinikailag nem szignifikáns.

Alapvetően azt, hogy a szoptatott csecsemő milyen gyógyszerhatásnak van kitéve, a gyógyszer koncentrációja a tejben és a csecsemő által elfogyasztott tejmennyiség határozza meg. A gyógyszer farmakológiai aktivitása pedig függ attól, hogy milyen a gyógyszer felszívódása, metabolizmusa és disztribúciója a csecsemőben.

Például, ha csökken a csecsemő metabolizmusa csökkent májenzim működés miatt vagy csökkent a vesén át történő kiválasztás az alacsonyabb glomerularis filtrációs ráta miatt, ez a gyógyszer felhalmozódásához vezethet.

A jelenleg rendelkezésre álló információ nagy része egyedi esetleírásokból származik. Gyakran úgy végeznek tanulmányokat, hogy egyetlen adagot adnak be, ami nem a valós helyzetet tükrözi.

Kevés olyan gyógyszer van, ami a szoptatás abszolút ellenjavallatát képezi (1. Táblázat).

Szerencsére legtöbb esetben az anyai gyógyszer fogyasztása mellett folytatható a szoptatás.

A szoptató anya gyógyszerszedésével kapcsolatos általános elvek

- ne használják a gyógyszer elhúzódó hatású formáját,

- olyan gyógyszer kiválasztása az azonos hatású gyógyszerek közül, ami legkisebb mennyiségben választódik ki a tejbe,

- a gyógyszer adása a legkisebb hatásos adagban történjen,

- az anya a gyógyszert közvetlenül a szoptatás után vegye be,

- a csecsemő megfigyelése; vannak-e gyógyszer mellékhatásra utaló szokatlan jelek vagy tünetek.

A szoptatással kapcsolatos gyógyszer osztályozás többféle módon történhet:

- Aszerint, hogy a gyógyszer átmegy-e a tejbe

- Aszerint, hogy a szoptatás mellett a gyógyszer ellenjavallt, felfüggesztendő, aggályos, óvatosan adható, kompatibilis (Amerikai Gyermekgyógyász Akadémia)

- Kórállapotok szerint értékelik a gyógyszerek biztonságát a szoptatás mellett, pl WHO Osztályozás (38)

Az egyes gyógyszerek és egyéb vegyi anyagok kiválasztása az anyatejbe. Alkalmazásuk szoptatós anyáknál.

Az Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia hangsúlyozza, hogy amennyiben valamely gyógyszer nem található meg a táblázatban, az nem jelenti azt, hogy nem megy át az anyatejbe és nincs hatása a csecsemőre, csupán azt, hogy ezekkel kapcsolatban nem volt fellelhető irodalmi hivatkozás.

A National Medical Library hozzáférhető szolgáltatatása, a LACTMED, melynek weboldalán az egyes gyógyszerek kereshetők (39)

1. TÁBLÁZAT Gyógyszerek, amelyek hatást gyakorolhatnak szoptató csecsemő sejtanyagcseréjére, szedésük esetén a szoptatás ellenjavallt

Az AAP Gyógyszerbizottságának szilárd meggyőződése, hogy a szoptató anya ne használjon drogokat, mert azok veszélyeztetik a szoptatott csecsemőt és az anya egészségét

A dohányzás nem ellenjavallata a szoptatásnak, de az egészségügyi dolgozók tanácsoljáka dohányzó anyáknak, hogy kerüljék a dohányzást a lakásban és tegyenek meg mindent azért, hogy a lehető leggyorsabban szokjanak le a dohányzásról.

Szoptató anyák kerüljék az alkoholfogyasztást, mivel az alkohol koncentrálódik az anyatejben és gátolhatja a tejtermelést. Ritka ünnepi alkalmakkor egyetlen kis mennyiségű alkoholos ital fogyasztása elfogadható, de az anya az ital fogyasztása utáni két órában ne szoptasson (4)

3. TÁBLÁZAT Rádióaktív vegyületek, melyek a szoptatás átmeneti felfüggesztését teszik szükségessé

A vizsgálat előtt helyes konzultálni a radiológussal, hogy olyan izotópot használjon, aminek az anyatejbe történő kiválasztása a legalacsonyabb. Érdemes lefejt tejet félretenni arra az időszakra, amíg az anyatejes táplálás nem lehetséges. A szoptatás felfüggesztése alatt helyes, ha az anya a tejét lefeji, hogy így biztosítsa a tejtermelés fenntartását, ezen időszakban lefejt tejet ki kell önteni. A szoptatás megkezdése előtt szóbajön a tej radioaktivitásának ellenőrzése.

4. TÁBLÁZAT Gyógyszerek, amelyeknek a hatása a szoptatott csecsemőkre nem ismert

A psychotrop gyógyszerek, melyek az anxiolytkum, antidepresszáns és antipszichotikus gyógyszer felsorolásban szerepelnek, különösen akkor adnak okot aggodalomra, ha a szoptató anyának hosszú ideig adják. Bár nagyon kevés esetismertetésben számolnak be káros mellékhatásokról a szoptatott csecsemőben, mivel ezek a gyógyszerek megjelennek az anyatejben, rövid és hosszútávú hatásuk lehet a központi idegrendszerre. A ** -gal jelölt gyógyszereknek az anyai plazmaszinthez viszonyítva magas a koncentrációja az anyatejben

5. TÁBLÁZAT Gyógyszerek, amelyeknek szignifikáns hatása lehet a szoptatott csecsemőkre, s ezért csak elővigyázatossággal adhatók a szoptató anyáknak

6. TÁBLÁZAT Anyai gyógyszerek, melyek általában kompatibilisek a szoptatással +

+A fent felsorolt gyógyszerekről megjelent irodalmi adatok szerint vagy a feltüntetett tüneteket vagy semmilyen tünetet nem észleltek a szoptatott csecsemőben. A "nincs" azt jelenti, hogy nem volt megfigyelhető változás a szoptatott csecsemőben, mialatt az anya a gyógyszert szedte. A szaggatott vonal azt jelenti, hogy nem említettek klinikai hatást a csecsemőre. Hangsúlyozzuk, hogy az irodalmi adatok általában egyedi esetek vagy kisszámú csecsemőt vizsgáltak.

7. TÁBLÁZAT Ételekés egyéb környezeti faktorok hatása

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai irányelve

A 0-18 éves életkorú gyermekek látásfejlődésének követése, a kancsalság és a fénytörési hibák felismeréséről Szűrővizsgálati irányelvek védőnők és gyermekorvosok számára

Készítette: az Országos Gyermekegészségügyi Intézet

a Szemészeti Szakmai Kollégiummal,a Gyermekszemészekés StrabológusokTársasággal,

a Csecsemő és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégiummal, és a Védőnői Szakmai Kollégiummal egyeztetve

1. Az irányelvek érvényességi területe

Az útmutató érvényességi területe egész Magyarország: a kórházak újszülött-, újszülött-intenzív (NICU) osztályai, a gyermekegészségügyi alapellátás és az iskolaegészségügyi ellátás.

2. Az útmutató témaválasztásának indoklása

A 0-18 éves életkorú gyermekek szemészeti szűrésére vonatkozóan 1996-ben készült módszertani levél (Országos Csecsemő- és Gyermekegészségügyi Intézet 51. számú Módszertani levele: A kancsalság és a fénytörési hibák felismerése és kezelése, a tompalátás megelőzése) nem hozzáférhető,és nem felel meg az Egészségügyi Minisztérium 23/2006 (V.18.) EÜ. M rendeletében foglaltaknak. (A vizsgálati és terápiás eljárásrend kidolgozásának, szerkezeténekés szakmai egyeztetése lefolytatásának eljárásrendjéről)

Az Útmutató fejlesztésének szükségességét a következő jogszabályok és nemzeti programban foglalt feladatok, valamint az ellátás követelményei indokolják:

51/1997. (XII. 18.) NM rendelet, illetve módosítása: 67/2005. (XII. 27.) EüM rendelet A kötelező egészségbiztosítás keretében igénybe vehető, betegségek megelőzését és korai felismerését szolgáló egészségügyi szolgáltatásokról és a szűrővizsgálatok igazolásáról. A rendelet 1. számú melléklete foglalja magában a gyermekkorban, meghatározott életkorban elvégzendő szűrővizsgálatokat.

49/2004. (V. 21.) ESzCsM rendelet a területi védőnői ellátásról (3 § dd)

1092/2007. (XI. 29) Kormányhatározatának kiemelt fejlesztési területekhez kapcsolódó intézkedési terve, melynek I.A) 2.) alapján: "Ki kell dolgozni a 0-7 éves korú gyermekek fejlődésének komplex (szomatikus, pszichomotoros, érzékszervi, kognitív stb.) méréséhez és követéséhez szükséges állapotfelmérő adatlapok standardjait és eljárási protokolljait annak érdekében, hogy a fejlődésben való megakadás és a fejlődést hátráltató problémák időben felismerhetők és kezelhetők legyenek."

A "Közös Kincsünk a Gyermek" Nemzeti Csecsemő- és Gyermekegészségügyi Program I. célkitűzésének 13. pontja: az újszülöttkori hallás- és látásszűrések egységes módszertanának biztosítása.

A hazai gyermekegészségügyi ellátás

Magyarországon a 0-18 éves gyermekek egészségügyi alapellátásához a betegellátás mellett szervesen hozzátartozik a gyermekek szomatikus, pszichomotoros fejlődésének követése, a fejlődést akadályozó tényezők, köztük az érzékszervi zavarok időben történő felismerése, és az ezekre irányuló szűrővizsgálatok elvégzése. Az alapellátásban, amely magában foglalja az iskola-egészségügyi ellátást is, a fejlődés követése és a szűrővizsgálatok elvégzése a háziorvos, a házi gyermekorvos, az iskolaorvos,a területi és az iskolavédőnőkfeladata. Ezen belül a védőnőkfeladata és kompetenciája a szűrésben jól meghatározott.

3. Az útmutató célkitűzései

Korszerű elméleti és gyakorlati ismeretek nyújtása az alapellátás számára annak érdekében, hogy a szemészeti eltéréseket (látásélességbeliés térlátászavar, kancsalság, színtévesztés stb.) időben felismerhessükés korrigálhassuk, a tompalátás ne alakuljon ki.

4. Az útmutató célcsoportjai

Ellátandók: minden 0-18 éves gyermek Ellátók:

Orvosok: újszülött- és neonatalis-intenzív osztályokon, háziorvosok, házi gyermekorvosok, iskolaorvosok. Területi és iskolavédőnők

5. A látás fejlődésének vázlatos ismertetése

A látás fejlődésének ismerete azért fontos, mert ennekalapján kell az alapellátás orvosának és védőnőjének megítélni, illetve viselkedése alapján felmérni a gyermek látásának fejlődését.

A 30. gest. hétre születetteknél: a pupillareflex fényre általában már kiváltható, de előfordul, hogy az újszülöttek szűk pupillája miatt nehezen értékelhető. A szemhéj fényre záródik.

Időre születetteknél: az újszülöttek a fényt érzékelik, de nagyfokú távollátással születnek, ezért csak homályosan látnak. Az optokineticus nystagmus kiváltható. Az újszülött szemének átmérője a felnőtt szem 66%-a /50/. 2.-3. hét: tárgyat közelítve a szemhez a szemhéjak záródnak.

A kb. hathetes, normálisan fejlődő csecsemőnek képesnek kell lennie arra, hogy emberekkel szemkontaktust vegyen fel, ezt fenn is tartsa, és arckifejezéssel reagáljon rá /50/.

A 2-3 hónapos csecsemő már érdeklődik az élénk színű tárgyak iránt. A koraszülöttek-érettségüknek megfelelően -később érik el ezt a fejlettséget. A kezdetben összerendezetlen szemmozgásoknak négy hónapos korra meg kell szűnniük, vagyis a szaruhártya fényreflexei szimmetrikusak.

6. hó: a térlátás tanulása megkezdődik, kialakul a szivárványhártya színe.

2. év: a látásélesség azonos a felnőttekével.

3. év: a szemgolyó mérete lényegében eléri a felnőttkorit.

7. év: a térlátás hasonló a felnőttéhez.

10.-12. év: a binokuláris látás fejlődése befejeződött.

6. A legfontosabb gyermekszemészeti betegségek rövid ismertetése, epidemiológiája, típusos megjelenési ideje, nemi arányai

1. Táblázat. Gyermekkori szemészeti betegségek és a nemzetközi felmérésekben talált gyakoriságuk

Újszülött- és csecsemőkorban a legfontosabb, kezelést igénylő kórképek közé a veleszületett szürke és zöld hályog, a retinopathia prematurorum (ROP), valamint a retinoblastoma tartozik. Idejében való felismerésük és kezelésük a megfelelő vizuális fejlődés szempontjából nélkülözhetetlen.

Kancsalság: egyenes szemállás esetén a nézővonalak a nézett pontban metszik egymást, kancsalság esetén azonban ez a feltétel nem teljesül. A kancsalság szöge egyénenként változó, lehet egészen kicsi, amely a felismerését nehezíti.

-A 4-6 hónapos csecsemőnél észlelt kancsalság már kóros. Ekkor veleszületett kancsalságról beszélünk.

-2-4 éves kor körül jelenik meg általában a közepes fokú távollátás okozta összetérő kancsalság, és előfordulhat, hogy

sokáig csak fáradtság, betegség esetén jelentkezik.

- Hatéves kor előtt a gyermekek kb. 4%-ánál fordul elő kancsalság, ennek kezelése nélkül 30-35%-ban alakul ki kisebb-nagyobb mértékű tompalátás /50/. A gyermekkori kancsalság polietiológiájú, a háttérben túlnyomórészt valamilyen fénytörési hiba mutatható ki. Nagyobb százalékban alakulhat ki kancsalság örökletes tényezők, koraszülés, komplikált szülés kapcsán. Látóidegkárosodás, retinoblastoma, súlyos szemgyulladás (uveitis) első tünete lehet a kancsalság.

Fénytörési hibák: becslések szerint az iskolás kor előtt a gyermekek 5-7%-nak van a látásfejlődés szempontjából fontos fénytörési hibája (nagyfokú hypermetropia, közepes és súlyos fokú myopia, közepes fokú astigmia, anisometropia) /24/. A 6 és 18 év közötti korosztály negyedének lenne szüksége korrekció viselésére /25/. A korrigálatlan fénytörési hiba jelentősen befolyásolhatja a gyermek iskolai teljesítményét.

Tompalátás (Amblyopia): Az esetek megközelítőleg felében kancsalság (főként esotropia) következtében alakul ki, míg a többi betegnél nagyfokú fénytörési hiba, anisometropia vagy strukturális rendellenesség következménye /4-7/. A fejlődésben megkésett gyermekeknél az amblyopia előfordulása hatszor gyakoribb az egészségesekhez képest/9,10/. A tompalátás a WHO szerint olyan komoly egészségügyi probléma, mely megfelelő vizsgálatokkal korán diagnosztizálható, illetve van hatékony kezelési módszere, így a célirányos szűrésétől mindenképpen várhatók népegészségügyi előnyök /28, 29, 30-37/. Ha az amblyopia nem derül ki időben, vagy elégtelen a kezelése, az életre szóló látáscsökkenéshez vezet. A gyermekkori szemészeti eltéréseket - főként az amblyopiát és az ehhez vezető kórképeket - a lehető legkorábban fel kell ismerni. Így a kezelés sikeresebb, nagyobb arányú gyógyulást eredményez /30, 42, 43/. Az amblyopia kezelési tanulmánya (Amblyopia Treatment Study) a hétévesnél fiatalabb tompalátó gyermekek 75%-ánál talált jelentős (0,6 v. annál jobb visust elérő) javulást a terápiát követően /31, 45, 46, 51/. A tompalátás kezelése kb. 12 éves korig lehetséges, azt követően a látópálya funkcionális plaszticitása nagymértékben csökken /3, 47/.

Mivel a tompalátás és a kancsalság jelentős részét nem ismerik fel és nem kezelik időben /38, 39/, ezért rendkívül fontos, hogy minden gyermek rendszeresen kerüljön szemészeti szűrővizsgálatra /1,40,41/.

7. A gyermekszemészeti betegségek kockázati tényezői, genetikai háttere

"Ha az első fokú rokonok anamnézisében veleszületett szürke vagy zöld hályog, retinoblastoma, vagy szemészeti betegségeket okozó, szemészeti betegségekkel társuló anyagcserezavar, genetikai rendellenesség szerepel, a gyermekvállalás előtt genetikai tanácsadásra van szükség, a kockázat mértékének megbecsülése, a lehetséges praenatalis vizsgálatokelvégzése céljából. Az újszülöttnél ilyen esetben teljes körű szemészeti szakvizsgálat szükséges (A III)".

Ha a családi anamnézisben tompalátás, kancsalság, fénytörési hiba szerepel, akkor a teljes körű gyermekszemészeti vizsgálatot legkésőbb 12 és 24 hónapos kor között kell elvégezni /11/.

A 2. táblázatban találhatók a kóros látásfejlődés szempontjából nagyobb kockázatot jelentő faktorok, amelyek fokozott figyelmet, gondozást, szakorvosi vizsgálatot igényelnek.

2. Táblázat. A kóros látásfejlődés rizikótényezői

8. Az ellátási folyamat algoritmusa. A látásfejlődés követése, a látásélességre, kancsalságra, tér- és színlátásra vonatkozó szűrővizsgálatok módszertani leírása

8.1 A szemészeti szűrővizsgálatok célja a kancsalság, fénytörési hibák, színtévesztés gyanújának időben történő felismerése; a gyanú alapján a gyermekszemészeti szakellátásra irányítása.

A kancsalságra, fénytörési hibákra és színtévesztésre vonatkozó vizsgálatok megfelelnek a szűrésre vonatkozó kritériumoknak1.

- A látószervek megtekintése a mindennapi (rutin) orvosi vizsgálat szerves része.

- Az első vizsgálatnak már az újszülött osztályon meg kell történnie, ez az újszülött- osztályt ellátó orvos feladata.

- A látás fejlődésének követése (a látással kapcsolatos viselkedés megfigyelése) az alapellátás orvosainak és védőnőinek feladata (A II.).

- A hatályos jogszabály alapján a területi és iskolavédőnők feladata a látásélesség, a kancsalság, a sztereó- és a színlátás szűrése. Rendszeres időközönkénti szűrésre azért van szükség, mert az évek során újabb és újabb szemészeti eltérések jelentkezhetnek (A III.).

- A szűrések alapján felmerült gyanút a védőnő jelzi a gyermek ellátásáért felelős orvosnak, aki gondoskodik a szemészeti szakellátásra irányításról.

- A gyanú megerősítése, a diagnózis felállítása és a kezelés a szemészeti szakellátás feladata (A III.).

- Ha egy gyermeknél egy hónapon belül két egymást követő alkalommal nem sikerül elvégezni kielégítő eredménnyel a szűrést az alapellátásban, akkor az mindenképpen szakorvosi beutalás abszolút indikációját jelenti. Irodalmi adatok alapján ugyanis -a szűrővizsgálaton megfelelően teljesítő gyermekekkel összehasonlítva - ilyenkor jóval nagyobb arányban fordul elő kóros szemészeti eltérés (BII) /2/.

- Az elvégzett szűrővizsgálatok eredményét és a szemszakorvosi leletet végül a védőnőnek és a gyermekorvosnak dokumentálni kell, mert ez a feltétele az eredményes kezelésnek, a követésnek és az értékelésnek.

1 A szűrés: Rejtett, tünetet még nem okozó, korábban még nem diagnosztizált betegség valószínűsíthető felismerése gyorsan kivitelezhető tesztekkel, vizsgálatokkal és egyéb eljárásokkal. Vagyis ily módon az egészségesnek tűnő személyek közül kiválaszthatók a valószínűleg betegek. A szűrés nem a diagnózis, hanem a különválasztás eszköze, a pozitív vagy bizonytalan szűrési eredményű betegek további kivizsgálása szükséges.

8.2. A látószervek vizsgálata, a kancsalságra, fénytörési hibákra, színtévesztésre vonatkozó szűrővizsgálatok rendje 0-18 éves kor között

0-5. hó: A családi és a perinatalis anamnézis felvétele; a csecsemőt gondozó(k) kikérdezése az esetleges észrevételekről; a szem és védőszerveinek megtekintése, a pupillareakciók,a vörös visszfény vizsgálata, a szemmozgás és a szemállás vizsgálata.

Életkornak megfelelő állapot: a szemhéjak épek; a szemrésben nem áll a könny; a szaruhártya átmérője kb. 10 mm; a pupillák közepesen tágak, alakjuk normális, fényre jól reagálnak; jó a vörös visszfény mindkét szemben (ld. alább!); a szemmozgások az életkornak megfelelőek; 4 hónapos kortól a szemek párhuzamosan állnak.

6. hó: A csecsemőt gondozó (k) kikérdezése az esetleges panaszokról; a csecsemő szemének megtekintése; látásának játékos módon való megítélése (pl. apró - 2-3 cm-es - színes tárgyakat felmutatva a gyermek nyúl-e a tárgyak után); takarási próbák (ld. alább!); a cornealis fényreflex szimmetriájának vizsgálata; a szemmozgások, a szemállás vizsgálata. Életkornak megfelelő állapot: a csecsemő nem kerüli a fényt, nem hunyorog; a szaruhártya fényreflexe szimmetrikus, a szemmozgások szabadok; nincs beigazító mozdulat; a szemek váltott takarásakor a gyermek a játékért nyúl, vagy mindkét szem takarása ellen egyaránt tiltakozik; jó vörös visszfény van; a fejtartás egyenes.

12-14. hó: A feladatok és az elvárható szemészeti állapot az előző korcsoportéval azonos.

Életkornak megfelelő állapot: a gyermek a korának megfelelően mozog, tájékozódik, az apró képeket felismeri, egyszerű képekre mutogat.

2,5-3. év: A feladatok és az elvárható szemészeti állapot az előző korcsoportéval azonos. A védőnő kikérdezi a szülőket az esetleges észrevételeiről, a gyermek panaszairól. A közellátás vizsgálata 40 cm-ről a kártyasorozat képeivel. Ebben az életkorban a mélységérzékelés már vizsgálható.

Életkornak megfelelő állapot: a gyermek ügyesen mozog, normális olvasótávolságban (30-40cm) rajzol, nem hunyorog, nem pislog feltűnően gyakran; sztereóteszten az ábrákat megnevezi (ha legalább rámutat azokra, az már jó kétszemes együttlátásra utal); nincs beigazító mozdulat; a szemmozgások szabadok; a látásélesség 5 méterről vizsgálva mindkét szemen 1,0.

4-5. év: A feladatok és az elvárható szemészeti állapot az előző korcsoportéval azonos. Ötéves kortól vizsgálható tesztekkel (ld. később) a gyermek a színlátása

Életkornak megfelelő állapot: ha a gyermek játékokban ügyes, színezésnél nem téveszt, jó a sztereólátása, 1,0 a látásélessége Ammon-villákkal, 5 méterről; jól konvergál; nincs beigazító mozdulat; a szemmozgások szabadok. 6-18. év (2-évente): A szülő, a tanító, a gyermek kikérdezése az esetleges panaszokról, megtekintés, visusvizsgálat. Életkornak megfelelő állapot: a látásélesség mindkét szemen 1,0; a színlátás jó; ha egyszerű megtekintésre nincs semmi feltűnő.

8.3. A látószervek vizsgálatának módszertani leírása és sorrendje Anamnézisfelvétel: a fenti táblázatban foglalt összes rizikótényezőre kérdezzünk rá! Először a szem védőszerveit, majd a szemeket külsőleg tekintsük meg!

A szemmozgások vizsgálata

4-5 hónapos kortól vizsgálható, amikor a tárgykövetés már kialakult. Óvatosan rögzítve a csecsemő állát, egy színes (de hangot nem adó) tárgyat mozgatunk minden irányba, és figyeljük a szemgolyók mozgását. Bénulásos kancsalság esetén az egyik szem adott irányú mozgása akkor is elmarad, amikor a gyermek fejét a várható szemmozgással ellentétes irányba próbáljuk fordítani (babafej manőver). Ha a gyermek orra felé egy kisebb tárgyat közelítünk, akkor normális esetben a szemek szimmetrikusan konvergálnak.

A mélységérzékelés (sztereólátás) vizsgálata

A mélységérzékelés vizsgálata kifejezetten alkalmas a két szem együttműködésének vizsgálatára (anisometropia, astigmia, kancsalság esetén a képek felismerése bizonytalanná válik, vagy egyáltalán nem sikerül. Kétéves kortól már általában elvégezhető. A gyermek feladata az, hogy a tesztábrák figuráit felismerje és megnevezze. Miután azonban jó teljesítmény érhető el vele akkor is, amikor az egyik szem látása gyengébb, ténylegesen csak a visusvizsgálattal együtt ad a kétszemes együttlátásra vonatkozó értékes információt.

Ha a gyermek nem nevez meg egyetlen figurát sem (ha pl. a gyermek a Lang-II-teszten a csillagot igen, de a többi figurát nem ismeri fel), felvetődik a gyanú, hogy az egyik szem nem lát jól. Ez a szem lehet kancsal vagy tompalátó, tehát mindenképpen szakorvosi vizsgálat indokolt.

A cornealis fényreflex vizsgálata

A gyermek arcát kb. 1 m-ről, pl. pupillalámpával megvilágítjuk, és figyeljük a fényforrás tükörképét a szaruhártyán. Ha az a két szemen nem szimmetrikusan helyezkedik el, valószínű a kancsalság. Bizonytalan esetben segítséget jelentenek a gyermekről készült fényképek. Gyanú esetén szakorvosi vizsgálat indokolt.

Takarásos teszt

A kisgyermeknek kb. fél méterről olyan kis tárgyat mutatunk, amely felkelti az érdeklődését. A vizsgáló egy "takaró lapáttal" eltakarja a gyermek egyikszemét (monokuláris takarás), de közben a másikszemesetleges mozdulatát figyeli. Ha ez a szem megtartja az eredeti állását, akkor ezen a szemen nincs kancsalság. Ha viszont nem, az kancsalságra utal. Ezt a tesztet mindkét szemen elvégezzük. Egymás utáni, váltott takarással (alternáló takarás) a heterophoriát deríthetjük ki. Ha a szem beigazító mozdulatát mindkét szemen felváltva észleljük, az heterophoriára utal. Ez azonban többnyire csak társuló panaszok és/vagy egyéb pozitív tesztek esetén jelent kóros állapotot.

A vörös visszfény vizsgálata

Kb. fél méter távolságról közvetlenül világítsuk meg a szemeket. Legkönnyebben szemtükörrel, vagy fényforrásból egyszerű síktükörrel vetíthetjük be a fényt a pupilla területére. Azt vizsgáljuk, hogy mindkét szemből nyerhető-e vörös visszfény, illetve hogy ez azonos színű és intenzitású-e a két oldalon. Azonnali szakorvosi vizsgálatot igénylő rendellenességre van gyanú, ha a vörös visszfény sötétebb vörös, világos és/vagy eltér a két szemen, fehér vagy egyáltalán nincs (A).

A látásélesség vizsgálata

A látásélességet "szabályosan" öt méter távolságból végezzük. Arra mindig gondosan kell ügyelni, hogy az éppen nem vizsgált szem megfelelően legyen takarva.

Már kétéves korú gyermeknél tegyünk kísérletet ennek elvégzésére: kérjük meg a gyermeket arra, hogy a távolból felmutatott ábrákat ( ld. 10.1 /1/) nevezze meg. Először a legnagyobb, majd az egyre kisebb méretűeket mutatjuk fel neki. Az ilyen korú kisgyermek látásélessége akkor megfelelő, ha 5 méter távolságról a két cm-es méretű ábrát felismeri. Ha ez nem sikerül, valószínűsíthető, hogy a gyermek nem lát elég élesen, és szemész szakorvosi vizsgálat indokolt.

Ha a gyermek nem beszél, a teszt elvégzésére ekkor is kísérletet tehetünk. Ehhez használni kell az "összesítő lapot" (ld. 10.1 /2/) ! A gyermek feladata az, hogy az öt méterről felismert figurát azonosítsa (mutasson rá) az ölében elhelyezett összesítő lapon lévővel.

Négyéves kornál idősebb, de iskolába még nem járó gyermek látásélesség vizsgálatára a többféle irányban elforgatott Ammon-villát vagy Landolt-gyűrűt tartalmazó kártyát használjuk. Ilyenkor a gyermek az ujjával azt az irányt (föl, le, jobbra vagy balra) jelzi, amellyel a villa "szúr" vagy mondjuk egy "autó kereke" kipukkadt. Az ilyen korú gyermek akkor lát jól (visusa: 1.0), ha a 0,7 cm-es jelet felismeri.

Ha a gyermek visusa egyik vagy mindkét szemen csak 0,7 gyermekszemész vizsgálata szükséges.

Csoportos szűréseknél gondoskodni kell arról, hogy a sorban következő gyerekek egyike se hallja meg a választ

A színlátás vizsgálata

Már 5 éves kortól vizsgálható táblákkal, azonban felismerésének a pályaválasztást megelőző időszakban van jelentősége.

Beszélni nem tudó gyermek próbálja meg az ábra vonalán végighúzni az ujját.

Csoportos szűréseknél gondoskodni kell arról, hogy a sorban következő gyerekek egyike se hallja meg a választ

9. Az ellátási folyamat megfelelőségének kritériuma

Teljes körűnek tekinthető a szülést közvetlenül követő szűrés, ha az érintettek (intézetben vagy azon kívül születettek) 100 %-a átesik szűrővizsgálaton (az előzőek még a hazabocsátás előtt, utóbbiak egy hónapon belül). A szűrővizsgálatokat szabályozó rendelet szerint (jelenleg a 51/1997. (XII. 18.) NM rendelet I. számú melléklete) az adott életkorú csecsemők és gyermekek 100%-ánál meg kell történnie a fenti algoritmus szerinti vizsgálatoknak.

A szűrővizsgálatok elvégzésére a gyermekegészségügyi ellátás szakembereit továbbképzés keretében fel kell készíteni.

10. Az irányelv bevezetésének feltételei 10.1. Tárgyi feltételek

Az éleslátás vizsgálatához:

1. Kártyasorozat kisgyermekek számára. A képek "bölcsődei jeleket", sematikus figurákat ábrázolnak, és négyféle (0,1, 0,3, 0,6 és 1,0) visusnak felelnek meg (ld. a módszertani leírást!)

2. 1 db összesítő lap kártyasorozathoz.

3. Landolt-gyűrűt és Ammon-jelet tartalmazó kártyasorozat. Elegendő a 0,6-0,7-0,8-0,9-1,0 visusnak megfelelő méret. Ha ezt a gyermek nem látja, a "bölcsődei jeleket" ábrázoló, nagyobb képekkel kiegészíthető a vizsgálat.

4. Kettesy-féle visustábla 5 m-es vizsgálati távolsághoz

5. Szemtakaráshoz egyszer használatos, kettéhajtott papírlap vagy álarc

6. Betanításhoz "Szurtos Peti keze"

7. Sakktábla-mintás, nyeles tábla csecsemők látásának megítéléséhez

8. mínusz fél dioptriás (-0,5D) lencse (ld. 10.1 /6/) A színlátás vizsgálatához:

Egy-egy figurát és számokat tartalmazó pseudoisochromaticus tábla. Mélységérzékelés (mélységélesség, sztereóélesség) vizsgálatához:

A legkorszerűbbek [48] a véletlenszerű pontokból szerkesztett tesztábrák (pl. a Lang-tesztek). A Lang II. előnyösebb, mert a csillag ábrát az az egyén is látja, akinek nincs térlátása. Ezzel elkerülhető, hogy a gyermek kudarcként élje meg, ha nem ismeri fel az egyébként térben érzékelhető többi figurát.

A vörös visszfény és pupillareflex vizsgálatához: egyszerű nyeles síktükör, közepén lyukkal és egy kis asztali olvasólámpa opál izzóval; pupillalámpa, (újszülött osztályokon elvárható a szemtükör);

A takarási teszthez a legalkalmasabb a vizsgáló keze.

A fixálás és a konvergencia vizsgálatához a gyerekre veszélyt nem jelentő apró tárgyakra van szükség. (pálca végére erősíthető apró figura, rajz, közeli fixációs léc, játék).

Hasznosak lehetnek a közeli látásvizsgáló olvasó táblák (Csapodi-féle olvasó táblák, Landolt-gyűrűs "autós" tábla).

A szűrés helyszíne a gyermekorvosi rendelő, az iskolaorvosi rendelő, a védőnői tanácsadó helyiség, a bölcsőde, az óvoda vagy a gyermek otthona lehet.

10.2 Személyi feltételek

A csecsemő és gyermekkori látásproblémák korai felismeréséhez és ellátásához szoros és szabályozott együttműködésre van szükség mind a helyi, mind az országos szintű szakmai intézmények, mind az alapellátásban dolgozó orvosok, védőnők és a szemészeti szakellátásban dolgozók között. A civil szervezetek hasznos támogatást nyújthatnak a szülők és gondozók információkkal való ellátásában. Nagy hangsúlyt kell fektetni a megfelelő kommunikációra az érintett szülők, a különböző érdekvédelmi szervezetek képviselői, és a programban érintett résztvevők között.

10.3 Oktatás, továbbképzés

A útmutató alapján elvégzendő vizsgálatokra a védőnőket, a háziorvosokat, a házi gyermekorvosokat, az iskolaorvosokat és az iskolavédőnőket célirányú továbbképzésekkel kell felkészíteni, melyet szemész, gyermekszemész szakorvosok végeznek.

10.4 Szervezési feltételek

Biztosítani kell, hogy a szűrővizsgálatokon látászavar szempontjából gyanúsnak talált csecsemők és gyermekek a progresszív betegellátás megfelelő szintű intézményébe kerüljenek, és ezek hollétéről és hozzáférhetőségéről mind a szűrővizsgálatokat végzők, mind a hozzátartozók kellőképpen tájékozódjanak.

10.5 Az irányelv érvényben tartásának feltételei

A szűrővizsgálatok egyre korszerűbb eszközeinek igénybevételéhez elengedhetetlen, hogy hazai viszonyok között is készüljön olyan átfogó hatástanulmány (ráfordítás-előny, "megtérülés"), mely adatokat szolgáltat a szűrővizsgálat gyakorlatának megbízhatóságáról (szenzitivitás, specifitás).

11. Szakorvosi konzíliumot igénylő panaszok és tünetek

- A nystagmus, a kancsalság megjelenése, a tágabb, fehérebb pupilla, a tartós fényfixálás, a vizuális érdeklődés teljes hiánya a gyengén látás első jele lehet.

- A gyermek mozgásának változása, mozgásfejlődésének lemaradása, ügyetlenség, az iskolai eredmény romlása, hunyorgás, olvasási nehézség utalhat rosszabb látásra vagy a két szem együttműködési zavarára.

- Rendellenes fejtartás (torticollis) szemizom eredetű bénulásos kancsalságra hívhatja fel a figyelmet. A rendellenes fejtartás a kettős látást kompenzálja, a fejtartás "kiigazítása" provokálhatja a kettős látást, és észrevehetővé teheti a kancsalságot.

- Kettős látás. Ha agyermekerre panaszkodik, az mindig komoly figyelmeztető tünet, 4 évesnél nagyobb gyermeknél friss bénulásos kancsalságot jelezhet.

- Nagyobb terhelésre, többnyire délutánra jelentkező fejfájás (számítógép használata, tanulás) a szem kifáradására utal. A visszatérő panaszok elsősorban rejtett fénytörési hibára, rejtett kancsalságra hívhatják fel a figyelmet. Az alkalmazkodási zavar olvasási nehézséget okozhat.

- A szem kifáradásához vezethet a számítógép hosszantartó használata. Oka az alkalmazkodó képesség túlzott igénybevétele. A monitor tartós figyelése során kevesebbet pislogunk, továbbá a tágabb szemrés miatt szemszáradásos tünetek jelennek meg /49/. Az észlelt szemészeti panaszok pihenéssel, megfelelő korrekció viselésével, műkönnycseppel kezelhetők.

- Gyakori pislogás esetén gondolni kell fénytörési hibára, allergiára. Tic, könnyezés, szemhéjszéli gyulladás, olvasási problémák, az olvasási kedv csökkenése szintén fénytörési hibára utal

A szakorvos feladata (IV.)

Ahhoz, hogy a szakorvos által javasolt kezelést az alapellátásban dolgozók (gyermekorvosok, védőnők) hatékonyan ellenőrizni tudják, illetve a szülő által feltett kérdésekre könnyebben tudjanak válaszolni, az alábbi ismeretekfontosak. A fénytörési hiba korrigálása 18 éves korig minden esetben szakorvosi feladat. Az első szemüveg felírása előtt, főként ha kancsalság miatt történik a fénytörési hiba meghatározása, objektív módon, ú.n. skiaszkópiával állapítható meg a szemek fénytörése. Ehhez az alkalmazkodó képességet átmenetileg fel kell függeszteni. Ez egyúttal a pupilla tágulásával jár. A szemorvos dönti el, hogy ehhez rövid vagy hosszabb ideig ható cseppet vesz-e igénybe. (az Atropin csepp az akkomodációt 10 napra, a cyclopentolat 1-2 napra, a tropicamid egy órára függeszti fel). A pupillatágítás a binokuláris látást is befolyásolja, ezért a szemészeti (pl. konzíliumi) vizsgálat előtt nem szabad a pupillát kitágítani. Az objektív módon meghatározott fénytörési hibát szemüveggel korrigálja a szakorvos, és ő dönti el, hogy a szemüveget mikor kell viselni. Gyermekkorban a szemüveget többnyire állandó viselésre rendeli a szemorvos. Ha a látásélesség az egyik szemen nem éri el az elvárható értéket, a jobban látó szem bizonyos arányú takarása szükséges (szemtakaróval vagy egyéb módon).

Bizonyos esetben a kancsalság megnehezíti a kétszemes együttlátást és ezért, vagy kozmetikai okok miatt kancsalság ellenes műtétre lehet szükség. Ennek időpontját a szakorvos javasolja.

A műtét feladata a párhuzamos szemállás elérése, de elvégzése után a szemüveget többnyire továbbra is viselni kell, hiszen a fénytörési hiba a műtét után változatlanul fennáll.

Kisebb dioptriájú lencsék viselésekor problémát okozhat az, hogy az alkalmazkodás igénybevételével szemüveg nélkül is elérhető az éleslátás. Ekkor azonban a szemek fokozott igénybevétele asthenopiás panaszokhoz vezethet, tehát csak a szemüveg folyamatos viselésétől várható, hogy a panaszok megszűnjenek. A komoly panaszokkal járó heterophoria (a rendszeres fejfájáshoz, szemfájdalomhoz, olvasási nehézséghez vezető, ú.n. dekompenzált heterophoria) esetén prizmás szemüveget rendel a szakorvos. Indokolt esetben alkalmanként kontaktlencse is viselhető.

Az elsődleges cél a jó binokuláris látás elérése. Kancsalság esetén előfordul, hogy ez az ideális állapot nem érhető el. Felnőtt korban ennek az állapotnak az elérése már nem lehetséges, ezért van szükség a korai szűrésekre. Tanulási nehézség, diszlexia esetén a szemész feladata az, hogy a háttérben esetleg meghúzódó szemészeti problémát zárja ki, ezeket kezelje, mert e nélkül tovább nehezedik a diszlexia alapvetően logopédiai kezelése.

12. Mellékletek

Az útmutatóban használt definíciók és rövidítések

Amblyopia: tompalátás. A látásélesség a fénytörési hiba korrekciója ellenére sem éri el az 1,0-t. Anisometropia: különbség van a két szem fénytörése között Asthenopia: fáradásos tünetek, melyek elsősorban olvasáskor lépnek fel

Astigmia: a törőközegek görbületi egyenetlensége miatt a szemfenéken nem képződik éles kép

Binokuláris látás: kétszemes együttlátás

Fénytörési hibák: a szem optikai eltérései, mely miatt nyugalmi állapotban nem keletkezik éles kép az ideghártyán (myopia: rövidlátás; hypermetropia: túllátás; astigmia: ld. ott)

Gyengén látás: a két szem együttes látásélessége 0,3 vagy ennél gyengébb

Heterophoria: rejtett kancsalság; van binokuláris látás, nyugalmi helyzetben azonban van szemállásbeli eltérés Hypermetropia: távollátás, túllátás (=a szembe vetülő sugarak az ideghártya mögött fókuszálódnak) Konvergencia: a két szem összetérő, a fixált tárgyra irányuló mozgása Myopia: rövidlátás (a szembe vetülő sugarak az ideghártya előtt fókuszálódnak)

Nystagmus: a szemek akaratlan, többnyire veleszületett rezgő mozgása, esetenként gyenge látásélesség következménye

Strabismus (Heterotropia): kancsalság: a szem rendellenes állása következtében nincs kétszemes együttlátás, azaz nincs binokuláris látás Sztereólátás: mélységérzékelés

Visus: látásélesség

Rövidítések D dioptria

gest. gesztációs hét, terhességi hét

ROP (Retinopathy of Prematurity) retinopathia prematurorum, koraszülött-retinopathia

SIGN Scottish Intercollegiate Guidelines Network

WHO (World Health Organization) Egészségügyi Világszervezet

13. Az irányelv fejlesztésének folyamata, módszerei

Az útmutató az Országos Gyermekegészségügyi Intézet, és a Magyar Gyermekszemészeti k és Strabológusok Társaságának együttműködése eredményeképpen jött létre.

A munkacsoportban gyermekgyógyászok, gyermekszemészek, logopédus és védőnők dolgoztak együtt. Az irányelv fejlesztését az Országos Gyermekegészségügyi Intézet kezdeményezte.

14. Irodalomkeresés, az idézett irodalom kiválasztása

Szisztematikus irodalomkeresést végeztünk a fellelhető nemzetközi irányelv- adatbázisokban. A keresés az elmúlt 5 évben (2002-2007) született irányelvekre irányult. Az irodalomkutatást a Medline-adatbázisban végzett, a gyermekkori szemészeti szűrésekkel kapcsolatos rendszerezett irodalmi áttekintésekre, metaanalízisekre vagy randomizált vizsgálatokra vonatkozó keresés egészítette ki. A fellelt szakirodalomból csak azokat az anyagokat választottuk ki, melyek klinikailag lényegesek, és magas rangú bizonyíték támasztja alá az ajánlást.

15. A felhasznált nemzetközi útmutatók alkalmassá tétele hazai viszonyokra

A fentiek alapján leginkább az American Academy of Ophthalmology által 2007-ben kiadott Pediatric Eye Evaluations bizonyítékon alapuló irányelve 11 felelt meg a módszertani és szakmai kritériumoknak. Ezek adaptálása során áttekintettük és felhasználtuk a gyermekkori szemészeti betegségekkel foglalkozó hazai szakirodalmat is.

16. A bizonyítékok szintjének megadása

A kiválasztott irányelveket a bennük foglalt evidencia alapján soroltuk különböző erősségű kategóriákba. Az egyes ajánlásokat alátámasztó bizonyítékokat rangsoroltuk, és ezek erősségét a Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) módszerei segítségével az alábbi skálán helyeztük el. Amikor nem találtunk az ajánlást alátámasztó bizonyítékot, az irányelvfejlesztő csoport konszenzusos véleményeit tüntettük fel. A megkülönböztető jel nélküli, egyszerű szöveges ajánlások konszenzuson alapulnak.

17. Társszakmákkal történő véleményeztetés

Az útmutatót a Csecsemő és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium észrevételek nélkül elfogadta. A Védőnői Szakmai Kollégium több észrevételt tett, amelyek elsősorban az útmutató által javasolt szűrési algoritmus és a jelenlegi jogszabály nem teljes egyezőségére vonatkoznak. Valamint javaslatot fogalmazott meg az orvosi és védőnői kompetencia világosabb megfogalmazására. Ez utóbbi javaslat alapján a védőnő és az orvos szűrővizsgálatokkal kapcsolatos feladatait pontosítottuk.

Nyilatkozatok

Az ajánlás kialakítása során a szerzők külső támogatást, az elkészítésnél szponzori támogatást nem vettek igénybe, magukat függetlennek és elfogulatlannak tekintik.

A szakmai irányelvet elfogadta:

- Szemészeti Szakmai Kollégium, Gyermekszemészekés StrabológusokTársasága

- Csecsemő és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium

- Védőnői Szakmai Kollégium

A szakmai kollégiumok észrevételeit, módosítási javaslatait a szerzők figyelembe vették. irodalomjegyzék

1. Eye examination in infants, children, and young adults by pediatricians. Pediatrics 2003;111:902-7.

2. Maguire MG. Children unable to perform screening tests in vision in preschoolers study: proportion with ocular conditions and impact on measures of test accuracy. Invest Ophthalmol Vis Sci 2007;48:83-7.

3. Pediatric Eye Disease Investigator Group. Randomized trial of treatment of amblyopia in children aged 7 to 17 years. Arch Ophthalmol 2005;123:437-47.

4. Pediatric Eye Disease Investigator Group. The clinical profile of moderate amblyopia in children younger than 7 years. Arch Ophthalmol 2002;120:281-7.

5. Birch EE, Stager DR. Monocularacuityandstereopsisin infantile esotropia. Invest Ophthalmol Vis Sci 1985;26:1624-30.

6. Dickey CF, Metz HS, Stewart SA, Scott WE. The diagnosis of amblyopia in cross-fixation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1991;28:171-5.

7. Thompson JR, Woodruff G, Hiscox FA, et al.The incidence and prevalence of amblyopia detected in childhood. Public Health 1991;105:455-62.

8. Donahue SP. Clinical practice. Pediatric strabismus. N Engl J Med 2007;356:1040-7.

9. Pike MG, Holmstrom G, de Vries LS, et al. Patterns of visual impairment associated with lesions of the preterm infant brain. Dev Med Child Neurol 1994;36:849-62.

10. van Hof-Van Duin J, Evenhuis-van Leunen A, Mohn G, et al. Effects of very low birth weight (VLBW) on visual development during the first year after term. Early Hum Dev 1989;20:255-66.

11. American Academy of ophthalmology: Pediatric Eye Evaluations. 2007. Avaible at: http://www.aao.org/ppp.

12. American Academy of Ophthalmology Basic and Clinical Science Course Subcommittee. Basic and Clinical Science Course. Pediatric Ophthalmology and Strabismus: Section 6, 2007-2008. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2007:Chapter 22.

13. Good WV, Hardy RJ, Dobson V, et al. The incidence and course of retinopathy of prematurity: findings from the early treatment for retinopathy of prematurity study. Pediatrics 2005;116:15-23.

14. American Academy of Ophthalmology Basic and Clinical Science Course Subcommittee. Basic and Clinical Science Course. Glaucoma: Section 10,2007-2008. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2007:Chapter 6.

15. Pendergrass TW, Davis S. Incidence of retinoblastoma in the United States. Arch Ophthalmol 1980;98:1204-10.

16. Donnelly UM, Stewart NM, Hollinger M. Prevalence and outcomes of childhood visual disorders. Ophthalmic Epidemiol 2005;12:243-50.

17. National Advisory Eye Council. Vision Research: A National Plan. Report of the Strabismus, Amblyopia, and Visual Processing Panel, Vol 2, Part 5. Bethesda: US DHHS, NIH Publ No. 83-2475, 2001.

18. Williams C, Harrad RA, Harvey I, Sparrow JM. Screening for amblyopia in preschool children: results of a population-based, randomised controlled trial. ALSPAC Study Team. Avon Longitudinal Study of Pregnancy and Childhood. Ophthalmic Epidemiol 2001;8:279-95.

19. Attebo K, Mitchell P, Cumming R, et al. Prevalence and causes of amblyopia in an adult population. Ophthalmology 1998;105:154-9.

20. Brown SA, Weih LM, Fu CL, et al. Prevalence of amblyopia and associated refractive errors in an adult population in Victoria, Australia. Ophthalmic Epidemiol 2000;7:249-58.

21. Newman DK, East MM. Prevalence of amblyopia among defaulters of preschool vision screening. Ophthalmic Epidemiol 2000;7:67-71.

22. Robaei D, Rose KA, Ojaimi E, et al. Causes and associations of amblyopia in a population-based sample of 6-year-old Australian children. Arch Ophthalmol 2006;124:878-84.

23. Kleinstein RN, Jones LA, Hullett S, et al. Refractive error and ethnicity in children. Arch Ophthalmol 2003;121:1141-7.

24. Agency for Healthcare Research and Quality. 2004 systematic evidence review number 27: Screening for visual impairment in children younger than age 5 years: a systematic evidence review for the U.S. Preventive Services Task Force. Available at: http://www.ahrq.gov/downloads/pub/prevent/pdfser/visualser.pdf. Accessed August 20,2007.

25. Kemper AR, Bruckman D, Freed GL. Prevalence and distribution of corrective lenses among school-age children. Optom Vis Sci 2004;81:7-10.

26. Repka MX. Ophthalmological problems of the premature infant. Ment Retard DevDisabil Res Rev 2002;8:249-57.

27. Rudanko SL, Fellman V, Laatikainen L. Visual impairment in children born prematurely from 1972 through 1989. Ophthalmology 2003;110:1639-45.

28. Wilson J, JungnerG. Principles and Practice of Screening for Disease. Geneva, Switzerland: World Health Organization; 1968. Public Health Papers No. 34. Available at: http://whqlibdoc.who.int/php/WHO_PHP_34.pdf. Accessed June 27, 2007.

29. Simons K. Preschool vision screening: rationale, methodology and outcome. Surv Ophthalmol 1996;41:3-30.

30. Kvarnstrom G, Jakobsson P, Lennerstrand G. Visual screening of Swedish children: an ophthalmological evaluation. Acta Ophthalmol Scand 2001;79:240-4.

31. Donahue SP, Arnold RW, Ruben JB. Preschool vision screening: what should we be detecting and how should we report it? Uniform guidelines for reporting results of preschool vision screening studies. J AAPOS 2003;7:314-6.

32. Arnold RW, Armitage MD, Gionet EG, et al.The cost and yield of photoscreening: impact of photoscreening on overall pediatric ophthalmic costs. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2005;42:103-11.

33. Kerr NC, Arnold RW. Vision screening for children: current trends, technology, and legislative issues. Curr Opin Ophthalmol 2004;15:454-9.

34. Arnold RW, Donahue SP. Compared value of amblyopia detection. Binocul Vis Strabismus Q 2006;21:78.

35. Kvarnstrom G, Jakobsson P, Lennerstrand G, Dahlgaard J. Preventable vision loss in children: a public health concern? Am Orthopt J 2006;56:3-6.

36. Joish VN, Malone DC, Miller JM. A cost-benefit analysis of vision screening methods for preschoolers and school-age children. J AAPOS 2003;7:283-90.

37. Kvarnstrom G, Jakobsson P, Lennerstrand G. Screening for visual and ocular disorders in children, evaluation of the system in Sweden. Acta Paediatr 1998;87:1173-9.

38. Ehrlich MI, Reinecke RD, Simons K. Preschool vision screening for amblyopia and strabismus. Programs, methods, guidelines, 1983. Surv Ophthalmol 1983;28:145-63.

39. Reinecke RD. Current concepts in ophthalmology. Strabismus. N Engl J Med 1979;300:1139-41.

40. American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus and American Academy of Ophthalmology. Joint Policy Statement. Vision Screening for Infants and Children. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2007. Available at: http://www.aao.org/education/statements/.

41. U.S. Preventive Services Task Force. Screening for Visual Impairment in Children Younger than Age 5 Years: Recommendation Statement. May 2004. Agency for Healthcare Research and Quality, Rockville, MD. Available at: http://www.ahrq.gov/clinic/3rduspstf/visionscr/vischrs.htm. Accessed August 20, 2007.

42. Eibschitz-Tsimhoni M, Friedman T, NaorJ,etal. Early screening foramblyogenic risk factors lowers the prevalence and severity of amblyopia. J AAPOS 2000;4:194-9.

43. U.S. Preventive Services Task Force. Screening for visual impairment in children younger than age 5 years: recommendation statement. Ann Fam Med 2004;2:263-6.

44. Lithander J, Sjostrand J. Anisometropic and strabismic amblyopia in the age group 2 years and above: a prospective study of the results of treatment. Br J Ophthalmol 1991;75:111-6.

45. American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Preferred Practice Pattern® Guidelines. Amblyopia. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2007. Available at: http://www.aao.org/ppp.

46. Pediatric Eye Disease Investigator Group. A randomized trial of atropine vs. patching for treatment of moderate amblyopia in children. Arch Ophthalmol 2002;120:268-78.

47. Rahi JS, Logan S, Borja MC, et al. Prediction of improved vision in the amblyopic eye after visual loss in the non-amblyopic eye. Lancet 2002;360:621-2.

48. Gunter K. von Noorden, Emilio Campos. Binocular Vision and Ocular Motility. Theory and Management of Strabismus (6th edition)

49. Sényi Katalin: Útmutató Gyermekorvosok számára. 2004.

50. Gyermekszemészet és Strabismus. A Magyar Gyermekszemészekés StrabológusokTársaságának 2005-ös kiadványa. Fordítás. Felelős szerkesztő: Soproni Anna.

Az eredeti kiadvány címe: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Section 6. Basic and Clinical Science Course of American Academy of Ophthalmology, 2002-2003.)

51. PokoryJ.,Smith VC, Pinkers Ajet al Classification of complete and incomplete autosomal recessive achromatopsia Graefes Arc Clin. Exp. Ophthalmology,2002-2003.

52. Tanabasi PN,Anochie IC.Nkanginieme, K E.O. Pedro-Egbe C N Screening for congenital color vision deficiency in primary children in Port Harcourt City. Teachers' knowledge and performace MEDLINE 19048761

53. Chia,A. Gazzard G.Tong L. Zhang X. Sim EL. Fong A. Mei Saw S. Red-Green colour blindness in Singaporean children. MEDLINE 18942220

A szakmai irányelv érvényessége: 2010. szeptember 30.

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai irányelve

A 0-18 éves gyermekek teljeskörű, életkorhoz kötött hallásszűréséről

Készítette: az Országos Gyermekegészségügyi Intézet

a Fül-Orr-Gégészeti Szakmai Kollégiummal,a Csecsemő és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégiummal, és a Védőnői Szakmai Kollégiummal egyeztetve

Az irányelvben használt evidencia szintek, definíciók, rövidítések részletes leírása a függelékben található.

Tartalomjegyzék

1. Bevezetés

2. Az Irányelv célkitűzése

3. Az Irányelvcélcsoportjai

4. Az Irányelvalkalmazási /érvényességi területe

5. Az Irányelvtémaválasztásának indoklása

6. Jogszabályi háttér

7. A gyermekkori tartós halláscsökkenés epidemiológiája

8. A gyermekkori tartós halláscsökkenés patológiája

9. A teljeskörű újszülöttkori hallásszűrés (UNHS)

10. Az újszülöttkori hallásvizsgálatok algoritmusa, módszertana és feltételei

11. Csecsemő és gyermekkori hallásvizsgálatok szűrési és diagnosztikus algoritmusa

12. A kiszűrt, nagyotthalló gyermekek ellátása, gondozása

13. Irodalomjegyzék

A szakmai irányelv érvényessége

Függelék

Nyilatkozatok

1. Bevezetés

A zavartalan beszéd- és nyelvfejlődés szempontjából az ún. kritikus életszakaszok idején elengedhetetlenül fontos, hogy a hallópályákon keresztül a hallóközpontokba állandó ingerület érkezzen, történjék az akár az élettani hanginger-átalakítás, akár az implantátumon keresztül érkező elektromos ingerek által (1). Az egyes nyelvi funkciók megjelenése a beszédfejlődés során az idegi elemek strukturálódásának bizonyos szakaszaihoz kötött. Moore neuroanatómiai vizsgálatai alapján a hallókéreg érése során három fejlődési szakaszt ír le, melyek mindegyikét más axonális rendszer kiépülése jellemzi. Vizsgálatai alapján 12 éves korra lezajlik azoknak a kommunikáló idegrost-kötegeknek a kiépülése, amelyek a hallókéreg egyes részei között teremtenek kapcsolatot (2). Sharma corticalis potenciálok P1 hullámának latenciáját vizsgálva süket és ép hallású gyermekeknél megállapítja, hogy 3 és fél éves kortól az agyi plaszticitás fokozatosan csökken, majd 7 éves korra igen nagymértékben beszűkül (3,4IA). Amennyiben a hallás károsodottságát nem fedezik fel elég korán, a korai beszédfejlődési periódus kritikus lezáródásáig, akkor az érintett gyermekszámára később már igen bonyolult, vagy éppen lehetetlen elsajátítani a nyelv alapelemeit. Kommunikációs sérültté válik. Általánosságban elmondható, hogy azoknál a gyermekeknél akiknek halláscsökkenése van, késik a szókincs kifejlődése, a nyelvtan elsajátítása, a beszélgetés és az olvasás (5 II-2, B;6 II-2, B; 7-12).

Ez a hátrány már 3 éves kor előtt is mérhető, (13 II-2, B) és egy egész életre kiható következményei lehetnek. A gyermeknek késik a szociális és kognitív fejlődése, melyek alapjául szolgálnak a későbbi beiskolázásnak és a társadalomban való boldogulásnak. Mindez igen nagy terheket ró mind a közvetlen, mind a tágabb környezetre. Számos vizsgálat igazolta, a halláscsökkenés korai felismerésének és a korán megkezdett rehabilitációnak a beszédfejlődésre kifejtett pozitív hatását (13 II-2, B; 14 II-2,C; 15 II-2, B; 16II-2, B, 17II-2 B; 18II-2, B, 19II-2, B; 20,21,22). A későbbi életkorban manifesztálódó vagy később kialakuló halláskárosodás is visszaveti a gyermek nyelvi fejlődését, ezáltal iskolai teljesítményét. Romlanak a kapcsolatteremés lehetőségei, ami pszichés-mentális defektusokban nyilvánulhat meg. Csökken illetve beszűkül a továbbtanulás és a pályaválasztás lehetősége. A hallászavar jelentősen rontja az életminőséget.

Újszülött-, és csecsemőkorban a halláscsökkenést nem könnyű észrevenni. Általános tapasztalat, hogy szűrés nélkül a súlyos, veleszületett nagyothallást csak 2-3 éves korban diagnosztizálják, és kezdik meg kezelni, amikor már jelentősen csökkennek a rehabilitáció esélyei.

Óvodás-iskolás korban az enyhe-közepes nagyothallást nehéz időben észlelni. Ilyenkor a gyakori visszakérdezés, a figyelmetlenség, a televízió, rádió stb. hangos hallgatása hívhatja fel erre a figyelmet. Ebben az életkorban igen gyakori a savóképződéssel járó középfül gyulladás (otitis media catarrhalis acuta et chronica serosa), és mivel nem jár fülfájással, könnyen elnézhető.

Meghatározott életkorban végzett teljes körű szűrővizsgálatokkal a nagyothallások időben diagnosztizálhatók és kezelhetők illetve rehabilitálhatók.

Az Irányelv az életkorhoz kötött szűrések módszertanát, kivitelezését írja le.

2. Az Irányelv célkitűzése

Korszerű elméleti és gyakorlati ismeretek nyújtása a gyermekkori hallásszűrést végző szakemberek számára annak érdekében, hogy a hallászavarok időben felismerésre és kezelésre kerüljenek.

3. Az Irányelv célcsoportjai

Ellátandók: minden 0-18 éves gyermek Ellátók:

- Orvosok: újszülött- és neonatalis-intenzív osztályokon, háziorvosok, házi gyermekorvosok, fül-orr-gégész szakorvosok, audiológus szakorvosok

- Szakdolgozók: kórházi-, területi- és iskolavédőnők, neonatológiai szakápolók, audiológus-, elektrofiziológiai szakasszisztensek, akusztikusok

- Szurdopedagógusok

4. Az Irányelv alkalmazási /érvényességi területe

Az Irányelv érvényességi területe Magyarország. A kórházak újszülött, újszülött intenzív (NICU), gyermekgyógyászati és fül-orr-gégészeti osztályai, fül-orr-gégészeti rendelők, audiológiai állomások. Gyermekegészségügyi alapellátás és iskolaegészségügyi ellátás.

5. Az Irányelv témaválasztásának indoklása

A gyermekek hallásszűréséről nincs érvényes irányelv, a hallásszűrésről utoljára 1983-ban adtak ki irányelvet: 7006/1983 (Eü. K.12.) "A 0-18 évesek audiológiai szűrővizsgálatáról" címmel, amely ma már korszerűtlen és nem hozzáférhető.

6. Jogszabályi háttér

Az Útmutató fejlesztésének szükségességét a következő jogszabályok és nemzeti programban foglalt feladatok indokolják:

51/1997. (XII. 18.) NM rendelet, illetve módosítása: 67/2005. (XII. 27.) EüM rendelet A kötelező egészségbiztosítás keretében igénybe vehető, betegségek megelőzését és korai felismerését szolgáló egészségügyi szolgáltatásokról és a szűrővizsgálatok igazolásáról. A rendelet 1. számú melléklete foglalja magában a gyermekkorban, meghatározott életkorban elvégzendő szűrővizsgálatokat.

49/2004. (V. 21.) ESzCsM rendelet a területi védőnői ellátásról (3 § dd)

1092/2007. (XI. 29) Kormányhatározatának kiemelt fejlesztési területekhez kapcsolódó intézkedési terve, melynek I.A) 2.) alapján: "Ki kell dolgozni a 0-7 éves korú gyermekek fejlődésének komplex (szomatikus, pszichomotoros, érzékszervi, kognitív stb.) méréséhez és követéséhez szükséges állapotfelmérő adatlapok standardjait és eljárási protokolljait annak érdekében, hogy a fejlődésben való megakadás és a fejlődést hátráltató problémák időben felismerhetők és kezelhetők legyenek."

A "Közös Kincsünk a Gyermek" Nemzeti Csecsemő- és Gyermekegészségügyi Program I. célkitűzésének 13. pontja: az újszülöttkori hallás- és látásszűrések egységes módszertanának biztosítása.

A vizsgálati és terápiás eljárásrend kidolgozásának, szerkezetének és szakmai egyeztetése lefolytatásának eljárásrendjéről a 23/2006 (V.18.) EÜ. M rendelet rendelkezik.

7. A gyermekkori tartós halláscsökkenés epidemiológiája

A veleszületett, súlyos, a beszéd megtanulását segítség nélkül lehetetlenné tevő bilaterális percepciós hypacusis gyakorisága a normál populációban 1-3 ezrelék (23-30).

Ez a leggyakoribb születéskori érzékszervi defektus, a születéskor szűrt metabolikus betegségekkel összehasonlítva az

USA-ban a kongenitális sensorineuralis halláscsökkenés ötvenszer gyakoribb, mint a phenylketonuria, háromszor gyakoribb, mint a Down kór, hatszor gyakoribb, mint a spina bifida (31 III, D; 32 III, D; 33 III, D).

Az intenzív újszülött osztályon kezelt újszülöttek körében ez egy nagyságrenddel gyakoribb, 4-5 % (34). Az USA-ban évente 4000 újszülött születik súlyos-nagyfokú kétoldali sensorineuralis halláscsökkenéssel (35, 36, 37), és 8000 fő egyoldali súlyos- nagyfokú vagy kétoldali enyhe-közepes fokú sensorineuralis halláscsökkenéssel (38).

Ez azt jelenti, hogy 1000 újszülöttből legalább 1 kétoldali, legalább 40dB-es sensorineuralis hallácsökkenéssel születik (23-30).

Ezek az adatok megegyeznek az univerzális hallásszűrést objektív módszerrel végző egyéb fejlett országok eredményeivel, amelyek 1000 vizsgáltból 2-4 sensorineuralis halláscsökkenésben szenvedő újszülöttet találtak (39-40, 41 II-2, B; 42,43 B; 44- 46,47 II-2, C).

Hazánkban már az 1990-es évek elején számos vizsgálat számolt be az újszülöttek OAE módszerrel végzett hallásszűréséről, de ezek csak célzott és időszakos vizsgálatok voltak (48). Az első valóban teljeskörűnek nevezhető UNHS-programokról 1998-ban számoltak be bajai és pécsi munkacsoportok. Eredményeik a nemzetközi epidemiológiai adatoknál kissé magasabb, 3,6 ezrelék előfordulási gyakoriságot mutattak (49-53).

2001-ben már 8,2005-ben már 27 helyen folyt objektív, teljeskörűséget célzó szűrés. 2006 májusában a Lions Klubok Magyarországi Szövetsége jóvoltából további 12 intézet kapott újszülöttek hallásszűréshez mérőeszközt. Egy 2006 februárjában készült - önkéntes adatszolgáltatáson alapuló - felmérés szerint a 2005-ben Magyarországon született 97.500 gyermekből 31.294-et (32%) szűrtek meg ezen metódus szerint (52).

Csecsemőkorban és a kisdedkorban a hypacusist okozó savós középfülgyulladás nagyon gyakori. 0-2 éves korig előfordulási gyakorisága meghaladja a 80 %-ot (54 II-3, C; 55 II-2, B). Egy, a témával foglalkozó irodalmi áttekintés szerint a savós középfülgyulladás prevalenciája a születéstől kezdve fokozatosan nő, maximumát kb. 2 éves korban éri el. Ezután egy egyenletes csökkenés következik, majd ismét a prevalencia emelkedése figyelhető meg 5 éves korban. Ez az emelkedés valamivel alacsonyabb az előzőnél (56 II-3, C).

Hazánkban egy BAZ megyei szűrési adatokat (0-iskolás korig) feldolgozó tanulmány 68651 gyerekből 14,1% -nál középfül folyamatot (fülkürt zavart, vagy savós középfülgyulladást) igazolt (57).

A savós középfülgyulladás legtöbbször átmeneti hallászavart jelent, de az esetek mintegy 10-20 %-ában kezelést igényel. A nem kezelt, elhanyagolt esetekben tartós nyelvi-beszédfejlődési hátrány alakul ki (8,9,12,1,58 II-2, B).

Az iskoláskorú gyermekeknél diagnosztizált halláscsökkenések egy része valószínűleg enyhe fokú veleszületett progresszív halláscsökkenés, mely nem elég nagyfokú ahhoz, hogy kisgyermekkorban diagnosztizálják. A 3-6 kHz-re korlátozódó küszöb emelkedés esetén zajártalom valószínűsíthető, ennek gyakorisága 6-7 éves korban nemzetközi adatok alapján 6-8% (59,60), 19 éves korra már 12,5% (61,62).

A tartós enyhe fokú halláscsökkenés, különösen ha csak néhány frekvenciát érint szintén felderítetlen maradhat iskoláskorig. Enyhe fokú halláscsökkenés (beleértve az egyoldali halláscsökkenést is), amely az iskoláskorú gyermekek 10-15%-át érinti, negatív hatással van az iskolai teljesítményre és szociális kihatásai is vannak.(63 II-2, C).

8. A gyermekkori tartós halláscsökkenés patológiája

Az újszülöttkori nagyothallások legtöbbször sensorineuralis (percepciós) típusúak. Újszülött korban (a koraszülöttek kivételével) az otitis media különböző formái ritkák.

A veleszületett, percepciós hypacusisok mintegy 50 %-ban genetikai eredetűek. A legtöbb esetben mindkét szülő normál hallású, tehát recesszívöröklődésű nem szindrómás sensorineuralis halláscsökkenésről van szó (az összes eset 75-80%-ában). A genetikai eredetű halláscsökkenések 20%-a autoszomális domináns öröklődésű, 2-5%-a X kromoszómához kötött, 1% mitochondrialiseredetű.(35) Az esetek kb. felében a GJB2 gén pontmutációjáról (35delG-Connexin 26 fehérje kódonja) van szó (64).

Az autoszomális domináns, nem szindrómás halláscsökkenéseket általában iskoláskorban rutin szűrés során diagnosztizálták. A szindrómás senzorineuralis halláscsökkenésekegy része is ekkor kerül felismerésre, pl. a Pendred és Usher szindróma, mely autoszomális recessziv öröklődésű betegség, így a családi anamnézis negatívitása nem jelzi a rizikófaktort.

A veleszületett nem genetikai, környezeti okok adják a percepciós hypacusisok másik felét. Sok nőt érhet a terhesség alatt fertőzés, a kórokozók közül csak néhány képes károsítani a placentát és a magzatot. Ezek a kórokozók nem csak hallásromlást, de látás-, magatartás- és neurológiai funkció zavart is okozhatnak pl. cytomegalovírus, toxoplasma, rubeola, mumps vírus (1. táblázat). A gyermekkori halláscsökkenés rizikófaktorait a 2. táblázat foglalja össze (65,66).

A fertőzésen kívül további környezeti rizikó faktorok: az intenzív újszülött osztályon való kezelés, craniofacialis anomáliák. Önmagában az intenzív osztályon való kezelés növeli a kétoldali sensorineuralis és kevert típusú halláscsökkenés valószínűségét (67).

A sensorineuralis halláscsökkenés környezeti és genetikai okait az 1. számú ábra szemlélteti (35).

A csecsemőkorban a fülkürt anatómiája és a gyermeket érő infekciók magyarázzák a gyakori savós középfül gyulladás okozta vezetéses nagyothallást (68). A halláscsökkenés mértéke általában nem haladja meg a 30 dB-t a beszédfrekvenciákon, fájdalommal nem jár, ugyanakkor a beszéd megtanulását nehezítheti, ha tartósan fennáll (55 II-2 B; 58II-2 B).

A csecsemő és kisdedkori fülkürt működés zavarát, középfül-gyulladásokat elősegítő tényezőket a 3. számú táblázat szemlélteti (68).

Iskoláskorú gyermekeknél a 3-6 kHz-re korlátozódó küszöb emelkedés esetén zajártalom valószínűsíthető, melynek kiváltásában hangot kibocsájtó játékok (némelyik akár 150 dB erősségűt) később a hangos zene hallgatása (fülhallgatón keresztül gyakran 100dB hangerővel) játszhat szerepet (69-72).

9. A teljeskörű újszülöttkori hallásszűrés (UNHS)

A halláscsökkenés korai kimutatásásnak és korai rehabilitációjának jelentősége

Kutatások szerint, a kiterjedt szőrsejtdegeneráció a ganglionsejtek és hallóidegrostok, valamint a nucleus cochlearis sejtek retrográd elfajulását, illetve a nucleus cochlearis sejtjeinektökéletlen érését okozza. A felsőbb hallópályákteljes kifejlődése is postnatalisan zajlik, melyhez szükségesek a hangingerek. (73).

Amennyiben akár az enyhe vagy csupán egyoldali halláscsökkenés is felderítetlen marad, már az is komoly következményekkel járhat (74-77 II-2 B; 78 II-3 C; 79 II-2 B; 80 B; 81 B; 82 B; 83 II-2 C). Bizonyított, hogy az egyoldali hallássérült gyermekeknek tízszer nagyobb az esélye arra, hogy normál hallású társaiknál legalább egy osztályzattal gyengébb iskolai teljesítményt, érjenek el. További kutatások hasonlították össze a hat hónapos koruk előtt kimutatott és megfelelő ellátásban részesült gyermekek teljesítményét, a hat hónapon túl ellátottakéval (37 B;84 B). Az első osztály befejezésekor, a korán kezelt gyermekek nyelvi, kognitív és szociális fejlettsége egy-két évvel előrébb járt, mint társaiké, akiknél később kezdtéka rehabilitációt. Egy másiktanulmányban a szókincset, a szóértést és a kifejezőkészséget vizsgálva, szintén szignifikáns különbséget találtak a korábban ellátott gyermekek javára (15 II-2 B; 85).

Az UNHS alkalmazásával lehetőség van a korai diagnózis felállitására, és a korai rehabilitáció megkezdésére (86 B). Az adekvát terápia időben megtörténő alkalmazása bizonyítottan képes csökkenteni vagy akár megszüntetni a későbbi életkorban jelentkező különbségeta hallóként és a nagyothallóként vagy akár a süketen született gyermekek fejlődése, nyelvi készsége között. A praelingualis süket gyermekek (akik a hallásukat a beszéd kialakulása előtt vesztették el) számára a korai cochlearis implantátummal történő ellátás, majd az adekvát hallásrehabilitáció a csecsemőkortól 12 éves korig, az agyi plaszticitást kihasználva teremti meg a lehetőséget a hallópályák kiépítésére. Ezzel a kezelés esélyt biztosít az audioverbális kommunikáció elsajátítására, így a gyermekek később a normál hallók között folytathatják tanulmányaikat. Lehetővé válik számukra a társadalomba való beilleszkedés (4 I A; 73, 87 I A; 88 I

A;).

A régebben használatos szubjektív módszerek, az úgynevezett acustico-emocionális - a hang hatására bekövetkező viselkedésváltozásokon alapuló - tesztekről mára kiderült, hogy alkalmazhatóságuk az újszülöttkori halláscsökkenések kimutatásában a súlyos fokúra korlátozottan, a közepes fokúra alig, a kisfokúra, egyoldalira pedig egyáltalán nem alkalmasak, igen nagy a tévesztési arányuk.

A teljes körű újszülöttkori hallásszűrés (UNHS) minőségi indikátorai

A teljes körű újszülöttkori hallásszűrésnek 100 %-ban szenzitívnek, és nagyfokban specifikusnak kell lennie, azaz minden nagyothallót ki kell szűrjön a módszer, lehetőleg minél kevesebb tévesen pozitív eredménnyel (utóbbiak diagnózisa a verifikálás során tisztázható).

A "teljes körűség": az intézetben születettekés a hazabocsátásig - vagy otthon szülés ill.a kórházi szűrésből bármilyen ok folytán kimaradtak esetén 1 hónapos korig -, megszűrtek százalékos arányának 96% vagy e felett kell lennie, mert egyébként hatástalanná válika szűrés. A halláscsökkentek mintegy felénél van csak kimutatható rizikó faktor (41 II-2 B), vagyis ha csupán azokat az újszülötteket szűrnénk akiknél rizikó faktor van jelen, akkor a hallássérültek másik fele csak megkésve kerülne diagnosztizálásra (89 II-3 C; 90 II-2 B; 91 II-3 C; 92 II-2 B; 93 II-3 C; 94 II-2 B). Ez is azt igazolja, hogy a szűrésnek teljes körűnek kell lennie (43 B;47 II-2 C; 90 II-2 B).

A "visszarendelési ráta": a megszűrtek és a hazabocsátáskor nem megfeleltek százalékos aránya 4-6%-nál nem lehet magasabb, mert a túl nagy számban visszarendelt fals pozitív esetek jelentősen megnövelik a költségeket, nem beszélve a szülőkben feleslegesen keltett aggodalomról.

A "kontrollt teljesítők aránya": míg a szűrésnél potenciálisan ép hallókat vizsgálunk, addig a visszarendeltek a vélt nagyothallók. Ebből következően ennek az értéknek a 100%-ot kell közelítenie. A kontroll teljesítésének monitorizálásában nagy szerepe van az alapellátás házi (gyermek) orvosainak s védőnőinek.

A kiszűrtekellátásának biztosítása: a szűrés megkezdésekor előre biztosítani kell a majdani kiszűrtekés a diagnosztizált hallássérültek progresszív ellátásának továbbküldési útjait, szurdopedagógiai fejlesztésük lehetőségét-amennyiben ezek közül bármelyik az adott intézményben nem megoldható.

A "szakmai irányelv" útmutatásán alapuló helyi protokollokat, vezérfonalakat, szakmai és civil tájékoztatókat, képzési és kontrollálási sémákat kell biztosítani az érintettek részére, melyeket a világhálón szabadon elérhetővé kell tenni.

Szükséges egy rendszeresen frissülő országos adatbázis, kötelezően, egységes szempontok szerint működtetve. A gyermekkori halláscsökkenés korai kimutatása és ellátása köré szerveződött program korrekt végrehajtásához szoros és szabályozott együttműködés szükséges mind a helyi, mind az országos szakmai szervezetek, az állami apparátusok és a civil szervezetek között. A szervezésben neonatológusok, gyermekgyógyászok, védőnők, audiológusok, fül-orr-gégészek, szurdopedagógusok, egészségügyi-népjóléti hatóságok képviselőinek kell együttműködő team-et alkotni. Nagy hangsúlyt kell fektetni a megfelelő kommunikációra mind az érintett szülők, a nagyothallók különböző érdekvédelmi szervezeteinek képviselői, mind a programban érintett résztvevők között.

Az életkorhoz kötött hallásszűrések közül a legnagyobb jelentősége az újszülöttkori szűrésnek van. A korai diagnosztika és ellátás itt eredményezi a leglátványosabb hatást, mivel az élet első néhány hónapja az egész későbbi életre kiható imprintinget jelent. Ezért fontos a teljeskörű, objektív módszeren alapuló hallásszűrés.

10. Az újszülöttkori hallásvizsgálatok algoritmusa, módszertana és feltételei

Újszülöttkori hallásvizsgálat, szűrési és diagnosztikus algoritmus

Szűrési fázis

Újszülöttkorban teljeskörűen, lehetőleg a kórházból történő hazabocsátás előtt OAE-val vagy szűrőBERA-val.

Az UNHS tárgyi minimumfeltétele normál újszülött részlegen szűrő üzemmódú OAE, intenzív újszülött részlegen szűrő BERA (AABR) (lásd még a szakmai minimumfeltételeknél).

Amennyiben a szűrés a kórházi hazabocsátás előtt nem valósul meg (korai hazaadás, otthonszületés, technikai hiba), úgy az adott ellátási területen gondoskodni kell az újszülöttek járóbeteg ellátásában történő teljeskörű szűrővizsgálatáról legkésőbb 1 hónapos korig.

Negatív mérési eredmény (ha mindkét fülén jó eredményt kaptak, minősítésre:"MEGFELELŐ") esetén a gyermekkel további teendő aktuálisan nincs, az eredményt a zárójelentésben rögzíteni kell.

Pozitív mérési eredmény (ha egy vagy egyik fülén sem kaptak megfelelő eredményt, minősítésre:"VISSZARENDELT") esetén a mérés ismétlése, akár többször is még a hazabocsátás előtt. További pozitivitás esetén visszarendelés (zárójelentésben ezt rögziteni kell).

A házi (gyermek) orvos az eredményt feltünteti a kisded dokumentációjában, és az eredménytől - illetve az esetlegesen meglévő rizikófaktoroktól (2. táblázat) - függően menedzseli a további kontrollokat.

Egy hónapos korban a visszarendeltek, illetve a kórházi szűrésből kimaradtak (technikai ok, otthonszülés, stb.) kontrollja vagy a korábbi szürést végző osztályon, vagy a területen szűrést végző audiológiai rendelésen. Negatív mérési eredmény esetén (minősítése: "MEGFELELT") a gyermek igazolást kap az eredményről, amit a területi védőnő és a gyermek házi (gyermek)orvosa rögzít a gyermek dokumentációjában.

Pozitív mérési eredmény esetén (minősítése: "VISSZARENDELT") a gyermeket további vizsgálatra az un. "diagnosztikai fázisra" a területileg illetékes, gyermekek objektív hallásvizsgálatára felkészült speciális audiológiai szakambulanciára kell irányítani.

Diagnosztikai fázis_

Három hónapos korig a végső diagnózis felállítása: fül-orr-gégészeti vizsgálat (mikroszkóppal!), tympanometria, klinikai BERA, MLR esetleg ASSR, kiegészítve szubjektív vizsgálatokkal, lehetőség szerint genetikai vizsgálat. Negatív mérési eredmény esetén (minősítésre: "MEGFELELT"), a gyermek igazolást kap az eredményről, amit a védőnő, a gyermek házi(gyermek)orvosa rögzít a gyermek dokumentációjában.

Pozitív mérési eredmény, azaz diagnosztizált halláscsökkenés esetén a gyermeket az ellátási és rehabiliciós szintre irányítják.

Az ún. rizikó újszülötteket (2. táblázat) - még negatív újszülöttkori OAE vagy szűrőBERA UNHS eredmény ellenére is vissza kell rendelni a diagnosztikai fázisra, majd hathavonta három éves korig.

A 2. ábra algoritmusa összefoglalja az UNHS, a diagnózis, az ellátás és az "utánkövetés" ismereteit.

A teljeskörű újszülöttkori hallásszűrés (UNHS) módszertana

Időpontja:

- kórházi szűrés: 3-5. életnap.

- ambuláns szűrés (technikai ok, otthonszülés, stb. ok miatt kimaradt): 1 hónapos korig.

- NICU-ban: leghamarabb, amikor az egyéb általános feltételek lehetővé teszik, de legkésőbb az intézeti hazabocsátás előttig, illetve a normál gesztációs időhöz kalkulált plusz 1 hónapos korig.

A teljeskörű újszülöttkori hallásszűrés (UNHS) szakmai feltételei Tárgyi minimum feltétel

Normál újszülött részlegen: szűrő üzemmódú, OAE (TEOAE v. DPOAE) mérésére alkalmas, CE minősítéssel rendelkező készülék.

Intenzív újszülött osztályon (NICU): szűrő üzemmódú BERA (AABR), CE minősítéssel. A Függelék 5. pontjában került felsorolásra az UNHS kivitelezésénél használatos eszközök és gyártók jegyzéke.

Mindkét esetben szigorúan be kell tartani a gyártó, illetve a forgalmazó ajánlásait az időszakosan szükséges alkatrészcserék és kalibrálások tekintetében. Ezeket, az intézet ISO minősítésének megfelelő belső minőségügyi dokumentációjában is fel kell tüntetni, az elvégzett időszakos felülvizsgálatok (általában 1 év) igazolásával együtt.

Szakmai minimum feltétel

A szűréshez nem szükséges audiológiai végzettség, azt az eljárásra betanított személyzet is végezheti. A szűrésben részt vehetnek az újszülött részleg intézeti védőnői, neoantológiai szakápolói, szakorvosai és audiológus ill. elektrofiziológiai szakasszisztensei, akusztikusai, fül-orr-gégész, audiológus szakorvosai is. A szakmai felügyelet audiológus szakorvos feladata.

A szűrésben résztvevők jártassága

A szűrést végző személyek betanításának módja: A programok indulásakor, illetve új munkába lépőnél a betanítást audiológiai végzettségű személynek kell végeznie. Az oktatásnál ki kell térni, OAE esetén, a szonda, BERA esetén, az elektródák helyes és biztonságos használatára. Fontos tudni, hogy az újszülött fülkagylóját, óvatosan hátra-lefele húzva kell a hallójárat bemenetet "nyitni". A hallójáratba tilos beletörölni, maximum a bemenetben esetlegesen lévő cerumen, debris óvatos letörlése megengedett. A szűrő személy feladatait szabatosan leíró helyi protokoll készítése szükséges. Az eszközöket a gyártó utasításainak megfelelően kell használni, fertőtleníteni.

A szűrésben résztvevőknek időszakos képzéseken kell résztvenniük, erről jártassági (licensz) vizsgát kell tenniük. Ezt célszerű az ötéves kredit szerzési periódushoz kötni. El kell érni, hogy egy kezdeti türelmi idő, pl. a következő periódus leteltéig (2015) minden szűrésben érintett megszerezze akreditációját, melyet a következő ciklusokban újra kell validálni. Ezen tanfolyamokat évente, regionálisan, a szűrésben és ellátásban már tapasztalatot szerző munkacsoportok összefogásával kell elérhetővé tenni, egységesíteni. A képzés elméleti részében ki kell térni a szűréshez szükséges anatómiai, élettani, fizikai, patológiai alapismeretekre, a szűrés jogszabályi, szervezési részleteire. Agyakorlati részben el kellsajátítania technikai fogásokat. A jártasság igazolását a mindkét részből letett sikeres vizsga után szerezheti meg a résztvevő, mely a következő képzési ciklusban megújítandó. A szükséges felkészítés és tudás karbantartás a vonatkozó jogszabálynak megfelelően kell történjen.

Kötelező a korrekt dokumentáció és az eredmények időszakos jelentése. A szűrés eredményét ("MEGFELELT" ill. 'VISSZARENDELT") a személyi azonosításra alkalmas jelzéssel dokumentálni kell, azt a gyermek zárójelentésén fel kell tüntetni, visszarendelés esetén a kontroll helyével és idejével együtt. Az eredményeket negyedévente egy központi adatbázisba kell elküldeni.

11. Csecsemő- és gyermekkori hallásvizsgálatok szűrési és diagnosztikus algoritmusa 1 éves korban, az életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében történik.

A vizsgálatot a vizsgálatra felkészített területi védőnő végzi, módszere a BOEL teszt. Ennek lényege, hogy a gyermek figyelmét az egyik vizsgáló valamivel leköti, míg a másik vizsgáló (szülő) egy hangot produkál (kanál vagy kulcs csörgetése) a gyermek látóterén kívül, és a gyermek hang irányába való fordulását vagy pislogását stb. detektáljuk.

3 éves korban az életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében történik. A vizsgálatot a vizsgálatra felkészített területi védőnő végzi, módszere a Barr-féle játékaudiometria. Ennek kivitelezésekor a gyermek hangot hall, és a hang meghallásakor egy számára szórakoztató tevékenységet folytathat (pl. játékkockából tornyot épít, és akkor teheti a következő kockát, ha meghallotta a hangot). Így jó közelítéssel felvehető a hallásküszöb görbe. A vizsgálat eszköze a Magyarországon forgalomban lévő CE minősítéssel rendelkező szűrő audiométer.

5 éves korban, az életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében történik. Fontos, hogy a gyermek az iskolában jól halljon, értse a beszédet és maga is érthetően beszéljen. A hallásszűrést a vizsgálatra felkészített területi védőnő végzi, a szülő segítségével. A vizsgálat csendesített helyiségben, a védőnői tanácsadóban, a gyermekorvosi rendelőben történik. Eszköze a Magyarországon forgalomban lévő CE minősítéssel rendelkező szűrő audiométer, mellyel felvethető a tisztahang hallásküszöb. Kivitelezéséhez a gyermek aktív együttműködése kell, néha ismételt vizsgálat (tanulás, kondicionálás) után lehet elvégezni a vizsgálatot.

13-14 éves korban, az iskolában történő szűrővizsgálat (VII. évfolyam) részeként.

Célja a pályaválasztás segítése. A vizsgálatot az iskolavédőnő- illetve ahol ez területileg szervezett, audiológus szakasszisztens végzi. Helye: iskolaorvosi rendelő, audiológiai állomás. A kivitelezés eszköze a szűrő audiométer.

17-18 éves korban, az iskolában történő szűrővizsgálat (XI.évfolyam) részeként, illetve a szakmai képzést szolgáló oktatási intézményekben az Országos Képzési jegyzékben meghatározott, előírás szerinti időszakos és soron kívüli vizsgálatok részeként. Célja a továbbtanulási alkalmasság és a szakmai alkalmasság elbírálása. A vizsgálatot, az iskolavédőnő illetve ahol ez területileg szervezett, audiológus szakasszisztens végzi. Helye: iskolaorvosi rendelő, audiológiai állomás.

A kivitelezés eszköze a Magyarországon forgalomban lévőCE minősítéssel rendelkező szűrő audiométer. A gyártókés eszközök jegyzéke a Függelék 6. pontja alatt található. Az audiométerek hitelesítésére ill. annak gyakoriságára az ISO 8253:1, a kalibrálásra pedig az ISO 389 vonatkozik, mindig figyelembe véve a gyárrtó ajánlását is.

Diagnózis

A kiszűrt nagyothallók diagnózisának bizonyítása (verifikálás) az audiológiai állomások feladata, valamennyi korosztályban.

A csecsemő és kisdedkorban kiszűrtek verifikálása kiváltott potenciál mérésekkel, valamint a dobüregi folyadék gyülem kimutatására szolgáló tympanometriával történik, előzetes részletes fül-orr-gégészeti vizsgálat után. 5-6 éves kortól elvégezhető a hagyományos klinikai tisztahang audiometria, klinikai audiométerrel. Utóbbi kiegészítendő 5-6 éves kor felett a tympanometriával, a stapedius reflex vizsgálatával (utóbbi eszköze a klinikai tympanometer), esetenként kor szerint adaptált beszédaudiometriával.

12. A kiszűrt nagyothalló gyermekek ellátása, gondozása

A kiszűrt, verifikált nagyothallót mihamarabb, de legkésőbb a diagnózis felállításától számított két héten belül gondozásba kell venni. Az ellátás függ a halláscsökkenés típusától, mértékétől, a beteg életkorától, általános állapotától. Az ellátást, gondozást az audiológiai állomás fül-orr-gégész, audiológus szakorvosa, szakasszisztense végzi.

Az ellátás formái

A "vezetéses" halláscsökkenés rendezése sebészi módszerrel (paracentesis, váladékeltávolítás, ventillációs tubus, adenotomia) történik. Fejlődési rendellenesség esetén hallókészülék is szóba jön (esetleg kombináltan a sebészivel: BAHA).

Amennyiben az "idegi" halláscsökkenés a két fülön külön-külön, a beszédfrekvenciák (250-500-1000-2000 Hz) átlagában a 25 dB-t eléri vagy meghaladja, hallókészülékkel történő ellátást és gondozást tesz szükségessé. A hallókészüléket viselő beteg rendszeres ellenőrzését, a készülék beállítását, az elemek cseréjét az audiológiai állomás szakorvosa, szakasszisztense végzi.

A hallókészülékes ellátást meg kell kezdeni a diagnózistól számított két héten belül, kisdednél lehetőleg hat hónapos kor előtt. Amennyiben ez a halláscsökkenés mértéke miatt nem eredményes, akkor a cochlearis implantáció lehet szükséges, lehetőleg két éves korig. Ahhoz, hogy ezek a gyermekek minél hamarabb műtétre kerülhessenek, eredményes újszülöttkori hallásszűrésre és a kiszűrt gyermekek kellő időben konvencionális hallókészülékkel való ellátására, valamint cochlearis implantációs programba való felvételére van szükség Az implantációs életkor jelentős hatással van a későbbi funkcionális eredményekre. Fordított arányban állnakegymással: minél fiatalabb korban esikát a gyermek az implantátum beültetésén, annál gyorsabb a beszédértés kialakulása, az érthető beszéd megjelenése és az erre épülő nyelvi funkciók fejlődése (4 I, A).

Rehabilitáció, szurdopedagógiai ellátás: a korai beavatkozás fontos eleme a készülékes/implantációs ellátást követő szurdopedagógiai fejlesztés haladéktalan beindítása, a gondozásba vétel.

Team munka:

Fontos hangsúlyozni a gyermekkori tartós halláscsökkenés korai kimutatásában és korai ellátásában részt vevő interdiszciplináris csapatmunka jelentőségét, melynek összehangolása elengedhetetlen. Meg kell nevezni a helyi koordinátort. Leginkább célravezető, ha ezt a szerepet a helyi audiológus szakorvos tölti be.

13. Irodalomjegyzék

1. Ruben RJ. A time frame of critical/sensitive periods of language development. Acta Oto-Laryngol 1997;117:202-205.

2. Moore J. K. Maturation of human auditory cortex: implications for speech perception. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 2002; 189,111,5,7-10.

3. Sharma A, Dorman M.F, Spahr A.J. A sensitive period for the development of the central auditory system in children with cochlear implants: implications for age of implantation. Ear Hear 2002;23,532-539.

4. Rezes Sz, O'Donoghue, Sziklai I. Az életkor szerepe a praelingualis süket gyermek cochlearis implantáció utáni hallás rehabilitációjában. Fül-orr-gégeggyógyászat 2003; 49 (4):207-215.

5. Watkin P, McCann D, Law C, Mullee M, Petrou S, Stevenson J, Worsfold S, Yuen H M, Kennedy C. ?Language Ability in Children With Permanent Hearing Impairment: The Influence of Early Management and Family Participation Pediatrics 2007; 120: e694-e701.

6. KennedyC.R,McCann D.C.,Campbell M. J,LawC.M.,Mullee M., Petrou S., Watkin P.,Worsfold S.,Yuen H. M.,Stevenson J Language Ability after Early Detection of Permanent Childhood Hearing Impairment. N Engl J Med 2006; 354:2131-2141.

7. Ruben RJ. Effectiveness and efficacy of early detection of hearing impairment in children. Acta Otolaryngol.1991;482:127-131.

8. Rach GH, Zielhuis GA, van den Broek P. The influence of chronic persistent otitis media with effusion on language development of 2- to 4-year-olds. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1988;15:253-261.

9. Zinkus PW, Gottlieb MI. Patterns of perceptual and academic deficits related to early chronic otitis media. Pediatrics. 1980;66:246-253.

10. Moeller MP, Osberger MJ, Eccarius M. Receptive Language Skills: Language and Learning Skills of Hearing-Impaired Children. Bethesda, Md: American Speech, Language and Hearing Association; 1986.Monographs of the American Speech, Language and Hearing Association, 23:41-53.

11. Carney AE, Moeller MP. Treatment efficacy: hearing loss in children. J Speech Lang Hear Res. 1998;41:S61-S84.

12. JL Paradise, CA Dollaghan, TF Campbell, HM FeldmanLanguage, Speech Sound Production, and Cognition in Three-Year-Old Children in Relation to Otitis Media in Their First Three Years of Life Pediatrics 2000; 105:1119-1130.

13. Yoshinaga-Itano C, Apuzzo ML. The development of deaf and hard of hearing children identified early through the high-risk registry. Am Ann Deaf 1998; 143(5):416-24.

14. Yoshinaga-Itano C, Coulter D, Thomson V. The Colorado Newborn Hearing Screening Project: effects on speech and language development for children with hearing loss. J Perinatol 2000; 20 (8 Pt 2):S 132-7.

15. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics 1998; 102 (5):1161-71.

16. Yoshinaga-Itano C, Apuzzo ML. Identification of hearing loss after age 18 months is not early enough. Am Ann Deaf 1998; 143 (5):380-7.

17. Apuzzo M-rL, Yoshinaga-Itano C. Early identification of infants with significant hearing loss and the Minnesota child development inventory. Semin Hear 1995;16 (2):124-39.

18. Moeller MP. Early intervention and language development in children who are deaf and hard of hearing. Pediatrics 2000; 106 (3): E 43.

19. Calderon R, Naidu S. Further support of the benefits of early identification and intervention with children with hearing loss. Volta Review 2000; 100(5), 53-84.

20. Kuhl PK, Williams KA, Lacerda F, Stephens KN, Lindbloom B. Linguistic experience alters phonetics perception in infants by six months of age. Science 1992; 255:606-08.

21. Gopnik A, Meltzoff AN, Kuhl PK. The scientist in the crib: Minds, brains, and how children learn. New York: William Morrow and Company; 1999.

22. Sininger YS, Doyle KJ, Moore JK. The case for early identification of hearing loss in children. Auditory system development, experimental auditory deprivation, and development of speech perception and hearing. Pediatr Clin North Am 1999;46(1):1-14.

23. Maki-Torkko EM, Lindholm PK, Vayrynen MRH, Leisti JT, Sorri MJ. Epidemiology of moderate to profound childhood hearing impairments in northern Finland: any changes in ten years? Scand Audiol. 1998;27:95-103.

24. Fortnum H, Davis A. Epidemiology of permanent childhood hearing impairment in Trent Region, 1985-1993. Br J Audiol. 1997;31:409-446.

25. Karikoski JO, Marttila TI. Prevalence of childhood hearing impairment in southern Finland. Scand Audiol. 1995;24:237-241.

26. Parving A, Jensen JH. Prevalence of permanent childhood hearing impairment: its role in audit of local paediatric hearing health services. J Audiol Med.1998; 7:100-108.

27. Boyle CA, Yeargin-Allsopp M, Doernberg NS, Holmgreen MS, Murphy CC, Schendel DE. Prevalence of selected developmental disabilities in children 3-10 years of age: the metropolitan Atlanta developmental disabilities surveillance program, 1991. Mor Mortal Wkly Rep CDC Surveill Summ. 1996;45:1-14.

28. Van Naarden K, Decoufle P, Caldwell K. Prevalence and characteristics of children with serious hearing impairment in metropolitan Atlanta, 1991-1993. Pediatrics. 1999;103:570-575.

29. Stein LK. Factors influencing the efficacy of universal newborn hearing screening. Pediatr Clin North Am. 1999;46:95-105.

30. Fortnum H,SummerfieldQ, Marshall D, Davis A, Bamford J. Prevalence of permanent childhood hearing impairment in the United Kingdom and implications for universal neonatal hearing screening: questionnaire based ascertainment study. BMJ. 2001; 323:536.

31. Leonard DR, Shen T, Howe HL, Egler T, eds. Trends in the prevalence of birth defects in Illinois and Chicago 1989 to 1997.Epidemiologic report series 99:4. Springfield, IL: Illinois Department of Public Health, 1999.

32. Stierman L. Birth defects in California: 1983-1990. The California Birth Defects Monitoring Program, California Department of Health Services, 1994.

33. White KR. The current status of EHDI programs in the United States. Ment Retard Dev Disabil Res Rev 2003; 9: 79-88.

34. White KR, Vohr BR, Behrens TR. Universal newborn hearing screening using transient evoked otoacoustic emissions: results of the Rhode Island haring Assessment Project. Semin Hear 1993;14(1):18-29.

35. Smith RJH, Bale JFJr, WhiteKR: Sensorineural hearing loss in children. Lancet 2005; 365: 879-90.

36. Mohr PE, Feldman JJ, Dunbar JL, et al. The societal costs of severe to profound hearing loss in the United States. Int J Technol Assess Health Care 2000; 16:1120-35.

37. Thompson DC,McPhillips H, Davis RL, Lieu TL, Homer CJ,Helfand M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence. JAMA 2001; 286: 2000-10.

38. White KR. Early hearing detection and intervention programs: opportunities for genetic services. Am J Med Genet A 2004; 130: 29-36

39. Parving A. The need for universal neonatal hearing screening: some aspects of epidemiology and identification. Acta Paediatr Suppl 1999; 432: 69-72.

40. Mason JA, Herrmann KR. Universal infant hearing screening by automated auditory brainstem response measurement. Pediatrics 1998;101:221-28.

41. Mehl AL, Thomson V. Newborn hearing screening: the great omission. Pediatrics 1998; 101: 1-6.

42. Maxon AB, White KR, Vohr BR, Behrens TR. Using transient evoked otoacoustic emissions for neonatal hearing screening. Br J Audiol 1993; 27:149-53.

43. Wessex Universal Neonatal Hearing Screening Trial Group. Controlled trial of universal neonatal screening for early identification of permanent childhood hearing impairment. Lancet 1998; 352:1957-64.

44. Barsky-Firkser L, Sun S. Universal newborn hearing screenings: a three-year experience. Pediatrics 1997; 99: E4.

45. .Johnson JL, Kuntz NL, Sia CC, White KR, Johnson RL. Newborn hearing screening in Hawaii. Hawaii Med J 1997; 56: 352-55.

46. White KR. Screening programmes for hearing impairment. In: Griffin A,ed. Atextbookof audiological medicine: clinical aspects of hearing and balance. London: Martin Dunitz Publishers, 2002:339-48.

47. Prieve BA, Stevens F. The New York state universal newborn hearing screening demonstration project: introduction and overview. Ear Hear 2000; 21: 85-91.

48. Katona G, Büki B, Ribári O. Otoakusztikus emisszió vizsgálata újszülötteken és koraszülötteken. Fül-orr-gégegyógyászat 1992; 38:143-147.

49. Pytel J: Univerzális újszülöttkori hallásszűrés. Fül-orr-gégegyógyászat. 1998 44; 66-76.

50. Vincze O, Pytel J, Eklics J, Erti T. Univerzális újszülöttkori hallásszűrés kezdeti tapasztalatai Fül-orr-gégegyógyászat 1998; 44 (2): 77-84.

51. Beke Zs, Deutsch O, Turi K, et al. Teljeskörű objektív újszülöttkori hallásszűrés megvalósítása Baján. Fül-orr-gégegyógyászat 1998; 44:86-91.

52. Beke Zs: Az újszülöttkori hallásszűrés céljai, lehetőségei, eredményei és a szűrőhálózat kialakulásánakeddigi alakulása hazánkban Gyermekorvos Továbbképzés 2006; 5: 264-269.

53. Pytel J. Univerzális újszülöttkori hallásszűrés. Magyar Orvos 2007; 15:22-25.

54. Engel J, Anteunis L,Volovocs A, Hendrisk J, Marres E. Prevalance rates of otitis media with effusion from 0-2 years of age: healthy-born versus high-risk-born infants Int J of Pediatric Otolaryngology 1999; 47: 243-251.

55. Zielhuis GA, Gerold H, Rach G, Van Denbroek P. The occurrence of otitis media with effusion in Dutch pre-school children Clinical Otolaryngology 1990; 15:2,147-153.

56. Zielhuis GA, Rach GH, Bosch A, Broek P.The prevalence of otitis media with effusion: a critical review of the literature.Clin. Otolaryngol 1990; 15:283-288.

57. Balog Cs, Szabó Zs, Szakács L, Turi B, Szakács G. Gyermekek komplex audiológia szűrésének eredményei Borsod-Abaúj-Zemplén megyében Gyermekgyógyászat 2008; 59. (4):62-66.

58. Ruben RJ, Wallace IF, Gravel J. Long term communication deficiencies in children with otitis medis during their first years of life. Acta Oto-Laryngol 1997;117:206-207.

59. Kruppa B, Dieroff HG, Ising H. Sensorineurale Gehörschaden bei Schulanfangern. HNO 1995; 43: 31-4.

60. HaapaniemiJ. The 6kHz acoustic dip in school-aged children in Finland. Eur Arch Otorhinolaryngol 1995;252:391-94.

61. Niskar AS, KiesakSM, Holmes AE, Esteban E, Rubin C, Brody DJ. Estimate prevalence of noise-induced hearing threshold shifts among children 6 to 19 years of age: the Third National Health and Nutrition Examination Survey, 1988-1994, United States. Pediatrics 2001; 108: 40-43.

62. Niskar AS, KiesakSM, Holmes AE, Esteban E, Rubin C, Brody DJ. Prevalence of hearing loss among children 6 to 19 years of age: the Third National Health and Nutrition Examination Survey. JAMA1998; 279:1071-75.84.

63. Bess FH, Dodd-MurphyJ, Parker RA: Children with minimal sensorineural hearing loss: prevalence, educational performance, and functional status. EarHear. 1998;19(5): 339-53.

64. Pandya A, Arnos KS,XiaXJ etal. Frequency and distribution of GJB2 (connexin 26) and GJB6(connexin 30) mutations in a large North American repository of deaf probands. Genet Med 2003; 5:295-303.

65. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Defection and Intervention Programs. Pediatrics 2007; 120; 898-921.

66. Cunningham M,CoxEO;theCommiteeon Practice and Ambulatory Medicine; and the Section on Otolaryngology and Bronchoesophagology. Hearing Assessment in Infants and Children: Recommendations Beyond Neonatal Screening Pediatrics 2003; 111;436-440.

67. Davis A, Wood S. The epidemiology of childhood hearing impairment: factors relevant to planning of services. Br J Audiol1992;26: 77-90.

68. Kenna M.A., Latz A. D.: Otitis media with effusion. In Head & Neck Surgery-Otolaryngology. 1265-1275. 4.Edition. Ed.:Bailey JB & Johnson JT. LippincottW&W Philadelphia 2006

69. OrchikDJ,WarkDJ. Hearing hazard of toy cellular telephones and walkie talkies. Clin Pediatr 1995; 34: 278-80.

70. Hetu R, Fortin M. Potential risk of hearing damage associated with exposure to highly amplified music. J Am Acad Audiol 1995;6:378-86.

71. Lees RE, Roberts JH, Wald Z. Noise induced hearing loss and leisure activities of young people: a pilot study. Can J Public Health 1985; 76:171-73.

72. Mostafapour SP, Lahargoue K, Gates GA. Noise-induced hearing loss in young adults: the role of personal listening devices and other sources of leisure noise. Laryngoscope 1998; 108:1832-39.

73. Küstel M, Répássy G. Cochlearis implantáció, a süketség gyógyításának újmódszere.Háziorvosi Továbbképző Szemle:.2006; 11.(8) 789-793.

74. Bess FH,Tharpe AM, Gibler AM. Auditory performance of children with unilateral sensorineural hearing loss. Ear Hear. 1986;7(1): 20-6.

75. BovoR, Martini A, Agnoletto M, Beghi A, CarmignotoD, Milani M,etal. Auditory and academic performance of children with unilateral hearing loss. Scand Audiol Suppl. 1988;30:71-4.

76. Culbertson JL, Gilbert LE. Children with unilateral sensorineural hearing loss: cognitive, academic, and social development. Ear Hear. 1986;7(1):3 8-42.

77. Bess FH,Tharpe AM. Unilateral hearing impairment in children. Pediatrics. 1984;74(2): 206-16.

78. Bess F, Tharpe A. Case history data on unilaterally hearing-impaired children. Ear Hear. 1986; 7(1):14-9.

79. Blair J, Peterson M, Viehwed S. The effects of mild sensorineural hearing loss on academic performance of young school-age children. The Volta Review. 1985;87: 87-93.

80. Halliday LF, Bishop DV: Frequency discrimination and literacy skills in children with mild to moderate sensorineural hearing loss. J Speech Lang Hear Res. 2005; 48:1187-1203.

81. Hansson K, Sahlén B, Mäki-Torkko M. Can a "single hit" cause limitations in language development? A comparative study of Swedish children with hearing impairment and children with specific language impairment. Int J Lang Comm Disord. 2007;42(3): 307-323.

82. Teasdale TW, Sorensen, MH: Hearing loss in relation to educational attainment and cognitive abilities; A population study. Int J Audiology. 2007; 46:172-175.

83. Wake M, PoulakisZ: Slight and mild hearing loss in primary school children. J Paediatr Child Health. 2004;40:11-13.

84. U.S. Preventive Services Task Force. Recommendations and rationale: newborn hearing screening. Accessed January 3,2007 at:http://ww Orlando M, w.ahrq.gov/clinic/uspstf/uspsnbhr.htm

85. Yoshinaga-Itano C: Early intervention after universal newborn hearing screening: impact on outcomes. Ment Retard Dev Disabil Res Rev. 2003;9:252-266.

86. Kennedy C, McCann D, Campbell MJ, Kimm L, Thornton R. Universal newborn screening for permanent childhood hearing impairment: an 8-year follow-up of a controlled trial. Lancet.2005; 366 (9486):660 -662.

87. Helfand M,Thompson C.D, Davis R, McPhillips H, Homer J.C, Lieu L.T. Newborn Hearing ScreeningSystematic Evidence Review Number 5 AHRQ Publication No. 02-S001 October 2001

88. Nelson D.H, Bougatsos C, Nygren P. Universal Newborn Hearing Screening: Systematic Review to Update the 2001 US Preventive Services Task Force Recommendation Pediatrics Vol. 122 No. 1 July 2008, e266-e276

(doi:10.1542/peds.2007-1422)

89. White KR, Vohr BR, Maxon AB Behrens TR, McPherson MG, Mauk GW: Screening all newborns for hearing loss using transient evoked otoacoustic emissions. Int J Pediatr Otorhinolaryngol1994; 29:203-217.

90. Vohr BR, Carty LM, Moore PE, Letourneau K:The Rhode Island Hearing Asessment Program: experience with statewide hearing screening (1992-1996). J Pediatr. 1998;133:353- 357.

91. Nagapoornima P, Ramesh A, Srilakshm, Rao S, Patricia PL, Gore M, Dominic M, Swarnarekha: Universal Hearing Screening. Indian J Pediatr. 2007;74:545-9.

92. Léveque M, Schmidt P, Leroux B, Danvin JB, LangagneT, Labrousse M, Chays A: Universal newborn hearing screening: a 27- month experience in the French region of Champagne- Ardenne. Acta Paediatr. 2007;96:1150-4.

93. Flynn M, Austin N, Flynn TS, Ford R, and Buckland L: Universal Newborn Hearing Screening introduced to NICU infants in Canterbury Province, New Zealand. The New Zealand Medical Journal. 2004:117(1206).

94. Dalzell L, Orlando M, MacDonald M, Berg A, Bradley M, Cacace A, Campbell D, DeCristofaro Gravel J, J Greenberg E, Gross S, Pinheiro J, Regan J, Spivak L, Stevens F, Prieve B. The New York State universal newborn hearing screening demonstration project: ages of hearing loss identification, hearing aid fitting, and enrollment in early intervention. Ear Hear. 2000,21:118-130.

95. Vohr B: The Rhode Island Hearing Assessment Program. Rhode Island Medicine. 1995;78:11-13.

Magyar nyelven segédanyagok, tájékoztatók, a magyarországi UNHS adatai a fejlesztés alatt álló www.unhs.hu illetve www.hallasszures.hu címeken lesznek elérhetőek.

A szakmai irányelv érvényessége: 2010. szeptember 30.

Függelék

1. Az irányelvben használt evidencia szintek

A bizonyítékok hatékonyságának amerikai rangsora (az U.S. Preventive Services alapján) I. szint: Randomizált kontrollált vizsgálatok (RCT), szisztematikus referátumok

szint: Jól tervezett nem randomizált kontrollált vizsgálatok II-2 szint: Jól tervezett kohorsz vagy esettanulmányok (lehetőleg több centrumból, vagy kutató helyről) II-3 szint: Esetsorozatok. Nem kontrollált vizsgálatnál jeletkezett nagy horderejű eredmény is tartozhat ebbe a csoportba

III szint: Elismert szakértők klinikai vizsgálatokon alapuló véleménye. Objektív leírást adó tanulmányok, vagy jelentések.

A bizonyítékok hatékonyságának európai beosztása (The UK National Health Service alapján)

2. Az evidencia szinteknél használt kifejezések definiciói

Bizonyítékok szintje: A bizonyíték szintjét az alkalmazott vizsgálati elrendezés típusa (rendszerezett irodalmi áttekintés, meta-analízis, randomizált kontrollált "kettős vak" vizsgálatok - RCT-k -, kohorsz vagy eset-kontroll vizsgálat, stb.) és a vizsgálat eredményeiből származó bizonyíték minősége határozza meg. A klinikai kérdés jellege határozza meg, hogy mely vizsgálati elrendezés képviseli a legkisebb torzító hatással rendelkező, legmagasabb szintű bizonyítékot (pl. egy terápiás eljárás hatásosságának megítélésére a legmagasabb szintű bizonyítékot jól kivitelezett RCT-k, vagy több RCT eredményét összefoglaló meta-analízis képviselik; ugyanakkor egy diagnosztikai eljárás klinikai hatékonyságának vizsgálatára prospektív kohorsz vizsgálatok szogálnak legjobb tudományos bizonyítékul). Randomizált kontrollált vizsgálat (randomized controlled trial RCT): olyan kísérleti vizsgálat, amelyben egy egészségügyi beavatkozás biztonságosságának és/vagy hatásosságának vizsgálata során véletlenszerűen két vagy több csoportba, a kísérleti és a kontroll csoportba sorolják a résztvevőket, és összehasonlítják a két csoportban elért eredményeket. A véletlenszerű soroláshoz számos módszert használhatnak, mint pl. számítógép által generált random számok. Azok a csoport-kiválasztási módszerek, melyek a naptári napokat, a betegek társadalombiztosítási számát, vagy a kórlap sorszámát használják, az úgy nevezett kvázi-randomizációk, nem annyira megbízhatóak, mint a számítógépes random számtáblák.

Szisztematikus (rendszerezett) irodalmi áttekintés ("systematic review"): azok a rendszerezett irodalmi összefoglalók, melyek előre meghatározott, igényes tudományos módszertannal dolgozzák fel az összes elérhető szakirodalmat, hogy elkerüljék az irodalmi összefoglalók ("review"-k) leggyakoribb hibáit (pl. a publikációs hibából adódó közlési elfogultságot - ld. fent). A módszeres irodalmazást követően a tudományos közleményeket előre meghatározott feltételek alapján minőségi elemzésnek vetik alá, és a megfelelő vizsgálatok eredményeit kvalitatív, vagy kvantitatív (meta-analízis) módszerrel összesítik. Ilyen rendszerezett irodalmi áttekintésektalálhatóka Cochrane Könyvtárban is. Meta - analízis: a rendszerezett irodalmi áttekintések során alkalmazott statisztikai módszer. Segítségével kvantitatívan összesítik a különböző tanulmányok végeredményét. A statisztikai összesítés során az egyes tanulmányok eltérő súllyal szerepelnek. A meta-analízis valójában a különböző vizsgálatok adatait és eredményeit statisztikailag is összesítő és értékelő szisztematikus irodalmi áttekintés (ld. alább)."Kettős vak" vizsgálat: kettős vak vizsgálatról akkor beszélünk, ha sem a vizsgálati személy (beteg) sem a vizsgáló (kezelő orvos) nem tudja, hogy milyen gyógyító-megelőző eljárást (esetleg placébót) kap a vizsgálati személy. A célja az un. "performance" és "detection bias" lehetőségének a minimalizálása.

Kohorsz vagy követéses vizsgálat: olyan ok-okozati összefüggést kereső (prospektív vagy retrospektív) vizsgálat, amely során egy bizonyos hatásnak (expozíciónak) kitett csoportot hasonlítanak össze egy expozíciónak ki nem tett csoporttal. A két csoportban összehasonlítják, hogy a követési idő során milyen gyakorisággal lépett fel betegség, majd ebből próbálnak következtetni az expozíció és a betegség közötti összefüggésre.

Eset-kontroll vizsgálat: egy olyan ok-okozati összefüggést kereső (retrospektív) vizsgálat, amely során egy már betegségben szenvedő csoportot ("eset") hasonlítanak össze egy jól összevethető referencia ("kontroll") csoporttal. Megvizsgálják, hogy a két csoport milyen mértékben volt kitéve egy bizonyos hatásnak (expozíciónak), és ebből következtetnek az expozíció és a betegség között fennálló kapcsolatra

Eset sorozat: kontrollcsoport nélküli megfigyeléses vizsgálat, ahol egy gyógyító-megelőző eljárás hatásosságát, mellékhatását, eredményét több eset összegyűjtésével állapítják meg. Hasznos lehet ritka betegségek okának vizsgálatára.

Szűrővizsgálat: rejtett, tünetet még nem okozó, korábban még nem diagnosztizált betegség valószínűsíthető felismerése gyorsan kivitelezhető tesztekkel, vizsgálatokkal és egyéb eljárásokkal. Vagyis ily módon az egészségesnek tűnő személyek közül kiválaszthatók a valószínűleg betegek. A szűrés nem a diagnózis, hanem a különválasztás eszköze, a pozitív vagy bizonytalan szűrési eredményű betegek további kivizsgálása szükséges.

3. Az irányelvben használt röviditések, fogalmak magyarázatai

4. Az irodalmi evidenciák összefoglaló táblázata

5. UNHS kivitelezéséhez használatos eszközök és gyártóik jegyzéke

6. Szűrő audiométerek és gyártóik jegyzéke

1. számú ábra A sensoroneuralis halláscsökkenés környezeti és genetikai okai (35)

1. táblázat

2. számú táblázat (35)

Halláscsökkenést okozó kórokozók (terhesség és perinatalis időszak)

Veleszületett fertőzések Cytomegalovirus

Lymphocytás choriomeningitis virus Rubeola virus Toxoplasma gondii Treponema pallidum

Szerzett fertőzések

Borrelia burgdorferi Epstein-Barr virus Haemophilus influenzae Lassa virus Kanyaró virus Mumps virus Neisseria meningitidis Nem-polio enterovirusok Plasmodium falciparum Streptococcus pneumoniae Varicella zoster virus

3. számú táblázat.

A csecsemő és kisdedkori fülkürt működés zavarát, középfül gyulladásokat elősegitő tényezőket a 3. számú táblázat szemlélteti (67).

1) a fülkürt működését érintő craniofacialis anomáliák: szájpadhasadék, az arc középső részének, a koponya alap, az orr illetve a paranasalis sinusok deformitásai, Down kór, Apert szindróma, mucopoliszacharidosis

2) ismert, veleszületett immundeficienciával járó szindrómák pl: hypogammaglobulinaemia,

IgA hiány,

DiGeorge szindróma, HIV,

gyógyszer indukálta (citosztatikum, szteroid)

3) allergia

4) nasalis obstrukciót okozó betegségek: sinusitis,

adenoid hypertrophia, elhúzódó nasotrachealis intubáció, nasogastricus szonda behelyezés, orr és orrgarati tumorok,

5) egyéb okok: ciliáris dysfunkció, gastrooesophagealis reflux

Nyilatkozatok

Az ajánlás kialakítása során a szerzők külső támogatást, az elkészítésnél szponzori támogatást nem vettek igénybe, magukat függetlennek és elfogulatlannak tekintik.

A szakmai irányelvet elfogadta:

- Fül-Orr-Gégészeti Szakmai Kollégium

- Csecsemő és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium

- Védőnői Szakmai Kollégium

A szakmai kollégiumok észrevételeit, módosítási javaslatait a szerzők figyelembe vették.

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

Az állcsontok, a periosteum és a lágyrészek fogeredetű gennyes gyulladásainak kezeléséről

Készítette: a:Fog- és Szájbetegségek Szakmai Kollégiuma

I. Alapvető megfontolások

1. A protokoll alkalmazási / érvényességi területe

1.1. A protokoll témájának pontos meghatározása, a témaválasztás indoklása A fogeredetű gyulladások a leggyakoribb heveny kórképek közé tartoznak, ami miatt a betegek fogorvoshoz fordulnak. A protokoll a heveny fogeredetű gyulladás különféle formáival foglalkozik.

1.2. A protokoll célja: útmutatást nyújtani a heveny fogeredetű gyulladások diagnosztikájához, differenciál diagnosztikájához és kezeléséhez

1.3. A protokoll célcsoportja: az alapellátásban dolgozó fogorvosok, fogszakorvosok, háziorvosok, sürgősségi ellátó orvosok, valamint a szakellátásban dolgozó dento-alveolaris-, maxillofacialis-, szájsebész és fül-orr-gégész szakorvosok.

2. Definíciók

periodontitis apicalis acuta: a periapialis szövetek hevenygyulladása

pericoronitis acuta: az áttörésben lévő fogak koronája körül kialakult heveny gyulladás

cysta inflammata maxillae seu mandibulae: másodlagosan felülfertőződött állcsontciszta

subperiostealis infiltratum (periostitis (et ostitis) acuta serosa): a csont, a periosteum és a környező lágyrészek heveny gyulladása

submucosus abscessus (periostitis (et ostitis) acuta purulenta seu abscedens): a csont, a periosteum és a környező lágyrészek heveny gennyes gyulladása, mely a nyaki spatiumokba terjedhet osteomyelitis acuta: a csont és csontvelő heveny gyulladása phlegmone: a kötőszöveti rések lap szerint terjedő heveny gyulladása phlegmone colli: a nyak kötőszöveti réseiben lap szerint terjedő heveny gyulladás

angina Ludovici: mindkét oldali sublingualis és submandibularis régió kötőszöveti réseit érintő phlegmone phlegmone temporofacialis: az arc és halánték régió heveny gyulladása

phlegmone pterygocranialis: a koponyaalap irányába terjedő phlegmone, mely a sinus cavernosus thrombózisát, intracranialisan ascendáló heveny gyulladást okozhat

3. A betegség leírása

3.1. Oka dentalis eredetű bakterialis fertőzés, trauma, marginalis parodontitis, pericoronitis, megelőző szájsebészeti beavatkozás. Létrejötte leggyakrabban endodontális úton, caries és következményes megbetegedéseinek kialakulása útján történik. A kaszkád-szerű folyamat elemei: (caries, pulpitis, gangraena pulpae) acut v. chronicus periodontitis, ostitis, periostitis, osteomyelitis, phlegmone. Fő kockázati tényezők az elhanyagolt fogazati állapot, rossz szájhigiéné és általános szervezeti hajlamosító tényezők, hormonális és immunológiai háttér, immunszuppresszív vagy chemotherapiás kezelés, stb. [1]

3.2 Genetikai háttér: specifikus genetikai háttér nem ismert.

3.3 Incidencia / Prevalencia / Morbiditás Magyarországon: nincsenek elérhető adatok, de incidenciája várhatóan szorosan korrelál a cariesével.

3.4 Jellemző életkor és nem: nincs.

3.5. Panaszok/Tünetek/Álatlános jellemzők

3.5.1. Periodontitis apicalis acuta: a fog kopogtatásra érzékeny, a beteg "hosszabbnak" érzi az érintett fogat, az apexnek megfelelően a vestibulumban nyomási érzékenység lehet.

3.5.2. Pericoronitis acuta: az áttörésben részlegesen vagy teljesen visszamaradt fog (leggyakrabban bölcsességfog vagy szemfog) koronája körül a csontban és környező lágyrészben kialakuló gyulladás lokális ödémával, hyperaemiával, fájdalommal, izmokra terjedés miatt következményes szájnyitási korlátozottsággal

3.5.3. cysta inflammata maxillae seu mandibulae: a ciszta területének megfelelően lokális gyulladásos jelek, nagy kiterjedés esetén általános tünetek

3.5.4. Submucosus és subperiostealis infiltratio (periostitis (et ostitis) acuta serosa): a gyökércsúcs körüli csont, majd a periosteum és környező lágyrészek fájdalma, duzzanata, arcduzzanat, amely kemény tapintatú, fluktuáció nem észlelhető. A vestibulum kitöltött, a fog mozgatható lehet. Szájnyitási korlátozottság, nyelési, légzési nehezítettség lehet. Általános tünetek: subfebrilitás, láz, lymphadenomegalia, leukocytosis, balratolt vérkép, gyorsult süllyedés, CRP.

3.5.5. Submucosus és subperiostealis abscessus (periostitis (et ostitis) acuta purulenta seu abscedens): a gyökércsúcs körüli csont, majd a periosteum és környező lágyrészek fájdalma, duzzanata, arcduzzanat, mely kemény tapintatú, fluktuációt mutat. A mélyebb regiok, spatiumok felé terjedő gyulladás esetén a fluktuáció nem mindig tapintható! A vestibulum kitöltött, a fog mozgatható lehet. Szájnyitási korlátozottság, nyelési, légzési nehezítettség lehet. Intraoralisan vagy extraoralisan sipoly jelenhet meg. Általános tünetek: subfebrilitás, láz, lymphadenomegalia, leukocytosis, balratolt vérkép, gyorsult süllyedés, CRP, exsiccatio lehet.

3.5.6. osteomyelitis acuta: a betegséget okozó fog és a szomszédos, majd távolabbi fogak is mozgathatók, mérsékelt arcduzzanat, kifejezett lymphadenomegalia jellemző. Magas láz, elesettség, septikus lázmenet jelentkezik, balra tolt vérkép, gyorsult süllyedés, CRP is van. Rtg. jelek időben elmaradva követik a tüneteket (rötngen látencia)! Az odontogén osteomyelitis jóval gyakoribb a mandibulában mint a maxillában. Az állcsont osteomyelitisek kb. 10%-a nem odontogén: főként trauma, haematogén szórás következményeként (főleg gyermekkorban más regiok gyulladásaiból, tonsillitis, morbilli, scarlatina után), osteoradionecrosis, biszfoszfonát kezelést követően kialakuló csontnecrosis. [1,2,3]

3.5.7. phlegmone colli: a nyak duzzadt, lángvörös, tapintásra fájdalmas. Bár nagy kiterjedésű, beolvadásra nem hajlamos, de kisebb fluktuáló területek több helyen is tapinthatók lehetnek. A beteg elesett, lázas, lymphadenomegalia, leukocytosis, balratolt vérkép, gyorsult süllyedés, CRP jellemző, nyelési, légzési nehezítettség lehet. A gyulladás a nyaki kötőszövetes spatiumokba terjed. Speciális forma a Ludwig-féle angina, ami mindkét oldali sublingualis és submandibularis régió phlegmonéjét jelent. A nyaki phlegmonét korábban megkezdett antibiotikus kezelés "maszkírozhatja" jellegzetes tüneteit elfedheti, de a lap szerinti terjedés ekkor is jellemző marad. Phlegmone kialakulhat az arcon is (phlegmone temporofacialis): az érintett oldali arcfélen hasonló tünetek jelentkeznek, mint a nyaki phlegmonéban. A gyulladás az orbitát is érintheti. Előfordul ascendáló gyulladás (phlegmone pterygocranialis), ami a sinus cavernosus thrombosisát, intracranialis komplikációt okozhat.

3.6. Érintett szervrendszerek: a fej-nyak régió valamennyi szövete-szerve érintett lehet. Következményesen a mediastinum és az intracranialis tér is érintett lehet.

3.7. Gyakori társbetegség: diabetesben, immunsupprimált betegeknél súlyosabb formákban fordul elő. 4. Ellátási folyamat leírása, ellátási algoritmus

Az ellátás az alapellátó fogorvosnál vagy szájsebészeti, dentoalveolaris sebészeti szakrendelésen történjen. Hospitalizációra, maxillofacialis sebészeti osztályon történő kezelésre van szükség nyelési, légzési nehezítettséget okozó folyamat, phlegmone esetében mindig, illetve ha a beteg állapota vagy kísérőbetegsége azt igényli (pl. intravénás gyógyszeradagolás, folyadékpótlás szükséges). [1] Kiterjedt gyulladások (periostitis, osteomyelitis) ellátása dento-alveoláris szakrendelésen illetve maxillo-faciális sebészeti osztályon történjen.

II. Diagnosztikai eljárások

1. Anamnézis

1.1 Általános anamnézis - családi, szociális, magatartási, krónikus betegségek ( különös tekintettel endocrin, immunologiai, keringési betegségekre) terhesség, gyógyszerszedés, folyadékfogyasztás, akut gyulladásos jelek, láz, stb.

1.2 Fogászati-szá sebészeti anamnézis - A tünetek kezdete, megelőző kezelés, fá dalom ellege, változásai (ha a pus áttöri a periosteumot a fájdalom csökken).

2. Fizikális vizsgálatok

A fej-nyak régió részletes fizikális vizsgálata (tapintás is), a szájüreg és garat vizsgálata. Különösen fontos a garat vizsgálata a parapharyngealis illetve retropharyngealis terjedés lehetősége miatt. Keresni kell a folyamat lehetséges okát.

3. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok

3.1. Laboratóriumi vizsgálatok: Rutin laboratóriumi vizsgálat (kvalitatív-kvantitatív vérkép, CRP vagy süllyedés, se Na, K, Ca, Cl, glükóz, vesefunkció, májfunkciós értékek, prothrombin) végzése hospitalizált betegnél feltétlenül szükséges, súlyosabb esetben ambulánsan is javasolt.

3.2. Képalkotó vizsgálatok

3.2.1. Röntgen diagnosztika: periodontitis esetén elegendő lehet a periapicalis felvétel. Ennél kiterjedtebb folyamat esetén kötelező az orthopantomogramm készítése. Szükség lehet más kiegészítő felvételekre is (ráharapásos felvétel, PA mandibula, PA sinus felvétel). CT vizsgálat is indikált lehet (parapharyngealis illetve retropharyngealis érintettség kizárására, mediastinum, orbita érintettségének megítélésére, intracranialis progressio esetén stb.)

3.2.2. Ultrahang vizsgálat: folyadékgyülem, beolvadás megítélésére javasolt, esetleg UH vezérelt punctio azabscessus lokalizálására.

3.3. Egyéb vizsgálatok: periostitisben javasolt, phlegmone, osteomyelitis esetén kötelező a mikrobiológiai diagnosztika.

4. Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok, differenciál diagnosztika: szükséges lehet elkülöníteni tumoroktól, specifikus, esetleg gombás eredetű gyulladástól, felszínes, bőr eredetű cellulitistől, fül-orr-gégészeti eredetű gyulladásoktól, illetve a terjedés irányának megfelelő további vizsgálatok lehetnekszükségesek. Ennek érdekében további, konzíliumi vizsgálatokra lehet szükség (fül-orr-gégészet, bőrgyógyászat, szemészet, mellkassebészet, idegsebészet, stb.).

5. Diagnosztikai algoritmus

III. Terápia (Kezelés)

Gyógyszeres kezelés: Az acut periodontitis általában nem igényel gyógyszeres kezelést. Pericoronitisben a helyi mechanikus kezelés (tasak megnyitás, gézcsík behelyezés) mellett helyi gyógyszeres kezelés alkalmazható (Betadine-os átmosás, dezinficiensek, Chlumsky oldat, különféle gyári készítmények). Periostitisben akkor indokolt az empirikus antibiotikus kezelés, ha a beteg általános állapota rossz, vagy a gyulladás progrediál. Javasolt rezisztencia profil alapján célzott antibakteriális kemoterápia alkalmazása. Acut osteomyelitis esetén az empirikusan megkezdett kezelést antibiogramm alapján kell módosítani. Lehetőleg a csontban nagy koncentrációban jelen lévő, hosszú távon tolerálható szert kell választani és 6-8 hétig adni. Phlegmone esetén intravénás empirikus kezelést kell kezdeni és a rezisztencia profil alapján módosítani.

Az első választandó szerek a penicillinek, de célszerű ezeket béta-laktamáz gátlóval kombinálni [4,5,6 Evidencia la, ajánlás A]. Az anaerobok ellen főként a metronidazol (Gramm-negatív) és a clindamycin adása javasolt [7,8,9 Evidencia la, ajánlás A], az utóbbi származék penicillin érzékenység esetén is alkalmazhatók. Penicillin-allergiában középsúlyos infekcióknál makrolid származékok alkalmazása is szóba jöhet. A clindamycin osteomyelitis empirikus kezelésére is javasolt. [7,8]

Fontos a szupportív terápia: láz- és fájdalomcsillapítás, bőséges folyadékpótlás.

III/2 Sebészeti jellegű ellátás:

Az acut periodontitis ellátása endodonciai vagy esetleg extractio.

Pericoronitis esetén circumcisio végezhető hagyományos sebészi úton, elektromos, vagy laser eszközzel. Inflammált cysta esetén incisio, cystostomia végzendő.

Serosus stádiumban elsősorban az érintett területre helyezett párakötés, esetleg infralámpás kezelés, naponkénti kontroll javasolt antibiotikus kezeléssel kiegészítve (ld. III/1.). Abscessus esetén incisio elvégzése ill. drainage biztosítása javasolt esetleges antibiotikus kezeléssel kiegészítve. Fontos a gyulladást okozó fog mielőbbi ellátása (endodoncia vagy extractio).

Lehetőleg intraoralisan,a fluctuáló duzzanat punctum maximumán kell az incisiot végezni helyi érzéstelenítésben, és a subperiostealis teret is explorálni kell, retentio megelőzése céljából. Ha szükséges, extraoralis incisiot maxillofacialis sebészeti jártassággal rendelkező személy végezzen! Helyi vagy szükség szerint általános érzéstelenítésben bőrmetszés után tompán preparálva szélesen fel kell tárni a tályogüreget, kiüríteni és drainálni. Intraoralisan a drainage többnyire gézcsíkkal, extraoralisan gumicsíkkal vagy gumicsővel történik. Fontos a naponkénti vagy naponként többszöri kötéscsere, revízió. Az okozó fogat mielőbb el kell látni (endodoncia vagy extractio). [1,10] Acut osteomyelitisben elsődleges az okozó fog eltávolítása, szükség esetén a szomszédos, mozgatható fogak eltávolítása is. Egyebekben gyógyszeresen kezelendő betegség. Az elégtelen vagy későn kezdett kezelés subacut, chronicus osteomyelitis kialakulásához vezethet.

Phlegmonéban többnyire általános érzéstelenítésben több helyen, amennyiben szükséges extraorálisan széles feltárást, és drainage-t végzünk. Fontos a nyaki spatiumok feltárása. Naponkénti vagy naponként többszöri revízió, dezinficiens átöblítések, kötéscserék szükségesek. [1]

III/3 Egyéb beavatkozások: fokozott szájhigiéné, napi min. 2,5 l folyadékbevitel, diabetesesek esetén a serum glucose szint ellenőrzése, szükség esetén konzílium, belgyógyászati ellátás, hospitalizáció.

III/4 Egyéb terápia: Hasonló tünetekkel jelentkeznek a specifikus gyulladások is. Kezelésük is hasonló, de specifikus antibiotikus kezelést igényelnek.

IV. Rehabilitáció

Az aktív kezelés után az incisios seb gondozása szükséges a seb teljes záródásáig. Szükséges az acut gyulladás gyógyulása után a beteg teljes fogászati rehabilitációja, az esetleg felfedezett más kísérőbetegség kezelése. Megfelelő gyógyulási idő után hegkorrekcióra kerülhet sor.

V. Gondozás

1. Primer és szekunder prevenció: primer prevenció az általános fogászati prevenció. Szekunder prevenció: a kialakult carieses laesiok mielőbbi lege artis ellátása.

2. Prognózis: a betegségcsoport általában jó prognózisú. Legveszélyesebb a phlegmone, itt lethalis kimenetel is előfordul. Fokozottan veszélyeztetettek az immunsuppreszált betegek és a kezeletlen diabetesesek. A prognózist rontja az adekvát sebészi kezelés elmaradása. A hospitalizált esetek bennfekvési ideje átlag 5 nap, de a teljes kezelés 10-14 nap is lehet. [10]

Lehetséges szövődmények: progressio a mediastinum vagy az intracranialis tér felé, sepsis, távoli, "metastaticus" tályogok létrejötte.

Az ellátás megfelelőségének indikátora - Eredmények

Az ellátás akkor megfelelő, ha a heveny gyulladás annak összes tünetével együtt megszűnt, krónikus gyulladás jelei nem észlelhetők és a gyulladás okát is megszüntették.

Az eredmény indikátorai: a beteg láztalan, panaszmentes, az incisios seb váladékozása megszűnik, az záródott, retentiora utaló jel nincs, a gyulladásos tünetek regrediáltak.

A protokoll bevezetésének feltételei

1. Tárgyi feltételek

A minimumfeltételeknek megfelelő, működési engedéllyel rendelkező fogorvosi rendelő, szájsebészeti szakrendelő, maxillofacialis sebészeti fekvőbeteg osztály

2. Személyi feltételek

Fogorvos, fogszakorvos, szájsebész, dentoalveolaris sebész, maxillofacialis sebész szakorvos

3. Szakmai/képzési feltételek

Graduális és posztgraduális képzés, folyamatos továbbképzés különösen az antibiotikus szerek alkalmazása tekintetében.

4. Egyéb feltételek

- megfelelő betegirányítás az alapellátásból a szakellátás felé

- betegtájékoztató kiadványok terjesztése

- oktatáshoz, továbbképzéshez társuló terjesztés

- a minőségirányítási rendszer megköveteli a protokoll használatát

- gyógyszerészek továbbképzése a fájdalomcsillapítóért hozzájuk fordulók felvilágosításáról

VI. Irodalomjegyzék

1. Irodalom

1) Szabó Gy. (szerk.): Szájsebészet, maxillofacialis sebészet. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2004.

2) Weitzman R, Sauter N, Eriksen EF,Tarassoff PG, Lacerna LV, Dias R, Altmeyer A, Csermak-Renner K, McGrath L, Lantwicki L, Hohneker JA.: Critical review: Updated recommendations for the prevention, diagnosis, and treatment of osteonecrosis of the jaw in cancer patients-May 2006. Crit Rev Oncol Hematol. 2007 Feb 28

3) Krueger CD, West PM, Sargent M, Lodolce AE, Pickard AS. Bisphosphonate-induced osteonecrosis of the jaw. Ann Pharmacother. 2007 Feb;41(2):276-84.

4) Kuriyama, T. Nakagawa, K. Karasawa, T. Saiki, Y. Yamamoto, E.: Past administration of beta-lactam antibiotics and increase in the emergence of beta-lactamase-producing bacteria in patients with orofacial odontogenic infections. Oral Surgery Oral Medicine Oral Pathology Oral Radiology & Endodontics. 89(2):186-92,2000 Feb.

5) Eckert AW. Hohne C. Schubert J.: Erregerspektrum und Resistenzsituation bei rein anaeroben odontogenen Infektionen. Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie. 4(3):153-8,2000 May

6) Eick S. Pfister W. Korn-Stemme S. Magdefessel-Schmutzer U.: Erreger- und Resistenzspektrum bei intraoralen Infektionen des Kiefer-Gesichts-Bereichs unter besonderer Berucksichtigung der anaeroben Keimflora. Mund Kiefer Gesichtschir. 4(4):234-9,2000 Jul.

7) Mangundjaja S, Hardjawinata K.: Clindamycin alone compared with Clindamycin plus ibuprofen for odontogenic infections. Current Therapeutic Research Clinical and Experimental. 57(12):913-926,1996.

8) Flynn TR, Shanti RM, Levi MH, Adamo AK, Kraut RA, Trieger N.: Severe odontogenic infections, part 1: prospective report. J Oral Maxillofac Surg. 64(7):1093-103, 2006.

9) Flynn TR, Shanti RM, Hayes C.: Severe odontogenic infections, part 2: prospective outcomes study. J Oral Maxillofac Surg. 2006 Jul;64(7):1104-13.

10) Flynn, T R.: The swollen face. Severe odontogenic infections. Emerg Med Clin North Am. 18(3):481-519,2000 Aug.

A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.

VII. Melléklet

1. A protokollfejlesztés módszerei

Az irodalomkeresés és kiválasztás módszerei

Elektronikus adatbázisok (Ovid, Embase, Medline) Irodalomkutatás elsősorban 2000-2006 között megjelent szakmai könyvek, cikkek, különös tekintettel a randomizált, kontrollált vizsgálatok, rendszerezett áttekintés angol publikációkra.

A felhasznált nemzetközi irányelvek adaptálási módszerei

Fogeredetű gyulladás témakörben adaptálható nemzetközi irányelvet nem találtunk. Érintett társszakmákkal való véleményezés és konszenzus

Egyeztetés javasolt a fül-orr-gégészeti és szemészeti, valamint a sürgősségi ellátás szakmai szervezeteivel. A bizonyíték és ajánlási szintek meghatározása, magyarázata A bizonyítékok szintjei:

Az Egészségügyi, Szociális és Családügyi Minisztérium szakmai irányelve a bizonyítékokon alapuló irányelvek fejlesztéséhez. Egészségügyi Közlöny 2004, 3, 753. 5. sz. táblázat.

2. Az ajánlások alkalmazását támogató segédanyagok, betegtájékoztatók - Betegtájékoztató a fogeredetű gyulladásokról

3. A protokollfejlesztést támogató szervezetek, szponzorok

Magyar Fogorvosok Egyesülete. Magyar Arc-, Állcsont-, Szájsebészeti Társaság. Szponzori támogatás nem volt.

BETEGTÁJÉKOZTATÓ

A fogeredetű gyulladások leggyakrabban elhalt fogak, foggyökerek körül alakulhatnak ki. Megelőzhetők rendszeres fogászati ellenőrzéssel, kezeléssel.

A kezeletlen fogeredetű gyulladás tovaterjedhet a mellüreg vagy az agykoponya irányába is, és így életet veszélyeztető következményekkel járhat, ezért fontos korai felismerése és kezelése.

Ha Ön fogain, állcsontjain, nyakán fájdalmat érez, vagy duzzanatot, esetleg nyelési vagy légzési nehezítettséget tapasztal, forduljon mielőbb fogorvoshoz. Fogeredetű gyulladás esetén a fogorvos röntgenfelvételt, felvételeket készíttet. Bizonyos esetekben más kiegészítő vizsgálatra is sor kerülhet (ultrahang, bakteriológiai mintavétel, vérvétel,

CT, stb.)

A fogeredetű gyulladások kezelése általában fogászati vagy sebészeti jellegű, szükség esetén gyógyszeres kezelést is igényelhet. Ha azonban az orvos gyógyszert rendel igen fontos annak pontos szedése! Az orvos által javasolt meleg borogatás, párakötés hatásos módszer. Szerepelhet a kezelésben gyökérkezelés, fogeltávolítás, tályogmegnyitás, ami történhet szájon belülről, vagy ha szükséges a bőr felől is, az arc vagy a nyak területén. A beavatkozásokat általában helyi érzéstelenítésben, ritkán altatásban végzik. Nagy kiterjedésű gyulladás esetén szükség lehet kórházi bennfekvésre, infúziós kezelésre is. Mind az ambuláns, mind pedig a kórházi kezelést követő időszakban mindenképpen be kell tartani az orvos által előírt visszarendelési időket, mert csak így előzhető meg a gyulladás kiújulása vagy idült betegséggé válása.

Különösen fontos, hogy állapotromlás esetén, vagy ha nyelése, légzése nehezítetté válna azonnal forduljon orvoshoz. Mint minden gyulladásos állapotban, itt is fontos a lázcsillapítás és a bőséges, napi 2-3 literes folyadékfogyasztás.

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

A foglalkozási asthmáról

(1. módosított változat)

Készítette: a Foglalkozás-orvostani Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

1. Bevezetés

A foglalkozási asthma azextrinsic asthma bronchialenakazt az alcsoportját képezi, melyeta munkahelyen felhasznált, előállított, illetve ott rendszeresen előforduló anyagok belégzése vált ki. E betegség a 27/1996. (VIII.28.) NM rendelet 2. számú mellékletében felsorolt bejelentendő foglalkozási betegség.

Kóroki tényezőként számos szerves és szervetlen por, gőz, gáz, aeroszol szerepelhet, amelyek vagy önmagukban rendelkeznek antigén sajátosságokkal, vagy hapténként fehérjéhez kötődve képeznek antigént. Már több mint 200 munkahelyi anyag asthmát okozó hatása bizonyított, s e szám állandóan növekszik. Ezzel egyidejűleg emelkedik a foglalkozási asthmás esetek száma, nemzetközi felmérések a felnőtt asthmások 3-20%-át véleményezik foglalkozási eredetűnek.

2. Diagnózis

A foglalkozási asthma diagnózisának alapvető kritériuma annak igazolása, hogy a munkahelyen jelenlevő anyagok

szerepet játszanaka bronchospazmus kiváltásában.

A betegvizsgálat menete a szokásos sorrendben történik (1. melléklet).

3. Alapkritériumok

A diagnózis első és legfontosabb része a gondosan, részletesen felvett és szakszerűen értékelt anamnézis. Minthogy a foglalkozási asthmáért munkahelyi anyag a felelős, döntő a munkaanamnézis pontos felvétele. Foglalkozási asthmában az esetek nagytöbbségében az asthmás roham a munkahelyen, munkavégzéskor, az allergén belégzését követően jelentkezik, az antigén jellegétől, s feltehetőleg az expozíció nagyságától is függően hetekig, hónapokig, gyakran hosszú évekig tartó tünetmentes szenzibilizálódás után. A szenzibilizálódás jelei közül a conjunctivitis és/vagy a rhinitis jelentkezése a dyspnoe kialakulását gyakran megelőzi. Az első időszakban az állapot spontán reverzibilis, a dolgozó munkája végeztével, hétvégeken, szabadsága alatt panasz- és tünetmentessé válik. A bronchospazmus azonban ebben az időszakban is kiváltható, mégpedig az allergén lényegesen kisebb mennyiségével, mint amilyen a szenzibilizációt létrehozta. Az expozíció folytatásával rosszabbodás léphet fel, súlyos esetekben irreverzibilis bronchiális obstrukció alakulhat ki.

Az allergénexpozíció és a panaszok, tünetek, időbeni összefüggésekor figyelemmel kell lenni arra, hogy az asthmás reakció lezajlása három típust követhet:

a. A "korai" vagy "azonnali" reakció esetén a bronchospazmus az expozíció után rövid idővel bekövetkezik, majd spontán oldódik.

b. "Késői" reakció esetén a bronchospazmus csak az expozíciót követően 4-8 órával lép fel, majd spontán oldódik. E típusnál tehát az asthmás roham látszólag a munkavégzéstől függetlenül léphet fel, mivel nem szükségszerűen a munkahelyen, hanem esetleg a munkavégzést követően, otthon jelentkezik.

c. A "kettős-reakció" lényegében egy korai és késői komponensből tevődik össze, azaz az expoziciót követően azonnal fellép egy spontán oldódó bronchospazmus, melyet 4-8 óra múlva újabb expozíció nélkül egy második követ.

II. Diagnózis

4. Vizsgálatok

4.1. A nyugalmi légzésfunkciós vizsgálatok segítségével elsősorban az obstruktív ventillációs zavar fennállását kell megállapítani.

4.2. A specifikus provokációs vizsgálat a tisztított antigén inhaláltatásával veszélyes, ezért nem javasolt.

4.3. Az esetek többségében a foglalkozási asthma megállapításához az u.n. munkahelyi feltételeket imitáló inhalatív provokációs vizsgálat elvégzése ajánlott. Ellenőrzött laboratóriumi körülmények között kell reprodukálni a munkahelyi tevékenységet. A provokáció előtt és azt követően legalább 8 órán keresztül kell regisztrálni azobstrukció detektálására kiválasztott légzésfunkciós paramétert (légúti áramlási ellenállást vagy FEV1-et, illetőleg ha egyik sem megvalósítható, a PEF-et). A vizsgálat akkor pozitív, ha a légúti áramlási ellenállás legalább 100%-kal emelkedik és meghaladja a 0,6 kPa/l/sec értéket, valamint mindez nem a légzési középállás (FRC) csökkenéséből adódik, illetve ha a FEV1 legalább 20%-kal csökken és a provokáció után mért értékek kóros tartományba esnek. (Amennyiben csak a PEF vizsgálatára van lehetőség, a 35%-ot meghaladó csökkenést tekintjük kórjelzőnek.)

5. Kiegészítő vizsgálatok

5.1. A nem specifikus hyperreaktivitás jellemző tünete az asthma bronchialénak. Fiziológiás mediátoranyagok, mint a hisztamin, az acetilkolin kisebb dózisban okoznak bronchospazmust asthmásokon, mint egészségeseken. A hyperreaktivitás nemcsak asthmásokra jellemző, hanem pl. krónikus bronchitisben, sőt néhány héten át izolált felső légúti infekció után is kimutatható. A vizsgálat a foglalkozási asztma diagnosztizálásában valamint a prognózis megítélésében is segítséget nyújt. A körültekintően végzett vizsgálat ellenére is számolni kell a gyors orvosi beavatkozást szükségessé tevő bronchospazmus felléptével, ezért az European Respiratory Society ajánlásainak megfelelelően, e vizsgálatokra csak jól felszerelt, kellőképpen felkészült szakintézetben kerülhet sor.

5.2. A bőrpróbák (Prick teszt, intracutan teszt) a kérdéses antigénnel szembeni ellenanyag termelés, illetve az atópiás alkat kimutatásával értékes információt adnak, de az adott antigén kóroki szerepét éppúgy nem bizonyítják, mint ahogy a negatív bőrpróba sem feltétlenül zárja ki azt. A foglalkozási allergének többségéből nem áll rendelkezésre tisztított antigén, ez korlátozza a vizsgálat e területen való alkalmazhatóságát.

5.3. Az in vitro vizsgálatok közül a munkahelyi allergénre specifikus IgE szint emelkedése a gyulladás allergiás pathomechanizmusára utal. Valószínűsíti az allergiás eredetet az expozíció során kialakuló eosinophylia, még inkább e sejtek megjelenése, felszaporodása a köpetben, orrváladékban.

5.4. A foglalkozási asthmát a csúcsáramlás (PEF) profilnakaz egyes munkafolyamatokkal való összefüggései alapján is lehet diagnosztizálni. A módszer azonban elsősorban a rehabilitáció és terápia eredményességének nyomon követésére javasolt.

5.5. A fizikális vizsgálat: foglalkozási asthma gyanúját veti fel, ha a munkavégzés során kialakuló nehézlégzést a bronchiális obstrukció jellegzetes tünetei - sípolás, búgás, megnyúlt kilégzés - kísérik.

5.6. A rhinológia vizsgálat a rhinitis allergica diagnózisának alátámasztására valamint egyéb gyulladásos megbetegedések kizárására javasolt.

Ha a bronchiális obstrukció nem teszi lehetővé az inhalaciós provokációs vizsgálatot, a foglalkozási betegség fennállásáról a rendelkezésre álló tapasztalatok, a jellegzetes anamnézis és az egyéb leletek alapján egyénileg kell dönteni.

6. Prognózis

A prognózist elsősorban az határozza meg, hogy a betegséget melyik stádiumban diagnosztizálják, mikor kerül sor az expozíció megszüntetésére. Korai diagnózis esetén, amikor a bronchiális obstrukció még spontán reverzibilis, az expozíció megszüntetésével többnyire megszűnnek az asthmás rohamok. Ha az expozíció megszüntetésére csak akkor kerül sor, amikor már a nem specifikus hyperreaktivitás igen kifejezett, csökkennek a teljes gyógyulás esélyei, s tartós, esetleg végleges munkaképesség csökkenés következhet be.

III. Terápia

7. Terápia

A beteg kiemelése az allergén expozícióból

Az allergén expozícióból való kiemelés javítja az asztmás tüneteket, és ezzel együtt a légzésfunkciós paramétereket. Korai kiemelés a gyógyulás esélyeit növeli. Az egyéni védőeszközök használata szintén csökkenti a légzési tünetek kialakulásának kockázatát. Gyógyszeres kezelés

A foglalkozási asztma kezelésére ugyanazok az antiasthmaticumok használandók, mint a nem foglalkozási asztmásoknál.

8. Bejelentési kötelezettség

A többször módosított 27/1996. (VIII. 28.) NM rendelet értelmében a foglalkozási asthma és rhinitis, valamint az extrinsic allergiás alveolitis bejelentendő foglalkozási megbetegedés. A bejelentést a diagnózist felállító orvosnak az erre rendszeresített nyomtatványon kell megtennie, az OMMF munkáltató székhelye szerinti illetékes intézetnek. Az Országos Munkahigiénés és Foglalkozás-egészségügyi Intézet (továbbiakban: OMFI) kivizsgálja az esetet, a kivizsgáláson jelen van a munkáltató képviselője, a munkavállaló és a foglalkozás-egészségügyi orvos is.

Tisztázatlan esetek kivizsgálását az OMFI Tüdőgyógyászati Szakrendelése végzi.

IV. Rehabilitáció

V. Gondozás

VI. Irodalomjegyzék

A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.

VII. Mellékletek

1. melléklet

Foglalkozási asthma kivizsgálási menete

1. Anamnézis - munkaanamnézis

2. Fizikális vizsgálat

3. Nyugalmi légzésfunkciós vizsgálat (minimum FVC, FEV1 meghatározás, lehetőség szerint áramlás-térfogat görbe felvétele és testpletizmográfiás mérés)

4. Bőrpróba (Prick teszt) általános inhalatív környezeti allergénekkel,- munkahelyi allergénekkel

5. Mellkas és orrmelléküreg rtg.

6. Fül-orr-gégészeti status

7. Laboratóriumi vizsgálatok: We, teljes vérkép, orrváladék kenet, esetleg allergén specifikus IgE

8. Bronchiális obstrukció esetén farmakodinámiás teszt

Csak Intézetben végezhető vizsgálatok:

9. Nem specifikus bronchiális hyperreaktivitás vizsgálata 10. Specifikus provokáció légzésfunkciós kontrollal

A European Respiratory Society ajánlásainak megfelelően végezve (Medicina Thoracalis XLVII. évfolyam 1994. Supplementum: Standardizált légzésfunkciós mérések.)

2. melléklet

Provokációs tesztek ellenjavallatai

- légúti obstrukció (FEVi mint a kell érték 70 %-a, vagy 0,5 kPa/l/s vagy azt meghaladó légúti áramlási ellenállás)

- 3 hónapon belül lezajlott myocardialis infarctus

- 3 hónapon belül lezajlott agyi vascularis történés

- arteria aneurysma

A vizsgálat elvégzése megfontolandó:

- 2 héten belül lezajlott felső légúti hûléses megbetegedés

- asthma exacerbatio

- graviditas

- gyógyszeres kezelést igénylő epilepszia Az alkalmazott rövidítések magyarázata

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

A gyermekkori lágyéksérv kezeléséről

(1. módosított változat)

Készítette: a Gyermeksebész Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

1.1 A protokoll alkalmazási / érvényességi területe

Minden olyan fekvőbeteg intézet, ahol legalább I. szintű (gyermeksebészeti alapellátás) gyermeksebészeti tevékenység folyik Kívánatos, hogy minden 6 évesnél fiatalabb beteg legalább ilyen szintű háttér mellett kerüljön kivizsgálásra és műtétre.

1.2 A protokoll adott intézetben való bevezetésének feltétele

A gyermeksebészeti alapellátás működési feltételeinek (személyi és tárgyi) megvalósulása. Ezek hiányában 6 évnél fiatalabb beteg megfelelő szakintézménybe irányítandó.

1.3 Definíció

Lágyéksérv: a canalis inguinalison (lágyékcsatorna) a nyitott processus vaginalis peritonein (sérvtömlő) keresztül hasüregi szerv (bél, cseplesz, petefészek, méhkürt) előesésea lágyéki régióba, illetve fiúknál a herezacskóba, lányoknál a nagyajkakba.

Ha az előesett sérvtartalom nem kerül vissza a hasüregbe, szűk sérvkapu esetén sérvkizáródás jöhet létre, amely a kiszorult sérvtartalom leszorítása miatt bélelzáródáshoz illetve keringési zavar talaján nekrózishoz (sőt, a here vérellátási zavara miatt herekárosodáshoz is) vezethet, ezért sürgős sebészi beavatkozást (repozíció illetve szükség esetén műtét) igényel.

1.3.1 Klinikai felosztás

A sérvtömlő lefutását tekintve a gyermekkori lágyéksérvek (ritka kivételtől eltekintve) ferde (indirekt) sérvek. A sérvtömlő hosszát tekintve:

- komplett, scrotalis sérvről beszélünk, ha a scrotumba terjedő tömlő a here savós burkával (tunica vaginalis) közlekedik.

- inkomplett, inguinalis sérvről beszélünk a scrotumba nem terjedő és a hereburokkal nem közlekedő sérv esetén. A komplett és inkomplett sérvre szinonimaként használatos veleszületett és szerzett jelzők félreérthetők, mert a gyermekkori lágyéksérvekfejlődéstanilag 99%-ban veleszületettek, függetlenül azokscrotalis vagy inguinalis voltától.

1.3.2 Kockázati tényezők

- Koraszülöttség, intraventricularis vérzés

- Fokozott intra-abdominalis nyomással járó kórállapotok (cystás fibrosis, idült obstruktiv légúti betegségek, ascites, ventriculo-peritonealis shunt, tárolási betegségek)

- Kötőszöveti rendellenességek (Ehlers-Danlos syndroma, Hunter-Hurlersyndroma, mucopolysaccharidosis)

- Ikrek esetében a sérvek előfordulása gyakoribb

- Hasfali defektusok (pl. extrophia vesicae urinariae) rekonstrukcióját követően

1.3.3 Etiológia

A veleszületett lágyéksérvek genetikai eredete nem bizonyitott, de a familiáris halmozódás ismert tény. A processus vaginalis valamint a here leszállása szorosan összefügg a sérvek kialakulásával. Az intrauterin életben magasan retroperitonealisan fejlődő here a 4-5. hónapban kezdődő leszállása során a 8-9. hónapban áthalad a canalis inguinalison, és a hashártyát zsákszerű járatként (processus vaginalis) maga előtt türemitve süllyed a scrotumba. A járat here és hasüreg közötti része részben vagy teljesen elzáródik. Az obliteráció elmaradásával hernia ill. hydrocele változatos formái alakulnak ki, gyakran egymással kombinálódva. Ha az elzáródás a processus vaginalis teljes hosszában elmarad, scrotális sérv ill. kommunikáló vizsérv észlelhető fiúkban. Leányokban az utóbbi megfelelője a Nuck-cysta (hydrocele muliebris).

1.4 Panaszok/Tünetek

Vezető tünet a hol megjelenő, hol eltűnő, általában fájdalmatlan elődomborodás a lágyéki régióban ill. herezacskóban, leányokban a nagyajkak mentén. Az elődomborodás megjelenését hasprés, köhögés vagy sirás provokálhatja. A sérvtartalom többnyire könnyen reponálható, máskor nyugalomban, fektetésre (alváskor) spontán eltűnik.

A lágyéksérvekfő veszélye a kizáródás. Az összes sérvkizáródás 30 %-a az első három élethónapban és több mint fele az 1. életévben alakul ki. A csecsemőkori ileusok 71 %-áért a lágyéksérv kizáródása a felelős. A koraszülöttekben és intrauterin sorvadt újszülöttekben a bélelhalás veszélye 2-4-szer nagyobb, mint érett újszülöttekben. Csecsemőkorban mára rövid ideig tartó sérvkizáródás is a here vaszkuláris károsodásához vezethet, ez később a here atrophiáját okozhatja ("vanishing testis"). A sérvkizáródás klinikai tünetei életkoronként változnak. Kis csecsemőkben nyugtalanság, hányás, haspuffadás a korai jelek. A csecsemőkori esetek több mint 1/3-ában a sérvkizáródás lehet a lágyéksérv első klinikai jele.

Nagyobb gyermekek lágyéktáji vagy alhasi fájdalomra panaszkodnak, a feszesen domborodó sérvnek megfelelően. 6-8 órás sérvkizáródás esetén már a bélelhalás klinikai jelei dominálhatnak: ismétlődő hányások, véres széklet, hasi izomvédekezés. Ovariális kizáródást ritkán, szinte kizárólag csecsemőkorban látunk, ezek az esetek tünetszegényebbek.

1.5 A betegség gyakorisága

A gyermekkor leggyakoribb, sebészi kezelést igénylő állapota a congenitalis lágyéksérv, amellyel túlnyomórészt csecsemő és kisdedkorban találkozunk. Előfordulási gyakorisága a 14 év alatti gyermekpopulációban 1 - 3 %. Ezen

belül

- érett újszülötteknél:4-5%

- koraszülötteknél:5-7%

- fiúknál 8-9-szer gyakoribb, mint lányoknál

- a sérvek 60%-a jobboldali, 30%-a baloldali, 10% kétoldali (újszülöttkorban 30-40 % kétoldali!)

II. Diagnózis

A korai diagnózison alapuló kezelés alapvető fontosságú a szövődmények megelőzésében.

1.6 Diagnosztikus algoritmusok

- Anamnézis

- Fizikális vizsgálat

- Képalkotó vizsgálatok (UH, natív hasi röntgenfelvétel)

- Laboratóriumi vizsgálatok

- Egyéb diagnosztikus vizsgálatok

1.6.1 Anamnézis

Lásd panaszok, tünetek pontban.

1.6.2 Fizikális vizsgálat

A kórelőzmény adatai, a klinikai kép, valamint az esetek többségében észlelhető lágyéktáji (scrotális) elődomborodás, terime alapján a sérv ill. a hydrocele diagnózis felállítható. Ezek elkülönítése azért fontos, mert míg a fennálló lágyéksérv mindig sebészi kezelést igényel, addig újszülött-, és csecsemőkori vízsérvek esetén várakozás célszerű, tekintettel a jó eséllyel bekövetkező regresszióra. Egyszerű, de jó módszer a pupillalámpával történő átvilágítás: a hydrocele átvilágítható, a sérvtartalom nem.

Fizikális vizsgálatkor nem mindig észleljük a sérvet, de tömegesebb funiculus, a canalis inguinalisba vezetett ujjunk végén hasprésre (sírásra) "ütődés" gyakran észlelhető. Kis lágyéksérvek, különösen csecsemőkorban akár hosszú időre is "eltűnhetnek", azonban rendszerint előbb-utóbb újból megjelennek.

Újszülött-, csecsemőkori nyugtalanság, sírás, hányás, bukás esetén az inguinalis régiók (külső sérvkapu) mindig megvizsgálandók, mert kis lágyéksérvek - különösen jólfejlett vagy túltáplált babákon -könnyen elnézhetők.

1.6.3 Képalkotó vizsgálatok

Mivel a diagnózis rendszerint egyszerű fizikális vizsgálattal felállítható, végzésük nem kötelező. Differenciáldiagnosztikai nehézség vagy szövődmény esetén azonban segíthetnek a megítélésben.

1.6.3.1 Ultrahang vizsgálat Indokolt:

- Kizáródás gyanúja esetén a sérvtartalom megítélésére

- Sérv illetve hydrocele elkülönítésére

- Retineált here torsiojának elkülönítésére

1.6.3.2 Natív hasi rtg felvétel Indokolt:

- Sérvkizáródást kísérő ileus gyanújánál

- Kizárt sérv visszahelyezése után jelentkező, perforációra utaló tünetek esetén

1.6.4 Laboratóriumi vizsgálatok

- A diagnózis felállításában szerepük nincs.

- Szövődményes esetben (kizáródás, peritonitis, ileus) vagy egyéb kísérő betegség esetén az ezekhez kapcsolódó laboratóriumi vizsgálatok (hidratáció, só-, vízháztartás, vérveszteség, gyulladásos paraméterek) szükségesek, az aktuális állapottól illetve az anamnézistől függően.

- 6 hónapos kor alatt vérkép és az alvadási paraméterek (prothrombin, APTI) vizsgálata javasolt még egyébként egészségesnek ismert csecsemőknél is

1.6.5 Egyéb diagnosztikus vizsgálatok

Csak egyéb társuló alapbetegség ill. rendellenességek esetén szükségesek a műtéti kockázat ill. a speciális teendők megítéléséhez.

1.7 Differenciáldiagnosztika

Elkülönítés szempontjából az alábbi kórképek jönnek szóba:

- Lágyéki nyirokcsomó ill. annak gyulladása.

- Hydrocele testis ill. funiculi

- Retentio testis, testis retractilis

- Here (esetleg rejtett) torsioja

- Hernia femoralis

III. Terápia

A kezelés célja a sérv megszüntetése, lehetőleg a sérvkizáródás kialakulása előtt. Amennyiben a lágyéksérv diagnózisát felállítottuk és a sérv könnyen reponálható (háziorvos, gyermekgyógyász, sebész-, vagy gyermeksebész szakorvos által) a beteg választott időben olyan fekvőbeteg intézetbe utalandó, ahol a sebészi kezelés lehetősége biztosított. A műtétet tanácsos lehetőség szerint rövid időn belül elvégezni a kizáródás veszélye miatt. Sérvkizáródás esetén a beteg azonnal intézetbe utalandó.

1.8 Megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Minden olyan fekvőbeteg intézet, ahol legalább I. szintű (gyermeksebészeti alapellátás) gyermeksebészeti tevékenység folyik. Ezen belül nem szövődményes lágyéksérv műtéti kezelése - az egynapos sebészeti ellátás általános feltételeinek teljesülése esetén - egynapos ellátásként is végezhető (3,4).

1.9 Indikáció

Minden lágyéki ill. scrotális sérv sebészi kezelést igényel. (1 éves kor felett a nagyságát változtató (hasüreggel közlekedő) hydrocele azonos megítélés alá esik)

- Elektív (tervezhető) műtét indikációja:

- Diagnosztizált sérv, de kizáródás nem áll fenn (a tömlőben lévő ovarium panaszmentesség esetén is relatív sürgősséget élvez - néhány napon belüli műtét)

- Kizáródott sérv manuális repozícióját követően, ha sem bélelzáródásra,sem bélkárosodásra utaló jelek nincsenek, a műtét 24- 48 órán belül végzendő.

- Baloldali sérv esetén kislányoknál ajánlható az ellenoldal együlésben történő explorációja is

- Sürgős műtéti indikáció:

- kizárt sérv sikertelen repositiója

- irreponábilis sérv akut hasi tünetekkel

- bélelzáródás vagy bélkárosodás tünetei esetén.

1.10 Általános intézkedések

Betegazonosítás, betegfelvétel, beleegyező nyilatkozatok beszerzése, aneszteziológiai konzílium (5,6,8).

1.11 Speciális ápolási teendők

Életkornak megfelelő szakápolás, testsúly- és testhőmérséklet mérés, vérvétel, vénás kapcsolat, kísérő betegségek terápiás beállítása.

1.12 Előkészítés és kiegészítő kezelés

1.12.1 Nem gyógyszeres kezelés

- Elektív műtét esetén: szájon át bevitel felfüggesztése 4 órával a műtét előtt. Az általános higiénés előkészítésen túlmenő speciális teendők egészséges gyermeknél nem szükségesek.

- Kizáródás esetén - szemben a felnőttkori kizáródással - manuális repozíció sikeresen megkísérelhető az alábbi feltételek megléte esetén:

- friss kizáródás lokális izgalmi jelenségek nélkül

- akut hasi tünetek nincsenek

- aneszteziológiai háttér biztosított

- gyakorlott gyermeksebész

- sebészeti osztályon történő megfigyelés azonnali műtéti lehetőséggel

- Amennyiben a repozíciós kísérlet kontraindikált, eredménytelen vagy utána akut hasi tünetek mutatkoznak: gyomorszonda levezetés és előkészítés sürgős műtéti beavatkozásra.

1.12.2 Gyógyszeres kezelés

- Szövődménymentes esetben, egyébként egészséges gyermeknél nem szükséges

- Kockázati tényezőt jelentő alapbetegség esetén annak kezelése ill. beállítása

- Sürgős műtéti indikáció esetén:

- infúziós terápia, elektrolit és sav-bázis állapot rendezése

- antibiotikus profilaxis/terápia előrehaladott kizáródás, perforáció, peritonitis esetén

1.13 Sebészeti (műtéti) kezelés

1.13.1 Terápiás cél

A terápiás cél minden esetben a sérvkizáródás lehetőségének (vagy magának a kizáródásnak) a megszüntetése.

- Elektív sérvműtét esetén elegendő a sérvtömlő felszámolása, esetenként a sérvkapu szűkítése.

- Sürgős műtét (sérvkizáródás) esetén a kizáródás megszüntetése, a sérvtartalom feltárása és életképességének megítélése, az esetleges szövődmények elhárítása, végül a sérvtömlő felszámolása, esetenként a sérvkapu szűkítése (a részleteket illetően az akut hasi kórképek ellátási szabályaira utalunk).

1.13.2 Műtéti érzéstelenítés

Gyermekkorban általános anaesthesia ajánlott, mely helyi vagy vezetéses (caudalis vagy spinalis) érzéstelenítéssel egészíthető ki (5,8).

1.13.3 Műtét

1.13.3.1 Feltárás megválasztása

- inguinalis redő- (ritkábban ferde) metszés: elektívsérvműtét esetén

- hernio-laparotomia: szövődményes kizáródás esetén

1.13.3.2 Műtét főbb szakaszai (2,6,11,13):

- bőrmetszés után a Scarpa-fascia behasítása

- a lágyékcsatorna teljes megnyitása 10 éves kor alatt általában szükségtelen, 2 éves kor felett a m.obliqus ext. fascia külső sérvkapuból történő 1 cm-es felhasítása rendszerint elegendő a belső sérvkapu magasságában történő sérvtömlő záráshoz.

- a funiculus spermaticus (lig. rotundum) kiemelése a külső sérvkapuból

- a funiculus spermaticus (ill. lig. rotundum) képleteinek kíméletes leválasztása a sérvtömlőről

- az esetleges sérvtartalom repozíciója a tömlő megnyitásával (opcionális) vagy anélkül

- a tömlő magas csonkolása aláöltést követően a peritonealis átmenetben

- a disztális tömlőrész rezekciója nem szükséges minden esetben.

- tágabb vagy felhasított sérvkapu esetén 1-2 szűkítő ültést helyezünk a sérvkapuba, vagy esetleg a csonkot a m.obliq.int-hoz "V" öltéssel felfüggesztve, rögzítjük azt, egyúttal a sérvkaput is szűkítjük.

- kizárt sérv műtéte esetén a várható következményekre tekintettel ajánlatos a here esetleges hypoxiás károsodásának véleményezése és dokumentálása

- újszülöttkorban testicularis retentióval társuló sérv műtétekora funiculus kíméletes mobilizálása és a testis scrotalis fixációja szükséges

- gondos vérzéscsillapítás, here scrotális helyzetének megítélése után réteges hasfalzárás.

- részletes műtéti leírás fentiek rögzítésével. Amennyiben a here a műtét során látótérbe került, célszerű nyilatkozni a here-mellékhere állapotáról és viszonyáról, tekintettel az esetleges fúziós zavarra, valamint a herezacskóba történt visszahelyezéséről.

- a gyermekkori laparoszkópos sérvműtét jelentősége és létjogosultsága (beleértve az ellenoldali nyitott sérvtömlő diagnosztikus értékelését is) az irodalomban vitatott, ezért ezen eljárást csak 6 éves kor felett tartjuk mérlegelésre érdemesnek (1,12,13)

1.14 Posztoperativ teendők

1.14.1 Posztoperativ megfigyelés

Elektív műtét esetén: teljes ébredésig megfigyelés, szükség szerinti fájdalomcsillapítás, óvatos itatás (általános posztoperatív megfigyelés). Zavartalan 4-8 órás szak után, ha az otthoni ápolás (és az egy napos sebészeti ellátás) feltételei adottak a beteg otthonába bocsátható.

Sürgős (sérvkizáródás miatt végzett) műtét esetén a beteg felügyelete az akut hasi esetek posztoperatív ellátási szabályait követi.

1.14.2 Diéta

- Elektív műtétet követő zavartalan közvetlen posztoperatív szak (ébredés) esetén: 1-2 óra múlva teáztatás, majd folyadékfelvétel szájon át. Panaszmentesség esetén (legkorábban 4-6 óra múlva) normál étrend.

- Sürgős műtét - kizáródás ill. annak szövődményei (ileus, bélelhalás) esetén, - az akut hasi műtétek utáni elvek szerint.

IV. Rehabilitáció - V. Gondozás

2 Rehabilitáció ill. gondozás

Szövődménymentes esetben rehabilitáció ill. rendszeres műtét utáni gondozás nem szükséges.

2.1 Ellenőrzés a műtét után

- Zavartalan posztoperatív szak és elsődleges sebgyógyulás esetén a beteg 7-10 nap múlva gyakorlatilag panaszmentes. Egyéntől függően3-4héttel a műtét után a teljes fizikai terhelés is megengedett.

- Herekárosodás lehetősége (több órás kizáródás, nehéz műtéti szituáció) esetén fél-egy éves távlatban érdemes az érintett oldali herét ellenőrizni.

2.2 Megelőzés

- lágyéksérv kialakulását megelőzni nem lehet, bár hajlamosító tényezők (lásd korábban leírtak) elősegítik annak kifejlődését ill. progresszióját.

- sérv diagnózisa esetén a kizáródás megelőzésére lehetőség szerint korai műtéti kezelés indokolt

3 Prognózis, kockázat és szövődmények

3.1 Prognózis, a kezelés várható időtartama

- a betegség prognózisa adekvát kezelés mellett jó, szövődménymentes esetekben teljes gyógyulás várható

- szövődménymentes esetben a sebészi gyógyulás 2 hétre tehető, a beteg 4-6 hét után sportolhat

- a beavatkozás egynapos sebészet keretében is végezhető

3.2 Kockázatok és szövődmények

Minden sebészeti beavatkozásnak (és narkózisnak) lehetnek szövődményei. Általában a műtéti kockázatnak az eredménytelenséget illetve az olyan szövődmények valószínűségét nevezzük, amelyek a szakmai szabályok betartása mellett is előfordulhatnak, bekövetkezésük előre nem látható és teljes biztonsággal nem védhető ki. Értelemszerűen ezért a sebészt (orvost ) nem terheli felelősség, ezt a (minimális) kockázatot betegnek (szülőnek) kell vállalni, amikor orvosi tájékoztatás után beleegyezik a műtétbe. Ilyen kockázati tényezők: a szokatlan anatómiai helyzet, más társuló betegség vagy kóros állapot, a szervezet szokatlan, előre nem látható reakciója a műtét során felhasznált anyagokra ill. magára a műtéti beavatkozásra, nem sterilitási hibából fakadó ún. endogén fertőzés, megfelelő tanúsítvány ellenére előforduló anyaghiba. Mindezek a mindennapi gyakorlatban vérzés, utóvérzés, véletlen sérülés, varratkilökődés, sebgennyedés vagy egyéb sebgyógyulási zavar, kóros hegesedés formájában jelentkezhetnek, de ezek statisztikai gyakorisága kicsi, veszélye messze kisebb, mint a műtét elmaradásának (a sérv kizáródásának) a veszélye. Ezen általános kockázati tényezők mellett elektíve végzett sérvműtéteknél a következő szövődmények léphetnek fel (9,10,11,13):

- másodlagos here retrakció: az ondózsinórt érintő hegesedés rövidülés miatt kiemelheti a herét a herezacskóból

- hereatrophia : hegesedés ill. a herét tápláló erek sérülése esetén

- sérvkiújulás (recidiva ): 5-10 %

- magasabb sérvkiújulási kockázatot jelentenek az 1.3.2 alatt felsorolt állapotok

3.3 Szövődmények kezelése

Korai posztoperativ szövődmények

- utóvérzés: rendszerint nem igényel kezelést. Ritkán műtéti haematoma evakuáció és vérzéscsillapítás, esetleg drainage is szükséges lehet

- sérvtömlőcsonk kinyílás: reoperáció szükséges.

- sebgennyedés: feltárás,drainage. Késői posztoperativ szövődmények:

- secunder testis retrakció: orchidopexia (l. rejtett here)

- here atrophia : pubertás után az afunkcionális here eltávolítása, here protézis implantáció

- sérv recidiva: reoperáció

3.4 Gyakori társbetegségek

- fokozott intraabdominalis nyomással járó betegségek, idült székrekedés, ascites, ventriculo-peritonealis shunt

- kötőszöveti gyengeség, mucopolysaccharidosis

4 Minőségbiztosítás

4.1 Az ellátás megfelelőségének indikátorai

(az EüK 2003.V. 19- számában megjelent indikátorok alapján

- halálozás adott dg-ra

- kórházi visszavétel aránya 6 héten belül azonos diagnózissal

- átlagos ápolási idő adott dg-ra

- egynapos sebészeti ellátásból többnapos ellátásba került betegek aránya

- kórházi sebfertőzések aránya

- reoperációk száma

4.2 Dokumentáció, bizonylat

- Ambuláns nyilvántartás, kórlap, lázlap, laboratóriumi leletek,(eseteleges) konzíliumi vélemények, műtéti beleegyező nyilatkozat, műtéti leírás, zárójelentés.

- Elszámolási Nyilatkozat (utóbbi kettő átvételekor szülői aláírásával)

4.3 Érintett társszakmákkal való konszenzus

- Gyermekgyógyász Szakmai Kollégium

- Sebész Szakmai Kollégium

VI. Irodalomjegyzék

1. Bende J. (szerk): Minimálisan invaziv sebészet. Medicina, Budapest, 2005

2. Donellan W.L. ed: Abdominal Surgery of Infancy and Childhood Hardwood Academic Pub. 1996

3. Gaál Cs.(szerk.): Ambuláns és egynapos sebészet. Medicina Könyvkiadó, 2008

4. Grosfeld JL, and al.: Pediatric Surgery. Mosby (Elsever), Philadelphia, 2006

5. Hirsch T., Tekulics P., Újhelyi E.: Gyermekaneszteziológia és gyermekintenziv-terápia. White Golden Book Budapest 2003

6. Keith W. Ashcraft, G. W. Holcomb III, J.Patrick Murphy: Pediatric Surgery.Elsevier Inc. 2005

7. Maródi L: Gyermekgyógyászat. Medicina Könyvkiadó RT Budapest, 2002

8. Oláh É.(szerk.): Gyermekgyógyászati kézikönyv. Medicina Könyvkiadó RT. Budapest 2004

9. O'Neil JA Jr at al.: Principles of Pediatric Surgery. Mosby, St. Louis. Missouri 2004

10. Pintér A.: Gyermeksebészeti vezérfonal Medicina 1996

11. Puri P, Höllwarth, M: Pediatric Surgery, Springer Verlag, Heidelberg 2006

12. Schier F: Laparoscopy in children. Springer Verlag, Heidelberg, 2002

13. Spitz L and Coran AG: Operative Pediatric Surgery. Hodder Arnold Publishers Ltd. London 2006 A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

A varicella kezeléséről és megelőzéséről

(1. módosított változat)

Készítette: az Infektológiai Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

1. A protokoll érvényességi területe: minden ellátási szint.

2. A protokoll feltétel nélkül bevezethető.

3. Definíció. A bárányhimlő nagy kontagiozitású vírusfertőzés, amely a klinikai kép alapján csaknem minden esetben kórismézhető. Az átvészeltség szerokonverzióval jár és ép immunitás esetén életre szóló védettséget jelent. A gyermekkori megbetegedések általában enyhe lefolyásúak. Adoleszcens kortól lényegesen gyakoribbak a szövődmények. Immunkompromittált egyénben kezeletlenül halálos kimenetelű lehet.

4. Panaszokés tünettan. Heveny fertőzéses megbetegedés jellegzetes, viszkető hólyagos kiütéssel és többnyire lázzal.

5. A betegség leírása. A kórokozó a légutak nyálkahártyáját fertőzi meg, majd a nyirokrendszerbe kerülvén hét nappala fertőződés után primér virémiát okoz és a szövetekben replikálódik. Többnyire két héttel a fertőződés után, a szekunder virémia nyomán jelentkezneka betegség tünetei papulákkal, majd a jól ismert hólyagokkal. Újabb erupciók megjelenésére öt-hét napig lehet számítani. A bőr és a garatnyálkahártya után a leggyakrabban érintett szervek a tüdők, a belek, a mononukleáris-makrofág rendszer, ritkábban az agy, a retina és az izületek. A betegek többsége kisgyermek, ill. kisiskolás korú. 2007-ben hazánkban 48313 esetet jelentettek (incidencia: 480/100 ezer lakos). Ennél minden bizonnyal több eset fordult elő.

6. Kóreredet. Az alfa-herpeszvírusok alcsaládjába sorolt varicellovírus (korábbi elnevezése: varicella-zostervírus) okozza.

7. Epidemiológiai megfontolások.

7.1. Átvészeltséget jelent: az anamnesztikus bárányhimlő vagy a specifikus IgG osztályú antitest kimutathatósága

7.2. Szignifikáns expozició: fertőző egyén azonos háztartásban, szoros kontaktus legalább öt percig, azonos légtérben tartózkodás legalább egy órán keresztül. A fertőzés forrása lehet: bárányhimlős beteg, disszeminált övsömörben szenvedő beteg, fedetlen testtájon zostert hordozó beteg, immunkompromittált övsömörös beteg (virémia!).

7.3. Lappangási idő: 10-21-, az esetek döntő többségében 14-15 nap. Immun-szupprimált állapotban rövidebb, hiperimmunglobulin alkalmazása után hosszabb (28 nap) lehet.

7.4. A fertőzőképesség: a kiütés előtt két nappal kezdődik és a teljes pörkösödésig (általában 4-5 napig) tart (IV. szintű evidencia).

7.5. Elkülönités: a kiütés megjelenésétől legalább 5 napig, ill. az erupciók pörkösödéséig indokolt.

7.6. A szövődmények szempontjából magasabb kockázatú (nem immunszupprimált) populációk: felnőtt: terhes, erős dohányos, súlyos idült tüdőbeteg gyermek: súlyos idült tüdőbeteg, tartós salicylkezelésben részesülő, súlyos idült bőrbetegségben-, az intermedier anyagcsere zavarában szenvedő

II. Diagnózis (A klinikai kép ismeretén alapszik)

1. Az anamnézis az átvészeltség / szignifikáns expozíció megítélésével adhat segítséget a kórisme megállapításához.

2. A belszervi vizsgálat típusos kórkép esetében a kórisme megállapításához elegendő.

3. Egyéb vizsgálatok kezdeményezése csak szövődményes esetekben (ld. később) indokolt.

4. Differenciáldiagnózis. Kizárólag a kiütések morfológiája alapján olykor nehézséget okozhat az atypusos erupciók felismerése immunkompromittált betegben, továbbá egyéb infekciózus kórképektől (herpes simplex vírus, enterovírusok, Staphylococcus aureus okozta fertőzés), ill. nem fertőzéses, főleg allergiás patomechanizmusú betegségektől (gyógyszer-dermatózis, strofulus stb.) való elkülönítése. A klinikai kép alapján kétséges esetekben indokolt lehet a virológiai vizsgálat. A betegség első öt napján megkísérelhető a direkt víruskimutatás monoklonális fluoreszcens jelölésű monokolonális antitest segítségével a hólyagbennékből. A mintát torokváladék vételére alkalmas pálcával a hólyagalap széli részének erőteljes törlésével célszerű venni, hogy a morfológiai diagnózis megállapításához elegendő vírustartalmú sejt kerüljön a pálcára. Több, mint tíz napja zajló kórkép esetében a specifikus IgM kimutatása igazolja a kórismét.

III. Kezelés

A/ Nem gyógyszeres kezelés

1. Immunkompetens beteg típusos bárányhimlővel az alapellátás keretei között kezelendő.

2. A hospitalizáció javallatai:

- súlyosabb bőr-lágyrészfertőzés

- toxikus állapot

- mellkasi panasz/tünet

- idegrendszeri panasz /tünet

- atipusos kiütések

- vérzés

- hasi vagy mellkasi fájdalom

- elhúzódó / megújuló láz 6 nap után

- újabb erupciók jelentkezése 6 napon túl

- magas kockázatú egyén esetében megfontolandó

3. A betegség bejelentendő.

4. Betegápolás

A viszketést enyhítheti a bőrt hűsítő zuhanyozás, hintőporok alkalmazása. Gyermekkorban célszerű a körmöket rövidre vágni. Fontos a megfelelő folyadékbevitel biztosítása.

B/ Gyógyszeres kezelés

1. Oki terápia: acyclovir (ACV)

Posztexpozíciós állapotban megelőzésre, továbbá lokális alkalmazása nem javasolható. Nem bizonyított, hogy a szövődmények megelőzésére alkalmas. Az allergiától eltekintve az ACV kezelésnek ellenjavallata nincsen. Jelentős gyógyszerkölcsönhatással nem kell számolni. A vesefunkció beszűkülése esetén csökkentendő a dózis. Egyéb antivirális szer nem jön szóba a bárányhimlő kezelésében. Gyógyszer rezisztenciával csak AIDS betegnél kell számolni. (Terhesség alatti varicella antivirális kezelésre a 4. pontban van ajánlás.)

1.1. Az intravénás kezelés javallatai

- progresszív varicella /immunszupprimált egyén atipusos kiütéssel járó betegsége / generalizálódott zostere

- újszülött perinatális betegsége (ha az anyai varicella a születés előtt 5 napon belül, ill. azt követően 2 napon belül manifesztálódott) (Megjegyzés: a terhes anya övsömöre nem érinti a magzatot; III. szintű evidencia)

- vírus-mediálta szövődmények (pneumonitis, meningoencephalitis)

Adagolás: 3 hónaposnál fiatalabb csecsemőnek és felnőttnek 10(-15) mg/ttkg/dosi, 3 hónap és 12 év között 500 mg/m2/dosi 8 óránként infúzióban. A terápia tartama 5-10 nap (súlyos kórképben, ill. elhúzódó javulás esetén, pl. encephalitisben hosszabb).

1.2. Az orális kezelés javallatai

Az iniciális per os terápiának csak a kiütés megjelenését követően 24-36 órán belül elkezdve van értelme! Immunkompetens felnőtt szövődménymentes bárányhimlője esetén a kórlefolyást lerövidíti (Ib szintű evidencia).

- 13 évesnél idősebbek tipusos varicellája (opcionális; családban akvirált megbetegedés esetében indokolt)

- immunkompetens, de rizikócsoportba tartozó egyén típusos varicellája

- immunszupprimált betegek tipusos varicellája (folyamatos megfigyelés mellett)

- a parenteralisan megkezdett terápia folytatása

Adagolás:

- 13 év fölött 5 x 800 mg naponta öt-hét napig

- 3 hó-12év: 4x20 mg/ttkg naponta öt-hét napig (max. 800 mg/dosi) alternatíva: 3 hó - 2 év: 4 x 200 mg naponta öt-hét napig

2-5 év: 4 x 400 mg naponta öt-hét napig 6-12 év: 4 x 800 mg naponta öt-hét napig

Három hónaposnál fiatalabb csecsemő orális kezelésére vonatkozóan nincs elegendő tapasztalat. Immunkompromittált betegek kezelését a megfelelő ellenanyag szint kialakulásáig folytatni kell. Kétévesnél idősebb immunkompromittált gyermeknél a disszemináció megelőzésére a felnőtt adag alkalmazható.

2. Tüneti kezelés a szövődmények megelőzése érdekében.

Lázcsillapításra ne salicyltartalmú készítményt használjunk! A bőr öntisztulását akadályozó, arról nehezen eltávolítható rázókeverék (Susp. Zinci aquosa) kerülendő. Megkísérelhető antihistamin hatású szer szisztémás - nem lokális!- használata, bár erre vonatkozóan nincsenek az irodalomban evidencia szintek megállapításához klinikai vizsgálatok.

IV.-V. Rehabilitáció, Gondozás Szövődmények, prevenció és prophylaxis 1. Szövődmények; komplikált varicella

Komplikált bárányhimlős beteg ellátásához infektológiai konzílium szükséges.

- Bakteriális felülfertőzés

A 6. nap után, ill. újabb erupciók megjelenése nélkül észlelt láz avagy láztalan állapotot követő újabb láz esetén bakteriális szövődményt kell feltételezni. A bakterialis szuperinfekció többnyire az erupciók fertőződését jelenti (impetigo, cellulitis) és S. pyogenes, ill. S. aureus idézi elő. Invaziv Streptococcus betegség (véráram-fertőzés, toxicus shock syndroma) lehet a következménye. A mikrobiológiai diagnózishoz hemokultúra vizsgálat, ill. a felülfertőzés területéből vett minta (hólyagbennék, szövetnedv stb.) bakteriológiai vizsgálata szükséges. A felülfertőzést penicillinnel, S. aureus kóroki szerepe esetén antistaphylococcalis szerrel kell kezelni. A gyermekkori Streptococcalis Toxicus Shock Syndroma első kockázati tényezője a bárányhimlő.

- Pneumonitis

Egészséges adoleszcensekés felnőttek esetében leggyakoribb szövődmény a pneumonitis. A kiütések megjelenését 1-3 nappal követően légúti panaszok utalnak a tüdő érintettségére. A diagnózist mellkasröntgen felvétel igazolja.

- Neuroinfekció (cerebelláris ataxia, meningitis, meningoencephalitis)

- Hematológiai rendellenességek (thrombocytopenia, leukopenia)

A neurológiai és hematológiai komplikációk kórházi szakellátást igényelnek.

- Progresszív varicella

A folyamat a parenchymás szerveket is érinti és erre az erupciókatipusos volta utalhat. Kezeletlenül többnyire fatális.

- Reye syndroma

A salicylkészitmények és a Reye syndroma összefüggése miatt ezen szerek alkalmazása varicella esetében tilos. Csillapíthatatlan hányás - esetleg tudatzavarral társulva- föl kell vesse a betegség gyanúját.

2. Prevenció

A bárányhimlő megelőzősének hatékony eszköze az aktív immunizáció, élő, attenuált kórokozó tartalmú védőoltással. Az immunizáció globális járványügyi hatását, a bárányhimlő megbetegedés előfordulásának 85%-os csökkenését, igen magas 98-99%-os átoltottságnál észlelhetjük. Több mint 10 éves tapasztalat alapján az egyén leghatékonyabb védelmét - fertőzést hosszútávon kivédő humorális ellenanyagszintet, T sejtes immunválaszt és boosterelhető immunmemóriát -, minden életkorban 2 oltás után érhetjük el. Javallat:

- Fogékonyakalapimmunizálása: 2 oltás minimum 4-6 hét különbséggel *

- Korábban oltottak felzárkózó oltása**

*Alapimmunizálást javasolt 15 hónapos korban, az MMR oltással egy időben, és 18 hónaposan, az esedékes DPaT-IPV-HIB oltással egy időben elvégezni.

** Alapimmunizált egyént, - amennyiben oltás után áttöréses fertőzése nem volt - bármely időpontban (legkorábban 4-6 héttel az első oltás után), de legkésőbb egy újabb közösségbe kerülés előtt, második oltásban kell részesíteni.

Második oltás csökkenti az egyetlen adag után kialakuló elégtelen védettség előfordulását, és mind a humorális, mind a T sejtes immunválaszt a természetes immunválasznak megfelelő szintűre erősíti, ezáltal jelentően csökkenti az oltás után előforduló áttöréses fertőzés létrejöttét.

3. Posztexpoziciós profilaxis (fogékony egyén szignifikáns expozíciója esetén)

3/A Hyperimmunglobulin (Varicella-Zoster-Immunglobulin, VZIG) Javallat:

- immunszupprimált egyén

- terhes

- újszülött

- súlyos alapbetegségben szenvedő (opcionális)

Adagja: 0,2-1 (5-25 NE) ml/ttkg

A VZIG-et 72 órán belül célszerű beadni. Tiz napon belül alkalmazva is mérsékli a kórkép súlyosságát. Átvészeltség esetén, ill. a betegség jelentkezésekor a VZIG alkalmazása már fölösleges. 3/B Oltás (aktív immunizálás)

72 órán - legföljebb öt napon - belül ellenjavallat hiányában az élő, attenuált virust tartalmazó vakcinával védettség érhető el. Amennyiben az oltott személy egy oltás után a fertőzést nem aquirálta, 4-6 héttel az első dózis után, 2. oltás szükséges. Az immunizáció után 7-10 nappal (maximum 21 nappal) varicellára emlékeztető kiütés jelentkezhet, ez az oltási betegség tünete. Amennyiben ez immunszupprimált egyénben fordul elő, az illetőt antivirális kezelésben kell részesíteni. Az oltás után 1 héten belül észlelt kiütés "vad virus", azaz VZV fertőzés következménye.

4. Profilaxis és antivirális kezelés az egyes fogékony betegpopulációkban Immunkompetens, nem terhes egyén (egyhónaposnál idősebbek)*

- Posztexpoziciós prophylaxis: a VZIG alkalmazása fölösleges. Az egyévesnél idősebbek posztexpoziciós vakcinációja elfogadott.

- Terápia: 24-36 órán belül

- rizikócsoportba nem tartozó egyén: antivirális kezelést nem igényel

(11 év fölött opcionális-, családi kontaktus esetén javasolt az ACV terápia.)

- rizikócsoportba tartozó egyén: orális ACV kezelés 48 órán túl az orális terápia nem jön szóba.

Terhes*

A terhesség előrehaladtával nő a pneumonitis kockázata. A terhes bárányhimlője az első trimeszterben a fetalis varicella szindrómát okozhatja. Ez a varicellás terhes anyák magzatainak kevesebb, mint 2 %-ában fordul elő. A terhesség megszakítása az első trimeszterben varicella fertőzés miatt nem indokolt. A kórisme a magzat ultrahangvizsgálatával állapítható meg (III szintű evidencia). A magzatvíz vírus DNS irányú vizsgálata fölösleges. A magzati elhalás kockázatát a terhes varicellája nem növeli (IIb szintű evidencia).

- Posztexpoziciós profilaxis: VZIG a terhesség bármelyik szakaszában (III szintű evidencia). A foetalis varicella szindróma kialakulására vonatkozó effektusa nem ismert. Az aktív immunizáció tilos.

- Terápia

Az ACVembriopatogén hatására semmiféle adat nem utal. Azonban a 20. terhességi hét előtt csakaterhes megfelelő

tájékoztatását követően szabad alkalmazni (IV szintű evidencia). Erős dohányos terhesnek, továbbá annak, akin igen

sok (>100) kiütés jelentkezik, fokozottan javasolható.

A 20. terhességi hét után a/ 24-36 órán belül: per os ACV egy hétig

b/48órántúl:ACV iv.

Újszülött*

A. A születés előtt 5 napon belül, ill. azt követően 2 napon belül jelentkező anyai megbetegedés esetén nagy a kockázata az újszülött progresszív varicellájának (III szintű evidencia). Kielégítő anyai IgG szintre biztosan csak az anya betegségének ötödik napjától lehet számítani. A bárányhimlős gyermekágyas szoptatását nincs értelme megtiltani.

- magas kockázatú újszülött ("-5. - +2. nap"): VZIG profilaxis szükséges; megbetegedés esetén ACV iv.

- nem magas kockázatú újszülött: súlyosabb kórlefolyás esetén az ACV terápia egyedi elbírálást igényel

B. Egyhetes koráig minden fogékony anya (releváns kórelőzmény/pozitív szerostátusz hiányában) újszülöttje szignifikáns expozíció esetén VZIG profilaxisban kell részesüljön,.

C. Újszülött osztályon: a fogékony anyák újszülöttjei, továbbá minden éretlen újszülött (<30. terhességi hét és/vagy <1 kg születési súly) VZIG profilaxisban kell részesüljön szignifikáns expozíció esetén.

D. Súlyos alapbetegségben szenvedő, speciális ellátást igénylő csecsemők szignifikáns expozíció esetén specifikus ellenanyag hiányában VZIG profilaxisban kell részesüljenek.

Immunszupprimált egyén*

Ide tartoznak a veleszületett vagy szerzett immunhiány-betegségben szenvedők és az immunszuppressziv kezelés alatt álló betegek (Kivéve az izolált antitest hiány szindrómát, mely esetben a varicella normális lefolyású). Az egy hónapon belül alkalmazott szisztémás kortikoszteroid terápia (2 mg/ttkg-ot meghaladó adagban) immunkopromittált állapotot jelent varicella vonatkozásában. Nem jelent viszont veszélyt az inhalációs szteroidok használata és a másodnaponta alkalmazott steroidkezelés.

- Posztexpoziciós profilaxis:

kötelező; ilyen helyzetben a VZIG-nek nincs ellenjavallata. Celluláris immundefektus az oltást ellenjavallja. Humorális immundefektusban elfogadott az aktív immunizálás. A három hónapon belül alkalmazott citosztatikus kezelés és az egy hónapon belül naponta, fenti adagban adott steroidterápia esetén nem szabad aktíve immunizálni. Tünetmentes HIV fertőzött vagy fertőzésük CDC szerinti A1 vagy N1 stádiumában lévő gyermekek megkaphatják az oltást, ha CD4+ limfocita szubpopulációjuk száma a korcsoportuknak megfelelő érték 25 %-át eléri.

- Terápia:

atipusos erupciókkal járó / progresszív kórkép: ACV iv.

normális kórlefolyás: 24-36 órán belül kórházi megfigyelés mellett az orális ACV kezelés megkísérelhető Kórházban megbetegedett egyének (fogékony) kontaktjai* Alapbetegségüktől függően VZIG, ill. oltás egyaránt választható.

*Virus-mediálta szövődmény esetén intravénás ACV kezelés kötelező.

VI. Irodalomjegyzék

1. American Academy of Pediatrics. Committee on Infectious Diseases: Recommendations for the Use of Live Attenuated Varicella Vaccine. Pediatrics 1995;95; 791-796.

2. American Academy of Pediatrics. Committee on Infectious Diseases: Varicella Vaccine Update. Pediatrics Vol.105. No 1. January2000.

3. British National Formulary Vol49, March 2005. Published by the British Medical Association and the Royal Pharmaceutical Society of Great Britain.

4. HPA (2003) Guidelines on the management of communicable disease in schools and nurseries: chickenpox. Health Protection Agency. www.hpa.org.uk [Accessed: 27-9-2004].

5. HPA (2004a) Chickenpox - varicella zoster. Health Protection Agency. www.hpa.org.uk [Accessed: 27-9-2004].

6. HPA (2004b) Immunoglobulin handbook: indications and dosage for normal and specific immunoglobulin preparations issued by the HPA. Health Protection Agency. www.hpa.org.uk [Accessed: 27-9-2004].

7. Klassen, T.P., Belseck, E.M., Wiebe, N., and Hartling, L. (2004) Acyclovir for treating varicella in otherwise healthy children and adolescents (Cochrane Review). The Cochrane Library (Issue 2). Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.

8. K. L. Margo, A. F. Shaughnessy,: Antiviral Drugs in Healthy Children. Am Fam Phys Vol 57/No5 (March 1,1998)

9. Morgan-Capner, P. and Crowcroft, N. (2000) Guidance on the management of, and exposure to, rash illness in pregnancy (including consideration of relevant antibody screening programmes in pregnancy). Report of a PHLS Working Group. Health Prorection Agency. www.hpa.org.uk [Accessed: 27-9-2004].

10. Nathwani, D., Maclean, A., Conway, S., and Carrington, D. (1998) Varicella infections in pregnancy and the newborn: a review prepared for the UK Advisory Group on chickenpox on behalf of the British Society for the Study of Infection. Journal of Infection 36(Suppl 14), 59-71.

11. Nelson Textbook of Pediatrics. -17th ed. Edited by Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Saunders, Elsevier Science.

12. RCOG (2001) Chickenpox in pregnancy. Royal College of Obstetricians & Gynaecologists. www.rcog.org.uk [Accessed: 27-9-2004].

13. Varicella vaccination: Recommendation statement from the Canadian Task Force on Preventive Health Care. CMAJ 2001;164(13):1888-9.

14. PRODIGY Guidance - www.prodigy.nhs.uk/guidance.asp?gt=Chickenpox Cohen &Powderly: Infectious Diseases, 2nd ed., 2004 Mosby

15. Epidemiology and Prevention of Vaccine-Preventable Diseases. The Pink Book. Course Textbook. Updated 8th Edition 2nd Printing (January 2005 )

16. B. Watson .Humoral and Cell-Mediated Immune Responses in Children and Adults after 1 and 2 Doses of VaricellaVaccine. JID 2008:197 (Suppl 2) S143

17. B.Kuter,H.Matthews,H.Shinefield. Ten year follow-up of healthy children who received one or two injections of varicella vaccine. Pediatr Infect Dis J, 2004;23:132-37

18. S.S. Chaves, P.Gargiullo, J. X. Zhang, Loss of Vaccine-Induced Immunity to Varicella over Time N Engl J Med 356;11 www.nejm.org march 15,2007

19. A. Arvin, A. Gershon: Control of Varicella: Why Is a Two-Dose Schedule Necessary? Pediatr Infect Dis J. June2006Vol:25, No;6. 475-76.

20. A. Arvin: Humoral and Cellular Immunity to Varicella-Zoster Virus: An Overview JID 2008:197 (Suppl). S58-60

21. B. Kuter, F. Schodel F. Second varicella vaccine dose Pediatr Infect Dis J febr 2007. Vol:26,No;2.193-4.

22. B.Watson:Humoral and Cell-Mediated Immune Responses in Children and Adults after 1 and 2 Doses of Varicella Vaccine JID2008:197 (Suppl 2) S 143-146.

23. American Academy of Pediatrics .Committee on Infectious Diseases .Clinical report Guidance for the Clinician in Rendering Pediatric Care Prevention of Varicella: Recommendations for Use of Varicella Vaccines in Children, Including a Recommendation for a Routine Two-Dose Varicella Immunization Schedule www.aap.org/recommendations

24. Prevention of Varicella Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP) June 22,2007 /56(RR04);1-40

Az irányelvet összeállítók kinyilvánítják, hogy semmilyen szponzor nem támogatta az irányelv kialakítását, munkájukat külső támogatástól függetlenül végezték.

A szakmai irányelv érvényessége: 2010. szeptember 30.

VII. Melléklet

1. Érintett társszakmák: elsősorban a gyermekgyógyászat, a belgyógyászat, a családorvoslás és a szülészet-nőgyógyászat.

2. Internetes oldalak: aafp.org; neli.org.uk; guideline.gov; aap.org; rcog.org.uk; cdc.gov; ctfphc.org; cd.gov/nip; dh.gov.uk; hpa.org.uk; prodigy.nhs.uk

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai irányelve

Az oltások és műtétek egybeesése esetén szükséges teendőkről

(ajánlás háziorvosoknak, házi gyermekorvosoknak, járó- és fekvőbeteg szakellátásban részt vevő egyéb képzettségű szakorvosoknak)

Készítette: az Infektológiai Szakmai Kollégium és

a Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium

Az irányelv célja

Útmutatás az életkor szerint kötelezően előírt védőoltások, továbbá a gyógyszertári forgalomban hozzáférhető, un. választható védőoltások és altatással, vagy anélkül végzett műtéti beavatkozások egybeesése esetén követendő eljárásra.

Az irányelv megalapozása, kiadásának indoklása

A vakcinológia látványos fejlődésének jeleként évről évre bővül a védőoltással megelőzhető betegségek száma. Jelenleg Magyarországon a minden gyermek számára életkor szerint előírt és ajánlott védőoltásokon túl minden, az Európai Unióban törzskönyvezett vakcinához is hozzá lehet jutni, ezért gyakran kerülhet sor védőoltás beadása és valamilyen beavatkozás időbeli egybeesésére.

A 2000-ben kiadott irányelv revíziójára azért van szükség, mert az eltelt 7 év alatt felgyűlt tapasztalatok arra utalnak, hogy az irányelv túlbiztosít, azaz túl hosszú várakozási időtartamokat jelöl meg az oltások és az altatással vagy anélkül végzendő beavatkozások között, ami jelenlegi tudásunk szerint akadálya lehet a beteg érdekében végzendő mindkét beavatkozásnak:

- hátrányt jelenthet védőoltások miatt szükséges beavatkozások halasztása

- ugyancsak hátrányt jelenthet, ha beavatkozás miatt nem kerül sor egyébként indokolt prevenciós lépésre - ezzel a megelőzhető fertőzés elkerülésének esélyére.

Az irányelvet felhasználók köre:

- háziorvosok, házi gyermekorvosok, azaz a mindennapi munkájuksorán leggyakrabban védőoltások beadását végző orvosok

- járó- és fekvőbeteg szakellátásban részt vevő egyéb képzettségű szakorvosok

Az irányelv kidolgozásában részt vett kollégiumok, társaságok, intézetek:

Infektológiai Szakmai Kollégium

Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium

Betegszervezetek véleményét - mivel ilyenek létezéséről ezzel a kérdéskörrel kapcsolatban, mely az egész lakosságot, és nem egyes betegcsoportokat érinti - nincs tudomásunk, nem kértük ki.

A szakmai irányelv érvényessége: 2010. szeptember 30.

Az irányelv kidolgozásához használt tudományos bizonyítékok és forrásmunkák köre:

A témakörrel meglepően keveset foglalkozik a szakirodalom. Az irányelv készítésekor vakcinológiával foglalkozó magyar és idegennyelvű kézikönyvek, tudományos publikációk mellett a Medline, a Cochrane adatbázisaiban fellelhető, 5 éven belüli közléseket vettük figyelembe. Az Egyesült Államokban érvényes ajánlásokat - Advisory Committee on Immunsation Practices (ACIP) és a német Standinge Impfkomission (STIKO, Robert Koch Institute) ajánlásait, továbbá az Országos Epidemiológiai Központ (OEK) Módszertani levél a 2008-as évi védőoltásokról ajánlásait egyeztetve dolgoztuk át a korábbi irányelvet.

Végezetül megjegyezzük, hogy saját, több, mint 10 éves védőoltási szaktanácsadóban végzett munkánk tapasztalatait is felhasználtuk.

Alapvető megfontolások

Teoretikus, vagyis elméleti feltevéseken, és nem gyakorlati tapasztalatokon alapul az a félelem, hogy a védőoltások beadását követően komplikációkra lehet számítani, ha altatás, és/vagy műtéti beavatkozás időben egybeesik. Ugyancsak teoretikus az aggodalom amiatt, hogy az altatás, mint beavatkozás befolyásolni lenne képes a védőoltások hatékonyságát. Egyik helyzetre vonatkozóan sem tartalmaz a szakirodalom összehasonlító vizsgálatokat, illetve nem határoz meg bizonyítékokon alapuló javallatokat, ellenjavallatokat.

Vannak azonban arra vonatkozóan közlések és állásfoglalások, hogy célszerű olyan helyzetekben, ahol ez orvosilag megengedhető, a védőoltások beadása után a várható oltási reakciók lezajlásáig valamilyen beavatkozást halasztani, hogy ezen reakciók ne nehezítsék meg a beavatkozást követő esetleges komplikációk megítélését.

A vakcinák fajtái és a várható oltási reakciók Élő és inaktivált vakcinák

Az aktív immunizációra használatos vakcinák abban különböznek egymástól, hogy a védettség kialakításra szolgáló antigént milyen formában tartalmazzák. Két nagy csoportra oszthatók:

- az élő - gyengített, azaz attenuált - kórokozót, illetve

- az elölt kórokozót, vagy annak valamilyen tisztított részét tartalmazó, ún. inaktivált vakcinákra.

A Magyarországon forgalomban lévő, törzskönyvezett vakcinák részletes ismertetése szerepel az OEKévente kiadott, a védőoltásokról szóló Módszertani levelében, mely az OEK honlapjáról - www.oek.hu - letölthető.

Oltási reakciók

A vakcinák beadását követően várható oltási reakciók két nagy csoportra oszthatók:

- helyi, vagy lokális reakciók - pl. a beadás helyén fájdalom, duzzanat, bőrpír, illetve

- általános, szisztémás reakciók - pl. láz, rossz közérzet, hányinger, stb.

Az egyes vakcina típusoknál eltérő időben lehet oltási reakciókra számítani:

- inaktivált vakcinák esetén átlagosan legfeljebb < 3 nap (STIKO, ACIP),

- élő vakcinák esetén átlagosan legfeljebb < 14 nap (STIKO, ACIP).

(Előfordulhatnak oltások beadása után nem várt események is - ezek azonban külön témakörhöz tartoznak és kivizsgálásukat, a követendő eljárásokat ugyancsak OEK ajánlás részletezi: Módszertani ajánlás az Oltásokat Követő Nem várt Eseményekről /OKNE/).

Javaslatok oltási intervallumokra műtétekés oltások egybeesése esetén:

- Vitális indikációval végzett beavatkozás az immunizáció idejétől függetlenül, bármikor elvégezhető és el is végzendő.

- Elektív műtét végzése védőoltás beadását követően

- Elölt kórokozót tartalmazó oltás esetén > 72 óra várakozás ajánlott,

- Élő kórokozót tartalmazó vakcina adása után > 14 nap várakozás ajánlott.

- Vitális indikációval adott oltások után (pl. rabies, tetanusz, HBV) azonnali műtéti beavatkozás is biztonsággal elvégezhető.

- Védőoltás beadása műtéti beavatkozás után

- Általában a posztoperatív rekonvaleszcencia időpontja egyben az olthatóság időpontja is, hacsak különös körülmény ezt nem sürgeti, általában a műtét típusától függően 1-2 hét (pl. sérvműtét, tonsillectomia, lépeltávolítás, stb.)

- Kiterjedt, roncsoló sérülések, polytrauma miatt végzett és/vagy szövődményes műtétek, illetve immunszuppresszióval is járó beavatkozások - pl. szervátültetések - külön, a védőoltási szaktanácsadók orvosaival konzultált, egyedi oltási tervet igényelnek.

Az irányelvet az Advance Course on Vaccinology (ADVAC) nemzetközi diplomával igazolt, képesített védőoltási szaktanácsadók állították össze, szponzori tevékenység vagy befolyás munkájukban nem játszott szerepet.

Irodalomjegyzék:

1. Advisory Committee on Immunsation Practices (ACIP): General recommendations on immunization. MMWR Recomm Rep. 2006 Dec 1;55(RR-15):1-48. Erratum in: MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2006 Dec 8;55(48):1303. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2007 Mar 23;56(11):256. Pediatrics. 2007 May;119(5):1008.

2. Budai J, Velkey Gy: Teendők oltások és műtétek egybeesése esetén. Módszertani levél, 2000.

3. Burns, V,Caroll B: Antibody response to vaccination and psychosocial stress in humans: relationships and mechanisms. Vaccine, 2003;21:2523.

4. Robert Koch Insititute: Epidemiologisches Bulletin, No30,2004.

5. Immunsation against infectious diseases :The Green Book, NHS, 2006.

6. Short JA, van der Walt JH,Zoanetti DC: Immunisation and anesthesia - an international survey. Paediatr Anaesth. 2006

May;16(5):514-22.

Az Egészségügyi Minisztérium

szakmai protokollja

A neutropenias beteg fertőzéseinek megelőzéséről és kezeléséről (1. módosított változat)

Készítette: az Infektológiai Szakmai Kollégium és

a Transzfúziológiai és Hematológiai Szakmai Kollégium

ELŐZMÉNYEKÉS MÓDSZER

A neutropeniás betegek infekciónak kezelésével foglalkozó szakmai ajánlás korábban 2003-ban, majd átdolgozva 2005-ben jelent meg a Transzfúziológiai és Hematológiai Szakmai Kollégium valamint az Infektológiai Szakmai Kollégium közös protokolljaként.

A vezérfonal jelen frissítését a szöveg időszakos karbantartásán túl elsősorban új nemzeti és nemzetközi ajánlások megjelenése, az epidemiológiai környezetben bekövetkezett változások és a terápiás szemlélet hangsúlyváltozásai indokolják.

Az alábbiakban megfogalmazott megállapítások és ajánlások főként a súlyosan neutropeniás (elsősorban malignus alapbetegség miatt kemoterápiával kezelt) betegcsoportokra vonatkoznak. A gombák okozta megbetegedések tárgyalása során esetenként kitérnek a granulocytaszámtól függetlenül előforduló kórképekre, továbbá azokra az infekciókra, melyek jellemző módon a neutropeniát követő szakaszban alakulnak ki. A hemopoetikus őssejt átültetésben részesülők kezelése annak korai, neutropeniás időszakában, a leírtakhoz hasonló elvek szerint történik. Ugyanakkor e betegek ellátása során számos olyan speciális szempont (kockázati tényező, immunológiai szövődmény, gyógyszerkölcsönhatás) merül fel, melynek részletes ismertetése meghaladja a jelen dokumentum kereteit.

A szerzők felhívják a figyelmet arra, hogy a megfogalmazott ajánlások általános jellegűek, ezért konkrét klinikai helyzetben történő alkalmazásuk során körültekintően kell eljárni. Nem ismert ugyanis olyan kezelési séma, gyógyszer vagy gyógyszer kombináció, mely valamennyi neutropeniás beteg esetében - válogatás nélkül - azonos hatékonyságú volna. A betegek komplex ellátásába célszerű a témában járatos infektológust is bevonni. Az alábbiakban felsorolt antimikróbás szerek javallatait, ellenjavallatait, mellékhatásait, interakcióit illetően nem mellőzhető az alkalmazási előíratok és a vonatkozó szakirodalom gondos tanulmányozása.

EVIDENCIASZINTEK

Az ajánlás megalapozottsága

A A rendelkezésre álló adatok a módszer alkalmazását egyértelműen alátámasztják.

B A rendelkezésre álló adatok a módszer alkalmazását nagyrészt alátámasztják.

C A rendelkezésre álló adatoka módszer alkalmazását csak csekély mértékben támasztják alá.

D A rendelkezésre álló adatok nagyrészt a módszer alkalmazása ellen szólnak.

E A rendelkezésre álló adatok egyértelműen a módszer alkalmazása ellen szólnak.

Az evidencia forrása

I Egy vagy több, randomizált, kontrollált vizsgálat.

II Egy vagy több, megfelelően tervezett, nem randomizált vizsgálat.

III Szakértők, bizottságok véleménye, klinikai tapasztalat.

A LÁZAS NEUTROPENIA JELENTŐSÉGE

A neutrophil granulocyták számának jelentős csökkenésének hátterében különféle tényezők állhatnak: kezeletlen hematológiai betegség okozta csontvelői infiltráció vagy aplasia, nem várt gyógyszer mellékhatás (agranulocytosis), citosztatikus kezelés vagy irradiáció. Súlyos neutropenia kialakulásakor - azaz, ha a keringő neutrophilek abszolút száma 0,5 G/l alatti, vagy 1-0,5 G/l között van, és csökken - az infekciók gyakorisága és a következményes halálozás jelentősen növekszik. Adott beteg esetében súlyos/fatális infekció kialakulásának kockázata az alábbi tényezők függvénye: a neutropenia tartama, mélysége, a neutrophilek számának emelkedő vagy csökkenő tendenciája, az egyidejű barriersérülés (mucositis) mértéke, a kolonizáció és a nozokomiális környezet jellege, az esetleges malignus alapbetegség statusa, és az előforduló kísérő betegségek. Mindenképp fokozott kockázatúnak kell tekinteni a nagydózisú kemoterápiával kezelt acut myeloid leukaemiás betegeket, illetve a bármely kórkép miatt őssejt átültetésben részesülőket.

Gyakran az infekció egyetlen tünete a láz. A lázas, neutropeniás betegek mintegy felében kimutatható, vagy okkult infekció zajlik. Ha az abszolút neutrophilszám <0,1 G/l, a betegek ötödében bacteriaemia alakul ki. Hypothermia ritkán fordul elő, rossz prognózisra utal. A neutropeniás beteg lázának egyéb oka is lehet (vérkészítmény, gyógyszer), kérdéses esetben azonban fertőzést kell feltételezni.

KLINIKAI TÜNETEK

A gyulladás klasszikus jeleinek hiányában a neutropeniás betegek fertőzései tünetszegények. A bőr és a lágyrészek bakteriális fertőzéseiben hiányozhat az induratio, az erythaema és a suppuratio, pneumoniában a jellegzetes infiltrátum, meningitisben a liquor sejtszaporulata. A húgyúti infekciók - bár ritkák - pyuria nélkül is kialakulhatnak. Mindezek ellenére keresni kell az infekció bármily diszkrét jelét, különösen a leggyakrabban érintett testtájakon. Ezek: a szájüreg és a garat, az oesophagus alsó szakasza, a tüdő, a gáttájék, a szemfenék, a bőr (különösen a punkciók helyén), az intravascularis műanyag eszközök bemenete és a körömágy.

DIAGNOSZTIKA

Lázas neutropenia észlelésekor az 1. táblázat-ban ismertetett vizsgálatok elvégzése szükséges

KEZELES

KEZDETI ANTIBAKTERIÁLIS KEZELÉS

Mivel a neutropeniás betegek infekciói gyorsan progrediálhatnak, megfelelő ellátás nélkül halálozási arányuk magas, klinikai tünetek esetén pedig a fertőzés kizárására biztonságos módszer nem áll rendelkezésre, a neutropéniás láz felléptekor valamennyi beteget azonnal empirikus antibakteriális kezelésben kell részesíteni. A terápia a leggyakrabban előforduló, ezen belül a legnagyobb letalitást előidéző bakteriális kórokozók (P. aeruginosa, Klebsiella spp., E. coli, viridans streptococcusok, S. aureus) ellen irányul. Az antibiotikum választás során a baktériumok természetes rezisztenciáján kívül figyelembe kell venni a helyi epidemiológiai és rezisztencia viszonyokat, valamint a betegnél fennálló speciális korlátozó tényezőket (pl. veseelégtelenség, allergia). A perifériás és centralis vénás eszközök (kanülök) használatára, gondozására, esetleges infekcióik nyomon követésére és kezelésére a betegeket ellátó centrumok - a nemzetközi standardok figyelembe vétele mellett -helyi protokollokat dolgoznak ki

Parenterális terápia

A betegek parenterális antimikróbás kezelésére két lehetőség kínálkozik: a béta-laktám monoterápia, és a glikopeptidet tartalmazó kombináció. A hatóanyagok tekintetében részletesen ld. 1. ábrát és 2. táblázatot. A béta-laktám + aminoglikozid kombináció előnyeit az e tárgykörben végzett klinikai tanulmányok metaanalizise nem bizonyította,azaminoglikozidokokozta nephrotoxicitás pedig reálisveszélynekbizonyult. Ugyanakkor az utóbbi évek során egyes nozokomiális Gram-negatív baktériumok körében megnőtt a béta-laktám antibiotikumokra kevésbé érzékeny speciesekaránya. Ezt szem előtt tartva, súlyos szepszisben, szeptikus sokkban illetve rezisztens Gram-negatív baktérium okozta infekció gyanúja esetén a primer kombináció részeként aminoglikozidot is lehet alkalmazni (CIII). Orális terápia

Számos klinikai vizsgálat bizonyította, hogy megfelelő szempontokértékelésével a felnőtt, lázas neutropeniás betegek körében elkülöníthető egy olyan kis kockázatú csoport, amelyben a súlyos lefolyású vagy fatális kimenetelű infekció kialakulásának esélye elenyésző. Megfelelő feltételek teljesülése esetén ezek a betegek kizárólag orális antibiotikumokkal is eredményesen kezelhetőek (A-I). Szintén megfelelő feltételek mellett ellátásuk járóbetegként is történhet: kórházi megfigyelést követően a betegek rövid idő elteltével hazabocsáthatóak. A kockázat megítélésre több értékelési rendszert dolgoztak ki. A klinikai gyakorlatban is validált MASCC pontrendszert a 3. táblázat ismerteti. A felsorolt kritériumok mérlegelésén kívül a beteget az alábbi tényezők fennállása esetén is a nagy kockázatú csoportba kell sorolni: súlyos kísérőbetegség, nem kontrollált alapbetegség, máj-vagy veseelégtelenség, tüdőinfiltratum vagy az infekcióval összefüggésbe hozható egyéb lokalizált folyamat valamint a kórelőzményben szereplő alemtuzumab terápia. A kis kockázatú csoportban amoxicillin-klavulánsav plusz ciprofloxacin adható per os. Ez a terápiás lehetőség természetesen nem alkalmazható, ha a beteg profilaxisként fluorokinolont kapott.

FIGYELMEZTETÉS: A lázas, neutropeniás beteg hazabocsátása illetve ambuláns kezelése csak akkor engedhető meg, ha az alábbi feltételek maradéktalanul érvényesülnek:

1. A kockázat pontos értékelése a kérdésben járatos szakember(ek) által.

2. A beteg képes legyen orális gyógyszer szedésére. A súlyos mucositis, hányás vagy hasmenés az antibiotikumok bizonytalan felszívódása miatt az intézményen kívüli kezelést ellenjavallja.

3. A beteg és az otthoni környezet (család) megfelelő felvilágosítása és beleegyezése. A beteggel egy háztartásban éljen olyan felelős személy, aki állapotromlás esetén intézkedni képes.

4. A beteg megfelelő ítélőképessége.

5. Megfelelő telekommunikáció és szállítóeszköz háttér.

6. Megfelelő gyógyintézeti háttér, mely a nap 24 órájában a beteg rendelkezésére áll telefonon, ambuláns vizsgálattal és szükség szerint kórházi felvétellel.

AZ ANTIBAKTERIÁLIS KEZELES FOLYTATÁSA

A kezdeti antibiotikum kezelés hatékonyságának megítélésére neutropeniás beteg esetében rendszerint 3-5 (esetleg több) napra van szükség. Ha a beteg állapota romlik, az infekció tünetei súlyosbodnak, vagy újtünetek jelennek meg, szükség lehet az empirikus terápia korai módosítására. Ilyenkor új szer(ek) hozzáadásával, vagy az antibiotikum kicserélésével a spektrumot olyan irányba kell kiterjeszteni, hogy az azokat a specieseket is lefedje, melyekre a kezdeti terápia kevésbé hatásos (pl. glikopeptid hozzáadása). Releváns mikrobiológiai lelet birtokában a kórokozó antibiogramjának megfelelő, leghatékonyabb, célzott terápiára kell áttérni. Gram-negatív illetve Pseudomonas-ellenes hatékonysággal rendelkező vegyület adása még akkor is kötelező, ha a célzott kezelés dokumentált Gram-pozitív infekció ellen irányul. Az empirikus terápia első hetében a klinikai választ illetően az alábbiakat tapasztalhatjuk:

A beteg a terápia 3-5. napján láztalanná válik

(2. ábra)

Ha a kórokozó ismert, a célzott terápiát addig kell folytatni, amíg az infekció tünetei megszűnnek, a hemokultúrák sterillé válnak és az abszolút neutrophilszám meghaladja a 0,5 G/l-t. Ha az utóbbi feltétel nem teljesül, az antibiotikum csak a beteg szoros megfigyelése mellett hagyható el. A kezelés időtartama ne legyen 7 napnál rövidebb. Amennyiben a láz hátterében kórokozót identifikálni nem lehetett, szervi érintettségre utaló jelek (pl. pneumonia) hiányában a kis kockázati csoportba tartozó, legalább két napja láztalan beteg esetében mérlegelni lehet szekvenciális, orális terápia (amoxicillin-klavulánsav plusz ciprofloxacin) alkalmazását. Egyéb esetben a megkezdett parenterális terápia folytatása ajánlott.

A beteg a terápia 3-5. napján még lázas

(2. ábra)

Ha kórokozó baktériumot nem sikerült kimutatni, a perzisztáló láz hátterében az alábbi lehetőségek merülnekfel: 1. A fertőzés nem bakteriális eredetű. 2. A fertőzést a választott szerrel szemben rezisztens baktérium okozta. 3. Nem megfelelő az antibiotikum koncentráció az infekció helyén (okai: farmakokinetikai tényezők, nem vascularisált területen [kanül, abscessus] zajló infekció 4. Sejtfal-deficiens baktérium jelenléte valószínűsíthető. 5. A láz nem infekciós eredetű.

A tartósan lázas beteg megelőző és aktuális klinikai tüneteinek, mikrobiológiai és egyéb vizsgálati eredményeinek gondos újraértékelése után az alábbi terápiás döntéseket hozhatjuk:

1. Ha a beteg állapota nem változott (stabil), folytathatjuk a korábban megkezdett antibakteriális terápiát. Ha glikopeptid adásának indikációja nem áll fenn, és a beteg empirikus glikopeptid terápiában részesült, a szert el kell hagyni.

2. Ha az infekció progrediál, szükségessé válika kezdeti terápia módosítása vagy kiegészítése. A változtatás során szem előtt kell tartani az empirikusan adott szerek antibakteriális spektrumának hiányosságait, és a feltételezett kórokozó várható érzékenységét. Ha a beteg empirikusan nem kapott vancomycint vagy teicoplanint, és a glikopeptid adásának indikációja fennáll, kiegészítésként e szerek valamelyikét választhatjuk (C-III). A perzisztáló láz miatt, ha azt egyéb új tünet nem indokolja, glikopeptid vagy aminoglikozid empirikus adása nem javasolt (DI, CIII)

AZ ANTIBAKTERIÁLIS KEZELÉS IDŐTARTAMA

(3. ábra)

A lázas, neutropeniás beteg empirikus antibakteriális kezelése biztonságosan akkor függeszthető fel, ha az infekció jelei és tünetei elmúltak, és a neutropenia megszűnt (BII). Ha a beteg abszolút neutrophilszáma két alkalommal 0,5 G/l, és legalább két napja láztalan, a terápia abbahagyható. Láztalan, de tartósan neutropeniás beteg esetében a kezelést tovább kell folytatni, kivéve a kezdetben alacsony kockázati csoportba tartozó, klinikailag stabil betegeket, akiknél 5-7 nap után szekvenciális per os terápiára lehet áttérni. Nagyobb problémát jelent, ha a beteg láza 5-7 nap után sem szűnik meg. Ha időközben a neutrophilek száma 0,5 G/l fölé emelkedik, stabil állapotú betegben további 4-5 nap után az empirikus terápiát el lehet hagyni. A láz okának felderítésére (alapbetegség, nem bakteriális fertőzés, gyógyszer indukálta láz) azonban további diagnosztikus erőfeszítéseket kell tenni. A tartósan lázas és továbbra is neutropeniás beteg számára nem könnyű optimális terápiát javasolni. Kétheti kezelés után egyesek az empirikus antimikróbás terápia elhagyását ajánlják. A beteget ezt követően is szoros megfigyelés alatt kell tartani, és szükség esetén az antiinfektív kezelést haladéktalanul újra kell kezdeni. Az empirikus antibakteriális terápia folyamatát ld. 1. ábrán.

ANTIFUNGÁLIS TERÁPIA

Elhúzódó neutropeniában, különösen onkohematológiai és őssejt-transzplantált betegekesetében jelentősen megnő a gombainfekciók kialakulásának kockázata. Az invazív mycosisok döntő többségét (90%) Candida és Aspergillus speciesekokozzák, de nem elhanyagolható az u.n."emerging" gombákokozta fertőzések (fusariosis,trichosporonosis, scedosporiosis) jelentősége sem.

A gombák okozta szisztémás kórképek kezelésére növekvő számban állnak rendelkezésre antifungális gyógyszerek. Ezek hazánkban törzskönyvezett indikációit a 4. táblázatban összegezzük.

Candida infekciók

A candidákokozta fertőzésekdöntő többsége endogén eredetű, elsődleges forrásuka gyomor-béltraktus. Fluconazol profilaktikus vagy terápiás alkalmazása következtében ritkábban alakul ki véráram fertőzés, és ritkábbá váltak a C. albicansés C. tropicalis infekciók. A fluconazol kiterjedt használata ugyanakkor hozzájárul a fluconazol rezisztens vagy csökkent érzékenységű non-albicans Candida speciesek (C. krusei, C. glabrata, C. inconspicua, C. norvegensis, C. rugosa) gyakoribb izolálásához. Az intravascularis eszközök többnyire hematogén úton fertőződnek. A candidosis felismerése a klinikai jelek észlelésén, igazolása mikrobiológiai vizsgálatokon múlik. Az elváltozások etiológiáját tenyésztésre vett minta, biopsiás anyag feldolgozása tisztázhatja. Kulcsfontosságú a hemokultúra. A steril helyről kitenyészett sarjadzó gombákat a mikrobiológiai laboratórium köteles species szintig identifikálni. A species meghatározása alapján megjósolható az érzékenység, ami segítséget jelent a célzott antifungális kezelésben. Mindemellett az invazív folyamatokból izolált candidák esetében ajánlott in vitro érzékenységi vizsgálat, megfelelő, standardizált módszerekkel történő elvégzése is. Ennek előnye elsősorban az alábbi esetekben igazolható: 1. Ha az alkalmazott terápia mellett nem tapasztalható megfelelő klinikai vagy mikrobiológiai válasz (szepszis illetve infekció tüneteinek visszafejlődése, hemokultúrák sterillé válása) (A II). 2. A kiinduláskor alkalmazott terápia módosításának alátámasztására (B II). 3. Szekvenciális, orális azolterápiára való áttérés előtt (A II). Oropharyngealis candidosis, oesophagitis

Oropharyngealis candidosis rendszerint a neutropenia idején jelentkezik, de antifungális kezelésben nem részesülő betegekben az immunszupresszív kezelés következtében bármikor felléphet. Az oesophagitis rendszerint az oropharyngealis folyamat tovaterjedése, de jelentkezhet önmagában is.

Az oropharyngealis candidosis kezelésére lokálisan alkalmazott polién készítmény (amphotericin B orális szuszpenzió), vagy szisztémás hatással is rendelkező fluconazol (napi 100-200 mg) választható (B II, A I). Oesophagitis esetén nem elegendő lokális hatású szereket adni (B-II): elsősorban a 200-400 mg fluconazol i.v. vagy per os (A-I), refrakter esetben 0,3-0,7 mg/kg amphotericin B (B-II) adható infúzióban. A klinikai gyógyulást követően egy hétig illetve a neutropenia végéig kell folytatni a kezelést. Candidaemia, heveny disseminált candidosis

Candidaemia felléptével a neutropenia idején kell számolni. Az esetek egy részében a candidaemia következtében sokszervi elégtelenség tünetei jelentkeznek. Klinikai jelek alapján, instabil betegnél a candidaemia és a bacteriaemia nem különíthető el. A mikrobiológiai laboratórium jelzése az irányadó, a hemokultúrák50-90%-ban pozitívak. Heveny disseminált candidosisban érintett lehet a tüdő, kialakulhat központi idegrendszeri folyamat. Steril helyről származó mintából izolált sarjadzó gomba szintén disseminált candidosist bizonyíthat.

Az invazív candida fertőzések preemptív kezelésében az antifungális terápia kiválasztása során tekintettel kell lenni a lokális epidemiológiai viszonyokra, a szervezetet kolonizáló speciesekre, a korábban alkalmazott antifungális vegyületekre és a beteg általános állapotára.

Fluconazol csak klinikailag stabil és azol profilaxisban nem részesülő beteg esetében választható, dózisa első nap 800 mg (12 mg/kg) majd napi 400 mg (6 mg/kg) i.v. (A-I). Ha a beteg állapota stabilizálódott,a kezelés perosfluconazollalis folytatható. Egyéb esetekben az első választás caspofungin (első nap 70 mg, majd napi 50 mg i.v.) (A I) vagy amphotericin B (0,7-1 mg/kg/nap infúzióban) kell legyen. Ha az amphotericin B deoxikolát adása ellenjavallt, vagy alkalmazása során nem tolerálható mellékhatásokjelentkeznek, a szer lipidformulációira kell áttérni. Ha lehetséges, el kell távolítani az intravascularis kanülöket (B-III), különösen ha a kórokozó C. parapsilosis (A II). A vérből izolált Candida species szintű identifikálása és/vagy az in vitro érzékenység ismeretében kell dönteni a további kezelésről. A C.albicans,C. tropicalis és C. parapsilosis véráram fertőzésekegyaránt kezelhetőkamphotericin B deoxikoláttal (0.5-1 mg/kg/nap) vagy fluconazollal (12-6mg/kg/nap) (B III). C. glabrata fertőzésben csökkent amphotericin B érzékenységgel kell számolni. Azolokkal szemben e fajok szintén csökkent érzékenységűek vagy rezisztensek. A választandó terápia a fentiek értelmében caspofungin (első nap 70 mg, majd napi 50 mg i.v.) vagy 1 mg/kg amphotericin B infúzióban. Voriconazol (első nap 2x400 mg/2x6 mg/kg/, majd napi 2x200 mg /2x3 mg/kg/) i.v.

csak in vitro érzékenység meghatározás után jöhet számításba. AC. krusei fluconazol rezisztens, ezért izolálása esetén a javasolt terápia caspofungin (első nap 70 mg, majd napi 50 mg i.v.), vagy 1 mg/kg amphotericin B infúzióban. Ha az amphotericin B deoxikolát adása ellenjavallt, vagy alkalmazása során nem tolerálható mellékhatások jelentkeznek, a szer lipid formulációira kell áttérni. Az echinocandin csoport másik képviselője, az anidulafungin, jelenleg nem-neutropeniás betegek invazív candida infekcióiban törzskönyvezett szer. Bár neutropeniás betegek candidiasisában alkalmazásáról kevés adat áll rendelkezésre, regionális és nemzetközi ajánlásokban az echinocandin terápia egyik módozataként szerepel (A III - BII). Dózisa az első napon 200 mg, majd naponta 100 mg i.v. Ha a felsorolt szerekellenjavalltak, vagy nem hozzáférhetők, voriconazol (első nap 2x400 mg/2x6 mg/kg/, majd napi 2x200 mg /2x3 mg/kg/) i.v. is adható.

Amennyiben a beteg állapota megengedi és a terápia időtartama ezt szükségessé teszi, szekvenciálisan orális szer adására (fluconazol, voriconazol) át lehet térni. Erre azonban csak akkor kerülhet sor, ha az elvégzett in vitro rezisztencia vizsgálat eredménye ezt nem ellenjavallja.

A betegeta neutropenia és az infekcióra utaló tünetek megszűnése, illetve az utolsó pozitív hemokultúra után még két hétig kell kezelni (A-III).

Minden fungaemia esetén a kezelés befejezése előtt ki kell zárni endophtalmitis lehetőségét (A-II). A szemfenék vizsgálata neutropeniás betegek esetében a neutropenia elmúltával javasolt. Idült disseminált (hepato-splenicus) candidosis

A krónikus disseminált candidosis a neutropeniás időszakban fellépő fungaemia következménye. A klinikai kép a neutropenia elmúltával kerül felismerésre. Perzisztáló láz, jobb bordaívalatti fájdalom, a szérum alkalikus foszfatáz és gamma glutamilsav-transzpeptidáz szintjének emelkedettsége alapján merül fel a kórkép lehetősége. Képalkotó eljárások, CT és MRI erősíthetik meg a gyanút.

Az antifungális kezelésben figyelembe kell venni, ha rendelkezésre áll, a neutropenia alatt vérből izolált Candida spp. érzékenységét. A képalkotó eljárásokkal talált elváltozásokból végzett célzott biopsia ritkán tisztázza az etiológiát. Amphotericin Bdeoxikolát (0,5-0,7 mg/kg/nap), az amphotericin B lipid formulációi (3-5 mg/kg/nap) és a fluconazol (6 mg/kg/nap) (A-III) egyaránt adható. Súlyosabb állapotú betegek esetében megfelelő választás lehet 1-2 hétig alkalmazott caspofungin (első nap 70 mg, majd napi 50 mg i.v.), melyet per os 6 mg/kg/nap fluconazol tartós adása követ (B III).

A betegek állapota többnyire stabil. A chronicus disseminált candidosis tartós, gyakran több hónapos (egy éves) kezelést igényel. A folyamat gyógyulását az elváltozások eltűnése, vagy elmeszesedése jelzi. Ha a betegek ismételt kemoterápiára szorulnak, vagy őssejt transzplantációra kerülnek, az antifungális terápiát tovább kell folytatni a kezelés teljes időtartama alatt (A III).

Aspergillosis

Az acut invazív aspergillosis az alsó és felső légutakat érintő fonalasgomba infekció, mely főleg elhúzódóan neutropeniás, súlyos aplasticus anaemiás, allogén hemopoeticus őssejt átültetésen, solid szervtranszplantáción átesett, graft-versus-host betegségben szenvedő, corticosteroidokkal, a T-lymphocytákra ható immunszupresszív szerekkel, tumornecrosis faktor alfa antagonistákkal kezeltekben, továbbá idült tüdőbetegek valamint chronicus granulómás betegség (CGD) miatt csökkent immunitású személyek körében okoz súlyos megbetegedéseket. A hagyományos gombaellenes terápia alkalmazásával, illetve ha a háttérben álló immunhiány nem korrigálható, a következményes halálozás igen nagyarányú. Diagnózis és definíciók

A betegség fennállása kétséget kizáró módon (bizonyított invazív aspergillosis) csak invazív diagnosztika alkalmazásával, vagyis az érintett szervből, szövetből történő mintavétellel állapítható meg. A biopsia elvégzése azonban számos okból ellenjavallt lehet, vagy megvalósítását technikai korlátok hátráltathatják. Emiatt szükséges a valószínű, illetve lehetséges invazív gombabetegség (aspergillosis) fogalmának bevezetése. E kórképek definíció rendszerét 2002-ben nemzetközi munkacsoport állította össze, majd 2008-ban sor került a meghatározások átdolgozására. Ezek az információk elsősorban tudományos vizsgálatok, illetve klinikai tanulmányok céljait szolgálják, lényegük ismerete azonban elengedhetetlen az érintett betegek gyakorlati ellátásához. Adott beteg esetében mechanikus alkalmazásuk mindezek ellenére nem javasolt és nem pótolja az orvosi gondolkodást. Az alábbiakban a definíciók legfontosabb szempontjait emeljük ki:

1. Bizonyított invazív aspergillosis

a. A normálisan steril szövetből (tű)biopsiával nyert minta histológiai, cytologiai vagy direkt mikroszkópos vizsgálata során jellegzetes morfológiájú gombaelemek kimutatása a következményes szöveti károsodás jeleivel együtt. Megjegyzés: a módszer önmagában az invazivitást bizonyítja, a gomba pontos meghatározására azonban nem alkalmas. Morphologiai alapon az aspergillosis más fonalasgomba infekcióktól nem különíthető el. Ilyenkor célszerű a bizonyított invazív gombabetegség meghatározást használni (mely egyben valószínű invazív aspergillosis).

b. A fenti, normálisan steril anyagból Aspergillus spp tenyészik. Nem bizonyító erejű, ha a gomba bronchusmosó folyadékból (BAL), orrmelléküreg punctatumból vagy vizeletből nő ki. Megjegyzés: a tenyésztés önmagában a gomba jelenlétét bizonyítja, az invazivitást azonban nem.

2. Valószínű invazív aspergillosis (az alábbi kritériumok valamennyi csoportjából legalább egy -egy megléte esetén)

a. Hajlamosító tényezők

i. Neutropenia (<0,5 G/l, 10 napig) a betegséghez időben kapcsolódóan

ii. Allogén őssejt átültetés

iii. Tartós corticosteroid terápia (legalább 0,3 mg/kg/nap prednisonnal egyenértékű szer, > 3 hétig). iv.T-lymphocytákra ható immunszupresszív terápia (pl.: cyclosporin, tumornecrosis faktor alfa antagonista, specifikus monoclonalis antitestek [így pl. alemtuzumab] illetve nucleosid analóg kezelés az elmúlt 90 napban

v. Veleszületett immunhiány (CGD, súlyos kombinált immundefektus).

b. Klinikai tényezők

i. Alsólégúti betegségben az alábbi CT jelek közül legalább egy

1. Denz,jól körülírt elváltozás, halo jellel vagy anélkül

2. Légsarló jel.

3. Üregképződés

ii. Tracheobronchitisben

1. Bronchoscopiával exulceratio, nodulusok, álhártya, plakkvagy pörk a tracheában és a bronchusokban.

iii. Az orrmelléküregek érintettsége esetén: sinusitist igazoló képalkotó lelet és az alábbiak közül legalább egy

1. Lokalizált (szembe sugárzó) akut fájdalom

2. Orrnyálkahártyán fekete pörk

3. A csontos határokat áttörő folyamat

iv. Központi idegrendszeri infekcióban: az alábbiak közül legalább egy

1. Képalkotókkal igazolt fokális elváltozások

2. MR, CT: meningealis kontraszthalmozás

c. Mikológiai tényezők

i. Direkt vizsgálat (cytológia, direkt mikroszkópia vagy tenyésztés): fonalasgomba jelenléte a bronchusmosó folyadékban, bronchuskefével vett mintában, sinus aspirátumban melyet az alábbi leletek legalább egyike bizonyít

1. Gombaelemek kimutatása

2. Aspergillus spp. kitenyésztése

ii. Indirekt vizsgálatok (sejtfal alkotóelemek kimutatása)

1. Aspergillosis: galactomannan kimutatása plazmából, szérumból, BAL-ból, liquorból

2. Aspergillosis, vagy más invazív gombabetegség (kivéve cryptococcosis ill. zygomycosis): béta-D-glukán kimutatása szérumból.

3. Lehetséges invazív aspergillosis: csak a hajlamosító és a klinikai tényezők megléte állapítható meg, mikológiai bizonyíték nem áll rendelkezésre.

Az invazív aspergillosis terápiája

Bizonyított vagy valószínű invazív aspergillosis esetén a kezelés célja: lehető legkisebbre csökkenteni az infekció okozta halálozást, megelőzni a fenyegető szervkárosodásokat, javítani, illetve megőrizni az érintett beteg életének minőségét, és szükség esetén biztosítani a fennálló alapbetegség további kezelhetőségét. (5.táblázat). Toxicitás és nem megfelelő hatékonyság miatt nem javasolt az amphotericin B-deoxikolát, illetve az amphotericin B kolloid diszperzió (D-I).

A terápiára vonatkozó fontos megjegyzések:

- A gombaellenes vegyületek alkalmazása során különös figyelmet kell fordítani a mellékhatásokra, a gyógyszerkölcsönhatásokra és orális készítmény esetében a felszívódási viszonyokra. Ez utóbbi megítélésére, ha a feltételek adottak, szérum gyógyszerszint meghatározást lehet végeztetni (posaconazol, voriconazol).

- A kezelés hatékonyságát általában10-14 nap után kell megítélni. Amennyiben a neutrophil granulocyták megjelenésével párhuzamosan a tüdőinfiltrátumok radiológiai progressziója igazolódik, ez nem jelenti feltétlenül a kezelés ineffektivitását.

- A súlyos, a kezdeti terápiára nem megfelelően reagáló infekciókban az alkalmazott szer kicserélése vagy kiegészítése kínálhat megoldást. Az előbbi esetben elméletileg célszerűnek látszik olyan hatástani csoportra való áttérés, melyet a primer terápia nem tartalmazott. A gombaellenes szerek kombinációjával kapcsolatosan jó minőségű, randomizált vizsgálatokból származó evidenciák nem állnak rendelkezésre. Ugyanakkor klinikai megfigyelésekből gyűjtött adatok szólnak a módszer alkalmazhatósága mellett. Primer terápiában több antifungális szer együttes adása általában nem javasolt. Mentő kezelésként echinocandin + polién (pl. caspofungin + lipid formulációjú amphotericin B), illetve echinocandin + triazol (pl. caspofungin + voriconazol) jön számításba.

- A betegek jelentős része a kórházból való távozás után még fenntartó orális terápiát igényel. Stabil állapotú betegben, szekvenciális, fenntartó kezelés céljából per os voriconazol adható.

- Ahol erre lehetőség van, csökkenteni kell az immunszupresszív hatású szerek, különösen a corticosteroidok alkalmazását (A III).

- A kezelés ideális időtartamát pontosan nem lehet meghatározni. Általánosságban a kezelést addig kell folytatni, amíg klinikai és radiológiai regresszió következik be, a mikrobiológiai leletek (ha voltak ilyenek) negatívvá válnak, és a rizikótényezőket (ha azok befolyásolhatóak) lehetőség szerint kiküszöböltük. Ez rendszerint minimálisan 6-12 hetet vesz igénybe. Ha az immunszupresszió alkalmazására tartósan szükség van, a gombaellenes terápia folytatása a kockázatos időszak egésze során kedvezően befolyásolja a kimenetelt (A III). A kezelés során a galactomannan antigenaemia mértékének alakulásából következtetni lehet a folyamat gyógyhajlamára.

- Alsólégúti aspergillosisban tüdőműtét indikációját képezi: a/ a jelentős haemoptoe (10%-ban fordul elő), b/ a diagnosztikus mintavétel szükségessége, c/ relapsus megelőzése immunszupresszió/kemoterápia/transzplantáció előtt, d/ vérzés profilaxis, amennyiben a képalkotó vizsgálatok nagy érképlet érintettségét valószínűsítik. e/ a pericardiumra, mellkasfalra terjedő infekció vagyempyema.

- Az orrmelléküregek és a központi idegrendszer betegségeiben a műtét általában javasolt. Annak kockázatát, technikai elvégezhetőségét, a betegre vonatkozóan a kockázat (pl. vérzés) és hasznon arányát egyedileg kell mérlegelni.

Empirikus antifungális kezelés

Ha megfelelő antibakteriális kezelés ellenére a lázas neutropenia > 72-96 órája fennáll, számos centrumban empirikus amphotericin B deoxikolát terápiát alkalmaznak. Ez a gyakorlat az 1980-as években, kisszámú betegcsoporton végzett tanulmányok eredményére támaszkodik. Az azóta eltelt évtizedek tapasztalatai megmutatták, hogy a kezelés során a betegek jelentős része indokolatlanul kap amphotericin B. A vegyület mellékhatásai ugyanakkor kedvezőtlenül befolyásolják az életminőséget, a kezelés kimenetelét és a költségeket. A későbbiekben az ellentmondás feloldására az ún. preemptív gombaellenes terápia kínált megoldást. Ez a gyakorlatban az immunstatus és klinikai kép folyamatos követése mellett első sorban a szérum galactomannan rendszeres (hetente két alkalommal történő) meghatározását és nagy felbontóképességű mellkas CT vizsgálat elvégzését, a lelet pozitívvá válása esetén pedig haladéktalanul Aspergillus spp-szel szemben is hatékony terápiát jelent. A kérdést számottevően befolyásolták azok a klinikai vizsgálatok, melyekben kevésbé toxikus szerek hatékonyságát igazoltak az elhúzódó lázas neutropenia empirikus antifungális terápiájában. Főként a liposzómális amphotericin B és a caspofungin alkalmazhatósága nyert bizonyítást. Nemzetközi ajánlásokban az amphotericin B egyéb lipid formulációi és a voriconazol is megtalálhatóak. Mindezek értelmében jelenleg célszerű, ha a kockázati tényezők elemzése után, a kezelés nyújtotta előnyök és a lehetséges mellékhatások értékelése után az adott centrumok döntenek a preemptiv vagy az empirikus módszer előnyben részesítéséről. Általánosságban megfogalmazhatjuk, hogy a csökkent immunitású betegben a kifejlődőben lévő invazív mycosist ismételt képalkotó, mikrobiológiai és egyéb kiegészítő vizsgálatokkal rendszerint időben fel lehet ismerni. Empirikus antifungális kezelés - mindezek ellenére - indokolt lehet az alábbi esetekben: a/ kiemelkedő kockázatú betegcsoportokban (acut leukaemia indukciós kezelése, allogén őssejt átültetés, magas fokú GVHD, rezisztens vagy relabáló malignus betegség), b/ olyan centrumokban, ahol invazív aspergillosis időszakosan vagy rendszeresen nagygyakorisággal fordul elő.

Alkalmazható szerek: amphotericin B deoxikolát (B I, veseelégtelenség veszélye esetén azonban ellenjavallt : D I), caspofungin (A I), liposzómális amphotericinB(AI).

EGYÉB EMPIRIKUS INFEKCIÓELLENI KEZELÉS

Neutropenia önmagában, ép T-sejtes immunválasz esetén, nem jelent fokozott hajlamot vírusok és paraziták okozta fertőzések kialakulására. Lázas neutropeniában e kórokozó csoportokra ható terápia alkalmazása ezért csak megfelelő bizonyítékok birtokában indokolt.

A NEUTROPENIÁS INFEKCIÓK MEGELŐZÉSE

Általános profilaxis

A neutropeniás beteg számára, kórházi kezelése során, protektív környezetet kell biztosítani. A neutropenia időtartamára a beteget olyan (optimális esetben egyágyas) kórteremben kell elhelyezni, ahol az esetlegesen betegről betegre átvihető kórokozók terjedésének veszélye minimálisra csökkenthető. Számára, a megfelelő nemzetközi ajánlások figyelembe vétele mellett, standard neutropeniás étrendet kell előírni. A nagy kockázatú beteg spóraszegény levegőjű kórteremben való elhelyezése (HEPA filter alkalmazása) csökkentheti az invazív aspergillosis kialakulásának rizikóját. Amennyiben a gyógyintézményen belül, vagy annak közvetlen környezetében építkezésbe kezdenek, külön intézkedési terv keretében gondoskodni kell a betegek fokozott védelméről (szorosabb kórházi infekció kontroll, az épületrész izolálása, szükség esetén a centrum számára átmenetileg újműködési hely kijelölése). A kórházi infekciókat okozó baktérium és gomba speciesek körében egyre nagyobb gyakorisággal találkozhatunk az antimikróbás szerekkel szemben csökkent érzékenységű patogénekkel, Ugyanakkor a károsodott immunitású betegcsoportok ellátása során jelenleg elkerülhetetlennek látszik az antibiotikumok és gombaellenes szerek kiterjedt és tartós használata. A kockázatelemzés és a diagnosztika módszereinek alkalmazásával mindent meg kell tenni e szelekciós nyomás csökkentése érdekében. Mindezek mellett az epidemiológiai folyamatok monitorozásának és a probléma kórokozókáltal létrehozott infekciók megelőzésének leghatékonyabb eszköze az infekció kontroll rendszer, melynek minden neutropeniás betegek kezelésével foglalkozó intézményben folyamatosan, szervezetten és aktívan működnie kell.

Antimikróbás profilaxis

A neutropenia idején alkalmazott antibakteriális profilaxis ellentmondásos: alkalmazásával csökkenthető a Gram-negatív és részben a Gram-pozitív baktériumok okozta véráram infekciók gyakorisága, a lázas epizódok aránya, az empirikusan adott antibiotikumok felhasználása és a halálozás (A-I). Ugyanakkor rezisztens törzsek szelektálódásának veszélye fenyeget. Nagy kockázatú betegekben, különösen, ha a neutropenia várható időtartama meghaladja a 7 napot napi 2 x 500 mg ciprofloxacin p.o., vagy 1 x 500 mg levofloxacin p.o. profilaktikus alkalmazása javasolt. A profilaxist a neutropenia megszűnéséig, vagy az empirikus antimikróbás terápia megkezdéséig kell folytatni. A profilaxis hatékonyságát rendszeresen monitorozni kell. Ez a véráram infekciók gyakoriságának nyomon követését és azok következményeinek klinikai megfigyelését (lázas epizódok, halálozás, parenterális antibiotikum felhasználás) jelenti. Az izolált törzsek antibiotikum rezisztenciájának alakulását figyelemmel kell kísérni, nemcsak a fluorokinolon rezisztencia, hanem más multirezisztens (ESBL termelő Gram-negatívok, MRSA) kórokozókelőfordulása tekintetében is. A kitűzött célok elérése érdekében infekció kontroll rendszert kell működtetni. Főleg Gram-pozitív baktériumokra ható szerek (különösen vancomycin) profilaktikus adása nem ajánlott. Az antifungális profilaxis hatékonysága elsősorban a Candida fertőzések megelőzésében bizonyított. Acut leukaemia nagydózisú kemoterápiás kezelése (C-I), valamint őssejt átültetés során (A-I) napi 200-400 mg fluconazol csökkenti a felszínes és invazív candidosisok előfordulási gyakoriságát A fluconazol profilaxis kedvezőtlen következménye a fluconazol rezisztens non-albicans Candida speciesek megjelenése a surveillance kultúrákban, elsősorban a székletben. Az invazív aspergillosis incidenciájának növekedtével szükségessé vált az antifungális profilaxis spektrumának szélesítése. Randomizált klinikai tanulmányban igazolták, hogy a posaconazol 3x200 mg p.o.. napi adagolás mellett szignifikánsan csökkenti az invazív mycosisok és ezen belül az invazív aspergillosis incidenciáját a hagyományos azol profilaxishoz képest,acut myeloid leukaemiában illetve myelodysplasiában szenvedő betegekben. Mindezek értelmében fokozott kockázat esetén napi 200-400 mg fluconazolt i.v./p.o. javasolunk. Ha a centrumban magas az invazív aspergillosis előfordulási gyakorisága (~10%), ha környezeti faktorok növelik az infekció kialakulásának veszélyét (építkezés), illetve ha a betegnél allogén őssejt átültetés tervezett, mérlegelni kell posaconazol 3x200 mg p.o.. profilaktikus adásának lehetőségét.

Ha a beteg anamnézisében invazív gombainfekció, különösen aspergillosis szerepel, a tervezett újabb neutropeniát okozó terápia illetve immunszupresszív kezelés során másodlagos profilaxis alkalmazása ajánlatos. Az optimális gombaellenes szer kiválasztásához evidenciák nem állnak rendelkezésre. A hatásspektrum és a tolerálhatóság figyelembe vételével elsősorban voriconazol, posaconazol, alternatívaként caspofungin vagy lipid formulációjú amphotericin B jöhet számításba.

Neutropeniás betegek rutinszerű antivirális profilaxisát nem javasoljuk.

KIEGÉSZÍTŐ TERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK A NEUTROPENIAS BETEGEK INFEKCIÓINAK KEZELÉSÉBEN ÉS MEGELŐZÉSÉBEN

Mind a megjelent nemzetközi ajánlásokban, mind a klinikai gyakorlatban eltérő megközelítésekkel találkozhatunk a myeloid növekedési faktorok, a granulocyta transzfúzió és az intravénás immunglobulin készítmények használatára vonatkozóan.

Myeloid hemopoeticus növekedési faktor (granulocyta kolóniastimuláló faktor [G-CSF, pegilált G-CSF]) kemoterápiás kezelést követő, profilaktikus adása indokolt lehet, ha az alkalmazott protokoll mellett a lázas neutropenia kialakulásának kockázata =20%. Mérlegelhető G-CSF alkalmazása 10-20% közötti rizikó esetén is, ha a neutropeniás infekció kialakulásának kockázatát egyéb tényezők (pl. idős kor, műtét utáni állapot, csökkent csontvelői tartalék) növelik. A már kialakult infekció intervenciós kezelésében G-CSF adásának előnyeit nem bizonyították. Alkalmazását ennek ellenére a granulocyták visszatérésének gyorsítása érdekében mérlegelni lehet, ha a neutropeniás betegben pneumonia, szepszis, invazív mycosis vagy egyéb súlyos, progresszív fertőzés alakult ki.

Granulocyta transzfúzió profilaktikus és terápiás adása - megfelelő evidencia híján - továbbra is experimentális kezelésnek tekinthető, ezért alkalmazásának módját és körét tekintve ajánlás nem fogalmazható meg. Intravénás immunglobulin rutinszerű adása neutropeniás infekciókban nem javasolt. Használata megfontolható jelentősen hypogammaglobulinaemiás betegek súlyos infekcióiban.

1. táblázat

Lázas neutropeniában szükséges vizsgálatok

2. táblázat

Empirikus, parenterális antibiotikum terápia lázas neutropeniában

3.táblázat

Pontrendszer a felnőtt, lázas neutropeniás betegek kockázati tényezőinek jellemzésére (MASCC pontrendszer)

Értékelés: > 21 pontszám esetén a beteg szövődmények tekintetében a kis kockázati csoportba tartozik. Megjegyzés: Ld. a szövegben a FIGYELMEZTETÉS-t.

4. táblázat

A Magyarországon forgalomban lévő, invazív mycosisokban adható gombaellenes szerek törzskönyvezett indikációi

*Az itraconazol kapszulás kiszerelésben, változó biohasznosulása miatt, akut invazív gombainfekciók kezelésére nem javasolt!

5.táblázat

Az invazív aspergillosis terápiája

Az egyes szerek alkalmazásának részleteit és korlátait ld. a szövegben ! 1.ábra.

3. ábra

Irodalomjegyzék

1. Hughes WT, Armstrong D, Bodey GP et al: 2002 guidelines for the use of antimicrobial agents in neutropenic patients with cancer. Clin Infect Dis 2002;34:730-51.

2. Prevention and treatment of cancer-related infections. In: National Comprehensive Cancer Network ® NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology TM . (Co-chairs: Segal BH, Baden LR.) 2008.V.1, www.nccn.org.

3. Bucaneve G, Castagnole E, Viscoli C et al.: Quinolone prophylaxis for bacterial infections in afebrile high-risk neutropenic patients. Eur J Cancer 2007;Suppl.5:7-12.

4. Drgona L, Paul M, Bucaneve G et al.: The need for aminoglycosides in combination with betalactams for high-risk, febrile neutropaenic patients with leukaemia. Eur J Cancer 2007;Suppl.5:13-22.

5. Marchetti O, Cordonnier C, Calandra T: Empirical antifungal therapy in neutrpaenic cancer patients with persistent fever. Eur J Cancer 2007;Suppl.5:32-42.

6. Maertens JA, Frére P, Lass-Flörl C et al.: Primary antifungal prophylaxis in leukaemia patients. Eur J Cancer 2007;Suppl.5:43-48.